Ateneo tc caraffa arreglado

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Caso Cliacutenico

Paciente de sexo femenino de 58 antildeosProductora de Seguros Laguna Larga (Coacuterdoba)

-Motivo de Consulta 1213

Derivada por odontologiacutea para descartar Enfermedad Celiacuteaca

por aftas bucales recurrentes

-Antecedentes Enfermedad Actual

Refiere aftas bucales recurrentes de varios antildeos de evolucioacuten

No otros siacutentomas

-APP Negativos

-A Gineco-Obsteacutetricos 3 E 3 C

-AToacutexicos-Medicamentosos Negativos

-Transfusiones No

-A Quiruacutergicos Cirugiacutea de Quiste Tirogloso

Histerectomiacutea

Cesaacutereas x 3

-AHF Hermana con patologiacutea tiroidea

Hermano CUI

-Ex Fiacutesico normal

1- BIOPSIA DUODENAL

Mucosa duodenal sin lesiones a destacar

2-BIOPSIA GASTRICA ANTRAL

Gastritis croacutenica atroacutefica H Pylori negativo

3-BIOPSIA LESIONES PLANAS

Fragmentos de mucosa gaacutestrica que uno de los mismos exhibe una

proliferacioacuten de ceacutelulas neoplaacutesicas de aspecto neuroendoacutecrino nuacutecleos

pequentildeos citoplasma inconspicio y nucleacuteolos delicados con aisladas figuras de

mitosis que conforman nidos y cordones soacutelidos

Tumor Carcinoide

Se sugieren teacutecnicas de IHQ

Table 31-2 -- Types of Gastric Carcinoid Tumors

Tipo I se asocia con gastritis atroacutefica croacutenica difusacorpus restringido

Tipo II se asocia con MEN-I ZES y gastropatiacuteahipertroacutefica

Tipo III tumores son esporaacutedicos no estaacutenasociados con ninguna patologiacutea gaacutestrica distintivo

PARAMETER TYPE I TYPE II TYPE III

Relative frequency () 80 asymp6 asymp14

Gender F gt M F = M M gt F

Cell of origin ECL ECL EC (usually)

Number of tumors One or more One or more One

Size of tumors Small (lt1 cm) Small (lt1 cm) Large (gt2 cm)

Underlying gastric histology AMAG Hypertrophic gastropathy Normal nonspecific

Antral G cell hyperplasia Present Absent Absent

Hypergastrinemia Present Present Absent

ECL cell hyperplasia Present Present Absent

Treatment

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

Surgery with removal of regional

lymph nodes

Metastases to liver lymph nodes Rare Uncommon Common

Survival Excellent Excellent Variable

AMAG autoimmune metaplastic atrophic gastritis (see Chapter 51) EC enterochromaffin ECL enterochromaffin-like

AbstractCONCLUSIONS

This is the largest case series to investigate the surgical clinical andHistologic outcomes of laparoscopic antrectomy in type I gastric carcinoidOur data suggest that laparoscopic antrectomy is a safe and minimallyInvasive approach to treat nonmetastatic type I gastric carcinoid Allpatients had no evidence of gross or microscopic disease at follow-upbiopsy and almost half had regression of ECL hyperplasia at follow-upsuggesting that antrectomy may be sufficient to prevent tumor recurrenceHowever continued regular endoscopic surveillance and medical follow-upof patients with ECL Hyperplasia are recommended

Esta es la serie maacutes grande de casos para investigar lacirugia cliacutenica y los resultados histoloacutegicos de antrectomiacutealaparoscoacutepica en tumor carcinoide gastricoNuestros datos sugieren que la antrectomiacutea laparoscoacutepica esuna teacutecnica segura miacutenimamente invasiva para tratar el tipono metastaacutesico I gaacutestrica carcinoideTodos los pacientes no teniacutean evidencia de enfermedadmacroscoacutepica o microscoacutepica en el seguimientobiopsia y casi la mitad teniacutea regresioacuten de la hiperplasia ECLen el seguimiento lo que sugiere que antrectomiacutea puede sersuficiente para prevenir la recurrencia del tumorSin embargo la continuidad de la vigilancia endoscoacutepicaperioacutedica y seguimiento meacutedico de los pacientes conhiperplasia ECL se recomiendan

Carcinoide gaacutestrico es una neoplasia poco frecuente con caracteriacutesticaspeculiares que la diferencian de la carcinoide intestinal y pulmonar yobviamente de adenocarcinoma gaacutestrico Carcinoides gaacutestricos se dividen entres tipos Tipo 1 asociado con atrofia gaacutestrica y anemia megaloblaacutestica Tipo 2asociada con el siacutendrome de Zollinger-Ellison dentro de un tipo 1 de neoplasiaendocrina muacuteltiple (MEN) y Tipo 3 tumor esporaacutedico no asociada a otraslesiones particularmente invasivas y con mal pronoacutestico Tipo 1 carcinoide sueleser asintomaacutetica y casualmente detectado en la endoscopia por siacutentomasinespeciacuteficos o de cribado en pacientes con gastritis atroacutefica Es generalmentepequentildeas multifocal y situado en el fundus gaacutestrico no tiene tendencia a lainvasioacuten vascular y se asocia con un curso benigno Por lo tanto el tratamientorecomendado para las lesiones lt10 mm y en un nuacutemero lt5 es la reseccioacutenendoscoacutepica con estricto seguimiento Se presenta un caso de una mujer con uncarcinoide gaacutestrico tipo 1 en el que por la presencia de un micro-poliposis delfundus extendido una gastrectomiacutea total era necesario para el tratamientoPatologiacutea reveloacute la invasioacuten vascular en el nivel de la principal lesioacuten de 8 mm dediaacutemetro En conclusioacuten este hallazgo desconocido antes de la cirugiacutea hacehincapieacute en la necesidad de una evaluacioacuten cuidadosa tambieacuten en la presenciade aparentemente menos importantes lesiones carcinoides gaacutestricos

AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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Paciente de sexo femenino de 58 antildeosProductora de Seguros Laguna Larga (Coacuterdoba)

-Motivo de Consulta 1213

Derivada por odontologiacutea para descartar Enfermedad Celiacuteaca

por aftas bucales recurrentes

-Antecedentes Enfermedad Actual

Refiere aftas bucales recurrentes de varios antildeos de evolucioacuten

No otros siacutentomas

-APP Negativos

-A Gineco-Obsteacutetricos 3 E 3 C

-AToacutexicos-Medicamentosos Negativos

-Transfusiones No

-A Quiruacutergicos Cirugiacutea de Quiste Tirogloso

Histerectomiacutea

Cesaacutereas x 3

-AHF Hermana con patologiacutea tiroidea

Hermano CUI

-Ex Fiacutesico normal

1- BIOPSIA DUODENAL

Mucosa duodenal sin lesiones a destacar

2-BIOPSIA GASTRICA ANTRAL

Gastritis croacutenica atroacutefica H Pylori negativo

3-BIOPSIA LESIONES PLANAS

Fragmentos de mucosa gaacutestrica que uno de los mismos exhibe una

proliferacioacuten de ceacutelulas neoplaacutesicas de aspecto neuroendoacutecrino nuacutecleos

pequentildeos citoplasma inconspicio y nucleacuteolos delicados con aisladas figuras de

mitosis que conforman nidos y cordones soacutelidos

Tumor Carcinoide

Se sugieren teacutecnicas de IHQ

Table 31-2 -- Types of Gastric Carcinoid Tumors

Tipo I se asocia con gastritis atroacutefica croacutenica difusacorpus restringido

Tipo II se asocia con MEN-I ZES y gastropatiacuteahipertroacutefica

Tipo III tumores son esporaacutedicos no estaacutenasociados con ninguna patologiacutea gaacutestrica distintivo

PARAMETER TYPE I TYPE II TYPE III

Relative frequency () 80 asymp6 asymp14

Gender F gt M F = M M gt F

Cell of origin ECL ECL EC (usually)

Number of tumors One or more One or more One

Size of tumors Small (lt1 cm) Small (lt1 cm) Large (gt2 cm)

Underlying gastric histology AMAG Hypertrophic gastropathy Normal nonspecific

Antral G cell hyperplasia Present Absent Absent

Hypergastrinemia Present Present Absent

ECL cell hyperplasia Present Present Absent

Treatment

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

Surgery with removal of regional

lymph nodes

Metastases to liver lymph nodes Rare Uncommon Common

Survival Excellent Excellent Variable

AMAG autoimmune metaplastic atrophic gastritis (see Chapter 51) EC enterochromaffin ECL enterochromaffin-like

AbstractCONCLUSIONS

This is the largest case series to investigate the surgical clinical andHistologic outcomes of laparoscopic antrectomy in type I gastric carcinoidOur data suggest that laparoscopic antrectomy is a safe and minimallyInvasive approach to treat nonmetastatic type I gastric carcinoid Allpatients had no evidence of gross or microscopic disease at follow-upbiopsy and almost half had regression of ECL hyperplasia at follow-upsuggesting that antrectomy may be sufficient to prevent tumor recurrenceHowever continued regular endoscopic surveillance and medical follow-upof patients with ECL Hyperplasia are recommended

Esta es la serie maacutes grande de casos para investigar lacirugia cliacutenica y los resultados histoloacutegicos de antrectomiacutealaparoscoacutepica en tumor carcinoide gastricoNuestros datos sugieren que la antrectomiacutea laparoscoacutepica esuna teacutecnica segura miacutenimamente invasiva para tratar el tipono metastaacutesico I gaacutestrica carcinoideTodos los pacientes no teniacutean evidencia de enfermedadmacroscoacutepica o microscoacutepica en el seguimientobiopsia y casi la mitad teniacutea regresioacuten de la hiperplasia ECLen el seguimiento lo que sugiere que antrectomiacutea puede sersuficiente para prevenir la recurrencia del tumorSin embargo la continuidad de la vigilancia endoscoacutepicaperioacutedica y seguimiento meacutedico de los pacientes conhiperplasia ECL se recomiendan

