Relacin entre lupus eritematoso sistmico y discoide

Especialidad: Enfermera

Ciclo: III

Turno: Maana

Curso: Patologa I

Profesor: Rubn Silva Ames

Tema: Lupus Eritematoso Sist.Integrante: Alarcon Molina Amparo M.

Lima Per

2007

INTRODUCCIN

El Lupus Eritematoso Sistmico es una enfermedad de etiologa desconocida que afecta a muchos rganos y sistemas y que se caracteriza por la presencia de mltiples autoanticuerpos que participan en la lesin tisular mediada inmunolgicamente. No hay rgano, aparato o sistema que se pueda considerar indemne a esta enfermedad y, cuando se realizan pruebas o estudios especiales, siempre se encuentra que sus manifestaciones subclnicas son mucho ms frecuentes de lo esperado. La afectacin del Sistema Nervioso en el LES puede traducirse por una amplia gama de manifestaciones, sin que los estudios anatomopatolgicos hayan puesto de manifiesto una lesin cerebral capaz de explicar las anomalas neurolgicas o una lesin patognomnica por LES. Por otra parte, el evento cerebrovascular (ECV) constituye una alteracin neurolgica frecuente, y es sin duda una de las complicaciones ms graves del LES. Dentro de las manifestaciones neurolgicas, la cefalea es la ms frecuente. La patogenia de la cefalea en el LES se desconoce, aunque se han postulados varios mecanismos, principalmente la presencia de vasculitis y de anticuerpos antifosfolpidos (AFL).

El lupus eritematoso sistmico (LES) es un padecimiento autoinmune crnico con componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, que causa dao tisular mediado por mecanismos inmunolgicos en diferentes rganos, aparatos y sistemas. La expresin clnica de este padecimiento es muy variable y proteiforme como resultado del compromiso sistmico y posiblemente de una serie de factores relacionados entre s: genticos, inmunolgicos y ambientales.

LES es ms frecuente de lo que se cree. Reconocerlo, diagnosticarlo e iniciar la teraputica a la medida del paciente son avances de gran valor que ofrecen seguridad profesional al mdico y beneficios indudables al paciente.

Aunque la mortalidad en el pasado era significativa en pacientes con complicaciones vitales, hoy en da el pronstico se ha modificado sustancialmente debido a las mejoras en las tcnicas de laboratorio, avances en modalidades teraputicas, control adecuado de los pacientes y mejor conocimiento del Lupus.

En general, an en aquellos pacientes con complicaciones serias, el pronstico es favorable. En la mayora de los casos el Lupus tiene un curso benigno caracterizado por exacerbaciones con fatiga, fiebre baja crnica ondulante, y a veces dolor e hinchazn en las articulaciones o erupciones cutneas.

La mayora de los pacientes lleva una vida normal, pero en ocasiones raras, algunos desarrollan serias complicaciones.

Clasificacin: El Lupus no es igual en todos los pacientes y los sntomas suelen ser diferentes; en general existen tres clases de Lupus: discoide (LD), sistmico (LES) y el ocasionado o inducido por medicamentos (LIM).. El Lupus Discoide es limitado a la piel, principalmente de la cara, odos, cuello y cuero cabelludo. Casi nunca compromete rganos internos y los exmenes de laboratorio, como los anticuerpos antinucleares, por lo general son negativos. Luego de varios aos, aproximadamente en 10% de los pacientes se desencadenan sntomas sistmicos (diseminacin). Infortunadamente no existe manera de evitar esta complicacin.

. Generalmente el Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es ms severo que el Discoide y puede afectar cualquier rgano del cuerpo aun en forma diferente en los distintos pacientes. No es frecuente encontrar dos individuos lpicos con los mismos sntomas. El Lupus Eritematoso Sistmico cursa con perodos de pocos o ningn sntoma (remisin) y con pocas de gran actividad (exacerbacin). En algunos casos, y de manera impredecible, la enfermedad puede desaparecer en forma espontnea.

. El Lupus inducido u ocasionado por medicamentos ocurre luego del uso, por lo general prolongado, de algunos frmacos. Por lo general los sntomas son menos severos y casi siempre desaparecen al suspender el medicamento responsable. En consecuencia, en todo paciente con diagnstico de Lupus Eritematoso, se deben investigar los medicamentos que por alguna razn est recibiendo.

EtimologaEl nombre "Lupus eritematoso sistmico" tiene el siguiente significado:

Lupus (del latn) significa lobo: as se refiere a la erupcin que aparece en la cara en algunos pacientes, que a algunos mdicos les recordaba la apariencia de marcas blancas del lobo.

Eritematoso (tambin del latn) significa rojo: se refiere al color de la erupcin cutnea tan comn en el lupus.

Sistmico significa que afecta muchos rganos o sistemas del cuerpo. Esto quiere decir que distintas partes del organismo, externas o internas, pueden estar afectadas por el lupus.

EtiologaNadie sabe an qu es lo que causa el lupus. Sin embargo, aunque no se conoce la causa s se conocen algunos factores que predisponen a algunas personas a padecerlo. Algunos genes hacen que estas personas tengan ms chances de padecer lupus. Por esto a veces hay algunos miembros de la misma familia con lupus, aunque en la mayora de los casos no hay antecedentes familiares de la enfermedad. Tambin se sabe que la exposicin solar puede disparar el lupus, o sus recadas; las hormonas femeninas (estrgenos), que alcanzan un alto nivel durante la pubertad, pueden hacer que el lupus se manifieste ms fcilmente, aunque no se sabe por qu. Algunas medicaciones pueden producir una enfermedad parecida al lupus, que generalmente desaparece cuando se suspende esa medicacin.

