วตถัประสงคุ ์ · 2020. 9. 4. ·...

วตถประสงค

1. เพอใหความรทางดานโรคขอและรมาตสซมแกสมาชก รวมทงผทสนใจทวไป

2. เพอเผยแพรขาวสารและการดาเนนงานของสมาคมฯ

3. เพอเปนสอกลางในการแสดงและแลกเปลยนความคดเหนระหวางสมาชก

คณะบรรณาธการ แพทยหญงอจฉรา กลวสทธ นายแพทยสงชย องธารารกษ นายแพทยพงศธร ณรงคฤกษนาวน

สานกงาน สมาคมรมาตสซมแหงประเทศไทย ชน 9 อาคารเฉลมพระบารม ๕๐ ป เลขท 2 ซอยศนยวจย ถนนเพชรบรตดใหม เขตหวยขวาง กรงเทพฯ 10310 โทรศพท 0-2716-6524, 0-2716-6661-4 ตอ 9002 โทรสาร 0-2716-6525 e-mail [email protected]

พมพท บรษท ซตพรนท จากด 15/125 ถนนนวลจนทร แขวงคลองกม เขตบงกม กรงเทพฯ 10240

v

| สารบญ |

บรรณาธการแถลง v

ปญหาทาประลอง (Rheumatology Quiz) 75

การฟนฟสภาพมอในผปวยโรคหนงแขง(Hand rehabilitation in systemic sclerosis) 76

Churg-Strauss Syndrome 90

โรคขอฉบบออเดรฟ : เกาะกระแส Planking 113

เฉลยปญหาทาประลอง (Rheumatology Quiz) 115

| บรรณาธการแถลง |

วารสารโรคขอฉบบนเปนฉบบตอนรบรฐบาลใหม และถอเปนฉบบทสองของกลมผบรหารสมาคมโรคขอกลมใหม สาหรบเนอหาประกอบดวย บทความเรองการฟนฟสภาพมอในผปวยโรคหนงแขง โดยแพทยหญงไตรลกษณ วรวรรณธนะชย Topic review เรอง Churg-Strauss Syndrome โดยแพทยหญงธารณ โรจนสกลกจ รวมดวยคอลมนเดมๆ แตหวขอใหมๆ ไดแก โรคขอฉบบออเดรฟเรอง Planking มาดกนวามนเกยวกบโรคขออยางไร และดหรอไม และปญหาทาประลองใหลองประเมนตนเองกอนวาจะตอบวาอยางไร แลวคอยเปดดเฉลย หวงวาจะเปนประโยชนกบผอานทกทานบางไมมากกนอย

หากมขอเสนอแนะใดทางคณะบรรณาธการยนดนอมรบ สามารถฝากเรองไวทสมาคม หรอ e-mail : [email protected] แลวอยาลมมารวมงาน rheumatology for non-rheumatologist ทจดในระหวางวนท 5 - 7 ตลาคม 2554 เพอเปนการรอฟนความรทางโรคขอนะคะ

แพทยหญงอจฉรา กลวสทธ

ปท 22 ฉบบท 3 เดอนกรกฎาคม พ.ศ.2554 | 75

ปญหาทาประลอง (Rheumatology Quiz)

อจฉรา กลวสทธ *

หญงอาย 65 ป เปนโรคเบาหวานและความดนโลหตสง 10 ป ควบคมไดด มาดวยอาการปวดบวมทเทา 2 ขาง 4 ป สงเกตวาเทารปรางผดปกต เปนมากขนเรอยๆ เทาขางซายเปนมากกวาเทาขวา ไมมไข ตรวจพบ swelling and erythema at dorsum of left foot with deformity; a 2-cm chronic ulcer at heel with clean base and edge; bilateral sensory loss at both legs up to both knees การตรวจภาพรงสเหนดงภาพ

คาถาม : 1. จงอานความผดปกตทางภาพรงส 2. จงวนจฉยภาวะน (เฉลยทายเลม)

* พ.บ. ผชวยศาสตราจารย สาขาโรคขอและรมาตสซม ภาควชาอายรศาสตร คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล

76 | วารสารโรคขอและรมาตสซม

การฟนฟสภาพมอในผปวยโรคหนงแขง (Hand rehabilitation in systemic sclerosis)

ไตรลกษณ วรวรรณธนะชย * วรวทย เลาหเรณ **

บทนา

โรคหนงแขง (systemic sclerosis หรอ scleroderma) เปนโรคความผดปกตทางระบบเนอเยอเกยวพนทเกดจากภมคมกนตอตานตนเอง โดยโรคนมความผดปกตทมลกษณะเดน 2 ประการ คอ 1. มความผดปกตของหลอดเลอดทหดตวตอบสนองตอความเยนมากกวาปกต ซงอาจรนแรงถงขนทาใหเกดอวยวะขาดเลอดไปเลยง โดยเฉพาะนวมอและนวเทา เกดเปนแผลจากการขาดเลอด และ 2. เกดเนอเยอพงผด (fibrous tissue) แทรกอยในชนผวหนงและอวยวะภายในมากผดปกต โดยเฉพาะปอดและระบบทางเดนอาหาร ทาใหผปวยเกดอาการเหนอยหอบงายกวาปกต และมปญหาในการกลน เกดอาการกรดไหลยอน หรอลาไสเคลอนไหวตวนอยกวาปกต

แมวาอบตการณการเกดโรคนจะพบไดนอย แตเปนโรคททาใหเกดอตราความพการสง โรคนสวนใหญเกดขนในชวงอาย 40 - 50 ป พบในเพศหญงมากกวาเพศชาย 2 เทา โดยสาเหตทแทจรงยงไมทราบ แตพบวาอาจเกยวของกบความผดปกตทางพนธกรรม ความผดปกตทางระบบภมคมกน หรอปจจยทางสงแวดลอมอนๆ เชน การสมผสสารเคมบางชนด การบาดเจบตอเนองซาๆ การตดเชอ หรออาจเกดรวมกบโรคอนๆ เชน โรคเบาหวาน โรคทางเมตาโบลก (metabolic disease) และโรคมะเรง เปนตน(1)

โรคหนงแขงสามารถจาแนกไดเปน 2 กลมตามลกษณะการกระจายตวของผวหนงทตงแขง ไดแก โรคหนงแขงชนดแบบมขอบเขตจากด (limited cutaneous systemic sclerosis: lcSSc) และโรคหนงแขงชนดกระจายทวตว (diffused cutaneous systemic sclerosis: dcSSc) สาหรบโรคหนงแขงชนดแบบมขอบเขตจากดจะพบผวหนงตงแขงอยเฉพาะบรเวณมอ-เทาและแขน-ขา แตจะไมสงกวาระดบศอกหรอเขา อาจพบผวหนงแขงบรเวณใบหนาและคอได แตผวหนงบรเวณลาตวจะเปนปกต พวกนจดอยในกลมทไมรนแรง ไมคอยพบพยาธสภาพของอวยวะภายใน สวนโรคหนงแขงชนดกระจายทวตวจะพบผวหนงแขงเปนบรเวณกวางกวากลมแรก ผวหนงแขงจะสงกวาระดบศอกและเขาขนมาถงใบหนา คอ รวมทงสวนของลาตวดวย จดอยในกลมทมอาการรนแรง และมกพบรวมกบพยาธสภาพของอวยวะภายใน(1)

* พ.บ. แพทยประจาบาน ภาควชาเวชศาสตรฟนฟ คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยเชยงใหม ** พ.บ. ศาสตราจารย สาขาวชาโรคขอและรมาตสซม ภาควชาอายรศาสตร คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยเชยงใหม


ถงแมวาโรคหนงแขงจะกอใหเกดปญหากบอวยวะและระบบตางๆ ทวรางกาย แตอวยวะทมผลกระทบมากทสดในผปวยสวนใหญคอมอ ในผปวยโรคหนงแขงจะพบวาผวหนงทมอทงสองขางมกจะหนาและตง สงผลใหนวเกดการงอเหยยดผดรป กลาวคอขอโคนนว (metacarpophalangeal joint) งอไดไมเตมท ขอกลางนว (proximal interphalangeal joint) และขอปลายนว (distal interphalangeal joint) เหยยดไดไมเตมทและมกตดในทางอ สวนนวหวแมมอมกจะกางไดไมเตมท กลาวโดยรวมคอมออยในทางอเปนกรงเลบ (claw hand deformity) นอกจากนมกพบแผลทปลายนว (digital pulp pitting) ภาวะหนปนสะสมใตผวหนง (calcinosis cutis) นวกด (acrolysis) หรอนวมอนวเทาดาคลาจากการขาดเลอดเมอสมผสอากาศเยน (Raynaud’s phenomenon) รวมดวย สงผลใหสญเสยหนาทการทางานของมอ คณภาพชวตลดลง และเนองจากตองพงพาผอนผปวยบางรายจงรสกไมมคณคาในตวเองเกดภาวะซมเศราตามมา(2)

เนองจากโรคหนงแขงเปนโรคทไมสามารถรกษาใหหายขาดได การรกษาหลกจงมงเนนการปองกนหรอชะลอความพการ และเพมคณภาพชวตใหแกผปวย การฟนฟทงในดานกจกรรมบาบดและกายภาพบาบดจงเขามามบทบาทในการรกษานอกเหนอจากการใชยา และเนองจากปญหาทางมอเปนปญหาเดนทพบไดบอยในผปวยโรคหนงแขง บทความนจงรวมรวมเกยวกบการใชวธการทางเวชศาสตรฟนฟ ในการเพมสมรรถภาพทางมอในผปวยโรคหนงแขง ดงจะไดกลาวในรายละเอยดตอไป

การประเมนการทางานของมอในผปวยหนงแขง

วธการประเมนผปวยโรคหนงแขงทใชในทางคลนกและในงานวจยมมากมายหลายรปแบบ ทนยมใชกนในการประเมนทางกายภาพและการทางานของมอ ไดแก

1. Hand mobility in scleroderma (HAMIS) test HAMIS เปนแบบประเมนทพฒนาขนมาเพอใชประเมนประสทธภาพการใชงานของมอในผปวยโรคหนงแขงโดยเฉพาะ(3) อางองตอการเกดความพการตอมอทจะเกดขน และมความนาเชอถอตลอดจนความแมนยาสงในการวเคราะหการทางานของมอของผปวยโรคหนงแขง แบบประเมน HAMIS สะทอนใหเหนถงการทาหนาทของมอในรปแบบตางๆ ไดแก การกามอ แบมอ กางนวหวแมมอ หยบจบวตถ การกระดก- งอขอมอ ความอและหงายมอ โดยมอปกรณชวยประเมนไดแก มวนดาย และวตถทรงกระบอกเสนผานศนยกลางขนาดตางๆ ตวอยางดงรปท 1

รปท 1 แสดงตวอยางการตรวจ HAMIS test. ก. ทดสอบการงอนวมอโดยการกาดนสอขนาดเสนผานศนยกลาง

5 มลลเมตร, ข. ทดสอบการงอขอโคนนวโดยการกามวนดาย, ค. ทดสอบการเหยยดขอมอโดยการพนมมอตานแรง (ดดแปลงจากรปของ Sandqvist และคณะ(3))


ประเมนโดยการใหผทาการทดสอบใหคะแนน 0 - 3 โดย 0 คอ สามารถทาไดปกต, 1 คอ สามารถทาไดแตไมสมบรณ, 2 คอ สามารถทาไดลาบาก, และ 3 คอ ไมสามารถทาได ปจจบนเชอวาแบบประเมน HAMIS เปนแบบประเมนทบงบอกประสทธภาพและหนาทการทางานของมอในรปแบบทใกลเคยงการทางานในชวตประจาวนของผปวยโรคหนงแขงอยางแทจรง(2)

2. HAQ (Health Assessment Questionnaire) เปนแบบทดสอบเรองสขภาพโดยรวมไมจาเพาะเจาะจงกบโรคหนงแขงโดยประเมน 5 ดานของ

ผปวย ไดแก ความพการ ความเจบปวด ผลกระทบจากยา คาใชจายในการรกษา และภาวการณตาย(4) ซงการทมคะแนน HAQ ตาสามารถนามาใชคาดการณการดขนของโรคหนงแขงไดท 1 และ 2 ป (5)

3. The Scleroderma Functional Assessment Questionnaire (SFAQ) SFAQ เปนแบบประเมนตวเองเพอประเมนการทางานสาหรบผปวยโรคหนงแขงโดยเฉพาะ

แบบประเมนประกอบดวย 11 หวขอ ครอบคลมถงการทาความสะอาดรางกาย การแตงตว การเขาหองนา การยก การเปดฝาขวด การเดนขนบนได และการหยบจบเหรยญ แตละหวขอใหคะแนนตงแต 0 - 3 (0 คอ ทาไดปกต และ 3 คอ ทาไมไดเลย) คะแนนนอยบอกถงความสามารถในการทางานทมาก และคะแนนมากบอกถงความสามารถในการทางานทนอยลง (6)

4. ความปวด ความฝดตงและความยดหยนของผวหนง (Perceived pain, stiffness and elasticity)

ทาโดยการใหผปวยประเมนและใหคะแนนเองตาม Visual Analogue Scale (VAS) โดยคะแนนอยในชวง 0 - 100 โดย 0 คะแนนคอเปนปกต และ 100 คะแนนคอมปญหามากทสด

5. การประเมนความหนาของผวหนงโดยใช Modified Rodnan Skin Score (MRSS) เปนการประเมนความหนาของผวหนงทใชกนแพรหลาย โดยใชนวมอสองนวหยบจบ

ผวหนงขนมาและใหคะแนนตงแต 0 - 3 คะแนน: 0 คอผวหนงปกต, 1 คอผวหนงหนาขนเลกนอย, 2 คอผวหนงหนาปานกลาง และ 3 คอผวหนงหนามากไมสามารถหยบขนมาได โดยทวไปทาการประเมนทงหมด 17 ตาแหนงทวรางกาย ครอบคลมทงบรเวณใบหนา แขนทอนบน แขนทอนลาง หลงมอ นวมอ หนาอก ทอง ตนขา ขาทอนลาง และเทา คะแนนรวมทงหมดมากทสดคอ 51 คะแนน (7)

6. การวดแรงบบมอ (Grip strength) เปนการวดความแขงแรงของกลามเนอมอโดยใช hand grip dynamometer คาทวดไดม

หนวยเปนกโลกรม

7. การวดแรงหนบนวมอ (Pinch strength) เปนการวดความแรงของนวมอในการจบบบเขาหากน (pinch) วดโดยใช pinch gauge

คาทวดไดมหนวยเปนกโลกรม

8. การวดพสยขอ เปนการวดพสยการเคลอนไหวขอ โดยใชเครองวดมม (goniometer) วดมมของขอตางๆ

หนวยเปนองศา


การบาบดฟนฟ

1. การบรหารยดกลามเนอและเสนเอน และการบรหารเพอคงพสยขอ (Stretching exercise and range of motion exercise)

การบรหารยดกลามเนอและเสนเอน และการบรหารเพอคงพสยขอ เปนวธหนงทชวยปองกนการยดตดผดรป และเพมพสยการเคลอนไหวของขอ แตมงานวจยไมมากนกทศกษาถงประโยชนของการบรหารมอในผปวยโรคหนงแขง

จากการทบทวนหวขอวจยของ Carsale และคณะ(8) พบวาการบรหารเพอคงพสยขอนอกจากจะชวยปองกนการหดรงของผวหนงแลวยงชวยกระตนเสนเลอดใหมาเลยงผวหนงมากขน หลกการทวไปของการฟนฟในผปวยโรคหนงแขงองตามระยะการดาเนนโรค คอในชวงแรกทผวหนงอยในระยะบวม (edematous phase) การบรหารเพอคงพสยขอตองทาอยางนมนวลและระมดระวงเพอหลกเลยงการดงยดผวหนงมากเกนไป ซงจะกระตนอาการปวด และทาใหอาการฝดตงขอนวมอและขอมอเพมขนได ถดมาเมออยในระยะทผวหนงเรมแขงแลว (induration phase) การออกกาลงเพอคงพสยขอทงแบบ active range of motion (ROM) exercise และ passive ROM exercise สามารถทาไดเตมทมากขนโดยอาจจะคอยๆ เพมนาหนกเขาไปในการบรหารมอแตละครง สวนการบรหารยดกลามเนอและเสนเอนจะชวยในการคงพสยขอและเพมความยาวของกลามเนอและเสนเอนโดยเฉพาะเมอมพงผดดงรง การบรหารทาไดโดยคอยๆ ยดเหยยดกลามเนอและเสนเอนชาๆ อยางระมดระวง โดยอาจทารวมกบการยดโดยใชนาหนก แรงดง หรอการทาเฝอกแบบ serial casting

ในป ค.ศ.1997 Carr และคณะ(9)ไดศกษากรณผปวยหญงอาย 42 ปทเปนโรคหนงแขงมาประมาณ 3 ป เปรยบเทยบการใชเครองชวยในการขยบขอ (continuous passive motion machine) และวธอนๆ อก 3 วธ ผวจยไดออกแบบการศกษา เรยกวา ABCD design โดยแบงการศกษาเปน 4 ชวง คอ A, B, C และ D แตละชวงใชระยะเวลานาน 4 สปดาห (ทากายภาพบาบดสปดาหละ 2 ครง) และพก 2 สปดาห รวมทงหมดเปน 20 สปดาห โดยทาการศกษาในมอทงสองขาง มอขวา ระยะ A เปนระยะทวไปทยงไมมการใชวธทางกายภาพบาบดใดๆ ระยะ B เปนระยะทใชเครองชวยในการขยบขอนาน 30 - 45 นาทตอวน ระยะ C เปนระยะททาการบรหารเพอคงพสยขอ (active range of motion exercise and passive range of motion exercise) และยดขอตอนวมอ (stretching exercise) และระยะ D ใหใสประกบมอ (resting splint) ตอนกลางคน สวนมอซาย ระยะ A เชนเดยวกบมอขวาคอเปนระยะทยงไมมการใชวธทางกายภาพบาบด ระยะ B เปนระยะทใหหอมอใหความอบอนนาน 25 นาท ระยะ C เปนระยะทใชเครองชวยในการขยบขอนาน 30 - 45 นาทตอวน และสดทายระยะ D เปนระยะททาการบรหารเพอคงพสยขอ และยดขอตอนวมอ จากการศกษาพบวาไมมความแตกตางอยางมนยสาคญในเรองพสยขอ แรงบบมอ และการบวมของมอ

อกงานวจยหนงในป ค.ศ.2006 Mugii และคณะ(10)ไดทาการศกษาประโยชนของการบรหารยดกลามเนอและเสนเอนบรเวณนวมอดวยตวเองในกลมผปวยโรคหนงแขงจานวน 45 ราย โดยมนกกจกรรมบาบดสอนทาบรหารมอใหผปวยทกรายเพอกลบไปทาดวยตนเองทบาน การบรหารประกอบดวยการยดกลามเนอและเสนเอนของนวมอทกนวโดยทาคางไว 10 วนาท (รปท 2) ทาซา


วนละ 3 - 10 ครงทกวน และนดมาตรวจประเมนพสยขอ (passive range of motion) และ HAQ ท 1 เดอนและ 1 ปหลงจากนน นกกจกรรมบาบดจะทบทวนทาการบรหารทกเดอนเพอใหแนใจวาผปวยทาไดถกตองจรง จากการศกษาพบวาพสยการเคลอนไหวของขอเพมขนอยางมนยสาคญทงท 1 เดอนและ 1 ป โดยในกลมผปวยหนงแขงชนดกระจายทวตวแบบไมมขอบเขตจะมพสยการเคลอนไหวของขอนอยกวากลมผปวยหนงแขงชนดกระจายทวตวแบบมขอบเขตจากด นอกจากนการบรหารยดกลามเนอยงชวยเพมประสทธภาพการทางานของมอทงในเรองการกน การหยบจบ โดยประเมนจาก HAQ สรปไดวาการบรหารยดกลามเนอและเสนเอนบรเวณนวมอดวยตวเองทบานสามารถทาไดและมประโยชนกบผปวยโรคหนงแขงในแงทชวยเพมพสยการเคลอนไหวของขอนวมอได

รปท 2 แสดงทาการยดกลามเนอ เสนเอน และขอตอนวมออยางงาย โดยการยดกลามเนอ เสนเอน และขอตอ

แตละทาใหทาคางไวนาน 10 วนาท (ดดแปลงจากทาการยดกลามเนอของ Mugii และคณะ(10))

2. วธการทางกายภาพบาบด (physical modalities)