Carcinoide gaacutestrico es una neoplasia poco frecuente con caracteriacutesticaspeculiares que la diferencian de la carcinoide intestinal y pulmonar yobviamente de adenocarcinoma gaacutestrico Carcinoides gaacutestricos se dividen entres tipos Tipo 1 asociado con atrofia gaacutestrica y anemia megaloblaacutestica Tipo 2asociada con el siacutendrome de Zollinger-Ellison dentro de un tipo 1 de neoplasiaendocrina muacuteltiple (MEN) y Tipo 3 tumor esporaacutedico no asociada a otraslesiones particularmente invasivas y con mal pronoacutestico Tipo 1 carcinoide sueleser asintomaacutetica y casualmente detectado en la endoscopia por siacutentomasinespeciacuteficos o de cribado en pacientes con gastritis atroacutefica Es generalmentepequentildeas multifocal y situado en el fundus gaacutestrico no tiene tendencia a lainvasioacuten vascular y se asocia con un curso benigno Por lo tanto el tratamientorecomendado para las lesiones lt10 mm y en un nuacutemero lt5 es la reseccioacutenendoscoacutepica con estricto seguimiento Se presenta un caso de una mujer con uncarcinoide gaacutestrico tipo 1 en el que por la presencia de un micro-poliposis delfundus extendido una gastrectomiacutea total era necesario para el tratamientoPatologiacutea reveloacute la invasioacuten vascular en el nivel de la principal lesioacuten de 8 mm dediaacutemetro En conclusioacuten este hallazgo desconocido antes de la cirugiacutea hacehincapieacute en la necesidad de una evaluacioacuten cuidadosa tambieacuten en la presenciade aparentemente menos importantes lesiones carcinoides gaacutestricos

AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

Page 3: Ateneo tc caraffa arreglado

-APP Negativos

-A Gineco-Obsteacutetricos 3 E 3 C

-AToacutexicos-Medicamentosos Negativos

-Transfusiones No

-A Quiruacutergicos Cirugiacutea de Quiste Tirogloso

Histerectomiacutea

Cesaacutereas x 3

-AHF Hermana con patologiacutea tiroidea

Hermano CUI

-Ex Fiacutesico normal

1- BIOPSIA DUODENAL

Mucosa duodenal sin lesiones a destacar

2-BIOPSIA GASTRICA ANTRAL

Gastritis croacutenica atroacutefica H Pylori negativo

3-BIOPSIA LESIONES PLANAS

Fragmentos de mucosa gaacutestrica que uno de los mismos exhibe una

proliferacioacuten de ceacutelulas neoplaacutesicas de aspecto neuroendoacutecrino nuacutecleos

pequentildeos citoplasma inconspicio y nucleacuteolos delicados con aisladas figuras de

mitosis que conforman nidos y cordones soacutelidos

Tumor Carcinoide

Se sugieren teacutecnicas de IHQ

Table 31-2 -- Types of Gastric Carcinoid Tumors

Tipo I se asocia con gastritis atroacutefica croacutenica difusacorpus restringido

Tipo II se asocia con MEN-I ZES y gastropatiacuteahipertroacutefica

Tipo III tumores son esporaacutedicos no estaacutenasociados con ninguna patologiacutea gaacutestrica distintivo

PARAMETER TYPE I TYPE II TYPE III

Relative frequency () 80 asymp6 asymp14

Gender F gt M F = M M gt F

Cell of origin ECL ECL EC (usually)

Number of tumors One or more One or more One

Size of tumors Small (lt1 cm) Small (lt1 cm) Large (gt2 cm)

Underlying gastric histology AMAG Hypertrophic gastropathy Normal nonspecific

Antral G cell hyperplasia Present Absent Absent

Hypergastrinemia Present Present Absent

ECL cell hyperplasia Present Present Absent

Treatment

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

Surgery with removal of regional

lymph nodes

Metastases to liver lymph nodes Rare Uncommon Common

Survival Excellent Excellent Variable

AMAG autoimmune metaplastic atrophic gastritis (see Chapter 51) EC enterochromaffin ECL enterochromaffin-like

AbstractCONCLUSIONS

This is the largest case series to investigate the surgical clinical andHistologic outcomes of laparoscopic antrectomy in type I gastric carcinoidOur data suggest that laparoscopic antrectomy is a safe and minimallyInvasive approach to treat nonmetastatic type I gastric carcinoid Allpatients had no evidence of gross or microscopic disease at follow-upbiopsy and almost half had regression of ECL hyperplasia at follow-upsuggesting that antrectomy may be sufficient to prevent tumor recurrenceHowever continued regular endoscopic surveillance and medical follow-upof patients with ECL Hyperplasia are recommended

Esta es la serie maacutes grande de casos para investigar lacirugia cliacutenica y los resultados histoloacutegicos de antrectomiacutealaparoscoacutepica en tumor carcinoide gastricoNuestros datos sugieren que la antrectomiacutea laparoscoacutepica esuna teacutecnica segura miacutenimamente invasiva para tratar el tipono metastaacutesico I gaacutestrica carcinoideTodos los pacientes no teniacutean evidencia de enfermedadmacroscoacutepica o microscoacutepica en el seguimientobiopsia y casi la mitad teniacutea regresioacuten de la hiperplasia ECLen el seguimiento lo que sugiere que antrectomiacutea puede sersuficiente para prevenir la recurrencia del tumorSin embargo la continuidad de la vigilancia endoscoacutepicaperioacutedica y seguimiento meacutedico de los pacientes conhiperplasia ECL se recomiendan

