Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática
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Arteritis de células gigantes y polimialgia reumáticaSesión conjunta MI - UEI8 de octubre de 2014
Cristina Conde DíazR2 Medicina Interna
Arteritis de células gigantes• Arteriopatía inflamatoria
▫ Ramas de arteria carótida externa (temporal y occipital), oftálmica, vertebral, subclavia distal, axilares y aorta torácica
• Vasculitis Oclusión de la luz Complicaciones isquémicas▫ Neuropatía óptica isquémica (10-15 %)
• Aortitis▫ Disección▫ Aneurisma
Polimialgia reumática• Dolor y rigidez en grupos musculares seleccionados
▫ Cuello, hombros, brazos y cintura pélvica• Por la mañana• Origen de mialgias: ¿?
▫ Inflamación de estructuras periarticulares▫ Líquido intersticial: ↑↑↑ citocinas▫ ↑ RFA Inflamación sistérmica
• 50 % de los pacientes con ACG presentan PMR antes, en el mismo momento o después del diagnóstico de vasculitis
• Los síntomas suelen aparecer cuando desescalamos terapia en ACG
ACG y PMR• Incidencia:
▫ 70-80 años ≥ 50 años: criterio diagnóstico
▫ Blancos del norte de Europa (20/100.000)• Mujeres: 65-75 %• PMR: ACG x 3-10• Polimorfismos HLA: modulan el riesgo• Exposición ambiental• No influye el estatus socioeconómico• No ↓ longevidad, salvo aortitis grave• Persistencia de vasculitis a pesar de tratamiento correcto
No ↑ riesgo de complicaciones. ¿Enfermedad crónica?
Características fisiopatológicas
• Células dendríticas▫ Cascada patológica: células T y macrófagos
infiltrados granulomatosos▫ Patrón de vasculitis
• IL- 12• IL-6
Se suprime con GC
Se suprime con GC
Laboratorio• ↑ VSG• ↑ PCR• Trombocitosis• Anemia
• ↑ IL-6▫ No recomendado en la práctica clínica habitual
• Auto-Ac▫ ANCA, CCP
• Electroforesis en suero▫ Gammapatía monoclonal
• Hemocultivos
Evaluación y manejo
Útiles en diagnóstico y monitoriazación
Sólo si clínicamente indicados
Imagen
• RMN o angioTC de aorta y sus principales ramas▫ Estudio de extensión (estenosis, disección,
aneurisma) en pacientes con AT confirmada con biopsia
▫ Monitorizar lesiones vasculares Signos de progresión
▫ Clínica de enfermedad isquémica periférica en pacientes con sospecha no confirmada
Evaluación y manejo
Imagen
Evaluación y manejo
Imagen• PET-TC
▫ Cuantificar carga inflamatoria▫ S y E no establecidos▫ No distingue entre lesiones vasculíticas y lesiones
inflamatorias no vasculíticas no recomendado de rutina
• Eco-doppler▫ Arterias superficiales▫ Edema de pared: señal hipoecoica
• No pueden reemplazar a la biopsia de arteria temporal
Evaluación y manejo
Análisis patológico
• Sospecha de ACG biopsia de AT (85-95 %)• Si biopsia negativa no descarta ACG• 2ª biopsia si fuerte sospecha clínica inicial a
pesar de 1ª biopsia negativa e imagen negativa.• Biopsia bilateral no recomendada• Interpretar biopsia como falso negativo + pautar
tratamiento ¡Contraindicado!• Neuropatía óptica arterítica• La sensibilidad de la biopsia permanece a pesar
del tratamiento
Evaluación y manejo
Terapia inmunosupresora• GC en monoterapia• Experiencia clínica
• ACG: Prednisona 1 mg/kg · día▫ Necrosis irreversible▫ ↓ GC
Desaparición de signos clínicos reversibles + normalización de valores de laboratorio
↓ 10-20 % cada 2 semanas▫ Si Prednisona 10 mg/día ↓ 1 mg/mes▫ Guías clínicas EULAR▫ Brotes▫ ↑ Marcedores inflamatorios
Tratamiento
Terapia inmunosupresora• PMR: Prednisona 10-20 mg/día
▫ ↓ GC según signos clínicos▫ Recomendaciones BSR▫ Mialgias recurrentes
• Monitorización de efectos adversos▫ HTA▫ Hiperglucemia▫ ↓ Masa ósea▫ Profilaxis contra neumonía por Pneumocystis jirovecii
en pacientes con Prednisona ≥ 20 mg/día▫ ↓ Masa muscular
Evaluación y manejo
Proven A, Gabriel SE, Orces C, O’Fallon WM, Hunder GG. Glucocortioid therapy in giant arteritis: duration and adverse outcomes. Arthritis Rheum 2003;49:703-8
Terapia no-GC
• Otros inmunosupresores no han demostrado respuesta similar▫ Infliximab, metotrexato, ciclofosfamida,
azatioprina, agentes antimaláricos• El uso de inmunosupresores + GC no aporta más
eficacia ni seguridad comparado con GC en monoterapia
Evaluación y manejo
Yates M, Loke YK, Watts RA, Macgregor AJ. Prednisolone combined with adjuntive immunosuppression is not superior to prednisolone alone in terms of efficacy and safety in giant-cell arteritis: meta-analysis. Clin Rheumatol 2014;33:227-36
Otras terapias
• Aspirina▫ 75-100 mg/día▫ ↓ Riesgo de eventos cardiovasculares en pacientes
de alto riesgo▫ No hay datos que demuestren beneficio
• Protección gástrica• Estatinas
▫ ↓ Inflamación▫ No hay datos que apoyen su uso
Evaluación y manejo
Schmidt J, Kermani TA, Muratore F, Crowson CS, Matteson EL, Warrington KJ. Statin use in giant-cell arteritis:a retrospective study. J Rheumatol 2013;40:910-
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Áreas de incertidumbre• No existen criterios diagnósticos validados• El papel de estudios de imagen en diagnóstico y
seguimiento aún no está suficientemente definido• ACG y PMR como enfermedades crónicas
▫ ↑ Marcadores inflamatorios incluso 2 años después del inicio del tratamiento
• No está claro si inmunospuresión a largo plazo más agresiva mejora eventos
• La coexistencia de varias alteraciones inmunogénicas complica el desarrollo de nuevas terpias no-GC
• Terapia actual▫ Supresión de cascada inflamatoria▫ No efectos sobre el remodelado vascular crónico
Conclusiones y recomendaciones
• Biopsia confirmatoria con buena respuesta a tratamiento con GC y posterior descenso
• Síntomas de PMR sin manifestaciones isquémicas Prednisona 10 mg/día
• Si mejoría ↓ dosis + monitorización• Si nuevas recurrencias valorar implicación de
grandes vasos angioTC o RMN• Monitorizar efectos adversos de GC
Gracias