2.1 การจมพาราฟน (Paraffin dipping) การใชพาราฟนเปนวธการทางกายภาพบาบดวธหนงทใชหลกการนาความรอนมาใชในการลดการปวดและการอกเสบ เพมการไหลเวยนของเลอดสวนผว และเพมความยดหยนของเนอเยอทผวหนง (11) มงานวจย 4 ชนทศกษาเรองการใชพาราฟนในผปวยโรคหนงแขง เรมจากงานวจยของ Askew และคณะ(12) ในป ค.ศ.1983 ศกษาถงประสทธภาพของการใชพาราฟนรวมกบการนวดและการบรหารมอเพอคงพสยขอ โดยผปวยโรคหนงแขงจานวน 10 รายเขารวมการบาบดฟนฟ และอก 7 รายเปนกลมควบคม กลมทเขารวมการบาบดฟนฟหลงจากทบาบดดวยไขพาราฟนนาน 20 นาท จะไดรบการนวดมอเพอกระตนการเคลอนไหวของผวหนงและเนอเยอใตผวหนง ตามดวยการบรหารมอเพอคงพสยขอ หลงจากนนผปวยจะไดรบการประเมนการเคลอนไหวของขอ แรงบบมอ ความคลองแคลวของการใชมอและการทางานของมอโดยรวมเปรยบเทยบกบกลมควบคม พบวากลมทไดรบการบาบดมการเคลอนไหวของขอ และการทางานของมอโดยรวมดกวากลมควบคมอยางมนยสาคญ


ตอมาในป ค.ศ.1991 Pils และคณะ(13)ไดทางานวจยเชงทดลองแบบสมและมกลมควบคม (randomized control trial) เรองการจมพาราฟนในการบาบดผปวยโรคหนงแขง โดยศกษาในกลมผปวยหนงแขงจานวน 16 ราย และทงหมดจะไดรบการบาบดดวยการจมพาราฟนจานวน 12 ครง หลงจากนนจงสมผปวยออกเปนสองกลม กลมทดลองจานวน 8 รายจะไดรบการบาบดดวยพาราฟนตอเปนเวลา 3 เดอน สวนกลมควบคมจานวน 8 รายจะไมไดรบการบาบดตอ หลงจาก 3 เดอนประเมนผปวยโดยดจากแรงบบมอ แรงหนบนวมอ และการเคลอนไหวของขอ พบวาทงสองกลมไมมความแตกตางอยางมนยสาคญทางสถต

ในป ค.ศ.2004 Sandqvist และคณะ(14) ไดทาการวจยเชงทดลองแบบสมและมกลมควบคมเชนเดยวกน โดยทาการศกษานารองในผปวยโรคหนงแขงจานวน 17 ราย สมเลอกมอขางหนงเปนกลมทดลองทไดรบการบาบดดวยพาราฟนรวมกบการบรหารมอ สวนมออกขางหนงเปนกลมควบคม ไดรบการบรหารมอเพยงอยางเดยว โดยมอขางทเปนกลมทดลองไดรบการบาบดดวยการจมพาราฟน 1 ครงตอวน โดยการใชมอจมลงหมอพาราฟนอณหภม 50 องศาเซลเซยส 5 - 6 ครง (รปท 3) หลงจากนนหอมอดวยพลาสตกทบดวยนวมเกบความรอนนานประมาณ 10 นาทจนกระทงพาราฟนเยน จากนนจงเรมการบรหารมอเพอคงพสยขอพรอมๆ กนทงสองขางทงกลมควบคมและกลมทดลอง ไดแก การงอ-เหยยดขอนวมอแตละนว และการกางนว

รปท 3 แสดงการจมมอลงหมอพาราฟน โดยกางนวทงหาออกจากกน ทาซา 5 - 6 ครง

ผปวยจะไดรบการประเมนการทางานของมอทงกอนบาบดและหลงจากทาการบาบดเปนระยะเวลา 1 เดอน โดยประเมนทงเรองการเคลอนไหวขอ แรงบบมอ ความหนาของผวหนง ความเจบปวด ความฝดตงของมอ และความยดหยนของผวหนง ผลการวจยพบวาในกลมทดลอง การงอ-เหยยดนว การกางนวหวแมมอ การงอขอมอ ความฝดตงของมอ และความยดหยนของผวหนงดขนกวากอนการบาบดอยางมนยสาคญ สวนในกลมควบคมพบวาการงอนวทาไดดขนอยางมนยสาคญเมอเทยบกบกอนบาบด แตเมอเปรยบเทยบทงสองกลมแลวพบวากลมทดลองมการงอนวมอ ความฝดตงมอ และความยดหยนของผวหนงดกวากลมควบคมอยางมนยสาคญ สรปไดวาการบาบดดวยการบรหารมอเพอคงพสยขอรวมกบวธการจมพาราฟนชวยใหการเคลอนไหวขอและความยดหยนของผวหนงดขน นอกจากนยงบรรเทาความเจบปวดในผปวยโรคหนงแขงได


ในป ค.ศ.2009 Mancuso และคณะ(15)ไดทาการศกษาเรองประโยชนของการจมพาราฟนรวมกบการบรหารมอในผปวยโรคหนงแขงเชนเดยวกน แตตางจากงานวจยกอนๆ ตรงทนอกจากจะประเมนเรองความบกพรองทางกายภาพและการทางานของมอแลว ยงประเมนเรองการมสวนรวมในกจกรรมตางๆ ในชวตประจาวนดวย โดยงานวจยนไดศกษากรณผปวยหญงโรคหนงแขงจานวน 3 รายทบาบดดวยพาราฟนรวมกบการบรหารมอทกวนนานตดตอกน 8 สปดาห ประเมนผปวยท 4 สปดาห และ 8 สปดาห พบวาผปวยทงหมดอาการดขนอยางมนยสาคญทงในเรองแรงบบมอ แรงหนบนวมอ และการเคลอนไหวของขอ สวนในเรองการเขารวมกจกรรมตางๆ ในชวตประจาวนดขนกวากอนรบการบาบด แตไมแตกตางอยางมนยสาคญทางสถต อยางไรกตามมความแตกตางทางสถตเลกนอยท 8 สปดาหเมอเทยบกบกอนการบาบดในหวขอการทางานของมอจากการประเมนโดยใช Arthritis Hand Function Test (AHFT) การศกษานมความนาสนใจตรงทผเขารวมการวจยมระยะเวลาการดาเนนโรคมายาวนาน (ระยะเวลาเฉลย ~20 ป) แสดงใหเหนวาการบาบดโดยการจมพาราฟนยงคงมประโยชนแมในผปวยทเปนโรคนมานานแลว

2.2 เครองกระตนเสนประสาทผานผวหนงดวยไฟฟา (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation: TENS)

มหลายรายงานทระบวา TENS ชวยกระตนการไหลเวยนเลอดทผวหนง และเพมอณหภมของผวหนงจากการทหลอดเลอดดาบรเวณนนขยายตว และมงานวจยทศกษาถงประสทธภาพของ TENS ในการควบคมอาการปวดในผปวยขอเสอมและขออกเสบรมาตอยด แตยงไมมงานวจยทศกษาชดเจนในการใช TENS เพอควบคมอาการปวดในผปวยโรคหนงแขงโดยเฉพาะบรเวณมอ

อยางไรกตามจากการทบทวนงานวจยของ Casale และคณะ(8) แนะนาใหใช TENS ในผปวยโรคหนงแขงใน 2 กรณคอ 1. เมอมอาการปวดขอหลายๆ ขอ สามารถใช TENS ชนดความถตาในการกระตนการหลงสารเอนโดรฟนได และ 2. ในกรณทผปวยมอาการปวดขอเมอถกกระตนดวยการขยบขอ สามารถใช TENS ความถสงชวยบรรเทาอาการปวดผานกลไกการยบยงการรบความรสกปวดทางไขสนหลง

2.3 คารบอนไดออกไซดเลเซอร (CO2 Laser) การเกดหนปนทนว (digital calcification) เปนปญหาหนงทพบไดบอยในผปวยโรคหนงแขง

ทาใหเจบนว สงผลกระทบตอการทางานของมอและนวมอ Bottomley และคณะ(16) ไดทาการศกษาประสทธภาพของการใชคารบอนไดออกไซดเลเซอร ในการรกษาการเกดหนปนทนวในผปวยโรคหนงแขง โดยทาการศกษาในผปวยโรคหนงแขงชนดแบบมขอบเขตจากด จานวน 6 ราย นบตามจดทมอาการบนมอทงหมด 21 จด หลงการรกษาดวยเลเซอร ม 12 จดทอาการหายไป 5 จดตอบสนองตอการรกษาและอาการดขนบางแตไมทงหมด 2 จดอาการดขนเลกนอย และอก 2 จดเกดหนปนกลบเปนซา ระยะเวลาโดยเฉลยในการหายของหนปนประมาณ 6 สปดาหหลงการรกษา พบผปวย 2 รายทมการตดเชอแทรกซอน แตรกษาหายดวยการทายาและกนยาปฏชวนะ สรปไดวาการใชคารบอนไดออกไซดเลเซอรมประสทธภาพดในการรกษารอยโรคสวนใหญทมการเกาะของหนปนทนวในผปวยโรคหนงแขง และชวยลดอตราการผาตดได


2.4 รงสอลตราไวโอเลต A1 (Ultraviolet A1radiation) กลไกหนงของการเกดโรคหนงแขงเชอวาเกดจากการสะสมของเสนใยคอลลาเจนปรมาณ

มากเกนไป ซงเกดจากปฏกรยาระหวาง T cell ทแทรกตวอยในผวหนง และเซลลไฟโบรบลาสตทผวหนง การใชรงสอลตราไวโอเลต A1 (UVA1 ความยาวคลน 340-400 นาโนเมตร) เปนวธการหนงทใชรกษาโรคผวหนงทเกดจากระบบภมคมกนทม T cell ทางานเปนหลก โดยทาให T cell เกดการตายเรวกวากาหนด (apoptosis) สงผลใหจานวน T cell ลดลง และชกนาใหเกดการสรางสาร matrix metalloproteinase-1 ในไฟโบรบลาสต(17) Morita และคณะ(17) ไดทาการศกษาการใชรงสอลตราไวโอเลต A1 ในการรกษาโรคหนงแขงชนดกระจายทวตว ในผปวย 4 ราย ไดรบรงสอลตราไวโอเลต A1 ทรอยโรคบรเวณมอและแขน 60 จลตอตารางเซนตเมตร นาน 20 นาท วนละรอบ จนทรถงศกร พบวารอยโรคทผวหนงนมลงอยางมากหลงจากไดรบรงสไป 9 - 29 รอบ โดยผวหนงทนมขนมความสมพนธกบการเคลอนไหวขอ อณหภมและความยดหยนของผวหนง และเมอทาการตดชนเนอทผวหนงไปตรวจหลงการไดรบรงสอลตราไวโอเลต A1 พบวาเสนใยคอลลาเจนทผวหนงบางลงและขนาดเลกลงชดเจน สรปไดวาการใชรงสอลตราไวโอเลต A1 มประสทธภาพและนามาใชไดดในผปวยโรคหนงแขงชนดกระจายทวตว

ตอมา Andres และคณะ(18)ไดทาการศกษาเรองผลของการใชรงสอลตราไวโอเลต A1 ในผปวยโรคหนงแขงเฉพาะท (localized scleroderma) โดยศกษาทงแบบยอนหลงและไปขางหนา สาหรบการศกษาแบบยอนหลงไดทบทวนผปวยจานวน 17 ราย พบวารอยละ 82 ของผปวยทไดรบรงสอลตราไวโอเลต A1 นานประมาณ 6 เดอนถง 3 ป มอาการดขน สวนการศกษาแบบไปขางหนาทาในผปวยจานวน 13 รายทไดรบรงสอลตราไวโอเลต A1 สปดาหละ 5 รอบนาน 3 - 6 สปดาห พบวารอยละ 77 ของผปวยมความยดหยนของผวหนงเพมมากขน ความหนาของผวหนงลดลงรอยละ 13 (ประเมนจากการตรวจดวยเครองอลตราซาวด) เมอเทยบกบกอนการรกษา นอกจากนสดสวนของสาร deoxypyridinoline ตอ creatinine เพมมากขนอยางมนยสาคญในผปวยประมาณ 2 ใน 3 สวน สรปไดวาการใชรงสอลตราไวโอเลต A1 ในผปวยโรคหนงแขงเฉพาะทสามารถนามาใชไดอยางปลอดภยและมผลดทงในแงการลดรอยแขงและลดความหนาของผวหนง เพมความยดหยนของผวหนง ทงยงมผลอยางมากตอกระบวนการเผาผลาญคอลลาเจนในชนผวหนง

3. การนวด และการดดขอ (Massage and joint manipulation) การนวดเปนหนงในหลายวธทนามาใชในการรกษาผปวยโรคหนงแขง โดยหวงผลในการ

ปองกนและชะลอความพการผดรปของมอ ปจจบนไดมการศกษาผลการเปลยนแปลงทางสรรวทยาจากการนวดและเปนทยอมรบแพรหลาย ไดแก ชวยกระตนภมคมกน เพมการไหลเวยนเลอด และเพมความยดหยนของเนอเยอทไดรบการนวด ดงนนคาดวาการนวดนาจะชวยเพมอณหภมและความยดหยนของมอใหแกผปวยโรคหนงแขงได (2)

คณาวฒ และคณะ(2) ไดทาการศกษาเรองผลของการนวดแผนไทยตอการเปลยนแปลงอณหภมและการเคลอนไหวของมอในผปวยโรคหนงแขง เปนการศกษานารองในผปวย 12 ราย แบงออกเปน 2 กลม ไดแก กลมนวดแผนไทยจานวน 6 ราย ซงไดรบการนวดแผนไทยทแขนและมอ


เปนเวลา 30 นาท (ขางละ 15 นาท) และกลมควบคม โดยนอนพกเปนเวลา 15 นาท อปกรณและตวแปรทใชในการศกษาไดแก กลองถายภาพความรอนซงเปนเครองมอแสดงภาพถายอณหภมทเปลยนแปลงบรเวณทนวด และแบบประเมนการเคลอนไหวของมอในผปวยโรคหนงแขง (Hand Mobility in Scleroderm, HAMIS) ผลการศกษาพบวากลมนวดแผนไทยมอณหภมของมอเพมขนทนทอยางมนยสาคญทางสถตเมอเทยบกบกลมควบคม และประสทธภาพการทางานของมอทวดจากแบบประเมน HAMIS ดขนกวากลมควบคมอกดวย สรปไดวาการนวดแผนไทยมแนวโนมใหผลเพมขนทนทของอณหภมของผวหนงบรเวณมอและทาใหการเคลอนไหวตลอดจนประสทธภาพการทางานของมอดขน

อกงานวจยหนง Bongi และคณะ (19)ไดทาการศกษาเพอประเมนประสทธภาพของโปรแกรมฟนฟโดยการนวด (connective tissue massage) (รปท 4) และการดดขอแบบ Mc Mennell (Mc Mennell joint manipulation) (รปท 5) ในผปวยโรคหนงแขง โดยทาการวจยเชงทดลองแบบสมและมกลมควบคมในผปวยโรคหนงแขงจานวน 40 ราย แบงเปนสองกลม กลมแรกเปนกลมทดลองจานวน 20 ราย ใหการบาบดดวยวธการนวดและการดดขอแบบ Mc Mennell 2 ครงตอสปดาห รวมทงโปรแกรมการออกกาลงกายทบาน ทงหมดทาตอเนองนาน 9 สปดาห สวนอกกลมเปนกลมควบคมจานวน 20 รายใหกลบไปทาโปรแกรมการออกกาลงกายทบานเพยงอยางเดยว

การนวดเปนการใชเทคนคการนวดทชวยปรบเปลยนระบบการไหลเวยนเลอดบรเวณนน และยดเนอเยอชนใตผวหนงออกจากกน เรมจากการนวดบรเวณแขนสวนปลายและมอนานประมาณขางละ 10 นาท และทาการนวดอก 5 นาทหลงการดดขอแบบ Mc Mennell

รปท 4 แสดงการนวดแบบ connective tissue massage โดยนวดไลจากแขนมาทมอ (ดดแปลงจากรปของ

Bongi และคณะ(19))

การดดขอแบบ Mc Mennell เปนเทคนคการฟนฟขอทสงเสรมการเคลอนไหวขอ (joint

play) คอชวยการเคลอนไหวขอในหลายๆ ทศทางทปกตไมสามารถขยบไดเอง แตมความจาเปน ตองใชในการเคลอนไหวขอปกต เทคนคนจะชวยใหการเคลอนไหวขอดขน ลดการปวด และชวยยดเสนเอนและแคปซลรอบขอดวย โดยเรมตนทการดดขอมอ ขอโคนนวมอ และขอนวมอตามลาดบดงรปท 6 แตละขางนานประมาณ 15 นาท (รปท 5)


รปท 5 แสดงการดดขอแบบ Mc Mennell (ดดแปลงจากรปของ Bongi และคณะ(19)) รป ก.และ ข. แสดงการ

ดดขอมอดานหนา และดานขางตามลาดบ, รป ค. และ ง. แสดงการดดขอโคนนวมอ, รป จ. และ ฉ.แสดงการดดขอนวมอ

สวนโปรแกรมการออกกาลงกายทบานใหทาวนละครง ครงละประมาณ 20 นาท ประกอบดวยการเคลอนไหวนวมอและมอ ทงการงอ- เหยยดนวมอ การกาง-หบนวมอ การหยบจบดวยปลายนวมอแตละนวกบนวหวแมมอ การเบยงขอมอเขาใน-ออกนอก และการพลก-หงายมอดงรปท 6

รปท 6 แสดงโปรแกรมการออกกาลงกายทบานเรมจาก ก. ทาตงตน ข. งอขอโคนนว ค. เหยยดขอโคนนว

ง.และ จ. การเบยงขอมอออกนอก- เขาใน ฉ.และ ช. การทาทาหยบทงแบบปลายนวแตะสดและไมสด ซ.และ ญ. การหบและกางนว


ทงกลมทดลองและกลมควบคมจะไดรบการประเมนกอนการบาบด หลงจากการบาบดสนสด (ท 9 สปดาห) และตดตามอาการหลงจากนนอก 9 สปดาห พบวาในกลมทดลองมแรงกามอ HAMIS test, การทางานของมอ (cochin index) และคณภาพชวต (SF-36 และ HAQ) ดขนอยางมนยสาคญทางสถต สวนในกลมควบคมมเพยงการกามออยางเดยวทดข นอยางมนยสาคญทางสถต

4. Acupuncture การฝงเขมออกฤทธโดยกระตนผานกลไกหลายประการ ไดแก endorphinergic naloxone

dependent system และการหลง serotonin ทระดบไขสนหลง ทงนการฝงเขมสามารถนามาใชไดกบทงอาการปวดขอทเกดขนเองหรออาการปวดขอจากการถกกระตน Maeda และคณะ(20) ไดทาการศกษาเรองความสมพนธของการฝงเขมและปฏกรยาการอกเสบ โดยทาการศกษาในผปวยโรคหนงแขงจานวน 34 ราย โดยใหการบาบดดวยวธการฝงเขมแบบความถตา (low frequency electrical acupuncture) พบวาผปวยมการตอบสนองตอปฏกรยาการอกเสบในทศทางทดข น แตไมมผลตอปฏกรยาการสรางภมคมกนของรางกาย หรออาการทางคลนก แตอยางไรกตามในความเหนของ Casale และคณะเหนวาควรหลกเลยงการฝงเขมในผปวยโรคหนงแขงเพราะอาจกระทบปญหาทางดานผวหนงของผปวย(8)

5. เฝอกมอ (Hand splint) ลกษณะการผดรปของมอในผปวยโรคหนงแขงเปนผลจากการทมผวหนงแขงตงยดตดกบ

เนอเยอใตผวหนง เปนผลใหการขยบขอทาไดไมเตมทท งการงอขอโคนนวมอ การเหยยดขอกลางนวมอ การกางและการงอนวหวแมมอ และการใชปลายนวในการหยบจบ (opposition) สงผลใหงามนวมอแคบลง(8) จงมงานวจยทศกษาเรองการดามเฝอกมอในผปวยโรคหนงแขงวาจะชวยแกไขปญหาการหดคางผดรปของมอและนวมอไดหรอไม