Si bien se sabe poco acerca de las causas del lupus, s se sabe muy bien qu sucede una vez que una persona desarrolla la enfermedad. Esto permite que algunos doctores que estn especializados en el cuidado de nios con lupus (como los reumatlogos pediatras) puedan hacer las indicaciones, dar consejos, aclarar dudas, y recetar los medicamentos necesarios para tratar el lupus, a pesar de que an no existe una cura definitiva.EpidemiologasEl LES es un desorden del sistema inmunitario el cual, normalmente, funciona protegiendo el organismo contra infecciones y cnceres. En el LES, dicho sistema inmunitario es hiperactivo y se producen importantes cantidades de anticuerpos anormales que reaccionan con los tejidos del propio paciente. La causa exacta del Lupus es desconocida pero la herencia, el entorno y los cambios hormonales juegan un papel importante. Afecta a 9 mujeres por cada varn, la edad de inicio es de los 20 a los 40 aos. En la actualidad las ltimas estadsticas cifran 7 casos nuevos de lupus al ao por cada 100.000 habitantes.

Aunque se desconoce su etiologa, se han identificado tres factores bsicos relacionados con LES:

Factores genticos

Presentacin ms frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la poblacin general.

Mayor concordancia entre gemelos idnticos comparada con heterozigotos (60% vs 9%).

Asociacin de LES con antgenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra.

Asociacin de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento: C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con deficiencia de C2.

La deficiencia parcial de C2 en heterozigotos es tambin ms frecuente, del 6% en LES vs 1% en normales. Esta anomala congnita se asocia con HLA-A10 y HLA-B18.

Factores hormonales

Predominio en mujeres, con un inicio frecuente en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relacin con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrgenos. Los estrgenos aumentan la produccin de autoanticuerpos y son capaces de ocasionar depresin de la inmunidad celular

Factores ambientales

La relacin entre la exposicin a la luz solar y el inicio o la exacerbacin del LES.

Relacin entre infeccin (virus y bacterias) y la exacerbacin del LES.

Exposicin ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos relacionados con la produccin de anticuerpos antinucleares como slice, pesticidas, polivinilo y otros.

Participacin de medicamentos en la induccin de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes.

Relacin entre LES e implantes de silicona y desnutricin proteico-calrica.

PatologaEl lupus es una enfermedad crnica (puede durar muchos aos). Los sntomas pueden aparecer poco a poco, y hacerse ms evidentes gradualmente. Puede llevar meses hasta que los signos y sntomas permitan que los mdicos hagan el diagnstico de lupus. Esto se debe a que los primeros sntomas del lupus se parecen mucho a los de otras enfermedades, como por ejemplo la gripe: la persona con lupus puede tener fiebre, cansancio, falta de apetito y dolores por todo el cuerpo. A medida que pasa el tiempo, a veces semanas o meses, la enfermedad se torna ms clara. Muchos nios y adolescentes tendrn una erupcin en la cara o el pecho, especialmente despus de haber estado expuestos al sol. Las articulaciones pueden doler e hincharse. Pueden aparecer llagas en la boca, que van y vienen. A veces, hay mayor cada del cabello, o las manos se ponen rojas, plidas o moradas cuando estn expuestas al fro. Estos sntomas harn que el mdico piense en lupus, y pedir algunos anlisis de laboratorio para confirmar o descartar este diagnstico.

Una vez que se diagnostic, el lupus puede durar muchos aos, pero habr periodos de semanas, meses o aos en los que la enfermedad no estar activa (no dar ningn sntoma o signo). A estos periodos se los llama remisiones. Cuando el lupus se activa, como en el comienzo, puede ser impredecible o peligroso, y se necesita que el mdico siga al paciente muy de cerca. Estos periodos de actividad se llaman recadas o exacerbaciones.

Qu sucede con el lupus?El lupus es una enfermedad del sistema inmune. Para entender qu sucede en el lupus es necesario conocer algunas caractersticas de las funciones normales del sistema inmune.

El sistema inmune es un sistema inteligente compuesto por millones de clulas llamadas glbulos blancos que trabajan juntas como un ejrcito. Este ejrcito nos protege de invasores extraos (como los grmenes) que causan las infecciones. Cada clula o grupo de clulas de nuestro sistema inmune tiene una tarea especfica designada para combatir a los invasores extraos (llamados antgenos externos). Las armas que usan nuestras clulas del sistema inmune para combatir los antgenos se llaman anticuerpos, que se unen a los invasores para anularlos. Esto resulta en la formacin de parejas de antgeno y anticuerpo, llamadas complejos inmunes, que son comidos por otras clulas que tienen como tarea limpiar todo este desorden. Existen clulas del sistema inmune que ayudan a que este mecanismo se amplifique, y otras que hacen que una vez producidos todos los anticuerpos necesarios, el sistema inmune se calme hasta la prxima infeccin.

