Anemia microctica. Ferropnica

DIPLOMADO EN HEMATOLOGA Y BANCO DE SANGREMDULO III (30 de Agosto de 2015)CLASE 5

Anemia microctica. FerropnicaJuan Jorge Huamn SaavedraDoctor en Medicina.Patlogo Clnico2015

ContenidoAnemias microcticasAnemia ferropnicaTalasemiasAnemia por inflamacin de los trastornos crnicosOtros tipos de anemias hipoproliferativas

CuestionarioCul es la anemia nutricional ms frecuente?Cules son las caractersticas de la lmina perifrica en una anemia ferropnica?Cules son los estados de la deficiencia de hierro?Cmo diferenciar la anemia ferropnica de otras anemias microcticas?

Anemia microcticaDeficiencia de hierroTalasemiaAnemia por inflamacin o enfermedad crnicaAnemia sideroblstica

Arregenerativa

Produccin disminuida y/o alterada de eritrocitos Desordenes en la maduracin Anemias carenciales Eritropoyesis ineficazFlicoVitamina B12

Nuclear

MACROCITICA Hierro

Citoplasmtica

MICROCITICA HIPOCROMICA

ANEMIA FERROPENICA

Contenido del hierro Contenido total: 3 4 gramos: Hierro activo: 80% - Hemoglobina: 65% - Mioglobina: 10% - Enzimas: 5% catalasa, peroxidasa, citocromo Hierro de deposito: 20% - Ferritina - Hemosiderina Transportador de hierro: 0.1 0.2 % - Transferrina

Distribucin del hierro

Metabolismo del hierro

Requerimientos de hierroAdultos varones : 10 mg/daAdultos mujeres: 15 mg/daEmbarazo: 30 mg/daLactantes y nios menores de 3 aos: 10 mg/daPrdida en varn: 1 mg/da, pero absorcin es solo 10 %.Mujeres en edad frtil pierden 1.4mg/da.Prdida por hemorragia (menstruacin y otras hemorragias) descamacin intestinal y piel

AbsorcinFactoresMucosales Anatoma y motilidad intestinalDrogas, metales, Fe de mucosa SomticosDepsitos corporales de Fe,Hemocromatosis, Eritropoyesis hipoxiaLa necesidad de Fe absorcin

IntraluminalesFe de la dieta: cantidad, forma qumica (Fe2+, Fe3+)pHInhibidores y promotores Duodeno y yeyuno superior

Alimentos Fe 2+ es mas soluble que Fe 3+ a pH intestinal Mayor biodisponibilidad El Fe 2+: Fe HEM: carnes rojas, aves, pescados Absorcin hasta 40% Fe no HEM: Vegetales, lcteos, alimentos fortificados. Existen facilitadores e inhibidores de este Fe. Absorcin: menos de 1 2%

Existen diferentes vas de absorcin del hemo ( Fe2+) y Fe3+ para lo cual intervienen diferentes protenas.

Metabolismo del hierro AYER FerritinaTransferrina Receptor de transferrina

HOY Hay muchas protenas: DMT1DcytbFerroportinaHemojuvelinaHepcidina HFEIRP-1, IRP-2 (protenas reguladoras del Fe)Receptor de transferrina 2 y otras mas

Transporte del hierro El Fe es captado por la transferrina, la cual se sintetiza en el hgado. El Fe se transporta con la transferrina como Fe3+.La transferrina se eleva en anemias por deficiencia de hierro.

Transferrina Si esta disminuida Anemia de los trastornos crnicos Si esta aumentada Deficiencia de hierro

Receptor de transferrinaRTF El hierro que va con la transferrina se incorpora al eritroblasto por proceso de endocitosis a travs de los Receptores de Transferrina (CD 71). El numero de receptores en la superficie de clulas eritroides refleja el requerimiento de hierro de la clula. Aumenta en proporcin a la deficiencia de hierro y a la exigencia eritropoytica.

Receptor soluble de transferrinARTFs

Es la fraccin soluble del Receptor de Transferrina en el plasma. Concentracin proporcional al numero de receptores expresados.Se eleva en anemias por deficiencia de hierro.

