1 BAB I PENDAHULUAN Amaurosis Iugaks atau Transient Monoculer Visual Loss (TMVL)merupakan salah satu pembagian dari Transient Visual Loss (TVL). Transient VisualLoss (TVL) pada orang dewasa merupakankeluhanpenglihatanyangseringdijumpai,danpadabanyakkasusterdapatbanyak penyebabyangdapatdiidentiIikasi..Episodeyangterjadipalingbanyakdisebabkaniskemia, diantaranya karena iskemia serebrovaskular, emboli arteri retina, dan sindroma amaurosis Iugax. TVLpadaanak-anakjarangdijumpai.PenyebabTVLpadaanak-anaktermasukmigrainedan kejang epilepsi.1 KetikapasiendatangdengankeluhanTVL,penyebabdasarnyaharusdiketahui.Pada orangdewasa,diidentiIikasiberbagaiIaktorresiko,sepertihipertensi,hiperkolesterolemia,dan penyakit arteri karotis. 1 Hilangnyapenglihatandapatterjadihanyapadasatumataataukeduamatadan berlangsung dari beberapa detik sampai beberapa jam. 2 TVL dapat terjadi pada satu mata atau kedua bola mata, Durasi dari serangan merupakan Iactor yang penting untuk memperkirakan penyebab dari keadaan tersebut. . 3 AmaurosisIugaksmerupakangangguanvisualtransientyangbiasanyadisebabkanoleh keadaaangangguanperedarandarah,mata,atauneurologisyangmendasarinya,amaurosis Iugaksterjadisecaratiba-tibabaikmulaimaupunlamanyaserangan.Seranganyangtipikal bertahan selama 2-3 menit dan sangat jarang yang berlangsung lebih dari 5 sampai 30 menit. 4 2 BAB II PEMBAHASAN 2.1. DefinisiAmaurosis Fugaks atau Transient Monocular Visual Loss (TMVL)merupakan hilangnya penglihatan pada satu mata secara akut dan bersiIat sementara.1 AmaurosisFugaksadalahbutasekejapatauhilangnyapenglihatansecaramendadak selama2-5detikyangbiasanyahanyamengenaisatumatapadasaatserangandannormal kembalisesudahbeberapamenitataujam,disertaidengangangguankampussegmentaltanpa rasa sakit dan tidak terdapatnya gejala sisa. 4 AmaurosisIugaksadalahhilangnyapenglihatansecaratiba-tiba,sementara,parsialatau totalakibatpenyebabapapundimanakehilanganpenglihatanbiasanyaberlangsungdari beberapa detik hingga beberapa menit sebelum kembali ke normal. 5 2.2 EtiologiFaktor-Iaktor sistemik yang dapat menyebabkan TMVL diantaranya adalah: O Emboli:berasaldarijantung(penyakitkatupjantung,endokarditis,trombusmural,mixoma atrium), pembuluh darah besar, atheroma karotis. O Vaskulitis (Giant cell arteritis) O HipoperIusi O Vasospasme O Hiperviskositas O Hiperkoagulabilitas O Kehilangan penglihatan yang Iungsional. MonokularAmarurosisFugaksdapatterjadiakibathipotensiortostatik,spasme pembuluh darah, aritmia, migren retina, anemia, arteritis dan koagulopatia.O Etiologi paling umum diantaranyaadalahstenosis carotidleher, hipotensi sistemik,idiopatik (kemungkinanvasospasmearteriretina),inIarksyaraIoptikdanretinayangakanterjadi, papiledema. 