APPROCCIO AL PAZIENTE AFFETTO DA IDROSADENITE … · imaging ecografico condizione necessaria...
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APPROCCIO AL PAZIENTE AFFETTO DA IDROSADENITE SUPPURATIVA
E. Passoni
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IDROSADENITE SUPPURATIVASinonimi: acne inversa, malattia di Verneuil
Definizione: patologia infiammatoria cronica della cutecaratterizzata dalla formazione di noduli, ascessi, tragittifistolosi ed esiti cicatriziali alle pieghe, ove sono presentile ghiandole sudoripare apocrine
Sedi : ascelle, pieghe inter/sottomammarie, inguine eano-genitale
Interessa giovani/adulti dopo la pubertà con rapportofemmine/maschi di 3/1
Eziologia: sconosciuta. Si ipotizzano fattori genetici,ormonali, immunologici e infezioni batteriche
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ALFRED-ARMAND-LOUIS-
MARIE VELPEAU
A. Volpeau , Dictionnaire de Medicine un Repertoire des Sciences Medicales
sons le Rapport , Theorique et Pratique , Paris , France 2nd edition, 1839
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A. Verneuil “Etudes sur les tumeurs de la peau et quelques maladies del
glandes sudoripores. Achives of General Medicine ì, vol 4 pp693-705,1854
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Anatomia della cute
È possibile distinguere 3 strati che costituiscono la cute:
epidermide, derma e sottocute, separati mediante la
fascia superficiale dallo strato muscolare sottostante.
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Cute sanaL’epidermide ha spessore variabile a seconda della sede corporea, non è
vascolarizzata, vi decorrono gli annessi (follicoli piliferi e gh. sudoripare).
Appare come una singola linea iperecogena per la presenza della cheratina.
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Cute sanaIl derma ha spessore variabile; 2 strati:
-Superficiale/papillare: sottile, trama connettivale interspersa
-Profondo/reticolare: più spesso e più denso, composito con microlacune ipo-anecogene
per arteriole, follicoli piliferi, linfatici e unità sudoripare.
Di solito appare come una banda iperecogena, ma è molto variabile da individuo a
individuo (nell’anziano, a causa dell’elastosi, si può notare una banda subepidermica
ipoecogena).
Assenza di vascolarizzazione all’eco-color-Doppler.
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Cute sanaIl sottocute ha spessore variabile; è costituito da lobuli adiposi separati
da setti fibro-vascolari; ipoecogeno con setti fibrosi iperecogeni
interspersi. All’eco-color-Doppler low-flow pattern.
La fascia superficiale è iperecogena
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Cute: anatomia ecografica normaleEpidermide: linea iperecogena
Spessore 0,3 -0,6 mm
Derma: iperecogeno
Superficiale: papillare 0.75 mm
Piccole lacune ipoecogene
Profondo : reticolare 0.5 – 3mm
Ipoderma: ipoecogeno, setti
iperecogeni e lacune anecogene
Spessore 5 – 20 mm
Fascia: linea iperecogena
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Annessi: peliIl follicolo pilifero è localizzato nel derma e il fusto attraversa
l’epidermide e sbocca sulla superficie cutanea.
Sono distribuiti sull’intera superficie corporea ad eccezione del palmo
delle mani e della pianta dei piedi, del glande, del clitoride, delle
piccole labbra e della giunzione cutaneo-mucosa.
All’eco: bande ipoecogene oblique che partono dal derma e sboccano
sulla superficie cutanea.
I capelli mostrano una struttura iperecogena trilaminare, mentre i peli
una struttura iperecogena monolaminare.
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Annessi: ghiandole sebacee
Sono associate ai follicoli piliferi, nei quali sboccano e sono
maggiormente concentrate a livello del volto e del cuoio
capelluto.
Sono assenti a livello palmo-plantare e sul dorso dei piedi.
Non sono visibili ecograficamente.
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Annessi: ghiandole apocrine
Si trovano a livello ascellare e della regione anogenitale,
pieghe inter/sottomammarie
Sboccano nel follicolo pilifero al di sopra della ghiandola
sebacea.
Non sono visibili ecograficamente.
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SEDI SESSO MASCHILE
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SEDI SESSO MASCHILE
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SEDI SESSO FEMMINILE
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SEDI SESSO FEMMINILE
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INDAGINE ECOGRAFICA
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INDAGINE CLINICO - ISTOLOGICA
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L’indagine ecografica in bianco e nero è stata integrata con il colore
Il colore non è un superfluo complemento alla diagnostica in B/N ma
è espressione di nuove informazioni morfologiche e funzionali
l’indagine ecografica ed ecocolordoppler sono due momenti inscindibili
della stessa procedura diagnostica
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IMAGING ECOGRAFICO
INOLTRE…..IL COLORDOPPLERPERMETTE:
• DI OSSERVARE IL PATTERN DIVASCOLARIZZAZIONE LESIONALE EPERILESIONALE
• ED ESSERE UN UTILE STRUMENTO PERMONITORARE L’ATTIVITA’ DELLAMALATTIA
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IDROSADENITE SUPPURATIVA
I criteri diagnostici e la
stadiazione si basano sulla
classificazione di Hurley.
