ASOCIACION DE ONCOLOGIA

Sesión del día 27 de nooiembre de 1968

ESTUDIO DE LOS TtrntORES óSEOS

SARCOMA DE EWING

J. ABADES, M . CAsADEMONT, Rore

Dr. M. CASADJ::l\tONT. l. INICIACióN AL ESTUDIO DE LOS TU· MORES óSEOS.

Si bien, en Hn.eas generales, la conducta asistencial ante tm enfermo de c6ncer óseo es concreta, los CJi terios prácticos puestos en juego ado­lecen de escasa uniformidad tanto en su fase clíuica como en la terapéu· tica. E l deseo de superar en lo posible estas discrepancias ha inducido a los servicios de Oncología y de Cirugía Ortopédica a formar, en íntima colaboración, un grupo de estudio constituido por facultativos de ambos, cuya misión es estudiar las causas que las condicionan y a la luz de los resultados conseguidos proponer soluciones operantes.

Dado que la finalidad práctica perseguida es, sohre todo. lograr b máxima precisión en el diagnóstico a partir del análisis incisivo de los elementos semiológícos más asequibles, y con ello establecer unas normas terapéuticas eficaces, nuesh·a labor se l1a desglosado fundamentalmenlt en cuatm aspectos: ·

1) Confeccionar un patrón semiológíco que permita recoger todos Jos datos fundamen tales para un diagnóstico diferencial.

2) Establecer, mediaule la adecuada valoración de cada signo, de 10

incidencia y de su particular disb"ibución, un esquema sindrórnico con razonable especificidad para cada tipo de tumor.

3) Adoptar la clasiflcacíón internacional de hunores (OMS). 4) Sistematizar la conducta terapéutica, proponiendo para cada t~·

mor la rnns idónea, según se desprende de los estudios realizados Y de n experiencia propia de nuestros Servicios. .

Por lo q11e se refiere al primer punto, el Tesultado obtenido de aqu]' lntar el vnlor de c.:ada signo observable y escoger de entre ellos los 111 s

CASAI1EMO:-.-r. J;S'l"UD!OS TmrORES ÓSEOS 93

apropiados (entendiendo por tales aquellos no sólo más característicos de

la enfem1edad, sino también con más capacidad diferencial), es el que bajo

el eplgrafe de Anamnesis y Semiología adjunto a esta relación, a fin de

que también ustedes aporten los recelos y modificaciones que su análisis

les sugiera (1, 2, 3).

A~A~IKESIS

Nombre:

Are11 geográfica de procedencia:

Profesi6n y ocupaciones opcionales·

Matico de fa consulta:

Dolor

Situación: Espontáneo (diurno, nocturuo)

Provocado:

1

N." H.'' :

Fecha:

l~dad :

Circunstancias clesencadenautes (cansancio, decúbito, fr¡o, calor,

Matiz subjetivo (intermitente, profundo, agudo, tebrante, sordo)

Tumor: Fractura : A lteracione~ dr ln mrtrC!ha: Deformidades: Afectación del estado general:

Autecedentes patológicos:

Enfe rmedades: Traumatismos:

Primer ~íntoma:

Momento ele apancwn: Ritmo de crecimiento :

Repercusión sobre el es tado general: (fiebre, palidez, adelgazamiento, anorexia)

Otros clat os:

------------------

94 A;\'ALES. SECCIÓN ESPECL-\LTDADES

SEMIOLOGlA

Exl'LORACrÓN FÍSTCA

Dolor o m<tlestar: Situación del dolor provocado

Tumor: Situación :

Visible A la palpación Tamaño: Consistencia: Circulación complementaria: Edema : local, por encima, por debajo, Coloración :

Fractura: Situación

Adenopatía~;: (situación, número, consistencia)

Afectación del estado general: (caracteres más destacados)

Al'\ÁLISIS DE LA IMAGEN RADIOGRAFICA

Forma: (circular, oval, policíclica, compleja)

Tamañ o en mm:

Nrímero:

Situación

Aspecto

f medular cortical l mixta

geneml:

metá6sis diálisis epífisis

(osteocoudcnsan te,

1 del núcleo

{ denso

tumoral

de la perifer·ia

rarefacto

l esclerosa

nucfacta

osteolítico, mí.~to).

5 homogéneo grwnoso l alveolar tabicado

{

definida permeable carcomida rota ..................

Imágenes que eDoca: (piel hierbas)

de cebolla, triángulo de Codman, peine, fuego de

Caracteres de los te¡idos en~;olDentes: (infiltrados, rechazados, tumefacto~)

CASADE~!O:'\"T. ESTUDIOS "tUMO!IES ÓSEOS 95

A nuestJ·o entender, son razonablemente completos los cuadros que se refieren a e1.'Ploraciones físicas y radiológicas, cuyo manejo puede ser común a cualquier facultativo. En cambio, se han de definir aún los ca­racteres fundamentales que habrá que valorar en las exploraciones radio­gráficas complementarias, en los resultados de laboratorio y en el estudio isotótipo, por ser todos ellos propios de un estudio más especializado, para el que no sólo deseamos mayor experiencia, sino también la Última rolaboración de los especialistas apropiados.

El segundo y cuarto puntos son de carácter eminentemente pragmáti­ro, dado que la confección de sendos patrones diagnósticos dependerá de la calidad diferencial del esquema semiol6gico adoptado- que ahora ini­cia su fase de prueba -, y el éxito terapéutico será función de la capa­cidad para definir lo más íntimamente posible la naturaleza tumoral (diag­nóstico) y de los medios fa1macofísicos disponibles. Son, pues, tlspectos que hemos de ir progresivamente elaborando.

Atendiendo a esta idea, la sesión de hoy, además de dedicarla a jus­tilicar la existencia y labor de este comité, del que me homo en formar parte, tiene un fin práctico que es el de verificar la bondad de los esque­mas confeccionados intentando captar en ellos la intimidad diagnóstica del llamado sarcoma de Ewing, previa exposición de su problemática y después del diálogo que ello suscite.

Con respecto al tercer punto hemos de decir que la clasificación adop­tada 3 es la Internacional de tumores (OMS).