6 3 2.3 PatofisiologiPadasebagianbesarkasusTMVL,penyebabdasarnyaadalahterjadinyaiskemipada retinaataunervusoptik.Namun,terdapatbeberapapenyebablainnyayangjugadapat menyebabkanepisodehilangnyapenglihatanhanyapadasatumatayangreversibeldandapat dengan mudah disingkirkan dengan pemeriksaan status ophthalmikus yang seksama. A. TMVL yang disebabkan oleh penyakit mata ( selain penyakit arteri) Kelainan-kelainanmatamerubahreIraktiIerrorpasien(sepertipeninggianguladarah) danperubahanpadasiIatkornea(sepertimatakering)ataupadatransparansibilikdepanmata sehinggamenghasilkanepisodekehilanganpenglihatanyangmungkinberlangsungdari beberapadetikhinggabeberapajam.Peninggiantekananintraokularmendadak(sepertipada glaukomasudutterbuka)jugadapatmenyebabkanhilangnyapenglihatanpadasatumatayang akut dengan atau tanpa nyeri mata, selalu didahului atau disertai adanya halo disekitar cahaya. Penyebab lain adalah adanya pembengkakan atau anomali kongenital pada diskus optikus yangdapatmenjepitarterisiliarisyangmendarahinyaatauarterisentralretina.Padakasus tersebut,episodeTMVLberlangsunghanyabeberapadetik,berulangdalamsehari,danselalu diprovokasiolehperubahanposisibolamata,yanglebihsering,jikapasienmelihatkeatas (disebut orthostatic TMVL). Tumor orbita mungkin juga dapat menekan arteri ophtalmikus atau arteri sentral retina secara intermiten, sehingga menghasilkan gaze-evoked TMVL yang singkat. Meskipunjarang,TMVLmungkindapatmunculdarioklusivenasentralretinayangakan terjadi. 6 4 Nervus optik yang mengalami kelainan kongenital (optic nerve drusen)7 Papiledema7 3 Masa orbita kanan dan oklusi vena sentral retina7 B. TVML yang disebabkan oleh iskemia vaskular TMVLpalingseringdisebabkanolehgangguanperIusipadaarteriophthalmikus,retina (arterisentralretinaataucabangarteriretina),koroid(arterisiliarisposterior),ataunervus optikus ( arteri siliaris posterior).6 Terdapat3mekanismeutamayangberperandalamterjadinyaiskemiayang menyebabkan TMVL, yaitu:

1.Emboliyangberasaldariarteridiproksimalataujantung(biasanyaterjadipadaarteri ophthalmikus, arteri sentral retina atau cabang-cabangnya). 2.HipoperIusiokularkarenasekunderdarigangguanhemodinamik(stenosisatauoklusipada arkus aorta, karotis, arteri ophthalmikus, berkurangnya curah jantung atau hipotensi sistemik). 3. Vasospasme arteri ( biasanya melibatkan arteri sentral retina). 6 Tiap mekanisme tersebut mungkin terjadi secara terpisah atau bersamaan satu sama lain. KarakteristikdariepisodeTMVLdanpemeriksaanIundusdapatmembantumengkategorikan mekanisme yang terjadi. 7 Pembuluh darah ke mata7 Beberapa PatoIisiologi yang lainya adalah :: - Emboli retina Emboli berasal paling sering dari plak atherosklerosis pada biIurkasio karotis dan jarang berasaldariarkusaortaatauarteriophthalmikus.Pasiendengangejalainiumumnya mengeluhkan TMVL yang berlangsung paling sering beberapa menit.6 7 Emboli Retina7 - Stenosis sirkulasi anterior Stenosis berat pada arteri karotis, arteri ophthalmikus, arkus aorta mungkin menyebabkan TMVL karena terjadinya hipoperIusi ke distal, bukan karena emboli.6 - Hipotensi Berkurangnyacurahjantungatauhipotensisistemikmungkinjugadapatmenyebabkan TMVL.MeskipunTMVLbukanlahsalahsatugejalatipikaldarihipotensisistemikdimana secaraumummenyebabkanoyong,pusing,danhilangnyapenglihatankeduamata,kombinasi dari turunnya tekanan darah sistemik dan stenosis sirkulasi anterior mungkin dapat menyebabkan hanya TMVL saja.6 - Hipotensi okular kronis Hipotensi okular kronis karena mekanisme apapun mungkin berhubungan dengan TMVL dengandurasilebihlama(beberapamenitsampaijam)danIenomenavisualpositiI.Halini