A quels patients en insuffisance cardiaque doit-on ...
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Sarcoïdose Cardiaque
Juan Sztajzel
Service de Cardiologie,Hôpitaux Universitaires Genève
Sarcoïdose Cardiaque
Juan Sztajzel
Service de Cardiologie,Hôpitaux Universitaires Genève
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Homme de 28 ans connu pour sarcoïdose pulmonaire présente des épisodes de malaise à plusieurs reprises.
Status: pouls régulier à 65/min, pas de souffle, pas de signes d’insuffisance cardiaque
ECG: Rythme sinusal régulier, reste normal
Echo transthoracique: normal
Holter 24 heures: épisodes de bradycardie sinusale diurnes et nocturnes, mais non ressenties. Passages en bloc av du 2e
degré
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Scintigraphie au Gallium-67: positive dans la région septale(accumulation au niveau de l’inflammation active)
Enregistrement du faisceau de His: lésions infrahisiennes
Diagnostic: Sarcoïdose cardiaque
Pose d’un pacemaker
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Introduction
Cardiomyopathies infiltratives:
Interposition anormale de matériel entre ou dans les myocytes
Constellation restrictive avec parois myocardiques épaissies
Degré de restriction dépend de la nature et de l'étendue du processus infiltratif
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Introduction
Cardiomyopathies infiltratives:
2. Amyloïdose1. Sarcoïdose
3. Hémochromatose4. Maladies métaboliques de stockage5. Maladies endomyocardiques
fibrose endomyocardiqueendocardite de Löffler
6. Tumeurs
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Introduction
Principales manifestations cliniques de la sarcoïdose cardiaque:
.Divers degrés de bloc de conduction
.Arythmies
.Insuffisance cardiaque
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Introduction
Diagnostic clinique difficile de la sarcoïdose cardiaque
Manifestations cliniques souvent non spécifiques
Sensibilité et spécificité limitées des divers tests
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Perspective Historique
1952 Longcope et Freiman
Première description de l’implication myocardique chez 20% des 92 patients autopsiés dans le cadre d ’une sarcoïdose
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Epidémiologie
USA:Atteinte myocardique chez au moins 25% avec sarcoïdose
Responsable 13-25% des décès dus à la sarcoïdose
Japon:Atteinte myocardique plus fréquente
Responsable 85% des décès dus à la sarcoïdose
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Aspects Pathologiques
Granulomes de la sarcoïdose .péricarde.myocarde.endocarde
Localisation prédominante au niveau myocarde:.Paroi libre du ventricule gauche et les muscles
papillaires
.Partie basale du septum
.Paroi libre du ventricule droit
.Parois atriales
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Echantillons de myocarde sous-endocardique chez un patient avec sarcoïdose et symptômes d’insuffisace cardiaque.
A: granulome avec cellules géantes multinuclées;
B: Coloration trichrome montrant une bande dense de fibres de collagène autour des granulomes et cellules inflammatoires, en bleu.
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Manifestations Cliniques
Manifestation de l’atteinte cardiaque à n’importe quel stade de la maladie
Asymptomatique fatale d’emblée
Longue évolution marquée par des troubles du rythme et de la conduction
Seuls 5% des patients symptômes ou signes d’une atteinte cardiaque
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Manifestations Cliniques
Arythmies
Troubles de la conduction asymptomatiquesarythmies ventriculaires fatales
Dépendant de la localisation et de l’étendue des granulomes
Système de conduction myocardique particulièrement vulnérable aux granulomes de la sarcoïdose
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Maniifestations Cliniques
Arythmies
1) Bloc complet le plus fréquemment trouvé chez patients avec sarcoïdose cardiaque cliniquement évidente
(23-30% des patients);
2) Bloc av de 1er degré et bloc de branche dus à l’atteinte du septum basal ou atteinte de l’artère du nœud causant une ischémie au niveau du système de conduction
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Maniifestations Cliniques
Arythmies
3) Atteinte du myocarde ventriculaire foyers de circuits de réentrée.Tachycardie ventriculaire arythmie fréquente (23%)
.Mort cardiaque subite due à une TV événement terminal chez 67% des patients qui décèdent d’une sarcoïdose cardiaque
4) Arythmies supraventriculaires (FA, flutter atrial) moins fréquentes: env 20% des cas
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Manifestations Cliniques
Insuffisance CardiaqueIC progressive cause de mort chez 25% des patients atteints de sarcoïdose cardiaque