EXPLORACIONES RADIOGRAFICAS COMPLEMENTARIAS: 3

(artcriogrnfín, flebografía, linfografía, mielografía, artrografía)

DATOS SOBRESALIENTES OBTENIDOS DEL LABORATORIO:

(~rue~as corrientes, proteinograma, fosfatasas, calcemia, calciuria, fosforcmia, h1ops1a: dril!, operatoria),

EsTtJDIO ISOTóPICO

96 A-~t\LES. SJ::CCIÓX ESPECIALIDADES

DIAGNóSTICO:

Te¡ ido Tumor henigno Tumor maligno

Ostcocondroma Condrosarcoma

Encondroma primitivo

Carlilago A Condro~nrcoma Condroblastoma secundario Fibroma condromü:oide

Osteoma osteoide Osteosarcoma osteobh\stico

Hueso B Fibroma rn.tcogénico u osteoblastoma Osteocond roma

Osteollbrosarcoma Sarcoma paraostal

oxillcnnte

.Formas malignas del tumor

Tumor de micloplaxas de micloplnxas

Origen impreciso e Sarcoma de Ewing Adamantinoma

Fibroso D Fibroma Fibrosarcoma Displasia fibrosa

~firloma múltiple llcmatopoyético E Sarcoma de céluJas

reticulares

Cordonal F Cm·domn Cordoma maligno

Hcmangioma Hemangio-ondotcliomn Vascular L; .Hemnngio-pericitoma

(glomus)

Graso H Lipoma

Nervioso I ;-,¡eurinoma

Dr. ABADES. 11. TUt-.'lOR DE EWING.

El motivo de presentar varios casos de Sarcoma de Ewing nos ú1duce

a hacer algunas consideraciones sobre esta enFermedad . EwJNG la singularizó como entidad clínica en el año 1920. Lo de·

nominó '' endotelioma difuso o mieloma enclotelial de los huesos", por· que creía que se derivaba del tejido fom1ador de los vasos, y que 1~ células neoplásicas eran angiocndoleliales. Actualmente se acepta el cr~· tcrio de ÜBERLTNC que las eMulas tumorales del sarcoma de Ewing den·

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.\IMI)ES. TUMOR 1>1:. E.\1 I!';C 97

van de las ~.:élulas reticulares inmaduras, ÜBEllLJNC lo descubre coP el nombre de "reticulosareoma de la médula ósea". Sin embargo, creemos, y siguiendo el criterio de Jii.FFE, que es mejor denominarlo "Sarcoma ele E\\~ng" cuyo nombre nos evita confusiones.

El sarcoma de Ewing no es una enfem1edad corriente. ~·[enos frecuen­te que el s:u·coma osteogenétieo tiene menos frecuencia en el hombre. La enfermedad suele presentarse enh·e los 10 y 20 años. La localización prefe­rente es en huesos largos y con cierta frecuencia en los huesos del lronco e ilíacos.

SINTO~ tATOLOGÍA.- El síntoma más frecuen te y coust~m te de esta en­

fermedad es el dolor local; suele progresar en intensidad y se señala con antigiiedad de meses. En relación con el dolor y por la localización de la enfermedad suelen manifestarse síntomas que demuesh·an la disemi­nación del tumor, como impotencia y disfunción en la cadera cuando la enfermedad se propaga desde el ilíaco a la articulación coxo-femoral. Cuando afecta un hueso largo de la exh·emjdad inferior, dificultu la dcam­bulación y puede haber derrames articulares. Si ésta afecta la coltunna vertebral puede comprimü· la dw·amadre y las es!Tucturas nerviosas v dar síntomas de compresión y pru:esias.

L:1 presencia de una gran twnoraci6n palpable es otro de los sínto­~as clínicos importantes del twnor de Ewing, y señala por sus dimen­Siones el progre:>o y la difusión de la enfetmedad que rápidamente h·as­

pasa las barreras óseas. Casi siempre el tumor palpable es doloro~o a la presión )' con frecuencia ]as venas_ ele la región del twnor son destacadas Y prominentes. No suele haber awnento ele la temperatura local.

Suelen presentarse temperaturas subfebriles, de 38 a 38,5. Los datos de laboratorio suelen aportarnos algunos ·datos para orien­

tar el pronóstico: anemia, leucocitosis y sedimentación globular elevada. Los casos que cursan con temperaturas, anemia y aumento de la V. S. G .. suelen tener un curso m¡\s acelerado desde el punto de vista letal.

Lns modificaciones óseas del sarcoma ele Ewing, son características Y_ determinan en el htteso lesiones de tipo osteolítico, sin formación reac­tiva. del hueso. Las lesiones óseas que se aprecian por rayos X, suelen marufestar una imagen moteada de aspecto radiolúcido. Las imágenes que a veces pueden verse son por Ja formación del hueso en la lesión (no es frecuente). , D~bemos recordar, que la fom1aci6n de htteso representa una osteo­

genests reactiva local, y el tejido tumoral del sarcoma de Ewing no tiene P<>!cncialidad osteogenética. Las sombras moteadas de rarefacción, son senale.~ manifiestas de la destrucción del hueso esponjoso. En un estudio

:~mpr~no~ la rarefacción central está asociada al depósito de hueso en upertOStiO, COmO TeaceiÓn del tun1or que ha peneb·ado en el )meSO más

a a de la corteza. Al principio, la imagen radiológica puede sugerir la

98 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

imagen de w1a lesión inflamatoria (granuloma piógeno, osteomielitis tuber· culosa o granuloma eosinófilo). Pero en plazo breve la rápida extensión del tumor dentro del hueso nos permitirá confirmar la lesión. El tumor ma· ligno señala radiológícamente zonas moteadas, con pequeños y grandes focos, y disrupción del contorno de la corteza. En los casos que hay ata. que intenso de la diáfisis con intensa petiostial, y depósito de hueso nuevo, puede haber imágenes en forma de hojas de cebolla. En otros casos el hueso muestra unas imágenes transversales que sobresalen del periostio en forma de espículas óseas. (Imagen en cepillo.) Otras imáge­nes radiológicas determinan un defecto irr~gular excéntrico, con límites irregulares del periostio por formación de hueso y que pueden en algunos casos señalar un u·Umgulo de Codman.

