6é JJHF SPLENOMEGALIE MYELOIDE Expérience française.
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6é JJHF
SPLENOMEGALIE MYELOIDE
Expérience française
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SPLENOMEGALIE MYELOIDE
• Nombreux synonymes
• Rare:1pour 3-5 LMC(2 cas/M/an)
• Mediane âge : 60 ans
• Mediane survie : 5 ans / polymorphe
ttt décevant
• Physiopath complexe
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CRITERES PVSG
• Splenomegaly
• Fibrosis > 1/3 area of BM biopsy
• Leukoerythroblastic blood réaction
• Absence of increased blood cell mass
• Absence of Philadelphia chromosome
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BIOPSIE MEDULLAIRE
• MYELOFIBROSE
• Anomalies spécif:
MGK,vasc
• 3 STADES
• ANGIOGENESE
• Défaut maturation et fragmentation MGK
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CYTOGENETIQUE
• SANG
• PHI : nég
• 20q-,13q-,+8,+1q…
• Bcr-abl : nég
• Fish• 12q(HMGA2)• PRV1
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RADIOLOGIE et ISOTOPES
• Radio standard
• Echo/scan
• Fer+/-chrome
• IRM
• Scintin Tc/In
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CD 34 + circulants
• Taux très sup/Nl et SMP sans MF(>15)
• Valeur discriminante quand nég
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PRONOSTIC
• Hb
• Age,Sympt B
• GB/…
• Rate,BOM:non
• CARYOTYPE
.angiogénèse
.CD 34 +
.histo rate
.+8,12p-/20q-,13q-
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SCORE PRONOSTIQUE LILLE
• Hb < 10g/dl
• GB inf 4 ou sup 30.10°6/L
•Low :93 months (caryo N : 112/aN:50) . Interm :26 months
. High :13 months
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SCORE PRONOSTIQUEde Cervantes
• Symptômes B Faible risque(0,1)
• Age > 64ans 99mois/176
• Hb > 10g/dl Haut risque(2,3)
• Blastes circulants 20mois/33
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PRONOSTIC:autre évaluation
• Lors de l’évolution
•Sur TA:GB,caryo,CD34
•Suivant traitement
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TRAITEMENT
Longtemps considéré dangereux
Peser bénéfices/risques
Amélioration confort
Amélioration survie?
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TRAITEMENT CLASSIQUE
• Myélofreinateurs:faible dose
• Corticotherapie /Androgènes
• Splénectomie
• Radiothérapie:rate/autres foyers
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MYELOFREINATEURS
• HYDROXYUREE(1 à 2/j)
efficacité:SM,plaq,GB,CD34
toxicité:Hb,plaq,GB(réversib rapide)
+/-amélioration cytopenies(+tard)
• PIPOBROMAN
réversib pfs +lente
. purinethol
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CORTICOTHERAPIE
• Rationale
• 1mg/kg/j 1 mois
• Efficacité:Hb,plaq,SG
• Toxicité :réduite si ….
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ANDROGENOTHERAPIE
DANAZOL(dérivé)
peu toxique
efficacité:++plaq,+Hb
durable
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SPLENECTOMIE
• Efficacité:SM,cytopénies,HTTP
• Toxicité:GB,plaq/thromboses,infections
TA?
. Isotopes avant
. Attention plaq préop
RP splénique:palliatif/attention cytopénies
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INDICATIONS
• Suivant cliniqque,bio,pronostic et âge
• Asympt/Hb>10/GB 4 à 30/plaq 100 à 600/
rate<10 : pas ttt
• Myeloprolif:myelofreinateur
• Cytopénies:cortico /danazol
• Spenectomie
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SURVIE ET TRAITEMENT
• Pas d’influence reconnue
• Notre expérience:rétrospective…
• Conclusion:importance du suivi
modification des paramètres pn
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TRAITEMENTS RECENTS
• IFN alpha• Anagrélide• CSA• 2CDA• Melphalan• Aracytine• Perf intraS
• THALIDOMIDE
+/- cortico
•Epo
•Glivec•FTI…
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CONCLUSION
• Frontière noso avec SMD+MF?
• Ttt:améliorer le confort++/survie?
• Travaux ++physiopath
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CONCLUSION
COORDINATION
France/Europe/Internationale