Seeger และคณะ(21) ไดทาการศกษาวาการดามเผอกมอแบบ dynamic hand splint จะชวยเพมองศาในการเหยยดขอกลางนวมอไดหรอไม ทาการศกษาในผปวยโรคหนงแขงจานวน 19 ราย โดยมอขางหนงใสเฝอกมอวนละ 8 ชวโมง นาน 2 เดอน มออกขางหนงไมใส ลกษณะของเฝอกมอเปนแบบ dorsal hand splint จดใหขอมอเหยยดออกประมาณ 15 องศา ขอโคนนวมออยท 0 องศา และกระตนใหมการเหยยดขอกลางนวมอ (proximal interphalangeal joint) มผรวมวจยเพยง 8 รายทรวมงานวจยตงแตตนจนจบ ม 4 รายทตองออกจากงานวจยเนองจากเกด Raynaud’s phenomenon ขณะดามเฝอกมอ ผลการวจยพบวาการดามเฝอกมอแบบ dorsal dynamic hand splint ไมเพมองศาการเหยยดขอกลางนวมอเมอเปรยบเทยบกบกลมควบคม นนกคอการใสเฝอกมอแบบ dorsal dynamic hand splint ไมลดการหดคางผดรปของนวมอในผปวยโรคหนงแขง

6. การใหคาแนะนาในเรองการปฏบตตวในผปวยโรคหนงแขง (Patient education) ในป ค.ศ.2004 Brown และคณะ(22) ไดทาการศกษาประเมนผลของการใหโปรแกรมการให

ความรแกผปวย สาหรบผปวยโรคหนงแขงใชชอวา “Focus on scleroderma” โดยทดลองใชในผปวยโรคหนงแขงจานวน 5 ราย พบวาผปวยพงพอใจและใหการยอมรบในโปรแกรมการใหความรน


อยางเปนเอกฉนท และใหความเหนเพมเตมถงเรองประโยชนของการจดเขารวมกลมผปวยทเปนโรคเดยวกน (group therapy)

สาหรบคาแนะนาผปวยในการดแลรางกายทวไปและการดแลมอ ควรทาดงน 1. หลกเลยงการอยในททมอากาศเยน และรกษาความอบอนของรางกายอยเสมอ โดย

การใสเสอผาหนา ใสถงมอหรอถงเทาในททมอากาศเยน เนองจากความเยนสามารถกระตนใหหลอดเลอดหดตว เกดภาวะ Raynaud’s phenomenon

2. งดการสบบหร เนองจากบหรจะกระตนใหหลอดเลอดหดตว รวมทงหลกเลยงการใชยาทกระตนใหหลอดเลอดหดตว เชน ยาลดนามกบางชนดทม pseudoephridine เปนสวนประกอบ ยาลดความดนโลหตกลม non-selective beta blocker และยารกษาไมเกรนกลม ergotamine เปนตน

3. ออกกาลงกายอยางสมาเสมอ เพอเพมสมรรถนะการทางานของกลามเนอ หวใจ และปอด รวมทงใหทาการบรหารขออยางสมาเสมอดวย เพอคงพสยการเคลอนไหวขอใหไดมากทสด และเปนการปองกนขอตด นอกจากนยงทาใหกลามเนอรอบๆ ขอแขงแรง

4. ใชครมบารงความชมชนทาบรเวณผวหนงเปนประจา เพอเพมความชมชนใหแกผวหนง ลดอาการคน และอาจลดการเกดแผลถลอกไดดวย

5. ระมดระวงการเกดแผลบรเวณมอและปลายนวมอ เนองจากเมอเกดแผลจะหายยาก ควรทาความสะอาดแผลอยเสมอ ในกรณทมการอกเสบตดเชอตองรบปรกษาแพทยและรบยาปฏชวนะตามความเหมาะสม

7. กจกรรมบาบด (Occupational therapy) สาหรบการทากจกรรมบาบดในผปวยโรคหนงแขง ยงไมมงานวจยศกษาถงประโยชนใน

การเพมการเคลอนไหวขอทชดเจน แตดงทกลาวไปขางตนวาผปวยโรคหนงแขงทมผวหนงตงแขงบรเวณมอจะไดรบผลกระทบในการทางาน การทากจวตรประจาวน รวมถงการเขารวมกจกรรทางสงคม ซงสงผลใหคณภาพชวตโดยรวมแยลง Poole JL(23) ไดแนะนาโปรแกรมการทากจกรรมบาบดทงในเรองการทาการบรหารเพอคงพสยขอ (range of motion exercise) การใชอปกรณดดแปลงหรออปกรณชวยในการทากจวตรประจาวน เชน การดดแปลงปากกา แปรงสฟน หรอชอนกนขาวใหดามจบใหญขนสะดวกแกการจบ การใชรองเทาทถอดไดงาย การใชตวชวยหยบจบ (reacher) การใชอปกรณชวยในการใสถงเทาหรอรองเทา อปกรณชวยในการตดกระดมเสอ เปนตน นอกจากนยงแนะนาวธการสงวนพลงงานขณะทางาน (energy conservation) เชน ทาทางการทางานทถกตองหนาจอคอมพวเตอร การเลอกใชเมาสและคยบอรดทเหมาะสม ทงนเพอเพมความสามารถในการทางานและการทากจวตรประจาวนของผปวยเปนสาคญ (รปท 7)


รปท 7 แสดงอปกรณดดแปลงและอปกรณชวยในชวตประจาวนแบบตางๆ. ก.อปกรณชวยตดกระดมเสอ ข.

อปกรณดดแปลงสาหรบจบแกวหรอถวย ค. ชอนดดแปลงดามจบใหญขนงายตอการจบ ง. อปกรณชวยหยบ (reacher) จ. อปกรณชวยใสรองเทา ฉ. อปกรณชวยในการตดเลบ

สรป กลาวโดยสรป โรคหนงแขงเปนโรคเรอรง นอกจากจะมผลกระทบทางดานกายภาพแลว ยง

มผลกระทบอยางมากตอการดารงชวตและคณภาพชวตของผปวย แมวาการรกษาในปจจบนไมสามารถหยดยงการดาเนนโรคได แตการรกษาดวยยาคกบการบาบดฟนฟกชวยลดความรนแรงของโรค ปองกนความพการ และเพมคณภาพชวตของผปวยได

จากงานวจยทยกมากลาวอางในทน ถงแมจะมขอจากดในการศกษาทไมไดเปนชนดปดสองดาน (double blind study) และจานวนผปวยทเขามาในการศกษาแตละการศกษาคอนขางนอยกตาม แตการศกษาการใชวธการทางเวชศาสตรฟนฟในผปวยโรคหนงแขงเหลานกได แสดงใหเหนวามหลากหลายวธการทางกายภาพบาบดและกจกรรมบาบดทชวยเพมประสทธภาพการทางานของมอ ทงในเรองเพมพสยการเคลอนไหวของขอมอและนวมอ เพมแรงบบมอ เพมความยดหยนของผวหนง รวมทงเพมคณภาพชวตใหกบผปวยทไดรบความทกขทรมานจากโรค โดยบางวธสามารถแนะนาใหผปวยไปทาเองทบานได ไมจาเปนตองใชอปกรณทยงยาก และไมเสยคาใชจายใดๆ เชน การบรหารยดกลามเนอและเสนเอน การบรหารเพอคงพสยขอ การนวด การดดขอ รวมถงการนวดไทย สวนบางวธตองอาศยอปกรณ และมกจะจาเปนตองทาในโรงพยาบาล ทนยมทากนมากและไดผลดกคอการจมพาราฟน สวนการใชคารบอนไดออกไซดเลเซอรในการรกษารอยโรคทมการเกาะของหนปนทนว และการใชรงสอลตราไวโอเลต A1 ในการเพมความยดหยนของผวหนงยงไมเปนทนยมแพรหลายในประเทศไทย

สวนการทาเฝอกมอแบบ dynamic splint แมวาโดยหลกการนาจะชวยลดปญหาการหดคางผดรปของมอและนวมอได แตจากกงานวจยพบวาไมไดผลและไมแนะนาใหใชเนองจากอาจเกดภาวะไมพงประสงคจากการเกดภาวะ Raynaud’s phenomenon ได สาหรบการใช TENS และการฝงเขมกไมแนะนาเชนกน เนองจากยงไมมรายงานชดเจนวาสามารถชวยเพมความสามารถการทางานของมอในผปวยโรคหนงแขงได


สงสาคญทสดอกประการหนงทขาดไมไดในการดแลผปวยโรคหนงแขงกคอ การใหคาแนะนาเรองการปฏบตตวทเหมาะสมกบผปวย สงใดควรหลกเลยง สงใดควรปฏบต และในรายทเปนมากและไมสามารถชวยเหลอตวเองได การแนะนาเรองอปกรณเสรมและอปกรณชวยสาหรบใชในชวตประจาวนกเปนอกทางเลอกหนงทชวยใหผปวยสามารถทากจวตรประจาวนไดดวยตวเอง และเพมคณภาพชวตใหดยงขน

เอกสารอางอง 1. Varga J, Denton CP. Systemic sclerosis and the scleroderma-spectrum disorders. In: Firestein GS, Budd RC,

Harris EDJ, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS, editors. Kelley's textbook of rheumatology. 8th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2009:1311-51.

2. Vannajak K, Boonprakob Y, Nanagara R, Eungpinichpong W. The immediate effects of traditional Thai massage on alteration of skin temperature and hand mobility in scleroderma patients: a preliminary study. J Med Tech Phy Ther 2010;22:92-102.

3. Sandqvist G, Eklund M. Hand Mobility in Scleroderma (HAMIS) test: the reliability of a novel hand function test. Arthritis Care Res 2000;13:369-74.

4. Bruce B, Fries JF. The Health Assessment Questionnaire (HAQ). Clin Exp Rheumatol 2005;23:S14-8. 5. Sultan N, Pope JE, Clements PJ. The health assessment questionnaire (HAQ) is strongly predictive of good

outcome in early diffuse scleroderma: results from an analysis of two randomized controlled trials in early diffuse scleroderma. Rheumatology (Oxford) 2004;43:472-8.

6. Poole JL, Cordova KJ, Brower LM. Reliability and validity of a self-report of hand function in persons with rheumatoid arthritis. J Hand Ther 2006;19:12-6.

7. Valentini G, D'Angelo S, Della Rossa A, Bencivelli W, Bombardieri S. European Scleroderma Study Group to define disease activity criteria for systemic sclerosis. IV. Assessment of skin thickening by modified Rodnan skin score. Ann Rheum Dis 2003;62:904-5.

8. Casale R, Buonocore M, Matucci-Cerinic M. Systemic sclerosis (scleroderma): an integrated challenge in rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil 1997;78:767-73.

9. Carr S, Fairleigh A, Backman C. Use of continuous passive motion to increase hand range of motion in a woman with scleroderma: a single case study. Physiother Can 1997;49::292-6.

10. Mugii N, Hasegawa M, Matsushita T, Kondo M, Orito H, Yanaba K, et al. The efficacy of self-administered stretching for finger joint motion in Japanese patients with systemic sclerosis. J Rheumatol 2006;33:1586-92.

11. Hecox B, Sanko JP. Superficial thermotherapy. In: Hecox B, Mehreteab TA, Weisberg J, Sanko J, editors. Integrating physical agents in rehabilitation. 2nd ed. New Jersey: Pearson Prentice Hall; 2006.

12. Askew LJ, Beckett VL, An KN, Chao EY. Objective evaluation of hand function in scleroderma patients to assess effectiveness of physical therapy. Br J Rheumatol 1983;22:224-32.

13. Pils K, Graninger W, Sadil F. Paraffin hand bath for scleroderma. Phys Med Rehabil 1991;1:19-21. 14. Sandqvist G, Akesson A, Eklund M. Evaluation of paraffin bath treatment in patients with systemic sclerosis.

Disabil Rehabil 2004;26:981-7. 15. Mancuso T, Poole JL. The effect of paraffin and exercise on hand function in persons with scleroderma: a series

of single case studies. J Hand Ther 2009;22:71-7; quiz 8. 16. Bottomley WW, Goodfield MJ, Sheehan-Dare RA. Digital calcification in systemic sclerosis: effective treatment

with good tissue preservation using the carbon dioxide laser. Br J Dermatol 1996;135:302-4. 17. Morita A, Kobayashi K, Isomura I, Tsuji T, Krutmann J. Ultraviolet A1 (340-400 nm) phototherapy for scleroderma

in systemic sclerosis. J Am Acad Dermatol 2000;43:670-4. 18. Andres C, Kollmar A, Mempel M, Hein R, Ring J, Eberlein B. Successful ultraviolet A1 phototherapy in the

treatment of localized scleroderma: a retrospective and prospective study. Br J Dermatol 2010;162:445-7. 19. Bongi SM, Del Rosso A, Galluccio F, Sigismondi F, Miniati I, Conforti ML, et al. Efficacy of connective tissue

massage and Mc Mennell joint manipulation in the rehabilitative treatment of the hands in systemic sclerosis. Clin Rheumatol 2009;28:1167-73.

20. Maeda M, Ichiki Y, Sumi A, Mori S. A trial of acupuncture for progressive systemic sclerosis. J Dermatol 1988;15:133-40. 21. Seeger MW, Furst DE. Effects of splinting in the treatment of hand contractures in progressive systemic

sclerosis. Am J Occup Ther 1987;41:118-21. 22. Brown SJ, Somerset ME, McCabe CS, McHugh NJ. The impact of group education on participants' management

of their disease in lupus and scleroderma. Musculoskeletal Care 2004;2:207-17. 23. Poole JL. Occupational therapy and scleroderma. Available from: URL http://wwwsclerodermaorg/pdf/nationalconference/

2007/occupationaltherapypdf 2007:Assessed 15 November 2010.


Churg-Strauss Syndrome

ธารณ โรจนสกลกจ * ไพจตต อศวธนบด **

พงศธร ณรงคฤกษนาวน *** สมาภา ชยอานวย ****

บทคดยอ Churg Strauss syndrome เปนโรคของหลอดเลอดขนาดเลกอกเสบโดยทไมทราบสาเหต

จากการศกษาทางระบาดวทยาพบโรคนไดนอยมาก โดยมอบตการณประมาณ 1.3 - 6.8 ตอลานคนตอปและมอายเฉลยประมาณ 50 ป(1-7) อาการแสดงเกดจากการอกเสบของหลอดเลอดและการมเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลสงขนผดปกตทงในเลอดและในเนอเยออวยวะตางๆ ผปวยเกอบทงหมดมโรคหอบหด (asthma) รวมดวย การตรวจทางหองปฏบตการดวยวธ indirect immunofluorescence พบผลบวกของ antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) ประมาณรอยละ 48 - 66 โดยสวนใหญเปนชนด p-ANCA (perinuclear ANCA) การตรวจทางพยาธวทยาพบลกษณะจาเพาะตอโรค ไดแก tissue eosinophil infiltrate, necrotizing vasculitis, และ extravascular granuloma

ปจจบนยงไมมเกณฑการวนจฉยโรค (diagnostic criteria) ซงเปนทยอมรบกนทวไป คงมแต classification criteria ไดแก American College of Rheumatology 1990 หรอ Chapel Hill Consensus Conference 1994 สวนแนวทางการรกษาขนกบการพยากรณของโรคโดยอาศย Five Factor Score (FFS) หากพบ FFS การรกษาจะใชคอรตโคสเตยรอยดขนาดสงรวมกบยากดภมคมกน ในกรณไมพบ FSS การรกษาจะใชคอรตโคสเตยรอยดเพยงอยางเดยว การรกษาจะทาใหอตราการเขาสภาวะสงบ (remission) สงถงรอยละ 80 - 92 และอตราการรอดชวตท 5 ปสงกวารอยละ 70 จากการศกษาเปรยบเทยบพบวา CSS มการพยากรณโรคดกวาโรคหลอดเลอดอกเสบชนดอนๆ ทอยในกลมเดยวกน

บทนา Churg-Strauss syndrome (CSS) เปนโรคหลอดเลอดขนาดเลกอกเสบซงพบไดนอย อบตการณ

ประมาณ 1.3 - 6.8 ตอลานคนตอป ความชกประมาณ 10.7 -13 ตอ ลานคน(1-7) ซงจะแตกตางกนไป

* พ.บ. เฟลโลว หนวยรมาตก กองอายรกรรม โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา ** พ.บ. พนเอก (พเศษ) หนวยรมาตก กองอายรกรรม โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา *** พ.บ. พนตร หนวยรมาตก กองอายรกรรม โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา **** พ.บ. พนโท หนวยรมาตก กองอายรกรรม โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา


ตามการศกษาในประเทศตางๆ CSS เปนโรคทมลกษณะอาการทางคลนกทจาเพาะ ไดแก มประวตโรคหอบหด (asthma), โรคภมแพ (allergic rhinitis) หรอไซนสอกเสบ (sinusitis) รวมกบมอาการอกเสบของหลอดเลอดขนาดกลางและขนาดเลกในอวยวะตางๆ เชน ระบบประสาทสวนปลาย ปอด หวใจ ไต ทางเดนอาหารและผวหนง สงผลใหอวยวะเหลานทางานผดปกต การตรวจเลอดพบจานวนเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟล (eosinophil) สงกวาปกต การตรวจชนเนอทางพยาธวทยาพบ extravascular necrotizing granuloma, หลอดเลอดอกเสบและมเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟล (eosinophil) แทรกอยรอบๆ หลอดเลอด หรออวยวะตางๆ ซงจะกอใหเกดความพการและเสยชวตได

CSS เปนโรคทมการตอบสนองดตอการรกษาดวยยาคอรตโคสเตยรอยด พบวาหลงการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยด อตราการรอดชวตท 5 ป สงกวารอยละ 70 และหากไมมการอกเสบของอวยวะสาคญเชน ระบบประสาทสวนกลาง ไต หวใจ หรอทางเดนอาหาร กจะมพยากรณโรคทด ดงนนการวนจฉยโรคทถกตองและการตรวจหาอวยวะทเกยวของไดอยางรวดเรว รวมกบการรกษาดวยยาคอรตโคสเตยรอยด จะสามารถชกนาใหโรคเขาสภาวะสงบ และอตราการรอดชวตสง

การทบทวนบทความนไดรวบรวบการศกษา CSS ตงแต ป 1951 จนถงปจจบน ในแงมมตางๆ โดยเฉพาะการรกษาทจะพยายามเพมอตราการเขาสภาวะสงบของโรค และลดอตราการเกดซาใหนอยลง โดยมผลขางเคยงนอยทสด

ประวตการคนพบ

CSS มรายงานครงแรกใน ป ค.ศ.1951 โดยพยาธแพทยชาวอเมรกนชอ Jacob Churg และ Lotte Strauss ซงไดรายงานผลการตรวจศพ (autopsy) ผปวย 13 ราย(11,13.14) ทมลกษณะอาการคลายคลงกน ไดแก เปนโรคหอบหดขนรนแรง (severe asthma) มไข เมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลสงกวาปกต และมความผดปกตของหลอดเลอดในหลายๆ อวยวะ ซงมลกษณะทางพยาธวทยาตางจาก polyarteritis nodosa ไดแก พบ necrosis of eosinophilic exudates, severe fibrinoid collagen change, granulomatous proliferation of epithelioid and giant cells จงเรยกภาวะเชนนในระยะแรกวา allergic granuloma(14) ตอมาไดเปลยนเปน Churg-Strauss syndrome เพอใหเปนเกยรตแกพยาธแพทยผคนพบโรคน ในป 1984 Lanham และคณะ ไดทาการศกษาและวนจฉย Churg-Strauss syndrome ในกลมผปวยทมผลพยาธวทยาไมครบตามการวนจฉยของ Churg และ Strauss โดยใชอาการ อาการแสดงและการตรวจพบเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลสงผดปกต รวมถงการมหลอดเลอดอกเสบมากกวา 2 อวยวะ หลงจากนนกไดมรายงานการศกษาโรคนกนอยางกวางขวางนบตงแตนนเปนตนมา

ระบาดวทยา

เนองจากเปนโรคทพบนอย การศกษาทางระบาดวทยาจงมความแตกตางกนในแตละการศกษา ทงนขนกบกลมประชากรทนามาศกษาและเกณฑการวนจฉยโรคทนามาใช จากการศกษาในประเทศ