Otras veces las lesiones óseas se manifiestan con reacción periostial discontinua, irregular y como _si fueran arrancamientos óseos peri6sticos. En otros casos las zonas radiolúcidas van acompañadas de imágenes radio­opacas de vecindad, con interrupción de la corteza ósea. A veces, las imágenes vecinas de las partes blandas infilb:adas son visibles y señalan destacando gran invasión de vecindad de este tipo de tumores.

La supervivencia del sarcoma de Ewing es difícil de valorar au1i cuando suele ser corta. En la mayoría de los casos los pacientes suelen morir antes del plazo de 3 años del inicio o descubrimiento de la e1úer· medad. Deben considerarse que las supervivencias superiores a los 5 años pueden estar mal diagnosticadas y por tanto valorar el caso con cierto escepticismo.

Para comprender la gravedad de esta entidad. clínica debemos se~ia· lar los datos que proporcionan las autopsias efectuadas en estos pacientes. El hueso donde descubrimos la lesión inicial, pese a su aspecto tumoral limitado radiológicamente, se encuentra afecto en toda su e.nensión al hacer el examen macroscópico.

Pese a la negatividad de las radiografías efectuadas poco antes, las autopsias revelan regularmente que gran parte de los huesos del esque­leto est.ín afectados en el Ewing.

En el cráneo hay tejido tumoral en los espacios diploicos y áreas en las que el tumor ha deshwdo )a~ tablas craneales. Los espacios medula· res de las costillas y el esternón están repletas de tejido tumoral. Hay erosión y adelgazamiento ele la corteza de estos huesos, asociados ~on .la presencia de masas focales de tejido tumoral, por debajo del p~nostio.

En la columna vertebral suelen enconh·arse infilh·ados los espaciOs me· dulares de los cuerpos, arcos y apófisis. A veces el tumor se encuenll·a en los cuerpos vertebrales y por debajo de los ligamentos vertebrales ante· ri01·es y de la duramadre del canal raquídeo, complimiendo la médula, y causando la degeneración de la misma.

Esta amplia diseminación de sarcoma de Ewinu que se observa en 0' di

las necropsias, hace pensar o mejor dicho dudar si se trata de una se·

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ABADES. Tl:~IOO DE EWh"C 99

miuación metastática o de un desarrollo multicéntrico del sarcoma en los huesos. JXFF.E se inclina por esta última teoría y considera que las mis­mas influencias carcinógenas que provocan la formación del armazón me­senquimatoso del soporte óseo de la médula en el sitio de la lesión, activan el armazón mesenquimatoso ele la médula pn1cticamente en todo el es­queleto.

Con relación al ataque visceral del sarcoma de Ewing, podemos se­lialar que pueden estar los pulmones libres de tejido tumoral o estar am­pliamente invadídos. Si el pulmón está invadido, la pleura suele estar afec­tada y ocupada por masas tumorales, algunas de ellas grandes y fungosas. El Hgado suele estar afectado y sembrado por metástasis de tamaii.o Yariab!e desde poco1> milímetros hasta algún centúnetro. Pueden encon­tmrsc metástasis, en el corazón, bazo, riñones, páncreas y tiroides. Debe se~alarse que los ganglios linfáticos suelen estar libres de invasión aun cuando a veces los paravertebrales y pélvicos pueden tener un sembrado microscópico de células tumorales. Todos estos datos expuestos nos seña­lan la gravedad del sarcoma de Ewing y la inutilidad del tratamiento quirúrgico radica l.

J.AFFE nos describe un caso que consideramos demosb·ativo como ejemplo.

Un paciente tratado por desarticulación de la cadera, radiográ6ca­mente sólo manifestaba lesiones en la parle media del cóndilo y adya­cente de la diá6sis. Cuando después de la amputación se denudó el fémur de sus músculos, se encontró que estaba invadido en toda su extensión por el tejido tumoral. Los ganglios linfáticos inguinales y poplíteos fueron negativos. Estaban libres de tumor la tibia, el peroné y todos los huesos del pie. Sin embargo, tres meses después de la desarticulación del miem­bro, el paciente murió, y en la autopsia se encontró diseminación del t:1.1mor por el resto de los huesos y de las vísceras. l)or esto debemos sei1alar que el tratamiento de elección es la radioterapia. La inadiación tiene un efec­to paliativo sobre el tumor, sobre todo si la lesión asienta en uu hueso lar­go, sobre los cuales es más efectiva la irradiación. Debe irrad.iarse una zona muy extensa, teniendo en cuenta que la zona tumoral siempre tiene una extensión mayor que la que demuestra la radiograña y que normal­mente está inYadido todo el hueso.

mtl ]. 1\. M. P., de 12 años de edad. ~ncc aproximadamente tres meses que nr¡ueja dolor en la región inlema de

la 11 1.e~nn izquierda, dificult6nclole la c'leambulnci6n. El dolor aumenta con el Í¡crcsct~ )' disminuye con el reposo. Ca. n algo de f!nleriolidad hay un dolor en ra f~sn •haca derecha, acompañado de náusen~ y vómitos con temperatura Y. que .eprt.e hac<' dos o tres meses y que coincide cou e.'' cuadro doloroso de la ~!Crnll ll<Jurerda. Se le indica penicilina y dice la familia que la pierna se le clesl1mch6 ~que le dolía menos, coincidiendo con un mes de reposo que hizo con motivo ~ este pscudocuadro apendicular.

J.

100 Al\ALES. SECCIÓN .ESPECIALIDADES

Por inspección se aprec.ia la pierna afecta, de c:ontornos normales, no desta­cando visualmen te ninguna lesión tumoral. Por palpación parece apreciarse un discreto. aumento ele temlJeratura local ~, un empastamiento en la región i ntcm~ de la p1erna que se evalua en un tamano de unos 5 X 3 cm. No hay diferencia de volumen en las dimensiones extt>rnas de ambas piernas. No hay derrame articular en la rodilla izqtúerda. No hay adenopatía inguinal. En la actualidad apenas claudica al caminar y dice el ni1ío que le duele menos después del mrs de reposo.

