333 4 ˆ ˛ / 32 ˆ˙ /...

6
ﻣﺠﻠﻪ داﻧﺸﻜﺪه دﻧﺪاﻧﭙﺰﺷﻜﻲ ﻣﺸﻬﺪ/ ﺳﺎل1387 / دوره32 / ﺷﻤﺎره4 333 ﮔﺰارش ﻳﻚ ﻣﻮرد ﺑﻴﻤﺎري ﺳﻠﻮل ﻻﻧﮕﺮﻫﺎﻧﺲ دﻛﺘﺮ آﺗﺲ ﺳﺎ ﭘﺎك ﻓﻄﺮت* ، دﻛﺘﺮ ﻓﺮﻧﺎز ﻓﻠﻜﻲ* # ، دﻛﺘﺮ زﻫﺮا دﻻورﻳﺎن* * ، دﻛﺘﺮ ﺟﻬﺎﻧﺸﺎه ﺻﺎﻟﺤﻲ ﻧﮋاد* * * ، د ﻛﺘﺮ ﻧﻮﺷﻴﻦ ﻣﺤﺘﺸﻢ*** * اﺳﺘﺎدﻳﺎر ﮔﺮوه ﺑﻴﻤﺎري ﻫﺎ ي دﻫﺎن داﻧﺸﻜﺪه دﻧﺪاﻧﭙﺰﺷﻜﻲ و ﻣﺮﻛﺰ ﺗﺤﻘﻴﻘﺎت دﻧﺪاﻧﭙﺰﺷﻜﻲ داﻧﺸﮕﺎه ﻋﻠﻮم ﭘﺰﺷﻜﻲ ﻣﺸﻬﺪ* * د اﻧﺸﻴﺎر ﮔﺮوه ﺑﻴﻤﺎري ﻫﺎ ي دﻫﺎن داﻧﺸﻜﺪه دﻧﺪاﻧﭙﺰﺷﻜﻲ و ﻣﺮﻛﺰ ﺗﺤﻘﻴﻘﺎت دﻧﺪاﻧﭙﺰﺷﻜﻲ داﻧﺸﮕﺎه ﻋﻠﻮم ﭘﺰﺷﻜﻲ ﻣﺸﻬﺪ* ** داﻧﺸﻴﺎر ﮔﺮوه آﺳﻴﺐ ﺷﻨﺎﺳﻲ دﻫﺎن ، ﻓﻚ و ﺻﻮرت داﻧﺸﻜﺪه دﻧﺪاﻧﭙﺰﺷﻜﻲ و ﻣﺮﻛﺰ ﺗﺤﻘﻴﻘﺎت دﻧﺪاﻧﭙﺰﺷﻜﻲ داﻧﺸﮕﺎه ﻋﻠﻮم ﭘﺰﺷﻜﻲ ﻣﺸﻬﺪ ﺗﺎرﻳﺦ اراﺋﻪ ﻣﻘﺎﻟﻪ: 11 / 12 / 86 ﺗﺎرﻳﺦ ﭘﺬﻳﺮش: 13 / 5 / 87 ﭼﻜﻴﺪه ﻣﻘﺪﻣﻪ: ﻫﻴﺴﺘﻮﺳﻴﺘﻮزﻳﺲً ﺑﻴﻤﺎري ﻻﻧﮕﺮﻫﺎﻧﺲ ﻛﻪ ﺳﺎﺑﻘﺎX ﻧﺎﻣﻴﺪه ﻣﻲ ﺷﺪ اﺧﺘﻼل ﻧﺎدري اﺳﺖ ﻛﻪ ﺑﺎ ﭘﺮوﻟﻴﻔﺮاﺳﻴﻮن ﺳﻠﻮل ﻫﺎي ﺷﺒﻴﻪ ﻻﻧﮕﺮﻫﺎﻧﺲ ﻣﺸﺨﺺ ﻣﻲ ﮔﺮدد. ﻋﻠﺖ و ﭘﺎﺗﻮژﻧﺰ اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎري ﻧﺎﺷﻨﺎﺧﺘﻪ اﺳﺖ. ﻧﻤﺎي اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎري ﺑﻪ وﺳﻌﺖ درﮔﻴﺮي ارﮔﺎن ﻫﺎ ﺑﺴﺘﮕﻲ دارد. ﺗﻈﺎﻫﺮات دﻫﺎ ﻧﻲ ﻣﻤﻜﻨﺴﺖ اوﻟﻴﻦ و ﺗﻨﻬﺎ ﻋﻼﻣﺖ ﺑﻴﻤﺎري ﺑﺎﺷﺪ ﻛﻪ ﻣ ﺗﻮاﻧﺪ ﺑﺼﻮرت درﮔﻴﺮي ﭘﺮﻳﻮدوﻧﺘﺎل، زﺧﻢ دﻫﺎن، ﺧﻮﻧﺮﻳﺰي ﻟﺜﻪ، ﻟﻘﻲ زودرس دﻧﺪان ﻫﺎ و اﻓﺰاﻳﺶ ﺣﺠﻢ ﻟﺜﻪ دﻳﺪه ﺷﻮد. در اﻳﻦ ﻣﻘﺎﻟﻪ ﻳﻚ ﻣﻮرد ﺑﻴﻤﺎر ﻣﺒﺘﻼ ﺑﻪ ﺑﻴﻤﺎري ﻻﻧﮕﺮﻫﺎﻧﺲ ﻛﻪ ﺑﺎ ﺗﻮﺟﻪ ﺑﻪ ﻋﻼﺋﻢ دﻫﺎﻧﻲ ﺗﺸﺨﻴﺺ داده ﺷﺪه اراﺋﻪ ﮔﺮدﻳﺪه اﺳﺖ. ﻳﺎﻓﺘﻪ ﻫﺎ: ﺑﻴﻤﺎر ﭘﺴﺮي6 ﺳﺎﻟﻪ ﺑﻮد ﻛﻪ ