Gpoj 2 BOJHOCAHHTETCKH nPErJlEJ\

Agenezija korpus kalozuma

CTpalla 233

UDC. 616.83 HlO7.2:616.853

Jasmina J\1aksic, Ranko Rai~c\'ic, Dragana Obradovic, Ncnad Rajsic,Smiljana Popovic, Sibin Vladejic

Vojnomedicinskil akademija. Klinika l.a nClIrologiju. Beograd

Prikazaflll je sesflaestogodisfI)a bolesflica sa agenezijom korpus kalozllma slucajnoorkr;\'cnom tako'" et;o(oskog rllljasnjellja kriz.a svesri. Agcllezija korpus klllozuma je redakkangen/ralni deJekt. Moze biti IIdruicnQ sa nwkrocefalijom j razliCirim slepellima psihickihporemei:aja, optickilll ostec.'enjima i epileprickim lIapadima. Osifll bolesllika sa ovim pa­toloskim stanjima, poslOje osobe sa agen€zijom kOlPIlS kalozllma, ali bez vidljivih kli"ickihmamJesracija.

K Ij u ~ n ere ~ i : corpus callosum; anomalijcj svesl, porcmccaji; ncuroloskoispith'anje; clcktrocnccfalogralija; magnctna rczonanc3,snimanjcj psiholoski tcstovi; neurofiziologija.

Uvod

Korpus kalozum (zuljevito telo) je najveca komisuramozga (I). Sadrii ad 200 do 800 miliona mijelinizovanih incmijelinizovanih vlakana kojima se razmenjuju informaci·je izmedu hemisfera velikog mozga (2). Zakljucei 0 funkcijiave komisurc pOlkrepljeni su bihejvioralnim slUdijama namajmunima i Ijudima sa Iczijom korpus kalozuma (3).

Korpus kalozum cine rostrum (kljun). gel/Ii (koleno),(runcus (telo) i splel/iun! (zadebljanje) (4). Boeni delovikorpus kaloluma nisu kompaklni jer njihova vlakna divcrgi·raju gradeCi radialio corporis callosi u svakoj hcmisferi (I).lndividualne razlikc U obliku i dimenzijama nisu relkost.Kod lcvorukih osoba je korpus katozum vecih dimenzijanego kod ddnjaka (5).

Postmortalna istrazivanja na Ijudskim i majmunskimmozgovima pokazuju da prcdnja vlakna korpus kalazuma po.vezuju fromalne regione dveju hcmisferJ, a da zadnja vlaknapovezuju kortcks parijctalnih i okcipitalnih rcznjcva (3).

Taka prcdnje srednji dec korpus kalozuma prenosimOlorne. zadnjesrednji deo somatosenzorne a iSllllUS audili·vne infonnacije. Zbog ovakvc topografske organiz:lcije lezi·je pojcdinih delova rezultuju predvidivim deficilom u inter·hemisfernom lransportu informacij:l.

I)rikaz bolesnika

Bolesnica s(~ra 16 godina, levoruka. primljenn jc naKliniku za neurologiju VMA radi etiolo~kog razja;njcnjakriz3 svesti. U lromeseenom pcriodu imala je lri krize svesti

kojimJ jc prcdhodio osecaj ll1u~ninc, oblivenosl hladnimznojem, a ponekada i svellucanje i kolutovi pred otima.Gubici svesli su bili krmkotrajni. do jednog minul3 bez gr·ceva ekstremiteta. ugriza jezika i umokravanja. Nisu bilivezani za napor. <lli su se 1-2 putajavili nakon mikcije. Po·sle oporavka svesti bolesniea se osecala dobra, nije bilakonfuzna i pospana.

U Iienoj i poradielloj anamnezi Ilema Zllaeajnih poda­taka. Bolcsnica jc imala uredan psihomotorni razvoj osimprivremcilih problema u verbalnoj ekspresiji u poeetku sko·lovanja. U neuroloskom statusu posle prijema n3 Kliniku:glava uobicajene konfiguracijc, rime okuli normalne sirine,butbusi u primamom poloZaju Illcdioponirani, konjul1oVallO

pokrelni u svim praveima. bez diplopija i nistagmusa. zeni·ce kruinc nonnalnog promera. jednake, rcagujll na svctlost iakomodaciju, senzibilitet liea OClivan, bez ispada u funkcijimastikatorne muskulature, mimiena mllskulatura oeuvana.sluh obostrano ocuvan, nepeani lukovi u ll1iru simetrienopostavljeni, pri fonaciji se simelricno i nonnaillo kOlllrahu·ju. palatinalni i farillgealni refleksi se nonnalno i simetrienoizazivaju, gUl<lnje i govor uredni. nema devijacijc jClika pripralruziji. bez fascikulacija. vrat aktivno i pasivno po\"'ret3n,tonus vralne muskulature normal~n. na gornjim i donjim ck­stremitelim3 oellvana gruba misicna snaga, tonus i trofikallredni. probe lonjenja negativnc. rcflcksi simetrieni i nor·malni, plantama reakcija uredna obostrano. kozni trbusni rc·flcksi desno odsutni u sva tri nivon, meningealni znnci ne·gativni. cercbelarne probe uredno izvodi. hod i sfinklcriurcdni. Rezultati slandardnih laboralorijskih prelraga su bileurcdni (scm lako poviscnc glikemije - 6,8 mmolll). kao i

