Anomalías vasculares de cabeza y cuello pediatria
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Anomalías vasculares de cabeza y cuello
Dr. Alan Burgos PáezResidente de Cuarto añoServicio de Otorrinolaringología y Cirugía de cabeza y cuello
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Introducción Las anomalías vasculares tienen vasculatura linfática y sanguínea
anormalTumores vasculares Vs
Malformaciones vasculares
Aparecen durante la infancia
Crecimiento rápido en el 1era año de
vida
Hemangiomas de la infancia
Ausentes al nacimiento
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Clasificación de anomalías vasculares
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La mayoría son benignos, pero
pueden ser malignos
Ciertas condiciones se
asocian con tumores
vasculares
Síndrome PHACES
Malformación vascular:
Linfáticos, arterial y venoso
Alteración embriológica
temprana de la vasculogénesis
Alteraciones genéticas
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Asociación de enfermedad y alteración genética: Mutación de la proteína receptora para tirosina quinasa (Tic2)
Algunas anomalías vasculares ocurren en Telangiectasia hereditaria hemorrágica (HHT) Tipo 1-3 con afectación de la función endotelial
Alteraciones en cromosoma 5 Malformaciones arteriovenososas con alteración gen
RASA1 Alteraciones del Gen supresor tumoral, PTEN Las anomalías vasculares, involucran 70-80% cabeza
y cuello.
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Hemangiomas de la infancia
Ausentes al nacimiento
Aparecen en la infancia
Proliferan 6-9 meses
Involución completa o parcial
en años
Lesiones vasculares sin este patrón, considerar
diagnósticos diferenciales
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HOI pueden confirmarse con tinción molecular e Imagenologia sofisticada
Marcadores: Transportador de glucosa 1 (GLUT-1)
Presentación clínica: Enrojecimiento o palidez Crecimiento rápido en meses 2/3 ocurre en niñas Mas prevalente en prematuros e hijos de madre edad
avanzada HOIs Segmentales son superficiales. Ciertos grupos han observados que los HOIS
predictablemente no involuciones
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Síndrome PHACES Asociación entre HOIs y Hendiduras ventrales, alteraciones
cardiológicas, intracraneales y anormalidades oculares
Posterior fossa intracranial
abnormalitiesHemangiomas Arterial
abnormalities
Cardiac defects and
coarctation of aorta
Eye abnormalities Sternal clefting
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Hemangioma congénito Tumores vasculares de alto flujo presentes al nacimiento,
histológicamente idénticos a HOI excepto por GLUT-1 positivo, son llamados así.
2 tipos de hemangiomas congénitos: Los que rápidamente resuelven en 1 año (hemangiomas congénitos
rápidamente involutivos) Los que persisten (Hemangiomas congénitos no involutivos)
Tratamiento medicamentoso es inefectivo para hemangiomas congénitoUsualmente el tratamiento es observación, en los no involutivos, Qx o Laser.
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Hemangioendotelioma kaposiforme y Angioma en penacho
KHE, por lo común en cabeza y cuello y con gran componente linfático además del endotelio vascular sanguíneo
Aparece como nódulos cutáneos violáceos que se extienden a tejidos profundos. Imagen logia y biopsia guían para tratamiento en KHE TA. Son mas localizados, pueden o no involucrar piel EL tratamiento de ambos, consiste en adecuado diagnostico, prevención de
complicaciones y control tumoral. Diagnostico requiere, biopsia con Inmunohistoquimica Resección curativa es posible en algunos tumores KHE y TA causan dolor, perdida de la función, desfiguración, puede requerir
quimioterapia.
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Complicaciones de los tumores vasculares
La mayoría de los tumores vasculares son HOIs
Alteraciones en la respiración
Obstrucción visual
Malformaciones oculares
Ulceración y cicatrización
Tumores vasculares
grandes: Falla cardiaca
Consecuencias psicosociales
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Condiciones inusuales asociadas a tumores vasculares Fenómeno de Kasabach-Merritt Secuestro plaquetario y trombocitopenia severa, con
anemia hemolítica microangiopática y coagulopatia. KHE y TA son los mas asociados (Causa desconocida) Ocurre en la infancia y requiere quimioterapia para
reducir el riesgo de sangrado por trombocitopenia Mecanismo asociado a trombocitopenia desconocido
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Resorción Ósea
En ocasiones con KHE y malformaciones linfáticas Asociado a Síndrome de Gorham (Enfermedad del
hueso que desaparece) Mecanismo de resorción ósea desconocido Quimioterapia no cambia el resultado.
