Anemia aplastică la copil...I II III 1. Spita li zare · V or f is ptali ţ c ii cărora li s-a...

1

MINISTERUL SĂNĂTĂŢII AL REPUBLICII MOLDOVA

Anemia aplastică la copil

Protocol clinic naţional

PCN-110

Chişinău

2015

2

Aprobat prin şedinţa Consiliului de Experţi al Ministerului Sănătăţii al

Republicii Moldova din 28.12.2015, proces verbal nr. 4

Aprobat prin ordinul Ministerului Sănătăţii nr. 1030 din 31.12.2015 cu

privire la aprobarea Protocolului clinic naţional „Anemia aplastică la copil”

Elaborat de colectivul de autori:

Valentin Ţurea Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Galina Eşanu Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Marian Vicol Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Eugeniu Popovici IMșiC

Ornelia Ciobanu Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Rodica Bordian Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Recenzenţi oficiali:

Victor Ghicavîi Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Ion Corcimaru Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Valentin Gudumac Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Vladislav Zara Agenţia Medicamentului și Dispozitivelor Medicale

Iurie Osoianu Compania Naţională de Asigurări în Medicină

Maria Cumpănă Consiliul Naţional de Evaluare şi Acreditare în Sănătate

Svetlana Cebotari Centrul Naţional de Transfuzie a Sîngelui

3

CUPRINS ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT ....................................................................................................... 3

PREFAŢĂ .................................................................................................................................................................... 3

A. PARTEA ÎNTRODUCTIVĂ ................................................................................................................................. 4

A.1. Diagnosticul ....................................................................................................................................................... 4 A.2. Codul bolii (CIM 10) ......................................................................................................................................... 4

A.3. Utilizatorii .......................................................................................................................................................... 4

A.4. Scopurile protocolului ....................................................................................................................................... 4

A.5 Data elaborării protocolului ................................................................................................................................ 4 A.6 Data următoarei revizuiri .................................................................................................................................... 4

A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ... 4

A.8. Definiţiile folosite în document ......................................................................................................................... 5

A.9. Date epidemiologice ......................................................................................................................................... 5

B. PARTEA GENERALĂ .......................................................................................................................................... 6

B.1. Nivelul de asistenţă medicală primară ............................................................................................................... 6 B.2. Nivelul deasistenţă medicală specializată de ambulator (hematologul) ............................................................ 7

B.3. Nivelul de asistenţă medicală spitalicească ....................................................................................................... 8

C. 1. ALGORITMI DECONDUITĂ ......................................................................................................................... 9

C.1.1. Algoritm de conduită şi asistenţă a pacientului cu AA .................................................................................. 9

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI PROCEDURILOR ................................................... 10

C.2.1. Clasificarea AA ............................................................................................................................................ 10 C.2.2. Factorii de risc .............................................................................................................................................. 11 C.2.3. Profilaxia ...................................................................................................................................................... 11

C.2.4. Conduita pacientului cu AA ......................................................................................................................... 12

C.2.4.1. Anamneza ............................................................................................................................................... 13

C.2.4.2. Examenul fizic ........................................................................................................................................ 13

C.2.4.3 Investigaţiile paraclinice......................................................................................................................... 14

C.2.4.4 Diagnosticul diferenţial........................................................................................................................... 15

C.2.4.5 Criteriile de spitalizare............................................................................................................................ 16

C.2.4.6 Tratamentul AA........................................................................................................................................ 16

C.2.4.6.1. Tratamentul infecţiilor la pacienţii cu AA .......................................................................................... 16

C.2.4.6.2 Suportul transfuzional la pacienţii cu AA.............................................................................................17

C.2.4.6.3. Tratamentul imunosupresiv în AA ...................................................................................................... 17 C.2.4.6.4. Suportul psihologic ............................................................................................................................. 18 C.2.4.6.5. Criterii de răspuns la terapia imunosupresivă în AA ......................................................................... 18

C.2.5. Supravegherea pacienţilor cu AA ................................................................................................................. 19

C.2.6. Vaccinarea pacienţilor cu AA ....................................................................................................................... 20

C.2.7. Stările de urgenţă şi complicaţiile AA .......................................................................................................... 20

D. RESURSELE UMANE ŞI MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN

PROTOCOL ............................................................................................................................................... 21 D.1. Instituţiile de asistenţă medicală primară ........................................................................................................ 21 D.2. Instituţiile/secţiile de asistenţă medicală specializată de ambulator ............................................................... 21

D.3. Secţiile de hematologie, pediatrie şi reabilitare ale spitalelor raionale, municipale şi republicane ................ 21

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI ..................................... 22

ANEXE ....................................................................................................................................................................... 24

Anexa 1. Ghidul părintelui pacientului cu AA ........................................................................................................ 24

BIBLIOGRAFIE ....................................................................................................................................................... 26

4

Abrevierile folosite în document

AM Asistenţa medicală

AMP Asistenţa medicală primară

IMC Institutul Mamei și Copilului

AA Anemia aplastică

AAD Anemia aplastică dobîndită

EBV Virus Epstein Barr

HIV Virusul imunodeficienţei umane

CMV Cytomegalovirus

CE Concentrat eritrocitar

CED Concentrat eritrocitar deplasmatizat

CEDL Concentrat eritrocitar deleucocitat

CEDLAD Concentrat eritrocitar deleucocitat cu soluíe aditivă

Hb Hemoglobina

HbF Hemoglobina fetală

ATG Globulina antitimocitara (antitimocitar globulin)

LDH Lactatdehidrogenaza

AST Aspartataminotransferaza

ALT Alaninaminotransferaza

Na Natriu

K Potasiu

Ca Calciu

CE concentrat eritrocitat

CED concentrat eritrocitat deplasmatizat

CEDL concentrat eritrocitat deleucocitat

CEDLAD concentrat eritrocitat deleucocitat cu soluție aditivă

SNC Sistemul nervos central

CsA Ciclosporina A

G-CSF Factor de stimulare a coloniilor granulocitare(granulocyte colony-stimulating factor), factor de creştere FR Frecvenţa respiraţiei

FCC Frecvenţa contracţiilor cordului

TA Tensiune arterială

SATI Secţia anestezie şi terapie intensivă

ANA Anticorpi antinucleari

ADN Acid dezoxiribonucleic

HPN Hemoglobinuria paroxistică nocturnă

HLA Antigenele de histiocompatibilitate (Human Leucocyte Antigens)

PREFAȚĂ

Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sănătăţii al Republicii Moldova (MS RM), constituit din specialiştii Cursului de Pediatrie a Universităţ ii de Stat de Medicină

şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” în colaborare cu specialiştii din secţia hematologie a IMSP

Institutul Mamei şi Copilului. Protocolul naţional este elaborat în conformitate cu Ghidurile internaţionale actuale privind AA la copii şi va servi drept bază pentru elaborarea Protocoalelor clinice instituţionale. La recomandarea MS pentru monitorizarea Protocoalelor clinice instituţionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse în Protocolul clinic naţ ional.

A. PARTEA INTRODUCTIVĂ

A.1. Diagnosticul: Anemia aplastică Exemple de diagnostice clinice:

1. Anemia aplastică ereditară, Anemia Fanconi

5

2. Anemia aplastică dobîndită

3. Anemia aplastică parţială, eritrogeneza imperfecta

A.2. Codul bolii (CIM 10): D61.1 - 61.3, D61.8, D61.9

A.3. Utilizatorii: · Oficiile medicilor de familie (medici de familie şi asistentele medicilor de familie);

· Centrele de sănătate (medici de familie);

· Centrele medicilor de familie (medici de familie);

· Centrele consultative raionale (medici pediatri);

· Asociaţiile medicale teritoriale (medici de familie, pediatri);

· Serviciile de asistenţă medicală prespitalicească (echipele AM specializate şi profil general);

· Secţiile de hematologie pediatrică, reanimare şi terapie intensivă ale spitalelor raionale, municipale şi republicane (medici hematologi pediatri, pediatri, reanimatologi).

A.4. Scopurile protocolului: 1. Suspectarea şi depistarea precoce a pacienţilor cu AA 2. Sporirea calităţii examinării clinice şi paraclinice a pacienţilor cu AA 3. Îmbunătaţirea calităţii tratamentului pacienţilor cu AA

4. Efectuarea profilaxiei complicaţiilor la pacienţii cu AA 5. Reducerea letalităţii prin AA la copii

A.5. Data elaborării protocolului: 2010

A.6. Data următoarei revizuiri: 2017

A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor ce au

participat la elaborarea protocolului:

Numele, prenumele Funcţia

Valentin Ţurea

d.h.ş.m., conferenţiar universitar şef catedră pediatrie nr.2, USMF „Nicolae Testemiţanu”, şef secţie hematologie IMSP IMșiC

Galina Eşanu

d.ş.m.conferenţiar universitar, catedra pediatrie nr.2 USMF „Nicolae Testemiţanu”

Marian Vicol asistent universitar, catedra pediatrie nr.2 USMF „Nicolae Testemiţanu”

Eugeniu Popovici medic hematolog, secţia hematologie a IMSP IMșiC

Ornelia Ciobanu medic pediatru USMF „Nicolae Testemiţanu”

Rodica Bordian medic pediatru USMF „Nicolae Testemiţanu”

Protocolul a fost discutat, aprobat şi contrasemnat:

Denumirea Persoana responsabilă - semnătura

Comisia Ştiinţifico-metodică de Profil „Pediatrie”

Compania Naţională de Asigurări în Medicină

Agenţia Medicamentului și Dispozitivelor Medicale

Consiliul de Experţi al Ministerului Sănătăţii

Consiliul Naţional de Evaluare şi Acreditare în Sănătate

6

A.8. Definiţiile folosite în document Anemia aplastică la copii (AA). Anemia aplastică este un sindrom de insuficienţă a maduvei

hematopoietice caracterizat prin pancitopenie periferică, hipoplazia celulelor stem şi a celulelor

progenitoare şi încărcare grasă a ţesutului hematopoietic medular.