Maksic J, el al. Vojnosanil Pregl 2003; 60(2): 233-236.

CTpalla 234 BOJIIOCAmlTETCKIl nPErflE.ll Iipoj 2

EEG i nalaz oflalmolo;kih prelraga (biomikroskopija. fun­dus. vidno polje. vizuelni cvocirani polcncijali). Na MRmozga je opisana agenezija korpus kalozuma. bez fokalmh

lezija moidanog parenhima. dok je komorni sistem pro~ircn

oa ra~un okcipitalnih rogova latcralnih komora i asimctritan(des"" komora ndto sira ad leve).

51. I - MR glave - sagitalni presek: vidi sc prosircnjcokcipilalnog roga lateralne komorc

alna efikasnost oa nivou prosecnc: ukupni IQ·95. verbalni

IQ-95. neverbalni IQ-99. Nije regislro\'ana statistick' zna­cajoa razlika izmcdu postignuca oa \'crbalnom i manipulati­voom delu skale. koja bi ukazivala oa sni7cnjc kognlti\'neerikasnoMi. IntertestO\'na analiza ukazujc da boJesnica po.sedujc znanja koja odgovaraju njcnom uzrastnom dobu I

51. 2 - MR gl3vC - transvcrzalni prcsek: uocava sencdostatak korpus kalozum3, mo1dani parcnhim bez

rokalnih olletenja

SI. 3 - MR glave - transvcrzalni presek: vidi se ncdo~w.tak kOrpus kalozuma. prosircni okcipitulni rogovi laLcralnihkomora, vi~c dcsno.

Ob3vljcna jc i klinicka proccna govomo·jczickih spo­sobnosti: spontani govor je nuentan uz prisuslvO povreme­nih pauza i cmbolofrazija i diskretnih poremccaja imcnova­nja. kako u sponw.nom govoru, lako i na zadacima imeno­vanja. koje bolesnica uspcsno prcvazilazi i koji ne osujccujukomunikaciju. Poslignuce na testu intelektualnih sposobnos·ti (WITl) ukazalo je da se radi 0 ispitanici cija je illlclektu-

slepenu obrazovanja. kao i efikasno sluienje infonnacijamaiz dugorocnc memorije. lzvr~avanjc osnovnih numcrickihoperacija je dobra razvijeno. dok je ndto slabija u analizislozcnijih numcrickih problema. Dobra opSta znanja i uspe·Silost ispitanicc u rcsavanju lak~ih aritmclickih zadatakaupuc:ujc oa njenu efikasnost u usvajanju skolskih znanja ircwltat su dclom i stimulativnih socio-kulturnih uslova raz-

6poj 2 BOJHOCAHHTETCKH nPErJlEtj erpa"a 235

vaja. Dobra su OCllvane funkcije painje, konccntracijc, spo·sobnost mchanickog u<::cnja, kao i kratkorocna memorija.DemonSlrira dobru vizllomolornu koordinaciju i sposobno~1spacijalne organizacijc, kao i dobru mOlarnu kontrolu i ma~nipulativnu i perceplivnu brzinu. Izrazito povisenjc nn sub­

tcstu sklapanja figura upllcujc. pored dobrc perceptivno 1110­tOme organizacijc, i 11<1 mzvijcnu sposobnost prepoznavanjapoznatih sadrzaja. sposobnost anticipacije i planiranja i nc­ksibilan mentalni Slav. odnosno laka mcnjanje dirckcije.Povi~cnje na subteslU J...ock:t - mozaik govori 0 dobra razvi­

jenim analiticko-sintctickim sposobnostima. Analiza verba­\i1.acije ukazuje n3 ~lab\je baratanjc jczikom, odnosno tcs­kate u vcrbalnol11 definisanju pojmova, ali nCllla grubljihpsihopalolo~kih ispada u verbalizaciji, koja jc i formal no isadriinski u funkciji tcksta. Kvantitativna analiza postignu­ca na tcstu vizuclne percepcije ne ukazuje na ostcccnjc fun­kcije vizlIclnog pamcenja. Kognilivni cvocirani potencijaliopisani kao urcdni.

