SEORANG PENDERITA DENGAN

Seorang Penderita dengan Carcinoma Ampula Vateri dan Obstruksi Common Bile DuctMuhammad Affandy, Pangestu Adi *

Adjeg, Fauziyah **

Astrid Widiasari, M Yamin, Chunadi Ermanta ***

Jefri, F Santo Hadi ****

Lab/SMF Ilmu Penyakit Dalam FK Unair-RSU Dr Soetomo *

Lab/SMF Patologi Anatomi FK Unair-RSU Dr Soetomo **

Lab/SMF Radiologi FK Unair-RSU Dr Soetomo ***

Lab/SMF Bedah Seksi Digestif FK Unair-RSU Dr Soetomo ****

KASUS

Anamnesis :

Seorang laki-laki Tn.A, umur 70 th, alamat Dukuh Buran Pakal Benowo Surabaya, Petani, suku Jawa, agama Islam. Datang ke IRD RSU Dr. Soetomo tanggal 24 Agustus 2005, dengan keluhan utama gatal pada seluruh badan. Gatal pada seluruh badan sejak 3 bulan sebelum MRS, gatal dirasakan hilang timbul. Penderita juga mengeluh Mata tampak kuning yang diketahui penderita 3 bulan sebelum MRS. Penderita juga mengeluh sumer-sumer. Mual, muntah dan nyeri perut tidak didapatkan. Penderita juga mengeluh nafsu makan berkurang dan berat badan turun 5 Kg dalam 3 Bulan. Penderita merasa air seni seperti teh. Buang air besar warna agak keputihan seperti dempul dengan konsistensi lembek.

Penderita merupakan rujukan dari Poli Bedah Pro ERCP

Riwayat Penyakit Dahulu : Sakit kuning sebelumnya tidak pernah. Hipertensi dan Diabetes Mellitus disangkal. Operasi abdomen disangkal. Tidak ada keluarga yang sakit seperti ini atau sakit keganasan lainnya.

Pemeriksaan Fisik :

Keadaan umum sedang, compos mentis dengan GCS 456. Berat badan 50kg, Tinggi badan 156 cm, Tekanan darah 120/80 mmHg, Nadi 88 x/menit, kuat, penuh, teratur, Frekuensi nafas 20 x/menit, Temperatur axilla 36.5 C. Pemeriksaan Kepala Leher didapatkan sklera ikterus kehijauan, anemia. sianosis, dispnea dan pembesaran kelenjar getah bening tidak didapatkan. Pada pemeriksaan dada : Jantung dan Paru tidak didapatkan kelainan. Pemeriksaan abdomen didapatkan supel, tidak didapatkan meteorismus, Bising usus normal. Murphys sign (-), Courvoisier law (+). Hati teraba 3cm b.a.c. konsistensi padat, permukaan rata, tepi tumpul, nyeri tekan (-). Shifting dullness (-). Limpa tidak teraba. Pemeriksaan anggota gerak didapatkan akral hangat, tidak didapatkan edema.Pertemuan Klinik Patologi Bagian-SMF Ilmu Penyakit Dalam FK Unair- RSU Dr. Soetomo, Surabaya 24 Nopember 2005Pemeriksaan Laboratorium dan Penunjang :

Laboratorium ( 24 Agustus 2005 ) :

Hb 6,0 gr%, Lekosit 14.000/mm, Trombosit 463.000/mm, PCV 0.18%, GDA 79 gr/dl, SGOT 17 u/l, BUN 16 mg/dl, Serum Kreatinin 1,0 mg/dl, Kalium 3,66 meq, Na 118 meq,

Laboratorium ( 25 Agustus 2005 ) :

Kalium 4,9 mmol/l, Natrium 129 mmol/l, Alkali Fosfatase 7644 u/l, SGOT 240u/l, SGPT 149 u/l, Albumin 3.0 gr/dl, Globulin 2.6gr/dl, mg/dl, Asam urat 3,0 mg/dl, Bilirubin Total 10,31 mg/dl, Bilirubin Direct 8,03 mg/dl, Bilirubin In Direct 2,28 mg/dl GDA : 108 Faal Hemostasis : PPT : 19,3 kontrol : 12,1 APTT: 39,0 Kontrol : 31,9 Kesimpulan Terdapat pemanjangan Jalur Intriksik dan Ekstrinsik. Urinalisis didapatkan Albumin - Glukosa +1, Bilirubin +2, Urobilin Negatif, Keton Negatif, Berat jenis 1.015, pH 6.5, Sedimen urine eritrosit 0-1, lekosit 1-2 plp, epitel 0-1 plp Ca Oxalat +2.

