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Amilognesis imperfectaPatologa bucalEzequiel E. EKLa amelognesis imperfecta (AI) es una alteracin del esmalte con manifestaciones clnicas, radiogrficas y alteraciones genticas donde la estructura adamantina es de pobre desarrollo o ausencia completa del esmalte, causado por la diferenciacin impropia de los ameloblastos.

Criterios Diagnsticos

El diagnstico de AI involucra examen clnico, radiogrfico, histolgico y gentico.

La AI afecta a los dientes de manera generalizada y puede confundirse con otras lesiones del esmalte.Tabla 1. Clasificacin de la amelognesis imperfecta segn Witkop. Tipo I Hipoplasia IA Hipoplasia con hoyos, autosmico dominante IB Hipoplasia local, autosmico dominante IC Hipoplasia local, autosmico recesiva ID Hipoplasia lisa, autosmico dominante IE Hipoplasia lisa, ligada al cromosoma X dominante IF spera, autosmico dominante IG Agenesia del esmalte, autosmico recesiva Tipo II Hipomaduracin IIA Hipomaduracin, pigmentada autosmico recesiva IIB Hipomaduracin IIC Dientes nevados, ligado al cromosoma X IID Autosmico dominante? Tipo III Hipocalcificacin IIIA Autosmico dominante IIIB Autosmico recesiva Tipo IV Hipomaduracin - Hipoplasia con taurodontismo IVA Hipomaduracin-hipoplasia con taurodontismo, autosmico dominante IVA Hipoplasia-hipomaduracin con taurodontismo, autosmico dominante EtiologaLa AI puede heredarse de una manera ligada al cromosoma X o como un rasgo autonmico dominante o recesivo. Sin embargo, hay casos donde el diagnstico de la AI permanece como, aparentemente, los casos espordicos de defectos del esmalte.Los pacientes con AI pueden estar acompaados con retraso de la edad sea , dientes includos, mordida abierta anterior, pulpa calcificada, displasia interradicular, resorcin de la raz y corona, deposicin de cemento y taurodontismo, anomalas dentales (macrodoncia, microdoncia y agenesia), retraso en la erupcin y densidad anormal del esmalte mediante un estudio con radiografas panormicas y seriadas.Tratamiento de la AIEl tratamiento de pacientes con AI depende de varios factores como la edad, el tipo y grado de severidad de la afeccin, la situacin intraoral y el estado socioeconmico.La intervencin temprana debe comenzar con acciones preventivas.La intervencin recuperativa incluyen restauraciones con resinas directas e indirectas, coronas metal porcelana.ConclusionesConclusiones- Para un diagnstico preciso de AI se debe realizar una buena evaluacin clnica apoyada en radiografas, antecedentes familiares y en la actualidad es necesaria la evaluacin de mapeo cromosmico.- Actualmente la clasificacin de AI est basada en criterios genticos, fenotpicos y cuando es conocido, en defectos moleculares y resultados bioqumicos.- La AI es una condicin anormal del esmalte causado por trastornos ligado a la herencia o al cromosoma X, AD o AR.- Cada caso de AI es particular y su plan de tratamiento debe ser manejado interdisciplinariamente