Aula Hipertensão Pulmonar
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UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁHOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO
SERVIÇO DE CLÍNICA MÉDICA
FLÁVIA MATOSR2 de CLÍNICA MÉDICA
Compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém, apresentam diferenças fisiopatológicas e prognósticas.
Presença de pressão média de artéria pulmonar: >25 mmHg em repouso ou >30 mmHg durante o exercício.
Pressão de oclusão de artéria pulmonar ou pressão de átrio esquerdo < 15 mmHg
Nível molecular
Genético
Músculo liso
Células endoteliais
Adventícia.
Desequilíbrio no meio vasoconstritor / vasodilatador
Desequilíbrio da proliferação e apoptose celular.
Anormalidades na função endotelial
Redução da síntese de vasodilatadoras prostaciclina Óxido nítrico
Aumento da síntese de vasoconstritoras Endotelina.
Aumento da resistência no leito vascular pulmonar
Vasoconstrição hipóxica
Obliteração da circulação pulmonar
• DPOC
• Fases avançadas das doenças difusas do parênquima pulmonar
• Apnéia obstrutiva do sono
• Hipoventilação alveolar
Tromboembolia pulmonar, Colagenoses, Esquistossomose, Infecção pelo HIV, Ressecções pulmonares, Drogas e/ou toxinas
Aumento no volume de sangue para a circulação pulmonar: Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou CIA)
Elevação da pressão venosa pulmonar: Estenose mitral Falência de câmaras esquerdas Doença veno-oclusiva pulmonar
15 casos para cada 1 milhão de habitantes.
F: M (1,7 :1 )
3ª E 4ª décadas (Idiopática)
Relação com a expressão do gene BMPR2
1. Hipertensão Arterial Pulmonar
2. Hipertensão Venosa Pulmonar
3. Hipertensão Pulmonar Associada a Pneumopatias e/ou hipoxemia
4. Hipertensão Pulmonar devido a Doença embólica e/ou trombótica Crônica
5. Miscelânea
Risco já estabelecido Aminorex Fenfluramina Dexfenfluramina Óleo de colza
Risco muito provável Anfetaminas Triptofano
Risco provável Metanfetaminas Cocaína Quimioterápicos
Dispnéia progressiva
Fadiga
Dor torácica
Hemoptise
Rouquidão
Palpitações
Pré-síncope
Síncope (marcador de gravidade da doença)
Hipertensão pulmonar
Hipertrofia do ventrículo direito
Falência do ventrículo direito
Baixo débito cardíaco
Em decorrência da Hipertensão Pulmonar:
Intensificação do componente pulmonar da segunda bulha (hiperfonese de P2), que eventualmente pode se tornar palpável.
Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e, nos casos mais graves, sopro diastólico de regurgitação pulmonar.
Hipertrofia do ventrículo direito:
Onda A proeminente no pulso venoso jugular.
Presença de quarta bulha no foco pulmonar.
Impulsão para-esternal esquerda
Falência de VD: Sinais de hipertensão venosa sistêmica:
▪ turgência jugular▪ hepatomegalia▪ edema de membros inferiores ▪ ascite.
Ritmo de galope de B3. Sopro holossistólico de regurgitação
tricúspide
Baixo Débito
Taquicardia Vasoconstrição periférica:
▪ Pulsos finos, ▪ Extremidades frias e pálidas, ▪ Elevação da pressão diastólica ▪ Redução da pressão de pulso (diferença entre
as pressões sistólica e diastólica).
Não-invasivos
ECG
Radiografia de tórax
Ecocardiograma transtorácico com Doppler
BAIXA SENSIBILIDAD
E
•Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar;•Abaulamento do arco médio;•Pobreza da circulação na periferia dos pulmões;•Aumento das câmaras direitas: no perfil há redução do espaço retroesternal, que passa a ser ocupado pela sombra cardíaca.
No ECG os achados sugestivos são:•Desvio do eixo para a direita•Detecção de onda P pulmonale•Bloqueio do ramo direito•Relação R/S > 1 em V1•qR em V1•rSR‘ em V1•ADRV em derivações precordiais direitas
Geralmente, considera-se pressões sistólicas de artéria pulmonar acima de 35 mmHg pelo ecocardiograma como indicativas de hipertensão pulmonar.