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Tratamiento
Historia natural de la enfermedad HOIs en ciertas áreas del rostro no involucionaran y
causan complicaciones (Tercio medio facial) HOIs grandes, requieren mayor monitoreo y
tratamiento Modalidades combinadas Laser, medicamentoso, Quirúrgico
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Tratamiento medicamentoso
Dirigido a detener angiogénesis
Corticoesteroides sistémicos
Indicaciones: HOI con complicaciones o para prevención
de estas
Prednisolona Oral 1-5 mg/kg dosis reducción 4-6
semanas
HOIs focales pueden recibir infiltración con
corticoesteroide
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Corticoesteroides son efectivos en reducir el tamaño de los HOIs
Pueden ocasionar supresión adrenal Alternativas: Interferón, vincristina, propanolol
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Propanolol
Tratamiento de primera línea para HOIs Reservado en pacientes con lesiones de vía aérea, jóvenes,
anomalías cerebrovasculares, asociación con PHACES 2 mg/kg/dia dividido en 3 dosis Hipoglicemia Hipotensión
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Terapia láser
HOIS superficiales son rojos Laser pulsado, puede reducir y resecar la coloración rojiza sin
ocasionar cicatriz o cambios de coloración antiestéticos En pacientes menores de 6 meses de edad, puede inducir
disrupción endotelial, cicatriz, ulceración y proliferación del HOI.
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Tratamiento quirúrgico
Cuando existe proliferación y el HOI ocasiona compromiso funcional de la visión o la respiración, o existe poca respuesta a terapia medicamentosa
Tratamiento combinado con laser pulsado permite resección mínima y perdida de la piel con mejoría de la tensión al cierre del defecto
Múltiples técnicas utilizadas para su reconstrucción Esperar hasta que la proliferación se ha detenido.
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Valoración de vía aérea Subglotis. Porción mas estrecha de la vía aérea en niños Estridor asociado a HOI segmentario, deberá estudiarse con
admisión hospitalaria, Videolaringoscopia. Incluso valorar endoscopia quirúrgica.
Realizar estudios de imagen Uso empírico a altas dosis de corticoesteroides (HOI+Estridor)
Puede utilizarse como abordaje diagnostico y mejora su estado respiratorio.
HOI Focal que involucra un solo lado de la subglotis, puede tratarse con inyección de esteroide, ablación laser o resección quirúrgica
HOI segmentarios, pueden requerir traqueotomía.
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Malformaciones linfáticas Malformaciones linfáticas son las malformaciones
vasculares mas comunes que afectan CyC en niños Histología: Canales linfáticos dilatados anormalmente LA mayoría presentes al nacimiento >60% de las malformaciones linfáticas se detectan In
útero por USG RMN o TC T1: No refuerza en musculo T2: No refuerza sin drenaje a vasos. TC: Densidad sin reforzamiento
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Macroquiste>2cms Microquiste Mixto
Macroquistes infrahioideos, se resuelven
sin tratamiento
Escleroterapia, cirugía
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Tratamiento Macroquistes unilaterales: Observación Escleroterapia en macroquistes se ha
reportado efectiva Involucra aspiración percutánea con aguja y con guía
fluoroscopica con la inyección de agente esclerosante ( OK432) Picibanil.
Cirugía: Tratamiento de elección en la mayoría Complicaciones: Lesiones a nervios (Infiltración) y
grandes vasos, edema de lengua, sangrado, infección
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Malformaciones venosas
Flujo bajoAlteración del Receptor de la
tirosina quinasa (Tic2)
Presentes en tejido muscular
Aumentan con Valsalva
Lesión azulada, debajo de piel
o mucosa
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Usualmente presentes al nacimiento Pueden volverse inflamadas y dolorosas con la pubertad y
traumatismos Hiperintenso en RM T2. TC con flebitis calcificada Tratamiento consiste en ablación de la malformación y escisión de la
lesión Coagulopatia intralesional consuntiva: Puede detectarse con Dimero D
elevado y Fibrinogeno Bajo Por lo común involucran mejilla o aurícula Angiografía es inusual Recurrencia es común
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Malformaciones capilares
Conocida como Mancha en Vino de Porto Asociado a Síndrome de Sturge Weber Afectación común de tercio medio y superior facial Involucra ojo, piel Leptomeninges Las lesiones oscurecen y engrosan con el tiempo Asociado a formación de nódulos hamartomatosos Componente superficial tratado con laser pulsado No existe tratamiento curativo
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