mungkindiinduksiolehsituasi-situasi(sepertiperubahanposisitubuh)yangsemakin mengurangitekananperIusikemataataumeningkatkankebutuhanoksigenretina(sepertijika terpaparcahayayangsangatterang).PerIusiokularyangberadadisekitarambangbatasyang dapatditolerirmungkinmenyebabkanaktivitasmetabolikretinatidakmampudipertahankan ketikaalirandarahdialihkankejaringanlain(sepertiketikasedangmakanatauberolahraga). HipoperIusi kronis padamatajugajugamenginduksi penundaan regenerasi pigmenvisual pada 8 lapisanIotoreseptorretina,sehinggamenghasilkanhilangnyapenglihatanataukaburyang bertahanhinggaregenerasipigmenvisualberikutnyaterjadi.Gangguanadaptasipadasuasana gelapmungkinmerupakankonsekuensihaltersebut.Padakasusini,pemeriksaanumumnya memperlihatkan retinopati karena stasis vena atau sindroma iskemia okular ( dilatasi vena retina, perdarahanretina,neovaskularisasipadaretinaatauiris,hipotonusatauhipertonusokular, katarak, edema kornea).6 Retinopati karena stasis vena dan sindroma iskemia okular7 - Peyebab lain Orangusiamudayangtidakmemilikibuktiadanyavaskulopatimungkinjugadapat mengalami episode TMVL karena vasospasme arteri retina yang reversibel. Vasospasme tersebut mungkin menjadi dasar untuk jenis TMVL yang disebut retinal migraine, namun masih menjadi perdebatan. Jika mendengarkan pengalaman pasien, sangat sulit untuk membedakan TMVL yang 9 terjadi sebagai satu-satunya gejala vasospasme dengan TMVL akibat sebab-sebab lainnya. Oleh karena itu, vasospasme sebaiknya tetap menjadi diagnosa eksklusi.6 2.4. Gejala Klinis Gejalayangharusdipertanyakanjugaadalahapakahseranganterjadipadasatuatau keduamata.Jikamengenaisatumatasajamakabiasanyadisebabkanolehgangguanpembuluh darahretinadangangguanpadaartericarotid,Jikapasienmengeluhkanseranganterjadipada keduabolamatamakakitaharusmencurigaiterjadigangguanpadasirkulasivertebrabasiler gangguansirkulasipadabagianposterior.Pasien-pasiendenganamaurosisIugaksbiasanya memiliki riwayat penyakit terdahulu seperti adanya hipertensi, diabetes, riwayat miokard inIark, hiperkolesterolmia,danmigren.Darikasusyangpernahdilaporkan,pasiendenganamaurosis Iugaks yang berusia diatas 45 tahun, penyebab tersering adalah iskemic attacks , sementara untuk usia yang dibawah 45 tahun, penyebab tersering adalah migren dan juga stroke. 5 Berikutnya,kitaharusmenanyakankepadapasiendurasiatauberapalamaterjadi hilangnyapenglihatan,jikaseranganselama2-30menit,kitaharuscurigaadanyaiskemic attacks.Jikaseranganterjadihanyabeberapadetik,makakitaharusmempertimbangkan penyebabnyaadalahnyagangguandariocularsepertigangguandariretina.Padapenyebab karena hipotensi ortostatik, biasanya serangan berlangsung kurang dari 45 detik. 5 GejalayangharusjugaditanyakandarikeluhansubjektiIpasienadalahapakahketika serangan terlihatIenomena positiI atauIenomenanegatiI. Pada FenomenanegatiI adalah ketika pasienselamaseranganmelihat adanya penglihatanyang kabur,berkedip dan gelap.Fenomena negatiIbiasanyaterjadiakibatgangguaniskemik.SementaraFenomenapositiIjikaketika seranganpasienmengeluhkanmelihatadanyacahaya,gariszigzagdanpandanganyang berwarna, Fenomena positiI biasanya terjadi akibat gangguan okuler atau migren. 