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UFPRLiga de Neurologia
2014Aluna:Fernanda Arejano Vaucher
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SINDROME DE TOURETTE
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Movimentos anormais, clônicos, breves, rápidos, súbitos, sem propósitos e irresistíveis. São exacerbados por situações de ansiedade e tensão emocional; atenuados pelo repouso e por situações que exigem concentração. Podem ser suprimidos pela vontade (por segundos ou horas), logo seguidos por exacerbações secundárias.
TIQUES
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Tiques motores simples: movimentos abruptos, repetidos e sem propósito, envolvendo contrações de grupos musculares funcionalmente relacionadosTiques motores complexos: lentos, envolvem grupos musculares não relacionados funcionalmente e parecem propositais imitação de gestos realizados por outrem, sejam eles comuns (ecopraxia) ou obscenos (copropraxia).
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Tiques vocais simples Tiques vocais complexos: coprolalia,
palilalia e ecolalia. Observa-se, também, o uso repetido de palavras aleatórias, caracterizadas por sonoridade complexa ou exótica, arbitrariamente colocadas entre ou no meio das frases.
90% dos pacientes remissão 40% dos pacientes estarão livres dos tiques
até o fim da adolescência
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O diagnóstico da ST é realizado através da presença de sinais e sintomas característicos e pela história de surgimento desses sintomas.
Exames complementares (EEG, tomografia ou análises sangüíneas) podem ser úteis no diagnóstico diferencial da ST.
DIAGNÓSTICO ST
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Presença de múltiplos tiques motores e vocais (pelo menos um), classificados em simples ou complexos, com início antes dos 18 anos de idade, sem origem etiológica conhecida, com ocorrências diárias, estendendo-se por mais de um ano e com comprometimento social, ocupacional e/ou emocional.
QUADRO CLÍNICO
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ETIOLOGIA, ASPECTOS NEUROBIOLÓGICOS E PATOLOGIAS
ASSOCIADAS
Evidências sugerem que a ST seja um distúrbio genético de caráter autossômico dominante
Infecções estreptocócicas Envolvimento de infecções não-
estreptocócicas HIPÓTESE EM ESTUDO
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Eventos pré ou pós-parto Em virtude da elevada incidência de
ST e tiques no sexo masculino, investiga-se a exposição do sistema nervoso central a altos níveis de testosterona e/ou outros hormônios gênero-específicos, como fatores importantes no desenvolvimento desta patologia.
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Patologias associadas à ST: transtorno de déficit de atenção, acompanhado de hiperatividade e de sintomas obsessivo-compulsivos;deficiências de aprendizagem.
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A escolha do tipo de tratamento deve ser apropriada para cada portador da ST, podendo incluir abordagens farmacológica e a psicológica.
TRATAMENTO
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Até o momento a ST não tem cura, sendo que o tratamento farmacológico é utilizado para o alívio e controle dos sintomas apresentados. antagonistas dos receptores dopaminérgicos reduzem a freqüência e a severidade dos tiques em cerca de 70% dos casos.
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Haloperidol (0,25 a 0,5 mg ao dia) com aumentos de 0,5 mg por semana até o máximo de 2 a 3 mg ao dia. Efeitos adversos: sintomas extrapiramidais de características parkinsonianas, sedação, disforia, hiperfagia com ganho de peso e, o mais grave, discinesia tardia.
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A pimozida (1-20 mg/dia): menor ocorrência de efeitos adversos extrapiramidais. Por outro lado, este medicamento possui efeitos de maior gravidade, envolvendo o sistema cardiovascular, incluindo ainda sedação e disfunção cognitiva
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Na prática clínica:
Antagonistas atípicos (risperidona, olanzapina, quetiapina)
Agonistas dos receptores alfa-2-adrenérgicos (clonidina e a guanfacina). Outros:nicotina, tetrabenazina e benzodiazepina, toxina botulínica.
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O Primeiro da ClasseBaseado em fatos verídicosData de lançamento:2008Diretor:Peter Werner
INDICAÇÃO DE FILME
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TREMOR ESSENCIAL BENIGNO
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Tremor: distúrbio do movimento oscilatório de uma determinada parte do corpo com caráter rítmico.