A.9. Informaţia epidemiologică Anemia aplastică este o maladie cu incidenţă rară. Incidenţa anemiei aplastice în Europa şi America de

nord este de circa 2 cazuri la un million de locuitori, iar în Asia de est incidenţa e de 2-3 ori mai mare.

Răspîndirea AA în grupurile de vîrstă e diferită, remarcîdu-se o distribuţie bifazică: de la vîrsta de 10 ani

pînă la 20 şi mai mare de 60.

AAD reprezintă 80% din totalul AA la copil, iar tipurile constituţionale cu o bază genetică sau transmisiune ereditară dovedită reprezintă 20%. Nu s-a demonstrat interrelaţia între îmbolnăvirea de anemie aplastică şi apartenenţa etnică, totuşi se observă o creştere a prevalenţei în ţările asiatice. Raportul între sexe în această patologie constituie 1:1. În Republica Moldova, după date neoficiale, incidenţa AA ar fi de 3-5 cazuri/mln/an.

B. PARTEA GENERALĂ

B.1. Nivelul instituţiilor de asistenţă medicală primară (medicii de familie)

Descriere (măsuri)

Motivele (repere)

Paşii (modalităţi şi condiţii de realizare)

I II III

1. Profilaxia În vederea prevenirii apariţiei AA se va ţine cont de factorii de risc şi se vor monitoriza pacienţii din grupul de risc.

Obligatoriu:

· Evidenţierea factorilor de risc şi

supravegherea pacienţilor din

grupul de risc al AA cu aplicarea metodelor profilactice

(casetele 3,4)

2. Diagnosticul 2.1. Suspectarea diagnosticului de AA

Anamneza şi prezentarea clinică a pacienţ ilor permit de cele mai dese ori suspectarea AA. Sindroamele iniţiale sunt sindromul anemic şi /sau hemoragic, frecvent febra şi sindromul infecţios. Diagnosticul de AA necesită investigaţii de laborator şi paraclinice

Obligatoriu:

· Anamneza (caseta 8)

· Examenul fizic (caseta 9)

· Examenul paraclinic(caseta10)

2.2. Deciderea consultului specialistului şi/sau spitalizării

Obligatoriu: · Pacienţii suspecţi la AA vor fi

trimişi la consultaţia

hematologului pediatru, care va

indica spitalizarea (caseta 12).

· În caz de urgenţă pacientul va fi spitalizat în mod urgent în SATI (casetele 13).

3. Tratamentul

Tratamentul medicamentos la domiciliu

Tratamentul va fi indicat de către medicul hematolog pediatru şi se va efectua numai în secţia hematologică

specializată

4. Supravegherea Se va efectua în comun cu medicul hematolog pediatru

Obligatoriu: · Conform indicaţiilor

hematologului pediatru (caseta 22)

B.2. Nivel de asistenţă medicală specializată de ambulator ( pediatru)

Descriere (măsuri)

Motivele (repere)


I II III 1. Profilaxia În vederea prevenirii apariţ iei AA se

va ţine cont de factorii de risc şi se vor monitoriza pacienţii din grupul de risc.

Obligatoriu:

· Informarea medicilor de familie

şi pediatrilor despre factorii de

risc pentru AA şi măsurile

profilactice şi metodele de

prevenire ale complicaţiilor

grave în caz de boli acute,

vacinarea copiilor cu AA

2. Diagnosticul

2.1. Suspectarea şi confirmarea diagnosticului de AA şi evaluarea gradului de severitate

Obligatoriu:



· Examenul paraclinic obligatoriu (caseta 10)

· Diagnosticul diferenţial (caseta 11)

Recomandabil:

· Examenul paraclinic recomandabil (caseta 10)

· Consultaţia altor specialişti (la necesitate)

2.2. Deciderea necesităţii spitalizării şi/sau consultul specialiştilor

Obligatoriu:

· În caz de urgenţă pacientul va fi

spitalizat în mod urgent în SATI

(casetele 13)

· Orice pacient cu AA va fi spitalizat (caseta 12)

3. Tratamentul

Tratamentul nemedicamentos la domiciliu

Obligatoriu:

· Regim de protecţie

4. Supravegherea Supravegherea permanentă de către medicul pediatru este indicată

pacienţilor cu AA pentru prevenirea

complicaţiilor

Obligatoriu:

· Reevaluarea periodică a stării pacientului (în caz de necesitate a tratamentului spitalicesc)

· Consultul după examinarea clinică şi paraclinică (caseta 22)

7

B.3. Nivelul de staţionar (sectie specializata) Descriere (măsuri)

Motivele (repere)


I II III

1. Spitalizare · Vor fi spitalizaţi toţi copiii

cărora li s-a stabilit

diagnosticul de AA la etapa

pespitalicească

· Criterii de spitalizare (casetele

12, 13)

2. Diagnosticul

2.1 Confirmarea diagnosticului de AA si evaluarea gradului de afectare

Tactica de conduită a pacientului cu AA şi alegerea tratamentului medicamentos

depind de gradul de afectare şi

complicaţiile bolii, de factorii

de teren (vîrsta, complicaţiile şi

bolile concomitente), aprecierea

cărora în unele cazuri este

posibilă numai în condiţii de

staţionar

Obligatoriu:



· Examene de laborator şi imagistic obligatoriu (caseta 10)

· Diagnosticul diferenţial (caseta 11)

Recomandabil:

· Examene de laborator şi imagistice recomandabile (caseta 10)


3. Tratamentul

3.1 Tratamentul nemedicamentos al AA

Obligatoriu:


3.2. Tratamentul medicamentos al AA

Terapia imunosupresivă este tratamentul de prima intenţie,

care se va indica după tratamentul infecţiei

Obligatoriu:

· Tratamentul infecţiilor (caseta 14)

· Suport hemotransfuzional (caseta 15)

· Terapia imunosupresivă

(casetele 16,17,18,19)

4. Externarea Obligatoriu:

· Evaluarea criteriilor de externare

· Eliberarea extrasului din foaia

de observaţie care va conţine

obligatoriu:

diagnosticul precizat desfăşurat

rezultatele investigaţ iilor şi tratamentului efectuat

recomandările explicite pentru medici si părinţi

8

9

C. 1. Algoritm de conduită şi diagnostic al pacientului cu AA

Sindrom anemic, hemoragic, infecţios

Proba sîngelui periferic-

Hb, număr de eritrocite reduse-anemie

Prezenţa sindromului proliferativ

Reducerea numarului de trombocite-

trombocitopenie?

Leucograma

Sîngele periferic (anemie,

trombocitopenie,leucopenie,

leucocitoză cu celule blaste

Leucopenie Celule blaste

Leucemie?

Mielograma

Mielograma şi la necesitate

trapanobiopsia măduvei osoase

Încărcarea adipoasă şi reducerea celularităţii măduvei

osoase

Blastoză

Anemia aplastică

Leucemie

10

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea AA

Caseta 1. Clasificarea CIM 10(D61.0-61.4)

· (D61.0)Aplazie medulară constitutional (Anemia Fanconi, Anemia Blackfan-Diamond, Estren-

Dameshek)

· (D61.1)Aplazie medulară medicamentoasă

· (D61.2)Aplazie medulară datorată altor agenţi externi

· (D61.3)Aplazie medulară idiopatică

· (D61.8)Alte aplazii medulare precizate

· (D61.9)Aplazii medulare fără precizare

Tabelul 1.Clasificarea conform gradului de severitate

Suspecţie la AA apare cînd Hb < 100g/l neutrofile

11

Clasificarea şi caracteristica factorilor etiologici ai anemiilor aplastice

Patogenie Etiologie Caractere evolutive

Inevitabilă Medicamentele citotoxice, iradierea Dependenţa de doză, posibilitatea de a prognoza doza dependentului, debutul şi recuperarea în funcţie de natura factorului etiologic

Idiosincrazică Medicamentele, virusuri, idiopatică Imposibilitatea de a prognoza debutul, evoluţie trenantă

Ereditară Anemia Fanconi, discheratoza Dereglări ereditare cu aplazie tardivă, dar progresivă congenitală, altele

Imună Mononucleoza infecţioasă, asocierea cu Rar, de obicei, autolimitată, pot fi depistaţi inhibitorii maladii autoimune circulanţi ai hematopoiezei

Industrială Benzolul Dozodependenţă, pancitopenie cu aplazie rară

Malignă Leucemie acută limfocitară, leucemie În majoritatea cazurilor, dar nu în toate, este prezentă la acută mieloidă, sindroamele copii; remisiune spontană sau steroid-indusă, urmată de Mielodisplastice evoluţia tardivă a leucemiei

C.2.3. Profilaxia AA C.2.3.1 Profilaxia primară

Caseta 3. Profilaxia primară

Tratamentul precoce al infecţiilor, intoxicaţ iilor acute

· Evitarea expunerii la substanţe toxice ocupaţionale şi de mediu

· Evitatea insolaţiei

· Evidenţa tabloului hematologic în cadrul administrării preparatelor cu risc sporit

· Efectuarea consultaţiilor genetice ale familiilor din grupul de risc

C.2.3.2 Profilaxia secundară

Caseta 4. Profilaxia secundară

· Evitarea oricărei activităţi cu risc sporit de traumatism pe toată perioada de trombocitopenie

· Controlul infecţiilor suprapuse pe parcursul perioadei de neutropeni

Caseta 5.Controlul infecţiei Riscul infecţiei e determinat de numărul neutrofilelor şi al monocitelor pacientului (Bodeyet et al, 1982; Keidan et al, 1986). Pacienţii cu AA au un risc înalt de a face infecţii fungice şi bacteriene.