5 10 Tabel 2 : Pertanyaan kunci untuk pasien dengan gangguan penglihatan yang sementara. 5 1. Berapa usia pasien? 2. Frekuensi terjadinya gejala hilangnya penglihatan 3. Berapa lama terjadinya gejala tersebut 4. Berapa lama terjadinya gejala pada serangan terakhir 5. Apakah serangan terjadi pada satu mata atau dua mata? 6. Gambarkanapayangterlihatketikaterjadihilangnyapenglihatansementara tersebut. 7. Apakah selama serangan, pasien merasakan adanya nyeri? 8. Apakah gejala tersebut semakin memburuk dengan pergerakan bola mata? 9. Apakah ada Iactor yang memicu terjadinya serangan tersebut? 10.Apakah ada gejala tambahan yang menyertai serangan tersebut? 11.Apakah ada riwayat mual-mual selama ini? 12.Apakah ada riwayat sakit kepala dalam jangka waktu yang lama? 13.Apakah berkedip dan menggosok mata dapat mempengaruhi gejala ? 2.5. Diagnosis Anamnesis : Penjelasanpasiententangkarakteristikhilangnyapenglihatansaatseranganjarang membuatdokterdapatmenentukanpenyebabnya.SelainTMVLkarenaabnormalitasnervus optik yang tidak pernah berlangsung lebih dari hitungan detik, durasi hilangnya penglihatan pada TMVLkarenasebablainbervariasimulaidarihitungandetiksampaibeberapajam.TMVL berlangsung lebih lama pada hipoperIusi okular atau kongesti vena daripada pada kasus emboli.5 Langkahterpentingdalammengevaluasipasiendengankehilanganpenglihatanadalah menegakkanapakahkehilanganpenglihatanterjadipadasatuataukeduamata.TMVLselalu merupakan hasil dari adanya lesi di anterior dari chiasma optikum (pada mata atau nervus optik), 11 sedangkanTBVLadalahhasildarilesipadakeduamataataukeduanervusoptik,ataulebih tepatnya,padachiasmaoptikumataujaraspenglihatansetelahchiasmaoptikum.Menentukan apakahhilangnyapenglihatanterjadipadasatuataukeduamatatidakselalumudahkarena sangatsedikitpasienyangmenyadaribahwalapanganpandangdipengaruhiolehkeduamata. Mereka biasanya akan melokalisasikannya pada mata yang kehilangan lapangan pandang bagian temporalnya.Petunjukterbaikuntukmembuktikanhilangnyapenglihatanyangsebenarnya terjadipadakeduamataatautidakadalahdengantesmembaca(hilangnyapenglihatanhanya padasatumatatidakakanmengganggukemampuanmembacakecualijikamatayangtidak terpengaruh tersebut telah memiliki gangguan penglihatan sebelumnya).5 TMVLyangpulihdalamhitungandetiksampaimenitmengindikasikanpenyebabnya kemungkinanadalahpenyakitpadakarotisatauarkusaorta,ataupapiledemayangdisebabkan olehhipertensiintrakranial.TMVLyangkemudianstabildanmembaikselamabeberapahari hingga minggu konsisten dengan penyakit demielisasi (neuritis optik).5 Pemeriksaan Ophthalmikus : Merupakanlangkahpentinguntukmenyingkirkanpenyebablokalpadamatadan mendeteksi emboli retina, iskemia retina atau nervus optik, retinopati stasis vena.5 Jikadiagnosebelumjelas,makakitadapatmerujukkedokterspesialismatadengan menetapkanbeberapasangkaanpenyebabdarikeluhanpasientersebut.Dapatdilakukan pemeriksaanlanjutandenganbiomikroskopuntukmelihatkeadaankornea,kameraokuli anterior, kondisi seperti dry eyes atau blepharitis dan iritis dapat dijadikan diagnosa banding jika hasilbiomikroskopinormal.Dapatjugadilakukangonioskopiuntukmengobservasisudut kamera anterior dan dapat melihat adanya perdarahan mikro di ruang anterior dan melihat tanda-tanda glaucoma. 