Рахит - заболевание детского возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого обмена, костеобразования и расстройством функции нервной системы и внутренних органов

(Е.М. Лукьянова, БМЭ, 3-е изд.).

Актуальность проблемы Риск заболевания рахитом каждого

ребенка до 1 года (интенсивный рост) Считается наиболее частым

заболеванием (мнение многих педиатров). Встречается практически у всех детей, находившихся в стационаре (независимо от патологии)

Снижение защитно-адаптационных механизмов частые заболевания и более тяжелое течение (ОРВИ, пневмонии)

Грубые деформации скелета, дефекты зрения, дистрофия других органов

1. Рахит – проблема не только педиатрическая, но и медико-социальная

→→Высокая заболеваемость детей

2. Дисфункция иммунитета в виде снижения синтеза интерлейкинов 1.2, фагоцитоза, продукции интерферона, мышечная гипотония

→→Предрасположение к частым респираторным заболеваниям

3. Остеопороз, остеомаляция, остеопения

→→Формирование нарушений осанки, множественного кариеса зубов, анемии

4. Перенесенный рахит в раннем возрасте

→→

Вегетативные дисфункции, нарушение моторики ЖКТ, запоры, дискинезии. Неблагоприятное воздействие на рост и развитие детей в более старшем возрасте

Факторы, способствующие развитию рахита

Интенсивный рост Недоношенность Любое заболевание первого года жизни

(особенно диатезы, гипотрофии) Дефекты вскармливания Нарушение режима дня (недостаточное

пребывание на свежем воздухе) Плохие жилищно-бытовые условия

жизни Лечение дефинином, фенобарбиталом

Предрасполагающие факторы рахита со стороны матери и ребенка

1. Осенне-зимний период года, проживание в регионе с недостаточной инсоляцией, облачностью, частыми туманами, задымленность атмосферного воздуха.

2. Дети, родившиеся либо от юных матерей, либо женщин > 35 лет.

3. Несбалансированное питание беременной женщины по основным пищевым нутриентам (дефицит белка, Са, Р, витаминов D, В1, В2, В6).

4. Недостаточное пребывание беременных на солнце, малая подвижность, экстрагенитальные заболевания.

5. Рождение детей от повторной (III-V) беременности, стремительные или оперативные роды.

6. Недоношенность, особенно на сроке гестации 32-34 недель, со средней массой тела 2323г.

7. Искусственное вскармливание, разведенное и неразведенное коровье молоко, кефир, неадаптированные молочные смеси. (На грудном вскармливании 7,9 % детей).

8. Избыток массы тела, дефицит массы тела, перинатальная энцефалопатия.

9. Неблагоприятные бытовые условия, недостаточная двигательная активность ребенка (тугое пеленание) → нарушение процессов минерализации костей при сохраняющемся росте матрикса.

Образование и метаболизм витамина D3Еда

Желудок

Кожа

7-Дегидрохолестеро

л

ВИТАМИН D3(ХОЛЕКАЛЬЦИФЕРО

Л)

ПЕЧЕНЬ Первое гидроксилирование

25-гидроксилаза

25(ОН)D325-

ОКСИХОЛЕКАЛЬЦИФЕРОЛ

ПОЧКИВторое

гидроксилирование1α-

гидроксилаза

ФУНКЦИИ ВИТАМИНА DВследствие метаболизма вит. D в почках образуются активные метаболиты, для которых характерны следующие функции:усиление синтеза кальций связующего белка, который переносит ионы кальция от апикального к базальному полюсу клетки, чем обеспечивается активное всасывание кальция из кишечника;усиление всасывания неорганического фосфора в тонкой кишке;усиление реабсорбции фосфатов в почечных канальцах с последующим образованием фосфорно-кальциевых солей, которые необходимы для минерализации костной ткани; активация остеокластов и запуск в костных клетках биохимических механизмов, которые способствуют резорбции кальция из костной ткани;усиление пролиферации остеобластов и стимуляция пролиферации хондрацитов;активация фермента цитратсинтетазы → синтез лимонной кислоты из пировиноградной → кальций цитрат → участие в минерализации костной ткани, улучшение транспорта кальция в кости;тормозит секрецию паратиреоидного гормона;индукция синтеза коллагена в эпифизах костей.

Патогенез витамин-D-дефицитного рахита Энтероцит

↓ синтеза кальцийсвязывающего белка

Тонкий кишечникКровото

к↓ Са++

Паращитовидные железы

Дефицит

1,25(ОН)2D

↓ всасывания Са++, Н2РО-, НРО4-

↑ ПТГ

↑ 1,25(ОН)2D, но не

компенсирующее

Резорбция костей

(↓ отложения минералов в

матрице)

↓ реабсорбция фосфатов,

↑ реабсорбции Са++

Метаболический ацидоз

АКТИВНЫЙ РАХИТИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС

Схема патогенеза рахита

КЛАСИФІКАЦІЯ РАХІТУ (О.М.Лук’янова та співавтори, 1991).