Autres.Douleurs retrosternales.Modifications électrocardiographiques pouvant mimer un infarctus du myocarde
.Epanchement péricardique
.Péricardite
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Diagnostic
Atteinte cardiaque dans la sarcoïdose difficile à diagnostiquer
Recommendations japonaises datent de 1993
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Diagnostic1. Histologic diagnosis groupCardiac sarcoidosis is confirmed when endomyocardial biopsy specimens demonstrate noncaseating epithelioid granulomas
2. Clinical diagnosis groupIn patients with a histologic diagnosis of extracardiac sarcoidosis, cardiac sarcoidosis is suspected when criterion 1 as well as at least one from among the following criteria 2 to 4 are fulfilled
(1) Complete RBBB, left axis deviation, AV block, VT, PVC’s, abnormal Q waves, or ST-T changes on the ECG or ambulatory ECG
(2) Abnormal wall motion, regional wall thinning, or dilatation of the left ventricle
(3) Perfusion defect by thallium-201 myocardial scintigraphy or abnormal accumulation by gallium-67 or technetium-99m myocardial scintigraphy
(4) Abnormal intracardiac pressure, low cardiac output, or abnormal wall motion or depressed ejection fraction of the left ventricle
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Diagnostic
Biopsie endomyocardique: « gold standard »
Infiltration myocardique par granulomes focale
Probabilité de diagnostiquer une atteinte cardiaque à partir de biopsies provenant du
.myocarde ventriculaire droit 63%
.myocarde ventriculaire gauche 47%
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Diagnostic
ECGMoyen le plus utilisé
Anomalie ECG chez environ 50% des patients avec sarcoïdose
-Troubles du rythme et de la conduction-Troubles de la repolarisation
Test peu sensible car signification des altérations et leur relation avec les lésions cardiaques et les symptômes des patients souvent pas claire
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DiagnosticEcho cardiaque transthoracique
.Amincissement du septum
.Hypertrophie septale (DD cardiomyopathie hypertrophique)
.Troubles de la motilité VG régional (DD infarctus)
.Dysfonction diastolique
.Anévrismes ventriculaires
.Anomalies valvulaires
.Épanchement péricardique
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Diagnostic
Echo cardiaque transthoracique
Stade avancé de la maladie
Seulement chez 14% des patients
Peu sensible pour détecter des anomalies discrètes ou localisées survenant dans la phase précoce de la maladie
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Aspect restrictifTroubles de la relaxation
Pseudonormalisation
E
A
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Diagnostic
Echo cardiaque transthoracique
Plus récemmentÉvaluation tissulaire du myocarde
avec analyse par ultrasons intégrés(integrated backscatter)
Hyodo Heart 2004
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Hyodo Heart 2004
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Diagnostic
Examens nucléairesScintigraphie au Thallium-201 ou Technetium-99m
régions segmentaires d’ uptake diminué
Scintigraphie au Gallium-67accumulation au niveau de l’inflammation active
PET (positron emission tomography)
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Images de PET scan avec perfusion myocardique au dipyridamole chez un patient
avec sarcoïdose
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Diagnostic
Résonance magnétique (IRM) cardiaque
Utilisation de diverses séquences:
T2 : œdème associées à l’inflammation
Rehaussement tardif
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Diagnostic
Résonance magnétique (IRM) cardiaque
Comparaison avec echo ou scintigraphie au thallium
IRM plus sensible pour la détection d’une atteinte cardiaque précoce
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IRM cardiaque Rehaussement tardif
IRM cardiaque Rehaussement tardif
Mechanisms of contrast enhancement in myocardial infarction
Mahrholdt, H. et al. Eur Heart J 2005 26:1461-1474; doi:10.1093/eurheartj/ehi258
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Hyperenhancement patterns that one may encounter in clinical practice
Mahrholdt, H. et al. Eur Heart J 2005 26:1461-1474; doi:10.1093/eurheartj/ehi258
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Homme, 52 ans, histoire de syncope, TV non soutenues sur le Holter
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Homme, 43 ans, palpitations, dyspnée, BBD,troubles de la repolarisation
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Séquences IRM cardiaque de rehaussement tardif montrant une atteinte cardiaque chez un patient de 54 ans avec sarcïdose
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Pronostic
Etude hollandaise chez 101 patients, âge moyen 48 ans, avec sarcoïdose pulmonaire
But: de déterminer l’atteinte cardiaque et son pronostic