· Pentru pacienţii cu risc sporit pentru infecţii fungice preparatele de elecţie sunt: itraconazol,

posaconazol (sunt superioare fluconazolului, acesta din urmă nu acţionează asupra speciilor

Aspergillus)

· Profilaxia antivirală cu aciclovir este necesară pacienţilor cu transplant medular şi pacienţilor după terapie imunosupresivă cu ATG timp de 3-4 săptamîni

· Profilaxia contra Pneumocystis carinii este necesară după transplant medular, dar nu şi în timpul terapiei ATG (Ljungman, 2000)

· La copii nu se practică administrarea profilactică a antibioticelor, dar în faza de criză se administrează 2 antibiotice chiar fără semne de focare bacteriene

· Se recomandă clătirea cavităţii bucale cu un antiseptic bucal (ex. clorhexidina)

· Pacienţ ii cu o neutropenie severă (

12

C.2.4 Conduita pacientului cu AA

Caseta 6 . Conduita pacientului cu AA 1. Stabilirea diagnosticului precoce de AA 2. Aprecierea gradului de severitate al AA 3. Indicarea tratamentului şi şcolarizarea pacientului

4. Monitoringul clinic şi de laborator al pacientului 5. Evaluarea eficacităţii tratamentului şi evoluţiei bolii

6. Estimarea complicaţiilor

Caseta 7. Procedurile de diagnostic în AA

Anamneza

Date obiective

Investigaţiile de laborator obligatorii - Analiza generală a sîngelui periferic, cu specificarea reticulocitelor, trombocitelor - Mielograma - Trepanobiopsia măduvei osoase

Investigaţii paraclinice recomandabile

C.2.4.1 Anamneza Caseta 8. Recomandări pentru culegerea anamnezei

· Evidenţierea factorilor de risc

· Colectarea anamnezei eredocolaterale

· Debut insidios (uneori debut acut cu progresare rapidă)

· Asocierea sindromului anemic în grade variabile (paloare, fatigabilitate, cefalee, tahicardie,

acufene, dispnee) cu sindromul hemoragic, mai frecvent cutaneo-mucos (peteşii, echimoze,

gingivoragii) şi cu manifestări infecţioase secundare neutropeniei (otită, pneumonii, infecţ ii

urinare, sepsis)

· Adenopatiile şi organomegalia absente (în lipsa infecţiei)

· Prezenţa stigmatelor fizice în cadrul AA constituţionale (statură mică, microcefalie, hipogonadism, retard mental, anomalii scheletice, malformaţii viscerale, hiperpigmentare cutanată, leucoplazie)

Notă: Conform Registrului European de Transplant Medular 87% din AA au caracter idiopatic, în 13% cazuri

se pot evidenţia factorii etiologici.

C.2.4.2 Examenul fizic Caseta 9. Regulile examenului fizic în AA · Examen fizic complet

· Aprecierea stării generale

· Evidenţierea semnelor clinice ale AA: Ø Sindrom anemic: paloarea tegumentelor şi a mucoaselor, dispnee, tahicardie, suflu sistolic la apex Ø Sindrom hemoragic (mai frecvent cutaneo-mucos): gingivoragii, epistaxis, metroragii, peteşii,

echimoze. Mai rar- hemoragii viscerale (gastro-intestinale, renale, cerebrale) Ø Sindrom infecţios - otită, pneumonie, infecţii ale căilor urinare, sepsis

· Prezenţa stigmalelor fizice în cadrul AA constituţionale (statura mică, microcefalie, hipogonadism, retard mental, anomalii scheletice, malformaţii viscerale, hiperpigmentare cutanată, leucoplazie)

Notă: Simptomele AA sunt determinate direct de gradul de diminuare a celor trei componente ale sîngelui periferic: eritrocite, trombocite, neutrofile.

13

C.2.4.3 Investigaţii paraclinice Caseta 10. Investigaţii paraclinice

Investigaţii obligatorii: · Analiza generală a sîngelui periferic, cu specificarea reticulocitelor, trombocitelor

· Aspiratul măduvei osoase

· Trepanobiopsia măduvei osoase

Investigaţii recomandabile pentru evaluarea etiologiei si diagnostic diferenţial, precum şi pentru menţinerea conduitei terapeutice: · Analiza biochimică a sîngelui: bilirubina totală şi fracţiile ei, ureea, creatinina, ALT, AST, LDH

generală, ionii de K, Na, Ca · Cercetări pentru detectarea marcherilor serologici de infecţii virale (hepatita A, B, C, EBV, HIV,CMV)

· Testul antiglobulinic

· Hb F%

· Echocardiografia

· Ultrasonografia abdominală

· Testul Ham

· Radiografia cutiei toracice

Criterii de diagnostic Pentru a defini anemia aplastică e necesară prezenţa

1. Cel puţin 2 din urmatoarele criterii (International Agranulocytosis and Aplastic Anaemia Study Group, 1987 ):

· Hb

14

C.2.4.4 Diagnosticul diferenţial

Caseta 11. Diagnosticul diferenţial al AA · Leucemia acută

· Anemia B12 deficitară

· Citopenia periferică imună

· Hemoglobinuria paroxistică nocturnă

· Lupus eritematos de sistem

· Sindrom mielodisplastic

· Mielom multiplu

· Limfom Non-Hodgkin

Leucemia acută · Prezenţa sindromului proliferativ (limfadenopatia, hepatomegalia, splenomegalia)

· Prezenţa în punctatul medular a unui număr sporit de blaşti

· Existenţa unor focare sau a infiltraţiei difuze de celule blastice în trepanobioptat

· Afectarea SNC şi predominarea neutropeniei asupra trombocitopeniei în cadrul leucemiei limfoblastice

Anemia B12 deficitară · Lipsa sindromului hemoragic · Hipercromia eritrocitelor, anizopoichilocipoza,hipersegmentarea nucleelor neutrofilelor

Prezenţa în punctatul medular a unui număr mare de elemente eritroide cu trăsături morfologice megaloblastice

Citopenia periferică imună · Splenomegalia

· Testul antiglobulinic direct pozitiv

· Cantitate obişnuită de megacariocite în maduva osoasă

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă · Prezenţa indicilor de hemoliză intravasculară

· Reticulocitoză

· În maduva osoasă hiperplazia seriei eritroide

· Testul Ham sau testul cu zaharoză pozitiv

· Citofluormetria cu anticorpi monoclonali la antigeni asociaţi hemoglobinuriei paroxistice nocturne

Lupus eritematos de sistem · Rash în formă de fluture

· ANA

· Anti-ADN dublu catenar

· Măduva osoasă celulară sau fibrotică, mai rar hipocelulară

Sindrom mielodisplastic · displazie pronunţată în maduva osoasă sau sîngele periferic (în particular în seriile megacariocitare şi

mieloidă) · blaşti în circulaţia sangvină sau creşterea numărului blaştilor din maduva osoasă (sau celule CD34+ în

probele imunohistochimice) · prezenţa în proporţii crescînde a sideroblaştilor inelari în maduva osoasă

· anomalii citogenetice

C.2.4.5. Criteriile de spitalizare

Caseta 12. Criteriile de spitalizare planică ale pacienţilor cu AA

· Spitalizarea este obligatorie pentru fiecare copil cu diagnosticul de AA

Caseta 13.Criteriile de sitalizare în SATI · Gradul manifestărilor clinice şi de oprimare a hematopoezei

C.2.4.6 Tratamentul AA Înaintea aplicării tratamentului specific al AA este esenţial a trata infecţ ia şi a deţine control asupra

hemoragiilor. Prezenţa infecţiei constituie un factor advers şi întru efectuarea transplantului medular.

Uneori, însă transplantul medular oferă restabilirea numărului de neutrofile (în special în cazul infecţiei

fungice), iar amînarea transplantului medular poate duce la progresarea infecţiei fungice.

15

C.2.4.6.1. Tratamentul infecţiilor la pacienţii cu AA

Caseta 14. Tratamentul infecţiilor la pacienţii cu AA

· Toţi pacienţii cu neutropenie şi febră trebuie spitalizaţi, tratamentul trebuie început chiar înainte de a fi gata rezultatele investigaţiilor bacteriologice

· Durata neutropeniei, anamneza infecţiilor la pacientul concret, precum si antibioticele recent administrate vor influenţa alegerea antibioticului, inclusiv introducerea timpurie a amfotericinei

· Cel mai frecvent se administrează o combinaţ ie sinergetică de antibiotice (aminoglicozida-penicilina β- lactam)

· Dacă pacientul a mai suportat în trecut o infecţie fungică sau se suspectează o asemenea infecţie e necesar

a începe terapia antifungică sistemică concomitent cu un antibiotic de primă linie (infiltratele pulmonare

precum şi infecţiile sinusurilor sunt indicatori ai infecţiei fungice la pacienţi cu AA) G-CSF poate induce un

răspuns temporar al neutrofilelor la cei cu AA moderată (Marsh et al., 2007)

· Dacă timp de 1 saptamînă terapia cu G-CSF nu are efect, metoda se abandonează

· G-CSF nu este recomandat în cazul tratamentului infecţiilor severe la pacienţii cu AA, deoarece poate induce hemoragii severe si intoxicaţii serioase

C.2.4.6.2. Suport hemotransfuzional Caseta 15. Suportul hemotansfuzional al produselor sangvine 1. Transfuzia cu componente sangvine eritrocitare se va efectua la nivelul Hb

16

Caseta 18. Indicaţii pentru tratamentul imunosupresiv combinat ATG+CsA Terapia imunosupresivă este indicată pacienţilor neeligibili pentru transplant medular 1. Pacienţi cu AA moderată dependenţi de transfuzii de componente sangvine eritrocitare

2. Pacienţi cu AA moderată şi o neutropenie semnificativă şi risc de infecţii 3. Copii cu AA severă sau gravă care nu au un donator compatibil HLA 4. Copii cu AA moderată cu un donator HLA compatibil, dar dependenţi de hemotransfuzii (dacă numărul

indicatorilor sangvini e în continuă scădere aceşti copii vor fi discutaţi pentru efectuarea transplantului medular)

Caseta 19. Terapia combinată ATG+CsA. Mod de administrare ATG este un puternic preparat imunosupresiv. Folosirea acestui preparat la pacienţ ii cu neutropenie

cere o monitorizare minuţioasă, profilaxia şi tratamentul febrei, infecţ iilor, precum şi un suport hemotransfuzional.

Preparatele de prima linie sunt recomandate: „ATGAM” 160 mg/kg si „Lymphoglobulin” 50 mg/kg, durata curei de tratament 4 zile

Primele 100 ml ale primei perfuzii se introduc foarte încet în decurs de 1 oră, pentru a preveni apariţ ia

reacţiilor adverse. În cazul apariţiei de reacţii sistemice sau a şocului anafilact ic se întrerupe

administrarea preparatului. În acest caz doza zilnică trebuie să fie precedată de administrarea

intravenoasă a metilprednisolonului. Metilprednisolonul (i/v) sau Prednisolon (per os) în doză de 1-2

mg/kg/zi şi Paracetamol se dau cu cel puţin 30 de minute înainte de fiece doză zilnică de ATG. Doza

corticosteroizilor se reduce în jumătate la fiecare 5 zile.

CsA (per os) 5 mg/kg/zi, cel puţ in 12 luni şi nu mai puţin de 3 luni de la apariţ ia răspunsului

hematologic. Excluderea CsA trebuie să se facă lent: la fiecare 2 săptămîni se reduc 10% din doza

preparatului. Nivelul CsA la copil trebuie menţ inut la nivelul de 100-150 μg/l (nivelul prea mare al ciclosporinei

măreşte riscul toxicităţ ii acestui preparat). Cura a doua de tratament cu ATG se recomandă în cazul răspunsului nul la prima cură, nu mai

devreme de 3 luni de la începutul primeia. Dacă pacientul nu raspunde la prima şi cea de-a doua cură,

şansele de a raspunde la cea de-a treia cură scad (Gupta et al, 2005).

C.2.4.6.4.Suport psihologic Caseta 20. Suport psihologic Suportul psihologic pentru pacienţi, familie si apropiaţi este de o importanţă majoră. AA este o patologie rară şi se cere o explicaţie a etiologiei, pronosticului şi ultimelor studii în privinţa acestei maladii.

Caracterul cronic şi răspunsul lent la tratament pot fi un factor de stres la începutul bolii. Moralul pacientului, a familiei şi a apropiaţilor pot cădea dacă ameliorarea nu apare în primele 6 luni sau mai mult. Răspunsul la tratament poate apărea frecvent şi peste 1 an sau mai mult.

C.2.4.6.5. Criterii de răspuns la terapia imunosupresivă în AA Tabelul 2.Criterii de răspuns pentru AA severă

Nul Ramîne sever

Parţial · Independent de hemotransfuzii

· Nu se regăsesc toate criteriile pentru AA severă

Complet · Hemoglobina valori normale (pe vîrste)

· Neutrofile >1,5x 109/l

· Trombocite >150x109/l

17

Tabelul 3. Criterii de răspuns pentru AA moderată

Nul Agravare sau nu include criteriile de mai jos

Parţial · Independent de hemotransfuzii (în cazul dependenţei anterioare) sau

· Dublarea sau normalizarea cel puţin a unei linii celulare sau

· Creşterea de

Hemoglobină >30g/l (dacă iniţial valorile < 60g/l)

Neutrofile >0,5x109/l(dacă iniţial valorile 20x109/l(dacă iniţial 1,5x109/l

· Trombocite >150x109/l

C.2.5.Supravegherea pacienţilor cu AA Caseta 21. Monitorizarea după terapia imunosupresivă cu ATG+CsA

Pacientul ce a urmat terapia imunosupresivă combinată (ATG+CsA) trebuie să fie monitorizat cu atenţie şi cu regularitate. Fracvenţa va depinde de severitatea AA. La a 3-a -a 4-a lună este necesară o evaluare întru excluderea HPN. Examinarea sîngelui se va face periodic pentru a exclude sindromul mielodisplastic.

Caseta 22. Supravegherea pacienţilor cu AA Examinarea sîngelui se va face periodic pentru a exclude HPN, sindrom mielodisplastic, leucemia acuta mieloblastică. Majoritatea pacienţilor vor necesita terapie de substituţie saptamînală sau de două ori pe săptamînă. Pacienţii cu neutropenie mai puţin de 1500 cel/mcl vor fi spitalizaţi la febră. Pacienţii trebuie informaţi despre pericolul sîngerărilor şi sfătuiţi a se adresa în caz de infecţii, febră, fatigabilitate şi slăbiciuni.

Caseta 23. Evoluţia şi pronosticul pacienţilor cu AA Prognosticul bolii a fost îmbunătăţit semnificativ în ultimii ani. Rata de supravieţuire a bolnavilor cu tratament imunosupresiv este de 90% la 5 ani. Totuşi, există riscul recăderii tardive, după ani de la oprirea tratamentului, însă recăderea nu afecteaza prognosticul pe termen lung. Apariţia bolii clonale hematopoietice, incluzînd HPN, mielodisplazia si leucemia mieloida acută, constituie principala

complicaţie tardivă a AAD

C.2.6. Vaccinarea

Caseta 24. Vaccinurile medicale sunt contraindicate pentru toată perioada şi numai după indicaţii vitale pot fi acceptate în dependenţă de faza maladiei şi concordarea cu specialistul hematolog

C.2.7.Stările de urgenţă şi complicaţiile

Caseta 26. Complicaţiile AA

· Infecţii grave

· Metastazarea infecţ iilor

· Creşterea „insuficienţei” medulare

· Sindrom mielodisplastic

· Malignizarea procesului

Caseta 25. Stările de urgenţă ale AA

· Sindrom anemic exagerat · Hemoragii · Infecţii „necontrolate”

D. RESURSE UMANE ŞI MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA

PREVEDERILOR PROTOCOLULUI

D1. Instituţiile de

AMP

Personal:

· medic de familie

· asistenta medicului de familie

Aparataj, utilaj:

· tonometru

· fonendoscop

· laborator clinic standard pentru determinarea: analizei generale a sîngelui,

analizei generale a urinei, ureii, glicemiei, creatininei, transaminazelor hepatice,

ionogramei

Medicamente:

· Terapia medicamentoasă se efectuează numai în staţionar

D2. Instituţiile

consultativ-

diagnostice

Personal:

· medic pediatru

· medic gastrolog

· medic psiholog

· medic otolaringolog

· medic funcţionalist

· medic imagist

· medic laborant

· medic hematolog

· asistente medicale

Aparataj, utilaj:

· tonometru

· fonendoscop

· cabinet de diagnostic funcţional, ultrasonograf

· tomograf computerizat

· laborator clinic standard pentru determinarea: analizei generale a sîngelui,

analizei generale a urinei, ionogramei, indicilor biochimici (glicemiei, ureii

serice, creatininei), coprogramei

Medicamente:

· Terapia medicamentoasă se efectuiază numai în staţionar

D.3 Secţiile de

hematologie

pediatrică

Personal:

· medic hematolog pediatru

· medic pediatru

· medic funcţionalist

· medic imagist

· medici laboranţi

· asistente medicale

· acces la consultaţii calificate: genetician, neurochirurg, infecţionist, nefrolog, endocrinology

Aparataj, utilaj:

· este comun cu cel al secţiilor consultativ-diagnostice raionale, municipale şi republicane

· laborator microbiologic şi imunohematologic

Medicamente:

· Corticosteroizi

· Remedii anabolice

· Masă eritrocitară

· Preparate imunosupresive

· Transplant medular la posibilitate

18

E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI

№

Scopurile protocolului

Măsurarea atingerii scopului

Metoda de calculare a indicatorului

Numărător Numitor

1. Suspectarea şi depistarea precoce a pacienţilor cu Anemia aplastică

1.1. Ponderea pacienţilor cu Anemie aplastică cărora li s-a efectuat examenul clinic şi paraclinic obligatoriu complet (în condiţii de ambulatoriu şi staţionar), conform recomandărilor PCN „Anemia aplastică la

copil” pe parcursul unui an

în %

Numărul de pacienţi cu Anemia

aplastică cărora li s-

a efectuat examenul

clinic şi paraclinic

obligatoriu complet

(în condiţii de

ambulatoriu şi

staţionar), conform

recomandărilor

PCN „Anemia aplastică la copil”pe parcursul ultimului an x 100

Numărul total de pacienţi cu Anemia

aplastică care se află

în supravegherea

medicului de familie

şi medicului neuropediatru

pe parcursul ultimului an.

2. Sporirea calităţii examinării clinice şi

paraclinice a

pacienţilor cu AA

2.1 Ponderea pacienţilor cu Anemie aplastică cărora li s-a efectuat examenul clinic şi paraclinic obligatoriu complet (în condiţii de ambulatoriu şi staţionar pe parcursul unui an în %

Numărul de pacienţi cu AA

cărora li s-a efectuat

examenul clinic şi

paraclinic

obligatoriu complet

pe parcursul

ultimului an x 100

Numărul total de pacienţi din grupul de

risc ai Anemiei

aplastice care se află

în supravegherea


pe parcursul ultimului

an.