Рахіт класичний, або набутий (набутий,

природжений)

Вітамін-Д-залежний, або

псевдо-дефіцитний

Вітамін-Д-резис-тентний рахіт

Вторинний рахіт

1. Періоди захворювання:початковий, розпалу, репарації, залишкових явищ 2. Ступень важкості:I - легкийII - середньо-важкийIII - важкий3. Характер перебігу: гострий, підгострий, рецидивуючий4. Варіанти: кальципенічний, фосфоропенічний,без зміни вмісту кальцію і фосфору в сироватці крові

1. Тип І - генетичний дефект синтезу в нирках 1,25(ОН)2D2. Тип II - генетична резистентність рецепторів органів-мішеней до 1,25(ОН)2D

1. Сімейний природжений гіпофосфатичний рахіт або фосфат-діабет2. Хвороба або синдром Дебре-де-Тоні-Фанконі3. Нирковий тубулярний ацидоз (синдром Лайтвуда -Олбрайта)4. Гіпофосфатазія

1. При хворобах нирок, печінки та при обструкції жовчовідвідних шляхів2. У разі синдрому мальабсорбції3. При хворобах обміну речовин (тирозинемія, цистинурія та ін.)4. Індуктований фенобарбіталом або іншими довго вживаними проти- cудомними препаратами або глюкокортикоїдами

Классификация рахита

Периоды болезни

Тяжесть процесса

Характер течения

Начальный Разгар болезни Реконвалесценции Остаточных явлений

I степень - легкаяI степень - средней тяжестиIII степень - тяжелая

ОстроеПодостроеРецидивирующее

Клиническая картина рахита

Мышечная гипотония Искривление голеней

Клиническая картина рахита

О-образное искривление нижних конечностей

Клиническая картина рахита

Рахитические браслетки

Постнатальна профілактика рахіту

Доношені здорові діти

На 2-му місяці життя

500 МО

або

Щоденно протягом 3-х років (курсова доза на рік – 180 000 МО)

або

На 2-му, 6-му, 10-му місяці

життя

2 000 МО Щоденно протягом 30 днів (курсова доза на рік – 180 000 МО)

У подальшому до 3-х річного віку по 2-3

курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці

Лікувальне застосування витаміну Д3

Добова доза вітаміну Д3

Тривалість прийому вітаміну Д3

Діти, хворі на рахіт різного ступеня

тяжкості процесу

2 000-5 000 МО Протягом 30-45 днів.

У подальшому

по 2 000 МО протягом 30 днів 2-3 рази на рік

з інтервалами між ними не менш

ніж 3 місяці

КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ГІПЕРВІТАМНОЗУ «Д» У ДІТЕЙ(Н.А.Барблібаєва, В.І.Струков, 1984)Ступінь

тяжкостіКлінічні прояви Період

Характер

перебігу

І (легкий)     II (середньої важкості)   

III (важкий)

Без токсикозу. Погіршення апетиту, пітливість, дратливість, порушення сну, зменшення маси тіла, полідипсія, збільшення екскреції кальцію з сечею, проба Сулковича +++ Помірний токсикоз, блювання, зменшення маси тіла, поява гіперкальціємії, гіпофосфатемії, гіпомагніємії, гіперцитремії, проба Сулковича +++ або ++++.

Виражений токсикоз, стійке блювання, значне зменшення маси тіла, приєднання ускладнень (пневмонія, пієлонефрит, міокардит, панкреатит та ін.), різкі зсуви біохімічних показників.

Початковий     Розпал Реконвалесценція Залишкові явища: кальциноз різних органів і судин, уролітіаз, ХНН

Гострий (до 6 міс.)    Хронічний (понад 6 міс.)

ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРВИТАМИНОЗА Д1. Немедленно отменить витамин Д.

2. Ограничить коровье молоко, богатое кальцием, назначить каши на овощном отваре, овощные и фруктовые пюре.

3. Увеличить жидкость в рационе.4. В/в глюкоза, плазма, альбумины, р-р

Рингера, кокарбоксилаза, аскорбиновая к-та.

5. Кортикостероиды – 1 мг/кг – 8-10 дней.6. Ретинол (5-10 тыс. МО в сутки),

токоферол, витамины группы В.7. Кальцитонин, 3% р-р аммония хлорида,

трилон Б – для увеличения выведения Са.

СпазмофилияСпазмофилия (греч. spasmos — спазм, судорога и philia — предрасположение, склонность; син.: детская тетания, тетания рахитическая) — заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.

ФОРМА ЗАХВОРЮВАННЯ

Латентна Явна (маніфестна)

Симптом ХвостекаСимптом ТруссоСимптом Ерба Феномен Маслова

ЛарингоспазмКарпопедальний спазмЕклампсія

КЛАСИФІКАЦІЯ СПАЗМОФІЛІЇ (Е.М.Лепський, 1995)

ЛЕЧЕНИЕ СПАЗМОФИЛИИ1. При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в

мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела.

2. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1кг массы тела) или магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновременно — внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на кормление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

3. Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует назначать витамин D3 по 2000-4000 МЕ 2 раза в день; на фоне интенсивной кальциевой терапии можно назначить 40 000-60 000 МЕ витамина D одновременно.

4. Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии.

ПРОФИЛАКТИКА СПАЗМОФИЛИИ

в основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симптомов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.