ออสเตรเลย ในชวงป ค.ศ.1995 - 1999 และ 2000 - 2004 พบวาอบตการณของ CSS เทากบ 2.3 และ 2.2 ตอลานคนตอป ตามลาดบ(5) เมอเปรยบเทยบกบอบตการณของผปวยหลอดเลอดอกเสบชนดปฐมภมทงหมดประมาณ 40 ตอลานคนตอป สวนในทวปยโรป การศกษาในฝรงเศส พบความชกของ CSS ในป 2002 เทากบ 10.7 ตอลานคน (95% CI 5 - 17)(6) ในสวเดน ป 1997 - 2002 ความชกเทากบ 14 ตอลานคน (95% CI 0.3 - 27)(7) กลาวโดยรวมพบอบตการณของ CSS ประมาณ 1.3 - 6.8 ตอลานคนตอป ความชกประมาณ 10.3 - 17 ตอลานคน(4) แตในประชากรบางกลม เชน กลมผปวยทไดรบยารกษาหอบหด พบความชกของ CSS สงถงประมาณ 64.4 ตอลานคนตอป (95% CI 13.3 - 188.1) (7) ซงมอตราสวนสงกวาประชากรทวไปประมาณ 4 - 6 เทา อตราการเกดในเพศหญงและชายไมแตกตางกน ในบางการศกษาพบอตราของเพศชายสงกวาเลกนอยประมาณ 1.2 ตอ 1 อายทพบตงแต 14 - 75 ป โดยมอายเฉลย 50 ป(11) มรายงานผปวยทมอายนอยทสดคออาย 4 ปจากประเทศไทย(15) อยางไรกตามยงไมเคยมการศกษาอบตการณและความชกของ CSS ในประเทศไทย

อาการนาทพบบอย ไดแก ระบบประสาทสวนปลาย (รอยละ 65 - 76), ปอด (รอยละ 51 - 65) และผวหนง (รอยละ 52 - 57)(4) มรายงานการเกด CSS ในผปวยทใชยาบางชนด เชน leukotriene modifier, anti-interleukin-5 และ omalizumab ซงเปนยาทใชในการรกษาโรคหอบหด

สาเหตและพยาธกาเนด

เชนเดยวกบโรคทางเนอเยอเกยวพนอนๆ ทยงไมทราบสาเหตแทจรงททาใหเกด CSS อยางไรกตามมความพยายามทจะอธบายกลไกตางๆ ทอาจทาใหการเกดโรคน เชน ปจจยทางพนธกรรม ปจจยกระตนตางๆ ยาทใชในการรกษาหอบหดบางชนด และการเกดภาวะเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลสงมากกวาปกต เปนตน ผลทตามมาคอทาใหระดบของ proinflammatory cytokine หลายๆ ชนดสงขน รวมทงพบสารทอยในเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลถกหลงออกมา เกดความผดปกตของระบบภมคมกน รวมทงบทบาทของ antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

ปจจยทางพนธกรรม จากการศกษาผปวย CSS พบม allele HLA-DRB1*07 และ HLA-DRB4 สงกวากลม

ควบคมอยางมนยยะสาคญ odd ratio 2.42 (95%CI 1.47 - 3.99) และ 2.49 (95%CI 1.58 - 3.09) ตามลาดบ นอกจากนผปวยทม gene HLA-DRB4 ยงมแนวโนมเกดอาการของหลอดเลอดอกเสบ เชน purpura, alveolar hemorrhage, mononeuritis multiplex, rapidly progressive glomerulonephritis และ constitutional symptoms ซงเปนภาวะพบบอยในผปวย CSS ทมผลบวกของ ANCA สวน gene ทพบไดนอยกวาในกลมควบคมคอ HLA-DRB3(48) นอกจากนยงมการศกษาพบวาผปวย CSS มความสมพนธกบ IL-10 promotor polymorphism(49) และม CD4+CD25+ T cell ในเลอดลดลง

ปจจยกระตนตางๆ มการศกษายอนหลงในประเทศฝรงเศส พบภาวะหลอดเลอดอกเสบในผปวยทไดสดดมสาร

บางอยาง ไดแก diesel fumes, cereal dust, flour หรอ cereal dust หรอ pigeon droppings โดยผปวย 3 รายเกด CSS และ 1 รายเกด Wegener’s granulomatosis ภายหลงจากไดรบสารดงกลาว


เปนเวลาหลายชวโมงถง 10 วน (50) แตยงเปนทถกเถยงวา allergen ทไดรบจากการสดดมนนจะสามารถทาใหเกดหลอดเลอดขนาดเลกอกเสบจรงหรอไม นอกจากนยงมรายงานการไดรบวคซน (vaccination) หรอการตดเชอบางชนดเกยวของกบการเกด CSS เชนกน(8)

ยาทใชในการรกษาโรคหอบหด ผปวย CSS เกอบทงหมดพบโรคหอบหดรวมดวย ดงนนการรกษาหอบหดโดยยาชนด

ตางๆ ไมวาจะเปน คอรตโคสเตยรอยดทงชนดรบประทานหรอชนดสด, β2 agonist , leukotriene receptor antagonist (LTRA) หรอแมกระทงยาใหมเชน omalizumab จงเหมอนเปนสวนหนงของการรกษา CSS เชนกน แตจากการศกษาทางระบาดวทยาเรมมความสงสยวา ยาบางชนดทใชรกษาหอบหดจะมผลทาใหเกด CSS หรอไม ในป 2005 Mcdanel และ Muller ไดศกษาการเกด CSS ในผปวยหอบหดจานวน 53 คน ทไดรบ LTRA ไดแก zafirlukast, montelukast และ pranlukast พบวาสามารถแบงผปวยออกเปน 4 กลมดงน (50)

- กลมท 1 อาการของ CSS เกดขนในขณะทไดรบ LTRA โดยทไมไดรบรกษาดวยกลโคคอรตคอยด หรอไมไดทาการเปลยนแปลงการรกษาหอบหดแตอยางใด พบประมาณรอยละ 50

- กลมท 2 อาการ CSS เกดขนหลงไดรบยา LTRA และมการลดขนาดหรอหยดกลโคคอรตคอยดไมวาจะเปนในรปสดหรอรบประทาน พบประมาณรอยละ 32

- กลมท 3 เรมให LTRA ในขณะทยงไมปรากฏอาการของ CSS (latent CSS) และไมไดรบรกษาดวยกลโคคอรตคอยด หรอหยดกลโคคอรตคอยดไมวาจะเปนในรปสด หรอรบประทาน พบประมาณรอยละ 9

- กลมท 4 เรมให LTRA ในขณะทยงไมปรากฏอาการของ CSS (latent CSS) และมการลดขนาดหรอหยดกลโคคอรตคอยดไมวาจะเปนในรปสดหรอรบประทาน พบประมาณรอยละ 9

จากการศกษานพบวาการเกด CSS มความสมพนธกบการใช LTRA โดยครงของผปวยเกดขนในขณะทไมไดลดขนาดหรอหยดกลโคคอรตคอยดแตอยางใด ซงตรงกนขามกบรายงานกรณศกษาผปวยกอนหนานซงพบวา ผปวยหอบหดความรนแรงปานกลางถงมากทไดรบ LTRA มกจะเกดอาการของ CSS ในขณะทลดขนาดของกลโคคอรตคอยดลง ปจจบนยงคงเปนทถกเถยงกนอยถงบทบาทของ LTRA กบการเกด CSS

ภาวะเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลสงผดปกต (Eosinophilia) อโอซโนฟลมบทบาทสาคญในการเกด CSS ในภาวะปกตอโอซโนฟลจะถกควบคมการสราง,

การพฒนา (maturation) และการถกปลอย (release) ออกจากไขกระดกโดย hematopoietic cytokines 3 ชนด ไดแก interleukin-3 (IL-3), interleukin-5 (IL-5) และ granulocyte macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) โดย IL-5 เปนตวยบยง (inhibitor) การเกด eosinophil apoptosis พบวาในผปวย CSS สวนใหญมระดบ IL-5 สงกวาปกต สงผลใหอโอซโนฟลมชวงชวตยาวขนและจานวนมากขนกวาปกต นอกจาก IL-5 ทมระดบสงขน ยงพบวามระดบ soluble CD95 ทสงขนดวย


โดย soluble CD95 จะแยง CD95 จบกบ CD95 ligand บนผวของอโอซโนฟล โดยการจบกนของ CD95/CD95 ligand เปนการควบคม apoptosis ของอโอซโนฟล ยงมกลไกการตอตาน apoptosis ของอโอซโนฟลอนๆ อก เชน การเพมขนของ discoidin domain receptor 1 ของอโอซโนฟล, การเพมขนของระดบ eotoxin ซงเปน chemokine ทเกยวของกบการพฒนา (maturation) ของอโอซโนฟล จากกระบวนการทงหมดนจงทาให apoptosis ของอโอซโนฟลลดลงและชวงชวตของอโอซโนฟลยาวขน สงผลใหจานวนของอโอซโนฟลมากขนและเกดภาวะ eosinophilia ขน นอกจากนยงพบวาเมอจานวนอโอซโนฟลมากขน อโอซโนฟลจะถกกระตนผาน surface marker บนผวเซลลโดยหลายกระบวนการ ทาใหเกดการหลงสารทอยใน granule ออกมา (degranulation) เชน eosinophilic cationic protein (ECP), eosinophil major basic protein (EMP) และ eosinophil derived neurotoxin (EDN) นามาซงการทาลายของเนอเยอตางๆ และ endothelial cell เกดพงผด (fibrosis) และการทางานทผดปกตของอวยวะนนๆ ได นอกจากนนอโอซโนฟลทถกกระตนยงสรางและหลง peroxidase ซงสามารถทาลาย endothelial cell ไดเชนกน จากการศกษาจงพบวาผปวย CSS มระดบของสารทถกปลอยจาก granule ของอโอซโนฟลสงทงใน เลอด ปสสาวะและนาจากการลางในการสองตรวจหลอดลม (bronchoalveolar lavage fluid) อยางไรกตามภาวะ eosinophilia และผลของการหลงสารตางๆ ยงสามารถพบในโรคอนๆ ได เชน หอบหด ภมแพ และ idiopathic hypereosinophilic syndrome(53)

มบางขอมลพบวา(53) activated T-cell สามารถชกนาใหเกดการกระตนอโอซโนฟลไดทวรางกายรวมทงในบรเวณทมการอกเสบ และจากการตรวจทางพยาธวทยากพบ CD4 T- cell และ CD8 T-cell แทรกอยในเนอเยอของเสนประสาทดวยขอมลสนบสนนอกประการถงของการมสวนรวมของ T-cell lymphocyte ในการเกด CSS คอสามารถตรวจพบ mRNA ของ cytokine จาก Th1 เชน IFN-γ, IL-12 และ Th2 เชน IL-5, IL-10, IL-13

รปท 1 ภาพแสดงกลไกการทเกยวของในพยาธกาเนดของ Churg-Strauss syndrome ดดแปลงจาก Hellmich B.Clin Exp Rheumatol 2003.


ซยโตไคนและการกระตนเมดเลอดขาวลมโฟซยต เชนเดยวกบพยาธกาเนดของหลอดเลอดอกเสบชนดอนๆ cytokines ทหลงมาจาก activated

T lymphocyte มสวนรวมในการเกดการตอบสนองทางภมคมกนของ CSS โดย proinflammatory cytokines ทหลงออกมาไดแก tumor-necrosis factor-α (TNF-α) และ interleukin-1β (IL-1β) หลายการศกษาพบผปวย CSS มระดบของ TNF-α และ IL-1β ในเลอดเพมขน และ activated T lymphocyte ชนดทพบมากไดแก CD4+T cell แตกตางกบในผปวย Wegener’s granulomatosis ทเปน CD8+T cell นอกจากนน T lymphocyte ในผปวย CSS ยงสราง interferon-γ, interleukin-4 และ interleukin-13 ซงบงชวา T lymphocyte สามารถตอบสนองไดทงลกษณะของ Th1 และ Th2 แตพบปรมาณของ Th2 cytokines เดนกวา(53)

บทบาทของ anti-neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA) บทบาททแทจรงของ ANCA ตอพยาธกาเนดของ CSS นนยงไมชดเจนเหมอนใน Wegener’s

granulomatosis หรอ microscopic polyangiitis แตมหลกฐานวา ANCA มบทบาทในพยาธกาเนดของ systemic vasculits ในหลอดทดลอง โดยพบวา ANCA สามารถกระตน TNF-α-primed neutrophil ใหสราง oxygen metabolite และมการหลง proteolytic enzyme รวมทงแอนตเจนทเปนเปาหมายของ ANCA จาก lysosome

มการศกษาทพยายามอธบายการเกดกระบวนการดงกลาว เมอเกดการตดเชอไมวาจะเปนโดยทวไปหรอเฉพาะท จะมการหลง proinflammatory cytokines และchemokines เชน TNF-α มผลใหมการเพมขนของ endothelial adhesion molecules เชน selectin, ICAM-I และ VCAM-I และกระตน neutrophil เพอพรอมทาหนาท และมการเพมขนของ neutrophil upregulation molecules คอ CD11b รวมทงมการยายตาแหนงของแอนตเจนเปาหมายของ ANCA จาก lysosome ไปสบรเวณผวเซลล ตอมามการจบกนของสวน Fab ของ ANCA และแอนตเจนเปาหมายบรเวณผวเซลล และยงมการจบกนของสวน Fc ของ ANCA และ Fc receptor ของ neutrophil เกดการกระตน neutrophil ใหจบกบผนงหลอดเลอด และมการเคลอนของ neutrophil ผานผนงหลอดเลอด นอกจากนนการกระตน neutrophil จาก ANCA ทาใหเกด reactive oxygen radical สงผลใหเกดการปลอยสารทอยใน granule ของ neutrophil รวมทง proteolytic enzyme ตางๆ ออกมา ทาใหเกดการอกเสบของหลอดเลอดตามมาได (52)

อาการและอาการแสดงทางคลนก

CSS เปนโรคในกลม systemic vasculitis ทมผลตอหลอดเลอดขนาดเลกและขนาดกลางเปนสวนใหญ แตมรายงานพบการอกเสบของหลอดเลอดแดงใหญเอออรตา (aortitis) จาก vasa-vasoritis ในผปวย CSS ชนดรนแรงดวย(16) ดงนนอาการและอาการแสดงของ CSS จงสามารถเกดไดในทกระบบของรางกาย ดงน

ระบบทางเดนหายใจ จากการศกษาของ Churg และ Strauss ในป 1951 และการศกษาตอๆ มาพบวา ผปวย

CSS เกอบทงหมดมโรคหอบหดรวมดวย โรคหอบหดจงถกจดเปนสวนหนงในเกณฑการวนจฉย


CSS ในเกอบทกการศกษา เชน Lanham และคณะ(17), American College of Rheumatology(18)และ Chapel Hill Consensus Conference(19) เปนตน อยางไรกตามผปวย CSSประมาณรอยละ 4 - 5 ไมปรากฏอาการของโรคหอบหด อาการหอบหดใน CSS มกเรมเกดเมออายประมาณ 30 - 40 ป ซงเปนอายทมากกวาในผปวยหอบหดโดยทวไป (late onset asthma) และมกไมมประวตโรคหอบหดในครอบครว รอยละ 96 - 100 ของผปวยพบหอบหดในชวงแรกของการเปนโรคหรอกอนเกดหลอดเลอดอกเสบประมาณ 8 - 10 ป(21,22) นอยรายทจะเกดอาการหอบหดภายหลงหลอดเลอดอกเสบ ความรนแรงของอาการหอบหดมกเพมมากขนตามระยะเวลา แตเมอเขาสระยะหลอดเลอดอกเสบ (vasculitic phase) อาการหอบหดมกจะทเลาลง(17) โดยทวไปการรกษาโรคหอบหด มการใชคอรตโคสเตยรอยด ไมวาจะเปนชนดรบประทานหรอสด ทาใหอาการของ CSS ถกบดบง การวนจฉยจงทาไดยากขน จนกวาจะมการลดขนาดของคอรตโคสเตยรอยดลง

อาการของ allergic rhinitis อาจเปนอาการนาของ CSS พบประมาณรอยละ 75(14,17,21) นอกจากนยงพบความผดปกตอนๆ ของจมกและโพรงจมก (sinus) ไดแก ภาวะจมกอดตน (nasal obstruction) โพรงจมกอกเสบเปนๆ หายๆ (recurrent sinusitis) และรดสดวงจมก (nasal polyposis) อาการอนๆ ทพบนอยไดแก การมเลอดหรอหนองออกทางจมกและการทะลของผนงกนจมก(nasal septal perforation) ซงเปนอาการเดนใน Wegener’s granulomatosis มากกวาใน CSS

ระบบหวใจ อาการทางระบบหวใจใน CSS มความหลากหลาย อาท เยอหมหวใจอกเสบ (pericarditis)

กลามเนอหวใจอกเสบ (myocarditis) หวใจวาย (heart failure) กลามเนอหวใจตาย (myocardial infarction) นาในชองเยอหมหวใจ (pericardial effusion) และ cardiac temponade(23,24) ผปวยสวนใหญมกไมแสดงอาการ ทาใหยากตอการวนจฉย หากใชการตรวจคลนไฟฟาหวใจ (electrocardiography) จะพบความผดปกตเพยงรอยละ 17 แตจากการตรวจหลงการเสยชวตของผปวย (postmortem) พบความผดปกตของหวใจสงถงรอยละ 92(23,24) นอกจากนยงมการตรวจพเศษอนๆ เชน การตรวจหวใจดวยคลนความถสง (transthoracic echocardiography) และการตรวจหวใจดวยสนามแมเหลก (cardiac magnetic resonance imaging) การศกษาของ Robert M.และคณะ(23) ทาการศกษาในผปวย CSS 32 คนในขณะโรคสงบเปรยบเทยบกบกลมควบคมซงมอายและเพศใกลเคยงกน โดยประเมนอาการทางคลนก (clinical evaluation) การตรวจคลนไฟฟาหวใจ (EKG), การใชการตรวจหวใจดวยคลนเสยงสะทอนความถสง (echocardiography)และการตรวจหวใจดวยสนามแมเหลก (cardiac MRI) พบวา กลมผปวย CSS พบความผดปกตของหวใจรอยละ 62 โดยมอาการทางหวใจรอยละ 25 ความผดปกตของคลนไฟฟาหวใจรนแรงรอยละ 13 ไดแก high degree atrioventricular dissociation, left or right bundle branch block, indeterminate conduction delay, LV hypertrophy with ST-T abnormality และ arrhythmia พบความผดปกตจากการตรวจหวใจดวยคลนเสยงสะทอนความถสง (echocardiography) รอยละ 50 เชน wall motion disturbance ,focal fibrosis, pericardial effusion, pulmonary hypertension สาหรบ cardiac MRI พบผดปกตสงถงรอยละ 62

โดยรวมความผดปกตของหวใจเปนสาเหตของการตายของผปวย CSS ประมาณรอยละ 48(17) ระยะหลงการศกษาพบวา กลมผปวยทตรวจไมพบ antineutrophil cytoplasmic antibody


(ANCA) มความผดปกตของระบบหวใจรวมดวยบอยมากกวากลมทตรวจพบ ANCA ความผดปกตของระบบหวใจบอกถงพยากรณโรคทไมด ดงนนการตรวจหาความผดปกตของหวใจจงจาเปน แมวาไมแสดงอาการกตาม

ระบบประสาท พบความผดปกตทงในระบบประสาทสวนกลางและสวนปลาย โดยรอยละ 65 - 75 เปน

ความผดปกตของประสาทสวนปลาย พบบอยทสดคอ sensory-motor mononeuritis multiplex ซงเกดจากการอกเสบของหลอดเลอดทไปเลยงเสนประสาท (vasa nervorum) อาการทพบบอยไดแก เทาตก ขอมอตก รวมกบอาการชาตามการกระจายของเสนประสาท(4) หากไมไดรบการรกษาอาจมความรนแรงมากขนเปน polyneuropathy แบบสมมาตรหรอไมสมมาตรกได การศกษาของ Rossa และคณะ(6) ในผปวย CSS 19 ราย พบเสนประสาททมความผดปกตบอยทสด (8 ราย) ไดแก deep peroneal nerve รองมา เชน posterior tibial nerve (4 ราย), sural nerve (3 ราย), ulnar nerve (2 ราย), และ median nerve (1 ราย) โดยการสญเสยประสาทการรบรและความผดปกตของกลามเนอจะจากดอยเฉพาะสวนปลายของแขนขาเทานน

ความผดปกตของระบบประสาทสวนกลางพบไดไมบอย ประมาณรอยละ 6.5 - 25 แตเปนสาเหตการตายและความพการทสาคญอยางหนงใน CSS อาการแสดงทพบไดแก เลอดออกในสมองใหญ (cerebral hemorrhage) เลอดออกในชนใตเยอหมสมอง (subarachnoid hemorrhage) สมองขาดเลอด (cerebral infarction) อาการอนๆ ทพบไดนอย คอ ชก (convulsion) ความผดปกตทางจต (psychosis) เสนประสาทสมองผดปกต (cranial nerve palsy) เชน ischemic optic neuropathy และ facial palsy เปนตน(8,13,17)