Hierro de reservadepsitosFERRITINA

Hierro movilizable. Contiene menos Fe.Se encuentra en eritroblastos, macrfagos, hepatocitos y plasma. HEMOSIDERINA

Hierro no movilizable.Tiene mas cantidad de hierro.Se encuentra en macrfagos. Protegen a la clula del dao oxidativo del hierro libre

Ferritina Deteccin de anemia prelatente y latente por deficiencia de hierro.

Diagnostico diferencial de anemias

Diagnostico de hierro de deposito

Deficiencia de hierro Deficiencia de hierro Descenso del contenido total del hierro corporal Anemia por deficiencia de hierro Deficiencia de hierro lo suficientemente severa por lo cual disminuye la eritropoyesis y la concentracin de hemoglobina.

Hay alteracin del FSP.

Grupos de riesgo Poblaciones con inadecuado consumo y/o asimilacin de Fe de la dieta, asociado a un aumento de la demanda:

Lactantes Nios pequeos (2 meses a 4 aos)Adolescentes EmbarazadasMujeres en edad frtil

Estadios de deficiencia de hierro Estado cero: NORMALPrimer estadio: Carencia prelatente de hierro (disminucin de hierro de los depsitos).

Segundo estadio: Carencia latente de hierro (disminucin de la saturacin que afecta el transporte y disminucin de la eritropoyesis). Tercer estadio: Anemia por deficiencia de hierro (microcitosis e hipocroma):Incipiente Tarda

Estadios de deficiencia de hierro EVALUARPrimer estadio: Carencia prelatente de hierro (disminucin de hierro de los depsitos). DEPOSITO (ej: Ferritina) Segundo estadio: Carencia latente de hierro (disminucin de la saturacin , fe srico y de la eritropoyesis). TRANSPORTE (ej: Transferrina y Saturacin)Tercer estadio: Anemia por deficiencia de hierro SANGRE PERIFERICA (hemograma y morfologa)

Prelatente Latente Anemia Manifiesta Ferritina Marcador Precoz Fe sricoMarcador medioTIBCMarcador MedioSaturacin de Transf.Marcador medioADEMarcador MedioRTFMarcador Medio HbMarcador TardoVCM Marcador Tardo

TIBC: capacidad de saturacin de la transferrina RTF: Receptor de transferrina

ANEMIA POR INFLAMACION O DE LOS TRASTORNOS CRONICOS

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Anemia de los trastornos crnicos Proceso crnicoSistema inmune Activacin macrfagos interleuquinas (INF, LI-1. IL-6, FNT)

Diferenciacin de los precursores eritroides Produccin de EPOHomeostasis del hierro Fe se almacena enmacrfagos y en plasma

Se altera regulacin de la homeostasis del hierro por ciertas protenas y citoquinas

Laboratorio

Anemia leve a moderada

Normoctica normocrmica, puede ser microctica

Hierro y transferrina sricos disminuidos Hierro de deposito normal o aumentado Reticulocitos normales

Conclusiones La anemia por trastornos crnicos es leve a moderada. Puede ser microctica.Cursa con deficiencia funcional de hierro.Intervienen distintas protenas que alteran el metabolismo normal del hierro.

Anemia sideroblsticaEn las anemias sideroblsticas es consecuencia de la alteracin en la sntesis del grupo hemo.Anemias sideroblsticas congnitasAnemias sideroblsticas adquiridasIdiopticaFrmacos y qumicos: plomo, etanol, tuberculostticos, cloramfenicol,citostticos

Anemia sideroblstica congnitaRarsima enfernmedad gentica, recesiva, ligada al sexo,en que la mutacin en al enzima delta aminolevulnico sintetasa causa insuficiente produccin de heme en los eritroblastos. Lmina perifrica: microcitosis acentuada y significativa hipocroma.Mielograma: coloracin de Perls , que tie el hierro en azul de Prusia, muestra una corona de grnulos de hierro mitocondrial alrededor de la mayora de los eritroblastos(sideroblastos en anillo). En la madre (heterocigota) puede encontrase algunos sideroblastos en anillo

