Aportul Ifd in Dermatopatologie
-
Upload
renata-macea -
Category
Documents
-
view
142 -
download
8
Transcript of Aportul Ifd in Dermatopatologie
APORTUL IFD APORTUL IFD
IN DERMATOPATOLOGIEIN DERMATOPATOLOGIE
PrincipiuPrincipiu
Ser specific Ser specific (fluoresceina) (fluoresceina) +sectiuni din pielea +sectiuni din pielea pacientului pacientului
=>complex Ac-Ag=>complex Ac-Ag
Microscope UVMicroscope UV
Ac utilizati:Ac utilizati: Anti Ig A, G, M Anti Ig A, G, M C3C3
Depistarea Ag Depistarea Ag
diagnosticdiagnostic
Bulose A.I. Boli A.i. Bulose A.I. Boli A.i. VasculariteVascularite
IFDIFD
PROCEDURA SI TRANSPORTUL PROCEDURA SI TRANSPORTUL BIOPSIEIBIOPSIEI
Punch 4 mm (profunda pana in derm)Punch 4 mm (profunda pana in derm)
Doua biopsii Doua biopsii – Standard (HE)Standard (HE)– IFD (4 sectiuni)IFD (4 sectiuni)
Azot lichid Azot lichid Lichid Bens Michel Lichid Bens Michel Compresa imbibata cu ser fiziologicCompresa imbibata cu ser fiziologic
LOCUL BIOPSIEILOCUL BIOPSIEI
Dermatose buloaseDermatose buloase perilesionalperilesional nelezatanelezata
LELE croniccronic
leziune activa leziune activa sistemic sistemic
leziuneleziune nelezata fotoexpusanelezata fotoexpusa nelezata protejata uv nelezata protejata uv
VasculariteVascularite leziune<24 H leziune<24 H
Porfiria cutanataPorfiria cutanata nelezata fotoexpusanelezata fotoexpusa leziune vecheleziune veche
Lichen planLichen plan leziuneleziune
Localizarea depositelor
IntraepidermicIntraepidermic Intercelulare (pemfigus)Intercelulare (pemfigus) Nucleara(LE, BAI)Nucleara(LE, BAI)
Jonctiunea dermo-epidermicaJonctiunea dermo-epidermica Liniara(PB,EBA)Liniara(PB,EBA) Granulara(LEC,LECS,LECA)Granulara(LEC,LECS,LECA)
DermicDermic Interstitial (Dermatita herpetiforma)Interstitial (Dermatita herpetiforma) Perivascular(PHS)Perivascular(PHS)
Depozite intraepidermice Depozite intraepidermice intracelulareintracelulare
PemfigusPemfigus
Dermatoza buloasa A.I.Dermatoza buloasa A.I.
40-50 ani40-50 ani
Debut pe mucoasa bucalaDebut pe mucoasa bucala
Bule cu caracter flasc pe Bule cu caracter flasc pe pielea pielea
indemnaindemna
Zone de presiune:axile, Zone de presiune:axile, zona zona pelvinapelvina
Ac antidesmogleina 3 si/sau 1Ac antidesmogleina 3 si/sau 1
PEMFIGUSPEMFIGUS
PEMFIGUSPEMFIGUS
1.1. Spongioza cu eozinofileSpongioza cu eozinofile
2.2. Clivaj intraepidermic suprabazalClivaj intraepidermic suprabazal
=> Bula intramalpighiana cu celule acantolitice, Ne, => Bula intramalpighiana cu celule acantolitice, Ne, EoEo
PemfigusPemfigus
Retea fina ’’plasa de filet ’’Retea fina ’’plasa de filet ’’ Ig G Ig G +/-C3+/-C3
Depozite nucleare keratinocitareDepozite nucleare keratinocitare
Ac anti-IgGAc anti-IgG Corelate cu AAN circulantiCorelate cu AAN circulanti
Aspect :Aspect : nuclear omogenenuclear omogene nuclear patatnuclear patat nucleolaranucleolara
Asociere cu banda lupicaAsociere cu banda lupica Nucleara isolataNucleara isolata
Conectivite mixte tip SharpConectivite mixte tip Sharp SclerodermieSclerodermie Conectivite mixteConectivite mixte
Depozite liniare la nivelul JDEDepozite liniare la nivelul JDE
Pemfigoid bulosPemfigoid bulos
Dermatoza buloasa subepidermica
Varstnici>70 ani
Bule mari,in tensiune, pe fond eritematos
Zone flexurale
Pemfigoid bulosPemfigoid bulos
Hemidesmozomi Hemidesmozomi BPAG1BPAG1 BPAG2BPAG2
Pemfigoid bulos
1.1. Edem dermic ,infiltrat cu eozinofileEdem dermic ,infiltrat cu eozinofile
2.2. Bula subepidermica, infiltrat cu PMN si Eo, fibrina(?)Bula subepidermica, infiltrat cu PMN si Eo, fibrina(?) InfiltratInfiltrat dermic si perivascular :Eo, Ly, Hi, Ma (rar)dermic si perivascular :Eo, Ly, Hi, Ma (rar)
Pemfigoid bulosPemfigoid bulos
LinearLinear
Ig G,C 3 la niv JDEIg G,C 3 la niv JDE
Epidermoliza buloasa dobanditaEpidermoliza buloasa dobandita
Dermatose buloasa A.I. a JDE
Colagen tip 7 Forma cronica acrala
Adult 30 - 40 ani Bule in piele indemna Fata de extensie a mb
Forma « inflamatorie » 60 ani Bule in piele urticariana Trunchi, parti prox. a mb.