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IDROSADENITE SUPPURATIVA
CLASSIFICAZIONE DI HURLEY
1. ASCESSI SOLITARI O MULTIPLI SENZA
TRAGITTI FISTOLOSI O ESITI CICATRIZIALI
2. ASCESSI RICORRENTI, SOLITARI O MULTIPLI
CON TRAGITTI FISTOLOSI ED ESITI
CICATRIZIALI; LESIONI NON COMUNICANTI
3. ASCESSI MULTIPLI ALTERNATI A TRAGITTI
FISTOLOSI CHE ATTRAVERSANO L’AREA
INTERESSATA
Hurley HJ .Dermatol Surg. New York: Mark Dekker 1989
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Hurley I
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Hurley II
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Hurley II
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Hurley II / III
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Hurley III
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IDROSADENITE SUPPURATIVA
CLASSIFICAZIONE CLINICA DI HURLEY
SI BASA SUI SOLI DATI CLINICI
MANCA DI INFORMAZIONI ANATOMICHE E
FORNISCE DETTAGLI INSUFFICIENTI SULLA
GRAVITA’ PER ESSERE UTILIZZATA IN TRIALS
CLINICI
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IDROSADENITE SUPPURATIVA
CLASSIFICAZIONE DI SARTORIUS
• REGIONE ANATOMICA COINVOLTA
• NUMERO DELLE LESIONI
• DISTANZA MASSIMA TRA DUE LESIONI RILEVANTI
• PRESENZA DI CUTE SANA DI SEPARAZIONE
TRA 2 LESIONI
Sartorius K , at al. Br J Dermatol 2010; 162
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HS- PHYSICIAN’ S GLOBAL ASSESSMENT (HS-PGA)
0 ascessi, 0 fistole, 0 noduli infiammatori e 0
noduli non infiammatori
0 ascessi, 0 fistole, e 0 noduli infiammatori
0 ascessi, 0 fistole e <5 noduli infiammatori o
1 ascesso o fistola e 0 noduli infiammatori
0 ascessi, 0 fistole e > 5 noduli infiammatori o
1 ascesso o fistola e >1 nodulo infiammatorio o
2-5 ascessi o fistole e < 10 noduli infiammatori
2-5 ascessi o fistole e > 10 noduli infiammatori
> 5 ascessi o fistole
NESSUNO
MINIMO
MEDIO
MODERATO
SEVERO
MOLTO SEVERO
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IDROSADENITE SUPPURATIVA
• LA PALPAZIONE E’ NECESSARIAMENTE IMPRECISA
PER LA DIAGNOSI DI NODULI, ASCESSI E FISTOLE CHE
SONO TUTTAVIA CRUCIALI NEL DETERMINARE LA
GRAVITA’ DELLE LESIONI E LA LORO ESTENSIONE.
• E’ DIFFICOLTOSO VALUTARE CLINICAMENTE UN
ASCESSO CHE DEVE ESSER DRENATO E LA REALE
ESTENSIONE DEL PROCESSO INFIAMMATORIO.
• LA VALUTAZIONE CLINICA DI NODULI, ASCESSI E
FISTOLE PUO’ ESSERE SOGGETTA A
REINTERPRETAZIONE DOPO L’IMAGING ECOGRAFICO.
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IDROSADENITE SUPPURATIVA
RUOLO DELL’ECOGRAFIA
- DIAGNOSI PRECOCE
- ESTENSIONE DELLA PATOLOGIA
- MAPPAGGIO PRECHIRURGICO
- MONITORAGGIO DEL TRATTAMENTO
- TRIALS CLINICI: metodo obiettivo e
standardizzato
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IMAGING ECOGRAFICO
CONDIZIONE NECESSARIA
ECOGRAFO CON SONDA LINEARE
MULTIFREQUENZA CON RANGE 15- 18 MHZ
CHE PERMETTONO UN BUON EQUILIBRIO TRA
RISOLUZIONE DELL’ IMMAGINE E
PENETRAZIONE DELLE ONDE US E CHE
PERMETTONO LO STUDIO DELLA CUTE
SENZA PERDERE IN DEFINIZIONE .