Confirmar o diagnóstico.Avaliar o grau de comprometimento
hemodinâmico da doença: ▪ pressões médias na artéria pulmonar e no
átrio direito acima de 65 e 12 mmHg, respectivamente, e
▪ reduções do débito cardíaco e da saturação venosa mista de oxigênio (pior prognóstico)
Avaliar a resposta do leito vascular pulmonar aos vasodilatadores.
Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do canal de cálcio
Uso em altas doses são necessários. Alta incidência de efeitos adversos.
PaP antes e depois da administração de um vasodilatador de curta ação (óxido nítrico, adenosina ou epoprostenol, o primeiro por via inalatória e os demais por via venosa).
Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg
Alguns autores consideram também resposta positiva reduções da resistência vascular pulmonar de 20-30%
O teste não deve ser feito em pacientes instáveis ou com insuficiência cardíaca direita grave.
O prognóstico da HAP (idiopática) é pobre, com cerca de 15% de mortalidade em um ano em terapia moderna .
Classe funcional avançada
Baixa Tolerância ao exercício medida pela caminhada de 6 minutos ou teste de esforço cardiopulmonar.
Aumento da pressão no átrio direito
Disfunção significativa de VD ou falência de VD
Baixo índice cardíaco
Peptídeo Natriurético Cerebral (BPN) elevado.
Esclerodermia como doença de base.
INDICE CARDÍACO
AVALIA O DÉBITO CARDÍACO PELA ÁREA DE SUPERFÍCIE CORPÓREA:
IC = DC / MC
Valores de Referência: 2,4 a 4,0 l/min/m2
Mutação conhecida do gene BMPR2
Esclerodermia
Hipertensão portal, em avaliação para transplante hepático.
Doenças Tromboembólicas
Anticoagulante oral,
Oxigenoterapia, Diuréticos, Digital, Bloqueadores de
canal de cálcio, Inibidores da
fosfodiesterase 5,
Bloqueadores dos receptores da endotelina,
Derivados da prostaciclina
Septostomia atrial Transplante de
pulmão
Recomendável, pelo alto risco de TEP.
Warfarina, objetivando um INR próximo a 2.
Os diuréticos podem depletar o volume circulante e, assim, comprometer o débito cardíaco, levando a piora funcional.
Outros eventos adversos que podem surgir com o tratamento são:
▪ hiperviscosidade sangüínea (agravando a HP)
▪ hipocalemia ▪ alcalose metabólica.
PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o
PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% na presença de: sinais de cor pulmonale ao ECG, edema secundário a insuficiência
cardíaca hematócrito acima de 56%.
O uso é limitado, visto que apenas uma minoria dos pacientes responde a essa medicação.
Reservados para os pacientes em classe funcional III ou IV e que apresentam resposta positiva ao teste de vasodilatação pulmonar.
capacidade de aumentar o GMPcíclico e conseqüentemente prolongar o efeito vasodilatador natural do óxido nítrico.
pacientes que tenham contra-indicação ou apresentem efeitos colaterais com o uso dos inibidores da endotelina.
As doses recomendadas variam de 25 a 75 mg três vezes ao dia.
A endotelina apresenta propriedade vasoconstritora, além de efeito mitógeno e fibrogênico.
A Bosentana antagoniza a ação da Endotelina.
Melhora clínica em pacientes classe III Efeito adverso: Elevação de
transaminases Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas.
potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e reduzem a proliferação das células musculares lisas.
Alto custo e dificuldade de administração
Epoprostenol (infusão contínua) Teprostinil (subcutânea) Iloprost (inalatório)
Septostomia atrial Alternativa terapêutica para locais sem
acesso às drogas vasodilatadoras e com programas de transplante de pulmão ainda incipientes.
Índices de mortalidade que justificam sua utilização apenas por pessoas com treinamento específico.
Transplante de pulmão
Indicação: Falência do Tratamento Clínico.
A taxa de sobrevida após transplante por hipertensão arterial pulmonar, em três anos, é de aproximadamente 65% a 70%.