Laboratorium ( 26 Agustus 2005 ) :

Hb 7,9 gr%, Lekosit 16.000/mm, Trombosit 478.000/mm, PCV 0.42%, LED 30mm/jam Kolesterol total : 95 mg/dl, Trigliserida : 213 mg/dl HDL : 10 mg/dl LDL : 35 mg/dl Ca : 8,6 mg/dl HBsAG : Negative AFP : 0,4 ng/ml CEA : 11,1 ng/ml

Laboratorium ( 29 Agustus 2005 ) :

Hb 11,4 gr%, Lekosit 17.000/mm, Trombosit 442.000/mm, PCV 0.40%, Faal Hemostasis : PPT : 11,9 kontrol : 11,0 APPT: 36,4 Kontrol : 27,7 Faal Koagulasi dalam Batas normal. Kalium 4,1 mmol/l, Na 132 mmol/l Gamma GT : 534 ( Normal 11-61)Laboratorium ( 01 September 2005 ) :

BUN 9,6 mg/dl, Serum Kreatinin 0,8 mg/dl, Alkali Fosfatase 4434 u/l, SGOT 74u/l, SGPT 73 u/l, Albumin 2,9 gr/dl, Globulin 3,6 gr/dl, mg/dl, Bilirubin Total 15,08 mg/dl, Bilirubin Direct 9,28 mg/dl, Bilirubin InDirect 5,80 mg/dl GDA 88 mg/dl

Laboratorium ( 06 September 2005 ) :

Kalium 3,9 mmol/l, Natrium 139 mmol/l, SGOT 71u/l, SGPT 63 u/l, Albumin 3,9 gr/dl, Globulin 3,6 gr/dl, mg/dl, Bilirubin Total 7,25 mg/dl, Bilirubin Direct 3,55 mg/dl, Bilirubin InDirect 3,70 mg/dl GDA 96 mg/dl Kolesterol total : 186 mg/dl, Trigliserida : 172 mg/dl HDL : 32 mg/dl LDL : 129 mg/dl

EKG ( 24 Agustus 2005 ) :

Axis Normal, Irama sinus 80x/menit. Kesimpulan : EKG dalam batas normal

Foto Thorax PA ( 05 September 2005 ) :

Cor besar dan bentuk kesan normal. Pulmo Tampak Bronchovaskuler pattern yang meningkat. Kedua sinus phrenicocostalis tajam. Kesimpulan : Tidak nampak Proses metastase di paru, Secara radiologist mengesankan suatu bronchitis

Laboratorium ( 12 Juli 2005 ) :

Ca19-9 247 u/ml ( Nilai Normal < 37 u/ml )

USG Abdomen ( 13 Juli 2005 ) :

Liver ukuran normal, sudut tajam, permukaan rata, intensitas echoparenchym homogen masih normal, V porta / hepatica normal, tak nampak nodul/abses/kista. IHBD /EHBD melebar, Gall bladder tampak Hydrops, dinding tidak menebal, tidak tampak batu. Pancreas intensitas parenchym normal, tampak ductus melebar, mass solid daerah caput 3,36 cm. Lien tidak membesar, homogen normal. tak nampak nodul/abses/kista Ginjal kanan / kiri ukuran normal. Echoparenchym normal, batas sinus dan cortex jelas, system pelviocalyceal tak melebar, batu (-). Buli-buli normal. Prostat normal.

Kesimpulan : Menyokong Massa caput pancreas Uk. 3,36

Organ-organ lain di atas dalam batas normal.

Pemeriksaan CT scan abdomen ( 01 Agustus 2005 ) :

CT scan abdomen irisan Axial tanpa dan dengan kontras :

Tampak Pelebaran dari IHBD dan EHBD sampai CBD bagian distal

Tampak gambaran batu semiopaque di CBD bagian distal

Gall bladder Ukuran normal, dinding tidak menebal, tak tampak batu / massa. Pankreas / Lien normal,

Ginjal kanan dan kiri normal, tak tampak kista / batu.

Tak tampak pembesaran kelenjar paraaorta.

Intestine tampak normal Tak tampak gambaran ascites.

Kesimpulan : Pelebaran IHBD dan EHBD karena batu semiopaque di CBD distal

Pemeriksaan Endoskopi ( 24 Agustus 2005 ) :

Tampak tumor Ampula Vateri, Ampula Vateri membesar diameter 1,5-2 cm

Saran : Pemasangan Pigtail Stent di CBD setelah penderita membaik

dipertimbangkan terapi bedah gastrojejunostomi atau choledocojejunostomi

Pemeriksaan Endoskopi-ERCP ( 30 Agustus 2005 ) :

Tampak adanya massa pada Ampula Vateri dengan permukaan yang berdungkul-dungkul. Dilakukan irisan ditengah tumor untuk memasukkan canula ke CBD dilakukan Rontgen. Rontgen menunjukkan kontras yang masuk kedalam saluranseperti tabung, namun pada ujung tabung tsb kontras tidak bisa mengalir keatas maupun ke bawah.

Saran : Revew CT Scan dengan menunjukkan hasil ERCP.

Pemeriksaan Radiologi-ERCP ( 30 Agustus 2005 ) :

Contras media dimasukkan melalui kateter endoskopi. Tampak kontras masuk melalui sayatan duktus koledokus dan mengisi sebagian daripada duktus koledokus. Tampak dilatasi dari duktus koledokus sampai ke arah 1/3 distal Tampak cuping pad ujung bagian distal dan ujung 1/3 distal tak nampak batu dalam ductus. Kontras tak nampak pada bagian duktus koledokus yang lain atau cabang-cabang yang ke intra hepatic, tak nampak gambaran ductus pancreaticus

Kesimpulan : Kesan terdapat obstruksi pada duktus choledukus bagian distal. Melihat struktur daripada duktus koledokus mengesankan adanya massa pada daerah tersebut.

Konsultasi Bedah Digestive ( 31 Agustus 2005) :

Saat ini kami dapatkan penderita dengan Icterus Obstruktiva suspect Ca caput pancreas./ Ca periampular . Mohon cek Gamma GT, CEA

Rencana penderita akan kami diskusikan di Course Digestive hari rabu jam 13.00

Hasil Course Digestive ( 07 September 2005 ) :

Kami dapatkan penderita dengan Icterus Obstructive ec Ca Caput Pancreas.

