4.- sindrome uremico hemolitico
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8/13/2019 4.- sindrome uremico hemolitico
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CATEDRTICO: Dr. EDUARDO GUTARRA GALVAN
SNDROME URMICO
HEMOLTICO
UNIVERSIDAD PERUANA
LOS ANDES
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
CATEDRA DE PEDRIATRA
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DEFINICINEl sndrome hemoltico urmico (HUS) est definido por la ocurrencia simultnea
de la triada clnica:
- Anemia hemoltica microangioptica
- Trombocitopenia
- Insuficiencia Renal
Principal causa de insuficiencia renal aguda en nios.Afecta a otros rganos incluyendo al SNC.
Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin associated (typical) hemolytic uremic syndrome in
children.
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EPIDEMIOLOGALa toxina Shiga (Stx) en el Sndrome hemoltico urmico (HUS) afecta a mas del 90 % de loscasos en nios.
Principalmente afecta a nios menores de 5 aos.
La incidencia anual de la enfermedad:
2 a 3/100000 < 5 aos
Un estudio de un sistema de vigilancia voluntario de 31 unidades peditricas de nefrologafrancesas report una:
- Incidencia de 0.7 /100,000 nios menores de 15 aos
- Incidencia de 2 /100,000 nios menores de 5 aos.
En dos terceras partes de los casos, la E Coli 0157:H7 fue el agente causante de la mayorparte de los casos.
Amrica del NorteOeste de Europa
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EPIDEMIOLOGA
- Shigella produce la Shiga toxin (Stx) tipo 1, cuenta con mas de 90% de loscasos de sndrome urmico hemoltico en nios.
Aproximadamente 10 % de los casos est clasificado como Atpico
Shiga toxina like (Stx)
O157:H7
O111:H8
O103:H2
O123
O26
- Escherichia Coli (ECEH): Produce 90%
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EPIDEMIOLOGA PERUANA
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El 97%(168) de los pacientes tuvo prdromos de
diarrea:
-77% (130) presentaron diarrea disentrica
- 3% (06)presento cuadros infecciosos altos.
86% (149): coprocultivo negativo
7% (13) no se pudo recolectar muestra
para coprocultivo.
7% (12) coprocultivo positivos
69% (55) de los pacientes present la triadaclsica de SHU:
Anemia, IRA y Trombocitopenia.
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ETIOLOGA DELSHU
TPICO
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Escherichia coli (ECEH)Serotipo ms frecuente O157:H7
Productora de Shigatoxina-Like
Dosis infectiva de 10-100 organismo
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Produccin de Shigatoxina like tipo 1 y 2
Protena de membrana externaINTIMINAFactoradhesin al epitelio intestinal
Protenas EspA, EspB, EspD y EspF
Enterohemolisina
Adherencia ntima de la bacteria a la clula epitelial Iniciacin de seales de transmisin Desorganizacin de las microvellosidades (Lesin A/E)
Gen aea (isla depatogenicidad LEE)
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StxFactor de virulencia central e indispensable
Estructura aA:B5 Subunidad AUnidad cataltica
5 Unidades BUnin al receptor especficoGb3
Stx 1Diarrea sin complicaciones
Stx 2Sindrome urmico hemoltico
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Reservorio naturalGanado bovino
Ingesta de alimentos contaminados
Persona a persona Contacto con animales infectados
Coccin adecuada68C necesaria para eliminar labacteria
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Productora de Toxina Shiga
Dosis infectiva de 10-100 microorganismos Transmisin: Contagio en instituciones, ingesta
de alimentos contaminados, inadecuadosistemas de evacuacin de agua
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* Cuando esta es inducida por una infeccin
STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE Liberacin de Neuroaminidasa
INFECCIN POR HIV SHU se ha observado en pacientes, incluidos nios
con infeccin por HIV
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FISIOPATOLOGA
DEL SHU TPICO
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Adherencia alenterocito
LesionesAttaching andEffacing (A/E)
ComplejoIntimina -Tir
Favorecido porProtenas Esp
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Unin de Stx alreceptor Gb3 Endocitosis de Stx
Transporteretrgrado al
retculoendoplasmtico
Eventos deSealizacin
Ingreso al sistemacirculatorio
Unin de Sgx aPMN y clulasendoteliales
Dao vascular,diarrea
sanguinolenta
Clulasendoteliales
activadas por SgxTrombognicas
Receptor esfingolpido(clulas endoteliales,
podocitos y clulas delos tbulos proximales
Gracias ala
Subunidad B de Stx
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FISIOPATOLOGADEL SHU
ATPICO
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Factor H, Protena cofactor de membrana(MCP), factor I del complementoDisocian las C3 convertasa Degradacinde C3b
S. Complemento necesita de protenasreguladoras: FH, MCP, FI
Defectos de protenas o mutacionesSHU
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SHU TPI O
D+
La triada clsica de SHU
Anemia hemolticamicroangiopatica
Lesin Renal Aguda
Trombocitopenia
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INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
La C.Epit. separan de la M.B. de la luz capilarglomerular
FG OLIGOANURIA
de la luz de los pequeosvasos.
eritrocitos pasan por pequeosvasos se daan y fragmentan
ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA
ANEMIA
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SHU TPICO
DIAGNSTICO
ANEMIAo Coombs negativo ,de bilirrubina indirecta, LDH
alto
o No correlacin entre anemia y la gravedad de laenfermedad renal
TROMBOCITOPENIAo plaquetas < 40,000 / mm3o El grado de trombocitopenia no est relacionado
con la gravedad de la insuficiencia renal.