F ue visitado hace tm mes en el Servicio del doctor BoscH, donde l1a estado un mes de observación con el cUagnóstico de probable tumor de Ewing; lo remiten ahorn pAra confinnar diagnóstico y tratamiento con radioterapia si precisa. Se solicitan análisis, radiografías y drill biopsia. Hematíes 4,81; leuco­citos 7,6; neutrófilos 46; lliúocitos 46; V. S. G. 5; proteínas 81,68; fosfatasas alcalinas 5,8 B; fósforo 2,9. 9-Vl-68.

La biopsia drill efectuada el VI-68 nos da el dictamt•n de osteítis fibrosa y osteonecrosis. Trabéculas óseas de~vitalizadas y rodeada, de tejido conjuntho fibroso. No se comprueba infiltración neoplásica.

Las radiografías efectuadas en fecha 20-VI -68 permiten apreciar un engrc­samiento perióstico en ambos lados de la tibia afecta. Se aprecia solamente un moteado (zona radiol úcida de 1 cm de diámetro). En alguna de las proyeccio· nes parece señalarse reacción pedestal en forma de hojas de cebolla. En cstn~ radiografías se aprecia perfectamente el trayecto del drill biop;i a efectuado, que Iia hecho toma periférica y central.

15-VI-68. Radiografía de tórax, normal. 16-VI-68. Pese a la negatividad del dictamen anatomopatológico y por la

imagen radiográflca obtenida, se reitera el diagnóstico de Ewing e indica d comité óseo que se inicie el tratamiento radioterápico.

19-VII-68 Completadas 5.000 r.t. Descanso 1 mes. El análisis de fecha 20-Vlll -68 nos da un descenso ele las proteínas, 6,8, pero

pueden considerarse normales. H ay aumento de linfocitos a 62. Los otros análisis son normales.

20-VID-68. Buen estado &cncral. Pierna izquierda discretamente más _gruesa que la derecha. No ha habido manifestaciones postroentgen generales ru 1~­les. 20-Vlll-68. Hemograma normal. Proteínas 8,6; V. S. G. 5; fosfatasas alcalinas 6,2 B.

21-VIII-68. Radiografía de tórax, normal. Radiografía ele tibia; parece algo disminuido el engrosamiento del periostio.

21-X-68. Bien de estado general y local. Hace 4 ellas, después de ~n dfn en la playa en r¡ue corrió y saltó mucho aparece di5cre lo edema de ~?billo en In p ierna enferma que se aprecia en la exploración de hoy. Ln palpac10n profuml~ ae la zona tumoral es uiscretamente dolorosa.

Se solicitan radiografías de tórax, pierna y tobillo. .( La radiografla de la tibia tiene caracteres similares a la efectuada en t

mes Vlll. La radiografía de tórax, normal, y la de tobillo, igual. El enfermo sigue bajo cont;oJ periódico y está en la actu~dad con ~cas

molestias, señalando tan sólo el dolor después de este ejercicio activo en la ~laya¡ Debemos seguir considerando este caso, pese a no haberse confirma 0 e

diagnós tico como un Ewing.

f ili s dr DI'. AlJacle.~.- F. F. P., de 11 años de edad. Sin antecedentes am ar~ .0 importancia. Enfermedades propias de la infancia. Mantoux positivo en ¡um

de 1967. Se trata con hidracidas. No regla. . 2-XI-67. Hace un año y en ocasión de un traspiés, dolor intermitente e m-

ABADES. TIDIOR DE EWINC 101

tenso en el muslo izquierdo, llamándole la atención que aprecia o aparece una tumoración en la región interna de este muslo.

Hace 15 días aumento de los dolores que se irradian por toda la c:<trcmiclnd afecta. Claudicación al andar. Consultado facultativo, le practica radiogrnfla en que se aprecia una imagen en muesca en la región medio interna del muslo izquierdo y en una extensión de unos 8 cm, aproximadamente. En esta imagen de muesca hay unas irregularidades óseas: trae un dictamen del doctor CAtu1ASCO que dice: '1a profunda alteración periostal, las es~ículas dispuesta en cepillo, especialmente en su borde posterior, su localizacion diafisaria, la edad de la paciente; son muchas características de la enfermedad de Ewing. La radiogra­fía de perfil del fémur manifiesta una lesión de la cortical en sus partes anterior y posterior".

Trae una carta del doctor Pn:LACBS que dice: '1a niña R. F., tiene una neoplasia conjuntiva de fémnr. Creo que la evolución del caso, los datos clínicos y la imagen radiológica no dan lugar a dudas. Como tratamiento consideramos como más indicado la irradiación a ser posible con bomba de cobalto. Después de esta terapéutica la enferma mejorará y hay que seguirla para tratar la posible recidiva o metástasis pulmonar que puede seguir. Después de la cobaltoterapia pueden darse preparados antimitóticos para completar la acción. No creo adecua­da la ablación ya que la edad de la paciente implica un importante impacto psíquico, y por otra parte no nos pone al abrigo de la evolución inexorable del p:oce~~; El diagnóstico es muy claro y no creo necesario efectuar ninguna b1ops1a . . Estado actual. Muslo izquierdo. Se aprecia una imagen globuloso en la región mtema en su parte media. La tumoración es dura, fija y adherida al hueso. El tamaño de la tumoración es de unos 8 cm aproximadamente.

No hay adenopatía inguinal. No hay derrame articular en la rodilla izquierda. Trae un análisis de fecha 3-Xl-68. Hematíes 3,70; V. S. G. 62; leucocitos 6,2; monocitos 58; linfocitos 36; proteínas 71.

3-XI-67. Empieza el tratamiento sobre la lesi6n del muslo izquierdo con cobaltoterapia, con campos de 7 X 16 cm.

4-I-68. Por medición externa se aprecia solamente un aumento de 1 cm en el diámetro anteroposterior de la pierna afecta. Ha disminuido considerable­mente a la apreciación clínica, la tumoración de la región int-erna del muslo. Estando la piel movilizable y libre sobre la tumoración. La pierna está algo adema tosa .