3. Imbunătăţirea calităţii tratamentului pacienţilor cu AA

3.1. Ponderea pacienţilor cu Anemie aplastică care au beneficiat de tratament specific şi au raspuns la tratament timp de 4-6 luni, pe parcursul unui an în %

Numarul de pacienţi cu AA care

au beneficiat de

tratament specific şi

au raspuns la

tratament timp de 4- 6 luni, pe parcursul unui an x 100

Numărul total de pacienţi cu Anemie

aplastică care au

beneficiat de

tratament pe parcursul

ultimului an

4. Efectuarea profilaxiei complicaţiilor la pacienţii cu AA

4.1. Ponderea pacienţilor cu Anemie

aplastică care au

dezvoltat complicaţii pe

parcursul unui an în %

Numarul de pacienţi cu AA care

au dezvoltat

complicaţii pe

parcursul unui an x

100



în supravegherea


şi medicului hematolog pediatru

pe parcursul ultimului an. 5. Reducerea letalităţii

prin AA la copii Ponderea pacienţilor care au

decedat prin Anemia

aplastică pe

parcursul unui an în %

Numărul de pacienţi care au

decedat prin AA pe

parcursul ultimului

an x 100



în supravegherea


şi medicului hematolog pediatru

pe parcursul ultimului an.

19

20

ANEXE

Anexa 1. Ghidul părintelui pacientului cu AA

Introducere

Anemia aplastică (ghid pentru părinţii pacienţilor cu AA)

Acest ghid descrie asistenţa medicală şi tratamentul persoanelor cu AA în cadrul serviciului de sănătate

din Republica Moldova. Aici se explică indicaţiile, adresate familiilor copiilor cu AA şi pentru cei care

doresc să afle mai multe despre această afecţiune.

Ghidul vă va ajuta să înţelegeţi mai bine opţiunile de îngrijire şi tratament care trebuie să fie disponibile în

Serviciul de Sănătate. Nu sunt descrise în detaliu maladia în sine sau analizele şi tratamentele necesare

pentru aceasta. Aceste aspecte le puteţi discuta cu cadrele medicale, adică cu medicul de familie sau o

asistentă medicală. În ghid veţi găsi exemple de întrebări pe care le puteţi adresa pentru a obţine mai

multe explicaţii.

Indicaţiile din ghidul pentru pacienţi acoperă: ü modul în care medicii trebuie să stabilească dacă copilul are AA; ü prescrierea medicamentelor pentru tratarea AA; ü modul în care trebuie să fie supravegheat un pacient cu AA.

Asistenţa medicală de care trebuie să beneficiaţi Tratamentul şi asistenţa medicală de care beneficiază copilul Dvs. trebuie să ia în considerare necesităţile şi preferinţele personale şi aveţi dreptul sa fiţ i informat deplin şi să luaţi decizii împreună cu cadrele

medicale care vă tratează. În acest scop, cadrele medicale trebuie să vă ofere informaţii pe care să le

înţelegeţi şi care să fie relevante pentru starea copilului Dvs. Toate cadrele medicale trebuie să vă trateze

pe Dvs. şi copilul Dvs. cu respect, sensibilitate şi înţelegere şi să vă explice simplu şi clar ce este AA, care

este prevalenţa, prognosticul şi tratamentul cel mai potrivit pentru copilul Dvs. Informaţia pe care o primiţi de la cadrele medicale trebuie să includă detalii despre posibilele avantaje şi riscuri ale tuturor tratamentelor.

Tratamentul şi asistenţa medicală de care beneficiază copilul Dvs., precum şi informaţiile pe care le primiţi despre acestea, trebuie să ia în considerare toate necesităţile religioase, etnice sau culturale pe care le puteţi avea Dvs. şi copilul Dvs. Trebuie să se ia în considerare şi alţi factori suplimentari. Anemia aplastică la copii este o patologie rară. Anemia aplastică se caracterizează prin producerea deficitară de celule stem de către maduva osoasă. Celulele stem se află la originea celor trei tipuri de celule sanguine: globule roşii, globule albe şi plachete sanguine. În majoritatea cazurilor cauzele apariţiei aceste maladii nu sunt necunoscute, uneori însă se suspectează

suportarea unor infecţii, expunerea la anumite toxine sau medicamente, iradiere.

Anemia aplastică provoacă trei categorii de simptome. Simptomele comune diferitelor tipuri de anemie

sunt cele ale carenţei de globule roşii – şi deci ale unui transport deficitar de oxigen. La acestea se adaugă

simptomele cauzate de deficitul de globule albe (vulnerabilitate crescută la infecţii) şi în cele din urmă,

cele determinate de deficitul de plachete sanguine (tulburări de stopare a hemoragiilor).

Anemia aplastică poate fi congenitală sau dobîndită.

Diagnosticul de AA se stabileşte în baza manifestărilor bolii, semne fizice pe care medicul le evidenţiază

în timpul examinării bolnavului, care pot fi confirmate prin examene suplimentare. Instruire şi echipament Medicii de familie şi asistentele medicale sunt instruiţi cum să examineze un pacient cu AA. Diagnosticarea AA. Medicul de familie va suspecta diagnosticul de AA şi va aprecia severitatea bolii în baza rezultatelor examenului clinic şi rezultatelor investigaţ iilor paraclinice pe care le va indica obligator tuturor pacienţilor. Testele şi analizele obligatorii Analizele trebuie să includă o analiză generală a sîngelui, cu specificarea trombocitelor şi reticulocitelor.

21

Diagnosticul rămîne incert fără confirmarea cu ajutorul puncţiei măduvei osoase şi a trepanobiopsiei.

După obţinerea rezultatelor testelor şi analizelor medicul hematolog pediatru trebuie să discute rezultatul cu Dvs. şi să vă comunice modalităţile de tratament.

Tratamentul nemedicamentos. Medicul de familie şi asistenta medicală trebuie să discute cu Dvs. alimentaţia şi modul de viaţă a copilului Dvs.

Tratamentul medicamentos. Dacă în urma consultaţiei s-a stabilit (suspectat) diagnosticul de AA,

medicul evaluează gradul de afectare şi va recomanda spitalizare. Pacienţii cu AA vor fi supravegheaţi şi

trataţi conform recomandărilor prescrise de specialişti, conform gradului de severitate a AA,

manifestătilor concomitente, complicaţiilor.

Precocitatea stabilirii diagnosticului şi efectuarea tratamentului continuu va determina succesul terapiei administrate.

Întrebări despre medicamentele utilizate în AA

ü Explicaţi-mi de ce aţi ales anume aceste preparate medicamentoase pentru tratarea copilului meu?

ü Ce efecte adverse pot apărea în urma administrării acestei terapii? ü Cum trebuie să procedăm în cazul apariţiei reacţiilor adverse?

ü Ce se poate întîmpla dacă refuz acest tratament? ü Este posibilă alegerea altor medicamente? Care sunt preparatele de alternativă?

ü Din ce surse m-aş putea documenta în privinţa acestei maladii? ü Cît timp va dura tratamentul copilului meu?

ü În cazul ameliorării strării se poate scădea doza preparatului sau renunţa la el?

Întrebări despre evidenţa tratamentului ü Este necesar să schimb doza în cadrul tratamentului curent? ü Cînd trebuie să mă programez la următoarea vizită?

Continuarea sau întreruperea tratamentului Tratamentul AA este de durată. Anularea tratamentului sau schimbarea anumitor treparate, precum şi doza acestora se va efectua doar de medicul Dvs. Medicul vă poate recomanda repetarea testelor de laborator, examenelor paraclinice şi imagistice,şi verifica starea copilului cu AA.

22

BIBLIOGRAFIE 1. Bacigalupo A. Aetiology of severe aplastic anaemia and outcome after allogeneic bone marrow

transplantation or immunosuppression. Eur J Haematol. 1996;57(suppl 60): 16-19. 2. Bacigalupo A, Brand R, Oneto R, et al. Treatment of acquired severe aplastic anemia: bone marrow

transplantation compared with immunosuppressive therapy: The European Group for Blood and

Marrow Transplantation experience. Semin Hematol. 2000;37: 69-80. 3. Brodsky RA, Jones RJ. Aplastic anaemia, Lancet. 2005;365(9471):1647–1656. 4. Bustami RT, Ojo AO, Wolfe RA, Merion RM, Bennett WM, McDiarmid SV, et al.

Immunosuppression and the risk of post-transplant malignancy among cadaveric first kidney transplant

recipients. Am J Transplant 2004;4:87-93 Ţurea V, Principii contemporane de tratament al anemiilor

aplastice la copii, Diss., 2004.

5. Fuhrer M, Baumann I, Faldum A, Niemeyer C, Janka-Schaub G, Friedrich W, et al., Immunosuppressive therapy for aplastic anaemia in children: a more severe disease predicts better survival. Blood 2005;106:2102-4.

6. Granulocyte colony stimulating factor for severe aplastic anaemia:A survey by the European Group for Blood and Marrow Transplantation, Blood 2007, 109:2794-2796E. C. Guinan, Aplastic Anemia : Management of Pediatric Pacients, Hematology, January 1, 2005; 2005(1): 104 - 109.

7. Kojima S, Hibi S, Kosaka Y, Yamamoto M, Tsuchida M, Mugishima H, et al., Immunosuppressive therapy using antithymocyte globulin, cyclosporine, and danazol with or without human granulocyte colony-stimulating factor in children with acquired aplastic anemia. Blood 2000;96:2049-54.

8. Marsh ICW, Ball SE, Cavenagh I, Darbyshire P et al, Guigelines for diagnosis and management of aplastic anemia,2009.

9. Morgan GJ, Alvares CL. Benzene and the hemopoietic stem cell. Chem Biol Interact. 2005;153-154: 217-222Smitz MT, Overview of benzene-induced aplastic anemia, European Journal of haematology 1996;57(suppl):107-111.

10.Saracco P, Quarello P, Iori AP, et al. Cyclosporine response and cyclosporine dependence in children with acquired aplastic anaemia treated with immunosuppression: a multicentre retrospective study with long term observation follow up. Haematologica. 2007; In press.