ระบบไต จากการศกษาของ Guillevin และคณะพบวารอยละ 26 ของผปวย CSS มความผดปกต

ในการทางานของไต คอ proteinuria, glomerulonephritis, renal insufficiency, ความดนโลหตสงหรอแมกระทง renal infarction แตเมอเปรยบเทยบกบโรคหลอดเลอดอกเสบในกลมเดยวกนเชน Wegener’s granulomatosis และ microscopic polyangiitis พบวา CSS มความผดปกตทางไตรวมทงความรนแรงนอยกวาและพบภาวะไตวายนอยกวา (นอยกวารอยละ 10)(27) ลกษณะทางพยาธวทยา จากการตรวจชนเนอไต สวนใหญประมาณรอยละ 85 พบ focal segmental glomerulonephritis(21,27) โดยม necrotizing หรอ crescent formation รวมดวย แตจากการศกษาของ Sinico และคณะ ในผปวย CSS 116 คน พบการทางานของไตเลวลงอยางรวดเรว (rapidly progressive renal insufficiency) 16 ราย การตรวจชนเนอไตพบ necrotizing crescentic glomerulonephritis 11 ราย และลกษณะอนๆ ไดแก eosinophilic interstitial nephritis, mesangial glomerulonephritis, และ focal sclerosis(26) การตรวจชนเนอไตโดย immunohistochemistry staining ไมพบลกษณะเฉพาะของ immunological deposit ผปวยทมความผดปกตของไตตรวจพบ ANCA ประมาณสามในส ในขณะทผปวยทไมมความผดปกตของไตพบเพยงรอยละ 25.7 นอกจากนนยงมรายงานการเกด obstructive uropathy จาก granulomatous inflammation ของทอไตหรอตอมลกหมากอกดวย


ระบบทางเดนอาหาร พบไดรอยละ 22 - 32 อาการทพบไดแก ปวดทอง คลนไส อาเจยน ถายเหลว ถายเปนเลอด

และทองมาน อาการทรนแรงจนกระทงตองใหการรกษาดวยการผาตด (acute abdomen) เชน ถงนาดอกเสบ ตบออนอกเสบ และการทะลของทางเดนอาหาร (gastrointestinal perforation) เปนตน อาการดงกลาวเกดจาก 2 สาเหตใหญๆ ไดแก eosinophilic gastroenteritis และ mesenteric vascultis จากการศกษาทางระบาดวทยาพบวา อาการและอาการแสดงทางระบบทางเดนอาหารเปนอาการทใชพยากรณโรคทรนแรง(28) และมอตราการเสยชวตสงกวาผปวยทไมมอาการรนแรงในระบบทางเดนอาหาร

ระบบกลามเนอ ขอและกระดก มรายงานการศกษาอาการทางกลามเนอหรอขอไมมาก อาการทพบบอยไดแก ปวดเมอย

ตามกลามเนอ (myalgia) ปวดขอหลายขอโดยไมพบการอกเสบ (polyarthralgia) โดยเฉพาะแบบยายขอ (migratory) ในขอขนาดเลก(9,13) สวนการอกเสบของขอพบไดไมบอย และไมพบทาลายของขอจากตรวจภาพรงส มรายงานพบกลามเนออกเสบในผปวย CSS จากการตดกลามเนอตรวจทางพยาธวทยา

ผวหนง พบความผดปกตในระยะทมหลอดเลอดอกเสบและเปนอาการนาของ CSS ได สองในสาม

ของผปวยมอาการทางผวหนงทหลากหลาย ไดแก livedo reticularis, Raynaud’s phenomenon ผนนนแดง (erythematous maculopapular lesion) ตมหนอง (pustular lesion) ตมใตผวหนง (subcutaneous nodule) ผนลมพษ (urticarial rash) ตมนา (bullus/vesicle), nonthrombocytopenic palpable purpura จดเลอดออก (petechiae) หรอ hemorrhagic bleb รอยโรคของผวหนงทพบบอยไดแก จาเลอดนน (palpable pupura) โดยเฉพาะบรเวณแขนขา เมอตรวจชนเนอทางพยาธวทยาพบหลอดเลอดขนาดเลกอกเสบและมเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลแทรกตวอยรอบๆ (leukocytoclastic vasclitis and eosinophil infiltration)

อาการทวไป สวนใหญเกดขนในระยะเรมตนของหลอดเลอดอกเสบ (vasculitis phase) กอนจะมอาการ

อกเสบของอวยวะตางๆ อาการมกไมจาเพาะเชน ไข ออนเพลย นาหนกลด ปวดเมอยตามกลามเนอ ปวดตามขอ หรอแมกระทงขออกเสบ พบไดประมาณรอยละ 20 การวนจฉยในระยะทมอาการไมจาเพาะดงกลาวทาไดยาก จาเปนตองแยกกบอาการของโรคอนๆ เชน การตดเชอเรอรงในอวยวะตางๆ หรอโรคมะเรงทงระบบโลหตหรอระบบอน

อาการอนๆ ทพบไดนอย มรายงานความผดปกตทางตาไดแก ischemic optic neuropathy เชน uveitis, infiltrative

ulcerative keratitis, retinal vasculitis, episcleritis และ conjunctival nodule(29,30) นอกจากนยงมการรายงานความผดปกตของระบบทางเดนปสสาวะคอ ทอไตตบตน (ureteral stenosis) ซงเปนผลจากการอกเสบ(31,32)


ลกษณะอาการแบงตาม ระยะตางๆ ของโรค นอกจากอาการตามระบบตางๆ ของรางกายแลว จากการศกษาของ Lanham และคณะ(17)

สามารถจดแบงระยะการดาเนนโรค และอาการเปน 3 ระยะดงน 1. Prodromal phase 2. Eosinophilic phase 3. Vasculitic phase การแบงแยกระยะดงกลาวเปนการบงถงพยาธสรรวทยาของโรคในชวงตางๆ ทไม

จาเปนตองเกดตามลาดบ อาจเกดพรอมๆ กนหรอไมพบระยะใดระยะหนงกไดเชน ไมพบโรคหอบหดหรอภมแพ เปนตน

:: Prodromal phase หรอ Allergic phase พบในระยะแรกของโรคเปนสวนใหญ ภาวะหอบหด (asthma) มกเกดในผปวยทมอาย

มากกวาผปวยหอบหดทวไป โรคภมแพ และโรครดสดวงจมก(nasal polyposis) อาการดงกลาวสามารถเกดกอนระยะอนเปนเดอนหรอหลายๆ ปได โดยเฉลย 3 - 8 ปหรออาจนานถง 30 ป สวนนอยเกดพรอมกบระยะอน ประมาณรอยละ 50 ของผปวยมอาการหอบหดทเลาลงกอนท โรคจะเขาสระยะ vasculitic phase

:: Eosinophilic phase เปนระยะทมจานวนเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลในกระแสเลอดสงผดปกต มากกวาใน

ผปวยหอบหดหรอโรคภมแพทวๆ ไป โดยมจานวนมากกวารอยละ 10 ของจานวนเมดเลอดขาวทงหมดในเลอดหรอมากกวา 1500 เซลลตอไมโครลตร โดยทวไปในผปวยหอบหดจะพบเมดเลอดขาวชนดนมากกวาคนปกตแตมกไมเกน 800 เซลลตอไมโครลตร เมดเลอดขาวชนดดงกลาวทแทรกตวอยในเนอเยอ (tissue eosinophilia) จะทาใหเกดความผดปกตในอวยวะตางๆ เชน ทาใหปอดเกด chronic eosinophilic pneumonitis หรอ Löffler’s syndrome และในทางเดนอาหารเกด eosinophilic gastroenteritis เปนตน

:: Vasculitic phase ในระยะนเกดการอกเสบตามหลอดเลอดขนาดกลางและเลก มกเกดตามหลงโรคหอบหด

ประมาณ 8.9 ±10 ป หากระยะเวลาระหวางการเกดหอบหดและการเกดหลอดเลอดอกเสบสน จะเปนปจจยหนงทบงบอกถงการพยากรณโรคทไมด อาการทเกดขนเปนผลจากการอกเสบของหลอดเลอด อาท การอกเสบของเสนประสาทสวนปลายหลายเสน (mononeuritis multiplex), palpable purpura, mesenteric vasculitis การอกเสบของไตหรอ coronary arteritis เปนตน นอกจากนน ในระยะนยงพบอาการทไมจาเพาะ (nonspecific constitutional symptoms) ไดเชน ไข เบออาหาร นาหนกลด ออนเพลย เปนตน


ตารางท 1 แสดงลกษณะทสาคญของผปวย Churg-Strauss syndrome จากรายงานการศกษาตางๆ

Keogh และคณะ (n= 91)

Sinico และคณะ (n=93)

Sable-Fourtassou และคณะ (n=112)

Mean age, years 49 52 52 Male (%) 56 42 49 Asthma (%) 99 96 100 Eosinophilia > 10% 97 95 100 Sinusitis (%) 74 77 62 Lung involvement (%) 58 51 65 Peripheral neuropathy (%) 76 65 72 Skin involvement (%) 57 53 52 Gastrointestinal involvement (%) 31 22 32 CNS involvement (%) 11 14 9 ดดแปลงจาก Sinico R.A., Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009.

การตรวจทางหองปฏบตการ (Laboratory investigation)

ไมมการตรวจทางหองปฏบตการทจาเพาะจงสาหรบการวนจฉยโรค การวนจฉบโรคจาเปน ตองใชอาการทางคลนกประกอบกบการตรวจทางหองปฏบตการ

1. การตรวจทางโลหตวทยา (Complete blood count) ความผดปกตทสาคญคอ ภาวะเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลมจานวนสงกวาปกต (eosinophilia)

โดยเปนเมดเลอดขาวปกตทไมใชตวออน จานวนเฉลยคอ 5000 - 9000 เซลลตอไมโครลตร นอกจากนนยงพบความผดปกตอนๆ เชน จานวนเมดเลอดขาวสงกวาปกต (leukocytosis) ภาวะซดโดยทเมดเลอดแดงมลกษณะปกต (normochromic normocytic anemia) อยางไรกตามผปวยทไดรบคอรตโคสเตยรอยดอาจตรวจไมพบเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลสงขนได

2. การตรวจปสสาวะ (Urine analysis) พบความผดปกตไดเชน ตรวจพบเมดเลอดแดงในปสสาวะ (microscopic hematuria) พบ

โปรตนไขขาวในปสสาวะ (proteinuria), cellular cast หรอแมกระทงการเกดไตวาย อาจพบ glomerulonephritis รวมดวยซงพบไดประมาณรอยละ 26 ของผปวย CSS

3. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) ANCA คอแอนตบอด (antibody) ตอ target antigen ซงเปนสวนประกอบทอยในซยโตพ

ลาสซมของเมดเลอดขาวชนดนวโทรฟล (neutrophil) เชน proteinase 3, myeloperoxidase, elastase, cathepsin G, lactoferin และ lysozyme การตรวจหา ANCA มวธการตรวจ 2 วธคอ

3.1 Indirect immunofluorescence assay (IFA) วธตรวจนมความไวสงจงใชเปนการตรวจเพอคดกรอง (screening test) โดย

ใช ethanol fixed neutrophils เปน substrate ซงเมอทาปฏกกรยากบแอนตบอดทอย


ในพลาสมาของผปวยจะทาใหเกดการตดสเรองแสงฟลออเรสเซนส (fluorescence) ขน การตดสเรองแสงของฟลออเรสเซนสม 3 แบบคอ

1. Perinuclear-ANCA (p-ANCA) เปนการตดสเรองแสงในซยโตพลาสซม บรเวณรอบๆ นวเคลยส (perinuclear) ของนวโทรฟล ชนดของ target antigen ททาใหเกดการตดสารเรองแสงแบบนคอ myeloperoxidase (MPO) เปนสวนใหญ แตสามารถเกดกบ antigen อนๆ ไดเชน elastase, cathepsin G, lactoferin, lysozyme, azurocidin, betagluconidase, bactericidal/permeability increasing protein

2. Cytoplasmic-ANCA (c-ANCA) เปนการตดสเรองแสงในซยโตพลาสซม โดยรอยละ 90 ม target antigen เปน proteinase 3 (PR3) สวนทเหลอเชน bactericidal/ permeability increasing protein, myeloperoxidase (MPO) หรอ azurocidin

3. Atypical-ANCA ลกษณะการตดสของสารเรองแสงทไมเหมอนทงcytoplasmic-ANCA และ perinuclear-ANCA ม target antigen คอ lactoferrin, α-enolase, catalase, non-histone chromosomal protein

3.2 Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) เปนการตรวจทนยมใชแอนตเจน 2 ชนดทพบความผดปกตไดบอยคอ PR3

และ MPO โดยการตรวจวธนมความจาเพาะตอโรคสงกวาวธ IFA จงใชเปนการตรวจเพอยนยน (confirmatory test) โรคในกลม ANCA associated vasculitis

ANCA ทตรวจพบใน CSS รอยละ 48 - 66 เปนชนด p-ANCA และรอยละ 68 เปน anti MPO(4,8,22,33) จากการศกษาของ French Vasculitis Study Group และของประเทศอตาลพบ p-ANCA และ anti MPO โดยเฉลยประมาณรอยละ 40(4) นนคอ MPO-ANCA มความไว (sensitivity) ในการวนจฉย CSS ประมาณรอยละ 40 จากความไวทตาของ MPO-ANCA จงยงมความเหนทขดแยงกนถงประโยชนทางคลนกของ ANCAในการวนจฉย CSS

แตในระยะหลงมการศกษาบทบาทของ ANCA ตอ CSS เพมมากขน พบวากลมผปวยทตรวจพบ ANCA มแนวโนมจะมความผดปกตทเกดจากหลอดเลอดขนาดเลกอกเสบมากขนเชน ความผดปกตทางไต, palpable purpura, ความผดปกตของปอด เชน alveolar capillaritis และความผดปกตทางระบบประสาททงในระบบประสาทสวนกลางและสวนปลายโดยเฉพาะอยางยง mononeuritis multiplex สวนผปวย CSS ทตรวจไมพบ ANCA จะมความผดปกตของหวใจและปอดยกเวน alveolar hemorrhage ไดบอยกวา จากผล ANCA ดงกลาวจงมความพยายามจดแบงกลมของโรค CSS เปนสองกลม คอ ผปวย CSS ทตรวจไมพบ ANCAและผปวย CSS ทตรวจพบ ANCA แตผลการรกษาและพยากรณโรคไมตางกนในทงสองกลม


ตารางท 2 แสดงการตรวจพบ ANCA ในภาวะอนๆ นอกเหนอจากหลอดเลอดอกเสบ

Disease ANCA results

Cystic fibrosis c, p or aANCA often to BPI found in 32% Bronchogenic carcinoma pANCA seen in non small cell lung cancer Mycobacterial infection aANCA correlation uncertain Sarcoidosis cANCA in 5%29 HIV c or pANCA in 20%, MPO or PR3 positive Inflammatory bowel disease/ Crohn’s disease

p or aANCA, ulcerative colitis 60 - 75% and Crohn’s disease 15 - 25% usually lactoferrin not MPO

Primary biliary cirrhosis pANCA in 30 - 40% Autoimmune hepatitis c or pANCA in 35 - 72% Sclerosing cholangitis pANCA often to lactoferrin in 60 - 75% Amoebiasis cANCA positive 97% (PR3 positive in 75%) Post streptococcal glomerulonephritis p or aANCA in 9% occasionally MPO positive Chromomycosis cANCA in 20% not to PR-33 Malaria aANCA in 50% (anti-cathepsin-G Ab) Leprosy c or pANCA positive in 17% Myeloproliferative disorders pANCA positive in 40% (MPO positive 8%) Systemic lupus erythematosis pANCA positive in 42% Juvenile chronic arthritis c or pANCA not to PR3 or MPO42 Rheumatoid arthritis pANCA positive most frequently to lactoferrin Chronic graft versus host disease aANCA in 17%, no antigenic specificity

ดดแปลงจาก Conron M, Beynon H L. Churg-Strauss syndrome. Thorax 2000

4. ภาพรงสของปอด (Chest X ray) และ เอกซเรยคอมพวเตอรของปอด (computer tomography of chest, CT chest)

CSS มความผดปกตของระบบทางเดนหายใจไดหลากหลาย รอยละ 62 - 77 พบความผดปกตจากภาพเอกซเรยปอด และรอยละ 87 จากเอกซเรยคอมพวเตอรปอด(2) การศกษาภาพเอกซเรยปอดพบความผดปกตทไมจาเพาะเชน transient pulmonary infiltration ซงเปน bilateral nonsegmental consolidation รอยละ 55, reticulonodular infiltration รอยละ 30, bronchial wall thickening รอยละ 30 หรอเปน pulmonary nodule ซงตางจาก pulmonary nodule ใน Wegener’s granulomatosis คอมกไมพบ cavityภายใน(1,2,20) และพบนาในชองเยอหมปอด (pleural effusion) รอยละ 30

เอกซเรยคอมพวเตอรปอดพบความผดปกตไดแก ความผดปกตของเนอปอด (lung parenchyma รอยละ 76, small nodules รอยละ 63, ground-glass opacity รอยละ 53, bronchial wall thickening รอยละ 53 และ consolidation รอยละ 42 ตอมนาเหลองโตในชองอกหรอบรเวณขวปอดรอยละ 44(20,34) จะเหนไดวาการตรวจทงสองชนดไมไดมความจาเพาะกบ CSS เพยงโรคเดยว การวนจฉยจงจาเปนตองอาศยอาการทางคลนกและความผดปกตอนๆ รวมดวย


5. การตรวจพเศษอนๆ เชน การตรวจหวใจดวยคลนสนามแมเหลก (Cardiac MRI) จากการศกษาของ Robert คณะ พบวาสามารถพบความผดปกตของหวใจไดประมาณรอยละ 62 ในขณะทผปวยยงไมปรากฏอาการทางหวใจ จงนาจะเปนการตรวจทสามารถพบความผดปกตไดในระยะแรกๆ และมความแมนยาในการตรวจหาการอกเสบและพงผดของกลามเนอหวใจในผปวย CSS การตรวจหาตวบงชของการกระตนอโอซโนฟล (marker of eosinophilic activation) เชน eosinophilic cationic proteinและ surface antigen เชน CD25 หรอ CD69 ซงพบวามระดบสงขนในผปวย CSS แตเปนวธการตรวจทยงยาก จงยงไมนามาใชโดยทวไป

ลกษณะทางพยาธวทยา (Pathology) การตรวจทางพยาธวทยาใน CSS สามารถทาไดในหลายตาแหนงขนกบลกษณะอาการ

ทางคลนกทตรวจพบ โดยอวยวะททาการตรวจบอย เชน ผวหนง เสนประสาท กลามเนอ และปอด ลกษณะทางพยาธวทยาทมความจาเพาะตอ CSS ซงถกรายงานโดย Churg J. และ Strauss L. ในผปวย 15 ราย ป 1951 คอ necrosis of eosinophilic exudates, severe fibrinoid collagen change และ granulomatous proliferation of epithelioid and giant cells(7) การศกษาในกลมผปวยจานวนมากขนหลายการศกษาพบวา ลกษณะทางพยาธวทยาทพบคอ tissue eosinophil infiltration, necrotizing vasculitis และ extravascular granuloma ซงผปวยนอยรายจะมลกษณะทางพยาธวทยาดงกลาวครบทงหมด(1,22.35) อวยวะทมความผดปกตและมรายละเอยดทางพยาธวทยาไดเกอบทงหมดของ CSS คอ ชนเนอปอด

การวนจฉย (Diagnosis)

เนองจาก CSS ไมมลกษณะทางคลนก หรอการตรวจทางหองปฏบตการอยางใดอยางหนงทจาเพาะมากพอจะวนจฉยโรคได (pathognomonic) จงมความพยายามทจะคนหาเกณฑ (criteria) ทเหมาะสมในการวนจฉยCSS แตทงหมดกเปนเพยง classification criteria ยงไมม diagnostic criteria ซงเปนทยอมรบ

1. Churg และ Strauss ทาการศกษาในผปวย 15 ราย จากการตรวจศพ ( autopsy) ในป 1951 ไดตงเกณฑการวนจฉย CSS ดงน

1.1 Asthma 1.2 Tissue eosinophilia 1.3 Systemic vasculitis 1.4 Extravascular granuloma 1.5 Fibrinoid necrosis of connective tissue

2. Lanham และคณะ ศกษาผปวย 16 ราย ในป 1984 ไดใชอาการทางคลนกโดยมหรอไมมผลทางพยาธวทยากได

2.1 มโรคหอบหด 2.2 เมดเลอดขาวอโอซโนฟลมากกวา 1500 ตวตอลกบาศกมลลเมตร 2.3 มหลกฐานการเกดหลอดเลอดอกเสบในอวยวะอยางนอย 2 ตาแหนง


3. American college of Rheumatology ป 1990 ศกษาในผปวย 20 ราย เปรยบเทยบกบกลมควบคม 787 ราย มการจดเกณฑการวนจฉยดงตารางท 3 ตารางท 3

Criteria* Definition 1. asthma History of wheezing or diffuse high pitched rales on expiration 2. eosinophilia Eosinophilia > 10% on white blood count 3. mononeuropathy or

polyneuropathy Development of mononeuropathy, multiple mononeuropathies or polyneuropathy (ie, glove-stocking distribution) attributable to vasculitis

4. pulmonary infiltration notfixed

Migratory or transitory pulmonary infiltrates on radiographs(not including fixed infiltrates) attributable to systemic vasculitis

5. paranasal sinus abnormality

History of acute or chronic paranasal sinus pain or tenderness or radiographic opacification of paranasal sinuses

6. extravascular eosinophils

Biopsy, including artery, arteriole, or venule, showing accumulations of eosinophils in extravascular area

* การวนจฉยอาศย 4 ใน 6 ขอ

4. Chapel Hill Consensus Conference ในป 1994 อาศยการตรวจทางพยาธวทยารวมกบอาการทางคลนก ลกษณะทางพยาธวทยาคอ eosinophil-rich and granulomatous inflammation involving the respiratory tract and necrotizing vasculitis affecting small to medium size vessels รวมกบม โรคหอบหด และเมดเลอดขาวอโอซโนฟลมากกวาปกต

5. การศกษาโดย Ozaki S. และคณะ ในป 2002(36) ดงตาราง ตารางท 4 แสดง Diagnostic criteria for allergic granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome) according to

the Research Group of Intractable Vasculitis, Ministry of Health, Labor, and Welfare of Japan, 2002.