. 19-IIT-68. Las ratliografías del muslo afecto muestran poca progresión de las les1ones óseas. Hadiografía de tórax, normal. ·

13-V-68. Visualmente no se aprecia aumento ele volumen de la región afecta del muslo izquierdo. Por palpacion, induración circular de todo el contorno cir­cular d~I tercio medio del fémur izquierdo. La radiografía de fémur manillesta progresión tumoral ósea discreta. . ~ien de estado general. Disminuye la induración del tercio interior del fémur 1ZCJulcrdo. La radiografía de tórax, bien; las radiografías de fémur, manillcstan POCa progresión de las lesiones .

. 21-IX-68. Clínicamente sólo se aprecia discreto aumento ele tamaño de. la regt6n tumoral. No hay adenopatía inguinal. La niña va al colegio y hace V1da normal,

~-X-68. Las radiografías del fémur comparadas con las anteriores, clan la im­presión de que la afectación ósea progresn.

Vamos a resumir un tercer caso de enfermedad de Ewing cuyo desen­lace ha sido comprobado.

10:2 ,\..'i.\LES. SECCIÓN ESI'ECIALllHDJ::S

l . C., de 2:2 nños. P rimera visita en el Servicio, el 2-VJ-67. Historia clínica 19.110.

Historia de In enfermedad actual. En diciembre de 1965, nota al levantarse dolor sordo y profundo en el muslo izquierdo que le impide la deambulación normal. Lt• dura unos pocos días y le desaparece brusca y espontáneamente.

Las molestias se le repiten periódicamente cada mes y al cabo de un año, aproximadamente, por la persistencia y aum ento en la intensidad de los dolores consulta un médico, le aconseja fa ja ortopédica, que no le alivia, y luego bace tratamiento con antibióticos, que tampoco le mejora . El dolor se va intensificando y le obliga a tomnr analgésicos intensos (Dolotil) .

H ace 17 d ías, aumento y persistencia de los dolores, ingresa en una clínica, donde se le practica biopsia de tumoración profunda del muslo izquierdo, y se diagnostica de Ewing.

2-\"l-67. El nsrecto de la pacient<' es deficitario, con piel pálida. En el ex­tremo proximal de fémur izquierdo se le aprecia tumornción alargada, que forma cuerpo con el hueso, y t.leforma la extremidad inferior en su porción proximal; tiene unos 20 cm, y hace prominencia acentuada en el muslo afecto. La enferma tiene febríc ulas ' luc no han cedido con los antib ióticos, y por el dolor está la pierna en posición an tiálgica.

El examen hemático da una discreta anemia 3,54; V. S. G. de 99 a la pri­mera hora. Trae una radiografía de fecha 18-V-67 en la ~ue se aprecia una imagen de aspecto tumoral en la extremidad proximal del femur izquierdo. La cavidad medular se encuentra moteada y de aspecto algodonoso. Hay reacción perióstica intensa con engrosamiento (por aporte de calcio) de la cortical en todo su contorno. La imagen de la cortical está desdibujada con imágenes en su porción antero-cxterna (de la t-umoración) y reacción cortical laminar en la reg~ón intern~. La afecta~ión ós~a es muy intcns,a ~ se precisa también r~acción penostal a mvel del terciO m ed1o del femm mas 1ntensa en su sector Jnlel ~O-

El d ía 3-VI-68, inicia irradiación de la cadera izquierda con cobaltoterap1a, mejorando rápidamente de su sintomatología dolorosa, pero persistiendo fiebre: anemia cliscreta, 3,54, y V. S. C. elevada, 99.

La anotación del 12-VII-68 nos dice fiebre irregular. En la rncliografía de tórax se obsen·n una imagen en hilio izquierdo que podría ser tumoral, aun cuando no es seguro. Laboratorio 13-VII-67. Hematíes 2,1; V. S. C. 140; leucocitos 8,5.

14-V 11-68. Dolor en costilla izquierda (9 o 10). l lllugt•n a rayos X sospecho~n. Parece que exis to metástasis. Se liene que interrwnpir irradiación por ancmJa.

Trasfusión . Mejora. Se sigue tratamiento con coballo. . . 10-Xlll-68. Aparece un dolor intenso que sigue el trayec to del CJático po·

pliteo externo izquierdo. Se alivia discretamente con Metased[n. . ú' 12-VIII-68. El dolor persiste. La enferma esh1 agotada. En las radwgr: !35

no se observa modificaciones estructurales importantes. Se practica inliltraciÓD anestésica del ciático e ingresa. .

18-\"II-68. Presenta nuevamentt: intensí~mos dolores en mmlo y pantornlla. Reanuda irradjoción. .

21-VTII-68. Han cedido los dolores. Parestesias en muslo, pie y yiema, •z: quiercla; persiste In severa anemin, 2,5; V. S. G., 75. Palidez cérea. Racli ~ de torax sugiere la existencia de m etástasis, en hilo de p ulmón derech o y pos•blemcote izquierdo. Fiebre irregu1ar. .

31-VIII-67. Linfopenia (6-8 ~) con 7.100 leucocitos. Intensa anem.Ia. ~omple­tada lu irradiación planeada se concede el alta. Persiste el cuadro tónco co.n marcada anemia; no se ha modill.c:~do In imagen radiológica tumoral llletfu.tas•s probables de pulmón y costilla.

..

.. '

:\!JADES. TUMOR DE EWING 103

Se ha efectuado una irradiación total ele 15.930 rads. distribuida en 3.720 superior lateral; 4.625 superior anterior; 2.960 superior posterior; 2.960 infe­rior anterior; 1.665 interior posterior.

12-IX-67. Nos comunica 1a familia que la paciente ha fallecido.

Dr. Casademont.-M. P. D., niña de 8 años, vista por primera vez el 25 de enero de 1960. En sus antecedentes sólo consta haber padecido tos ferina a los 6 meses.

