Alterações respiratórias da Síndrome de...
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Alterações respiratóriasda Síndrome de Down
Marina Buarque de Almeida
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Sd Down: anormalidade cromossômica + comum,
incidência de 1 em cada 600-800 nascimentos.
Condição multissitêmica determinada pela presença de
uma terceira cópia do cromossomo 21 (parcial ou total)
Afecções respiratórias – ppal causa de mortalidade e de
admissão hospitalar na T21
Arq Cienc Saude. 2004
Colvin et al. Eur Resp Rev 2017
McDowell KM et al. J Pediatr 2011
Alterações respiratórias da Síndrome de Down
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• Terço médio da face é proporcionalmente menor
• Achatamento da face (ântero-posterior) = braquicefalia
Existe um estreitamento dessa passagem de ar e, você vai automaticamente tentar uma alternativa mais fácil: respiração bucal
Anatomia na T21
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Anatomia na T21
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Palato
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– As amígdalas e
adenóides são
aumentadas
(hipertrofia tecido
linfoide)
– A língua também é
mais hipotônica
OVAS
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Vias Aéreas
Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre
Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente
Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos
Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade
agravam o risco de obstrução proximal das VA
Estenose subglótica
Colvin et al. Eur Resp Rev 2017
McDowell KM et al. J Pediatr 2011
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Vias Aéreas
Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre
Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente
Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos
Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade
agravam o risco de obstrução proximal das VA
Estenose subglótica
Colvin et al. Eur Resp Rev 2017
McDowell KM et al. J Pediatr 2011
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Pandit C et al. J Paed Child Health 2012
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BMC 2a6m – Imagem mantida LSD
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BMC 2a6m – Imagem mantida LSD
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Colvin et al. Eur Resp Rev 2017
McDowell KM et al. J Pediatr 2011
Vias Aéreas
Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre
Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente
Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos
Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade
agravam o risco de obstrução proximal das VA
Estenose subglótica
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Vias Aéreas
Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre
Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente
Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos
Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade
agravam o risco de obstrução proximal das VA
Estenose subglótica
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Vias Aéreas
Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre
Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente
Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos
Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade
agravam o risco de obstrução proximal das VA
Estenose subglótica
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Vias Aéreas
Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre
Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente
Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos
Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade
agravam o risco de obstrução proximal das VA
Estenose subglótica
Distúrbios do sono
apneia obstrutiva ocorre em 39-79% das crianças
Apnéia – hipertensão pulmonar e cor pulmonale
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Apnéia do sono
fatores predisponentes
hipotonia músculos da faringe
hipotonia da língua
redução das dimensões da cavidade oral
redução das dimensões da faringe
hipertrofia amígdalas e adenóides
palato estreito e alto
hipoplasia da região média da face
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BSS, 1a8m, T21, insuf resp, hipoxemia, recebendo
cefuroxima com melhora de febre e EG. Sem
melhora das dessaturações durante o sono, no
12º dia solicitado aval pneumoped.
Cdt: solicito polissonografia e aval fono.
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BSS, 1a8m, T21, hipoxemia durante o sono a/e. Pais relatam que ela para de respirar.
Antec: POT correção defeito septoAV total. Sd West, há 1 ano recebeu ACTH com
boa resposta.
Neuropediatra descarta causa neurológica.
Descartado disfagia ou Sd aspirativa (sic)
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BSS, 1a8m, T21, hipoxemia durante o sono a/e. Realizada polissonografia com
suplementação de oxigênio por cateter nasal.
O número total de eventos respiratórios foi de 52, sendo 52 apneias centrais.
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Infecções
Infecção recorrentes das VAinferiores, ppalmente nas crianças
43-78% das admissões em UTI são por doenças respiratórias e + de 50% requer suporte
ventilatório
Dç pulmonares:
causam hospitalizações mais prolongadas
segunda causa de óbito em todas faixas etárias
Bqlite VSR > gravidade em T21
Existem várias causas para essas infecções respiratórias:
• Atraso motor
• Anormalidades estruturais: aspiração crônica – tosse persistente, sibilância e pneumonia
Colvin et al. Eur Resp Rev 2017
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BMC 2a6m – Imagem mantida LSD
Pneumonias recorrentes, acompanhadas de quadros de sibilância na maioria das vezes IVAS
associada. Várias internações prévias, sempre demora para melhora da SpO2 para alta.
PenetraçãoAspiração
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BMC 2a6m – Imagem mantida LSD
Pneumonias recorrentes, acompanhadas de quadros de sibilância na maioria das vezes IVAS
associada. Várias internações prévias, sempre demora para melhora da SpO2 para alta.
PenetraçãoAspiração
Somente após exame comprobatório pais se convenceram a passar a ofertar todos líquidos espessados e retomaram as sessões de fono (linguagem e disfagia)
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Infecções
Infecção recorrentes das VAinferiores, ppalmente nas crianças
43-78% das admissões em UTI são por doenças respiratórias e + de 50% requer
suporte ventilatório
Dç pulmonares:
causam hospitalizações mais prolongadas
segunda causa de óbito em todas faixas etárias
Bqlite VSR > gravidade em T21
Existem várias causas para essas infecções respiratórias:
• Atraso motor
• Anormalidades estruturais: aspiração crônica – tosse persistente, sibilância e
pneumonia
• Alterações imunológicas
• Baixa resposta vacinal e redução do batimento ciliar (ultraestrutura ciliar é
normal)
Colvin et al. Eur Resp Rev 2017
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- Esse batimento ciliar é diminuído nas pessoas com T21 (mas
ultraestrutura dos cílios é normal)
- Na Sd Down 7±2,82 Hz versus 10,94±0,65Hz
Clearance ciliar alterado
Piatti G et al. Laryngoscope 2001
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Colvin et al. Eur Resp Rev 2017
McDowell KM et al. J Pediatr 2011
Vasculatura pulmonar
São extensas as doenças vasculares pulmonares em sua etiologia e patogênese.
Nas cardiopatias congênitas: embolismo pulmonar, edema pulmonar, hemorragia
pulmonar, hipertensão pulmonar.
Existem várias alterações histopatológicas na vasculatura pulmonar de pacientes
com T21 – displasia alvéolo capilar (ChiLD)
Crescimento e desenvolvimento pulmonar alterado
Espaços alveolares maiores
↑ 10x dano pulmonar agudo
Número reduzido de alvéolos - de 58% a 83% do previsto (hipoplasia pulmonar)
Cistos subpleurais de significado indeterminado - maioria é assintomático (∼20–
36% das crianças com T21)
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Colvin et al. Eur Resp Rev 2017
McDowell KM et al. J Pediatr 2011
Vasculatura pulmonar
São extensas as doenças vasculares pulmonares em sua etiologia e patogênese.
Nas cardiopatias congênitas: embolismo pulmonar, edema pulmonar, hemorragia
pulmonar, hipertensão pulmonar.
Existem várias alterações histopatológicas na vasculatura pulmonar de pacientes
com T21 – displasia alvéolo capilar (ChiLD)
Crescimento e desenvolvimento pulmonar alterado
Espaços alveolares maiores
↑ 10x dano pulmonar agudo
Número reduzido de alvéolos - de 58% a 83% do previsto (hipoplasia pulmonar)
Cistos subpleurais de significado indeterminado - maioria é assintomático (∼20–
36% das crianças com T21)
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George M et alCase Reports in Pediatrics 2016
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Colvin et al. Eur Resp Rev 2017
Alterações imunológicas na Sd Down
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Causes of death
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Watts R et al. Arch Dis Child 2013
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