1. Symptoms (1) Bronchial asthma and/or allergic rhinitis (2) Eosinophilia (3) Symptoms due to vasculitis

(a) General symptoms: fever (38°C or higher, 2 weeks or longer), weight loss (6 kg or more for 6 months)

(b) Local symptoms: mononeuritis multiplex, gastrointestinal bleeding, purpura, polyarthritis/ polyarthralgia, and myalgia

2. Characteristic clinical course (1) Symptoms (1) and (2) precede the development of (3)

3. Histological findings (1) Granulomatous or necrotizing vasculitis of small vessels with marked infiltration of eosinophils (2) Extravascular granulomas

Diagnosis 1. Definite

(1) Positive for 1 or more of the symptoms (1) and (2), and positive for either of the histological findings (Definite CSS)

(2) Positive for 3 of the symptoms, and the characteristic clinical course (Definite CSS) 2. Probable

(1) Positive for 1 of the symptoms, and positive for either of the histological findings (Probable CSS) (2) Positive for 3 of the symptoms, but not the characteristic clinical course (Probable CSS)

ดดแปลงจาก Ozaki S, Allergol Int 2007.


จากการศกษาขางตน แตละการศกษามขอแตกตางกน ในรายงานดงเดมของพยาธแพทย Churg และ Strauss การวนจฉยใชเฉพาะผลชนเนอทางพยาธวทยาเทานน ผปวยนอยรายจะมลกษณะทางพยาธวทยาครบตามทรายงาน ตอมาจงมการใชอาการทางคลนกและการตรวจอนมาประกอบ ดงการรายงานของ Lanham และคณะ ในการศกษานนอกจากมโรคหอบหด จานวนเมดเลอดขาวอโอซโนฟลทสงกวาปกตแลว ยงตองมหลกฐานของหลอดเลอดอกเสบของอวยวะอยางนอย 2 ตาแหนง ซงเปนการยากทจะวนจฉยภาวะหลอดเลอดอกเสบในอวยวะใดอวยวะหนงโดยอาศยอาการและอาการแสดงเพยงอยางเดยว ดงนนการตดชนเนอตรวจทางพยาธวทยาจงจาเปนตอการวนจฉย ทาใหการวนจฉยของ Lanham ไมเปนทนยมมากนก เชนเดยวกบการวนจฉยตาม Chapel Hill Consensus Conference ทตองอาศยทงอาการทางคลนกและผลทางพยาธวทยารวมกน ตางกบการศกษาของ ACR ในป 1990 ซงการวนจฉยอาศย 4 ใน 6 ขอดงขางตน สงเกตไดวาในกรณทไมมผลทางพยาธวทยากยงคงวนจฉย CSS ไดหากมอาการและการตรวจทางหองปฏบตการอนทเขาได การวนจฉยตาม ACR มความไว (sensitivity) รอยละ 85 มความจาเพาะ (specificity) รอยละ 99.7 จงเปนเกณฑการวนจฉยโรคทนยมใชในปจจบน สวนการศกษาจากประเทศญปนโดย Ozaki S.และคณะ เสนอเปน diagnostic criteria แตยงไมไดทาการเปรยบเทยบและประเมนความเทยงตรง (validate) กบการศกษาอนๆ

การวนจฉยแยกโรค (Differential diagnosis)

จากการท CSS มการดาเนนโรค 3 ระยะ คอ allergic phase (prodromal phase), eosinophilic phase และ vasculitic phase แตอาการและอาการแสดงของทง 3 ระยะดงกลาวไมจาเพาะ เพราะอาจพบไดในภาวะหรอโรคอนๆ ไดมากมาย ดงนนการวนจฉย CSS ทปรากฏอาการในระยะตางๆ นนจาเปนตองวนจฉยแยกโรคทมอาการคลายคลงกนออกไปการวนจฉยแยกโรคตามระยะตางๆ มดงน

1. Allergic phase (prodromal phase) ในระยะนผปวยจะมอาการของ หอบหด ภมแพ หรอ ไซนสอกเสบ การวนจฉยจาเปนตองแยกกบ allergic bronchopulmonary aspergillosis และ sarcoidosis

2. Eosinophilic phase เปนระยะทมจานวนเมดเลอดขาวอโอซโนฟลสงขน ทงในกระแสเลอดและในอวยวะตางๆ รวมทงเกดอาการจากการมเมดเลอดดงกลาวเพมขนไมวาเปนจากสารทหลงออกมาหรอการกระตนระบบภมคมกนอนๆ การวนจฉยจาเปนตองแยกกบหลายๆ ภาวะทมอโอซโนฟลสงขน เชน

(1) Simple pulmonary eosinophilia from drug or parasite (2) Chronic eosinophilic pneumonia (3) Hypereosinophilic syndrome (4) Hypersensitivity pneumonitis (5) Eosinophilic gastroenteritis


ภาวะขางตนจะมอาการจาเพาะอยในอวยวะนนๆ เพยงอยางเดยว และไมพบการเกดหลอดเลอดอกเสบรวมดวย

3. Vasculitic phase จาเปนตองแยกกบโรคในกลมหลอดเลอดอกเสบขนาดกลางถงเลก ไดแก Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis และ polyarteritis nodosa

ตารางท 5 แสดงความแตกตางทางคลนกของ CSSและโรคอนๆ

CSA WG MPA HES ABPA CEP

Asthma Yes No No No Yes Yes Eosinophilia >1,500 cells/mm3 Yes No No Yes Yes Yes Rhinosinusitis Yes Yes No No Yes Yes Lung involvement Yes Yes Yes Yes Yes Yes Skin involvement Yes Yes Yes Yes No No Heart involvement Yes Rare Rare Yes No No Gastrointestinal involvement Yes Yes Yes Yes No No Peripheral neuropathy Yes Yes Yes Yes No No CNS involvement Yes Yes Yes Yes No No Renal involvement Yes (25%) Yes Yes Rare No No ANCA positivity

Yes (40%), (usually MPO)

Yes (90%), (usually PR3)

Yes (80%), (usually MPO)

No No No

Vasculitis Yes Yes Yes No No No Eosinophil-rich infiltrate Yes No No Yes Yes Yes Granuloma Yes Yes No No Yes Rare

CSA Churg-Strauss angiitis, WG Wegener’s granulomatosis, MPA microscopic polyangiitis, HES hypereosinophilic syndrome ABPA allergic bronchopulmonary aspergillosis, CEP chronic eosinophilic pneumonia.

แนวทางการรกษา (Treatment)

เชนเดยวกบโรคหลอดเลอดอกเสบอนๆ คอรตโคสเตยรอยดยงคงมบทบาทสาคญในการรกษา CSS โดยแนวทางการรกษาขนกบปจจยทบงถงพยากรณของโรคและการตอบสนองของการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยด Guillevin และคณะ ไดทาการศกษาถงปจจยทบอกถงพยากรณโรคของ polyarteritis nodosa (PAN) และ CSS ในผปวย 342 คน แบงเปนผปวย PAN จานวน 260 คนและผปวย CSS 82 คน พบวาปจจยทบงชถงอตราการตายทสงขนในผปวยทงสองกลม ไดแก(28)

1. โปรตนในปสสาวะมากกวา 1 กรมตอวน ( relative risk 3.6) 2. ระดบครเอตนนในเลอด (creatinine) มากกวา 1.58 มลลกรมตอเดซลตร (relative risk

1.86) 3. ความผดปกตของทางเดนอาหาร (gastrointestinal involvement) ทจะตองทาการ

ผาตด (relative risk 2.83)


4. ความผดปกตของกลามเนอหวใจ (cardiomyopathy) relative risk 2.18 5. ความผดปกตของระบบประสาทสวนกลาง (central nervous system involvement)

relative risk 1.76 ปจจยดงกลาวไดเรยกรวมวา “Five Factors Score” (FFS) โดยหากไมพบปจจยทง 5 ขอ

อตราการเสยชวตท 5 ปประมาณรอยละ 11.9 หากพบความผดปกต 1 ขอ อตราการเสยชวตท 5 ปประมาณรอยละ 25.9 แตถามความผดปกตมากกวา 2 ขอขนไปอตราการเสยชวตท 5 ป รอยละ 45.95 จาก FFS ดงกลาวทาใหแพทยผรกษาสามารถเลอกแนวทางการรกษาผปวยไดอยางเหมาะสม สบเนองจากรายงานการศกษาดงกลาว ไดมรายงานการศกษา 2 ฉบบกลาวถงการรกษาเปนผปวย 2 กลมคอ กลมทไมพบขอใดขอหนงของ FFS และกลมทมปจจยบงถงพยากรณของโรคทเลว(FFS)

ในกลมผปวยทไมมปจจยบงบอกถงพยากรณโรคทเลว (FFS) มการศกษาโดย Ribi และคณะ ในผปวย 72 ราย ไดใหการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยดเพยงอยางเดยว เปนเพรดนโซโลนขนาด 1 มลลกรมตอนาหนก 1 กโลกรม ตอวน เปนเวลา 3 สปดาห ตอมาลดขนาดลง 5 มลลกรมทกๆ 10 วน จนกระทงไดขนาด 30 มลลกรมตอวน จงลดขนาด 0.25 มลลกรมทก 10 วน จนได 15 มลลกรมตอวน และลดขนาดตอไป 1 มลลกรมทก 10 วน จนกระทงไดขนาดนอยทสดทยงใหผลการรกษา พบวาผปวยเกอบทงหมดตอบสนองดตอการรกษา โดยรอยละ 93 เขาสภาวะสงบ พบผปวย 5 ราย ไมตองสนองตอการรกษาและ 25 ราย มการกลบเปนซาขณะทาการลดขนาดยาในชวง 1 ปแรก คดเปนรอยละ 35 ผปวยทไมตอบสนองการรกษาและกลบเปนซาไดแบงการรกษาเปน 2 กลม โดยกลมแรกใหเอซาธยโอปรน (azathioprine) 2 มลลกรมตอนาหนก 1 กโลกรม ตอวน เปนเวลา 6 เดอน เปรยบเทยบกบกลมทสองไดรบซยโคลฟอสฟาไมด (cyclophosphamide) ทางหลอดเลอดขนาด 600 มลลกรมตอ 1 ตารางเมตรของพนทผว ทก 2 สปดาหในเดอนแรก ตอมาทกเดอนเปนเวลา 6 เดอน ผลการศกษาประสทธภาพการรกษาของยาทง 2 กลมไมแตกตางกนอยางมนยยะสาคญทางสถต

จากการศกษานสรปวา การรกษาผปวย CSS ท FFS = 0 ดวยคอรตโคสเตยรอยดเพยงอยางเดยว ทาใหโรคเขาสภาวะสงบถงรอยละ 93 และอตราการรอดชวตท 1 ป และ 5 ป เทากบ รอยละ 100 และ 97 ตามลาดบ สวนผปวยทไมตอบสนองกบการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยดเพยงอยางเดยวหรอมการกลบเปนซา การรกษาดวยเอซาธยโอปรน หรอ การฉดซยโคลฟอสฟาไมดเขาทางหลอดเลอดดา ใหผลไมแตกตางกนในดานประสทธภาพ(11, 37)

สวนการศกษาในผปวย CSS ทมปจจยบงถงพยากรณโรคทเลว (FFS) ตงแต 1 ขอขนไปโดย Cohen และคณะ พบวา การฉดซยโคลฟอสฟาไมดเขาทางหลอดเลอดดาขนาด 600 มลลกรมตอ 1 ตารางเมตรของพนทผว จานวน 12 ครง มประสทธภาพในการควบคมโรคดกวาการใหเพยง 6 ครง ซงมอตราการกลบเปนซาสงกวาอยางมนยยะสาคญ(38) โดยทงสองกลมยงไดรบคอรตโค สเตยรอยดอย มการศกษากอนหนานไดเปรยบเทยบการใหซยโคลฟอสฟาไมดทางปากกบทางหลอดเลอด พบวามประสทธภาพการรกษาไมตางกน แตการใหทางปากจะเกดผลขางเคยงมากกวา(39) มขอมลจาก systematic review เกยวกบการรกษา ANCA-associated vasculitis ในป 2007 โดยแนะนาการรกษา CSS ไวดงน(46)


ตารางท 6 คาแนะนาการรกษา CSS ดดแปลงจาก Bosch X. JAMA 2007

Disease State

Remission Induction Remission Maintenance Treatment

Recommendation Level of

Evidence/Grade of Recommendation

Treatment Recommendation

Level of Evidence/Grade of Recommendation

FFS ≥ 1 Cyclophosphamide & corticosteroids

1a/A Less toxic immunosuppressant

-

FFS = 0 Corticosteroids 1a/A Low-dose corticosteroids if persistent asthma

4/C

นอกจากคอรตโคสเตยรอยด ซยโคลฟอสฟาไมด และเอซาธยโอปรน ยงมการรกษาดวยยาและวธการอนในกรณทโรคไมตอบสนองตอการรกษามาตรฐาน เชนเดยวกบโรคในกลม ANCA-associated vasculitis อน ไดแก

- การฉดอมมโนโกลบลนเขาหลอดเลอดดา (intravenous immunoglobulin, IVIg) มรายงานการใช IVIG ในการรกษา CSS ตงแตป ค.ศ.1991 พบวาไดผลด ตอมาป ค.ศ. 2004 ในประเทศญปน มการรายงานใชในผปวย CSS 15 รายทมความผดปกตของระบบประสาทและหวใจทไมตอบสนองกบการรกษามาตรฐาน พบวาผปวยสวนใหญมอาการทางกลามเนอและเสนประสาทดขน ภายใน 1 สปดาห นอกจากนผปวย 5 ราย มอาการหวใจลมเหลวดขน จากการตรวจวด ejection fraction ดงนนการใช IVIG อาจเปนอกทางเลอกหนงของการรกษา CSS ทไมตอบสนองกบการรกษาแบบมาตรฐาน(45)

- การทา plasma exchange สวนใหญใชรวมกบการรกษาอน มรายงานแบบ meta-analysis ผปวยCSS และ microscopic polyangiitis 140 ราย ทม glomerulonephritis พบวาการทา plasma exchange ไมไดประโยชนเพมเตมจากการรกษาแบบมาตรฐาน

- Anti IL-5 (mepolizumab) สามารถลดจานวนของอโอซโนฟลลงไดทงในเลอดและในเนอเยอตางๆ ขณะนอยในระหวางการศกษา phase I/II โดยใชยาชนดนเปน steroid sparing treatment ในผปวย CSS

- มการใชอนเตอรเฟอรรอนอลฟา (interferon α) ในขนาดสง 7.5 - 63 ลานยนตตอสปดาห พบวาสามารถทาใหผปวยทไมตอบสนองตอการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยดและซยโคลฟอสฟาไมด เขาสภาวะโรคสงบได แตผลขางเคยงทสาคญซงตองระวงคอ ความผดปกตของหลอดเลอด รวมทงกลามเนอหวใจและการเกด leukoencephalopathy ซงอาจเปนขอจากดในการใชในผปวยกลมน

- การใชยาตานสารทเอนเอฟอลฟา (anti-tumor necrosis factors α) มเฉพาะรายงานการใชใน CSS ทรนแรง โดยเฉพาะอาการทางหวใจ และระบบประสาทสวนกลางทม การกลบเปนซาและไมตอบสนองกบการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยดและซยโคลฟอสฟาไมดในผปวยจานวน 3 ราย พบวา 1 รายเขาสภาวะสงบอยางสมบรณ (complete


remission) 1 รายเขาสภาวะสงบบางสวน (partial remission) และอก 1 ราย สามารถชะลอการดาเนนโรคได(47)

- การใชรทซแมป (rituximab) มเพยงการรายงานผปวย 7 ราย ซงไดรบ rituximab ในการรกษา CSS ทไมตอบสนองกบการรกษามาตรฐาน โดยรวมผปวยทกคนมการตอบสนองทด โดยมอาการ และการตรวจทางหองปฏบตการดขน(42-44)

- การใชโอมาลซแมป (omalizumab) ซงเปน recombinant humanized monoclonal anti-immunoglobulin E antibody ตามปกตจะใชในผปวยหอบหดทมอาการรนแรงปานกลางถงรนแรงมาก ซงตอบสนองไมดตอคอรตโคสเตยรอยดชนดสดในขนาดสง และ long acting β2 agonist ชนดสด ผลการศกษาพบวายาสามารถยบยงการจบกนของ IgE และ receptor ทาใหการหลงสารจาก mast cell และ basophils ลดนอยลง นอกจากนนยงทาใหระดบ IgE ในเลอดลดลง จงรบกวนการเกด eosinophilic infiltration อยางไรกตามมรายงานการเกด CSS ในผปวยหอบหด ภายหลงไดโอมาลซแมป แตกอธบายไดวาอาจเกดจากการลดขนาดของคอรตโคสเตยรอยดลงเลยทาใหอาการ CSS ชดเจนขน (forme fruste CSS) ในแงการใชเพอการรกษา CSS ยงมเพยงการรายงานผปวยไมมากนก บางการศกษาจงแนะนาการใชโอมาลซแมปเปนเพยง steroid sparing agent ในผปวย forme fruste CSS เทานน

โดยสรปการรกษา CSS ยงใชคอรตโคสเตยรอยดเปนยาหลก ในกรณทความรนแรงของโรคนอยและไมมอวยวะทสาคญผดปกตรวมดวย กลาวคอไมพบ FFS จะใหการรกษาดวยคอรตโค สเตยรอยดขนาดสง ไดแก เพรดนโซโลนขนาด 1 มลลกรมตอกโลกรมตอวน หรอเทยบเทา เปนเวลา 3 - 4 สปดาห หากอาการและผลการตรวจทางหองปฏบตการดขน จงคอยๆ ลดขนาดลง แตในกรณทโรครนแรงและไมตอบสนองตอการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยดเพยงอยางเดยว รวมทงมการพยากรณโรคทเลวจาก FFS ตงแต 1 ขอขนไป การรกษานอกจากการใหคอรตโคสเตยรอยดขนาดสงคอเมทลเพรดนโซโลน 15 มลลกรมตอกโลกรมตอวน เปนเวลา 3 วน ตามดวยเพรดนโซโลนขนาดสงและการฉดซยโคลฟอสฟาไมดขนาด 600 มลลกรมตอ 1 ตารางเมตรของพนทผวเขาทางหลอดเลอดดาจานวน ทก 2 สปดาหเปนเวลา 1 เดอน หลงจากนนทก 1 เดอนจนครบ 12 ครง บางการศกษาตองการลดผลขางเคยงของซยโคลฟอสฟาไมด โดยหลงจากใหซยโคลฟอสฟาไมดในการชกนาใหโรคเขาสภาวะสงบ จะใหเอซาธยโอปรนเพอรกษาภาวะสงบของโรคตออกเปนเวลาอยางนอย 1 (11,40,46) หากยงไมตอบสนองตอการรกษาจะพจารณาใชการรกษาดวยวธอนตามทกลาวไวขางตนตอไป