5 PemeriksaanRetina,pembuluhdarahretina,nervusoptikusdapatmembantu menegakkandiagnosa.Edemaunilateraldarioptikaldiscdapatmenandakanadanyaneuropati iskemikopticatauneuritisoptikus.Sementarajikaditemukanedemapadabilateraldapat menandakanadanyapeningkatantekananintracranial.Sirkulasiyangsedikitpadanervus optikuspadakeadaaniskemikdapatmenunjukanhasilpucatpadaoptikdisk.Oklusidarivena centralretinamerupakantandayangpentingpadaiskemikocular.Emboliintravascularretina dapat dijumpai, yang penting diketahui apakah plak kolesterol pada pembuluh darah retina cerah 12 atau berwarna kuning. Plak Hollenrost dapat terlihat pada keadaanlesiyg terdapat pada bagian ipsilateral arteri carotid.7 Jika ditemukan adanya akibat dari sirkulari aIIerent dari pupil, maka kita pertimbangkan adanya penyakit yang melibatkan nervus optikus yang biasanya disebabkan oleh adanya iskemik. Dilatasi dari retina pada pemeriksaan akan tampak pada pasien dengan amaurosis Iugaks.Pemeriksaanophthalmikusseringdijumpainormalnamunmungkinjugadapat memperlihatkanplakplatelet-Iibrin-kolesterolpadaarteriretina,edemadiskusoptikus,atau retinopati stasis vena.7 Plak paltelet-Iibrin yang tampak pada pemeriksaan Iundus7 Pemeriksaan Tambahan:2,6 O Pengukuran tekanan darah: mencari apakah ada hipertensi atau hipotensi. O Auskultasijantungdanauskulatasikarotis:mencaribruitkarotissebagaipenanda penyakit karotis. O AngiograIi: invasiI namun merupakan gold standard untuk mendiagnosa stenosis karotis. 13 Stenosis karotis leher yang tampak pada angiograIi5 O &ltrasonograIi karotis: metode non-inIasiI untuk mengevaluasi dinding arteri karotis serta menilai derajat stenosis. O Magnetic Resonance Angiography (MRA): menyerupai MRI, namun tanpa menggunakan bahankontras,namuntidakakuratdalammenilaistenosiskarotis(seringterjadi overestimasi). O EkokardiograIi:bergunamendeteksikelainanpadavaskulardandindingjantungdan mencari sumber emboli. O EKG: apakah terdapat Iibrillasi atrium. O Pemeriksaan darah: melihat status hiperkoagulasi dan viskositas darah 14 2.6.Diagnosis Diferensial. 5 Gangguan sirkulasiGangguan okulerGangguan Neurologis EmboliDry eye syndromeOptik Neuritis Emboli carotidKeratitisPapiledema Emboli CardiacBhleparitisMultiple sclerosis IV drug useIritisTumor Intrakranial HipoperIusiIntermitten closure glaucomaPsychogenic Gangguan koagulasiOptic disc drusenMigraine ArteritisVitreous detachmentSLE Stenosis carotidRetinal Break Stenosis arteri optalmikOrbital Tumor Gagal jantung atau aritmiaIntraoccular hemorrhage Peningkatan viskositas darahAngiospasme/Vasospasm Migren 2.7.PenatalaksanaanDiantaranya adalah: Mengobatilangsungpenyebabdasarnya,sepertihipertensi,DM,Emboli,gangguan Arteri karotis dll.8,11Jika terjadi amaurosis uraemia, dapat dilakukan penanganan control Iungsi ginjalpadapasientersebut.9Jikapenyebabnyagangguansirkulasidapatdilakukanbedah pembuluhdarah.Endarterectomidianjurkanjikadijumpaistenosiskarotisleheripsilateral~ 70.MengurangiIaktor-Iaktorresikoarteriosklerosisyangdapatdiubahsepertidiabetes mellitus,hipertensi,dislipidemia,kurangaktivitas,obesitas,merokok.Koreksitekanandarah yangsangattinggi,namunhindaripenurunantekanandarahyangberlebihan(mungkindapat menyebabkankegagalanperIusidanstrokepadamatadanotak).Aspirinuntukmengatasi arteriosklerosis. 