Por causas an desconocidas, el sistema inmune de las personas con lupus funciona mal. Se producen anticuerpos no solo contra invasores extraos, sino tambin contra partes de clulas o tejidos de la misma persona (auto-antgenos). En otras palabras, la persona con lupus produce autoanticuerpos, que tambin al combinarse con autoantgenos producen complejos inmunes. Estos complejos son comidos por las clulas limpiadoras, pero cuando hay mucha formacin de complejos inmunes (como sucede en el lupus) esas clulas limpiadoras se saturan, y los complejos inmunes quedan dando vueltas por los vasos sanguneos. Estos complejos viajan a donde los lleven las arterias, y finalmente se depositan en distintas partes del organismo, como la piel, las articulaciones, el corazn, los riones o el cerebro. As, estos rganos se pueden inflamar por la presencia de esos complejos, y tornarse rojos, calientes, hinchados y a veces dolorosos. De esta manera, los pacientes con lupus tendrn inflamacin de las articulaciones (artritis), de la piel (erupcin o dermatitis), cada del cabello, cambios de color de las manos con el fro (fenmeno de Raynaud), o llagas en la boca. Estos sntomas, aunque son muy molestos y desagradables, no daan seriamente las funciones del organismo, y pueden ser tratados con medicacin "suave". Pero si los rganos internos se comprometen, el problema es mucho ms serio. Los nios y adolescentes con inflamacin de los riones desarrollan nefritis, y a otros se les puede inflamar la membrana que recubre el corazn o los pulmones (pericarditis y pleuritis). La prevencin y deteccin de la inflamacin de los rganos internos son muy importantes, y solamente posibles a travs de visitas regulares al mdico, quien solicitar anlisis de sangre y orina, que ayudan a conocer el estado de los rganos internos, an antes de que aparezcan sntomas. Es mucho ms fcil tratar el lupus cuando solamente los anlisis estn alterados que cuando ya algn o algunos rganos estn afectados. Se sabe que si no se trata tempranamente a las recadas, las cosas se ponen ms difciles y es necesario usar ms medicacin. Por suerte, la mayora de los nios y adolescentes con lupus muestran estos signos de alarma en los anlisis y pueden entonces ser tratados precozmente. Lo importante es saber que existe un tratamiento que funciona muy bien y que se le puede brindar a todos los pacientes.Sntomas Clnicos

Las urticarias son una de las caractersticas ms conocidas del lupus. Existen tres diferentes tipos de urticarias principales en el lupus. Una urticaria malar, tpicamente es una urticaria en forma de mariposa en el rea de las mejillas y la nariz. Puede ser una urticaria plana o en relieve y puede empeorar si se expone al sol. Una urticaria discoide, tal y como su nombre lo sugiere, es una lesin circular (o varias lesiones) aproximadamente del tamao de una moneda. Estas lesiones suelen ser ms gruesas y tienen ms posibilidades de dejar cicatriz, que los otros tipos de urticaria que salen con el lupus. El tercer tipo de urticaria de lupus, es la urticaria fotosensible. Este tipo de urticaria suele suceder en reas que han sido expuestas al sol, y generalmente son pequeas lesiones rojas en relieve. Las lceras orales y nasofarngeas (en nariz y garganta), tpicamente no duelen a menos que se infecten con bacteria. Dolor de articulaciones e inflamacin tambin suelen ser algunas de las caractersticas del lupus. Esto es ocasionado por la inflamacin del tejido en torno a los pulmones. Edema, que es inflamacin del tejido blando ocasionado por retencin de agua, tambin puede ser un sntoma clnico importante. Puede ser simblico de un problema renal y generalmente ocurre en las extremidades inferiores, pero tambin pueden afectar al cuerpo y a la cara. Pequeas lesiones en forma de puntos rojos, llamadas petequias, tambin se pueden observar, generalmente ubicadas debajo de las rodillas. Debido a implicacin enceflica, tambin es posible observar actividad de convulsiones, comportamiento anormal o cambio de personalidad, en los pacientes de lupus. La alopecia (prdida difusa de pelo) tambin es comn en pacientes con lupus. Cambios de color en los dedos de las manos y de los pies, al ser expuestos al fro, se observa en pacientes con lupus. Esto se llama el fenmeno de Raynaud. Otros sntomas pueden incluir: fiebre, sudoracin, prdida de peso, inflamacin de ganglios linfticos y dolores generalizados. Todos los sntomas mencionados anteriormente, pueden variar en intensidad y frecuencia, solapndose en ocasiones, o tambin pueden ocurrir en diferentes momentos

Diagnstico

Diagnosticar LES puede ser difcil debido a la gran cantidad de posibles sntomas que en un momento determinado, pueden no estar presentes todos a la misma vez. Por lo tanto, es posible que sea necesario el llevar a cabo un examen fsico y varios anlisis de laboratorio, en un transcurso de tiempo para poder confirmar un diagnstico definitivo. El' Colegio Americano de Reumatologa (American College of Rheumatology) ha establecido un criterio para el diagnstico de lupus. Los pacientes deben de tener por lo menos cuatro de los siguientes once criterios:

1. Una urticaria malar (de mariposa).2. Una urticaria discoide.3. Una urticaria fotosensible.4. lceras orales o nasoparngeas.5. Artritis (inflamacin de articulaciones. Solamente dolor de articulaciones no es un diagnstico).6. Convulsiones o psicosis.7. Anormalidades de orina. Ya bien niveles anormales de protena o glbulosrojos o blancos en la orina.8. Pleuritis o pericarditis (lea la seccin sobre los sntomas clnicos y examen fsico).9. Un recuento bajo de glbulos, ya bien rojos, blancos o plaquetas.10. Un AAN positivo.11. Un anti-ADN positivo o un anti-Sm positivo o un falso positivo de sfilis.

Estos hallazgos pueden ser observados por el mdico para establecer un diagnstico de lupus. (Para ms informacin, lea las secciones de sntomas y examen fsico ) Los tests o anlisis de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar el lupus y averiguar qu rganos estn afectados. Adems, los anlisis hechos peridicamente despus que el lupus fue diagnosticado son muy tiles para conocer la actividad y la severidad de la enfermedad; tambin permiten saber si los remedios son bien tolerados. El lupus es una enfermedad cambiante; puede reactivarse y calmarse de nuevo, una y otra vez. A menudo, los tests de laboratorio sirven para predecir las recadas. O sea, los anlisis dan valores alterados antes de que ocurran los sntomas, y as permiten comenzar o incrementar el tratamiento para evitar problemas. Una de las razones por las que debs ver a tu doctor tan seguido, aunque te sientas bien, es justamente para que se te hagan estos anlisis de control. A continuacin se presentan algunos de los anlisis ms comnmente empleados en el lupus:

Factor o anticuerpos antinucleares (FAN): es un anlisis de sangre que es positivo en la mayora de las personas con lupus, pero que tambin puede ser positivo en otras enfermedades, o an en nios sanos. Puede permanecer positivo por varios aos.

