ANEMIA

Anemia : Penurunan massa RBC, Hematokrit 41% atau Hb 13.5 g/dL (laki-laki) dan Hct 36% atau Hb12 g/dL (perempuan)

Manifestasi Klinis : Gejala : Penurunan saturasi O2 menyebabkan kelelahan, exertional dyspnea, angina Tanda : pucat pada membran mukosa, permukaan palmar, takikardi, hipotensi ortostatikTemuan lain yang didapat : Ada ikterus (hemolysis), splenomegaly (thalassemia, neoplasma, hemolysis kronik), Ptekiae/purpura (gangguan perdarahan), glossitis (defisiensi zat besi, folat, vitamin B 12), Koilonikia (defisiensi zat besi), abnormalitas neurologis (defisiensi vitamin B12).

Anemia MikrositerAnemia Defisiensi Besi Merupakan anemia yang disebabkan kekurangan besi untuk sintesis hemoglobin. Walaupun pembuatan eritrosit menurun, tiap eritrosit mengandung lebih sedikit Hb daripada biasanya sehingga timbul anemia hipokrom mikrositer. Etiologinya bermacam-macam yakni kekurangan Fe yang dapat terjadi bila: Makanan tidak mengandung Fe yang cukup Komposisi makanan tidak baik untuk penyerapan Fe Gangguan penyerapan Fe (penyakit usus, reseksi usus) Kebutuhan Fe meningkat (pertumbuhan cepat, bayi dan adolesen, kehamilan) Perdarahan kronis atau berulang (epistaksis, hematemesis) Diagnosis Anamnesis:Adanya riwayat faktor predisposisi dan etiologi: kebutuhan besi meningkat secara fisiologis (masa pertumbuhan cepat, menstruasi, infeksi kronis), kekurangan besi yang diserap (asupan makanan kurang adekuat), perdarahan saluran cerna (tukak lambung)Keluhan lain seperti pucat, lemah, lesu, gejala pika Pemeriksaan Fisik:Anemis yang tidak disertai ikterus, organomegali dan limphadenopati; stomatitis angularis; atrofi papil lidah; ditemukan takikardi; murmur sistolik dengan atau tanpa pembesaran jantung Pemeriksaan Penunjang:Hemoglobin, Hct, indeks eritrosit (MCV,MCH,MCHC) menurun;Hapusan darah tepi: hipokromik mikrositik;SI menurun, TIBC meningkat; saturasi menurun, kadar ferritin menurunSumsum tulang: aktivitas eritropoetiik meningkat Terapi Medikamentosa: preparat besi (ferro sulphate/ferro fumarate/ferro gluconate) dosis 4-6mg besi elemental/kgBB/hari dibagi dalam 3 dosis Bedah: untuk penyebab yang memerlukan intervensi bedah seperti diverticulum meckel Suportif: dengan memberikan makanan gizi seimbang dengan kadar besi tinggi (hati, daging, bayam, kacang-kacangan)

ThalassemiaMerupakan suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin. Kelainan produksi dapat terjadi pada rantai- (-thalassemia), rantai- (-thalassemia), rantai- ( -thalassemia), rantai- (-thalassemia) Diagnosis AnamnesisKeluhan yang timbul karena anemia antara lain: pucat, gangguan nafsu makan, gangguan tumbuh kembang, perut membesar karena pembesaran lien dan hati, yang umumnya keluhan-keluhan ini timbul pada usia 6 bulan Pemeriksaan FisikPucat, bentuk muka mongoloid, dapat ditemukan ikterus, gangguan pertumbuhan, splenomegalu dan hepatomegali Pemeriksaan PenunjangDarah tepi: Hb rendah (dapat mencapai 2-3 gr%), gambaran morfologi eritrosit: hipokrom mikrositik, sel target, retikulosit meningkat.Sumsum tulang: peningkatan eritropoiesis.Pemeriksaan khusus: HbF meningkat (20-90% Hb total),pedigree: kedua orangtua pasien talasemia mayor merupakan carrier dengan HbA2 meningkat (>3.5% dari Hb total). Terapi Medikamentosa : pemberian iron chelating agent (desferoxamine) apabila kadar serum ferritin mencapai 1000 g, saturasi transferin >50%, atau sekitar 10-20kali transfusi darah; Vitamin C 100-250mg/hari selama terapi kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi; Asam folat 2-5mg/hari; Vitamin E 200-400 IU setiap hari untuk memperpanjang umur sel darah merah. Bedah, yakni spenektomi dengan indikasi limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita, meningkatkan tekanan intraabdominal dan bahaya ruptur; hipersplenisme Suportif: transfusi darah dengan mempertahanka Hb antara 8g/dl sampai 9.5g/dl.

