Aplikasi Klinis
-
Upload
rio-kurnia-gultom -
Category
Documents
-
view
225 -
download
0
description
Transcript of Aplikasi Klinis
A. Aplikasi Klinis
1. Myeloma Multiple
a. Definisi
Myeloma multiple merupakan suatu proliferasi klonal sel plasma neoplastik
di sumsum tulang yang biasanya berkaitan dengan dengan lesi litik multifokal di
seluruh pertulangan tubuh. Selain itu, penyakit diskrasia sel plasma maligna yang
sering terjadi (Kumar et al., 2007).
b. Etiologi
Penyebab penyakit ini adalah proliferasi sel plasma neoplastik yang juga
disebut sel myeloma yang ditunjang oleh IL-6 hasil dari fibroblast dan makrofag
di stroma sumsum tulang. Seperti pada keaganasan sel B lainnya, myeloma
memperlihatkan adanya translokasi kromosom yang melibatkan lokus IgG di
kromosom 14 yang salah satu mitrafusinya adalah fibroblast growth factor 3 di
kromosom 4 yang terpotong untuk menghasilkan reseptor secara konsusitutif
aktif (Kumar et al., 2007).
c. Gambaran klinis
Gambaran klinis yang sering muncul di antaranya (Kumar et al., 2007):
1) Nyeri tulang, karena infiltrasi sel plasma neoplastik.
2) Fraktur patologik dan hiperkalsemia dengan dektruksi tulang fokal dan
resorpsi difus.
3) Kelainan saraf seperti kebingungan dan letargia serta gangguan pada ginjal
akibat hiperkalsemia.
4) Anemia karena inhibisi hematipoiesis oleh sel neoplastik.
5) Infeksi berulang oleh beberapa bakteri seperti Staphylococcus aureus,
Streptococcus aureus, dan Escherichia coli yang menimbulkan masalah klinis
akibat penekanan sekresi immunoglobulin normal.
6) Produksi berlebihan dan agregasi protein myeloma menyebabkan sindrom
hiperviskositas.
7) Insufisiensi ginjal.
8) Amiloidosis.
d. Patogenesis
Myeloma multiple diawali dengan adanya lesi lokal pada rongga medula
yang selanjutnya akan mengikis tulang cancellous dan menghancurkan tulang
kortikal sehingga menyebabkan resorpsi tulang. Terjadinya resorpsi tulang
menyebabkan sekresi IL-1β, TNF, dan IL-6 oleh sel myeloma yang menyebabkan
peningkatan pembentukan dan aktivitas osteoklas melalui jalur RANK-Ligan dan
hal tersebut sering menyebabkan fraktur patologis, akibatnya tulang mengalami
erosi dan dekstruksi. Selanjutnya terjadi peningkatan pembentukan sel plasma
hingga terbentuk sel plasma neoplastik di sumsum tulang. Sel plasma neoplastik
tersebut dapat berinviltrasi ke berbagai jaringan lunak pada limpa, hati, ginjal,
paru, kelenjar getah bening, bahkan bisa menimbulkan gambaran leukemik
(Kumar et al., 2007).
Inviltrasi ke ginjal sering disebut dengan nefrosis myeloma. Inviltrasi
tersebut menyebabkan tubulus kontortus distalis dan tubulus kolektifus
mengandung banyak silinder protein dari Bence Jones yang akan mewarnai
amiloid dan menyebabkan sel-sel makrofag datang mengelilinginya. Protein
Bence Jones mengeluarkan toksik yang menyebabkan sel yang melapisi tubulus
ginjal mengalami nekrosis dan atrofi. Selain itu dapat pula terjadi kalsifikasi
metatastik akibat hiperkalsemi karena adanya resorpsi tulang (Kumar et al.,
2007).
e. Komplikasi
Komplikasi yang biasa terjadi (Kumar et al., 2007):
1) Plasmasitoma lokalisata, yaitu adanya suatu lesi di tulang atau jaringan lunak
dengan gambaran plasmasitoma solitary.
2) Limfoma lomfoplasmasitik, merupakan proloferasi campuran sel B yang
berkisar dari limfosit kecil bulat sampai limfosit plasmasitik (plimfosit)
sampai sel plasma.
3) Nefrosis ginjal.
4) Hiperkalsemia sehingga menyebabkan gangguan pada system saraf dan
ginjal.
2. Gagal ginjal akut
a. Definisi
Gagal ginjal akut merupakan suatu keadaan dimana ginjal kehilangan
fungsinya untuk sementara, ditandai dengan peningkatan kadar keratinin serum
dan hasil metabolism nitrogen lainnya, serta fungsi ginjal untuk mengatur
homeostasis cairan dan elektrolit (Rachmadi, 2011).
b. Etiologi
Tabel IV.1. Etiologi dari penyebab umum Gangguan ginjal akut (Rachmadi, 2011).
Pre-renal injury
Penurunan volume intravascular
Penurunan volume intravaskular efektif
Penyakit ginjal intrinsik
Nekrosis tubuluar akut (nefropati vasomotor)
Hipoksia/iskemia
Induksi karena obat-obatan
Toksin
Toksin endogen : hemoglobin, myoglobin
Toksin eksogen : glikol etilen, methanol
Nefropati asam urat dan sindrom lisis tumor
Nefritis interstisial
Glomerulonefritis – RPGN
Lesi vascular
Trombosis arteri renalis
Trombosis vena renalis
Nekrosis kortikal
Sindrom uremia hemolitik
Hipoplasia/displasia dengan atau tanpa
Uropati obstruktif
Idiopatik
Paparan terhadap obat nefrotoksik
Uropati obstruktif
Obstruksi ureteral bilateral
Obstruksi pada ginjal soliter
Obstruksi uretral
c. Patogenesis
Etiologi-etiologi di atas menyebabkan turunnya perfusi ginjal sehingga
mengaktivasi baroreseptor. Selanjutnya akan mengaktifasi sistem neurohumoral
kemudian akan mempengaruhi rennin angiotensin aldosteron sistem yang akan
mensensitisasi vasokontriksi sistemik dan retensi garam serta air sehingga
tekanan dan volume darah dipertahankan. Apabila proses tersebut gagal, maka
laju filtrasi glomerulus akan turun dan menyebabkan hipoperfusi ginjal. Apabila
terus dibiarkan, maka sel-sel ginjal akan mengalami nekrosis sehingga tidak
berfungsi lagi dan berakhir pada gagal ginjal (Rachmadi, 2011).
