Allmän info

Sista tentamen flyttad pga efterfrågan. Tendagarna är: må 19.5 kl 10-12, fre 23.5 kl 11-15 (allmän tentamensdag) och 28.6 kl 12-16 (sommartentamen, sista anmälnings-dagen för sommartentamen är 16.5.2003). De som inte tenterar kursen då, måste antingen gå kursen på nytt eller anmäla sig till ett nytt tentamens-tillfälle och då beaktas ej längre kursdeltagandet, utan då tenterar examinanden all den litteratur (Nyman & Bartfai + delar av Lezak: Neuropsychological Assessment) som anges i Studiehandboken.

Neuropsykologins grunder

De som deltog på Neuropsykologins grunder (R725.1) kan ännu tenta kursen på allmänna tentamensdagen 11.4 så att kursdeltagandet (20 h) räknas in i studieveckoantalet. De som inte tenterar kursen då, måste antingen gå kursen på nytt eller anmäla sig till ett nytt tentamenstillfälle och då beaktas ej längre kursdeltagandet, utan då tenterar examinanden all den litteratur som anges i Studiehandboken. I klartext betyder detta att tenten är svårare.

Allmän info

Demenstestningarna kan utföras på Runosbackens åldringshem, de har en inva-avdelning där ca 40 åldringar behöver demensscreening (7 st svenskspråkiga). Närmare info om testningarna anges när tidpunkten närmar sig. Förbered att göra testning vecka 15-18.

Degenerativa sjukdomar och

demens

Åldrande innebär subtila förändringar i kognitiva funktioner, men i princip borde en frisk människa även upp till hög ålder vara lika intelligent som i sin ungdom

“Normala” ålderseffekterna syns främst inom reaktionstiden, den kognitiva processeringshastigheten och nyinlärningsförmågan

Ca 10% av personer över 65-år lider av demens och hos 85-åriga och äldre stiger prevalensen upp till 20-30%.

Finland: antalet demenspatienter kommer att stiga från ca 75 000 (1995) till över 90 000 (2010). Av dessa demenspatienter kommer ca 2/3 att behöva vård och uppsyn dygnet runt, vilken i sin tur innebär en stor ekonomisk utgift för samhället i framtiden.

Prevalens av medelsvår och svår demens

Ikä % v.1995 v.2000 v.2005 v.2010

30-64 0,3 6300 6500 6400 6400

65-74 4,2 18100 18100 18300 20600

75-84 10,7 24900 27500 30700 30900

85- 17,3 23900 27600 29100 33500

Kaikki 6,7 73200 79700 85500 91400

ORSAKEN BAKOM KOGNITIVA FÖRÄNDRINGAR I ÅLDERDOMEN BÖR ALLTID UTREDAS

DET FINNS INGEN OFARLIG “VANHUUDENHÖPPÄNYYS”

Psykologens roll i demensdiagnostik

Många demenspatienter kan ganska långt in i sjukdomsprocessen vara adekvata på läkarmottagningen

Läkaren har kort tid, gör högst ett 5-minuters screeningtest

Demens kan ofta ej mätas med blodprov, reflexer o.dyl. traditionellt medicinska test

Allmänläkare känner ej alltid till demenssjukdomars kognitiva symtom

Bara psykologer, med adekvat kännedom om demens, kan få fast tidiga demenssymtom!!!

Varför är demensdiagnostik viktigt?

Vissa demenstillstånd är reversibla Det finns symtomlindrande

medicinering för många demenssjukdomar

Tidig diagnos minskar risken för olyckor i hemmet

Tidig diagnos ger anpassningstid åt patienten och anhöriga

Demens (DSM-IV)

A Nedsättning på flera kognitiva domäner 1) minnesstörning 2) + minst ett av följande :

a) afasi b) apraxi c) agnosi d) dysexekutiv störning

OCH B De kognitiva förändringarna förorsakar

märkbar nedsättning i sociala och yrkesmässiga färdigheter från en tidigare bättre funktionsnivå

ORSAKER TILL DEMENS

Reversibla tillstånd som kan behandlas (sekundär demens):