Rencana akan kami lakukan : Eksplorasi Laparotomi : Pro internal drainage + Biopsi. Kemungkinan akan kami lakukan Gastrojejunostomy + Cholecystojejunostomy jika tidak memungkinkan kami lakukan choledocojejunostomy.

Penderita kami alih rawat via KTB.

Review USG dan CT scan abdomen ( 08 September 2005 ) :

Pelebaran IHBD dan EHBD karena batu semiopaque di CBD distal

Saran : Magnetic Resonance Cholangio-Pancreography (MRCP)Tanggal 09-september 2005 : Penderita alih rawat ke bagian Bedah ( Bedah D )

Diagnosa Pra Bedah:

Karsinoma Ampula Vateri dengan batu semiopaque di dalamnya dengan gambaran histopatologi Adenocarsinoma dan dengan staging T1N0M0. Dengan diagnosa banding: Karsinoma Ampula Vateri yang metastase ke Common Bile Duct, Karsinoma Pankreas yang metastase ke Ampula Vateri dan Common Bile DuctPEMBAHASANIkterus merupakan keadaan dimana kulit, sklera dan mukosa berwarna kuning. Timbulnya warna kuning ini disebabkan peningkatan bilirubin dalam serum. Kadar serum bilirubin lebih dari 3 mg/dl dapat menimbulkan gejala klinis ikterus. Ikterus dapat Ikterus dapat diklasifikasikan dalam tiga tipe yaitu ikterus Pre-hepatik, Hepatik dan obstruksi/ kholestatik. Ikterus Pre-hepatik dapat disebabkan oleh kelainan metabolisme bilirubin, ikterus hepatik disebabkan oleh penyakit hati sedangkan ikterus kholestatik disebabkan sumbatan pada saluran empedu. Ikterus kholestatik dibedakan atas intrahepatal atau Extrahepatal. Untuk menentukan penyebab ikterus perlu dilakukan pemeriksaan yang meliputi Anamnesa, Pemeriksaan Fisik dan Pemeriksaan Penunjang. (Berk 2004, Kaplan 2005) Pada penderita Tn.A, laki-laki, umur 70 th, alamat Dukuh Buran Pakal Benowo Surabaya, Petani, suku Jawa, agama Islam. Datang ke IRD RSU Dr.Soetomo tanggal 24 Agustus 2005. dengan keluhan utama Gatal pada seluruh badan. Gatal pada seluruh badan sejak 3 bulan sebelum MRS, gatal dirasakan hilang timbul. Penderita juga mengeluh Mata tampak kuning yang diketahui penderita 3 bulan sebelum MRS. Penderita juga mengeluh summer-sumer. Mual, muntah dan nyeri perut tidak didapatkan. Penderita juga mengeluh nafsu makan berkurang dan berat badan turun Penderita merasa air seni seperti teh. Buang air besar warna agak keputihan seperti dempul dengan konsistensi lembek. Pada pemeriksaan Fisik didapatkan ikterus kehijauan, Couvoisier law positif, tidak didapatkan Murphy`s sign dan tampak adanya bekas garukan selruh tubuh terutama pada daerah ektremitas. Pada penderita ini didapatkan peningkatan kadar alkalinefosfatase, Bilirubin, Gamma GT. Dengan demikian penderita ini didiagnosis dengan ikterus obstruksi/kholestatik.

Ikterus obstruksi/ cholestatik dapat disebabkan kelainan baik intrahepatal atau Extrahepatal. Untuk itu diperlukan pemeriksaan penunjang guna konfirmasi diagnostik memastikan penyebab obstruksi. Pemeriksaan penunjang tersebut antara lain : Ultrasonografi (USG), Computed Tomografi Scanning (CT-Scan), Endoscopy Retrogard Cholangiopankreografi ( ERCP). ( Beckingham 2001, Friedman 2004) Ultrasonografi ( USG) merupakan sarana penunjang imejing yang pertama dikerjakan pada penderita dengan ikterus obstruksi karena selain murah dan Non-Invasive USG mempunyai sensitifitas 55-91% dan spesifitas 82-95%. USG bermanfaat untuk menetukan ada atau tidaknya pelebaran duktus intra/extra hepatal, adanya massa, atau Batu, absess, metastase tumor. USG dapat mendeteksi tumor dengan diameter lebih dari satu cm. ( Friedman 2004) Pada penderita tampak IHBD /EHBD melebar, Gall bladder tampak Hydrops, dinding tidak menebal, tidak tampak batu. Pancreas intensitas parenchym normal, tampak ductus melebar, mass solid daerah caput 3,36 cm.