10,11,12 13 2.8. PrognosisPrognosisbergantungpadakeparahanpenyebabdasarnyadanusiapasien.Beberapa komplikasiyangdapatterjadiadalahstrokeretina,strokehemisIerserebri,dankematian,pada anak prognosis lebih baik daripada dewasa. 13 16 BAB III KESIMPULAN AmaurosisIugaksmerupakansalahsatupembagiandariTransientVisualLoss(TVL). TransientVisualLoss(TVL)padaorangdewasamerupakankeluhanpenglihatanyangsering dijumpai, dan pada banyak kasus terdapat banyak penyebab yang dapat diidentiIikasi. Hilangnya penglihatandapatterjadidaribeberapadetiksampaimenit.Episodeyangterjadipalingbanyak disebabkaniskemia,diantaranyakarenaiskemiaserebrovaskular,emboliarteriretina,dan sindromaamaurosisIugak.TVLpadaanak-anakjarangdijumpai.PenyebabTVLpadaanak-anak termasuk migraine dan kejang epilepsi. AmaurosisIugaksadalahhilangnyapenglihatansecaratiba-tiba,sementara,parsialatau totalakibatpenyebabapapundimanakehilanganpenglihatanbiasanyaberlangsungdari beberapa detik hingga beberapa menit sebelum kembali ke normal. DiagnosisdanpenatalaksanaanpasiendenganamaurosisIugaksataugangguan penglihatansementaramerupakantantanganbagidokter.Penegakandiagnosasecarasistematis sangat diperlukan untuk menyingkirkan diagnosa diIerensial di setiap langkah diagnosis. Secara garis besar penyebab dari amaurosis Iugaks dibagi menjadi 3 bagian besar yaitu karena gangguan sirkulasi, gangguan okuler, dan gangguan neurologis yang mendasari terjadinya amurosis Iugaks. PenatalaksanaanAmaurosisFugaksadalahmengobatilangsungpenyebabdasarnya,baikdari medikamentosadenganmenggunakanobat-obatan,maupundenganpembedahanjika diindikasikan. 17 DAFTAR PUSTAKA 1. TathamAJ,%7ansientJisualLoss.2011.Medscape.AvailableIrom: http://emedicine.medscape.com/article/1435495-overview.|Accessedon22October 2011|. 2. Biousse V, Trobe J %7ansient Monocula7 Jision Loss, &ptodate, 2011 3. Egan, Robert A, %7ansient Jisual Loss, American Academy oI Neurology, 2011 4. Ilyas S. Amaurosis Fugaks. Dalam lmu Penyakit Mata. Jakarta : Balai Penerbit Fakultas Kedokteran &niversitas Indonesia; 1987. Hal 205-206. 5. Bacigalupi, M , Internet Jurnal Sekutu Ilmu Kesehatan dan Praktek, Review mau7osis fugax-Sebuah %infauan Klinis 20066. Sandhya, N, 557oach to a Case of %7ansient Jisual Loss, 2010. Hal 167-173 7. BiousseV.Transientmonocularvisualloss.InKidd,D.P.,Newman,N.J.,BiousseV. (ed.). eu7o-O5htalmology. Philadelpia: Elsevier 2008: 94-111. 8. Khaw, P.T, C of Eyes, 4th edition, 2006, BMJ. Hal 155 9. Khurana,A.K, Com57ehensive O5thalmology, 4th edition, 2007, NewAge International. Hal 319 10.Caplan, L.R, %he Management of %7ansient Monocula7 Jisual Loss, Hal 304-311 11., R, Pa7sons Diseases of the Eye, 20th edition, 2007, Hal 92-94 , 481-487 12.TathamAJ,%7ansientJisualLoss.2011.Medscape.AvailableIrom: http://emedicine.medscape.com/article/1435495-treatment.|Accessedon22October 2011|. 13.TathamAJ,%7ansientJisualLoss.2011.Medscape.AvailableIrom: http://emedicine.medscape.com/article/1435495-Iollowup.|Accessedon22October 2011|. 18