Pseudodemens (depression)

Hjärntumörer InfektionerNäringsbristToxiska tillstånd

Irreversibla, progredierande tillstånd (primär demens):

Degenerativa hjärnsjukdomar

(Hjärnskador)

Degenerativa hjärnsjukdomar

Alzheimers demens (ca 50%)Vaskulär demens/multi-infarkt

demens (ca 20 %)Frontotemporal demens (ca 10%)Lewy body-demens (ca 15-20%)Subkortikal demens (främst

Parkinsons sjukdom)

Demensens svårighetsgrad

Lindrig - kan klara sig självständigt, behöver hjälp och uppsyn ibland

Medelsvår – behöver för det mesta hjälp och uppsyn

Svår – behöver hjälp och uppsyn dygnet runt

Clinical dementia rating scale - CDR

Delområden som evalueras av läkareMinne, Orientation, Omdöme, Sociala aktiviteter, Hem och hobby , Förmåga att sköta om sig själv

Varje delområde evalueras skilt (0-3)Minnet är den viktigaste CDR 0, ingen demens; CDR 0.5, möjlig

demens, CDR 1, lindrig demens; CDR 2, medelsvår demens; CDR 3, svår demens

Global deterioration scale - GDS

1. Ei subjektiivista muistihäiriötä - toimintakyky normaali2. Hyvin lievä subjektiivinen muistihäiriö - ei toimintakyvyn

heikkenemistä, subjektiivisia vaikeuksia työelämässä3. Vähäinen kognitiivinen häiriö - vähäinen toimintakyvyn

heikkeneminen, objektiivisia vaikeuksia työelämässä4. Kohtalainen kognitiivinen häiriö - kohtalainen toimintakyvyn

heikkeneminen, ilmenee monimutkaisissa arkitoimissa5. Kohtalaisen vaikea kognitiivinen häiriö - kohtalaisen vaikea

toimintakyvyn heikkeneminen, ei selviydy itsenäisesti arkitoimista

6. Vaikea kognitiivinen häiriö - vaikea toimintakyvyn heikkeneminen, tarvitsee yleensä apua päivittäistoimissa

7. Hyvin vaikea kognitiivinen häiriö - hyvin vaikea toimintakyvyn heikkeneminen, päivittäistoimissa täysin autettava

Mini-Mental State Examination

Kort ”kognitionstest”Används alltid24 används ofta som cut-off för

demens

http://primary.exeter.nhs.uk/dementia/dementiapg4.htm#mmse

Grundutredning av demens och minnesstörningar Suomen lääkärilehti, 29/96;51

Kliinisk anamnes, intervju av patient och anhöriga

Evaluering av kognitiv funktionsförmåga (helst remiss till neuropsykolog)

Emotionella aspekter

Social situation

Status

Laboratiorieundersökningar (hypothyreos, vitaminbrist)

Hjärnavbildning (MRI)

MMSE

Alzheimers demens (AD)

Incidensen ökar med åldernSenil AD (börjar efter 60-års åldern):

1/3 har AD-patienter i släkten (mutation i apolipoprotein e4 ökar risken för insjuknande)

Presenil AD (börjar före 50-års åldern) är direkt nedärvd (mutationer i presenilin och apolipoprotein gener), denna grupp är dock bara 5-10% av alla AD-fall

AD: Riskfaktorer Säkert:

hög ålderdemens i släktenDowns syndromApolipoprotein E4-allele (ett plasmaprotein)genmutation (presenilin 1 och 2 i kromosom 1, APP-gen i

kromosom 21) Sannolikt:

tidigare hjärnskadalåg utbildningsnivåtidigare depression

Möjligtvis:hypothyreosmodern fött i hög ålder

VUOSIA

1 2 3 4 1065 987

2

28

30

26

22

20

24

12

14

16

18

4

6

8

10

AD RISKISSÄ

VARHAINEN ADPREDEMENTIA

LIEVÄ AD

KESKI- VAIKEA AD

VAIKEA AD

MMSE

ALZHEIMERIN TAUDIN VAIHEET

Timo Erkinjuntti - MRU

LIEVÄ KOGNITIIVINEN HEIKENTYMINEN

MCI - MILD COGNITIVE DECLINE

AD: den prekliniska fasen

Den patologiska processen har börjat i mediala temporalloben, men patienten verkar för en utomstående helt normal