11.Scheinberg P, Nunez O, Wu C, Young NS. Treatment of severe aplastic anaemia with combined immunosuppression: anti-thymocyte globulin, ciclosporin and mycophenolate mofetil, Br J Haematol. 2006;133(6):606–611.

12.Serious Hazards of Tranfusion(SHOT), Annual Raport 2006.website:www.shotuk.org. 13.Socie G, Mary J-Y, Schrezenmeier H, Marsh J, Bacigalupo A, Tichelli A, Passweg, Tichelli A,

Grathwohl A, Nissen C, Signer E, Stebler Gysi C, Speck B, Morphology in patients with severe

aplastic anaemia treated with antilymphocyte globulin.Blood 1992, 80:337-345. 14.Totterman TH, Nisell J, Killander A, Gahrton G, Lonqvist B. Successful treatment of pure red cell

aplasia with cyclosporine. Lancet 1984;2:694. 15.Tuzuner N, Benett JM, Reference standarts fore bone marrow cellularity, Leuk Res.1994, 18:645-647.

http://www.shotuk.org/

1

MINISTERUL SĂNĂTĂŢII AL REPUBLICII MOLDOVA

Anemia fierodeficitară

la copil

PCN-111

Chişinău

2015

2

Aprobat prin şedinţa Consiliului de Experţi al Ministerului Sănătăţii al Republicii

Moldova din 28.12.2015, proces verbal nr. 4

Aprobat prin ordinul Ministerului Sănătăţii al Republicii Moldova nr. 1028 din 31.12.2015 cu privire la aprobarea Protocolului clinic naţional „Anemia

fierodeficitară la copil”

Elaborat de colectivul de autori:

Valentin Ţurea Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Galina Eşanu Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Marian Vicol Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Eugeniu Popovici IMșiC

Ornelia Ciobanu Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Rodica Bordian Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Recenzenţi oficiali:

Victor Ghicavîi Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Ion Corcimaru Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Valentin Gudumac Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Vladislav Zara Agenţia Medicamentului și Dispozitivelor Medicale

Iurie Osoianu Compania Naţională de Asigurări în Medicină

Maria Cumpănă Consiliul Naţional de Evaluare şi Acreditare în Sănătate

Svetlana Cebotari Centrul Naţional de Transfuzie a Sîngelui

3

CUPRINS

ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT ............................................................................................................... 3

PREFAŢĂ ............................................................................................................................................................................ 3

A. PARTEA INTRODUCTIVĂ ........................................................................................................................................ 4

A.1. Diagnosticul .............................................................................................................................................................. 4 A.2. Codul bolii (CIM 10) ................................................................................................................................................ 4

A.3. Utilizatorii ................................................................................................................................................................. 4

A.4. Scopurile protocolului .............................................................................................................................................. 5

A.5 Data elaborării protocolului ....................................................................................................................................... 5

A.6 Data următoarei revizuiri ........................................................................................................................................... 5 A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ......... 5

A.8. Definiţiile folosite în document ................................................................................................................................ 6

A.9. Date epidemiologice ................................................................................................................................................ 6

B. PARTEA GENERALĂ ................................................................................................................................................. 7

B.1. Nivelul de asistenţă medicală primară ...................................................................................................................... 7 B.2. Nivelul deasistenţă medicală specializată de ambulator (hematologul) ................................................................... 8

B.3. Nivelul de asistenţă medicală spitalicească .............................................................................................................. 9

C. 1. ALGORITMI DECONDUITĂ .............................................................................................................................. 10

C.1.1. Algoritm de conduită şi diagnostic al pacientului cu AF la etapa prespitalicească ............................................. 10

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI PROCEDURILOR ........................................................... 11

C.2.1. Clasificarea AF ..................................................................................................................................................... 11 C.2.2. Factorii de risc ...................................................................................................................................................... 11 C.2.3. Profilaxia .............................................................................................................................................................. 12

C.2.3.1. Profilaxia primară ......................................................................................................................................... 12

C.2.3.2. Profilaxia secundară ...................................................................................................................................... 13

C.2.4. Conduita pacientului cu AF .................................................................................................................................. 13

C.2.4.1. Anamneza ....................................................................................................................................................... 13

C.2.4.2. Examenul fizic ................................................................................................................................................ 13

C.2.4.3 Investigaţiile paraclinice.................................................................................................................................. 14

C.2.4.4. Diagnosticul diferenţial .................................................................................................................................. 14

C.2.4.5. Criteriile de spitalizare. .................................................................................................................................. 16

C.2.4.6. Tratamentul AF ............................................................................................................................................... 16

C.2.4.6.1. Tratamentul cu preparate perorale de fier ............................................................................................. 16 C.2.4.6.2. Tratamentul cu preparate parenterale de fier......................................................................................... 17 C.2.4.6.3. Hemotransfuziile în AF ........................................................................................................................... 18

C.2.4.6.4. Tratamentul adiţional ............................................................................................................................. 18

C.2.4.6.5. Controlul eficienţei tratamentului şi pronosticul ................................................................................... 19

C.2.4.7. Supravegherea pacienţilor cu AF ................................................................................................................... 19

C.2.4.8. stările de urgenţă şi complicaţiile .................................................................................................................. 19

D. RESURSELE UMANE ŞI MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN

PROTOCOL ................................................................................................................................................................ 20 D.1. Instituţiile de asistenţă medicală primară ................................................................................................................ 20 D.2. Instituţiile/secţiile de asistenţă medicală specializată de ambulator ....................................................................... 20

D.3. Secţiile de hematologie, pediatrie şi reabilitare ale spitalelor raionale, municipale şi republicane ........................ 20

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI ............................................ 22

ANEXE .............................................................................................................................................................................. 23

Anexa 1. Ghidul părintelui pacientului cu AF ................................................................................................................ 23

BIBLIOGRAFIE ............................................................................................................................................................... 25

4

ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT

AMP Asistenţa medicală primară

AM Asistenţa medicală

IMși C

Institutul Mamei și Copilului

AF Anemia fierodeficitară

Fe Fier

Mn Mangan

Cu Cupru

OMS Organizaţia Mondială a Sănătăţii

Hb Hemoglobină

ECG Electrocardiograma

SATI Secţia anestezie şi terapie intensivă

FR Frecvenţa respiraţiei

FCC Frecvenţa contracţiilor cordului

TA Tensiune arterială

i/m Intramuscular (administrare intramusculară)

i/r Intrarectal (administrare intrarectală)

i/v Intravenos (administrare intravenoasă)

IC Indice de culoare

PREFAŢĂ Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sănătăţii al Republicii

Moldova (MS RM), constituit din specialişt ii Cursului de Pediatrie a Universităţii de Stat de Medicină

şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” în colaborare cu specialiştii din secţia hematologie a IMSP

Institutul Mamei şi Copilului. Protocolul clinic naţional este elaborat în conformitate cu Ghidurile internaţionale actuale

privind AF la copii şi va servi drept bază pentru elaborarea protocoalelor clinice instituţionale.

La recomandarea MS pentru monitorizarea Protocoalelor clinice instituţionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse în Protocolul clinic naţional.

A. PARTEA INTRODUCTIVĂ

A.1. Diagnoza: ANEMIE FIERODEFICITARĂ

Exemple de diagnostic clinic:

1. Anemie fierodeficitară, grad II

2. Anemie fierodeficitară mixtă (deficienţă + posthemoragică)

A.2. Codul bolii (CIM 10): D50.0, D50.1, D50.8, D50.9

A.3. Utilizatorii: · Oficiile medicilor de familie (medici de familie şi asistentele medicilor de familie);

· Centrele de sănătate (medici de familie);

· Centrele medicilor de familie (medici de familie);

· Centrele consultative raionale (medici pediatri);

· Asociaţiile medicale teritoriale (medici de familie, pediatri);

· Serviciile de asistenţă medicală prespitalicească (echipele AM specializate şi profil general);

· Secţiile de hematologie pediatrică, reanimare şi terapie intensivă ale spitalelor raionale, municipale şi republicane (medici hematologi pediatri, pediatri, reanimatologi).

A.4. Scopurile protocolului: 1. Identificarea grupurilor de risc pentru dezvoltarea AF şi efectuarea profilaxiei primare a AF

2. Depistarea precoce a copiilor cu deficienţei de fier şi/sau AF 3. Sporirea calităţii examinării clinice şi paraclinice a pacienţilor cu AF

4. Îmbunătăţirea calităţii tratamentului pacienţilor cu AF

A.5. Data elaborării protocolului: 2010

Data ultimei revizuiri: 2015

A.6. Data următoarei reviziuri: 2017

A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor ce au

participat la elaborarea protocolului:

Numele, prenumele Funcţia

Valentin Ţurea

d.h.ş.m., conferenţiar universitar şef catedră pediatrie nr.2, USMF „Nicolae Testemiţanu”, şef secţie hematologie IMSP IMșiC

Galina Eşanu

d.ş.m.conferenţiar universitar, catedra pediatrie nr.2 USMF „Nicolae Testemiţanu”

Marian Vicol asistent universitar, catedra pediatrie nr.2 USMF „Nicolae Testemiţanu”

Eugeniu Popovici medic hematolog, secţia hematologie a IMSP IMșiC

Ornelia Ciobanu medic pediatru USMF „Nicolae Testemiţanu”

Rodica Bordian medic pediatru USMF „Nicolae Testemiţanu”

Protocolul a fost discutat, aprobat şi contrasemnat:

Denumirea Persoana responsabilă - semnătura

Comisia Ştiinţifico-metodică de Profil „Pediatrie”

Compania Naţională de Asigurări în Medicină

Agenţia Medicamentului și Dispozitivelor Medicale

Consiliul de Experţi al Ministerului Sănătăţii

Consiliul Naţional de Evaluare şi Acreditare în Sănătate

A.8. Definiţiile folosite în document Anemia-în interpretare clinică semnifică o stare patologică, datorată diminuării semnificative (peste 2

derivații standarde) a cantităţii de hemoglobină şi/sau de masă globulară totală pe unitate de volum, sub

valorile normale pentru vârsta şi sexul respectiv; scăderea hemoglobinei se poate asocia cu scăderea

hematocritului şi/sau a numărului de eritrocite.

