A fokális dystoniák diagnózisa és...
Transcript of A fokális dystoniák diagnózisa és...
![Page 1: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/1.jpg)
A fokális dystoniák diagnózisa és kezelése
Dr. Bihari KatalinPécs 2008. december 2.
![Page 2: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/2.jpg)
Fokális dystoniák
• Blepharospasmus• Oromandibularis dystonia
» Meige (Breughel) szindróma
• Spasztikus dysphonia• Spasztikus dysphonia• Nyaki dystoniák (torticollis, anterocollis,
laterocollis, retrocollis)• Írásgörcs, „zenész görcs”• (Hemifacialis spasmus- csak tünetileg)
![Page 3: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/3.jpg)
Diagnózis
• Anamnézis és fizikális vizsgálat, mert a diagnózis elsősorban klinikai (másodsorban is!)
• Higgyünk a betegnek vagy figyeljük • Higgyünk a betegnek vagy figyeljük türelemmel - fogorvosi szindróma.
• Képalkotó vizsgálatok feleslegesek (kivéve HFS),
• EMG nem informatív
![Page 4: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/4.jpg)
Differenciáldiagnózis
• Blepharospasmus esetében a szemnyitási apraxia terápiája ugyanaz, a myastheniától való elkülönítés csak a myastheniától való elkülönítés csak ritkán probléma.
• Nyaki dystonia: elfeküdte? Magától is elmúlhat, amúgy sem kezelünk friss (pl. két hete fennálló) panaszokat.
![Page 5: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/10.jpg)
Hogyan kezelhetők a fokális dystoniák?
Mivel az okot még ma sem tudjuk, csak tünetileg
• Orális gyógyszerek• Orális gyógyszerek• Botulin toxin injekció• Műtét • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.)
![Page 11: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/11.jpg)
A fokális dystoniák kezelésére használt gyógyszerek
– Benzodiazepin származékok» Clonazepam » Lorazepam » Diazepam
– Baclofen – Anticholinerg gyógyszerek
» Trihexyphenidyl » Benztropine
– Dopamin szintet csökkentő szerek» Tetrabenazine » Clozapine
![Page 12: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/12.jpg)
Fokális dystoniák műtéti kezelése
• Blepharospasmus: myectomia• Nyaki dystoniák: szelektív perifériás
denerváció– DBS
• HFS: microvascularis decompresszió
![Page 13: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/13.jpg)
Microvascularis decompresszió
![Page 14: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/14.jpg)
Teflon szál implantátummal választják el a pulzáló eret az ideggyöktől (ábrák: Center for Cranial Nerve Disorders, Winnipeg)
![Page 15: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/15.jpg)
Botulin toxin injekció
![Page 16: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/16.jpg)
Mi a botulizmus?
A botulizmus az anaerob,Gram pozitív, spórás Gram pozitív, spórás Clostridium Botulinum baktérium toxinja által okozott mérgezés.
![Page 17: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/17.jpg)
Hogyan fertőz?
Élelmiszerekkel
Kolbászmérgezés (botulus = kolbász).
1822-ben Justinus 1822-ben Justinus Kerner már leírta
![Page 18: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/18.jpg)
Tengeri herkentyűk
<>
ZöldségkonzervekZöldségkonzervek
![Page 19: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/19.jpg)
Ritkábban sebből lép a keringésbelép a keringésbe
![Page 20: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/20.jpg)
Vagy csecsemők (6 hetes- 6 hónapos korban) például méztől fertőződhetnek
![Page 21: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/21.jpg)
Tünetek
• Progresszív szimmetrikus izomgyengeség, általában az agyidegeken kezdődik
• Légzési nehézség (rekesz bénulás)• Szájszárazság• Ptosis• Ptosis• Székrekedés• Vizelet retenció• Hypotenzió
• Csecsemőknék a székrekedés dominál
![Page 22: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/22.jpg)
Biológiai fegyver
• 1346-ban a krími tatárok pestisben meghaltak holttesteit dobják olasz városokba
• Az angolok bárányhimlővel fertőzött takarókat adnak az indiánoknak 1763-ban (ezt a konkvisztádoroktól tanulták- XV. század)konkvisztádoroktól tanulták- XV. század)
• 1928-as genfi egyezmény- a ratifikálók csak azt írták alá, hogy elsőként nem alkalmaznak gáz és baktérium fegyvereket
• A II Világháborúban mindenkinek volt Clostridium Botulinum tenyészete ⇒ nyílt piaci verseny
![Page 23: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/23.jpg)
De hogy lesz ebből gyógyszer?Néha a kényszer nagy felfedezésekhez
vezet
Alan Scott
![Page 24: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/24.jpg)
PhD munkához keresett olyananyagot amivel a szemizmokattartósan de reverzibilisen tudjabénítani
Selyemmajmok szemizmába injektált pl. bugarotoxint,abszolút alkoholt és........Botulin A toxint
Emberi kancsalságot 1981-ben kezelt először.