Ingen hjärnatrofi syns på MRI, EEG ofta normaltPET kan påvisa nedsatt glukosämnesomsättning

och blodflöde i temporal- och parietallobernaNeurokemiska förändringar i kolinergiska

systemet (transmittorämnet acetylkolin)

AD: den prekliniska fasen

Kallas även MCI (mild cognitive impairment)Patienten är i samtalssituationen helt

adekvat, small talk flyter, orienterad i tid och rum

Ofta välvårdadeMycket lindriga kognitiva symtom;

episodiska minnet nedsatt och ibland benämnings-svårigheter De kognitiva svårigheterna kan märkas i

neuropsykologiska test (t.ex. CERAD)

Kognitivt kontinuumKognitivt kontinuum

NormalNormal

Lindrig kognitiv nedsättning (MCI)Lindrig kognitiv nedsättning (MCI)

DemensDemens

Lindrig kognitiv nedsättning (MCI)

MCI är ett tillstånd, där personen har mera kognitiva svårigheter än friska lika gamla personer, men mindre svårigheter än en demenspatient

minnet lindrigare nedatt än i demens

Activities of daily living (ADL) normalt

möjligtvis svårigheter med komplicerade handlingar (ex. Arbete)

Flicker ym. 1991

MCI - Mayo klinikens kriterier

KognitionSubjektiv minnessvårighet - memory

complaintObjektiiv minnessvårighet (1.5 SD sämre

testprestation än ålders- och utbildningsmatchade kontroller)

Allmän kognitiv nivå OK (IQ)MMSE normalt

FunktionsförmågaCDR 0.5Normala ADL Ej demens

Petersen ym. 2001

NormaNormaaliali

MCMCII

CDR CDR 0.50.5

GDGDSS

22 33

MCI - vaikeusaste

DemenDementiatia

Petersen et al., Arch Neurol, 2001

MCIMCIAmnestiskAmnestisk

MCIMCILindrig Lindrig

nedsättning på nedsättning på

flera kognitiva flera kognitiva

domänerdomäner

MCIMCINedsättning Nedsättning

på ett område på ett område

(ej minnet)(ej minnet)

Alzheimers demensAlzheimers demens

Alzheimers demensAlzheimers demensNormalt Normalt åldrande(???)åldrande(???)

Vaskulär demensVaskulär demensFrontotemporaldemenFrontotemporaldemenssLewy body - demensLewy body - demensParkinsons sjukdomParkinsons sjukdomAlzheimers demensAlzheimers demens

Preklinisk Alzheimers demens

Gränsen mellan normalt åldrande och demens svår att definiera utan adekvat kunskap och utbildning (NEUROPSYKOLOGER!)

Inlärning och konsolidering av minnen nedsattLångsamhet, osäkerhet och misstag i komplexa

kognitiva uppgifterUtmattning och depressionÄr ofta medveten om förändringarnaAnhöriga kan märka problemen, men de antas ofta

höra till normalt åldrande

Psykologiska test – preklinisk AD

Oeffektiv inlärning och konsolideringMinnesspåren försvinner vid fördröjd

retentionIcke-specifika svårigheter vid

uppgifter som är kognitivt komplexa och kräver snabbhet

Ibland benämningssvårigheter

AD: den lindriga fasenMinnessvårigheterna ökar, även andra kognitiva

funktioner försvagas (anomi, tänkandet konkretiseras, semantisk kunskap börjar förtvina)

Patienten försöker dölja sina kognitiva svårigheter, men de börjar vara klara för omgivingen

Atrofi i hippocampus och temporalloberna (syns i MRI)

Psykologiska test – lindrig AD

Anamnes – patienten har svårigheter med att berätta när saker hänt

Orientation i tid och rum osäkertInlärning och minnesretention klart försämrat,

intrusioner (råddar mellan olika uppgifter), tips och stöd hjälper ej

Fösämring i språkliga funktioner, tänkandet konkretiserat (benämning, språklig ledighet, similarities…)

Svårigheter i uppgifter som mäter problemlösningsförmåga (kuber, Complex Figure Test, artimetik, digit symbol ….)