Pada penderita ini dilakukan pemeriksaan CT-Scan karena pada penderita ini dicurigai adanya proses keganasan dengan ditandai penurunan berat badan, nafsu makan yang menurun dan ikterus yang memberat. CT-Scan mempunyai sensitifitas 63-96% dan spesifitas 93-100%. CT-Scan dapat mendeteksi benda asing sampai sebesar 5mm, konfirmasi adanya pelebaran duktus, lokasi obstruksi, pennyebab obstruksi serta penyebaran massa. (Friedman ,2004) Pada penderita ini didapatkan Pelebaran IHBD dan EHBD karena batu semiopaque di CBD distal.Penderita ini merupakan penderita dari poli bedah yang dikonsulkan di bagian penyakit dalam untuk dilakukan Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreatography (ERCP). Pada ERCP yang pertama terdapat Tampak tumor Ampula Vateri, Ampula Vateri membesar diameter 1,5-2 cm disarankan untuk Pemasangan Pigtail Stent di CBD setelah penderita membaik. Pada ERCP yang kedua pro pemasangan pigtail stent didapatkan Tampak adanya massa pada Ampula Vateri dengan permukaan yang berdungkul-dungkul. Dilakukan irisan ditengah tumor untuk memasukkan canula ke CBD dilakukan Rontgen. Rontgen menunjukkan kontras yang masuk kedalam saluranseperti tabung, namun pada ujung tabung tersebut kontras tidak bisa mengalir keatas maupun ke bawah. Pemasangan pigtail stent gagal dilakukan.

Pemeriksaaan petanda tumor memperkuat dugaan adanya suatu keganasan. Peningkatan CA 19-9 menunjukkan adanya keganasan didaerah Bilier. Peningkatan CA 19-9 dengan kombinasi peningkatan CEA akan memberikan akurasi diagnostik tinggi. Petanda Tumor CA 19-9 selain sebagai sarana Diagnostik, dapat juga digunakan untuk memantau hasil terapi dan menentukan prognosis. Pada penderita ini didapatkan peningkatan petanda tumor CA 19-9, sehingga mendukung adanya keganasan didaerah Bilier. (Boediwarsono 1988, Mehta 2004)

Dari Hasil Anamnesis, Pemeriksaan Fisik, Pemeriksaan penunjang, maka diagnosis dari penderita ini adalah : Proses keganasan dari Ampula Vateri dengan batu semiopaque didalamnya dengan diagnosa banding Karsinoma Ampula Vateri metastase ke common bile duct dan Metastase Karsinoma Pankreas ke Ampula Vateri dan common bile duct. Karena 90-95% Keganasaan daerah saluran empedu memberikan gambaran histopatologi Adenocarcinoma, maka sangat mungkin gambaran histopatologi penderita ini suatu Adenocarcinoma.

Keganasan Ampula Vateri (Carcinoma Ampulla Vateri) Dengan batu Semiopaque. Karsinoma Ampula Vateri merupakan keganasan yang terletak lebih kurang dua centimeter dari distal saluran empedu. Ampula Vateri merupakan pertemuan antara duktus pankreatikus wirsungi dengan saluran empedu (Common Bile Duct) yang berakhir pada dinding duodenum. ( Chaturvedi 2005)Karsinoma dari Ampula Vateri merupakan tumor yang jarang, diperkirakan 0,2 % dari keganasan pada system saluran gastrointestinal dan 7 % dari keganasan periampullar. Kejadian keganasan ini sering terjadi pada usia pertengahan antara 20-91 tahun dengan usia yang tersering 70 tahun. Dengan perbandingan antara pria dan wanita : 2:1. ( Sherlock 2004)Pada sejumlah penderita dengan carcinoma Ampula Vateri disertai dengan adanya batu pada saluran empedu. Hayes melaporkan 32% dan Baczako 38% penderita carcinoma Ampula Vateri dengan batu saluran empedu ( Parson 2000)Faktor etiologi masih belum jelas, diduga dari kebiasaan merokok, Adenoma diduga merupakan lesi premaligna dari karsinoma Ampula Vateri. Penderita dengan familial adematous Polyposis dapat meningkatkan kejadian karsinoma Ampula Vateri, karena 90% penderita dengan familial adematous Polyposis terdapat adanya adenoma pada ampula. Kelainan genetik juga berperan dimana terjadi mutasi dari gen K-ras. (Sherlock 2004, Mehta 2004)

