Anemia Aplastik

28
OLEH Naveen Nair Gangadaran (0402005198) Ni Nyoman Tri Priliawati (0402005138) PEMBIMBING Dr. Losen Adnyana, Sp.PD

Transcript of Anemia Aplastik

Page 1: Anemia Aplastik

OLEHNaveen Nair Gangadaran (0402005198)Ni Nyoman Tri Priliawati (0402005138)

PEMBIMBINGDr. Losen Adnyana, Sp.PD

Page 2: Anemia Aplastik

ANEMIA APLASTIK

sindroma kegagalan sumsum tulang :• pansitopenia• hipoplasia BM•Terganggunya eritropoeisis•↑ fetal Hb

INSIDEN• jarang•2-6 per 1 juta eropa & amerika•Asia >> ± 6-14 per 1 juta• >> usia 20-25th, kedua :60th ↑•Pria : wanita = 1:1•Lebih berat pria

Page 3: Anemia Aplastik

Herediter atau didapat gejala kurang spesifik waspada thdp

faktor predisposisi Penatalaksanaan :

Suportif = medikamentosa, transfusiTerapi definitif - Transplantasi : mahal, donor terbatas

Seumur hidup : kerjasama tim medis, pasien, keluarga dan lingkungan

↑kualitas hidup pasien

Page 4: Anemia Aplastik

Anemia aplastik : sindrom anemia & pansitopenia

periferkelainanprimer sumsum tulang (aplasia, hipoplasia),

infiltrasi (-),supresi dan pendesakan BM (-)

DEFINISI

ETIOLOGI

Tabel 1. Klasifikasi Etiologi Anemia Aplastik di Masa Lalu

Toksisitas Langsung Iatrogenik ▪ Radiasi ▪ Kemoterapi Benzena Metabolit intermediet beberapa

jenis obat

Penyebab yang diperantarai imun Iatrogenik : transfusion associated

graft versus host disease Fasciitis eosinofilik Penyakit terkait hepatitis Kehamilan Metabolit intermediet beberapa

jenis obat Anemia aplastik idiopatik

Page 5: Anemia Aplastik

KLASIFIKASITabel 2. Klasifikasi Anemia Aplastik

Anemia Aplastik BeratSelularitas sumsum tulangSitopenia : sedikitnya 2 dari 3 seri sel darah

< 25 %▪ Hitung neutrofil < 500/µL▪ Hitung retikulosit absolut <200/µL

Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti di atas kecuali hitung neutrofil < 200/µL

Anemia Aplastik Tidak Berat Sumsum tulang hiposeluler namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat

PATOFISIOLOGI

•Gangguan sel induk hemopoeitik ( SEED THEORY)•Gangguan lingkungan mikro sumsum tulang ( SOIL THEORY)•Proses imunologik

Page 6: Anemia Aplastik

MANIFESTASI KLINIS

Page 7: Anemia Aplastik

DIAGNOSIS

International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG)

1. Satu dari tiga sebagai berikut : Hb <10 g/dl atau Hct < 30% Trombosit < 50x109/L Leukosit < 3,5x109 /L

2. Retikulosit < 30x109/L3. Gambaran sumsum tulang :

↓selularitas dengan hilangnya/ ↓semua sel hematopoeitik atau selularitas normal oleh hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi seri granulosit dan megakariosit. Tidak adanya fobrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik

• Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus dieksklusi

Page 8: Anemia Aplastik

PENATALAKSANAAN

TERAPI KAUSAL

- SULIT, ETIOLOGI TIDAK JELAS

-Infeksi : higiene mulut,antibiotik, transfusi granulosit konsentrat-anemia : transfusi PRC: Hb<7, payah jantung, an.simtomatik Hb 10-perdarahan :transfusi trombosit : perdarahan mayor,trombosit<20.000,kortikosteroid : perdarahan kulit-sumsum tlg : anabolik steroid, kortikosteroid GM-CSF atau G-CSF

TERAPI SUPORTIF

TERAPI DEFINITIF

Page 9: Anemia Aplastik

TERAPI DEFINITIF

-Imunosupresif : ALG & ATG, metilprednisolon-Transplantasi sumsum tulangpasien usia < 40 tahundiberikan siklosporin A untuk mengatasi GvHD kesembuhan jangka panjang pada 60-70% kasus

PROGNOSIS

- kasus berat dan progresif, meninggal dalam 3 bulan (10-15% kasus)- pasien dengan perjalanan penyakit kronik dengan remisi dan relapse dapat meninggal dalam 1 tahun (50% kasus)- pasien yang mengalami remisi sempurna atau parsial (sebagian kecil pasien).