AD: den medelsvåra fasen

Påfallande kognitiva problemDesorienterad i tid och rumPatienten går vilse i bekanta miljöerMedvetenheten om symtomen

mycket bristfällig (anosognosi)Hallucinationer, delusioner,

dygnsrytmen störs

AD: den svåra fasen

Grav amnesi och desorienteringPatienten känner ej igen sina

anhörigaVerbal kommunikation omöjligInkontinensPatienten helt beroende av andra 24

h i dygnet

Diagnostisering av AD

Diagnosen ställs ofta ganska sent, i den lindriga-medelsvåra fasen

Kunskapen om preklinisk och mild AD tyvärr bristfällig på hälsovårdscentraler

På hälsovårdscentraler finns tillgång enbart till CT, inte tillräckligt noggrannt instrument för diagnos av tidig AD

Remiss till specialist viktig (neurologisk utredning, neuropsykologisk utredning, MRI, laboratorieundersökningar, PET)

Diagnostisering av AD

Stora forskningsinsatser görs för att kunna ställa diagnosen i ett så tidigt skede som möjligt (helst den prekliniska fasen)

Tidig diagnos viktig för att ge patienten och anhöriga tid att anpassa sig

till de förändringar en AD-diagnos innebär den kolinergiska medicinering som finns för att

förlångsamma sjukdomens framfart skall ha största möjliga effekt

Slutgiltig och säker AD-diagnos kan ställas först post mortem...

Då finner man typiska förändringar i hjärnan: cortikal atrofi neurofibrilläriska snärjningar neurala plakker

AD är en sjukdom som i det tidiga skedet är mycket tung för både patienten och hans/hennes anhöriga, patienten är ännu medveten om sina symtom och vad som kommer att ske när AD progredierar

i ett senare skede är AD mest de anhörigas sjukdom, en nära människa tynar bort och förändras, ett långt avsked

TRANS-ENTORHINAL

LIMBINEN NEO-KORTIKAALINEN

PREKLIININEN VARHAINENMMSE 30-25

LIEVÄMMSE 24-20

LYHYTKESTOINENMUISTI

SEMANTTINENMUISTI

EKSEKUTIIVINENSÄÄTELY

EPISODINENMUISTI

ALZHEIMERIN TAUDIN VAIHEETT

imo

Erk

inju

ntti

- M

RU

Lewy body-demens

Namnet härstammar från att man på cortex och i hjärnstammen finner patologiska förändringar (Lewy bodies)

Insjukningsålder ofta över 65 årKännetecknas av kognitiv nedsättning

(attention och vigilans), samt återkommande visuella hallucinationer

Rigiditet, hypokinesi, gångstörningar (liknar Parkinsons sjukdom)

Lewy body demens

Inga minnesproblem i ett tidigt stadium, minnet försämras när sjukdomen progredierar

Problem med uppmärksamhet och visuospatial gestaltning

Testprestationerna varierar interindividuellt mera än vid AD

Psykologiska test - LBD

Svårigheter i visuokonstruktiva uppgifter och planering (teckningar, kopiering, kuber …)

Inlärning oeffektivt, men fördröjd retention bättre än hos AD-patienter

Frontotemporal demens

Relativt vanlig (ca 10%), men underdiagnostiseradBörjar ofta före 65-års åldern50% av patienterna har FT-demens i släktenNeuropatologiskt kännetecknas FT av grav atrofi i

frontallobernaNeuropsykologiska tecken är frontal-

personlighetsdrag, disinhibition, stereotypt beteende, perseveration

Språk, minne och gestaltningsförmåga kan vara väl bibehållna

Vaskulär demens (kallas även multi-infarkt demens, MID)