Secara makroskopik dengan endoskopik, karsinoma Ampula Vateri memberikan gambaran yang bervariasi dari yang normal sampai terjadi ulserasi. Tasaka mengklasifikasi sebagai berikut : Intramural Protruding jika terdapat pembesaran dari papilla, Exposed Protruding jika tampak pembesaran dari papilla dan terdapat tumor, dan bentuk Ulseratif. Secara Mikroskopik, Adenocarcinoma merupakan jenis tumor yang tersering pada daerah ampula dengan bentukan polypoid dan ulseratif, dengan berbagai differensiasi baik Highly undifferentiation maupun Well differentiation. Blumgart dan Kennedy membagi secara histological karsinoma Ampula Vateri kedalam tiga tipe : Papillary yang merupakan low grade malignancy, Non papillary atau polypoid yang bersifat infiltratif, and mixed. (Parson 2000, Sherlock 2004)Gambaran Klinis penderita merupakan perpaduan antara kolestatik/obstruksi dan efek tumor ganas baik lokal maupun sistemik. Pada keganasan biasanya memberikan gejala ikterus obstruksi tanpa disertai nyeri. Ikterus Biasanya timbul bertahap, fluktuatif dan progresif. Anemia dengan atau tanpa gejala gastrointestinal bledding, Penurunan berat badan, nafsu makan yang menurun, mual dan muntah, gangguan bowel habbit, weakness, demam dan gatal Dari pemeriksaan fisik biasanya didapatkan ikterus yang dalam, pembesaran dari kandung empedu dan teraba (Courvoisier`s Law), pembesaran dari liver dan pembesaran lien. Jika terdapat metastase tumor terdapat Juga ada pembesaran kelenjar axilla, inguinal dan cervical. (Sohn 2002, Sherlock 2004)Tidak didapatkan pemeriksaan Laboratorium yang khas untuk keganasan saluran empedu, namun jika didapatkan hasil peningkatan Bilirubin, Alkalifosfatase, Gamma GT, Gangguan Faal Koagulasi, Anemia, disertai dengan pemeriksaan serologi tumor marker CA 19-9 dan CEA yang meningkat, maka keganasan pada saluran empedu belum dapat disingkirkan.Pemeriksaan Imejing yang digunakan antara lain : Ultrasonography ( USG ). Ultrasonografi ( USG) merupakan sarana penunjang imejing yang pertama dikerjakan pada penderita dengan ikterus obstruksi karena selain murah dan Non-Invasive USG mempunyai sensitifitas 55-91% dan spesifitas 82-95%. USG bermanfaat untuk menetukan ada atau tidaknya pelebaran duktus intra/extra hepatal, adanya massa, atau Batu, absess, metastase tumor. USG dapat mendeteksi tumor dengan diameter lebih dari satu cm. Alat penunjang lain yang digunakan untuk konfirmasi diagnostic adalah CT-Scan. CT-Scan mempunyai sensitifitas 63-96% dan spesifitas 93-100%. CT-Scan dapat mendeteksi benda asing sampai sebesar 5mm, konfirmasi adanya pelebaran duktus, lokasi obstruksi, pennyebab obstruksi serta penyebaran massa. (Friedman 2004 Mehta 2004)Endoscopic Retrogard Cholangio Pancreatography ( ERCP ) merupakan prosedur yang lebih invasive dibandingkan USG abdomen dan CT-Scan dengan Sensitifitas 89-98% dan Spesifitas 93-100%. Pada Penderita ERCP digunakan untuk menentukan adanya massa, lokasi massa, Penyebaran Tumor, Adanya penyebab Obstruksi dan melakukan tindakan biopsy. Bakkevold menemukan sensisitivitas pemeriksaan penunjang didalam mendiagnosa carcinoma Ampula Vateri sebagai berikut : USG abdomen 23 %, CT-Scan 58%, ERCP 78%, ERCP dan Biopsi 91%. ( Parson 2000, Chaturvedi 2005)

Staging Tumor (Chaturvedi 2005, Mehta 2004)

Pada tahun 1997 International Union Against Cancer (UICC) membuat staging untuk Tumor Ampula Vateri berdasarkan TNM (Ukuran Tumor, Lymph Node, Metastase ) adalah sebagai berikut :

T - Primary tumor

Tis - karsinoma in situ

T1 - Tumor terbatas Pada Ampula Vateri

T2 - Tumor meluas ke dinding duodenum T3 - Tumor Invasi ke pancreas 2 cm atau kurang T4 Tumor invasi lebih dari 2 cm kedalam pancreas atau organ yang lain. N - Regional lymph nodes

N0 Tidak Terdapat metastase ke kelenjar limfe regional

N1 Terdapat metastase ke kelenjar limfe regional M - Distant metastases

M0 Tidak terdapat metastase jauh

M1 Terdapat metastase jauh

Stadium Dari karsinoma Ampula Vateri Stadium 1 - T1 N0 M0

Stadium 2 - T2 N0 M0, T3 N0 M0

Stadium 3 - T1 N1 M0, T2 NI M0, T3 N1 M0

Stadium 4 - T4 Tiap N dan tiap M, tiap T dan N dengan M1Pancreaticoduodenectomy (Whipple`s Procedure) merupakan tindakan bedah yang dipilih untuk penderita dengan carcinoma ampula. Pada Whipple`s Procedure Angka morbiditas berkisar 25-50% dan mortalitas 5%. Kemoterapi ajuvan dengan 5-FU, Doxorubicin, dan Mitomycin C dapat juga digunakan untuk menunda rekuren dari carcinoma. Pada carcinoma yang tidak dapat dioperasi dapat dilakukan palliative surgery dengan Roux-en-Y hepaticojejunostomy atau Gastrojejunostomy.(Sohn 2002) Prognosis : Prognosis penderita dengan carcinoma ampula vater tergantung staging tumor. Dengan 5-year survival rate rata-rata 28 % dari 11% sampai 85%. (Chaturvedi 2005, Parson 2000) CHOLEDOCHOLITHIASIS

Choledocholithiasis (batu saluran empedu) merupakan batu yang terletak didalam duktus choledukus (CBD). Choledocholithiasis diklasifikasikan sesuai dengan asalnya. Dikatakan primer bila batu terbentuk pada duktus choledukus, sedangkan sekunder bila batu berasal dari migrasi kandung empedu (Lesmana 1996, Dandan IS 2005,).Batu empedu dibedakan berdasarkan komposisi kimianya. Batu Kolesterol mengandung 70% lebih banyak kolesterol, Batu Pigment Coklat Banyak mengandung kalsium bilirubinat, Batu pigment hitam yang banyak mengandung pigmen. Batu primer saluran empedu sebagian besar merupakann batu pigmen coklat (70-80%). Batu CBD Primer disebabkan karena factor stasis dan infeksi saluran empedu. Infeksi dapat disebabkan oleh kuman Escherichia coli, A lumbricoides dan C sinensis yang mana blia dilakukan kultur menujukkan pertumbuhan kuman yang positif pada 75 % kasus (Sherlock 2002, Dandan IS 2005)