Anti-DNA: es otro test de sangre. Es positivo en muchos pacientes con lupus, pero no en pacientes con otras enfermedades. La cantidad de este anticuerpo es muy til para conocer la actividad del lupus y predecir las recadas. Puede volverse negativo durante las remisiones, y positivizarse durante las recadas.

Hemograma: este anlisis sirve para contar todos los glbulos de la sangre. Es til en el momento del diagnstico y despus para controlar la evolucin. Algunas clulas pueden estar en niveles bajos en el lupus: los glbulos rojos, los glbulos blancos o las plaquetas.

Eritrosedimentacin (VSG): es un anlisis que mide las sustancias que aparecen en la sangre cuando hay inflamacin. Cuanto mayor sea la inflamacin, ms alta ser la VSG.

Complemento (C3 y C4): estos anlisis miden los niveles de ciertas protenas que pueden bajar cuando los complejos inmunes circulan por la sangre o se depositan en los tejidos.

Anlisis de orina: son muy importantes en el momento del diagnstico de lupus y cada vez que vas al mdico, porque sirven para determinar el compromiso de los riones. Como la orina es producida en los riones, el mdico puede saber cmo ello estn funcionando al observar los anlisis de orina en busca de sangre, protenas o clulas rotas llamadas "cilindros". En algunas oportunidades se te pedir que juntes tu orina por 24 horas.

Otros anlisis: muchos otros anlisis le sirven al mdico para conocer los efectos del lupus sobre diferentes partes de tu organismo, y para vigilar las reacciones que los medicamentos pueden desencadenar. La mayora de estos anlisis son de sangre, y ayudan a saber cmo funcionan rganos tales como el hgado, los riones o la mdula sea. Hay otros tests ms complejos, como las radiografas (para el corazn y los pulmones), el electrocardiograma, la ecocardiografa, el electroencefalograma, tomografa, espirometra y quizs algn tipo de biopsia (esto es tomar un trocito de algn tejido como la piel o el rin para analizarlo). Si llegan a ser necesarios en tu caso, tu mdico te contar de qu se trata cada uno de ellos.

Hallazgos del Examen Clnico

Muchos de los hallazgos clnicos del lupus eritematoso sistmico tienen una fuerte correlacin con los sntomas clnicos antes mencionados (lea "sntomas clnicos). Por ejemplo, las urticarias malar, discoide y fotosensible, son hallazgos comunes. Una urticaria petequial en las piernas, tambin puede estar presente. Ante un examen fsico de boca y nariz, se pueden encontrar lceras orales y nasofarngeas. En ocasiones se puede observar inflamacin de articulaciones, limitando la movilidad de las mismas y ocasionando dolor al paciente, ante la movilidad. Tambin se puede observar inflamacin de tendones (tendonitis) en pies y manos. Cuando el mdico examina el corazn y los pulmones del paciente, puede escuchar ciertos sonidos anormales. Estos sonidos anormales de corazn, incluyen sonidos speros y de ronroneo, debido a la inflamacin del saco que rodea al corazn. El soplo de corazn puede indicar una anormalidad de vlvula. La inflamacin del tejido que rodea los pulmones ocasiona un sonido spero de ronroneo cuando el paciente toma aliento. Tambin se puede observar edema o inflamacin ocasionada por retencin de lquidos, comnmente en las piernas. Al examinar los msculos de los pacientes es posible encontrar sensibilidad y debilidad. Se pueden encontrar ganglios linfticos inflamados en el rea de cuello.

Laboratorio, rayos X y resultados de anlisis

La evaluacin por medio de anlisis de laboratorio, es una parte vital del diagnstico de lupus (lea Pruebas de diagnstico en las enfermedades reumticas, en este sitio web). Un concepto importante del lupus es la autoinmunidad. Esto indica que el sistema inmune, en lugar de protegernos contra infecciones, ha comenzado a atacar a nuestros propios tejidos. Varios Anlisis de sangre utilizados para el diagnstico de lupus, son indicadores de este proceso autoinmune. La primera de estas pruebas se llama prueba AAN (prueba de anticuerpo antinuclear). Esto est presente en un alto porcentaje (ms del; 90%) de pacientes con lupus. Una prueba anti - ADN sera la siguiente prueba de anticuerpo autoinmune. sta prueba, es ms especfica para el lupus que la prueba AAN y en ocasiones puede predecir la implicacin de algn rgano principal. Otro anticuerpo autoinmune es uno llamado anti Sm o anti-Smith. Existen indicadores de inflamacin en los anlisis de sangre, que tambin pueden ser anormales con el lupus. Los niveles de velocidad de sedimentacin globular (VSG) y de protena C reactiva (PCR) pueden ser elevados, indicando inflamacin. Las molculas proticas del complemento llamadas C3 y C4 y que forman parte del proceso de inflamacin, pueden ser anormalmente bajas en los pacientes con lupus. ( Por favor refirase al glosario y a la pgina que contiene las pruebas de diagnstico en las enfermedades reumticas, en nuestro sitio web, para tener mayor descripcin de stos trminos. Anormalidades del recuento sanguneo son muy comunes en pacientes con lupus. stas pueden incluir: anemia (recuento bajo de glbulos rojos) y leucopenia (recuento bajo) de glbulos blancos. Tambin puede haber disminucin de las plaquetas, que son las responsables de la coagulacin de la sangre. Esto se llama trombocitopenia. Se pueden detectar anormalidades de riones, de varias maneras. Un anlisis de orina puede mostrar cantidades anormales de protena de glbulos blancos y rojos. Los resultados de dos pruebas llamadas BUN (nitrgeno ureico sanguneo) y creatinina, pueden ser elevados, indicando una disminucin de funcin renal. Otros resultados de pruebas, que pueden ser anormales, pueden indicar problemas relacionados con la formacin de coagulos de sangre. Estas pruebas miden los anticuerpos anticardiolipina y la presencia de un anticoagulante de lupus. Otra prueba que es til para el diagnstico y que tambin puede estar asociada a los problemas de coagulacin, es una prueba que se llama RPR (prueba de reagina plsmica rpida). Esta es una prueba utilizada para detectar sfilis (una infeccin bacterial) que en algunos pacientes con lupus, los resultados son positivos. stos pacientes no tienen sfilis pero el lupus les ocasiona un falso positivo de la prueba. Las radiografas generalmente son normales pero pueden desvelar inflamacin del tejido blando que rodea las articulaciones. En ocasiones muy escasas hay deformidad o destruccin de articulaciones. Dependiendo de los sntomas clnicos de cada paciente, otras pruebas pueden ser tiles. Una resonancia magntica puede detectar anormalidades en el encfalo, en pacientes que se quejan de sntomas neurolgicos. Los pacientes con quejas relacionadas con el corazn y los pulmones requieren de una radiografa, de una prueba de funcionamiento pulmonar, o un ecocardiograma (una prueba de corazn mediante ultrasonido que chequea estructura y funcin). TratamientoExiste un tratamiento adecuado para cada paciente con lupus, y generalmente este tratamiento funciona bien. El tratamiento est dirigido a evitar complicaciones, as tambin como para tratar los sntomas de la enfermedad. Por ejemplo, como se sabe que la luz del sol puede disparar una crisis de lupus, conviene evitar el sol usando una pantalla solar sobre las partes expuestas, y usar sombreros y mangas largas cuando sale el sol.