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CRITERI US PER LA DIAGNOSI DI HS
1. DILATAZIONE DEI FOLLICOLI PILIFERI
2. ISPESSIMENTO E/O ANORMALE ECOGENICITA’
DEL DERMA
3. NODULI PSEUDOCISTICI
4. RACCOLTE ASCESSUALI NEL DERMA O NELL’
IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA BASE DEI
FOLLICOLI PILIFERI
5. TRAGITTI FISTOLOSI NEL DERMA O
NELL’IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA BASE
DEI FOLLICOLI PILIFERI
PER LA DIAGOSI DI HS SONO NECESSARI ALMENO 3 CRITERI
Wortsman X, et al. Dermatol Surg. 2013;39:1937
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LESIONI ELEMENTARI
FOLLICOLI PILIFERI DILATATI
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Caratteristiche ecografiche
Dilatazione dei follicoli piliferi
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D
I
**
*
Caratteristiche ecograficheIspessimento e ipoecogenicità del derma
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LESIONI ELEMENTARENODULO PSEUDOCISTICO
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CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE
NODULI PSEUDOCISTICI
• METTERE
ECNODULO LESIONE IPOECOGENA
MARGINI BEN DEFINITI
ATTIVITA’ DOPPLER
LOCALIZZATA NEL DERMA
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LESIONI ELEMENTARI
NODULINODULI PSEUDOCISTICI
NEL DERMA
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Caratteristiche ecografiche Noduli pseudocistici
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LESIONE ELEMENTARE
ASCESSO
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CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE
ASCESSO
LESIONE FLUIDA
IPO O ANECOGENA
+
RAGGIUNGE GLI STRATI
PROFONDI
I
LIMITI NON BEN DEFINITI
ATTIVITA’ DOPPLER +++
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LESIONE ELEMENTARE ASCESSO
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CARATTERISTICHE ECOGRAFICHEASCESSO
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Raccolta ascessuale con tragitto fistoloso
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Caratteristiche ecografiche
Raccolta ascessuale con pelo bilaminare
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DOPPLER ACTIVITY +++
CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE ASCESSO
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DOPPLER ACTIVITY +++
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COLOR-DOPPLER USDOPPLER
FLUSSO ARTERIOSO (BASSA RESISTENZA)
FLUSSO ARTERIOSO (ALTA RESISTENZA)
FLUSSO VENOSO
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LESIONI ELEMENTARI
TRAGITTO FISTOLOSO
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CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE
FISTOLA SEMPLICE
LESIONE LINEARE IPOECOGENA/ANECOGENA
LOCALIZZATA NEL
DERMA O
NELL’IPODERMA
DILATAT
SI CONNETTE ALLA
BASE DI FOLLICOLI
PILIFERI DILATATI
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CARATTERISTICHE ECOGRAFICHETRAGITTO FISTOLOSO COMPLESSO
Due o più tragitti fistolosi intercomunicanti nella stessa area
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*
RACCOLTE ASCESSUALI E TRAGITTI FISTOLOSI NEL
DERMA O NELL’IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA
BASE DEI FOLLICOLI PILIFERI
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FISTOLA COMPLESSSA
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FISTOLA COMPLESSA
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TRAGITTO FISTOLOSO COMPLESSODOPPLER ACTIVITY +++
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CLASSIFICAZIONE TRAGITTI FISTOLOSI
1. Bassa cicatrizzazione fibrotica (gradi
0-1) con alto o basso edema (gradi 0-2)
1. Alta cicatrizzazione fibrotica (grado 2)
con basso edema (gradi 0-1)
2. Alta cicatrizzazione fibrotica (grado 2)
con alto edema (grado 2)
Wortsman X,J Am Acad Dermatol 2016 ;75: 760-767
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GRADO DI FIBROSI CICATRIZIALE
0 ASSENTE
1- PERIFERIA DEL TRAGITTO FISTOLOSO
2- INVADE TRAGITTO FISTOLOSO (alone alla periferia)
GRADO DI EDEMA0 - ASSENTE
1 - IPERECOGENICITA’ IPODERMA
2 – IPERCOGENICITA’ IPODERMA + RACCOLTE
IPOECOGENE FLUIDE
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FISTOLA DI TIPO I
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FISTOLA DI TIPO 2
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FISTOLA DI TIPO 3
*
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LOCALIZZAZIONE ANORETTALE
. Presente nel 5% dei casi
. Più frequente nei maschi
. Sintomi : dolore, edema e fuoriuscita di
materiale purulento
. DD: FISTOLA PERIANALE
. Raramente HS e fistola perianale coesistono
Malgorzata kolodziejczak et al .Postepy Hig Med Dosw 2012; 66
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Tragitto fistoloso sottocutaneo
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ASCESSO PERIANALE
EXTRASFINTERIALE
ECOGRAFIA TRANSRETTALE
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LOCALIZZAZIONE ANORETTALE
. ESAME PROCTOLOGICO (non permette la DD tra HS
e fistola anale)
. ULTRASONOGRAFIA TRANSPERINEALE (localizzazione
fluida/ semisolida nella HS)
. ULTRASONOGRAFIA ANALE (permette una diagnosi
preoperatoria nel 98,8% dei casi )
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LINFONODI E IDROSADENITE
SUPPURATIVA
. Linfoadenopatia loco-regionale assente (strano,
considerando il notevole processo infiammatorio ed
infettivo che si osservano!).