การพยากรณโรค (Prognosis)

ผปวย CSS ทไมไดรบการรกษาจะเสยชวตประมาณรอยละ 50 ภายในเวลา 3 เดอนหลงไดรบการวนจฉย หากไดรบการรกษาจะมอตราการเขาสภาวะสงบของโรค (remission) ประมาณรอยละ 80 - 92 แตพบวามการกลบเปนซา (relapse) รอยละ 26 - 28 โดยเฉพาะในชวงปแรก มอตราการรอดชวตท 5 ปรอยละ 68 - 100 อตราการรอดชวตท 10 ปมากกวารอยละ 70 โดยผปวย


เกอบครงไดรบเฉพาะคอรตโคสเตยรอยดเพยงอยางเดยว สวนในผปวยทมอาการรนแรงไมตอบสนองตอการรกษาหรอม FFS ตงแต 1 ขอขนไป อตราการเขาสภาวะสงบเมอไดรบการรกษาดวยการฉดซยโคลฟอสฟาไมดเขาทางหลอดเลอดดา รวมกบคอรตโคสเตยรอยดขนาดสง ประมาณรอยละ 84 - 91(39) สาเหตการเสยชวตทสาคญใน CSS คอ ความผดปกตของหวใจ ประมาณรอยละ 83(41)

รองลงมาไดแก ความผดปกตของทางเดนอาหารและระบบประสาท โดยสรปนบไดวา CSS เปนโรคหลอดเลอดอกเสบทมการพยากรณโรคด มการตอบสนองด

ตอการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยด โดยมอตราการรอดชวตสงกวาโรคหลอดเลอดอกเสบชนดอนทอยในกลมเดยวกน

บทสรป

Churg-Strauss syndrome เปนโรคหลอดเลอดขนาดเลกอกเสบทพบไดนอย มอาการและอาการแสดงทางคลนกทคอนขางจาเพาะ คอ มอาการของโรคหอบหดหรอภมแพ ตามมาดวยอาการของหลอดเลอดอกเสบในอวยวะตางๆ และความผดปกตของปอด รวมถงการพบเมดเลอดขาวชนดอโอซโนฟลสงผดปกต พยาธกาเนดยงไมทราบแนชด ปจจบนยงไมมเกณฑทเหมาะสมซงมความไวและความจาเพาะสาหรบการวนจฉยโรค การรกษาหลกคอการใหคอรตโคสเตยรอยดสาหรบผปวยทมอาการไมรนแรง และใหยากดภมคมกนรวมกบคอรตโคสเตยรอยดในกรณทมอาการรนแรงและมปจจยบงชของพยากรณโรคทไมด เมอเปรยบเทยบกบโรคหลอดเลอดอกเสบอนๆ ถอวา CSS เปนโรคทมการพยากรณโรคด ตอบสนองกบการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยดด มอตราการรอดชวตท 5 ปมากกวารอยละ 70 ดงนนการวนจฉยทถกตองรวมกบการรกษาดวยคอรตโคสเตยรอยด จะสามารถลดความพการและการเสยชวตในผปวยกลมนได ในอนาคตยงมความจาเปนตองทาการศกษาเพอใหทราบถงพยาธกาเนดทแทจรง เพอพฒนายาในการรกษาโรคทตรงสาเหตและมผลขางเคยงตากวายาทใชอยในปจจบน

เอกสารอางอง 1. Watts RA, Lane SE, Bentham G, Scott DG. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten-year study in the United

Kingdom. Arthritis Rheum 2000;43:414–9. 2. Martin RM, Wilton LV, Mann RD. Prevalence of Churg-Strauss syndrome, vasculitis, eosinophilia and associated

conditions: retrospective analysis of 58 prescription event monitoring cohort studies. Pharmacoepidemiol Drug Saf 1999;8: 179–89.

3. Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Ayme S. Prevalence of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener’s granulomatosis, and Churg-Strauss syndrome in a French urban multiethnic population in 2000: a capture-recapture estimate. Arthritis Rheum 2004;51:92–9.

4. Sinico RA, Bottero P. Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23:355-366. 5. Ormerd AS, Cook MC, Epidemiology of primary vasculitis in Australian capital territory and Southwest New south

Wales. Intern Med J 2008 Nov; 38(11) 816-823. 6. Mahr A,Guillevin L. Prevalence of polyarteritis nodosa,microscopic polyangiitis,Wegener’ s granulomatosis and

Churg-Strauss syndrome in a French urban multiethnic population in 2000. Arthritis Rheum.2004 Feb; 51(1): 92-99. 7. Martin RM, Wilton LV, Maann RD. Prevalence of Churg-Strauss syndrome, vasculitis, eosinophilia and associated

conditions: retrospective analysis of 58 prescription-event monitoring cohort studies. Pharmacoepidemiol Drug Saf.1999 May;8(3):179-189.

8. Noth I,Strek E M, Leff A R. Churg-Strauss syndrome. Lancet 2003. Feb 15; 361:587-594


9. Conron M, Beynon H L. Churg-Strauss syndrome. Thorax 2000 ; 55 :870-877 10. Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol 2007; 19: 25-32 11. Abril A, Calamia K T, Cohen M D. The Churg Strauss syndrome (Allergic granulomatous angiitis): review and update.

Semin Arthritis Rheu 2003. Oct ; 33(2): 106-114 12. Hellmich B, Ehlers S,Csernok E, Gross W L. Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp

Rheumatolol 2003; 21(suppl 32): 69-77 13. Rossa A D,Baldini C, Tavoni A. Churg-Strauss syndrome: clinical and serological features of 19 patients from a

single Italian center. Rheumatol 2002; 41: 1286-1294 14. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis,allegic angiitis and periarteritis nodosa.Am J Pathol 1951;27:277-301. 15. Louthrenoo W, Norasetthada A, Khunamornpong S. Childhood Churg-Strauss syndrome. J Rheum 1999; 26:

1387-1393. 16. Chirinos JA, Tamariz LJ, Lopes G, Del Carpio F, et al. Large vessel involvement in ANCA-associated vasculitides:

report of a case and review of the literature. Clin Rheumatol. 2004 Apr; 23(2):152-9. 17. Lanham JG, Elkon KB, Pussey CD, et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to

the Churg-Strauss syndrome. Medicine 1984; 63:65-68. 18. Jennette JC, Falk RJ, et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an international consensus

conference, Athritis Rheum 1994; 37: 187-192. 19. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The Ameican College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of

Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990;33: 1094-1100. 20. Choi YH, Im J-G, Han BK, et al. Thoracic Manifestation of Churg-Strauss syndrome: radiologic and clinical findings.

Chest 2000;117: 117-124. 21. Ramakrishna G, Midthun DE. Churg-Strauss syndrome. Ann Allergy Asthma Immunol 2001; 86:603-613. 22. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, et al. Churg-Strauss syndrome: clinical study and long term follow up of 96 patients.

Medicine 1999; 78: 26 23. Dennert RM, Paassen PV, Schalla S, et al. Cardiac involvement in Churg-Strauss Syndrome Arthritis Rheum

2010 Feb ; 62(2): 627-634. 24. Solen R, Bosch JA, Perez-Bocanegra C,et al. Churg-Strauss syndrome: outcome and long-term follow up of 32

patients. Rheumatology (Oxford) 2001; 40: 763-771. 25. Hass C, Le Jeunne C, Choubrac P, et al.Churg-Strauss syndrome: retrospective study of 20 cases. Bull Acad

Natl Med 2001; 185: 1113-1130. 26. Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, et al. Renal involvement in Churg-Strauss syndrome. Am J Kidney Dis. 2006

May; 47(5):770-9. 27. Clutterbuck EJ, Evans DJ, Pusey CD. Renal involvement in Churg-Strauss syndrome. Nephrol Dial Transplant

1990;5(3):161-7. 28. Guillevin L, Lhote F, Garaud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome.A

prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore) 1996; 75: 17-28. 29. Bavazeer AM, Jachson WB. Marginal infiltrative ulcerative keratitis secondary to Churg-Strauss syndrome: a

case report. Cornea 2000; 19: 402-404. 30. Androudi S. Bilateral chronic anterior uveitis and neuro-opthalmologic manifestations in a patient with Churg-

Strauss syndrome: an unusual ocular presentation. Ocul Immunol inflamm 2004; 12: 59-63. 31. Tremps VE. Ureteral stenosis secondary to Churg-Strauss allergic granulomatous vasculitis. Arch Esp Urol 1997;

50: 82-84. 32. Azar N. Symptomatic urogenital manifestations of polyangiitis nodosa and Churg-Strauss angiitis: analysis of 8 of

165 patients. J Urol 1989; 142:136-138. 33. Pagnoux C, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome:evidence for disease subtypes. Curr Opin Rheumatol 2010; 22: 21-28. 34. Kim YK, Lee KS, Chung MP, Han J, et al. Pulmonary involvement in Churg-Strauss syndrome: an analysis of

CT, clinical, and pathologic findings. Eur Radiol 2007 Dec; 17(12):3157-65. 35. Churg A. Recent advances in the diagnosis of Churg-Strauss syndrome. Mod Pathol 2001; 14: 1284-93. 36. Ozaki S. ANCA-associated vasculitis: diagnostic and therapeutic strategy. Allergol Int 2007; 66: 222-7. 37. Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, et al. Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor prognosis factors.

Arthriris Rheum 2008; 58: 586-94. 38. Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, Arena JP, et al. Churg-Strauss syndrome with poor prognosis factors: a prospective

multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulse in forty eight patients. Arthriris Rheum May 2007; 57 :686-693.

39. Gayraud M, Guillevin L, Cohen P, Lhote F, et al. Treatment of good prognosis polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: comparison of steroids and oral or pulse cyclophosphamide in 25 patients. Br J Rheumatol 1997; 36: 1290-7.

40. Jayne DR,Rasmussen N, Andrassy K, et al. A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. N Engl J Med 2003; 349: 36-44.

41. Bourgarit A, Le Toumelin P, Pagnoux C, Cohen P, et al. Deaths occurring during the first year after treatment onset for polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: a retrospective analysis of causes and factors predictive of mortality based on 595 patients.Medicine (Baltimore). 2005 Sep; 84(5):323-30.

42. Koukoulaki M, Smith KG, Jayne DR. Rituximab in Churg-Strauss syndrome. Ann Rheum Dis. 2006 Apr;65(4):557-9.


43. Kaushik VV, Reddy HV, Bucknall RC. Successful use of rituximab in a patient with recalcitrant Churg-Strauss syndrome. Ann Rheum Dis. 2006 Aug;65(8):1116-7.

44. Dønvik KK, Omdal R. Churg-Strauss syndrome successfully treated with rituximab Rheumatol Int. 2009 Sep; 45. Taniguchi M, Tsurikisawa N, Higashi N, Saito H, et al. Treatment for Churg-Strauss syndrome: Induction of

remission and efficacy of intravenous immunoglobulin therapy. Allergol Int 2007; 56(2): 97-103. 46. Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E. Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a

systemic review. JAMA 2007; 298(6): 655-668. 47. Arbach O, Gross WL, Gause A. Treatment of refractory Churg-Strauss-Syndrome (CSS) by TNF-alpha blockade.

Immunobiology 2002 Dec;206(5):496-501. 48. Vaglio A, Martorana D, Maggiore U, Grasselli C, et al. HLA-DRB4 as a genetic risk factor for Churg-Strauss

syndrome. Arthritis Rheum 2007 Sep; 56(9): 3159-66. 49. Wieczorek S, Holle JU, Epplen J, Recent progress in genetics of Wegener’s granulomatosis and Churg-Strauss

syndrome. Curr Opin Rheumatol 2010; 22: 8-14. 50. Mouthon L, Khaled M, Cohen P, Subra JF, et al. Antigen inhalation as a triggering factor in systemic small-sized-

vessel vasculitis. 4 cases. Ann Med Interne (Paris) 2001 Apr;152(3):152-6. 51. Mcdanel DL, Muller BA. The linkage between Churg- Strauss syndrome and leukotriene receptor antagosnist:

fact or fiction? Ther Clin Risk Manag 2005;1(2): 125-140. 52. Guillevin L, Paganoux C, Mouthon L. Churg-Strauss syndrome. In: Hochberg MC, Silman AJ. Editors.

Rheumatology. 14 th ed. Spain; Elsevier; 2008. P.1543-1550. 53. Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL. Update on pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp

Rheumatol 2003; 21: S69-77.

.


โรคขอฉบบออเดรฟ

[email protected]

"เกาะกระแส Planking" อจฉรา กลวสทธ * กระแสมาแรงจรงๆสาหรบ planking และ พบเพยบไทยแลนด ไมวาจะอะไรกตาม ลวนมความเกยวของกบโรคขอทงนน เกยวอยางไร วนนเราจะหาขอมลแลวมาเลาสกนฟง

สาหรบทานทไมทราบวา Planking คออะไร คงตองเลารายละเอยดคราวๆ กอน Planking หมายถง การทาทานอน

ควาหนาลงกบพนโดยมแขนทงสองขางแนบขางลาตว หรออาจเรยกเปนทาแกลงตาย หรอถานอนควาบนสงของแปลกๆ จะดเกเทหยงขน โดยตองทาทานในท

สาธารณะ พรอมทงมการถายภาพไวและนาไปแชรออนไลนดวย ประวตยอๆ ของ Planking เรมตนตงแตป 2540 ในชอ “Lying Down Game” โดยนาย Gary Clarkson และ Christian Langdon ในระยะแรกเปนทนยมในประเทศองกฤษอยางมาก จากนนลามไปทวโลก คนทเลนมทกสาขาอาชพ รวมทงหมอและพยาบาล มชวงหนงทเกมนเงยบๆไป เพราะสงคมครหาวาเปนเกมไรสาระ คนงานบรษทสวนหนงซงใชเวลาทางานมาเลน โดนไลออกจากงาน และมรายงานคนตกทสงจากการเลน planking จนเสยชวต แตแลวกมคนมอดชาวออสซเอาเกมนมาเลนใหมในป 2552 แลวเปลยนชอเสยงเปน “Planking” เพอใหคนคดวาเปนของใหม จะไดไมโดนดา ทาใหเกมนกลบมาฮอตฮตอกครงทวโลก และลามมาไทยแลนดในทสด

แลว planking มาเกยวกบเราไดอยางไร จรงๆ แลวอาจจะเกยวกบหมอออโธปดกสมากกวา เพราะมรายงานมากมายจากการทคนทเลนตองหาทางเทหเกกนนเอง โดยพยายามไป planking ในสถานทแปลกใหม เชน บนเสาไฟฟา, ปายทางดวน หรอ กลางถนน ทาใหเกดอบตเหตไดโดยงาย หรอ อาจมศรษะกระแทกพน ตองใหแพทยศลยกรรมประสาทผาตดกนจนเกดโรคเออตามมา

การทา planking จรงๆ ถาทาไมนานมากในสถานทเหมาะสม สามารถใชเปนการบรหารกลามเนอไดในผปวยทมอาการปวดหลง โดยถอเปนการบรหารชนด isometric exercise เพราะทานจะเปน extension back exercise ผทาตองเกรงกลามเนอกลมทอยทางดานหนาของรางกายตลอด


แนวทเรยกวากลม “anterior chain” (รปท 1) ไดแก rectus abdominis, transversus abdominis,external obliques, illiacus, psoas, tensor fasciae latae, rectus femoris, quadriceps และ tibialis anterior

รปท 1 ตาแหนงกลามเนอทสาคญซงใชในการ Plank รปท 2 Plank exercise

โดยเขาถอกนวาการออกกาลงกายในทา นถอเปนหนงในการบรหารกลามเนอหนาทองทดทสดเลยดวยซา แตการออกกาลงกายทาดงกลาวในทางการแพทยจะเรยกวา “Plank exercise” ไมใช “Planking exercise” การตด ing ออกเพยงเทาน กแสดงใหเหนอยแลววามนไมใชสงเดยวกน 100% เนองจาก isometric exercise ไมควรเกรงกลามเนอนานเกน 20 - 60 วนาทแลวปลอย ทา Plank exercise ทถกตองเรมจาก นอนควาหนา ใชลาแขนสวนขอมอถงศอกทงสองขางยนลาตวขนมา พรอมกบใชปลายเทาชวยรบนาหนกตว ยกลาตวใหขนเหนอพน ทสาคญลาตวควรเปนเสนตรง รสกไดถงการกระชบตวของกลามเนอทองและหลง อาจเรมตนทคางไวสก 10 วนาทกอน เมอเชยวชาญชานาญแลวคอยเพมเวลาเปน 30, 45, หรอ 60 วนาท ตามแตความแขงแรง (รปท 2) สาหรบระยะเวลาทเกรงกลามเนอไว ผรกลาววาไมควรนานเกน 2 - 3 นาทตอครง สาหรบผทเปนโรคหวใจหรอโรคความดนเลอดสง ไมควรออกกาลงกายดวยวธน เพราะเมอมการเกรงกลามเนอจะทาใหหวใจตองทางานเพมขนพรอม ๆ กบการเพมของความดนเลอดเกอบทนทจงอาจเปนอนตรายในขนทรนแรงไดการเกรงกลามเนอเปนเวลานานเกนไป อาจทาใหเกด muscle injury ได โดยเฉพาะอาการปวด ซงมกพบ 24 - 72 ชวโมงหลงทา การ warm-up กอนกระทาการดงกลาวเปนเวลา 2 - 3 นาท จะชวยลดอาการปวดหลงทาได

ดงนนถาถามวา planking ดหรอไม มนขนกบมมมอง ในเดกวยรนคงมองเปนความสนก เกาะกระแส และ เขากบยคสมย สวนในทางการแพทยแบงเปนจตแพทย จะเหนวาเปนอาการทางจตทอยากลองของใหมและสนกไปชวครงชวคราว สวนแพทยทางศลยกรรมจะเหนวาทาใหเกดอบตเหตไดงาย เสยงตอการตองเขารบการรกษา สาหรบหมอโรคขอ จะเหนวา ถาทาในระยะเวลาเหมาะสม ละสถานทเหมาะสม จะเปนประโยชนในแงบรหารกลามเนอหนาทอง และลดอาการปวดหลงได อยางไรกตามผเลน planking สมควรมวจารณญาณในการกระทาดงกลาว ถาเปนเดกควรอยในความดแลและแนะนาโดยผใหญ


เฉลยปญหาทาประลอง ( Rheumatology Quiz )

อจฉรา กลวสทธ *

คาตอบ : 1. จงอานความผดปกตทางภาพรงส : Medial deviation of left mid foot. Destruction of 1st-4th tarsometatarsal joints of

left foot with fracture and dislocation of fragments. Bone density is well preserved. Mild soft tissue swelling is seen.