Penderita dengan Batu pada saluran empedu dapat asimtomatik atau simtomatik. Gejala simtomatik yang sering dijumpai adalah nyeri abdomen, dimana nyeri terjadi pada 75% penderita, biasnya parah bersifat kolik, gejala kuning jika terdapat sumbatan pada CBD, Demam apabila ada infeksi pada saluran empedu. (Horton, 2004, Sherlock, 2002). Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan peningkatan dari alkali fosfatase, gamma GT, bilirubin dan transaminase.dan leukosit jika ada infeksi (Norton 2005)

Pemeriksaan USG, CT Scan, mempunyai sensitivitas dan spesifisitas yang rendah untuk menegakkan diagnosa batu saluran empedu yang berada di proksimal dari batu, sedangkan MRCP mempunyai sensitivitas yang lebih baik. ERCP dikatakan akurat untuk mendekteksi batu saluran empedu, selain untuk tindakan diagnostic, juga untuk tujuan terapi, sehingga dikatakan mempunyai sensitivitas dan spesivisitas 95% untuk mendeteksi batu duktus choledokus (Dandan, 2005). Namun baru-baru ini pemeriksaan imaging non-invasif seperti USG endoskopi, MRCP menunjukkan sensitivitas yang sangat baik, sehingga menurunkan kebutuhan diagnosa dengan ERCP. (Horton, 2002, Dandan 2005).

Manajemen utama batu saluran empedu yang tidak terkomplikasi adalah mengambil batu, baik dengan cara tanpa pembedahan seperti ERCP, Percutaneus Extraction dan litotripsi, maupun dengan cara pembedahan misalnya open choledochotomi, cholesitektomi. Pada Umumnya batu di CBD diambil dengan ERCP atau dengan endoskopi cholesistectomi. (Horton, 2002, Dandan 2005).

Pada prinsipnya pengelolaan batu saluran empedu tergantung kepada keadaan klinis, darurat atau elektif, umur dan keadaan umum penderita, serta sarana yang ada. Pada penderita ini didapatkan keluhan kuning dan nyeri abdomen yang tidak khas leukositosis. Tidak didapatkan panas badan pada penderita ini sehingga kolangitis pada penderita ini belum bisa disingkirkan. Selama dalam perawatan klinis penderita semakin membaik terutama setelah dilakukan ERCP, dan ditunjang dengan serum bilirubin yang semakin menurun; sehingga dugaan choledocholithiasis belum bisa disingkirkan.KARSINOMA PANKREAS

Karsinoma Pankreas bisa berasal dari sel eksokrin dan endokrin dimana variasinya mulai dari jinak sampai keganasan tinggi. Secara klinis 90% tumor pancreas adalah malignant ductal adenocarcinoma, 5-10% Iset cell carcinoma.70% dari kasus terdapat pada kaput pancreas, 20% pada korpus pancreas dan 10% pada ekor dan kelenjar daripada pancreas. (Sujono 1996, Erickson 2005). Pada suatu penelitian ternyata penderita dengan carcinoma pankreas terdapat perubahan genetic yaitu terjadinya mutasi pada KRAS2 gene, CDKN2 gene sebesar 80-95% (Erickson 2005)

Insiden daripada karsinoma pancreas lebih kurang 10 per 100 ribu populasi di United Kingdom dan penyebab kematian terbesar no 8 pada keganasan di dunia. Insiden meningkat sesuai dengan umur dan perbandingan antara laki- laki dengan perempuan 2:1.dan banyak dijumpai pada usia 50-70 tahun. Faktor resiko karsinoma pancreas yaitu merokok, partial gastrektomi, diet kaya lemak dan riwayat keluarga karsinoma pancreas (Sujono 1996, Erickson 2005)

Gejala klinis yang paling sering yaitu timbulnya rasa nyeri di epigastrium. Pada tumor di korpus dan kanda pancreas, letak nyeri dapat di epigastrium, tetapi terutama di hipokondrium kiri yang kadang- kadang menjalar di punggung kiri. Serangan nyeri dapat terus- menerus atau hilang timbul, nafsu makan berkurang dan berat badan turun. Pada beberapa pasien dapat timbul icterus, terutama bila letak tumor di caput atau sekitar Ampula Vateri, timbulnya rasa gatal Kadang- kadang timbul pendarahan gastrointestinal, berupa pendarahan tersembunyi atau melena. Selain itu dapat juga terjadi steatorea dan gejala diabetes mellitus Dari pemeriksaan fisik didapatkan massa di epigastrium, pembesaran hati oleh karena metastasis, Courvoisiers law +. Bila ditemukan ascites berarti sudah ada invasi tumor ke peritoneum dan biasanya cairan ascitesnya bersifat hemoragik (Sujono, 1996; Erickson 2005).