Classificação:
INTRODUÇAO
Parkinson
TEB
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Critérios de inclusão◦ Tremor postural com ou sem tremor cinético que
envolve mãos e antebraço, bilateral, simétrico, persistente e visível.
Critérios de exclusãoo Outros sinais neurológicos anormais, presença de
causas conhecidas de aumento do tremor fisiológico, exposição recente a drogas, estado de abstinência a drogas, evidencias clinicas de origem psicogênica, evidencias convincentes de inicio súbito, tremor isolado na perna, língua, queixo ou voz, tremor ortostático, em tarefas ou em posições específicas.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
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Antigamente doença monossintomática e benigna.
Atualmente doença heterogênea e lentamente progressiva.
Grande variabilidade na apresentação clínica
Características associadas à maior severidade da doença:◦ Doença de longa duração, presença de tremor na
voz, assimetria, início unilateral e idade mais avançada.
QUADRO CLÍNICO
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Tremor de ação (postural ou cinético) fino, rápido, bilateral MMSS, segmento cefálico e voz.
Ocasionalmente afeta as pernas, o queixo e o tronco.
Ao longo do tempo o tremor se espalha dos braços para o segmento cefálico.
QUADRO CLÍNICO
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Sinais cerebelares, traços específicos de personalidade e sintomas comportamentais:
◦ Leve déficit da fluência verbal, da lembrança de palavras, de aspectos específicos da atenção, da memória de trabalho e de funções executivas.
QUADRO CLÍNICO
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O Tremor Essencial é o tipo mais comum de tremor e uma das mais comuns doenças neurológicas.
População acima de 40 anos 5%◦ Abaixo de 40 anos 2,2-3,3%
EPIDEMIOLOGIA
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Ainda não é bem compreendida Hipóteses
◦ Anormalidades no triangulo de Guillain-Mollaret (núcleo rubro, núcleo olivar inferior e cerebelo)
◦ Disfunção no córtex sensitivo-motor envolvido na resposta da onda N30 desempenhando um papel na geração do tremor.
◦ Estudo da Columbia University
Corpos de Lewy no Locus Ceruleus diminuição da sinapse com as células de Purkinje cerebelares, ocasionando uma diminuição da função inibitória.
FISIOPATOGENIA
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Esporádico ou com padrão familiar. Frequência de outros casos dentro da
mesma família 17 - 100%. Cromossomo 3q13 (ETM1), 2p22 (ETM2) e
6p23
GENÉTICA
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Tremor parkinsoniano Tremor distônico Neuropatias desmilienizantes e Síndrome da
ataxia/tremor associada ao X frágil Exacerbação do tremor fisiológico:
hipertireoidismo, stress, medicamentos
◦ Valproato, amiodarona, hormônios tireoidianos, neurolépticos, litium, antidepressivos, anfetaminas e broncodilatadores.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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TE Parkinson
Tipo de tremor Ação Repouso
Padrão Rápido, fino Lento
Padrão Extensão, flexão Pronação, supinação
DX 2 dos critérios da Tétrade Clássica
TE X DP
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Propanolol
o Mais eficazo Diminui a amplitude, mas não a freqüênciao Deve ser iniciado com 40 mg 3x/dia-320
mg/dia. o CI: pacientes portadores de asma,
insuficiência cardíaca descompensada, bloqueios cardíacos e DM
TRATAMENTO
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Primidona
o Dose eficaz: 50 – 250mg/dia. Não deve ultrapassar 1000 mg/dia
o Muitos efeitos colaterais: náuseas, vômitos, ataxia
Outros: Gabapentina, topiramato , nimodipina, toxina botulínica
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Tto cirúrgico
o Estimulação cerebral profunda contínua com eletrodos implantados no núcleo ventral intermédio do tálamo. Realizada em casos graves e refratários ao tratamento clínico.
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LOUREIRO, Natália Isabel V. et al . Tourette: por dentro da síndrome. Rev. psiquiatr. clín., São Paulo , v. 32, n. 4, jul. 2005 . Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-60832005000400004&lng=pt&nrm=iso>. acessos em 19 ago. 2014. http://dx.doi.org/10.1590/S0101-60832005000400004.
REFERÊNCIA