2. จงวนจฉยภาวะน : Neuropathic joint (Charcot joint)

Neuropathic joint (Charcot joint) เปนภาวะทม progressive degeneration ของ weight-bearing joint ชนดเรอรง ซงมการ

ทาลายเนอกระดกรวมดวย ทาใหเกดการบดผดรปของขอและกระดก เกดจากความผดปกตทางระบบประสาท โดยเฉพาะ propioception และ fine motor control

สาเหตทพบไดบอยในปจจบน ไดแก โรคเบาหวาน ซงพบภาวะนได 1 ตอ 600 - 700 ราย มกสมพนธกบการควบคมระดบนาตาลทไมด ตาแนงทพบมกเกดทเทาและขอเทา สวนภาวะอนไดแก alcoholic neuropathy, leprosy, syphilis (tabes dorsalis), spinal cord injury, syringomyelia สวนภาวะทอาจทาใหมการเปลยนแปลงทางภาพรงสคลายคลงกน แตไมมความผดปกตทางระบบประสาท ไดแก intra-articular steroid injection ซงไดรบการฉดยาซาๆ หลายครง และโรคเกาทเทยม (calcium pyrophosphate deposition disease - CPPD)

กลไกเกดโรค เชอวาเกดจาก 2 ปจจย คอ 1. Neurotrauma - จากการสญเสย propioceptive sensation ทาใหเกด microtrauma

ซาๆ ณ ตาแหนงนน จนเกดการทาลายขอและกระดก โดยจะเหนวา ไมคอยม osteopenia เนองจากตาแหนงนนยงคงใชงานลงนาหนกได เนองจากอาการปวดมนอยกวาปกต เกด fracture เมอเปนนานๆจะเกด dislocation และ disorganization ของกระดกทเปนสวนประกอบของขอ

* พ.บ. อาจารย สาขาโรคขอและรมาตสซม ภาควชาอายรศาสตร คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล


2. Neurovascular - เกดจากความผดปกตของระบบ autonomic nervous system ทาให

ระยะแรกมเลอดมาเลยงบรเวณดงกลาวมากขน ทาใหเกดการเพม osteoclastic resorption ของเนอ

กระดก เมอรวมกบ microtrauma ทาใหเกดการทาลายเนอกระดกมากขน

ระยะของโรค

ม 3 ระยะ อางองจาก classification system ของ Eichenholtz และ ปรบปรงโดย Johnson

ในป คศ.1998 ไดแก

โดยระยะแรก จะมการบวมของขอละเนอเยอ โดยภาพรงสปกตกอน ในระยะน การตรวจ

bone scan อาจชวยบงชโรคได ตอมาเกดการทาลาย, มการแตกของกระดก, bone resorption และ

ม dislocation เกดขน ทาใหเหนความผดปกตจาเพาะจากภาพรงส สวนการบวมแดงรอน จะลดลง

เรอยๆ ตามการดาเนนโรค จนระยะทายไมพบลกษณะอกเสบใดๆ

อาการและอาการแสดง

:: กระดกและขอ

ขอและเนอเยอรอบขอจะบวมขน อาจมอาการปวดรวมดวยได ตอมาเอนรอบขอจะเรม

หยอนลง ทาใหเกดขอหลวม มการผดรปและ บดตวของขอ จากการเกด subluxation ของขอตอ

และ ตามมาดวยการทาลายกระดกและขอ ตาแหนงทพบบอย ไดแก กระดกหลงเทา (tarsus) ขอตอ

บรเวณหลงเทา (tarsometatarsal joints) และขอโคนนวเทา (metatarsophalangeal joints - MTP

joints) โดยมรายงานรอยละ 60 สวนทขอเทา (ankle) และ ขอนวเทา (interphalangeal joints) พบ

ไดนอย รอยโรคมกไมสมมาตรในระยะแรก โดยมอาการขางใดขางหนงมากกวา พบการยบตวของ

กระดกเทาไดบอย ทาใหตรวจพบเทาแบน (pes planus) บรเวณดานหนาของฝาเทาอาจเหนหรอ

คลาไดปมกอนของกระดกนวเทาทเคลอนหลดลงลาง ทาใหมลกษณะเหมอนเรอหรอเกาอโยก เรยกวา

“rocker-bottom feet” (รปท 1)


รปท 1 Rocker-bottom foot

:: ผวหนง ผวหนงทเทาแดง, บวม ในระยะแรก อาจพบความผดปกตทางหลอดเลอดรวมดวย โดย

เหนลกษณะผวเปนลายและเปนสคลา ในระยะทายการบวมแดงจะลดลง แตผวจะบางลงจากการเกด skin atrophy การตรวจพบเหลานแยกยากจาก chronic osteomyelitis การซกประวตและตรวจรางกายโดยละเอยด และ การประเมนจากการดาเนนโรคทคอยเปนคอยไป และการทผปวยยงคงใชงานบรเวณดงกลาวไดด ชวยแยกโรคได

:: ระบบประสาท จะสญเสยการรบความรสกตอการสนสะเทอนกอน ตอมาจะมอาการชาเปนลกษณะ glove

and stocking ตรวจพบความผดปกตของ pin prick sensation, vibration และ propioceptive sensation มรเฟลกซทขอเทาจะลดลง และ ในรายทเปนมากอาจพบกลามเนอของขาและเทาลบรวมดวย ผลจากความผดปกตทางขอทเคลอนจากตาแหนงเดม และ ความผดปกตทางระบบการรบความรสก ทาใหผปวยสวนใหญมแผลกดทบเกดขนทบรเวณทรบหรอลงนาหนก ทพบบอยคอ ฝาเทาและสนเทา หรอบรเวณทมกระดกเคลอนลงลาง แผลสวนใหญจะเปนเรอรง ทาใหมขอบแขง และ อาจพบการตดเชอซาซอนได

การสบคน :: ภาพรงสขอและกระดก ลกษณะจาเพาะทสาคญทางภาพรงส แบงไดเปน 2 แบบ ไดแก 1. Hypertrophic pattern : ลกษณะจาเพาะประกอบดวยตวยอ “6 D” ไดแก Distention

โดยพบ soft tissue บวม, Density ความหนาแนนของกระดกปกตหรอมากขน, Debris มสวนของกระดกหลดออกมา, Dislocation เกดการเลอนของกระดกทเปนสวนประกอบของขอตอ, Disorganization เกดการผดรปและทาใหรปรางขอตอเปลยนไปจากสภาพเดมอยางมาก และ Destruction มการทาลายกระดกและขอ ลกษณะนหากดโดยรวมจะมแนวโนมการสรางกระดกใหมคลายทพบใน secondary osteoarthritis มากกวาสวนทเปนการทาลาย (bony proliferation and destruction of joints,


fragmentation and new bone formation) มกพบทตาแหนงขอสวนทใชในการลงนาหนก เชน ขอเขา และขอเทา (รปท 2)

รปท 2 Hypertrophic pattern : AP & lateral view of foot พบ pes planus, joint space narrowing,subchondral bone cyst, bony sclerosis และ osteophyte formation (ศรช) สงเกตวามการเอยงตวของกระดก navicular ผดปกต และ กระดกทกลางเทายบตวลง ขอบของกระดกคอนขางเรยบ

2. Atrophic pattern : มลกษณะเดนทการทาลายกระดกมากกวาการสรางใหม (bony resorption and little fragmentation ) ซงตางจากชนด hypertrophic การทาลายกระดกนมกมขอบคอนขางเรยบ ทาใหชวยแยกจาก osteomyelitis ได หากพบทกระดกนวเทา จะมลกษณะเหมอนแทงลกกวาดทถกเลยจนมสวนปลายสอบแหลมและเรยบ ทเรยกวา “Licked candy stick” หรอ “pencil-in-cup” (รปท 3) มกพบทตาแหนงทไมไดลงนาหนก เชน ขอไหล, ขอศอก, ขอนวเทา เปนตน

รปท 3 Atrophic pattern : พบวาม bony resorption (osteolysis) บรเวณสวนปลายของ metatarsal bone เปนลกษณะ “Licked candy stick” และ ม MTP joint dislocation สวนทขอศอกม resorption จนมลกษณะเหมอ “pencil-in-cup” สวนทขอไหล ม resorption ของ humoral head, multiple bony debris และ joint dislocation


:: การตรวจอนๆ Bone scan มความไวมากกวาภาพรงส แตไมจาเพาะ โดยพบความผดปกตเมอตรวจดวย

3-phase technetium-99m methylene diphosphonate bone scan สวน MRI จะเหนการเปลยนแปลงทเนอเยอและกระดกไดดขน รวมทงเหนการฉกขาดของเสนเอนไดดมากขน เนองจากผปวยสวนใหญมาตรวจคอนขางชา ดงนนจงมกพบการเปลยนแปลงทางภาพรงสอยแลว ดงนนการตรวจอนจงมความสาคญนอย

การรกษา ปจจบนยงไมพบวธการรกษาทจะสามารถหยดยงโรคหรอเปลยนแปลงการดาเนนโรคได

การรกษาหลก ไดแก การรกษาโรคเบาหวานใหไดผลด สวนทางขอ มกใชการ immobilization โดยลดการใชงานหรอลงนาหนก อาจใสเฝอกรวมดวยเพอลดการกระทบกระแทก อาจพจารณาใชอปกรณชวยเสรมเทาในขณะเดน เชน orthopedic shoes, splints และ insoles เปนตน การบวมแดงมกลดลงไดเองใน 6 - 9 เดอน หากมแผลตดเชอ ตองรกษาควบคไปดวย สวนการผาตด ควรหลกเลยง ยกเวนกรณจาเปน เนองจากมรายงานวาอาจทาใหเกดการทาลายขอและกระดกรวดเรวมากขน มกผาตดเพอชวยเรองแผลเรอรง หรอ ในบางกรณอาจเชอมตอขอเขาดวยกนเพอลดการเคลอนไหวและการใชงาน

เอกสารอางอง 1. Jacobson J A, Girish G, Jiang Y, Sabb BJ. Radiographic Evaluation of Arthritis. Radiology 2008;248:737-747 2. Perin BM. Charcot osteoarthropathy of the foot. Austria Fam Physician 2010: 39: 117-9. 3. Gouveri E, Papanas N. Charcot osteoarthropathy in diabetes: A brief review with an emphasis on clinical practice

World J Diabetes 2011; 2: 59-65 4. Lindsay JR, Yochum TR. Arthritic disorders. In: Essentials of skeletal radiology. 2nd ed. Baltimore, Williams &

Wilkins 1996;795-973.

Rheumatology for the Non-Rheumatologist ประจาป 2550 – 2552 ราคาเลมละ 300.00 บาท

ตาราโรคขอ ฉบบปรบปรงใหม พมพครงท 2 :: หนา 1,438 :: หนาภาพส 22 หนา :: 75 บทความ :: ปกแขง เยบก

1 ชด ม 2 เลม (เลม 1 และ 2) ราคาชดละ 900.00 บาท

ฟนฟวชาการโรคขอและรมาตสซม ประจาป 2552 ราคา 150.00 บาท

โรคขอและรมาตสซมสาหรบบคลากรทางการแพทยและประชาชน พมพสสท งเลมพรอมภาพถายคมชด ราคาเลมละ 300.00 บาท เลม 1 เกยวกบโรคขอเสอม โรคขออกเสบรมาตอยด โรคเกาท และภาวะกรดยรคสง โรคลปส โรคเนอเยอออนและรมาตกเฉพาะท ยารกษาโรครมาตก การออกกาลงกายสาหรบผปวยโรค รมาตสซม และการใชขออยางเหมาะสมในผปวยโรคขอ

เลม 2 เกยวกบการตรวจวนจฉยในระบบขอและกลามเนอ โรคขออกเสบตดเชอแบคทเรย โรคขออกเสบสะเกดเงน โรคไรเตอรและโรคขออกเสบรแอคทฟ กลมโรคขอและกระดกสนหลงอกเสบและโรคกระดกสนหลงอกเสบตดยด โรคผวหนงแขง โรคกระดกพรน การตรวจวนจฉย การดแล และการสงตอผปวยทมาดวยอาการปวดหลง โรคเนอเยอออนและร มาตกเฉพาะท กลมโรคกลามเนออกเสบ การดแลผปวยโรคขออกเสบรมาตอยด

ทกเลมทกบทเขยนโดย คณาจารยแพทยผเชยวชาญสาขาอายรศาสตรโรคขอและรมาตสซม สงซอจานวนมากมราคาพเศษ ทานทตองการสงซอกรณาแจงชอหนงสอ พรอมสง • ธนาณต สงจาย สมาคมรมาตสซมแหงประเทศไทย ป.ณ. เพชรบรตดใหม 10311 • โอนเงน บญชธนาคารอาคารสงเคราะห สานกงานใหญ เลขทบญช 001-13-013887-3

ชอบญช สมาคมรมาตสซมแหงประเทศไทย (ตงแต 1,000.00 บาทขนไป)

ขาวจากสมาคมฯ

สวสดชาวรมาตสซมและผสนใจทกทาน

ขอแสดงความยนดกบแพทยประจาบานตอยอด อนสาขาอายรศาสตรโรคขอและรมาตสซม ทสาเรจการศกษาในป 2554 ทง 7 คน ไดแก พ.ญ.สรพร จทอง ปฏบตงานทหนวยวชาโรคขอและรมาตสซม ภาควชาอายรศาสตร คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยสงขลานครนทร พ.ญ.พรเพญ อครวชรางกร ปฏบตงานทหนวยวชาโรคขอและรมาตสซม โรงพยาบาลสมเดจ ณ ศรราชา พ.ญ.ธารณ โรจนสกลกจ ปฏบตงานทหนวยโรคขอและรมาตสซม โรงพยาบาลคามลเลยน น.พ.สทธ หงษทรงเกยรต ปฏบตงานทหนวยโรคขอและรมาตสซม ศนยศรพฒน คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยเชยงใหม พ.ญ.สจนต เลศวเศษ ปฏบตงานทหนวยโรคขอและรมาตสซม โรงพยาบาลหาดใหญ น.พ.ภาสกร แสงสวางโชต ปฏบตงานทหนวยวชาโรคขอและรมาตสซม ภาควชาอายรศาสตร มหาวทยาลยศรนครนทรวโรฒ (ศนยการแพทยสมเดจพระเทพรตนราชสดาฯ) และ พ.ญ.ขวญฤทย ศรพวาทกล ปฏบตงานทหนวยวชาโรคขอและรมาตสซม โรงพยาบาลมหาราชนครราชสมา

และตองกลาวตอนรบแพทยประจาบานตอยอด รนปการศกษา 2554 - 2556 ทง 8 คน ไดแก น.พ.ประพนธ บรณบรเดช และพ.ญ.สรดา เลาหพนธสวสด ฝกอบรมทรามาธบด พ.ญ.บษกร ดาราวรรณกล และพ.ญ.สรวงกนก เผาทรง ฝกอบรมทพระมงกฎเกลา น.พ.ปรดา โรจนศานตกล และพ.ญ.ปนหยก ศรศนสนย ฝกอบรมทศรราช พ.ญ.ณรวลย กระแจะจนทร ฝกอบรมทราชวถ และน.พ.พนมกร หลาคา ฝกอบรมทเชยงใหม Rheumatology In-training Course ประจาป 2554 จดในวนท 25 - 26 มถนายน 2554 โดยมแพทยประจาบานตอยอด ป 1 และป 2 รวมทงอาจารยทสนใจ รวมเขารบการอบรม ขอขอบคณประธานและเลขานการ คณะอนกรรมการฝกอบรมและสอบฯ อนสาขาอายรศาสตรโรคขอและรมาตสซม ทไดประสานงานในทกดาน ขอเชญรวมงาน Interhospital Rheumatology Conference ครงท 3/2554 ในวนท 9 กนยายน 2554 เวลา 11.00-15.00 น. ณ หองประชมวกจ-วรานวตต ตกอษฎางค ชน 3 - 4 โรงพยาบาลศรราช ม case ทนาสนใจจากศรราช รามาธบด และราชวถ และ Rheumatology In-training Course ประจาป 2554 เรอง Inflammatory Mediators โดย รศ.น.พ.ประวทย อครเสรนนท และการบรรยายพเศษ เรอง Osteoporosis โดย พท.พ.ญ.สมาภา ชยอานวย ขอขอบคณอปนายกวชาการ และคณาจารยจากสาขาวชาโรคขอและรมาตสซม ภาควชาอายรศาสตร คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล และเจาหนาทประจาหนวยฯ ทชวยประสานงานในทกดาน และบรษท โรช ไทยแลนด จากด ทสนบสนนการจดประชม อยาลมลงทะเบยนเขารบการอบรม Rheumatology for the Non-Rheumatologist ครงท 11 ในวนท 5 - 7 ตลาคม 2554 ณ หองพธการ อาคารเฉลมพระเกยรต ชน 10 โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา ซงรปแบบการอบรมจะปรบเปลยนไป โดยภาคเชาจะเปนการบรรยาย สวนภาคบายไดจดใหม Meet the expert ถง 3 - 4 หอง (3 - 4 เรอง) ในแตละวน โดยดรายละเอยดไดในวารสารฉบบน ขาวสาคญทพลาดไมไดสาหรบปนคอ การประชม Rheumatology Weekend ครงท 6 กาหนดจดในวนท 10 - 12 ธนวาคม 2554 ทเกาะชาง จงหวดตราด โดยสมาคมฯ จะมหนงสอเชญพรอมกบกาหนดการเดนทางแจงไปยงทกทานในภายหลง สวนการประชมวชาการประจาป 2555 กาหนดจดในวนท 9 - 11 มนาคม 2555 สถานทคาดวานาจะทพทยา จงหวดชลบร ตามเสยงเรยกรองของบรรดาทานสมาชกทประสงคใหจดทตางจงหวด โปรดตดตามรายละเอยดไดในวารสารฉบบหนา คณะบรรณาธการฝากบอกวายนดนอมรบคาตชมจากทกทาน โดยแจงมาทางโทรศพท โทรสาร หรอ e-mail ไดตลอดเวลา พบกนใหมฉบบหนา

นางลปส

คณะกรรมการอานวยการสมาคมรมาตสซมแหงประเทศไทย วาระป พ.ศ. 2553-2555 แพทยหญงไพจตต อศวธนบด นายกสมาคมฯ นายแพทยกตต โตเตมโชคชยการ นายกรบเลอก แพทยหญงรตนวด ณ นคร อปนายกบรหาร แพทยหญงจรภทร วงศชนศร ผชวยอปนายกบรหาร แพทยหญงอจฉรา กลวสทธ อปนายกวชาการ นายแพทยพงศธร ณรงคฤกษนาวน ผชวยอปนายกวชาการฝายแพทย นายแพทยสงชย องธารารกษ ผชวยอปนายกวชาการฝายประชาชนและสารสนเทศ แพทยหญงทศนย กตอานวยพงษ เลขาธการ นายแพทยพทธรต ลวเฉลมวงศ เหรญญก แพทยหญงมนาธป โอศร กรรมการกลาง แพทยหญงเอมวล อารมยด กรรมการกลาง นายแพทยสทธชย อกฤษฏชน กรรมการกลาง แพทยหญงนนทนา กสตานนท กรรมการกลาง แพทยหญงบญจรง ศรไพฑรย กรรมการกลาง

ทปรกษา คณะอนกรรมการวจย รองศาสตราจารยนายแพทยมงคล วฒนสข นายแพทยสรศกด นลกานวงศ ศาสตราจารยกตตคณนายแพทยอทศ ดสมโชค แพทยหญงกนกรตน นนทรจ รองศาสตราจารยแพทยหญงเลก ปรวสทธ แพทยหญงสชลา จนทรวทยานชต นายแพทยสรวฒ ปรชานนท นายแพทยสมชาย เออรตนวงศ นายแพทยอดม วศษฏสนทร แพทยหญงไพจตต อศวธนบด พลตรรองศาสตราจารยแพทยหญงพรฑตา ชยอานวย นายแพทยวรวทย เลาหเรณ รองศาสตราจารยนายแพทยฐตเวทย ตมราศวน แพทยหญงรตนวด ณ นคร ผชวยศาสตราจารยนายแพทยสรศกด นลกานวงศ แพทยหญงทศนย กตอานวยพงษ ผชวยศาสตราจารยแพทยหญงกนกรตน นนทรจ แพทยหญงมนาธป โอศร ศาสตราจารยแพทยหญงสชลา จนทรวทยานชต นายแพทยสทธชย อกฤษฏชน นายแพทยสมชาย เออรตนวงศ แพทยหญงบญจรง ศรไพฑรย ศาสตราจารยนายแพทยวรวทย เลาหเรณ แพทยหญงวนรชดา คชมาตย นายแพทยพงศธร ณรงคฤกษนาวน แพทยหญงกาญจนา จนทรสง

คณะอนกรรมการฝกอบรมและสอบ อนสาขาอายรศาสตรโรคขอและรมาตสซม ราชวทยาลยอายรแพทยแหงประเทศไทย

นายแพทยวรวทย เลาหเรณ ประธานคณะอนกรรมการ นายแพทยอทศ ดสมโชค ทปรกษา นายแพทยสรศกด นลกานวงศ อนกรรมการ แพทยหญงเลก ปรวสทธ ทปรกษา แพทยหญงกนกรตน นนทรจ อนกรรมการ นายแพทยสรวฒ ปรชานนท ทปรกษา นายแพทยสมชาย เออรตนวงศ อนกรรมการ แพทยหญงพรฑตา ชยอานวย ทปรกษา แพทยหญงไพจตต อศวธนบด อนกรรมการ นายแพทยฐตเวทย ตมราศวน ทปรกษา แพทยหญงรตนวด ณ นคร อนกรรมการ นายแพทยเอนก ไสวเสว ทปรกษา นายแพทยกตต โตเตมโชคชยการ อนกรรมการ แพทยหญงอจฉรา กลวสทธ อนกรรมการ แพทยหญงมนาธป โอศร อนกรรมการ นายแพทยศรภพ สวรรณโรจน อนกรรมการ นายแพทยสงชย องธารารกษ อนกรรมการ นายแพทยสทธชย อกฤษฏชน อนกรรมการ แพทยหญงพนธจง หาญววฒนกล อนกรรมการ แพทยหญงนนทนา กสตานนท อนกรรมการ แพทยหญงบญจรง ศรไพฑรย อนกรรมการ แพทยหญงทศนย กตอานวยพงษ อนกรรมการและเลขานการ

วตถัประสงคุ ์ · 2020. 9. 4. ·...

Documents

Transcript of วตถัประสงคุ ์ · 2020. 9. 4. ·...