Pemeriksaan petanda tumor seperti CEA (petanda yang berhubungan dengan karsinoma kolon) biasanya meningkat pada lebih dari 85% kasus dan CA 19-9 meningkat pada karsinoma pancreas tetapi bisa juga meningkat pada obtruksi CBD oleh karena sebab dan monitoring terapi dari pada karsinoma pancreas (BoediWarsono 1998, Sujono 1996, Jimenez 2002)

Pada umumnya gambaran USG karsinoma pancreas memperlihatkan pembesaran pancreas dan gema dengan dentitas rendah homogen. Karsinoma kaput pancreas memperlihatkan sumbatan dan pelebaran saluran pancreas serta tanda-tanda kolestasis ekstra hepatic yaitu pelebaran CBD dan IHBD dan pembesaran kandung empedu. Pada CT scan karsinoma kaput pancreas akan tampak sebagai pembesaran kaput, pembesaran kandung empedu disertai pelebaran saluran empedu intra dan ekstra hepatal (Sujono, 2001). CT Scan sangat berperan dalam menentukan staging daripada tumor oleh karena memvisualisasikan sekitar pancreas dan juga memberikan informasi mengenai bisa tidaknya dioperasi misal pembesaran kelenjar limfe, matasis ke hati dan pembuluh darah besar khususnya arteri. (Sujono 1996, Friedman 2004). ERCP menggambarkan kandung empedu dan duktus pancreas dimana karsinoma kaput pancreas mempunyai double duct sign yaitu adanya penyempitan dan dilatasi dari pada muara CBD dan obstruksi duktus pancreas (Jimenez 2002, Erickson 2005)

Secara histopatologis epithelial tumor pada eksokrin pancreas adalah adenokarsinoma. Ductal adenokarsinoma merupakan keganasan pada eksokrin pancreas yang paling sering dimana presentasinya lebih kurang 82% sedang sisanya adalah anaplastic carcinoma 5% adenoquamous carcinoma 4%, mucinous cystic tumor 2% dan lain-lain (Erickson 2005). Islet cell carcinoma merupakan keganasan pada endokrin pancreas dimana dibagi menurut hormone yang diproduksi oleh islet cell yaitu gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, somatostinoma dan tumor endokrin pancreas lainnya. Gejala klinis yang nampak tergantugn pada gangguan hormone jenis islet cell yang terkena. Pada gastrinoma maka gejalanya adalah nyeri ulu hati yang berat, peningkatan kadar gastrin dalam darah, asam lambung yang meningkat dan mencret. Insulinoma gejala klinisnya adalah hipoglikemia, glukagonoma gejala klinisnya diabetes mellitus, gangguan toleransi glukosa. Pada somatostatinoma gejala klinisnya adalah steatorrhea, diabetes mellitus, batu empedu dan penurunan sekresi asam lambung, vipoma gejala klinisnya diare yang berair, hipoglikemia, hiperkalsemia, hipoakhlorhidria dan hiperglikemi (Jensen 2002, Hanly 2005) Pada penderita ini didapatkan keluhan kuning, penurunan berat badan, terdapat gatal, steatore, Courvoisiers law + peningkatan tumor marker dari Ca 19-9 sehingga dugaan karsinoma Pankreas belum bisa disingkirkan.

Stadium dan TNM klasifikasi dari Tumor Pankreas ( Jimenez 2002)TNM Klasifikasi

T1 : Tumor primer terbatas pada pancreas

T1a : Tumor < 2cm

T1b : Tumor > 2cm

T2 : Tumor meluas ke duodenum, CBD atau jaringan sekitar pancreas

T3 : Tumor meluas ke kolon, lambung, limpa dan struktur pembuluh darah

N0 : Tidak ada metastasis di kelenjar limfe regional

N1 : Ada metastasis di kelenjar limfe regional

Nx : Pembesaran kelenjar limfe regional tidak dapat dinilai

Mo : Tidak ada metastasis jauh

M1 : Terdapat metastasis jauh

STADIUM

I : Tumor < 2cm, terbatas pada pancreas

II : Tumor 2.1-4cm, kelenjar limfe membesar

III : Tumor 4.1-6cm + pembesaran limfe retroperitoneal dan meluas mengenai vena

IV : Tumor > 6 cm, metastasis jauh.

Berdasarkan stadium dan TNM tersebut diatas, maka penderita ini termasuk dalam T2 N0 M0 Stadium IIRINGKASANSeorang laki-laki Tn.A, umur 70 th, alamat Dukuh Buran Pakal Benowo Surabaya, Petani, suku Jawa, agama Islam. dengan keluhan utama Gatal pada seluruh badan. Gatal pada seluruh badan sejak 3 bulan sebelum MRS, gatal dirasakan hilang timbul. Penderita juga mengeluh Mata tampak kuning yang diketahui penderita 3 bulan sebelum MRS. Penderita juga mengeluh summer-sumer. Mual, muntah dan nyeri perut tidak didapatkan. Penderita juga mengeluh nafsu makan berkurang dan berat badan turun 5 Kg dalam 3 Bulan. Penderita merasa air seni seperti teh. Buang air besar warna agak keputihan seperti dempul dengan konsistensi lembek. Dari Pemeriksaan Fisik didapatkan sklera ikterus kehijauan, anemia. Courvoisier law (+). Hepatomegali. Pemeriksaan Laboratorium dan pemeriksaan penunjang lainnya didapatkan adanya Hiperbilirubinemia, Peningkatan Alkali Fosfatase, Gamma GT dan Ca19-9. Pada Pemeriksaan USG didapatkan IHBD /EHBD melebar, Gall bladder tampak Hydrops, Pancreas tampak ductus melebar, mass solid daerah caput 3,36 cm. Pada Pemeriksaan CT-Scan didapatkanTampak Pelebaran dari IHBD dan EHBD sampai CBD bagian distal, Tampak gambaran batu semiopaque di CBD bagian distal. Pada Pemeriksaan ERCP didapatkan Kesan terdapat obstruksi pada duktus choledukus bagian distal. Melihat struktur daripada duktus koledokus mengesankan adanya massa pada daerah tersebut.

