Atrofia multisistémica
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ATROFIA MULTISISTÉMICA
Marcelo Jara MuñozBecado de Neurología HBLT
Introducción Es una enfermedad
neurodegenerativa esporádica y rápidamente progresiva, que se presenta con falla autonómica en combinación con parkinsonismo o ataxia cerebelosa
Introducción Antiguamente
Degeneración estriatonigral Atrofia olivo-ponto-cerebelosa Síndrome de Shy-Drager
Dado por combinación de síntomas autonómicos, cerebelosos y parkinsonismo
Desde 1969 AMS por Grahamm y Openhaimmer
Epidemiologia Incidencia: 0,6 en 100.000 hab, siendo
de 3 por 100.000 en población mayor a 50 años.
Prevalencia de 1,9 a 4 por 100.000 hab Promedio de inicio de edad 60 años,
ambos sexos se afectan igualmente. Promedio de sobrevida va desde 6 a 9
años
Patogénesis Presencia de inclusiones citoplasmáticas
gliales, las cuales contienen α-sinucleina A mayor densidad de inclusiones
citoplasmáticas, mayor grado de deterioro Rol de p25α, precede y estimula la
acumulación de α-sinucleina en oligodendroglia.
Esto lleva posteriormente a degeneración neuronal disrupción del citoesqueleto
Presentación Clínica Mezcla de síntomas
Parkinsonianos (87%) Cerebelosos (64%) Falla autonómica (75%) Disfunción urogenital (83%) y Piramidalismo
Estudio Test de función autonómica
Función cardiovascular: Tilt Test Función Vesical: Medición de residuo vesical
con US o cateterización; Estudio Urodinámico
EMG de Esfínter: Degeneración del núcleo de Onuff
Estudio RM
Atrofia olivo ponto cerebelar Atrofia putaminal Hiperintensidad en T2: puente, pedunculo
cerebelosos medio, Hot Cross bun
Estudio RM:
Estudio de perfusión difusión, aumento de valores putaminales (no diferencia con PSP)
Estudio basados en Voxel, estudio volumétrico, disminución de volumen en ganglios de la base e infratentorial
Estudio Imagen Funcional
PET y SPECT Cintigrama con MIBG: denervación
simpática pos ganglionar, 90 y 95% de sensibilidad y especificidad para diferenciar de AMS de Enf. de Park
Tratamiento