Cuando el lupus recin se diagnostica, generalmente est muy activo. En este momento es posible que se necesiten altas dosis de medicamentos para controlar la enfermedad y evitar que se daen los rganos. Ms adelante, cuando el lupus est controlado, puede \que te canses de estar tomado medicamentos continuamente, de cuidarte del sol, de ir al mdico, o de hacerte anlisis. Es importante que le cuentes al mdico todo esto, y que juntos vean la manera de aliviar tus problemas: quiz se puedan espaciar un poco las visitas o los anlisis, pero lo que generalmente no puede alterarse es la medicacin. Como la medicacin es fuerte, puede ser que traiga algunos problemas (efectos colaterales), que te harn pensar que "el remedio es peor que la enfermedad". No es as, pero (por desgracia) habr veces en las que tengas que pagar el precio de sufrir algunos de estos efectos adversos que generalmente son visibles- para que tus rganos internos cuya inflamacin puede ser invisible- puedan estar bien. Es bueno que charles todo esto con tu mdico.

La medicacin que se receta se elige por razones especficas. Si tu lupus solamente causa erupcin y artritis, es probable que te receten medicacin suave, como antiinflamatorios (como el naproxeno). Estas drogas pueden traerte dolores o ardor de estmago, o dolores de cabeza. Tambin es posible que se te recete hidroxicloroquina; como esta medicacin puede traer problemas a la vista, tendrs que visitar al oftalmlogo peridicamente.

Una de las drogas ms efectivas para controlar el lupus es un corticoide llamado prednisona (Deltisona o Meticorten ) Desafortunadamente, cuanto mayor es la dosis de prednisona, peores son los efectos adversos; cuanto peor sea el lupus, mayor ser la dosis de prednisona. La prednisona puede causar varios efectos adversos. Luego de algunos das o semanas de tomarla, sentirs un gran apetito difcil de controlar. Ser un esfuerzo muy grande de tu parte, pero debers tratar de controlarlo, y sobre todo comer alimentos que no engordan. As evitars aumentar de peso rpidamente, lo que puede causar la aparicin de estras. Tambin notars que la forma de tu cara cambia gradualmente., y que puede aparecer o empeorar el acn. Estos no son problemas definitivos, y se van cuando la dosis del corticoide se disminuye. Tu carcter tambin puede llegar a cambiar de repente. Pods volverte un poco ms nerviosa, y te puede llegar a costar quedarte dormida a la noche. Tambin los corticoides te van a bajar un poco las defensas a la noche y tu sistema inmune tendr algunos problemas para combatir las infecciones. Los corticoides tambin pueden interferir con el metabolismo de los azcares y pueden crear una diabetes leve; tambin pueden retrasar tu crecimiento, y causar alteraciones en la presin y la transparencia de los ojos. Entonces te pregunts si realmente conviene cambiar el lupus por un montn de efectos colaterales. S conviene. El lupus puede ser muy severo, y los corticoides han mejorado mucho las perspectivas para un futuro saludable. Una vez que comenzaste a tomar los corticoides, no pods suspenderlos de golpe porque tu cuerpo se acostumbra a ellos. Tu mdico te indicar como ir bajando la dosis de a poco, a medida que tus sntomas y tus anlisis demuestren que tu enfermedad se va controlando. Existe otro corticoide, el deflazacort (Azacortid o Flamirex ) que es ms suave que la prednisona. Cuando tu enfermedad est controlada, tu mdico quiz pueda cambiar la prednisona por deflazacort.

Algunos pacientes necesitan otras drogas, an ms fuertes, para tratar el lupus. Estas drogas se llaman citotxicas o inmunosupresoras, e incluyen a la azatioprina (Imuran) y la ciclofosfamida (Endoxan). Algunas se dan por boca, y otras por va endovenosa. Estas medicaciones tambin pueden traer efectos adversos, como la depresin de tu inmunidad y otras complicaciones. Tu mdico charlar con vos acerca de ellas si llegaras a necesitarlas.