Dari Hasil Anamnesis, Pemeriksaan Fisik, Pemeriksaan Penunjang , maka diagnosis Pra Bedah dari penderita ini adalah : Karsinoma Ampula Vateri dengan batu semiopaque didalamnya dengan gambaran histopatologi Adenocarsinoma dan dengan staging T1N0M0. Dengan Diagnosa banding : Karsinoma Ampula Vateri yang metastase ke Common Bile Duct, Karsinoma Pankreas yang metastase ke Ampula Vateri dan Common Bile Duct

UCAPAN TERIMA KASIHKami mengucapkan terima kasih kepada Laboratorium/SMF Bedah seksi bedah Digestif, Radiologi dan Patologi Anatomi atas partisipasi dan kerjasamanya sehingga pertemuan klinik patologi ini dapat terlaksana dengan baik.DAFTAR PUSTAKA1. Berk P D, (2004) Approach to the Patient with Jaundice or abnormal Liver Test. In Cecil Textbook of Medicine, 22nd ed, Saunders, Philadelphia pp 897-906.2. Beckingham I J, Ryder S D (2001). ABC of diseases of liver, pancreas, and biliary system. Investigation of liver and biliary disease. BMJ 322: 33-36.

3. Boediwarsono (1998). Peran petanda tumor di bidang onkologi klinik. Dalam Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan XIII. Editors Askandar, Soebandiri, Nizam Oesman, Ari S, Pranawa, Joewono S. Surabaya, 12-13 September 1998. Hlm 207-229.

4. Caturvedi P (2005) Carcinoma of the Ampulla of Vater. Availlable in http/www. e-Medicine.com

5. Castillo C F, Jimenez R E (2002). Pancreatic cancer, cystic pancreatic neoplasma, and other non endocrine pancreatic tumors, In: Gastrointestinal and Liver Disease. 7th ed, Sounders, Philadelphia, pp 970-987.

6. Dandan IS. (2005) Choledocholithiasis. Availlable in http/www. e-Medicine.com

7. Erickson RA (2005) Pancreatic Cancer Availlable in http/www. e-Medicine.com

8. Friedman LS, Martin P (2004) Assesment Of Liver Function and Diagnostik Studies In: Handbook of liver disease 2nd Ed. Churchil Livingstone, British pp 01-16

9. Horton JD, Bilhartz LE (2002) Gallstone Disease and Its Complications. In: Gastrointestinal and Liver Disease. 7th ed, Sounders, Philadelphia, pp 1065-1090.

10. Hanly EJ (2003) Neoplasms of the Endocrine Pancreas Availlable in http/www. e-Medicine.com

11. Jensen R T, Norton J A (2002). Pancreatic endokrin tumors. In: Gastrointestinal and Liver disease. 7th ed, Saunders, pp 988-1013.

12. Jensen R T (2001). Endocrine tumors of the gastrointestinal tract and pancreas. In: Harrisons Principle of Internal Medicine. Editors Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, 15th ed. McGraw-Hill, New York, pp 593-603.

13. Kaplan MM, Pratt DS (2005). Jaundice. In: Harrisons Principle of Internal Medicine Editors Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, 16th ed. McGraw-Hill, New York, pp 238-243.

14. Lesmana (1996). Batu Empedu. Dalam : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ketiga. Balai Penerbit FKUI. Jakarta, hal: 380-384. 15. Mayer RJ (2001) Pancreatic cancer. Harrisons Principle of Internal Medicine Editors Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, 15th ed. McGraw-Hill, New York, pp 591-593.

16. Mehta VK ( 2004 ) Ampullary Carcinoma. Availlable in http/www. e-Medicine.com17. Norton J. Greeberger, Gustav Paumgartner. (2005) Diseases of the Gallbladder and Bile Duct. In: Harrisons Principle of Internal Medicine. Editors Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, 16th ed. McGraw-Hill, New York, pp 1180-1891

18. Otto H. Wegener (1993). Whole Body Computed Tomography, 2nd ed, Blackwell, Scientific Publication, pp 290-312.

19. Parsons WG Connors PJ (2000) Tumor of the main Duodenal Papilla. In: Gastroenterologic Endoscopy. 2nd ed, Sounders, Philadelphia, pp 1037-.1054

20. Sohn TA, Lillemoe KD (2002) Tumor of the Gallbladder, Bile Duct and Ampula. In: Gastrointestinal and Liver Disease. 7th ed, Sounders, Philadelphia, pp 1153-1166.

21. Sherlock S, Dooley J (2002). Disease of the ampula of the vater and pancreas. In: Diseases of the liver and billiary system. 11th ed. Blackwell Publishing. Paris, pp 639-646.

22. Sherlock S, Dooley J (2002). Tumors of the gallbladder and bile ducts. In: Diseases of the liver and billiary system. 11th ed. Blackwell Publishing. Paris, pp 647-656.

23. Sherlock S, Dooley J (2002). Gallstones and Inflamatory Gallbladder Disease. In: Diseases of the liver and billiary system. 11th ed. Blackwell Publishing. Paris, pp 647-656.

24. Sujono H (1996). Tumor Pankreas. Dalam : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ketiga. Balai Penerbit FKUI. Jakarta, hal: 168-178. -------o0o-------

PAGE 1