Asociata cu B.Chron, PR, LE
EBDEBD
1.1. Bula subepidermica (partial epitelizata)de tip inflamator: Bula subepidermica (partial epitelizata)de tip inflamator: infiltrat Ne ,Ly, Eo perivascular si focal interstitialinfiltrat Ne ,Ly, Eo perivascular si focal interstitial
2.2. Bula subepidermica non-inflamatorie(clasica)Bula subepidermica non-inflamatorie(clasica)
IFI pe piele despicataIFI pe piele despicata
PBPB EBDEBD
Depozite granulare JDEDepozite granulare JDELECLEC
Trei leziuni elementare Trei leziuni elementare ce se conjuga in mod ce se conjuga in mod variabil:variabil:
EritemEritem HiperkeratozaHiperkeratoza Atrofie Atrofie
cicatricealacicatriceala
Regiuni fotoexpuseRegiuni fotoexpuse Reg cervicofacialaReg cervicofaciala DecolteuDecolteu Fata dorsala a mainilorFata dorsala a mainilor
Histologie +IFD Histologie +IFD in forme atipice!in forme atipice!
LE Cutanat Subacut LE Cutanat AcutLE Cutanat Subacut LE Cutanat Acut
Leziuni eritematoscuamoase Leziuni eritematoscuamoase
Placarde anulare Placarde anulare
veziculobuloase inveziculobuloase in
periferieperiferie
Decolteu,partea sup.a Decolteu,partea sup.a spatelui,fata de extensie a mb. spatelui,fata de extensie a mb. superioaresuperioare
VespertilioVespertilio Alopecie noncicatricialaAlopecie noncicatriciala Maini si picioare:eritem congestiv Maini si picioare:eritem congestiv
KeratosicKeratosic Perinugheal, pulpa degetelor:leziuni Perinugheal, pulpa degetelor:leziuni
purpurice ,necrotice,telangiectaziipurpurice ,necrotice,telangiectazii Eruptie buloasaEruptie buloasa Leziuni aftoide de mucoasa bucalaLeziuni aftoide de mucoasa bucala
Hiper/orto/parakeratoza,dopuri de keratina la nivelul orificiilor foliculare
Epiderm atrofic cu vacuolizarea stratului bazal Derm : infiltrat limfocitar perianexial; edem cu dilatarea capilarelor dermului superior; degenerescenta colagenului
Depozite granulare la nivelul JDEDepozite granulare la nivelul JDE
Ig G, M, A Ig G, M, A C 3C 3 Omogen in banda groasaOmogen in banda groasa
Leziune din LECLeziune din LEC Linear –filamente scurte Linear –filamente scurte
Lezata /indemna Lezata /indemna din LESdin LES
Linear punctatLinear punctat Nelezata Nelezata
fotoexpusa/neexpusfotoexpusa/neexpusa din LESa din LES
Sensibilitatea IFD in LESensibilitatea IFD in LE
Tip cutanat in Tip cutanat in LESLES
Leziune Leziune fotoexpusafotoexpusa
Indemnafotoexpusa
IndemnaIndemna
Neexpusa UVNeexpusa UV
LECLEC 90 %90 % NegNeg NegNeg
LECSLECS 60%60% 46%46% 26%26%
LECALECA 9090 80%80% 50%50%
Vasculita leucocitoclasicaVasculita leucocitoclasica
Purpura palpabilaPurpura palpabila Noduli Noduli Lesiuni urticarien Lesiuni urticarien
fixefixe
Vasculita (pacienta cu Vasculita (pacienta cu LES)LES)
Infiltrat perivascular mixt:Infiltrat perivascular mixt:– Ne++, Eo, Ly cu nucleu Ne++, Eo, Ly cu nucleu
picnotic si fragmentatpicnotic si fragmentat Necroza fibrinoida a peretului Necroza fibrinoida a peretului
vascularvascular Extravazare de hematii si Extravazare de hematii si
fibrinafibrina
Depozite dermice perivasculareDepozite dermice perivasculare
Vasculita leucocitoclasicaVasculita leucocitoclasica
IgM/A/G IgM/A/G +/- C3+/- C3
in peretele vascularin peretele vascular
Depozite dermiceDepozite dermice
Dermatita herpetiforma Dermatita herpetiforma
Dermatosa buloasa Dermatosa buloasa autoimuna autoimuna dobandita
Copilarie /adult>60 ani
Veziculo-bule pruriginoase grupatee in buchet
Suprafete extensorii ale extremitatilor:genunchi ,coate, fese
Asociere cu enteropatia de intoleranta la gluten
Dermatita herpetiformaDermatita herpetiforma
Infiltrat cu Eo in varful papilelor dermice Infiltrat cu Eo in varful papilelor dermice Bula subepidermicaBula subepidermica
Depozite dermice interstitialeDepozite dermice interstitiale
Dermatita herpetiformaDermatita herpetiforma
Depozite granuloase Ig Depozite granuloase Ig A ,C3 in varful papilelor A ,C3 in varful papilelor dermice(sublamina densa)dermice(sublamina densa)
Ig A fata de Ag Ig A fata de Ag Tranglutaminaza Tranglutaminaza
tisularatisulara GliadinaGliadina ReticulinaReticulina
Va multumesc!Va multumesc!