Anemia carenţială constituie un complex simptomatologic cu prezenţa palorii tegumentelor, fatigabilităţ ii, modificărilor morfologice ale pielii, mucoaselor, părului determinate de deficienţa factorilor hematologici.

Anemia fierodeficitară (AF) este anemia carenţială determinată de asimilarea insuficientă a fierului

şi caracterizată prin reducerea cantităţii de Hb, reducerea fierului seric şi de majorarea capacităţii

feroliante generale a plasmei sanguine sau Anemia fierodeficitară (AF) prezintă complexul simptomatologic

(paliditate, surmenaj, apatie, modificări morfologice ale ţesuturilor), determinat de reducerea nivelului

hemoglobinei într-o unitate de volum a sângelui, reducerea concentraţiei medii a hemoglobinei într-un

eritrocit, asociat reducerii fierului seric şi creşterii capacităţii fieroliante generale a plasmei sanguine.

A.9. Date epidemiologice

Anemia fierodeficitară reprezintă o majoră problemă de sănătate publică atât în ţările în curs de

dezvoltare, cât şi în statele industrializate, afectând individual şi economic populaţia. Consecinţele AF sunt

de o importanţă semnificativă pentru copii şi adolescenţi, incluzând dereglări ale funcţiei imune, reţinerea

în dezvoltare fizică şi psihomotorie, potenţial deficit ireversibil în sistemul de coagulare şi a funcţiei

motorii.

Deficienţa latentă de fier se înregistrează la 30% din populaţia întregului glob iar la copii din ţările

în curs de dezvoltare mai mult de 50%.

AF prezintă o prevalenţă maximă printre copii de vârsta de 6-20 luni de viaţă (ceva mai devreme

pentru cei prematuri) şi în perioada pubertăţii. În ţările în curs de dezvoltare AF constituie 36% la copiii

sub 5 ani, în ţările industrializate 20%. Conform unor rapoarte recente s-a constatat AF la 10% dintre copiii de la 1-2 ani în Marea

Britanie, 9 % în SUA (pentru aceeaşi categorie de vârstă) şi 3 % de la 3- 5 ani. În Rusia de deficienţă de

fier (forma latentă sau anemie propriu-zisă ) suferă 76% copii de vârstă fragedă şi 17,5% de vârstă şcolară.

Numărul persoanelor care suferă de anemie creşte din an în an. Conform statisticelor OMS, peste 1.800

mln de locuitori ai planetei sunt anemici. Şi mai alarmant este faptul că majo-ritatea celor afectaţi de anemie o

constituie femeile însărci-nate şi copiii cu vârste de 1-5 ani. Există regiuni, de cele mai multe ori în ţări sărace,

unde prevalenţa anemiilor se apropie de 90%. Incidența globală a anemiilor carențiale

Anemia 1.987.300.000

Anemia feriprivă 1.788.600.000

Deficienţa de Fe 3.580.000.000

• anemia fieriprivă se dezvoltă în toate grupele de vârstă 50%

• mai frecvent afectată e vârsta de la 6 luni-3 ani 50 %

• la vârsta 11-18 ani 17,5%

• la femeile de vârstă reproductivă 8-15%

Depistarea carenţei de fier

• la sugari 25%

• la copii sub vârsta de 4 ani 40-45%

• la copii între 5-12 ani 35-40%

B. PARTEA GENERALĂ

B.1. Nivelul instituţiilor de asistenţă medicală primară

(medicul de familie) Descriere Motivele Paşii

1.Screening-ul Depistarea precoce a copiilor cu AF are

loc în urma efectuării analizei generale a

sângelui. Un grup separat constituie copiii

din grupul de risc.

Obligatoriu: 1. Analiza generală a sângelui la copii din grupul de risc (caseta 12)

2. Profilaxia Efectuarea profilaxiei primare la copiii din grupul de risc va reduce riscul apariţiei AF

Obligatoriu:

· Supravegherea gravidelor din grupul

de risc pentru dezvoltarea AF cu

aplicarea metodelor profilactice

(caseta 5)

· Tratarea gravidelor cu AF (caseta 6)

· Lucrul cu familiile social vulnerabile

· Administrarea perorala a preparatelor de fier la copii din grupul de risc (caseta 6)

3. Diagnosticul

3.1. Suspectarea diagnosticului de AF

Anamneza permite suspectarea AF la majoritatea pacienţilor.

Diagnosticul de AF necesită investigaţii de laborator, paraclinice şi imagist ice pentru confirmare

Obligatoriu:



· Examenul paraclinic

(caseta 12) Recomandabil:


3.2. Deciderea spitalizării

Obligatoriu:

· Conform criteriilor de spitalizare

pacienţii cu AF vor fi internaţi în

staţionar (caseta 14)



(caseta 15 ).

4. Tratamentul

4.1.Tratamentul nemedicamentos la domiciliu

În cazul AF doar aportul alimentar de fier nu va suplini necesitatea de fier în organism

Obligatoriu:

· Regim alimentar raţional

4.2. Tratamentul medicamentos la domiciliu

Tratamentul va include preparate perorale de fier pâna la restabilirea nivelului de Hb

şi restabilirea depoului de fier în organism

Obligatoriu:

· Preparate de fier perorale (casetele 17, 18, 19, tabelele 2, 3)

· Tratament adiţional (caseta 23)

5. Supravegherea Se va efectua în comun cu medicul hematolog pediatru

Obligatoriu:

· Conform indicaţiilor hematologului pediatru (casetele 26, 27)

7

B.2. Nivel de asistenţă medicală specializată de ambulator Descriere Motivele Paşii

1. Profilaxia Reabilitarea somatică şi prevenirea Anemiilor

Obligatoriu:

· Informarea şi instruirea părinţilor în problema AF

· Informarea medicilor de familie şi

pediatrilor despre factorii de risc

pentru AF şi măsurile profilactice

şi metodele de prevenire ale

complicaţiilor grave în caz de boli

acute, vacinarea copiilor cu AF

2. Diagnosticul

2.1. Suspectarea şi confirmarea diagnosticului de AF şi evaluarea gradului de severitate

La istoricul medical şi simptomatologie pozitivă medicul va suspecta AF

Obligatoriu:



· Examenul paraclinic obligatoriu

(caseta 12)

· Diagnosticul diferenţial

(caseta 12, tabelul 1)

Recomandabil:

· Consultaţia altor specialişt i (la necesitate)

2.2. Deciderea necesităţii spitalizării şi/sau consultul specialiştilor

Obligatoriu:



(caseta 15).

· Evaluarea criteriilor de spitalizare (casetele 14, 15).

3. Tratamentul

3.1.Tratamentul nemedicamentos la domiciliu

AF formele uşoare,medii pot fi tratate cu succes la

domiciliu conform indicaţiilor medicului de familie

Obligatoriu:



3.2. Tratamentul medicamentos la domiciliu

Efectul clinic adecvat la pacienţii cu AF poate fi obţinut prin

individualizarea tratamentului, prin

administrarea preparatelor de fier

Obligatoriu: (prescrierea, monitorizarea şi corecţia)

· Tratament cu preparate de fier perorale (tabelul 2,3 , casetele 17,18,19)

· Tratament adiţional (caseta 23)

· Evaluarea eficacităţii tratamentului (caseta 24)

4. Supravegherea Supravegherea periodică cu durata de 1 an după restabilirea nivelului Hb

Obligatoriu:

· Reevaluarea periodică a stării pacientului şi a indicilor paraclinici (caseta 26)

8

B.3. Nivelul de staţionar Descriere Motivele Paşii

1. Spitalizare · Formele uşoare, medii de AF pot fi tratate cu succes la domiciliu

· Vor fi spitalizaţi copiii care prezintă cel puţin un criteriu de spitalizare

· Criterii de spitalizare

(spitale raionale şi municipale) (casetele 14, 15)

· Criterii de spitalizare (spitale republicane): cazurile în care nu este posibil tratamentul la nivel raional

(municipal)

2. Diagnosticul

Confirmarea diagnosticului de AF şi evaluarea gradului de afectare

Conduita pacientului cu AF şi alegerea tratamentului medicamentos depind de gradul

de afectare şi complicaţiile bolii,

de factorii de teren (vârsta,

complicaţiile şi bolile

concomitente), aprecierea cărora

în unele cazuri este posibilă

numai în condiţii de staţionar

Obligatoriu:



· Examene de laborator şi imagistice obligatoriu (caseta 12)

· Diagnosticul diferenţial

(caseta 13) Recomandabil:

· Consultaţia altor specialişt i (la necesitate)

3. Tratamentul

3.1 Tratamentul nemedicamentos

Regim alimentar diversificat. Obligatoriu:


3.2. Tratamentul medicamentos al AF

Tratamentul curativ va include terapia medicamentoasă cu preparate de fier perorale,

parenterale, precum şi terapie

transfuzională

Obligatoriu:

· Tratament cu preparate perorale de

fier (tabelele 2, 3, casetele 17, 18, 19)

· Tratament cu preparate de fier parenterale (caseta 20,21,22, tebelele 4, 5)

· Hemotransfuzii (tabelul 6)

· Evaluarea eficacităţii tratamentului(caseta 24)

9

10

C.1.1. Algoritm de conduită şi diagnostic al pacientului cu AF

la etapa prespitalicească

Acuze Istoricul bolii

Istoricul vieţii

Examenul clinic

Suspectarea AF

Teste de laborator obligatorii Investigaţii recomandabile

Diagnostic diferenţial

DA AF confirmată NU

Stabilirea gradului de gravitate

Se include în grupa de risc

uşoară medie gravă

DA NU

Prescrierea tratamentului la domiciliu

Criterii de

spitalizare

Profilaxia

primară

specifică

Profilaxia

primară

nespecifică

Monitorizarea pacientului Internare în staţionar

Profilaxia secundară Monitorizarea pacientului

Scoaterea de la evidenţa

11

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea AF

Caseta 1.Clasificarea AF (OMS 1977)

Deficienţa prelatentă de fier (Faza1)

Epuizarea rezervelor de fier în ţesuturi, nivelul fierului de

trasport şi a hemoglobinei sunt în normă

Manifestările clinice lipsesc

Deficienţa latentă de fier (Faza2)

Epuizarea rezervelor de fier şi a fracţiei fierului de transport.