ECG, Holter, scintigraphie au thallium, IRM cardiaque, coronarographie
Subdivision en groupe A: avec symptômes groupe B: sans symptômes
Smedema Chest 2005
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Pronostic
Résultats:
Diagnostic de sarcoïdose cardiaque posé:
chez 16/19 pts groupe A chez 3/82 pts groupe B
Suivi moyen 1.7 années:Groupe A:Décès chez 4 pts (20%)9 pacemaker ou défibrillateur
Groupe B:Absence de complications
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Pronostic
Appariton des symptômes: pronostic mauvais
Pronostic bon chez patients asymptomatiques
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Valeur de divers tests pour le diagnostic et pronostic en ambulatoire
Recherche précoce de l’atteinte cardiaque chez patients ambulatoires avec sarcoïdose
Evaluation de 62 patients déterminer la présence de symptômes réaliser ECG, Holter, et echo transthoracique
Patients avec symptômes ou résultats anormaux:
IRM cardiaqueou
PET scanMehta Chest 2005
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Pronostic
Prévalence de la sarcoïdose cardiaque: 39%Symptômes chez la moitié des patients
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Yazaki Am J Cardiol 2001
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Pronostic
Utilité IRM cardiaque ou PET.confirmer le diagnostic
.clarifier en cas de doute
.suivi des patients avec confimation de l’atteinte cardiaque
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Pronostic
Survie moins bonne dès apparition de symptômes d’IC
Prédicteurs indépendants de survie:Classe fonctionnelle NYHADiamètre systolique et diastolique du VGPrésence de TV
Yazaki Am J Cardiol 2001
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Traitement
Cortisone
mécanisme d’action:ralentissement de la progression de l’inflammation et de la fibrose
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Traitement
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Traitement
Antiarythmiques
bétabloquantsrisque d’augmenter le bloc
amiodaroneexacerbation de l’atteinte pulmonaire
Pacemakers/ Défibrillateurs
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Conclusions
1) Chez les patients avec sarcoïdose l’atteinte cardiaque est relativement fréquente.
2) L’atteinte cardiaque est plus fréquente chez les patients avec symptômes cardiaques.
3) L’anamnèse, l’ECG, le Holter et l’écho transthoracique sont les outils les plus prédictifs d’une possible sarcoïdose cardiaque.
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Conclusions
4) L’imagerie cardiaque (IRM ou les divers techniques de médecine nucléaire) aident à poser le diagnostic.
5) Ces techniques permettent aussi de mettre en évidence l’existence de lésions granulomatueses dans la phase précoce de la maladie.
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Introduction
Reconnaissance croissante de l’atteinte cardiaque chez patients avec sarcoïdose
Association avec un mauvais pronostic
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Maladies InfiltrativesCardiomyopathies infiltratives:
Interposition anormale de matériel entre ou dans les myocytes
Constellation restrictive, avec parois myocardiques épaissies et aspect échocardiographique (texture acoustique) souvent hautement anormal
Degré de restriction dépend de la nature et de l'étendue du processus infiltratif
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1. Amyloïdose2. Hémochromatose3. Sarcoïdose4. Maladies métaboliques de stockage5. Maladies endomyocardiques
fibrose endomyocardiqueendocardite de Löffler
6. Tumeurs
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AMYLOIDOSERestriction:Atteinte de la fonction systolique ventriculaire moins
marquée que celle de la fonction diastoliqueAnomalie du remplissage plutôt que de la relaxation
. volumes ventriculaires normaux, pressions de remplissage élevées
. remplissage rapide ventriculaire dans la phase initiale de la diastole
. dilatation des oreillettes
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AMYLOIDOSEDonnées échocardiographiques:1. Augmentation épaisseur des parois des
ventricules droit (libre) et gauche, symétrique2. Aspect moucheté (speckled) ou brillant
granuleux, plutôt diffus3. Cavités de taille normale4. Atteinte de la fonction systolique ventriculaire
moins marquée que celle de la fonctiondiastolique
4. Dilatation biauriculaire avec épaississementbilobé du septum interauriculaire (épargnant leforamen ovale)
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SARCOIDOSE
Infiltration granulomateuse du myocardeAtteinte cardiaque chez 20-25% des patients.Epaississement du septum interventriculaire
hypertrophie septale asymétrique
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MALADIES ENDOMYOCARDIQUES
.Fibrose endomyocardique
.Endocardite de Löffler
Manifestations différentes d'une même maladie