En cuanto a los remedios caseros o folklricos ("naturales"), sera genial que el lupus desapareciera con vitaminas, yuyos o palabras mgicas, pero lamentablemente no es as. La gente te va a recomendar que hagas esto o aquello para tratar tu enfermedad, porque seguramente escucharon que a fulano o mengano le hizo bien. Si bien estn tratando de ayudarte, quizs sus indicaciones no sean buenas, y siempre te conviene contarle al mdico si se te ocurre probar otro tratamiento. La mayora de los mdicos no se opone a otro tipo de tratamiento, siempre y cuando no sea peligroso para tu salud y no abandones el tratamiento tradicional. Los problemas surgen cuando los pacientes rechazan el consejo mdico, dejan de tomar la medicacin y se ponen muy enfermos.

La dieta

No hay ninguna dieta especial para el lupus. Es conveniente comer una dieta sana y balanceada. Sin embargo, si ests tomado corticoides debs comer sin sal, esto quiere decir que no pods comer comida cocinada con sal, ni le pods agregar sal en la mesa, ni pods comer alimentos que ya contengan sal (o sodio) "de fbrica" (quesos, fiambres, pan, facturas, embutidos, pastas, etc.). Si coms con sal, tu presin arterial puede subir mucho. Tambin conviene comer poco azcar y pocas grasas. Conviene comer muchas frutas y verduras, y comer varias comidas chicas durante el da. Este es un asunto en el que toda la familia debe colaborar. Por \suerte, lo que es sano para una persona con lupus tambin lo es para cualquiera.

La familia

Cuando un nio se enferma, los padres tienden a sobreprotegerlo y dificultan su maduracin natural. Es conveniente que vos tomes la responsabilidad de tus medicamentos, los turnos con el mdico, y as les demostrars a tus padres que ests lista para comenzar a tomar el control de tu vida. Tu relacin con el mdico no excluir en absoluto a tus padres. Sin embargo, si vos dejs que ellos te corran para que tomes los medicamentos, que pidan los turnos y te arrastren para ir al mdico, tendrn todo el derecho de tratarte como a un nio. Depende de vos. Tu(s) hermano(s) quiz quiera venir al mdico con vos, y puede hacerlo. Es ms, conviene que quede en claro que no es culpa de nadie en tu familia el que vos hayas enfermado de lupus. Tambin es bueno que tus hermanos te ayuden a sobrellevar la enfermedad y a cumplir con la dieta.

El futuro

El primer ao despus del diagnstico es el ms difcil: la enfermedad est muy activa, las dosis de los medicamentos son altas, las visitas al mdico y los anlisis son muy frecuentes, y es posible que te internes para estudios o tratamiento. Con frecuencia, despus del primer ao las cosas se vuelven ms fciles, pero puede tardar 2 o ms aos hasta que la enfermedad se aplaque y la vida vuelva a la normalidad. Tus objetivos durante esos aos deben ser tratar de seguir yendo al colegio y hacer lo que tus amigos hacen (incluso deportes o actividades de esparcimiento que podrs charlar con tu mdico). Si no pods lograra estos objetivos, tus mdicos y tus maestros te ayudar a que los alcances.

ANEXOSINVESTIGACIONES

El lupus es el foco de gran cantidad de proyectos de investigacin donde se est tratando de determinar que causa esta enfermedad y como es la mejor forma de tratarla. Algunas de las preguntas que se estn tratando de responder son: Exactamente quin tiene lupus y por qu? Por qu las mujeres tienen mayor propensin a tener lupus que los hombres? Por qu hay ms casos de lupus en algunos grupos tnicos o raciales? Qu es lo que no funciona con el sistema inmune exactamente y por qu? Cmo corregir el funcionamiento del sistema inmune una vez que sabemos que no est operando debidamente?Qu tratamientos funcionan mejor para aminorar o curar los sntomas del lupus?

Diferentes proyectos estn desarrollando nuevas y mejores formas de estudiar la enfermedad para responder estas preguntas. Se estn llevando a cabo estudios de comparacin entre los sistemas inmunes de pacientes con lupus y de personas sin lupus, as como ratones con enfermedades similares al lupus, para explorar como funciona el sistema inmune en estos casos e identificar nuevos tratamientos.

La Lupus Foundation of America, as como el National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), parte del National Institutes of Health (NIH) en los Estados Unidos, auspician una gran cantidad investigadores en los Estados Unidos que se dedican a buscar respuestas sobre el lupus, desde la base gentica de la enfermedad estudiando pacientes y familiares, hasta la efectividad de nuevos tratamientos desarrollados.

La identificacin de genes que tienen un papel en el desarrollo del lupus es un rea de gran inters en la investigacin. Por ejemplo, hay varios investigadores que suponen la existencia de un defecto gentico muy especfico en el proceso de la apoptosis (muerte programada de una clula) en los pacientes con lupus. Al haber un problema con este proceso, clulas daadas pueden permanecer y afectar los tejidos del cuerpo. Se ha observado que en ratones mutantes que desarrollan una enfermedad parecida al lupus, uno de los genes que controla la apoptosis, el gen FAS, es deficiente. Al ser sustituido por un gen FAS normal, el ratn no desarrolla la enfermedad.

El estudio de los genes que controlan el sistema complemento, es otra rea de inters. Si hay bajas en el complemento, el cuerpo tiene una menor habilidad para luchar y destruir substancias externas. Y si estas substancias no son removidas del cuerpo, el sistema inmune puede sobreactivarse y crear auto-anticuerpos.

Se han encontrado datos interesantes en los proyectos que buscan identificar los genes que hacen que un paciente est predispuesto a complicaciones ms serias con el lupus, como por ejemplo dao renal. Investigadores del NIAMS han encontrado un gen asociado con un incremento en el riesgo de enfermedades renales causadas por el lupus en pacientes de origen afroamericano. Variaciones en este gen afectan la habilidad del sistema inmune de deshacerse de los complejos inmunes. El trabajo en la identificacin de otros genes contina.