Page 10: Anemia Aplastik
Page 11: Anemia Aplastik

Nama : Agus Chandra GunaUmur : 30 tahun Jenis kelamin : Laki-lakiSuku : BaliBangsa : IndonesiaAgama : HinduPendidikan : S1Status perkawinan : Sudah menikahPekerjaan : WiraswastaAlamat : Jl Maluku RT Pelita II, No 12, Denpasar

IDENTITAS PASIEN

Page 12: Anemia Aplastik

KELUHAN UTAMA : LEMAS

Lemas :- pd seluruh tubuh-plg berat saat berubah posisi(tidurduduk @ duduk berdiri) -membaik stlh minum obat, kadang tidak-tdk bisa beraktivitas/berjalan spt biasanya.

Pusing :- bersamaan dgn lemas-dirasakan terus menerus,

sepanjang hari, tdk membaik dgn istirahat-terutama apb mengubah posisi

Pucat :- Sejak lama-membaik stlh menjalani transfusi

Lain-lain:-BAB/ BAK Normal-Nafsu makan N/meningkat-aktivitas px menurun

Page 13: Anemia Aplastik

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU Keluhan sama sjk px berumur 15 th. Sering demam dan batuk pilek. Sering mengalami perdarahan pd kulit (bercak2 merah) setiap terbentur

pd permukaan keras Pernah mengidap pykt kuning pd mata dan didiagnosis Hepatitis B kronik. HT (-), DM (-), Pykt jantung (-)

RIWAYAT PENGOBATAN Sejak 1995 – didiagnosis Anemia Aplastik. Sering opname di RSUP

Sanglah Setiap kontrol – diberikan transfusi darah. Stlh Hb naik diperbolehkan

pulang. Kontrol kira2 2x/tahun ke Sanglah. Juga berobat ke dokter spesialis stp

beberapa bulan dan diberikan obat. 2 bln terakhir, px tdk kontrol ke sana – Coba obat alternatif

Page 14: Anemia Aplastik

RIWAYAT KELUARGA Keluhan serupa pd yg lain disangkal Ht(-), DM(-), Pykt jantung (-), Penyakit kuning pd mata (-)

RIWAYAT SOSIAL Bekerja menagajar les privat. Juga membantu di warung yg disebelah rumahnya. Jarang berolahraga krn tidak diperbolehkan utk olaharaga

berat oleh dokter. Alkohol (-), merokok (-)

Page 15: Anemia Aplastik

Status present:Tekanan darah : 110/70 mmHgNadi : 84 x/mntRespirasi : 20 x/mntSuhu aksila : 36,8 °CBerat badan : 52 kgTinggi badan : 160 cm

Status general:Mata : anemia +/+, ikterus +/+THT : kesan tenangThorax:

Cor : S1 S2 tunggal, regular, murmur (-)Pulmo : ves+/+, Rh-/-, Wh-/-

Abdomen : BU (+) N, distensi (-), Hepar / Lien : tidak teraba

Ekstremitas : akral hangat (+), edema (-)