Acude a la consulta por dolor en cara anterior de muslo izquierdo, ele pre­dominio nocturno e iniciado tres semanas antes. El dolor, de carácter sordo, era conslnnte durante todo el día y, al parecer, cedía a.lgo al andar o correr; pero por la noche era tal la agudización que la despertaba llorando.

El ru.pecto de la níi1a era de muy buena nutrición y sano, a pesar de que hacía unos días, según comentaron sus padres, tenía menos apetito y había perdido algo de peso. No hubo temperatura.

Por palpación, se delimitó una zona de unos 8 cm de longitud en el tercio medio del fémtlr izquierdo, siguiendo su eje, indurada, que combaba el relieve del hueso y era muy dolorosa a la presión. No habla cambios sensibles ele la temperatura cutánea, ni modiRcaciones en el color ele la piel. La radioscopia de tórnx fue normal.

Se procedió inmediatamente a una e.xploración radiográfica, cuyo clisé ofreció la imagen que ustedes pueden observar: área de osleosis de unos 2,5 cm de eje longitudinal, por 1 cm de difunetro transversal, con centro situado a unos 3 cm por debajo del agujero nutricio del fémur. El proceso corrosivo ha pro­ducido una ancha muesca en el endostio de la cortical externa. Se observa, asi­mismo, un manguito perióstico que con aspecto de bojalche ,envuelve la diáfisis en una longitud de unos 10 cm. En la p royección ele perfil se delimita bien la zona de rarefacción, pero no es tan clara la reacción perióstica. . Ante esta imagen y Jos caracteres cHnicos expuestos, se formuló el diagnós­h~? ~e ~arcoma de Ewing y, dada la inconveniencia de proceder a un estudio b~ops1eo, se procedió directamente al tratamiento considerado más oportuno. El dJa 27 del mismo mes se inició el tratamiento radioterápico según el siguiente plan: irradiación del tercio medio del fémur en dos campos, interno y externo, con localizador 10 x 20, filtro 1 mm de Cu-Al, 200 kV y 15 MA. Administración de 261 radiaciones diarias durante 10 días, que se elevaron a 290 radiaciones durante 10 días más. Dosis total: 5.51{) rads.

La mejoria fue rápida y eficaz. Los dolores cedieron en el transcurso de la primera scmana. Las figuras que les muestro son parte de las que constan en el pr~tocolo clínico y son suficientes para demostrar el excelente curso clí.n~co se­gmdo por la neoplasia: primero se calcificó la zona cortical exoflliada, ongmando una c.ompacta mucho más gruesa; luego, progresivamente y a medida que desa­parec¡a la zona osteolítica facunar central vofvió a afinarse la cortical hasta que, antes de los tres años de haberse iniciado el proceso, ya fue imposible reconocer la_ zona que en un principio alber<tó el tumor. Actualmente, casi a los nueve anos, sigue cvn las mismas caracter¡;ticas y sólo es posible delimitar su tifografía por las relaciones de contigüidad que h1vo con el agujero nutricio de fémur.

Dr. Roig.- J. ' ' · C. Enfermo de 13 años. Hace un mes y medio aparece una ~~oración en tercio inferior de muslo izquierdo, después de haber tenid~ ~a d cnda en pie. Dolor y fiebre. Fue visitado por un facultativo y tras la prac~ca e unas radiografías de pierna y tórax es diagnosticado de sarcoma de Ewmg.

Es 'i~itado en nuestro Servicio, se le practica un análisis de sangre dando:

104

hematócrito 36; V. S. C. J 15; leucocitos 12.200 con 6 bandas; proteínas 68; cociente 0,90 (enfermo pálido, no adenopat[as iuguíoalcs). Se practica una biopsia encontrando un hueso no hiperémico, con un trepano de Clowrd, hueso duro, y en la medular nos encontramos con 110 exudado puru­lento de donde se hace una toma. Histopatología del hueso extraído practicada en el sitio en donde radiol6gica· mente se veía el n-idus, la escama de cebolla y el triángulo de Codmnn. El examen his tológico muestra trabéculas óseas ele arquitectura esponjosa cou alteraciones osteoporóticas, osteíticas y de vitalización (osteonecrosis). Los espa· cios intertrabeculares se hallan ocupados por tejido conectivo laxo y celular graso, muy vascular.izado, con focos de actividad ostcoblástica y tejido de g¡n· nulación inflamatorio en el que predominan los polinucleares eosinófilos y plas· máticos. No se observan elementos de características atípicas. Creemos que la orientación diagnóstica debe ser establecida entre osteomielitis o un granuloma eosinó61o según los datos clínicos y radiológicos lo corroboren. Del ex-udado sale un cultivo positivo siendo los antibióticos más sensibles el Cloranfenicol, EritJo­micina, Novomiocina y Olenadomicina. Después de la intervención se le instaló un gota a gota enclovenoso adminis· trándole 30.000.000 de U penicilina diariamente. Una vez conocido el resultado se le da Dacortín 5, dos aiarios, y E ritrofénico, una cápsula cada 6 horas, la pierna escayolada. Ocho días después de la intervención el enfermo ha mejorado de estado general. La piel ha perdido la palidez, la fiebre ha cedido, así como el dolor, y un hemograma practicado nos da: hematíes 4.200.000; proteínas 76; coeficiente 1,33; leucocitos 8.200; bandas 2; V. S. C. 29. Al mes y medio otro hemoprama de: hematíes 4.700.000; leucocitos 7.200; bandas 2; V. S. G. 13; protemas 74; coeficiente 1,63.

Dr. Rmc. Ill. DIAGNóSTICO DIFERE. CIAL DEL SARCO~!A DE EW1NG.

Como hemos pocüdo constatar, la imagen radiológica de este tumor 1111 tiene unas caracteristicas patognomónicas, lo que en muchas ocasione.,, por no decir en todas, el cüagnóstico de certeza no puede dárnoslo In exploración radiológica aislada. Por otra parte, la clínica tampoco tiene una fisonomía exclusiva, dándonos unos síntomas que otras afecciones comparten. Y .finalmente el laboratorio y la anatomía patológica microsCÓ· pica por tratarse de un tumor poco diferenciado, no nos garantizan plena· mente ni aclaran su presencia. Por ello nos vemos obligados a barajar estos tres elementos para perfilar nuestro diagnóstico.