Apar primele manifestări clinice de anemizare

Anemia fierodeficitară (Faza3)

Insuficienţa de fier în organism şi reducerea concentraţiei

de hemoglobină

Manifestările clinice includ sindromul anemic +

sideropenic + alte manifestări cu dereglări trofice

Caseta 2.Clasificarea conform gradului de severitate

AF uşoară Hb - 120-91g/l (copil > de 6 ani)

Hb - 110-91g/l (copil < de 6 ani) AF medie Hb - 90-71g/l AF gravă Hb - 70-51g/l

C.2.2. Factorii de risc

Caseta 3. Factori de risc ai AF

· Nivel insuficient de fier în organism (dereglarea circulaţiei sanguine fetoplacentare,

hemoragii fetomaterne şi fetoplacentare, sindromul transfuziei fetale în cazul sarcinii

multiple, melena intrauterină, prematuritate, anemie gravă şi de durataă la gravidă,

ligaturarea precoce sau tardivă a bontului ombilical, hemoragie intranatală în urma

traumatismului prin intervenţii obstetricale sau a anomaliei de dezvoltare a placentei şi

vaselor ombilicale)

· Necesităţi crescute a organismului în fier (prematuritate, copii cu masa corporală mare la naştere, copii în a doua jumatate a primului an de viaţă, adolescenţi)

· Insuficienţa de fier în alimentaţie (introducerea timpurie a alimentaţiei artificiale, alimentaţie preponderent cu lapte de vaci sau capre, cu amestecuri neadaptate, făinoase, lactate sau dietă lacto-vegetariană, dietă neechilibrată)

· Pierderi de fier în urma hemoragiilor de diversă etiologie, dereglarea absorbţiei intestinale (maladii inflamatorii cronice ale intestinului, sindrom de malabsorbţie) precum şi metroragiile însemnate şi îndelungate la fetiţe

· Dereglarea metabolismului Fe în organism (dezechilibrul hormonal prepubertar şi pubertar)

· Dereglarea transportului şi utilizării Fe în organism (hipo şi atransferinemia, enzimopatii, procese autoimune)

· Reabsorbţia insuficientă a Fe în tractul gastrointestinal (stări agastrale şi postrezecţionale)

· Maladiile parazitare

12

Caseta 4. Grupuri de risc înalt

· Copii prematuri

· Copii din sarcină multiplă sau asociate cu gestoze, insuficienţă feto-placentară,

complicaţii ale patologiilor cronice la gravidă

· Copii cu dismicrobism intestinal şi alergie alimentară

· Copii ce sunt alimentaţi artificial

· Copii cu creştere accelerată

· Copii cu hipotrofie

· Copii cu rahitism

· Copii frecvent bolnavi

C.2.3. Profilaxia

C.2.3.1 Profilaxia primară Caseta 5. Profilaxia primară nespecifică

Antenatală(gravide):

· Alimentaţie echilibrată (cantitativ si calitativ )

· Plimbări la aer liber Postnatală:

· Alimentaţie naturală cu implementarea complementului, a produselor ce conţin Fe în timp util (în deosebi copiilor din grupul de risc)

· Folosirea amestecurilor adaptate suplimentate cu Fe (la copii alimentaţi artificial)

· Respectarea regimului zilei, plimbări la aer liber

· Profilaxia şi tratamentul rahitismului, hipotrofiei şi altor patologii asociate la copii de vârstă fragedă

· Efectuarea lunară a analizei generale a sîngelui

Caseta 6. Profilaxia primară specifică Antenatală:

· Tratamentul AF la gravide

· Suplimentarea aportului de fier prin preparate medicamentoase prolongate sau

combinate (Fe+ polivitamine) gravidelor la prima sarcina începînd cu a II-a jumătate a

sarcinii, gravidelor cu sarcină multiplă şi celor la a doua sarcină (şi mai mult) pe

parcursul trimestrului II şi III.

Postnatală:

· Copiilor prematuri în dependenţă de gradul prematurităţii se administrează preparate perorale de fier(sulfat de fier) în doză 3-5 mg/kg corp de la a 4-a săptămână de viaţă.

· Copiilor alimentaţi artificial şi celor din grupul de risc se vor recomanda amestecuri adaptate îmbogăţite cu fier începând cu vârsta de 3-5 luni de viaţă, iar pentru prematuri începând de la 1,5-2 luni de viaţă. Conţinutul de fier în amestecuri va fi de 3-5-8 mg/l amestec în I jumatate a primului an de viaţă şi de 10-14 mg/l amestec în a II jumătate a primului an de viaţă.

· Copiilor din grupul de risc (prematuri alimentaţi natural sau care nu au primit

amestecuri adaptate îmbogăţite cu fier , copii din sarcina multiplă, cu masa corporală

mare la naştere, cu creştere accelerată) li se recomandă administrarea profilactică a

preparatelor de fier. Doza zilnică de fier activ va constitui 2-3 mg/kg corp cu o durată

de 1 lună şi cu verificarea indicilor saguini.

Nota: Profilaxia AF va fi efectuată cu preparate perorale care vor fi administrate zilnic.

13

C.2.3.2 Profilaxia secundară Caseta 7. Profilaxia secundară

· Alimentaţie raţională

- alimentaţie naturală

- evitarea introducerii precoce (sub 4-5 luni) a alimentelor solide, cu efect nefavorabil asupra absorbţiei Fe

- când alimentaţia naturală nu e disponibilă, alimentaţia artificială - cu preparate de lapte praf îmbogăţite cu Fe

- diversificarea cu preparate de carne (rata de asimilare a Fe de 20 de ori mai bună decât din vegetale), cereale, pireuri de fructe şi legume îmbogăţite cu Fe

- evitarea excesului de fitaţi, fosfaţi şi săruri de calciu, cu efect inhibant asupra absorbţiei Fe

· Petrecerea timpului la aer liber

· Supravegherea la medicul de familie

C.2.4 Conduita pacientului cu AF

Caseta 8. Conduita pacientului cu AF 1. Stabilirea diagnosticului precoce de AF 2. Aprecierea gradului de severitate al AF 3. Indicarea tratamentului şi şcolarizarea pacientului

4. Monitoringul clinic şi de laborator al pacientului 5. Controlul eficacităţii tratamentului indicat prin creşterea reticulocitelor la a 10-a a 14-a zi

6. Continuarea tratamentului pâna la stabilirea nivelui normal de Hb, cu scăderea ulterioară a dozei 7. Estimarea complicaţiilor

Caseta 9. Procedurile de diagnostic în AF

· Anamneză

· Examen fizic complex

· Investigaţiile de laborator obligatorii: Ø Analiza generală a sângelui periferic (inclusiv reticulocite şi trombocite) Ø Determinarea conţinutului şi concentraţiei Hb într-un eritrocit Ø Fe seric

Ø Capacitatea feroliantă (generală şi latentă) a plasmei (la posibilitate) Ø Coeficientul de saturaţiei a transferinei (la posibilitate)

Ø Feritina serică (la posibilitate)

· Investigaţii paraclinice recomandabile

C.2.4.1 Anamneza Caseta 10. Recomandări pentru culegerea anamnezei

· Evidenţierea factorilor de risc

· Colectarea anamnezei antenatale, postnatale

· Debut insidios

C.2.4.2 Examenul fizic

Caseta 11. Regulile examenului fizic în AF

· Examen fizic complet

· Aprecierea stării generale

· Evidenţierea semnelor clinice ale AF: Ø Sindrom anemic: paloarea tegumentelor şi a mucoaselor, dispnee, tahicardie, asurzirea

zgomotelor cardiale, suflu sistolic funcţional la apex, fenomene neurastenice

14

Ø Sindrom sideropenic (la copii de vârsta fragedă neînsemnat):

Modificări epiteliale (schimbări trofice ale pielii, unghiilor, părului, mucoaselor) Perversiuni ale gustului (pica chlorotica) şi a mirosului

Reacţii vegeto-vasculare Dereglări ale absorbţiei intestinale

Disfagie, dispepsie Scăderea imunitaţii locale

C.2.4.3 Investigatii paraclinice Caseta 12. Investigaţii paraclinice

Investigaţii obligatorii:

· Analiza generala a sângelui periferic, inclusiv reticulocite, trombocite

· Fe seric

· Capacitatea feroliantă (generală şi latentă) a plasmei (la posibilitate)

· Coeficientul de saturaţie a transferinei (la posibilitate)

· Feritina serică (la posibilitate)

Investigaţii recomandabile pentru evaluarea etiologiei şi diagnostic diferenţial

· Analiza biochimică a sângelui: bilirubina totală şi fracţiile ei, ureea, creatinina, ALT, AST, LDH generală, ionii de K, Na,

Anemia aplastică la copil...I II III 1. Spita li zare · V or f is ptali ţ c ii cărora li s-a...

Documents

Transcript of Anemia aplastică la copil...I II III 1. Spita li zare · V or f is ptali ţ c ii cărora li s-a...