Sedam dana nakon hospilalizacije ucinjcn je kontrolniEEG pregled i nalaz odgovara filioloskom.

Olskuslja

Korpus ~alozum je velika ncopalijalna komisur... kojasc raLvija iz regijc bliske ziltvorcnoj rostralnoj neuropori,a pri kraju treceg meseca gestacijc. Normalan razvoj kor­pus kalozuma se ll:lstavlja 1I rostralnolll i kaudalnom pmv­cu. n intcrhcmisfcrna vlakna pocinju da se ukrstaju u toku4. ge~l;lcionog meseca. Dcfekli korpus kalozlima varir<ljuod delimicnog do potpunog odsustva i obi~no su udruienisa abnormalnoslima seplum pelucidum-a (6). Abnormal­nosti razvoja korpus knlozuma se najce~ce otkrivaju slu­cajno IOkOl11 ncuroradioloskih ispitivanja poremecaja nc­povczanih sa korpus kalozumom, SIO jc slucaj i sa na50mbolcsnicmn. Mogu bili udruzeni sa drugim kongenitatnimmalfonnacijama kao sto l)U makrocefalija, arhincnccfalija,razliciti stepcni psihickih porcmccaja, oplicka oSlccenja iepileplicki napadi (7). Agenezija korpus kalozullla mozebili asimptomatska iii je praccna minimalnim funkcional·nim poremccajima I klinickim manifeslacijama kao kodnase bolesnice kod koje jc u neuroloskom nalazu rcgislro­vano samo izostajanje koinih trbu5nih rcflcksa desno usva lri nivoa bez drugih znakov3 ostcccnja piramidnog pu­ta (povi5enje ,llisicnog tonusa, hipcrrcneksija. pa:oloskircfleksi ...cenlralni f<leiahs") (6). U grupi oct 56 bolesnikaTailor i David su pokazali prisu~tvo epilepsijc kod 32, ra­zlicite stepcnc mcntalne retardacije kod 28, a njih 9 nijcimalo prcpoznalljiv neuroloski deficit (7). Zabclcfena je ivisoka uceslalost psihijatrijskih poremecaja kod ovih bo­lesnika. U nekim slucajevima na CT i NMR preglcdu mo­zga sc vidi karaklcristicna dcformacija ventrikula bat~

wing (7), a na pncumoencefalogramll se uocavaju prosirc­ni i izduzeni frontalni rogovi bocnih komora, sa prosire­nom i rostralno pomerenom III komorom (izgled rogovabika - l'e11lriculus bic:omis) (8).

Takodc jc zabeleicna asinhrona elektricna aktivnoslIllozdanih hemisfcra na EEG-u (7). U slucaju nale boles­nice dominira alfa-aktivnost i ncma znacajne asimetrije nicpileptiformnc aklivnosti. U nekolicinc ovakvih bolcsnik'lopisan je au(osomno dominant'lIl tip naslcdivanja. Agclle­zija korpus kalozuma je, lakodc, deo Aisardi ~indroma,

Andcrmannovog sindroma i nekclOllske hipcrglikcmijc(7). Kod nase bolesniee glikelllija je ilnosila 6.8 mmol/I. aglikemije odredivane pre hospitalizacije bile su u grani­cama normalc. Shapiro je 1969. godine prvi opisao dvaslucaja ponavljane spontane hipolcnnije udruicne sa age­nezijom korpus kalozuma (Shapiro's syndrome). Nakaotoga 15 slicnih slucajcv3 je opisano u litcraturi. Stcinp

bruggcr i Kurz su 1983. godine kod osamnacslomcsccncbebe opisali cscncijalnu hipcnermiju i hipernalrijemijuudruienu sa agenczijom korpus kalozuma i Pierre-Robinsindromol11. Grupa japanskih neurologa i psihijatura opi~

sala je 1994. godine pcriodicnu hipcrlermiju udruzenll sakompletnol11 agenezijol11 korpus kalowma (obrnuti Shnpip

ro's sindrom) kod cctmaestogodiSnjc devojcice, bez dru­gih malformacija iii hipernatrijcmije (9). U siucaju nasebo\csnice nisu zabelezena odstupanja od refcrentnih wedp

nosti u cleklroliwom statusu, lliti periodi fcbrilnosti.Kod bolesnika kojima jc ucinjcna komisurotomija