![Page 25: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/25.jpg)
A botulin toxin hatásmechanizmusa
• Gátolja az acetilkolin felszabadulását az axonterminálisokból
• Blokkolja a perifériás kolinerg • Blokkolja a perifériás kolinerg transzmissziót a neuromuszkuláris végkészüléken
• Ennek eredményeképp dózisfüggő izomgyengeség alakul ki
![Page 26: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/26.jpg)
ACh felszabadulás
Preszinaptikusvesicula
Neuromuszkularis junctio
![Page 27: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/27.jpg)
Könnyű lánc
Nehéz lánc
Diszulfid kötés
Véglemezkék
![Page 28: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/29.jpg)
A Clostridium Botulinum toxinjai-melyek használhatók terápiásan?
• A termelt toxinok: A, B, C, D, E, F, G (kisebb különbségek az aminosav szekvenciában és a nem toxikus fehérjékben)fehérjékben)
•Terápiásan alkalmazzák:A toxin: Botox (100 E)
Dysport (500 E)B toxin: Myobloc (Neurobloc)
(5, 10 és 15 ezer E)
![Page 30: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/31.jpg)
A botulin toxin kezelés előnyei
• Tartós hatás• A dózis függvényében kontrollálható• Reverzibilis• Reverzibilis• Nincs lényeges mellékhatás• Immunitás csak kb. 3%-ban alakul ki, az
új készítményekkel még kisebb mértékben
![Page 32: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/32.jpg)
A hatás
• Az injekció utáni 2-7 nap alatt alakul ki• Reverzibilis• Az izomgyengeség 3-4 hónap alatt megszűnik
A mellékhatások általában enyhék és átmenetiekA mellékhatások általában enyhék és átmenetiek
• Helyi izomgyengeség • Nyelészavar• Influenza szerű tünetek
![Page 33: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/33.jpg)
Javasolt dózisok
BOTOX DYSPORT
Blepharospasmus 20-50E 100-500 E
Torticollis 100-200 E500-1000 ETorticollis 100-200 E500-1000 E
Hemifacialis spazmus 10-25 E 50-250 E
Írásgörcs 100 E
Spasztikus dysphonia 4 E
![Page 34: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/34.jpg)
A botulin toxin alkalmazásának klinikai indikációi
• Fokális dystoniák• Más akarattól független mozgások (pl. tremorok)• Egyéb indikációk (pl. achalasia, fejfájások,
hyperhydrosis, kozmetikai alkalmazás)• Spaszticitás (CP, SM, trauma stb.)
• Inkább az a kérdés, hogy mire nem használható?
![Page 35: A fokális dystoniák diagnózisa és kezeléseneurology.pote.hu/neuro/modules/postgrad/data/081202_Bihari_K.pdf · • Egyéb (akupunktúra, pszichoterápia stb.) A fokális dystoniák](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022041813/5e592262d8bff7332d70f5dc/html5/thumbnails/35.jpg)
Veneziano: Lucrezia Borgia
Magyarországon 23 éve használjuk, jelenleg 10 centrumbanStandard kérdés: Minek megy magát mérgeztetni Pestre?