INSUFICIENCIA RENAL AGUDAo DEP. de creatinina en 24ho Urea , creatinina srica
COPROCULTIVO : IDENTIFICAR AGENTE ETIOLGICO
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SHU TPICO
Lesin renal aguda
o La gravedad de la afectacin renal variadesde hematuria y proteinuria hasta oligoanuria.
o La hipertensin es comn.
o La mayora de los pacientes tienen hematuriamicroscpica en el anlisis de orina, aunque sepuede observar hematuria macroscpica.
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SHU TPICOCompromiso de otros rganos
SNC: convulsiones,coma, accidentecerebrovascular ,hemiparesia y
ceguera cortical .
Sistema gastrointestinalcolitis hemorrgicanecrosis y perforacin,prolapso rectal, laperitonitis
La disfuncincardaca
Pncreas El 10 % de lospacientes intolerancia a laglucosa. Diabetes mellitustransitorios
Hgado-Hepatomegalia y / o el
aumento de lastransaminasas sricas
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Ausencia de diarrea o productor de toxina Shiga infeccinpor E. coli
Presentacin muy rara (1 a 2 / milln al ao en USA y de 9
a 10 en EUROPA)
Nios y adultos jvenes
La lesin histolgica renal de SHU atpico es a menudoarteriolar microangiopata trombtica
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Streptococcus pneumoniae (ms comn) , seguida de
Haemophylus influenzae.
Infeccin por el VIH Formas genticas (Def. de los componentes del complemento ,
factor de Von Willebrand , Def. B12)
Mutacin en los genes de las protenas del complemento (Def.
de Factor H , CD46 ) Formas variadas (Enf. Sistmicas, postparto, asoc. al embarazo,
drogas, etc)
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Ausencia de una fase prodrmica o prdromo nogastrointestinales
Comienzo insidioso
Extendido curso prolongado antes del desarrollo de la
funcin de la disfuncin renal grave Recidivante o curso progresivo
Secuelas renales permanentes, (la hipertensin y ladisfuncin renal o insuficiencia)
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m
PROBLEMA
ANEMIA
PLAQUETOPENIA
HIPERTENSIN
FALLA RENAL AGUDA
MEDIDA
PAQUETE GLOBULAR
TRANSFUSINPLAQUETARIA
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DILISIS PERITONEALVENTAJAS
Acceso rpido y seguro (termodinmicamente inestables) Pacientes menores de 2 aos (Long-term follow-up of Argentinean patients
with hemolytic uremic syndrome who had not undergone dialysis. Pediatr Nephrol 2007)
Menos costosa /No requiere equipos complicados Correccin gradual de alteraciones hidroelectrolticas
metablicas y del volumen
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Endotelio vascular :activador tisular delplasmingeno (t-PA) e inhibidor delactivador del plasmingeno tipo I (PAI-1).
SHU :Defecto de la fibrinlisis y depresencia de actividad antifibrinoltica(dficit de PAI-1)
Dilisis peritoneal :Aumento de PAI -1 aniveles normales
GUAS DE PRACTICA CLINICA BASADA EN
LA EVIDENCIA , editorial PANAMAERICANA ,Bogot 20092003;19(2-3)
DILISISPERITONEAL
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Riesgo aumentado de HUS durante la fase diarreica sangrienta.
No disminuyen la duracin de sntomas del gastrointestinal.
Trimethoprim-sulfamethoxazoleBetalactamicosMetronidazolAzitromicina
Antibiticos y Antimotilidad (como agentes del anticolinergico y
estupefacientes)- No reduce la progresin a HUS debido a infecciones EHEC.- Aumenta el riesgo de desarrollo de HUS.
- sospecha- confirmado
- No debera ser dado a los pacientes conEHEC
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La poblacin estudiada incluye nios y adultos
Los frmacos utilizados son variados
Criterios utilizados son distintos
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E. COLI PRODUCTORA
DE SHIGA TOXINA
EN NIOS PERUANOSCON DIARREA
SANGUINOLENTA
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Pediatr Infect Dis J. 2012 March ; 31(3): 314
316. doi:10.1097/INF.0b013e318244000c.
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PRONSTICOEl pronostico del SHU ha mejorado en parte por la temprana institucinde una terapia de soporte y mejora en le cuidado intensivo y terapia dereemplazo renal.
Se resuelve dentro de 1 a 2 semanas.La recuperacin de la funcin renal es generalmente favorable.
La tasa de mortalidad es menor de 33-35 %
5 % de pacientes tiene secuelas significativas (enfermedad renal).
Un resultado positivo similar fue tambin observado en nios que fueron
afectados durante el HUS-brote alemn grande en 2011 debido a E. coliO104:H4 36 .
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