Carcinoide gaacutestrico es una neoplasia poco frecuente con caracteriacutesticaspeculiares que la diferencian de la carcinoide intestinal y pulmonar yobviamente de adenocarcinoma gaacutestrico Carcinoides gaacutestricos se dividen entres tipos Tipo 1 asociado con atrofia gaacutestrica y anemia megaloblaacutestica Tipo 2asociada con el siacutendrome de Zollinger-Ellison dentro de un tipo 1 de neoplasiaendocrina muacuteltiple (MEN) y Tipo 3 tumor esporaacutedico no asociada a otraslesiones particularmente invasivas y con mal pronoacutestico Tipo 1 carcinoide sueleser asintomaacutetica y casualmente detectado en la endoscopia por siacutentomasinespeciacuteficos o de cribado en pacientes con gastritis atroacutefica Es generalmentepequentildeas multifocal y situado en el fundus gaacutestrico no tiene tendencia a lainvasioacuten vascular y se asocia con un curso benigno Por lo tanto el tratamientorecomendado para las lesiones lt10 mm y en un nuacutemero lt5 es la reseccioacutenendoscoacutepica con estricto seguimiento Se presenta un caso de una mujer con uncarcinoide gaacutestrico tipo 1 en el que por la presencia de un micro-poliposis delfundus extendido una gastrectomiacutea total era necesario para el tratamientoPatologiacutea reveloacute la invasioacuten vascular en el nivel de la principal lesioacuten de 8 mm dediaacutemetro En conclusioacuten este hallazgo desconocido antes de la cirugiacutea hacehincapieacute en la necesidad de una evaluacioacuten cuidadosa tambieacuten en la presenciade aparentemente menos importantes lesiones carcinoides gaacutestricos

AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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1- BIOPSIA DUODENAL

Mucosa duodenal sin lesiones a destacar

2-BIOPSIA GASTRICA ANTRAL

Gastritis croacutenica atroacutefica H Pylori negativo

3-BIOPSIA LESIONES PLANAS

Fragmentos de mucosa gaacutestrica que uno de los mismos exhibe una

proliferacioacuten de ceacutelulas neoplaacutesicas de aspecto neuroendoacutecrino nuacutecleos

pequentildeos citoplasma inconspicio y nucleacuteolos delicados con aisladas figuras de

mitosis que conforman nidos y cordones soacutelidos

Tumor Carcinoide

Se sugieren teacutecnicas de IHQ

Table 31-2 -- Types of Gastric Carcinoid Tumors

Tipo I se asocia con gastritis atroacutefica croacutenica difusacorpus restringido

Tipo II se asocia con MEN-I ZES y gastropatiacuteahipertroacutefica

Tipo III tumores son esporaacutedicos no estaacutenasociados con ninguna patologiacutea gaacutestrica distintivo

PARAMETER TYPE I TYPE II TYPE III

Relative frequency () 80 asymp6 asymp14

Gender F gt M F = M M gt F

Cell of origin ECL ECL EC (usually)

Number of tumors One or more One or more One

Size of tumors Small (lt1 cm) Small (lt1 cm) Large (gt2 cm)

Underlying gastric histology AMAG Hypertrophic gastropathy Normal nonspecific

Antral G cell hyperplasia Present Absent Absent

Hypergastrinemia Present Present Absent

ECL cell hyperplasia Present Present Absent

Treatment

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

Surgery with removal of regional

lymph nodes

Metastases to liver lymph nodes Rare Uncommon Common

Survival Excellent Excellent Variable

AMAG autoimmune metaplastic atrophic gastritis (see Chapter 51) EC enterochromaffin ECL enterochromaffin-like

AbstractCONCLUSIONS

This is the largest case series to investigate the surgical clinical andHistologic outcomes of laparoscopic antrectomy in type I gastric carcinoidOur data suggest that laparoscopic antrectomy is a safe and minimallyInvasive approach to treat nonmetastatic type I gastric carcinoid Allpatients had no evidence of gross or microscopic disease at follow-upbiopsy and almost half had regression of ECL hyperplasia at follow-upsuggesting that antrectomy may be sufficient to prevent tumor recurrenceHowever continued regular endoscopic surveillance and medical follow-upof patients with ECL Hyperplasia are recommended

Esta es la serie maacutes grande de casos para investigar lacirugia cliacutenica y los resultados histoloacutegicos de antrectomiacutealaparoscoacutepica en tumor carcinoide gastricoNuestros datos sugieren que la antrectomiacutea laparoscoacutepica esuna teacutecnica segura miacutenimamente invasiva para tratar el tipono metastaacutesico I gaacutestrica carcinoideTodos los pacientes no teniacutean evidencia de enfermedadmacroscoacutepica o microscoacutepica en el seguimientobiopsia y casi la mitad teniacutea regresioacuten de la hiperplasia ECLen el seguimiento lo que sugiere que antrectomiacutea puede sersuficiente para prevenir la recurrencia del tumorSin embargo la continuidad de la vigilancia endoscoacutepicaperioacutedica y seguimiento meacutedico de los pacientes conhiperplasia ECL se recomiendan

Carcinoide gaacutestrico es una neoplasia poco frecuente con caracteriacutesticaspeculiares que la diferencian de la carcinoide intestinal y pulmonar yobviamente de adenocarcinoma gaacutestrico Carcinoides gaacutestricos se dividen entres tipos Tipo 1 asociado con atrofia gaacutestrica y anemia megaloblaacutestica Tipo 2asociada con el siacutendrome de Zollinger-Ellison dentro de un tipo 1 de neoplasiaendocrina muacuteltiple (MEN) y Tipo 3 tumor esporaacutedico no asociada a otraslesiones particularmente invasivas y con mal pronoacutestico Tipo 1 carcinoide sueleser asintomaacutetica y casualmente detectado en la endoscopia por siacutentomasinespeciacuteficos o de cribado en pacientes con gastritis atroacutefica Es generalmentepequentildeas multifocal y situado en el fundus gaacutestrico no tiene tendencia a lainvasioacuten vascular y se asocia con un curso benigno Por lo tanto el tratamientorecomendado para las lesiones lt10 mm y en un nuacutemero lt5 es la reseccioacutenendoscoacutepica con estricto seguimiento Se presenta un caso de una mujer con uncarcinoide gaacutestrico tipo 1 en el que por la presencia de un micro-poliposis delfundus extendido una gastrectomiacutea total era necesario para el tratamientoPatologiacutea reveloacute la invasioacuten vascular en el nivel de la principal lesioacuten de 8 mm dediaacutemetro En conclusioacuten este hallazgo desconocido antes de la cirugiacutea hacehincapieacute en la necesidad de una evaluacioacuten cuidadosa tambieacuten en la presenciade aparentemente menos importantes lesiones carcinoides gaacutestricos

AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

Page 5: Ateneo tc caraffa arreglado

Table 31-2 -- Types of Gastric Carcinoid Tumors

Tipo I se asocia con gastritis atroacutefica croacutenica difusacorpus restringido

Tipo II se asocia con MEN-I ZES y gastropatiacuteahipertroacutefica

Tipo III tumores son esporaacutedicos no estaacutenasociados con ninguna patologiacutea gaacutestrica distintivo

PARAMETER TYPE I TYPE II TYPE III

Relative frequency () 80 asymp6 asymp14

Gender F gt M F = M M gt F

Cell of origin ECL ECL EC (usually)

Number of tumors One or more One or more One

Size of tumors Small (lt1 cm) Small (lt1 cm) Large (gt2 cm)

Underlying gastric histology AMAG Hypertrophic gastropathy Normal nonspecific

Antral G cell hyperplasia Present Absent Absent

Hypergastrinemia Present Present Absent

ECL cell hyperplasia Present Present Absent

Treatment

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

Surgery with removal of regional

lymph nodes

Metastases to liver lymph nodes Rare Uncommon Common

Survival Excellent Excellent Variable

AMAG autoimmune metaplastic atrophic gastritis (see Chapter 51) EC enterochromaffin ECL enterochromaffin-like

AbstractCONCLUSIONS

This is the largest case series to investigate the surgical clinical andHistologic outcomes of laparoscopic antrectomy in type I gastric carcinoidOur data suggest that laparoscopic antrectomy is a safe and minimallyInvasive approach to treat nonmetastatic type I gastric carcinoid Allpatients had no evidence of gross or microscopic disease at follow-upbiopsy and almost half had regression of ECL hyperplasia at follow-upsuggesting that antrectomy may be sufficient to prevent tumor recurrenceHowever continued regular endoscopic surveillance and medical follow-upof patients with ECL Hyperplasia are recommended

Esta es la serie maacutes grande de casos para investigar lacirugia cliacutenica y los resultados histoloacutegicos de antrectomiacutealaparoscoacutepica en tumor carcinoide gastricoNuestros datos sugieren que la antrectomiacutea laparoscoacutepica esuna teacutecnica segura miacutenimamente invasiva para tratar el tipono metastaacutesico I gaacutestrica carcinoideTodos los pacientes no teniacutean evidencia de enfermedadmacroscoacutepica o microscoacutepica en el seguimientobiopsia y casi la mitad teniacutea regresioacuten de la hiperplasia ECLen el seguimiento lo que sugiere que antrectomiacutea puede sersuficiente para prevenir la recurrencia del tumorSin embargo la continuidad de la vigilancia endoscoacutepicaperioacutedica y seguimiento meacutedico de los pacientes conhiperplasia ECL se recomiendan

Carcinoide gaacutestrico es una neoplasia poco frecuente con caracteriacutesticaspeculiares que la diferencian de la carcinoide intestinal y pulmonar yobviamente de adenocarcinoma gaacutestrico Carcinoides gaacutestricos se dividen entres tipos Tipo 1 asociado con atrofia gaacutestrica y anemia megaloblaacutestica Tipo 2asociada con el siacutendrome de Zollinger-Ellison dentro de un tipo 1 de neoplasiaendocrina muacuteltiple (MEN) y Tipo 3 tumor esporaacutedico no asociada a otraslesiones particularmente invasivas y con mal pronoacutestico Tipo 1 carcinoide sueleser asintomaacutetica y casualmente detectado en la endoscopia por siacutentomasinespeciacuteficos o de cribado en pacientes con gastritis atroacutefica Es generalmentepequentildeas multifocal y situado en el fundus gaacutestrico no tiene tendencia a lainvasioacuten vascular y se asocia con un curso benigno Por lo tanto el tratamientorecomendado para las lesiones lt10 mm y en un nuacutemero lt5 es la reseccioacutenendoscoacutepica con estricto seguimiento Se presenta un caso de una mujer con uncarcinoide gaacutestrico tipo 1 en el que por la presencia de un micro-poliposis delfundus extendido una gastrectomiacutea total era necesario para el tratamientoPatologiacutea reveloacute la invasioacuten vascular en el nivel de la principal lesioacuten de 8 mm dediaacutemetro En conclusioacuten este hallazgo desconocido antes de la cirugiacutea hacehincapieacute en la necesidad de una evaluacioacuten cuidadosa tambieacuten en la presenciade aparentemente menos importantes lesiones carcinoides gaacutestricos

AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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PARAMETER TYPE I TYPE II TYPE III

Relative frequency () 80 asymp6 asymp14

Gender F gt M F = M M gt F

Cell of origin ECL ECL EC (usually)

Number of tumors One or more One or more One

Size of tumors Small (lt1 cm) Small (lt1 cm) Large (gt2 cm)

