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Aporte de la resonancia magnética en
la Enfermedad de Wilson
Dr Nagel Jorge, Dr Alvarez Jorge, Dra Miralles Sabrina, Dra Baronti Carolina, Dra Jofre Jimena
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Introducción
• La enfermedad de Wilson es una enfermedad rara
de causa congénita, que afecta tanto a niños como
adultos y aunque están destinados a ser
farmacodependientes, en muchos casos los
resultados no son los esperados
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Objetivos
• Evaluar la respuesta del tratamiento de la
enfermedad de Wilson a través de las secuencias de
resonancia magnética
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• La enfermedad se produce por una trastorno
hereditario autosómico recesivo del metabolismo
del cobre, alterando su excreción y produciéndose
acumulación tóxica de este metal principalmente
en hígado y cerebro
• Manifestándose con hepatopatía, temblor,
disartria, ataxia y espasticidad
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El diagnóstico de la enfermedad se basa
en:
• Medición sérica de cobre y ceruloplasmina
• Excreción urinaria de cobre
• Examen oftalmológico
• Resonancia magnética nuclear
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• Hallazgos en resonancia magnética:
�cambios en la intensidad de señal de la sustancia
gris y blanca, principalmente a nivel de ganglios de
la base, tálamo, núcleo lenticular, pedúnculos
cerebrales, protuberancia
�atrofia frontotemporal y cerebelosa
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Paciente masculino de 26 años de edad
Axial FLAIR: Hiperintesidad (gliosis cicatrizal) a nivel talámico y ganglios
basales
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Sagital FLAIR corte a nivel de la línea media cerebral: hipertintensidad del tálamo, pedúnculos cerebrales y protuberancia
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Secuencia de difusión (DWI): los núcleos lenticulares y las cabezas de los núcleos caudados aparecen oscuros por efecto de susceptibilidad magnética que se produce en esta secuencia de pulso. Se observa restricción de agua, hiperintesidad talámica bilateral.
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Eco Gradiente potenciada en T2* estas imágenes son las mas específicas. En ellas se aprecia con nitidez el efecto de susceptibilidad magnética que inducen los depósitos de cobre.
Se observa hipointesidad de los núcleos lenticulares.
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Conclusión
• Las diferentes secuencias de resonancia magnética
contribuyen a evaluar el grado de afectación
neuronal y así evaluar la respuesta al tratamiento.
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Bibliografía
• Tratado de neurología clínica; Federico Micheli edición 2003
• Toxicidad cerebral; seram 2008 hospital universitario de Tarragona
• Sociedad española de neurología, www.sen.es
• Neurorradiología; Grossman-Yousem
• Diagnóstico por imágenes; Osborn 2°edición
• Revista de radiología Argentina edición 2007 Dr Nagel Jorge- Dra Miralles Sabrina