Incidensen ökar med åldernLite vanligare hos mänFörorsakas av olika typers

blodomloppsstörningar i hjärnan (hjärninfarkt eller -blödning, ischemiska förändringar i vita massan, lakunarinfarkter)

Demensens svårighetsgrad beror på mängden och läget av infarkter, samt deras volym

Vaskulär demens: riskfaktorer

Förhöjt blodtryck, hjärtinfarkt, koronärsjukdom, ateroskleros, rökning

Ålder, utbildningsnivåGenetik

Vaskulär demens: kliniska drag

Den kognitiva nedsättningen börjar relativt snabbt (dagar-veckor)

Den kognitiva nedsättningen framskrider i ryckVanligt med fokala neurologiska symtomGångproblem i ett tidigt stadium

(“töpöttelyä”), balanssvårigheter Initiativlöshet, depression,

personlighetsförändringarMotoriken förlångsammas, dysexekutiva

svårigheter

Vaskulär demens

Symtombilden är heterogen och beror på infarkternas läge och omfattning

Minnet och symtominsikt ofta bättre än i t.ex. Alzheimer

VAKAVA MASENNUSTILA DSM-IV

MIELIALAOIREET

1. Masentunut mieliala

2. Vähentynyt mielenkiinto ja mieli- hyvä

FYYSISET OIREET

3. Poikkeava ruokahalu

4. Poikkeava unen laatu

5. Väsyneisyys, uupumus ja energian

vähyys

6. Kiihtyneisyys tai hidastuneisuus

KOGNITIIVISET OIREET

7. Kohtuuttomia itsesyytöksiä ja arvottomuuden tunteita

8. Keskittymiskyvyttömyyttä ja päättämättömyyttä, unohtelua

9. Toistuva kuoleman ajattelu, itsetuhoajatukset

NEUROPSYKOLOGISIA MUUTOKSIA VAKAVASSA DEPRESSIOSSA

KOGNITIIVISTEN MUUTOSTEN VAIHTELEVUUS:

- depression monimuotoisuus:

- oireiden lukumäärä, laatu ja vaikeus

- unipolaarinen vs. bipolaarinen

- primaarinen vs. sekundaarinen depressio

- lääkitty vs. ei lääkitty

- psykoottinen vs. ei-psykoottinen

- ikääntyneiden depressiota tutkittu paljon somaattisesti

sairailla, erityisesti neurologisilla potilasryhmillä

- kaikilla vakavasta masennustilasta kärsivillä ei

välttämättä ole kognitiivisia häiriöitä

NEUROPSYKOLOGISIA MUUTOKSIA VAKAVASSA DEPRESSIOSSA

MIKÄ SÄILYY?

- lyhytkestoinen muisti- omaelämänkerrallinen muisti (varsinkin negatiiviset

muistot)- semanttinen muisti- tunnistava muisti paremmin kuin vapaa palautus- viivästetty muistaminen (paremmin kuin neurologisissa amnesioissa ja Alzheimerin taudissa)- erityishäiriöt (afasia, apraksia, agnosia) harvinaisia

NEUROPSYKOLOGISIA MUUTOKSIA VAKAVASSA DEPRESSIOSSA

MIKÄ HEIKENTYY?

- kognitiivinen prosessointinopeus ja joustavuus (toiminnanohjaus)

- strateginen, ponnisteleva mieleen painaminen

(toiminnanohjaus)

- ongelmanratkaisutaidot (toiminnanohjaus)

- psykomotoriikka

- visuaalinen muisti, visuospatiaalinen päättely

NEUROPSYKOLOGISIA MUUTOKSIA VAKAVASSA DEPRESSIOSSA

OSALLA VANHUUSIÄN DEPRESSIOPOTILAISTAHUOMATTAVAT TOIMINNANOHJAUKSEN HÄIRIÖT (DYSEKSEKUTIIVINEN OIREYHTYMÄ):

Alentunut sanatuotteliaisuusPsykomotorinen hidastuminenMielenkiinnon menettäminen / aloitteettomuusItsenäisen selviytymisen heikentyminen