Page 16: Anemia Aplastik

2006 2007 2008 MRS MRS kontro

l20/9/06 24/12/06 10/6/07 4/11/07 6/4/08 13/11/08 30/1/09 2/2/09 2/4/09

WBC 4.26 3.31 3.85 3.11 3.57 3.7 2.77 4.65 2.9

Neu 2.25 2.52 1.98 1.66 1.91 1.82 1.55 3.35 0.9

Lym 1.62 0.602 1.54 1.24 1.33 1.58 1.02 0.88 1.9

Mono 0.33 0.147 0.28 0.18 0.27 0.25 0.150 0.15 0.1

Eos 0.05 0.012 0.04 0.02 0.05 0.04 0.023 0.15 0.0

Baso 0.01 0.028 0.01 0.01 0.01 0.01 0.022 0.4 0.0

RBC 0.77 3.08 1.13 1.48 1.87 1.40 1.44 3.17 3.4

HgB 2.6 9.18 3.6 4.4 5.5 4.3 4.55 11.1 10.5

Hct 8.7 28 12.5 15.3 18.7 14.2 13.5 32.2 30.4

MCV 126.0 90.9 110.6 103.4 100.0 101.4 94.1 86.9 89.5

MCH 33.8 29.8 31.9 29.7 29.4 30.7 31.7 30.0 30.8

MCHC 26.8 32.8 28.8 28.8 29.4 30.3 33.7 34.5 34.4

Platele

t

76 63.6 83 90 83 86 97.9 83 74

DARAH LENGKAP

Page 17: Anemia Aplastik

30/1/2009 2/2/2009 2/4/2009TP

(5.4-8.3)

7.3 8.6 7.7

Alb

(3.4-4.8)

3.7 5.0 4.2

TBIL

(0.00-1.30)

2.62 4.28 3.54

DBIL

(0.00-0.30)

0.68 0.50 0.37

AST

(11-33)

169 211.9 177.7

ALT

(11-50)

24 32.4 30.4

ALP

(53-128)

40 61.7 31.0

GGT

(11-49)

11 - 12.1

LDH

(240-480)

- - 4339

KIMIA DARAH

N.BData biopsi bone marrow tidak diketemukan.

Page 18: Anemia Aplastik

DIAGNOSIS-ANEMIA APLASTIK

PENATAKLASANAAN-Diet tinggi kalori tinggi protein-Tranfusi PRC sampai Hb 10 gr/dl-Vitamin B komplek 1 x 1

Page 19: Anemia Aplastik

-Masalah biaya pengobatan yang lama dan hasil yang tidak signifikan. Pasien sudah kira-kira berobat selama 15 tahun, dan telah sering opname di RS Sanglah.

-Pasien tidak diperbolehkan untuk berolahraga dan melakukan aktivitas berat.

-Hubungan sosial pasien dengan lingkungan dan tetangga sekitar menjadi menurun karena pasien sudah tidak bisa lagi ikut dalam kegiatan-kegiatan di lingkungannya.

Page 20: Anemia Aplastik

Jenis Jumlah Jadwal/hari Jadwal/

minggu

Karbohidrat

Nasi

Roti

Mie

Lainnya

Protein

Hewani

Nabati

Susu

Buah

Lainnya

1 prg nasi

-

-

-

1 potong

1 potong

1 gelas

2 biji/potong

3 kali

-

-

-

2 kali

3 kali

2 kali

Tidak tentu

21 kali

-

-

-

14 kali

21 kali

14 kali

2 kali

-Kecukupan GiziNutrisi Harian Keluarga

Page 21: Anemia Aplastik

Saat ini pasien tinggal bersama isteri, 1 anak berserta dengan keluarga kakak dan ibunya. Pasien juga menyewakan 6 kamar di bagian depan dan belakang rumah utama sehingga keadaan rumah menjadi cukup ramai. Keadaan rumah pasien yang seluas 2 are tergolong cukup bersih. Pada rumah utama terdiri dari 3 kamar tidur, 1 dapur bersih, 1 dapur kotor, 1 gudang 1 kamar mandi, dan 1 balai bengong. Sumber air untuk mandi dan mencuci baju masih menggunakan sumur bor, yang dikatakan kadang-kadang airnya keruh terutama di musim penghujan. Namun untuk air minum dan keperluan memasak keluarga pasien sudah memakai air mineral atau memasak air PDAM yang juga didapatkan dengan cara membelinya.

Tergolong mudah, akses ke RSUP Sanglah yang hanya memerlukan waktu kurang dari 15 menit..

Page 22: Anemia Aplastik

Keterangan

1 kamar pasien2 kamar ibu pasien3 kamar saudara pasien4 kamar tamu5 WC6 kamar kost7 bale8 merajan9 warung

Page 23: Anemia Aplastik

Lingkungan biologis Dalam lingkungan biologis / keluarga pasien tidak

ada yang mengalami keluhan serupa seperti yang dialami pasien. Kemungkinan karena pertahanan imun mereka lebih baik dari pasien.

