Atresia esofagica e intestina onfalocele y gastrosquisis
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Atresia Esofágica e intestinal, onfalocele,
gastrosquisis
VELASCO MORENO MARIO
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Atresia EsofágicaInterrupción de la luz esofágica con o sin
comunicación con la vía aérea.
• 1/ 1,500- 4,500 RN vivos• 1/3 prematuros• Varones• Madre > 30 años
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Embriología• 4 SDG
– Formación de tabique traqueoesofágico• Dorsal esófago• Ventral tráquea y esbozos pulmonares
• La atresia esofágica y la fístula o ambas son consecuencia de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico hacia posterior.
• 90% la porción superior del esófago termina en saco ciego, y la parte inferior forma una fístula con la tráquea.
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Diagnóstico Prenatal• Ausencia de cámara gástrica en US fetal.
• Polihidroamnios con ausencia de cámara gástrica en 2/3 confirma el diagnóstico.
• Con fístula traqueesofágica, es posible observar el estómago.
• Hallazgos no están presente antes de las 22 semanas
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Diagnóstico• Clínica
– Polihidroamnios (85%)– Prematurez (34%)– Sialorrea– Tos y cianosis. Más intensos al alimentarse– Regurgitación de alimentos– Distensión abdominal/ abdomen excavado– Anomalías asociadas
• Aspiración de secreciones orales avanzando hasta el estómago, 10 – 12cm. (sonda Nelaton)
• Rx Tórax se observará la sonda enrollada, ausencia de aire en cámara gástrica, atelectasia o infiltrado pulmonar.
• Contraste
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Anomalías Congénitas Asociadas• 50% RN tienen malformaciones congénitas
• V ertebrales• A nales• C ardiacas• T raqueales• E sofágicas• R enales (radiales)• L extremidades (limbs)
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• Cardiacas CIV, PCA, Tetralogía de Fallot, CIA (19- 32%).
• Genitourinarias reflujo ureteral, agenesia renal (12- 18%)
• Gastrointestinales ano imperforado, atresia duodenal, malformaciones intestinales (11- 18%)
• Musculoesqueléticas vertebrales, costales, defectos en extremidades.
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Clasificación Anatómica
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AE Tipo I• 5% de los casos.
• AE sin fístula o “atresia pura”, no existe comunicación con la vía aérea.
• Fácil diagnóstico en el embarazo, cursa con polihidroamnios y ausencia de imagen gástrica.
• Abdomen excavado por falta de paso de aire al intestino.
• Ambos extremos esofágicos muy separados.
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AE Tipo II• 1- 3% de los casos.
• Fístula desde el cabo superior del esófago a la tráquea cervical.
• No hay paso de aire al intestino.
• Extremos esofágicos muy separados.
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AE Tipo III• > 90% de los casos.
• Presenta una bolsa esofágica superior ciega.
• Comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea.
• El reflujo traqueoesofágico puede ser lesivo para los pulmones.
• Son propensos a sufrir neumonías químicas.
• Puede no cursar con polihidroamnios y con cámara gástrica visible.
• Distensión abdominal severa, eventualmente perforación intestinal.
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AE Tipo IV• 2% de los casos.
• Presenta fístula en ambos extremos esofágicos.
• La fístula superior a veces se encuentra por accidente cuando se efectúa la corrección de la fístula inferior.
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AE Tipo V• 4% de los casos.
• Esófago permeable
• Fístula TE cervical o torácico alta.
• Llamada fístula en H o N.
• Diagnóstico se realiza en la infancia ya que aparecen los síntomas en ese periodo.
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AE Tipo VI• 1% de los casos.
• Estenosis congénita del esófago.
• Cordón o atresia membranosa.