Underlying gastric histology AMAG Hypertrophic gastropathy Normal nonspecific

Antral G cell hyperplasia Present Absent Absent

Hypergastrinemia Present Present Absent

ECL cell hyperplasia Present Present Absent

Treatment

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

lt1 cm endoscopic removal 1-2 cm

endoscopic or surgical removal gt2 cm

surgical removal

Surgery with removal of regional

lymph nodes

Metastases to liver lymph nodes Rare Uncommon Common

Survival Excellent Excellent Variable

AMAG autoimmune metaplastic atrophic gastritis (see Chapter 51) EC enterochromaffin ECL enterochromaffin-like

AbstractCONCLUSIONS

This is the largest case series to investigate the surgical clinical andHistologic outcomes of laparoscopic antrectomy in type I gastric carcinoidOur data suggest that laparoscopic antrectomy is a safe and minimallyInvasive approach to treat nonmetastatic type I gastric carcinoid Allpatients had no evidence of gross or microscopic disease at follow-upbiopsy and almost half had regression of ECL hyperplasia at follow-upsuggesting that antrectomy may be sufficient to prevent tumor recurrenceHowever continued regular endoscopic surveillance and medical follow-upof patients with ECL Hyperplasia are recommended

Esta es la serie maacutes grande de casos para investigar lacirugia cliacutenica y los resultados histoloacutegicos de antrectomiacutealaparoscoacutepica en tumor carcinoide gastricoNuestros datos sugieren que la antrectomiacutea laparoscoacutepica esuna teacutecnica segura miacutenimamente invasiva para tratar el tipono metastaacutesico I gaacutestrica carcinoideTodos los pacientes no teniacutean evidencia de enfermedadmacroscoacutepica o microscoacutepica en el seguimientobiopsia y casi la mitad teniacutea regresioacuten de la hiperplasia ECLen el seguimiento lo que sugiere que antrectomiacutea puede sersuficiente para prevenir la recurrencia del tumorSin embargo la continuidad de la vigilancia endoscoacutepicaperioacutedica y seguimiento meacutedico de los pacientes conhiperplasia ECL se recomiendan

Carcinoide gaacutestrico es una neoplasia poco frecuente con caracteriacutesticaspeculiares que la diferencian de la carcinoide intestinal y pulmonar yobviamente de adenocarcinoma gaacutestrico Carcinoides gaacutestricos se dividen entres tipos Tipo 1 asociado con atrofia gaacutestrica y anemia megaloblaacutestica Tipo 2asociada con el siacutendrome de Zollinger-Ellison dentro de un tipo 1 de neoplasiaendocrina muacuteltiple (MEN) y Tipo 3 tumor esporaacutedico no asociada a otraslesiones particularmente invasivas y con mal pronoacutestico Tipo 1 carcinoide sueleser asintomaacutetica y casualmente detectado en la endoscopia por siacutentomasinespeciacuteficos o de cribado en pacientes con gastritis atroacutefica Es generalmentepequentildeas multifocal y situado en el fundus gaacutestrico no tiene tendencia a lainvasioacuten vascular y se asocia con un curso benigno Por lo tanto el tratamientorecomendado para las lesiones lt10 mm y en un nuacutemero lt5 es la reseccioacutenendoscoacutepica con estricto seguimiento Se presenta un caso de una mujer con uncarcinoide gaacutestrico tipo 1 en el que por la presencia de un micro-poliposis delfundus extendido una gastrectomiacutea total era necesario para el tratamientoPatologiacutea reveloacute la invasioacuten vascular en el nivel de la principal lesioacuten de 8 mm dediaacutemetro En conclusioacuten este hallazgo desconocido antes de la cirugiacutea hacehincapieacute en la necesidad de una evaluacioacuten cuidadosa tambieacuten en la presenciade aparentemente menos importantes lesiones carcinoides gaacutestricos

AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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AbstractCONCLUSIONS

This is the largest case series to investigate the surgical clinical andHistologic outcomes of laparoscopic antrectomy in type I gastric carcinoidOur data suggest that laparoscopic antrectomy is a safe and minimallyInvasive approach to treat nonmetastatic type I gastric carcinoid Allpatients had no evidence of gross or microscopic disease at follow-upbiopsy and almost half had regression of ECL hyperplasia at follow-upsuggesting that antrectomy may be sufficient to prevent tumor recurrenceHowever continued regular endoscopic surveillance and medical follow-upof patients with ECL Hyperplasia are recommended

Esta es la serie maacutes grande de casos para investigar lacirugia cliacutenica y los resultados histoloacutegicos de antrectomiacutealaparoscoacutepica en tumor carcinoide gastricoNuestros datos sugieren que la antrectomiacutea laparoscoacutepica esuna teacutecnica segura miacutenimamente invasiva para tratar el tipono metastaacutesico I gaacutestrica carcinoideTodos los pacientes no teniacutean evidencia de enfermedadmacroscoacutepica o microscoacutepica en el seguimientobiopsia y casi la mitad teniacutea regresioacuten de la hiperplasia ECLen el seguimiento lo que sugiere que antrectomiacutea puede sersuficiente para prevenir la recurrencia del tumorSin embargo la continuidad de la vigilancia endoscoacutepicaperioacutedica y seguimiento meacutedico de los pacientes conhiperplasia ECL se recomiendan