Otras reas de estudio buscan entender otros factores que afectan la susceptibilidad de un paciente de tener lupus. Uno de los ms importantes factores es el papel de las hormonas, dada la diferencia entre la mayor incidencia en mujeres que en hombres. Un estudio promovido por el NIH est tratando de determinar cun seguras pueden ser las pldoras anticonceptivas y la terapia de reemplazo de hormonas en mujeres con lupus. La mayor preocupacin en este caso es la teora que establece que lo estrgenos solo pueden empeorar la enfermedad. An as, data un tanto limitada parece indicar que estos medicamentos pueden ayudar a un nmero de mujeres con lupus. Se espera que de este estudio se logren opciones para mtodos seguros y efectivos de control de natalidad en mujeres jvenes, as como lograr que mujeres adultas con lupus puedan beneficiarse de terapias de estrgenos despus de la menopausia. Otra rea de inters busca mejorar el tratamiento del lupus, buscando tratamientos que minimicen el uso de los corticoesteroides. Se estn buscando terapias con combinaciones de medicamentos que puedan ser ms efectivas. Igualmente, se busca utilizar hormonas masculinas como un tratamiento posible de la enfermedad.

En cuanto a estudios del proceso degenerativo, algunos investigadores estn utilizando "agentes biolgicos" inocuos para bloquear selectivamente secciones del sistema inmune. El desarrollo y la examinacin de estos medicamentos que existen naturalmente en el cuerpo, es una nueva rea muy promisoria, buscando que a parte de ser efectivos tengan menores efectos secundarios. La terapia gentica y la reconstruccin del sistema inmune a travs del transplante de mdula son dos reas con muchas esperanzas pero con pocos pasos recorridos por ahora.

DISCUSIN

Cul es la relacin entre LES y LED?La mayora de los mdicos consideran ambos tipos de lupus como dos enfermedades completamente distintas; algunos otros tienden a clasificarlas como variantes de una misma enfermedad. La importancia de hacer diferencia en estas dos enfermedades est en sus diversos aspectos anatomopatolgicos y clnicos, que las hacen ms o menos similares y an ms complejas para su identificacin. Por ello, se busca hacer una sencilla exposicin sobre los conceptos bsicos de estas enfermedades, con el fin de facilitar el estudio de los futuros mdicos y adquirir destrezas en el reconocimiento de estas entidades.

Las principales diferencias que existen entre LES y el LED son las siguientes:

El LES es una enfermedad generalizada, mientras el LED es un compromiso principalmente cutneo. En algunos casos, el LED puede tener manifestaciones sistmicas difusas.

La presencia de ANA en el LES es positivo en un alto porcentaje de la poblacin afectada, mientras que los ANA para el LED solo son positivos en un bajo porcentaje de los pacientes.

La observacin de los anti-ADN en estudios de laboratorio son especficos para el LES, pero no se presentan en los casos de LED. Sin embargo, los anti-ADN no son especficos de el LES, sino que pueden aparecer en otras enfermedades.

El compromiso renal, cardiovascular, neurolgico, pulmonar y de otros rganos es ms marcado y de presentacin nica en el LES. En el LED la principal manifestacin es la afeccin a nivel cutneo.

Ambos tienen manifestaciones cutneas. Estas manifestaciones se agravan tras la exposicin a las luz solar, siendo ms sensible en el caso del LED. Las lesiones cutneas tambin son ligeramente diferentes, siendo maculopapulares y extensas, mientras en el discoide son lesiones redondeadas y eritematosas. Ambas enfermedades pueden presentarse en las mucosas. El LES produce manifestaciones cutneas generalizadas, mientras el LED afecta principalmente a zonas del cuerpo expuestas al sol.

El LES es una enfermedad ms incapacitante, debido al compromiso sobre los rganos antes mencionados y sobre las articulaciones; mientras el LED es una enfermedad de pronstico benigno. Sin embargo, ambas lesiones tienen componentes estticos y psicolgicos que de algn modo van a incidir en el comportamiento del paciente y en la evolucin de la enfermedad.

Las pruebas de laboratorio son determinantes para establecer el diagnstico de LES: un nmero disminuido de glbulos blancos, anemia, disminucin en el nmero de plaquetas, anomalas en anlisis de orina, disminucin de las protenas del complemento y presencia de anticuerpos que no se encuentran en las personas sanas, son datos importantes. En especial, los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi siempre positivos en el LES. A veces el diagnstico preciso se retrasa porque la enfermedad puede evolucionar gradualmente.

El tratamiento de las enfermedades es completamente diferente. En el LES se usan combinaciones de medicamentos para tratar las lesiones sistmicas y cutneas, para evitar su exacerbacin o el compromiso de otros rganos, lo que requiere de un seguimiento exhaustivo del personal de la salud al paciente. De otra parte, el tratamiento del LED es solamente tpico y se realiza de acuerdo a las manifestaciones cutneas, por lo que solo en casos graves o en el fracaso del tratamiento se prescriben medicamentos sistmicos.

El pronstico para ambas enfermedades es benigno con una adecuado tratamiento, aunque por el grado de compromiso, el LED responde de mejor forma al tratamiento y por esto es de fcil resolucin.

En laboratorio, por medio de la biopsia no se puede diferenciar entre el LES y LED, pero s se pueden descartar otras patologas. Por medio de la inmunofluorescencia se puede hacer, en un alto porcentaje, diferencia entre LES y LED al observar los ANA.