Las imágenes osteoHticas moteadas, la imagen en fom1a de escama ~e cebolla, el nidus y los espolones de Codman, etc., nos descartan una sene de procesos tumorales, pero estos elementos aislados, o agrupados total 0

parcialmente, pueden encontrarse en varios procesos. . Haciendo un inlento para esquematizar el diagnóstico diferencial lo

hemos divicüdo: A) P1·ocesos tumorales: 1.0 Procesos de radiologla muy difer~nte .. 2.0 Procesos tumorales de semejante racüolog¡a pero de histologJa,clispar. 3.0 Procesos tumorales de semejante radiología y cuya his tolog1a tam­

bién es parecida. B) Procesos sépticos: Osteomielitis y lúes.

HOIC . nrAGNÓSTICO DI t'EBENC:It\1, 105

PnocEsos TUMOJ'\,\LES. A) 1.0 No presentan dificultad.

2." Concenb·ándonos a los más fáciles de encontrar tendremos: granu­

loma eosinófilo solitario de hueso. Esta tumoración nos ofrece un cuadm

radíológico sugestivo de sarcoma de Ewing. Sin emhargo, el aspecto histo­

lógico nos da inmediatamente su solución. Sarcmna osteogénico. Ocasionalmente se encuentra un sarcoma os­

teog. cuyo cuadro radiológico, y a veces clínico, puede sugerir wl smcollla

de Ewing. En tales casos, el examen de la biopsia permite la distinción

adecuada. En el caso de que el área ósea afectada aparezca como tm foco

de radiopacidad, se encuenh·an campos ele células características de sarco­

ma osteogénico. Conclrosarcoma. En más contadas ocasiones también puede damos

imágenes equívocas. También la biopsia nos será clecisi\'a.

PnoCEsos TUMOI,ALES A) 3.0 Hay casos, con el mismo problema radio­

diagnóstico, cuya exploración histológica, aun efectuada con pieza, no por

punción, se podría malinterpretar, porque las células tumorales aparecen

como células redondas. Entre estos casos encontramos el neuroblastoma,

carcinoma metastásico, v con el sarcoma de células reticulnres.

l\euroblastoma, o Si';npatoblastoma, asienta sobre todo en la médula su­

prarrenal (HUNTCHJNSON, Tn..ESTON y WoLDACH), pero puede también

localizarse en cualq·uier pw1to del simpático. Se presenta sobre todo en

niños de corta edad, y muy raramente en adultos. Se trata de tumores

que metastatizan precozmente en las vísceras, en los ganglios linfáticos y en

los huesos, en especial en los del cráneo. El tipo histológico de este tumor varía según el grado de madu1·adón

de las células; en las formas muy diferenciadas se puede ver en algunos

puntos células simpáticas ganglionares, pero en las formas jóvenes, las

células tumorales tienen el aspecto de un pequ~ño linfocito, con cito­

plasma estrecho, de modo que en el corte aparece un aumento de célulu:.

redondas, apretadas las unas contra las oh·as como en el sarcoma de

Ewing. En estos casos tiene valor la disposición en roseta de las células tumo­

rales, señalada por Tn..EST0:-1' y WoLBACH. Hay que parar mucho cuidado

ya que el tumor de Ewing puede dar una imagen en pseudoroseta, por

necrosis tisular y por el contl'atio en casos de muy poca diferenciación

del neuroblastoma, no observru-se. Todo ello hace que el diagnóstico sea muy difícil y explica el

escepticismo respecto a la validez del concepto de sarcoma de Ewing

elpresado por COLVILLE y vVn..us, que han descrito dos casos diagnosti­

ca~os histológicamente de tumor de Ewing y en ambos la autopsia descu­

bnó un neuroblastoma medulosuprarrenal.

Para orientar el diagnóstico hay que tener en cuenta que el simpati-

106 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

coblastoma o neuroblastoma aparece de ordinario en la primera infancia¡ lo normalmente, como señalan WYAJ:T y FARBER, menores de cinco años, al mientras que en el sarcoma de Ewing se da en la segunda infancia, o rr sea, entre los diez a veinte años. No suele verse en menores de cinco si años y en adultos. También tendremos en cuenta que las lesiones del g neuroblasloma son generalmente múltiples y a la punción estema! se li observan frecuentemente células del simpaticoblasloma y mientras que p en el Ewing los huesos más afectados son los largos, especialmente pel· g vis, fémtll', peroné y húmero, en eliJeuroblastoma es el cráneo. e

Ca1'c·inoma metastásico no diferenciado.- Ya indicamos que es muy f: ntro que un sarcoma de Ewing aparezca en la edad madura o la vejC'l, por lo tanto, si encontramos una lesión ósea aislada destructiva cuya Jili. ú topatología y radiología nos hagan sospechar que puede ser un sarcoma a de Ewing, se debe dudar del diagnóstico si el paciente es un adulto. En estos casos, puede tratarse de un foco de metástasis tan indiferenciado, desde el punto de vista citológico, que presenta el aspecto uniforme de células l'edondas, y que el tumor prima1io sea clínicamente silencioso. La lesión primaria puede estru: en un bronquio, mama, testículo o esto-ma. Según HmsCH, RYERSON y STERNBERG, en un supuesto sarcoma de Ewing de un adulto no está justiflcado el sentirse seguro de que el diag· nóstico es correcto, a menos que se haya descartado en la autopsia la posibilidad de que se trate de metástasis de un pequeño cáncer oculto.