Carcinoide gaacutestrico es una neoplasia poco frecuente con caracteriacutesticaspeculiares que la diferencian de la carcinoide intestinal y pulmonar yobviamente de adenocarcinoma gaacutestrico Carcinoides gaacutestricos se dividen entres tipos Tipo 1 asociado con atrofia gaacutestrica y anemia megaloblaacutestica Tipo 2asociada con el siacutendrome de Zollinger-Ellison dentro de un tipo 1 de neoplasiaendocrina muacuteltiple (MEN) y Tipo 3 tumor esporaacutedico no asociada a otraslesiones particularmente invasivas y con mal pronoacutestico Tipo 1 carcinoide sueleser asintomaacutetica y casualmente detectado en la endoscopia por siacutentomasinespeciacuteficos o de cribado en pacientes con gastritis atroacutefica Es generalmentepequentildeas multifocal y situado en el fundus gaacutestrico no tiene tendencia a lainvasioacuten vascular y se asocia con un curso benigno Por lo tanto el tratamientorecomendado para las lesiones lt10 mm y en un nuacutemero lt5 es la reseccioacutenendoscoacutepica con estricto seguimiento Se presenta un caso de una mujer con uncarcinoide gaacutestrico tipo 1 en el que por la presencia de un micro-poliposis delfundus extendido una gastrectomiacutea total era necesario para el tratamientoPatologiacutea reveloacute la invasioacuten vascular en el nivel de la principal lesioacuten de 8 mm dediaacutemetro En conclusioacuten este hallazgo desconocido antes de la cirugiacutea hacehincapieacute en la necesidad de una evaluacioacuten cuidadosa tambieacuten en la presenciade aparentemente menos importantes lesiones carcinoides gaacutestricos

AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

Page 8: Ateneo tc caraffa arreglado

Esta es la serie maacutes grande de casos para investigar lacirugia cliacutenica y los resultados histoloacutegicos de antrectomiacutealaparoscoacutepica en tumor carcinoide gastricoNuestros datos sugieren que la antrectomiacutea laparoscoacutepica esuna teacutecnica segura miacutenimamente invasiva para tratar el tipono metastaacutesico I gaacutestrica carcinoideTodos los pacientes no teniacutean evidencia de enfermedadmacroscoacutepica o microscoacutepica en el seguimientobiopsia y casi la mitad teniacutea regresioacuten de la hiperplasia ECLen el seguimiento lo que sugiere que antrectomiacutea puede sersuficiente para prevenir la recurrencia del tumorSin embargo la continuidad de la vigilancia endoscoacutepicaperioacutedica y seguimiento meacutedico de los pacientes conhiperplasia ECL se recomiendan

Carcinoide gaacutestrico es una neoplasia poco frecuente con caracteriacutesticaspeculiares que la diferencian de la carcinoide intestinal y pulmonar yobviamente de adenocarcinoma gaacutestrico Carcinoides gaacutestricos se dividen entres tipos Tipo 1 asociado con atrofia gaacutestrica y anemia megaloblaacutestica Tipo 2asociada con el siacutendrome de Zollinger-Ellison dentro de un tipo 1 de neoplasiaendocrina muacuteltiple (MEN) y Tipo 3 tumor esporaacutedico no asociada a otraslesiones particularmente invasivas y con mal pronoacutestico Tipo 1 carcinoide sueleser asintomaacutetica y casualmente detectado en la endoscopia por siacutentomasinespeciacuteficos o de cribado en pacientes con gastritis atroacutefica Es generalmentepequentildeas multifocal y situado en el fundus gaacutestrico no tiene tendencia a lainvasioacuten vascular y se asocia con un curso benigno Por lo tanto el tratamientorecomendado para las lesiones lt10 mm y en un nuacutemero lt5 es la reseccioacutenendoscoacutepica con estricto seguimiento Se presenta un caso de una mujer con uncarcinoide gaacutestrico tipo 1 en el que por la presencia de un micro-poliposis delfundus extendido una gastrectomiacutea total era necesario para el tratamientoPatologiacutea reveloacute la invasioacuten vascular en el nivel de la principal lesioacuten de 8 mm dediaacutemetro En conclusioacuten este hallazgo desconocido antes de la cirugiacutea hacehincapieacute en la necesidad de una evaluacioacuten cuidadosa tambieacuten en la presenciade aparentemente menos importantes lesiones carcinoides gaacutestricos

AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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Carcinoide gaacutestrico es una neoplasia poco frecuente con caracteriacutesticaspeculiares que la diferencian de la carcinoide intestinal y pulmonar yobviamente de adenocarcinoma gaacutestrico Carcinoides gaacutestricos se dividen entres tipos Tipo 1 asociado con atrofia gaacutestrica y anemia megaloblaacutestica Tipo 2asociada con el siacutendrome de Zollinger-Ellison dentro de un tipo 1 de neoplasiaendocrina muacuteltiple (MEN) y Tipo 3 tumor esporaacutedico no asociada a otraslesiones particularmente invasivas y con mal pronoacutestico Tipo 1 carcinoide sueleser asintomaacutetica y casualmente detectado en la endoscopia por siacutentomasinespeciacuteficos o de cribado en pacientes con gastritis atroacutefica Es generalmentepequentildeas multifocal y situado en el fundus gaacutestrico no tiene tendencia a lainvasioacuten vascular y se asocia con un curso benigno Por lo tanto el tratamientorecomendado para las lesiones lt10 mm y en un nuacutemero lt5 es la reseccioacutenendoscoacutepica con estricto seguimiento Se presenta un caso de una mujer con uncarcinoide gaacutestrico tipo 1 en el que por la presencia de un micro-poliposis delfundus extendido una gastrectomiacutea total era necesario para el tratamientoPatologiacutea reveloacute la invasioacuten vascular en el nivel de la principal lesioacuten de 8 mm dediaacutemetro En conclusioacuten este hallazgo desconocido antes de la cirugiacutea hacehincapieacute en la necesidad de una evaluacioacuten cuidadosa tambieacuten en la presenciade aparentemente menos importantes lesiones carcinoides gaacutestricos

AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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AbstractGastric carcinoid is a rare disease representing less than 1 of gastrictumours and 11-41 of all gastrointestinal carcinoids The recent Solciasclassification distinguishes three subtypes of these neoplasms which showspecific clinical and pathological features Type one arises in patients withchronic atrophic gastritis (CGA) achlorhydria hypergastrinemia andconsequent enterochromaffin-like cell hyperplasia and dysplasia Type two isrelated to Zollinger Ellison syndrome and type three represents the sporadickind We report two cases of multifocal gastric carcinoid associated to CGAone of them with pernicious anemia Both patients had aspecific abdominalsymptoms the diagnosis was suspected by upper endoscopy and confirmedby histological examination Patients were submitted to total gastrectomyThey are still alive six years after surgery without signs or symptoms ofrecurrences Treatment of these tumours is controversial because of theiruncertain biological and clinical behaviour Some Authors propose aconservative strategy (only endoscopic surveillance or removal) others stressimportance of surgery (antrectomy or gastric resection) We discuss andunderline the role of surgical therapy and the relevance of radical approach

Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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Carcinoide gaacutestrico es una enfermedad rara que representa menos del 1 delos tumores gaacutestricos y de 11 a 41 de todos los carcinoidesgastrointestinales La clasificacioacuten reciente de Solcia distingue tres subtiposde estas neoplasias que muestran las caracteriacutesticas cliacutenicas y patoloacutegicasespeciacuteficas Escriba uno se plantea en pacientes con gastritis croacutenica atroacutefica(CGA) aclorhidria hipergastrinemia y la consiguiente hiperplasia de lasceacutelulas enterocromafines-como y displasia Tipo dos estaacute relacionado con elsiacutendrome de Zollinger Ellison y el tipo tres representa el tipo esporaacutedicoPresentamos dos casos de carcinoide gaacutestrico multifocal asociada a CGA unode ellos con la anemia perniciosa Ambos pacientes teniacutean siacutentomasabdominales inespeciacuteficos el diagnoacutestico se sospecha por endoscopiadigestiva alta y confirmado por el examen histoloacutegico Los pacientes fueronsometidos a una gastrectomiacutea total Ellos todaviacutea estaacuten vivos seis antildeosdespueacutes de la cirugiacutea sin signos o siacutentomas de recurrencia El tratamiento deestos tumores es controvertida debido a su comportamiento bioloacutegico ycliacutenico incierto Algunos autores proponen una estrategia conservadora (soacutelovigilancia endoscoacutepica o remocioacuten) otros hacen hincapieacute en la importanciade la cirugiacutea (antrectomiacutea o reseccioacuten gaacutestrica) Discutimos y subrayamos elpapel del tratamiento quiruacutergico y la pertinencia del enfoque radical

AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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AbstractMultiple polypoidal carcinoid tumours of the stomach were found in 5patients with achlorhydria (4 of whom had pernicious anaemia) as aresult of autoimmune atrophic gastritis The tumours were small (nearlyall less than 1 cm diameter) and appeared to grow very slowly if at all nosignificant enlargement or complications were seen during periods ofobservation of up to 6 years No extragastric hormonal syndromes wereidentified They differed from the carcinoid tumours usually found in theintestinal tract by being composed of argyrophil (not argentaffin) cells ofthe enterochromaffin-like (ECL) type Fasting plasma levels of gastrinwhich is believed to be trophic to ECL cells were very high in all patientsThus chronic hyperplasia of gastric ECL cells (as a result ofhypergastrinaemia) may have been responsible for development of thetumours Long-term uninterrupted achlorhydria produced by potentinhibitors of gastric acid secretion might therefore predispose to carcinoidtumours of the stomach

Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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Muacuteltiples tumores carcinoides polipoideas del estoacutemago seencontraron en 5 pacientes con aclorhidria (4 de los cuales teniacuteananemia perniciosa) como resultado de la gastritis atroacuteficaautoinmune Los tumores eran pequentildeos (casi todos diaacutemetro inferiora 1 cm) y aparecieron a crecer muy lentamente en todo caso sinampliacioacuten o complicaciones significativas se observaron durante losperiacuteodos de observacioacuten de hasta 6 antildeos No se identificaronsiacutendromes hormonales extragaacutestricas Se diferenciaban de lostumores carcinoides que normalmente se encuentran en el tractointestinal por estar compuestos de argyrophil (no argentafines)ceacutelulas del enterocromafines-like (ECL) tipo El ayuno de los nivelesplasmaacuteticos de gastrina que se cree que es troacutefico para las ceacutelulasECL eran muy altas en todos los pacientes Por lo tanto la hiperplasiacroacutenica de las ceacutelulas ECL gaacutestricas (como resultado de unahipergastrinemia) puede haber sido responsable del desarrollo de lostumores A largo plazo aclorhidria ininterrumpida producido porpotentes inhibidores de la secrecioacuten de aacutecido gaacutestrico por tantopodriacutea predisponer a los tumores carcinoides del estoacutemago

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