TALASEMIAS

Genes de la hemoglobina

La sntesis de cadenas alfa y beta ocurre en los ribosomas de los eritrocitos y cesa en los reticulocitos, paralelamente al catabolismo terminal del RNA. La sntesis de cadenas alfa depende de dos genes alfa 1 y alfa 2 localizados en cluster en el cromosoma 16,las dems cadenas en un cluster en el cromosma 11, donde hay un gen , dos genes , un gen delta

TalasemiasLas talasemias son hemoglobinopatas genticas con posible anemia hemoltica, producidas por alteracin en la sntesis de la globina alfa o beta . Las ms frecuentes son la alfa y beta talasemias.La disponibilidad reducida de globina disminuye la produccin de tetrmeros de hemoglobina, lo que da lugar a hipocroma y microcitosisAcumulacin desequilibrada de subunidad alfa o beta porque la sntesis de la cadena no afectada sigue igual.La gravedad clnica vara mucho con el grado de trastorno de la sntesis.Benz E. Hemoglobinopatas, Harrison Medicina interna 18 ed.

Talasemias alfaEtiologa: deleciones totales o parciales de los genes alfa y/o de los elementos reguladores del cluster, o de mutaciones en el procesamiento y en la traduccin del RNA.Presentaciones: asintomtica(delecin de un gen), anemia microctica discreta (delecin de dos genes) y anemia microctica y hemoltica grave (delecin de tres genes) a la hidropesa fetal, incompatible con la vida (delecin de los cuatro genes)

Rasgo talasmico alfa. Hipocroma ligera y microcitosis, habitualmente sin anemia.HbA2 y HbF normales.

Beta talasemia

Ms de 200 variantes del gen betaEtiologa: falta de expresin del gen o delecin, cuya presencia homocigtica causa falta total de la sntesis de las cadenas betasPrevalencia: 5 a 20 % en los pueblos de Mediterrneo oriental (griegos, italianos, turcos)

Beta talasemiaBeta-talasemia menor(rasgo talasmico)Beta-talasemia mayor e intermediaLa hipocroma y microcitosis cracterizan a todas las formas de beta talasemia. En los heterocigotos es la nica anomala que se detecta, la anemia es mnima. En los estados homocigticos , la acumulacin de las cadenas alfa insolubles que forman cuerpos de inclusin que destruye los eritroblastos en la mdula. Los hemates que salen son destrudos en el bazo. Fascie de ardilla. Hepatoesplenomegalia

Beta talasemiaEl diagnstico de talasemia mayor: anemia severa con eritropoyesis ineficaz, hepatoesplenomegalia. Frotis: microcitos hipocrmicos, eliptocitos y dacriocitos. Mayores niveles de HbF, HbA2 o ambas.Requiere transfusionesTalasemia beta menor(rasgo talasmico) suele manifestarse por microcitosis profunda e hipocroma, con dianocitos, pero la anemia es mnim, el VCM rara vez supera los 75 fl. HbA2 alta

Beta talasemia

Otras anemias hipoprofilerativasAnemia de nefropata crnicaAnemia hipoproliferativa moderada o pronunciada, guardando relacin con la fase de la nefropata crnica.Lmina perifrica: normoctica normocrmicaReticulocitos: bajoEtiologa: incapacidad de producir suficiente eritropoyetina y acortamiento de la vida del hematesHierro srico normal, TIBC y ferritina normales, salvo dilisis(ferropenia)Adamson J. Anemia ferropnica y otras anemias hipoproliferativas. Harrison, Medicina 18 edicin.

Anemia en los estados hipometablicosHipotiroidismo: anemia ligeraEnfermedad de Addison: anemia ms graveHiperparatiroidismo: anemia moderada por menor produccin de eritropoyetina.Malnutricin proteica: anemia leve o moderada, mayor en los ancianos.Hepatopatas: crnica con anemia leve, con equinocitos y estomatocitos por la acumulacin de un exceso de colesterol en la membrana, menor vida media.