Faktor psikososial Dalam keadaan sakit ini pasien sangat

membutuhkan pengertian dan dukungan dari keluarga, terutama karena prognosis penyakit yang dideritanya buruk dan memerlukan pengobatan seumur hidup. Pasien saat ini tinggal bersama keluarga yang cukup besar dan sangat memperhatikan kondisi kesehatan pasien

Page 24: Anemia Aplastik
Page 25: Anemia Aplastik

Pasien merupakan pasien kontrol dari poliklinik divisi hematologi dan onkologi RSUP Sanglah. Pasien datang pada tanggal 2 April 2009 dengan keluhan lemas yang sering dirasakannya. Menurut pasien, lemas dirasakan seluruh tubuh dan terjadi sepanjang hari. Lemas dirasakan paling berat saat pasien berubah posisi dari posisi tidur ke posisi duduk atau dari posisi duduk ke posisi berdiri. Lemas selalunya membaik jika minum obat namun ada kalanya tidak membaik dan sehinggakan pasien harus ke RSUP untuk transfusi darah. Kali terakhir pasien opname di RSUP adalah 30 Januari 2009, yaitu kira-kira 2 ½ bulan yang lalu. Karena keluhan lemas ini, pasien tidak bisa berjalan atau beraktivitas seperti biasanya. Pasien juga mengeluh mengalami sering rasa pusing. Pusing dikatakan timbul bersamaan dengan keluhan lemas, pusing dirasakan terus-menerus sepanjang hari dan tidak hilang dengan istirahat. Pusing dirasakan paling berat saat pasien mengubah posisi dari duduk atau jongkok ke posisi berdiri Pasien juga dikeluhkan oleh keluarganya selalu tampak pucat. Keluhan ini dikatakan terjadi sejak lama dan membaik hanya setelah pasien menjalani tranfusi Pasien dikatakan sering mengalami demam dan batuk-batuk. Selain itu, pasien juga sering mengalami perdarahan pada kulit (terbentuknya bercak-bercak merah pada kulit) setiap terbentur pada permukaan yang keras.

Page 26: Anemia Aplastik

BAB dan BAK dikatakan normal. Nafsu makan dan minum dikatakan normal cenderung meningkat. Aktivitas keseharian menurun sejak sakit. Sejak tahun 1995, pasien sudah rutin diopanme di RS Sanglah. Dari data yang kami peroleh, pasien dalam 4 tahun terakhir ini (2006-2009) sudah 7 kali diopname dan selain itu sering kontrol ke poliklinik untuk berobat jalan. Pada bulan Januari 2009 pasien menjalani rawat inap di RSUP Sanglah dengan diagnosis anemia aplastik dan Hepatitis B kronik. Setiap kontrol, pasien diberikan transfusi darah dan setelah ditransfusi dan Hbnya naik diperbolehkan pulang. Pasien kira-kira kontrol ke poliklinik RSUP Sanglah kira-kira 2 kali setahun. Selain itu, pasien juga sering berobat dengan dokter spesialis di prakek swasta setiap beberapa bulan dan diberikan beberapa macam obat untuk diminum sebagai suplemen. Namun 2 bulan terakhir ini, pasien tidak kontrol ke sana lagi dan sedang coba menggunakan obat alternative (seperti Tianshi dan meditasi) untuk penyakitnya itu.

Page 27: Anemia Aplastik

1)KIE kepada pasien tentang penyakit anemia aplastik agar pasien dapat menyadari perlunya pengobatan dan terapi suportif lain seperti transfuse untuk menjaga kesehatannya. Pasien dinasehatkan untuk terus kontrol ke poliklinik dan tidak putus berobat.

2)KIE kepada pasien agar pasien lebih menjaga kebersihan gigi dan mulut untuk mencegah terjadinya infeksi.

3)KIE kepada keluarga dan lingkungan tentang penyakit anemia aplastik sehingga dapat memahami dan memberikan dukungan moral maupun spiritual dalam memperbaiki kualitas hidup pasien.

4)KIE agar pasien menyadari hidup dengan anemia aplastik dan dapat melakukan aktivitas yang digemarinya dengan tetap mengingat segala keterbatasannya saat ini.

5)KIE kepada pasien untuk lebih mendekatkan diri dan berserah kepada Tuhan agar dapat mengurangi beban hidupnya.

Page 28: Anemia Aplastik