B-CLL Morphologie: Kleine Lymphozyten mit schmalem Zyto-plasmasaum; dichtes Chromatin, z.T. zu...
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B-CLLMorphologie:
Kleine Lymphozyten mit schmalem Zyto-plasmasaum; dichtes Chromatin, z.T. zu groben Klumpen kondensiert, keine Nukleoli; Kernschatten
Immunphänotyp: sIg(+), CD19/20/24++, CD5++, CD23+, FMC7-/+, CD22-/+, CD10-, HLA-DR++
Genetik:
Trisomie 12 (bis ca. 30%), del(13q), 14q+; t(11;14){atypische B-CLL}
Klinik:
Ältere Erwachsene; Lymphadenopathie meist mit Milz- und KM-Beteiligung; prolympho-zytoide Transformation bzw. Transformation in LCL (Richter's Syndrom).
82%
83%
R1
Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)
B - PLLMorphologie:
> 55% der Zellen mit verklumptem Chromatin und prominentem vesikulärem Nukleolus, deutlicher Zyto-plasmasaum
Immunphänotyp:
sIg++, CD19/20/24++, FMC7++, CD22++, CD5+/-, CD23-/+,
CD10-, HLA-DR++
Genetik:
14q+(14q32)
Klinik:
Alter (Median): 70 Jahre; Hyperleukozytose (Prolymphozyten > 55%), Splenomegalie, keine Lymphadenopathie, KM-Infiltration diffus oder interstitiell-nodulär; meist aggressiver Verlauf
9%95%
91%
Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)
T - PLLMorphologie:
mittelgroße Zellen mit deutlichem Zy-toplasmasaum, mäßig kondensiertes Chromatin, prominenter Nukleolus; "small-cell variant"
Immunphänotyp:
CD2+, CD3+, CD5+, CD7+, CD4+ (65%), CD4+8+ (21%), CD4-8+ (selten), TZR+, CD25-, CD38+/-, TdT-
Genetik:
inv 14 (q11 q32), Trisomie 8q
Klinik:
1% aller CLL, aber 20% aller PLL, Hyperleukozytose, häufig Haut- und Schleimhautinfiltrate, aggressiver Verlauf
Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)
Mantelzell-Lymphom (cc-NHL)
Morphologie:
Kleine bis mittelgroße Lymphoidzellen, irreguläre Kerne, z.T. eingekerbt, vereinzelt
mit großen Nukleoli; lymphoblastoide Variante
Immunphänotyp:
sIg++, CD5+, CD10-, CD23-, CD11c-, HLA-DR++, CD43+
Genetik:
t(11;14)(q13;q32);
Onkogen: PRAD1/CCND1 Cyclin D1
Klinik:
Ältere Erwachsene, M > F, meist generalisiertes Stadium bei Diagnose (auch extranodale Manif., z.B. GIT), medianes Überleben 3-5 Jahre
20%
83%
Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)
Follikuläres NHL (leukämisch)• Morphologie:
Heterogene Zellpopulation aus Centrocyten und Centroblasten
• Immunphänotyp:
sIg++, CD5-, CD10+/-, CD23-/+, CD11c-, HLA-DR++
• Genetik:
t(14;18)(q32;q21) mit Rearrangement des bcl-2 Gens
• Klinik:
Erwachsene, F : M = 1 : 1, ca. 40% aller NHL bei Erwachsenen; meist Splenomegalie und Lymphadenopathie, leukämischer Verlauf bei ca. 4.5 - 23% der Fälle.
67%
99%
98%
Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)