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PronósticoClasificación de Waterston
Grupo Característica Sobrevida
A Peso al nacer > 2.500kg; paciente sano 100%B1 Peso al nacer 1.800 – 2.500kg; paciente
sano86%
B2 Mayor peso al nacer, neumonía moderada y otra anomalía congénita moderada
además de la fístulaC1 Peso al nacer < 1.8kg 73%C2 Mayor peso al nacer, pero con neumonía
grave y anomalía congénita severa
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Tratamiento
Quirúrgico
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• Tratamiento Prequirúrgico– Control de la temperatura.– Posicón semifowler y manejo mínimo para evitar
reflujo gastroesofágico.– Admon. IV de líquidos y correción ácido-base– Antibióticos del tipo de la PGSC a 50,000 U/kg
IV– Drenaje del cabo proximal con sonda doble
lumen, para aspiración constante que impida el acúmulo de saliva.
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Complicaciones• Dehiscencia temprana.
• Estenosis.
• Recanalización.
• Reflujo gastroesofágico.
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Atresia Intestinal
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• Causa mas frecuente de obstrucción intestinal neonatal.
• Cualquier nivel del intestino (yeyuno-ileal), en colon son muy raras.
• Incidencia: 1 caso por cada 3.000-4.000 nacidos vivos.
• En el período prenatal la presencia de polihidroamnios permite sospechar la malformación.
• Ecografía fetal puede precisar la obstrucción intestinal.
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Dos teorías embriológicas para explicar la patogenia de las atresias intestinales:
• Teoría de la recanalización de Tandler.- al inicio, el tubo digestivo es un cordón rígido sin luz→ formación de la luz intestinal. Defecto en recanalización= atresia.
• Teoría vascular.- defecto en la vascularización del intestino en la época prenatal = atresia.
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Anomalías Asociadas• Genéticas- trisomía 21 (30% de los casos).
• Cardíacas- canal común, ductus.
• Renales- atresias bajas.
• Defectos de la pared abdominal- onfalocele y la gastrosquisis.
• 20% asociado a íleo meconial.
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Atresia Duodenal• Obstrucción congénita de la segunda porción del
duodeno.
• Ecografía: polihidroamnios, dilatación gástrica y de marco duodenal.
• 1 en 5000 a 10000 nacidos vivos y predomina en sexo masculino.
• Defecto puede ser, una membrana o una interrupción completa del intestino localizado a nivel de la ámpula de Vater.
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Clínica• Epigastrio abombado.
• En primeros días de vida, puede haber expulsión de meconio teñido.
Vómito gástrico
Vómito biliar
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Diagnóstico• Radiografía simple:Signo de doble burbuja
– Cámara gástrica.– Dilatación de 1ª porción de duodeno.
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Tratamiento• Sonda nasogástrica para aspiración
continua.
• Reposición de volumen y electrolitos.
• Duodenoduodenostomía es el tratamiento quirúrgico más habitual.
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Atresia Yeyuno-Ileal• Obstrucción completa del lumen intestinal.
• 1/3 de todas las obstrucciones intestinales del RN.
• Incidencia de 1 por 1500 nacidos vivos.
• Más frecuente en yeyuno proximal o íleon distal.
• Origen, lesión isquémica del intestino.
• Niños pequeños para su edad gestacional.
• Posibilidad de presentación familiar (autosómico recesivo).
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Clasificación AnatómicaI. Membranosa- no interrupción del intestino
ni de su meso, sólo de su luz (20%).
II. Separadas- dos bolsones ciegos separados por un cordón fibroso (30%).
III. En piel de manzana (apple peel)- separación de bolsones con defecto de meso. El ileon muy corto, aparece enrollado sobre una arteria ileocólica, en forma de peladura de manzana (35%).
IV. Múltiple- varias atresias de diferentes tipos.
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Clínica• Distensión abdominal
• Meteorismo
• Vómitos biliosos (mientras más proximal la lesión más tempranos y severos).
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DIAGNÓSTICO• La radiografía simple de
abdomen de pie– Dilatación de asas.– Niveles hidroaéreos proximales a sitio de lesión.
TRATAMIENTO• Sonda nasogástrica para aspiración continua.
• Reposición de volumen y electrolitos.
• Anastomosis término-terminal entre los segmentos sanos.
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Atresia Cólica• Malformación poco frecuente.
• Causa: accidente vascular (ruptura de vasos mesentéricos fetales).
• Ingesta de medicamentos vasoactivos por la madre ↑ el riesgo.