Poli F, Jemec GB, Revuz J, 2006. Clinical presentation. In: Jemec, G.B., Revuz, J., Leyden, J.(Eds.), Hidradenitis Suppurativa. Springer, Heidelberg, pp. 11–24.
. L'interessamento linfonodale potrebbe comparire
nelle fasi avanzate, riflettendo l'infezione secondaria
piuttosto che il coinvolgimento eziologico primario
(linfoadenopatia reattiva).
Wortsman X1, Revuz J, Jemec GB, 2009. Dermatology. 219(1):22-4
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LINFONODI E IDROSADENITE SUPPURATIVA
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1 2
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1 2
1- ASCESSO
2- NODULO MICROSISTICO
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DXSN
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SN
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ASCESSO
DX
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SCORE US-HS
1. SINGOLA RACCOLTA FLUIDA
COLLIQUATA E/O MODIFICAZIONI
DEL DERMA CHE INTERESSANO UN
SINGOLO DISTRETTO CORPOREO
SENZA TRAGITTI FISTOLOSI
2. DA DUE A QUATTRO RACCOLTE
FLUIDE E/O UN SINGOLO
TRAGITTO FISTOLOSO CON
ALTERAZIONI DEL DERMA
INTERESSANTI 2 DISTRETTI
CORPOREI
3. CINQUE O PIU’ RACCOLTE FLUIDE
E/O DUE O PIU’ TRAGITTI FISTOLOSI
E/O CON ALTERAZIONI DEL DERMA
E/O INTERESSAMENTO DI TRE O
PIU’ DISTRETTI CORPOREI
1. ASCESSI SOLITARI O
MULTIPLI SENZA TRAGITTI
FISTOLOSI O ESITI
CICATRIZIALI
1. ASCESSI RICORRENTI,
SOLITARI O MULTIPLI CON
TRAGITTI FISTOLOSI ED ESITI
CICATRIZIALI; LESIONI NON
COMUNICANTI
1. ASCESSI MULTIPLI
ALTERNATI A TRAGITTI
FISTOLOSI CHE
ATTRAVERSANO L’AREA
INTERESSATA
CLASSIFICAZIONE DI HURLEY
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LESIONI
ELEMENTARI
NODULI
ASCESSI
FISTOLE
Lesioni rilevate,solide > 1 cm
Raccolta purulentalocalizzata in unacavità >1 cm
Tragitti patologiciche connettonodue organi otessuti
Formazioni ovalari
ipo/anecogene nel
derma.
Raccolte fluide
ipo/anecogene, nel
derma o nell ’ipoderma
connesse alla base dei
follicoli piliferi
Formazioni lineari
ipo/anecogene che
attraversano il derma e
l’ipoderma connettendosi
alla base dei follicoli
piliferi
DEFINIZIONE CLINICA DEFINIZIONE US
HS- PHYSICIAN’ S GLOBAL ASSESSMENT (HS-PGA)
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ULTRASOUND HS-PGA
0 ascessi, 0 fistole, 0 noduli infiammatori e 0
noduli non infiammatori
0 ascessi, 0 fistole, e 0 noduli infiammatori
0 ascessi, 0 fistole e <5 noduli infiammatori o
1 ascesso o fistola e 0 noduli infiammatori
0 ascessi, 0 fistole e > 5 noduli infiammatori o
1 ascesso o fistola e >1 nodulo infiammatorio o
2-5 ascessi o fistole e < 10 noduli infiammatori
2-5 ascessi o fistole e > 10 noduli infiammatori
> 5 ascessi o fistole
NESSUNO
MINIMO
MEDIO
MODERATO
SEVERO
MOLTO SEVERO
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CONCLUSIONI•NELLA PRATICA CLINICA PERMETTE UNA DIAGNOSI
PRECOCE
• E’ FONDAMENTALE PER IL MONITORAGGIO CLINICO-
TERAPEUTICO E PER LA VALUTAZIONE PRECHIRURGICA
NECESSITA DI UN ADEGUATO TRAINING
DELL’OPERATORE PER L’INTERPRETAZIONE
DELL’ESAME
• E’ IMPORTANTE L’ACQUISIZIONE DI PROTOCOLLI
E LA CARATTERIZZAZIONE DELLE LESIONI
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Università degli Studi di MilanoDip. di Fisiopatologia medico-chirurgica
e dei Trapianti
Fondazione IRCCS Cà GrandaOspedale Maggiore Policlinico
U.O.C. Dermatologia
TASK FORCE HS