LES y el LED son muy similares excepto por la hiperemia, el edema y la extensin de las lesiones. Algunas veces son mas pronunciados, pudiendo existir mayor tendencia al sangrado, petequias y ulceraciones superficiales, las cuales estn rodeados de un halo eritematoso. Debido a que las lesiones cutneas del LED y del LES pueden ser idnticas, el paciente que presenta una lesin discoide tpica debe ser examinado para determinar si presenta afectacin sistmica. Se debe hacer una anamnesis y una exploracin clnica para descartar que se trate de una manifestacin cutnea inicial de un LES. Las pruebas diagnsticas deben incluir una biopsia del borde activo de la lesin, recuento de clulas sanguneas, VSG, pruebas para anticuerpos antinucleares y estudios de funcin renal. La biopsia de piel no permite diferenciar entre LED y LES, pero s permite descartar otras patologas. Los anticuerpos anti-ADN de cadena doble estn ausentes siempre en el LED. RESUMEN

El Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es una enfermedad que afecta a muchos rganos y sistemas, en su patogenia estn implicados mltiples auto anticuerpos, y su etiologa an es desconocida. La afectacin del Sistema Nervioso es relativamente frecuente, sin encontrarse lesin patognomnica de LES. La cefalea es la afectacin ms frecuente y el evento cerebrovascular una de las complicaciones ms graves. La afectacin cerebral en el LES es multifactorial, jugando un papel importante en las manifestaciones neurolgicas del LES los anticuerpos antifosfolpidos.

El lupus eritematoso discoide afecta la piel nicamente. Se caracteriza por manchas rojas, como brotes, que aparecen sobre ambas mejillas y el puente de la nariz, dando la impresin de una mariposa con las alas abiertas. Algunas de las lesiones ms severas dejan cicatrices y cambian la pigmentacin de la piel. Estas manchas pueden aparecer en otras partes del cuerpo, especialmente en las partes expuestas al sol. Esta forma de Lupus tambin puede causar perdida irregular del cabello, la cual no es necesariamente irreversible.

En la mayora de los casos, el Lupus Discoide no es un problema serio y muy raras veces se convierte en Lupus Sistmico. La mayora de los mdicos consideran a ambos tipos como dos enfermedades completamente distintas, aunque algunos otros tienden a clasificarlas como variantes de una misma enfermedad. Es necesario mencionar que alguno de los pacientes con Lupus Sistmico pueden presentar lesiones en la piel y algunos dermatlogos prefieren darle el nombre de Lupus Cutneo a la enfermedad que solamente afecta a la pielRespondiendo para ayudar:

Es peor el lupus al estar expuesto al sol?

La cantidad de sol necesaria para exacerbar el lupus, vara de paciente a paciente. Si viven en un rea soleada como Tejas, es aconsejable ponerse bloqueador de sol, siempre que vaya a estar expuesto al sol. La luz ultravioleta, que es responsable de la fotoactivacin de lupus, puede penetrar hasta las nubes ms densas y estar presente an en das lluviosos y nublados. Por estos motivos es importante utilizar un bloqueador de sol an en esos das

Es aconsejable embarazarme si tengo lupus?

Por lo general si su lupus est bajo buen control, entonces puede tener un embarazo exitoso sin un brote marcado de la enfermedad ocasionado por el embarazo. Sin embargo, si su lupus es muy activo, es mejor controlarlo antes de intentar embarazarse.

. Aumenta la posibilidad de que pueda tener lupus eritematoso sistmico yo o un familiar si ya hay una persona con lupus eritematoso sistmico en la familia?

. Hay una incidencia mayor de lupus o de otras enfermedades artrticas como artritis reumatoide para los miembros de familia de pacientes con lupus. Cabe destacar que esto indica una predisposicin gentica de la enfermedad.

. Puedo hacer ejercicio si tengo lupus?

Si, siempre y cuando no tenga una artritis inflamatoria severa y que su enfermedad est bajo control. Se recomienda el ejercicio a los pacientes de lupus. Hable con su mdico para que le indique cul es el mejor ejercicio para Ud.

Debo dejar de trabajar si tengo lupus?

No. La mayora de los pacientes con lupus pueden vivir una vida productiva. Desde luego que los trabajos que requiera de estar expuestos al sol durante un periodo prolongado, o que conlleve una actividad fsica pesada, no son recomendables para pacientes con lupus. Un tratamiento adecuado para lupus y un buen programa de ejercicio pueden aumentar la resistencia en el trabajo para que pueda continuar en su empleo.Dr. Joel Rutstein

CONCLUSIN

El LES y el LED son entidades de una sola enfermedad, el Lupus Eritematoso, que estn ntimamente relacionadas, hasta el punto que el LED puede ser una manifestacin leve o inicial del LES. Teniendo en cuenta lo observado, se puede deducir que en un momento del desarrollo de la enfermedad y de acuerdo con las caractersticas del paciente se pueden agravar las manifestaciones del sndrome lpico.

RECOMENDACIONESPodras preguntarle a tu mdico acerca de las relaciones con personas del sexo opuesto. Cuidarse es tan importante para vos como lo es para todos el mundo. Una de las mejores maneras para cuidarse es el condn. Existen algunos anticonceptivos que las mujeres con lupus pueden recibir, y otros que no: debs consultarle al mdico cules son. Es bueno tambin que charles con tu pareja acerca de estos temas.

El lupus es una enfermedad que no debe ser tomada a la ligera, es una enfermedad que debe asumirse para poder continuar con tu vida: ir al colegio, hacer tus tareas, ver a tus amigos, tener tus hobbies y tomar parte de muchas actividades. El lupus no es razn para que cambies tus planes para el futuro. Pods ser todo lo que quers ser. Vas a poder tener una profesin u oficio, casarte (si quers), tener familia, y ser un adulto que pueda disfrutar de la vida.

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http://www.angelfire.com/ri/reuma/LES.htm DEDICATORIA

Este trabajo esta dedicado a mi querido hermanito SEBASTIAN a quien con amor, tambin van guiando sus pasitos mis queridos padres; como lo hicieron con todos nosotros para lograr ser lo mejor de sus ideales.