• En cualquier segmento del colon, variada longitud, pueden ser únicas o múltiples.
• Malformaciones asociadas.
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Diagnóstico• Radiografía de abdomen
– aire en estómago a minutos del nacimiento; tres horas en intestino delgado, y 8 a 9 horas después el sigmoides.
• Enema baritado– esencial para el diagnóstico, muestra obstrucción del flujo del medio de contraste y revela lapresencia de un microcolon funcional distal.
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Tratamiento• Resección del segmento dilatado e
ileostomía con cierre posterior
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GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE
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GASTROSQUISIS• Es un defecto pequeño
(2-5 cm) de la pared anterior del abdomen, situado a lateralmente a la inserción del cordón umbilical, que permite la salida de las asas intestinales, ocasionalmente de otros órganos abdominales que flotan libres en el líquido amniótico.
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patogenia• Resultado de un accidente vascular durante la
embriogénesis.• Oclusión intrauterina de la arteria
onfalomesentérica derecha que interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniación del intestino.
• Hernia rota en el cordón umbilical.• Debilitamiento congénito del lado derecho del
cordón umbilical.
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epidemiología• Madres jóvenes menores de 20 años.• Uso de drogas como la aspirina, ibuprofeno,
seudoefedrina durante el primer trimestre.• Consumo de alcohol, cigarrillo, drogas
ilícitas.
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onfalocele• Defecto de la pared abdominal,
que se ubica en la línea media, en directa relación con el cordón umbilical, de tamaño variable, a través del cual se hernian asas intestinales y otros órganos.
• Las estructuras herniadas están recubiertas por un saco constituído por peritoneo, gelatina de Wharton y membrana amniótica, en el que están insertos los vasos umbilicales.
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PATOGENIA• Falla en la migración y fusión de los pliegues
cefálico, caudal y laterales que comprometen el desarrollo de la pared abdominal y el tubo digestivo.
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epidemiologia• En el 30% de los lactantes se encuentran
anomalías cariotípicas, incluidas trisomías 13, 18 y 21.
• Asociado a malformaciones:1. Cardiacas2. Musculoesqueléticas3. Gastrointestinales4. genitourinarias
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Detección prenatal
• Se realiza por ultrasonido en el II trimestre.
• Debe sospecharse si se detectan niveles elevados de AFP en suero materno (más altos en gastrosquisis)
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manejo• Se considera manejar el parto con cesárea• En los niños con gastrosquisis se debe:1. Proporcionar al intestino una cobertura
protectora estéril.2. Prevenir la hipotermia3. Reanimación adecuada con líquidos
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• En los lactantes con onfalocele:• El manejo es similar al de los pacientes con
gastrosquisis• Requieren una reanimación con líquidos
menor• Evaluación física exhaustiva para descartar
anomalías congénitas ( muy frecuentes )• Manejo quirúrgico
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Hernia umbilical
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• Tiene una base tanto embriológica como anatómica:
• Falta de aproximación de los músculos rectos en la línea media después del retorno del intestino medio.
• Falta de adherencia del ligamento redondo al margen inferior del anillo umbilical atenuando el piso del mismo.
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incidencia• Transtorno frecuente en la lactancia y la
niñez.• Se desconoce si incidencia real debido a la
resolución espontánea de muchos casos.• Más frecuente en lactantes prematuros.• Se detecta en 75-84% de los neonatos que
pesan menos de 1.500 gr.
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Evolución natural• Se reconocen poco después del nacimiento.• Es poco probable una evisceración.• La incidencia disminuye con la edad.• A los 13 años se alcanza la resolución completa.• Hernias con diámetro mayor de 1,5 a 2 cm no
suelen cerrarse solas.• Si persiste la hernia al llegar a la edad escolar
debe repararse
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• La reparación temprana se efectúa ante síntomas de incarceración o dolor recurrente.
• Se recomienda reparación a los 2 o 3 años si el defecto fascial es mayor a 2 cm.
• Si no se repara en la niñez el 10% de las hernias persisten hasta la edad adulta.
• Hay mayor riesgo de incarceración en adultos que en niños.