Aivojen toiminnallisessa kuvantamisessa havaittavissaetuotsalohkojen hypometaboliaa

Mayberg 2001, Kiosses et al. 2001, Alexopoulos et al. 2002

Sammanfattning Differentialdiagnostik av tidig demens kräver

att en utbredd neuropsykologisk utredning görs

Centrala drag i tidig (preklinisk) demens: den kognitiva prestationsprofilen – bra och

dåliga prestationerminne, exekutiva funktioner, uppmärksamhet, tal

intervju med anhörig om tidiga symtom och deras utveckling

Minnesstörningens relativa svårighetsgrad och typ (jämfört med resten av prestationerna) är avgörande

Vissa demensjukdomar börjar ej nödvändigtvis med kognitiva symtom frontotemporal demens, Lewy body-demens

Neuropsykologisk differentialdiagnostik av minnesstörningar: Vad grundar den sig på?

INTERVJU MED PATIENTEN

INTERVJU MED ANHÖRIG

TESTPRESTATIONER OCH KVALITATIVA OBSERVATIONER

Vad skall man lägga märke till vid differentialdiagnos av demens?

1. Hurudana var de första symtomen?

• informationsprocessering, kognition

• personlighet

• sinnesstämning

2. Hur har symtomen utvecklats?

långsamt / plötsligt

3. Den neuropsykologiska prestationsprofilen

• relationen mellan nedsatta och bibehållna kognitiva funktioner

• hur följdriktig är symtombilden och prestationer i liknande och olika svåra uppgifter

Dementioiden neuropsykologisen erotusdiagnostiikan piirteitä alkuoireiden mukaan

Muu kognition alue kuin muisti

FTD: Frontotemporaalinen dementia

Luonteen muuttuminen Kognition muuttuminen

Toiminnanohjaus

Muisti

Nimeäminen Puhetuotto

Vaskulaariset dementiat

Depressio

AlzheimerFTD: semanttinendementia

FTD: eteneväsujumaton afasia

Visuaalinenhäiriö

Lewyn kappale dementia

Differentialdiagnos - några tumregler

Pseudodemens (depression):

Symtomen har börjat plötsligt

Symtomen har progredierat snabbt

Patienten har tidigare psykiatrisk anamnes

Organisk demens:

Symtomen har börjat så småningom

Symtomen har progredierat långsamt

Patienten har ej tidigare psykiatrisk anamnes

Differentialdiagnos (forts)

Pseudodemens:

Patienten har många subjektiva kognitiva symtom och kan beskriva dem i detalj

Patienten framhäver sina symtom

Patienten framhäver misslyckande i kognitiva test

Organisk demens:

Patienten upplever själv få kognitiva problem och kan ej beskriva dem i detalj

Patienten försöker dölja sina kognitiva problem

Patienten är nöjd av att lyckas i kognitiva test

Differentialdiagnos (forts.)

Pseudodemens:

Patienten svarar ofta “vet ej” i kognitiva test

Patienten uppvisar lika stora svårigheter i både korttids- och långtidsminnet

Organisk demens:

Patientens svar i kognitiva test är nära det rätta

Patientens långtidsminne är normalt, emedan korttidsminnet är försämrat

Differentiering av pseudodemens och organisk demens

Psykisk problematik är inte ett skydd mot organisk demens!

Depression i MCI är en adekvat psykisk reaktion

Differentiering mellan olika organiska demenssjukdomar på basen av neuropsykologiska symtom

Tidig AD:

Socialt adekvat, samarbetar väl i test-situationen

Kognitiv nedsättning,främst korttidsminnet och benämning

FT:

Socialt inadekvat, disinhiberad,“frontaldrag”

Kognitiva funktioner väl bibehållna

Vaskulär demens:

Ofta socialt adekvat

Ofta fokala neuropsykologiska symtom (afasi, agnosi, neglect etc)

Nästa vecka

Neuropsykologisk utredningKopiera upp och bekanta dig med de

testprotokoll som finns i mappen utanför Wappus rum!