Anemia Makrositer terbagi atas non megaloblastik dan megaloblastik.a. Anemia megaloblastik secara umum memiliki ukuran melebihi normal dan mempunyai kromatin inti longgar tersebar halus dan asinkroni antara maturasi inti dan sitoplasma.. Anemia makrositer megaloblastik disebabkan adanya gangguan terhadap sintesa DNA sehingga sitoplasma matur lebih dahulu dibanding dengan nucleus yang mengakibatkan timbulnya proses eritropoiesis yang tidak efektif dan makrositosis. Biasanya disebabkan oleh defisiensi asam folat dan vitamin B12.

Defisiensi asam folat :Asam folat terkandung dalam sayur-sayuran hijau dan buah-buahan. Etiologi defisiensi asam folat adalah adanya malnutrisi, penurunan absorbsi asam folat akibat penggunaan beberpa obat antikonvulsan seperti fenitoin, phenobarbital, primidone, serta dapat disebabkan adanya peningkatan kebutuhan akan asam folat akibat anemia hemolitik kronis, kehamilan, neoplasma, dan dialysis.

Defisiensi vitamin B12 :Vitamin B12 terdapat banyak pada sumber makanan hewani, vitamin ini diserap dengan mengikatkan diri pada factor intrinsic pada sel parietal di lambung, untuk kemudian diabsorbsi pada ileum bagian terminal. Etiologi oleh karena adanya malnutrisi, anemia perniciousa (Autoimun terhadap sel parietal pada lambung), penurunan absorbs oleh karena gastrectomi, maupun peningkatan kompetisi di dalam saluran pencernaan oleh bakteri dan mikroorganisme lain di dalam tubuh.

Temuan laboratorium Anemia makrositik (MCV> 100 fl). Jumlah retikulosit rendah, dan eritrosit bernuklei dengan morfologi megaloblastik sering tampak pada darah tepi. Neutropenia dan trombositopenia mungkin ada terutama pada kasus defisiensi yang lama. Neutrofil besar-besar, beberapa memiliki nuclei hipersegmentasi lebih dari 5% neutrophil mempunyai inti berlobus 5 atau lebih. Kadar asam folat serum dinyatakan kurang jika jumlahnya kurang dari 3ng/mL (normal 5-20 ng/mL).

Terapi bila diagnosis tegak dengan anak sakit berat, asam folat diberikan secara oral, atau parenteral dengan dosis 1-5 mg/24 jam. Terapi asam folat harus dilanjutkan sampai 3-4 minggu

b. Anemia makrositer non megaloblastik1. Liver disease: ada target cells, makrositer2. Peminum alkhohol : adanya supresi terhadap Bone Marrow dan menimbulkan terjadinya makrositer akibat defisiensi vitamin B12 dan sirosis.3. Retikulositosis4. Penyebab lain : Hipertiroid, penggunaan obat yang mengganggu sintesa DNA (zidovudine, hydroxyurea, 5- FU).

Anemia Normokromik NormositerEtiologi dan pathogenesis : a. Pemendekan usia eritrosit kemungkinan akibat produksi sitokin yang berlebihan karena kerusakan jaringan akibat adanya infeksi, inflamasi, atau kanker. Sitokin menyebabkan sekuestrasi makrofag sehingga mengikat lebih banyak zat besi, meningkatkan destruksi eritrosit di limfa, menekan produksi eritopoietin oleh ginjal, serta menyebabkan perangsangan inadekuat pada eritropoiesis di sumsum tulang.b. Penghancuran Eritrosit akibat adanya peningkatan daya fagositosis makrofag oleh aktivasi sitokin dan sebagai bagian dari filter limpa menjadi kurang toleran terhadap perubahan/kerusakan minor dari eritrosit.c. Produksi eritrosit terganggu oleh adanya gangguan metabolism zat besi, kadar zat besi yang rendah meskipun cadangan besi cukup menunjukkan adanya penurunan kemampuan Fe dalam sintesis Hb. d. Penurunan fungsi sumsum tulang, pada penyakit kronis, kompensasi yang terjadi kurang dari yang diharapkan akibat berkurangnya penglepasan atau menurunnya respon terhadap eritropoietin yang kemungkinan besar juga disebabkan oleh adanya aktivasi sitokin IL-1 dan TNF-alpha dari sel-sel yang mengalami cedera.Anemia normokromik normositer biasanya dapat ditemukan pada :Penyakit kronis yang disebabkan oleh adanya inflamasi, anemia oleh karena CKD sehingga eritopoetin menurun, defisiensi endocrine menyebabkan hipometabolisme, penurunan kebutuhan oksigen oleh karena penyakit kelenjar tiroid, adrenal, hipofise, dan paratiroid.Temuan laboratorium : MCV Normal (80 fl), RDW normalDiagnosa :Adanya penurunan serum Fe, penurunan TIBC disertai saturasi transferrin yang normal atau rendah, dan peningkatan ferritin.Terapi :Mengatasi underlying disease yang ad dan memberikan eritropoetin jika epo 500 mU/mL