Sarcoma primario de células reticulm·es. -El concepto de sarcoma pri· mario de células reticulares de hueso se originó en el dilema (según PAn· KER y JAKSON) , creado por casos que se suponía representaban un sarco· ma de Ewing pero que no .segu1an el curso clínico típico de estos tumo­res. El diagnóstico diferencial enb·e ambas lesiones con frecuencia es una práctica de difícil solución. Por lo tanto, el diagnóstico de sarcoma de células reticulares, no puede hacerse con seguridad sobre la base de cuadro radiológico. Tampoco difleren en forma notable en su citología, ya que ambos cst<1n constituidos ele las llamadas células redondas. Sin em· bargo, el núcleo de las células del sarcoma de células reticulares es algo mayor y, aunque generalmente las células son redondas, podemos encon· trar algtma de dentellada. Si se tiñe el retículo, nos encontraremos hilos y estrías entre las células, lo que no ocurre con el sarcoma de Ewing. Además, el hecho de que el sarcoma de células reticulares permanezca restringido al hueso afectado por mucho tiempo, representa una diferen· cía biológica importante, y esta característica le da un pronóstico más favorable.

llay algw1os investigadores que sustienen que no lHty Wferencia entre ambas afecciones (MACNUS y Woon), que las distinciones que se han he­cho son artillciales, y que constituyen dos momentos evolutivos de una misma afección. Desde el punto de vista clínico, la gran mayoría de los pacientes afectados por el tumor, son mayores de 20 años, mientras que

ROIC. DlACNÓSTICO DU'E!IENCIAL lOí

Jos que presenta!Jan sarcoma de Ewing son menores de edad. Además, en

algunos casos de sarcoma de células reticulares, la evolución clínica es

más tórpida, dice JAl'FE, "no sólo por las características de In lesión local,

sino también por las condiciones generales del paciente. El tumor es

generalmente lento en su evolución y las molestias más importantes son

ligeras; permanece locaHzada en la región afectada dw-ante mucho tiem­

po. o de manera permanente, e involucra sólo los ganglios linfáticos re­

~ooales cuando se disemina". Todos estos hechos conn·astan con el sar­

coma de Ewing, que tiene w1a mayor diseminación y normalmente es

fatal en dos o tres años. B) PnocESos sÉPTicos. -El proceso séptico cuya radiología puede dar

imágenes muy parecidas al tumor de Ewing es la osteomielitis. En esta

afección podemos encontrar asiento diafismio, escama de cebolla, hueso

infiltrado con imágenes osteolíticas e incluso puede dar imágenes igual

al espolón de Codman, especialmente en las osteomielitis esc1erosantes

de Garre, sumado a infiltración de parles blandas, edemas, a un en­

grosamiento del hueso, y a una ausencia de abscesos y secueslTos apre­

ciables en el cliché. Por otra parte, vamos a repasar la sintomatología del

~arcoma de Ewing, grave. Tumor de crecimiento a veces rápido. Tumor de crecimiento a veces rápido, puede presentru· regresiones, en

relación con la reabsorción de focos hemorrágicos.

Adenopatías regionales que apru·ecen en la raíz del miembro. Pese

a que muchos no las tengan. Temperatw-as que oscilan enb·e 37 y 40 grados.

Leucocitosis con polinucleosis y abundantes formas inmadw-as.

Aceleración de la V. S. G. que por elevada que sea no indica ninguna

característica propia, ya que nosotros presentaremos un caso de osteomie­

litis con una velocidad de 125 a la primera hora.

Anemia, que se encuentra casi sistemáticamente.

Brotes en su evolución. El proceso, aunque no de una forma cons­

tante, presenta una evolución por brotes, acompañados de fiebre y dolor,

con fenómenos inflamatorios locales. Esta sintomatología clútica, que también se puede encoutrru· en ob·os

~arcomas óseos en fase avanzada, es igual al de una osteomielitis.

Por eso no es rara la confusión con procesos osteomieHticos.

HELLEr-"ER dice: "los principales signos clínicos son: dolores, hincha­

zón y fiebre, con intervalos libres de molestias, así como también la edad

juvenil de los pacientes son causn de que se hagan diagnósticos erróneos

de osteomielitis, que a veces son reforzados por una falsa inte1pretación

~e la radiografía". Por otra parte, en el Atlas de Tumores óseos, leemos

~e.aqu[ que durante la exploración quirúrgica del sarcoma de Ewing el

Clru¡ano cree estar plenamente convencido de encontrarse delante de una

108 A.'JALES. SECCTÓN ESPECIALIDADES

osteomielitis considerando innecesaria la exploración bacteliológica e his· tológica".

En estos casos, mejor que hacer un ch·ill, es necesario si posible, hacer tma toma de buena porción de hueso para proceder a la biopsia y, al mis· mo tiempo podemos, al llegar a la médula, tomar algo de su contenido, con lo que en caso de osteomielitis nos aclarará la existencia de gérmenes y conocer el antibiótico de elección por su sensibilidad.

Así sintetizando podemos anotar como datos en el sarcoma de Ewing: 1.0 Edad. Se presenta de 10 a 20 años. Menores de .5 ai'ios sospe·

cbaremos el simpaticoblastoma, y mayores, el reticulosarcoma, en perso· nas muy mayores, metástasis ele sarcomas poco diferenciados. •

2.0 Localización. Huesos largos en su diáfisis y en los huesos planos, • especialmente coxal.

3.° Frecuencia. Es raro. 4.° Clínica. ¡Ojo osteomielitis! Fiebre, dolor e inflamación. 5.0 Radiografía. Zona cenh·al clara, nidus. Destrucción de la capa

ósea cortical. Reacción perióstica. Escamas de cebolla. Reacción perióstica en peine. Imágenes osteolíticas. Espolón de Codman.

6.0 Hipopatologfa. Parecida a l simpaticoblastoma, pero carece de "las rosetas" tipicas de éste. Al censo primruio de células reticulares. pero haciendo tinción de fibras reticulares no tiene ]a abundancia de éste.

Aunque todos los tratados insisten en no confundir una osteomielitis con un sarcoma de E\\ring, tengamos mucho cuidado en no indicar una amputación o irradiación, sin tener la seguridad de que lo sea, que In confusión no sea a la inversa, no confundamos una osteomielitis con un sarcoma de Ewing. Consideramos que hay unos elementos, edad, clínica, radiología, biopsia y cultivo microbiano que, debidamente utilizados, prácticamente nos pueden precisar en el etiquetaje de tipo de tumor. El laboratorio y la temperatw·a tienen un valor pronóstico, pero no diag· nóstico.

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