d. Gambaran klinis
Gejala yang muncul pada penyakit ini tergantung pada seberapa berat
penyakit dan daya tahan tubuh pasien. Ada beberapa gejala yang sering ditemui
pada penderiata gagal ginjal akut, antara lain (Indonesia Kidney Care Club,
2014):
1) Berkurangnya produksi air kemih (oliguria: volume air kemih berkurang atau
anuria: sama sekali tidak terbentuk air kemih).
2) Nokturia (terbangun karena buang air kevil pada malam hari).
3) Tanda-tanda kekurangan cairan, seperti mukosa bibir kering dan turgor kulit
menurun.
4) Pembengkakan pada tungkai, kaki atau pergelangan kaki.
5) Pembengkakan yang menyeluruh karena terjadi penimbunan cairan.
6) Berkurangnya rasa atau mati rasa, terutama pada daerah tangan atau kaki.
7) Perubahan mental atau suasana hati.
8) Tanda-tanda sumbatan pada saluran kemih.
9) Kejang-kejang.
10) Tremor tangan.
11) Mual dan muntah.
e. Komplikasi
Komplikasi yang biasanya terjadi adalah sebagai berikut (Rachmadi,
2011):
1) Gagal ginjal kronis
2) Nekrosis tubular akut
3) Dialisis
4) Hiponaterima
5) Hipokalsemia
6) Asidosis metabolik
3. Sirosis Hati
a. Definisi
Sirosis hati merupakan suatu keadaan patologis yang menggambarkan
stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif yang ditandai dengan
distorsi dari arsitekstur hepar dan pembentukan nodulus regeneratif pada hepar
(Nurdjanah, 2009).
b. Etiologi
Penyebab dari sirosis hati dapat dijabarkan sebagai berikut (Nurdjanah,
2009):
Tabel IV.2. Etologi Sirosis Hati (Nurdjanah, 2009)
Penyakit Infeksi
Bruselosis
Ekinokokus
Skistosomiasis
Toksoplasmosis
Hepatitis Virus
Penyakit Keturunan dan Metabolik
Defisiensi α1-antitripsin
Sindrom Fanconi
Galaktosemia
Penyakit Gaucher
Penyakit Simpanan Glikogen
Hemokromatosis
Intoleransi Fruktosa Herediter
Tirosinemia Herediter
Penyakit Wilson
Obat dan Toksin
Alkohol
Amiodaron
Arsenic
Obstruksi Bilier
Penyakit Perlemakan Hati Non-alkoholik
Sirosis Bilier Primer
Kolangitis Sklerosis Primer
Penyebab Lain atau Tidak Terbukti
Penyakit Usus Inflamasi Kronik
Fibrosis Kistik
Pintas Jejunoileal
Sarkoidosis
c. Gambaran klinis
Gambaran klinis dari sirosis hati, diantaranya:
1) Spider telangiektasis
2) Eritema Palmaris
3) Kuku Muchrche
4) Jari gada
5) Kontraktur Dupuytren
6) Ginekomastia
7) Atrofi testis hipogonadisme
8) Hepatomegali
9) Splenomegali
10) Asites
11) Caput medusa
12) Fetor hepatikum
13) Ikterus
14) Warna urin gelap seperti air teh
d. Patogenesis
Etiologi-etiologi di atas akan menyebabkan kerusakan sel-sel hepatosit
yang selanjutnya akan menyebabkan berbagai macam gangguan metabolit seperti
peningkatan bilirubin yang menyebabkan ikterik dan buang air besar yang
berwarna hitam. Selain itu, juga terjadi gangguan metabolit lemak sehingga
menyebabkan esterogen meningkat menyebabkan rambut mudah rontok dan
menurunkan resistensi vaskuler sehingga terjadi eritema Palmaris dan spider nevi
(Nurdjanah, 2009).
Sel-sel hepar yang rusak tadi akan diganti jaringan fibrosis menyebabkan
hepatomegali dan penurunan aliran darah vena sehingga menyebabkan hipertensi
porta. Hipertensi porta akan mempengaruhi aliran vena cava inferior sehingga
menyebabkan oedem, asites dan splenomegali, dan mengganggu aliran vena cava
superior menyebabkan bibir dan lidah sianosis, verises esophagus, dan hipotensi
ortostatik (Nurdjanah, 2009).
e. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi, diantaranya (Nurdjanah, 2009):
1) Peritonitis bakterial spontan, merupakan infeksi cairan asites oleh satu jenis
bakteri tanpa ada bukti infeksi sekunder intraabdomen.
2) Sindrom hepatorenal
3) Varises esophagus
4) Ensefalopati hepatik
5) Sindrom hepatopulmonal
Nurdjanah, S. 2009. Sirosis Hati dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing.
Kumar, V., Ramzi S. C., Stanley L. R. 2007. Buku Ajar Patologi Robbins. Jakarta: EGC.
Rachmadi, D. 2009. Gagal Ginjal Akut dalam Seminar atau Workshop Nefrologi IDAI. Balikpapan: Nefrologi IDAI cabang Kaltim.