(presecanjc llloidanih komisura) uocavaju sc poremccaji uilllcrhcmisfernoj komunikaciji poznati pod nazivol1l dis"'o~

nekcioni hemisfcrni sindrom (2). Takvi bolcsnici npr. uspc­;no imcnuju prcdmctc 1I dcsnoj polovini vidnog polja, aligrese u imcnovanju prcdmela u levoj polovini vidnog polja,(10) nisu u stanju da imcnuju predmctc palpirane levom rup

kom pri zatvorenim ocima. Diskonckcioni sindromi nisuznpazcni kod osoba sa agenezijom korpus kalozuma uprkosadekvatnom i podrobnom lesliranju (2), a to potvrduje i slu­caj nase bolesnice. Kod agenezije korpus kalozuma ~e tran­~misij~\ informacija iz jedne hcmisferc u drugu, pri unilate­ralnoj stimulaciji, pripisujc kompenz<lcionim runkcijami.\ o~­

talih komisura, pre svega prednjoj moidanoj komisuri. Laptcmlizacija govora i motornih funkcija je iSla bo i u nor­malnoj poplilaciji.

Zaklju~ak

Prikazan<l je agcnezija korpus kalozuma. jedna odredih anomalija eNS-a, ncpoznate cliologijc, slucajno ot­krivcna tokom klinickog ispitiv:.\nja uzroka ponavtjanihkriza svesti. Ovaj prikaz pOlvrduje da jc moguce da osobcsa urodenim ncdostatkom korpus kalozuma imaju norma~

Ian psihomotorni razvoj i da nc mora da bude praten fun­kciollalnim ostcccnjima, ni klinickim manifcstacijama.bo i da druge slrukturc mozga - komisure mogu tokomrazvoja i sazrcvunja mozg<l dOl preuzillu Iransmisionu fun­kciju korpus kalozuma, a najverovatnije da znacajnu ulo­gu i doprinos u svemu tome imaju i stirnulalivni sociokul·(urni uslovi razvoja.

Crpalia 236 BOJHOCAHI1TETCKH nPErIIEt\

LITERATURA

Gpoj 2

I. Marillkovii: S. /Iii: A, Malobabi6 S. Functional and to­pographic neuroanatomy. Beograd: Savremena admini­stracija; /988. p. 93. (in Serbian)

2. Oeie G. Corpus callosum syndromes. In: Oci/: G, edi­tor. Clinical Neuropsychology. Beograd: Zavod za ud­zbenike i nastavna sredstva; 1993. p. 378-894. (ill Ser­bian)

3. Fllllllell MG. Corballis PM. Gazzalliga MS. Corticaland subcortical interhemispheric interactions followingpartial and complete callosOlomy. Arch neurol 2000:57(2): 185-9.

4. La/ric N, JOllol1ollii: S. Descriptive and topographicanatomy of man. Beograd: Naucna knjiga; 1989. p.72-4. (in Serbian)

5. Moffat SO, Hampson £, Lee DH. Morfology of the

planum temporale and corpus callosum in left handers

with evidence of left and right hemisphere speech rep­resentation. Brain 1998; 121(Pt 12): 2369-79.

6. Vralljesevic D. Differential diagnosis in neurology.Beograd: author: 1995. p. 327. (ill Serbian)

7. Victor M, Rapper AH. Principles of Neurology. NewYork: McGraw-Hili; 2001. p. 1053.

8. RadojiCic B. Nervous Syslcm Diseases. Beograd:ELiT-MEDICA; 1996. p. 1071. (ill Serbian)

9. Hirayama K, Hoshino Y, Kumashiro H, Yamamoto T.Reverse Shapiro's sindrome. A case of agenesis of COr­pus callosum associ:.lted with periodic hyperthemia.Arch Neurol 1994; 51(5): 494-6.

10. Martin A. A qualitative limitation on visual transfer viathe anterior commissure. Evidence from a case of cal~

losa1 agenesis. Brain 1985: 108(Pt 1): 43-63.

Radje primljen 19. IX 2002. god.

Abstract

Maksi6 J, Raicevic R, Obradovi6 0, Rajsic N, Popovic S, Vladejic S. VojnosanitPregl 2003; 60(2): 233-236.

AGENESIS OF CORPUS CALLOSUM

This paper presents a case of a sixteen-year-old female patient with agenesis ofcorpus callosum which was accidentally discovered during etiological investigationof the consciousness disorder. Agenesis of corpus callosum, a rare congenital de­fect, might be associated with macrocephalia and various degrees of mental impa­irment, optic defects, and seizures. Apart from patients with these pathologic sta­tes, there are individuals with agenesis of corpus callosum, but without any clinicaldisturbances.

Key W 0 r d s: corpus callosum; abnormalities; consciousness disorders;neurologic examination; electroencephalography;magnetic resonance imaging; psychological tests;neurophysiology.

Correspondence to: Jasmina Maksic, Vojnomcdicinska :.lkademija, Klinika za ncurologiju: Crnotravska 17, 11040 Beograd,Srbija i Crna Gora; Tel: +381 116627 55, Ext. 31216.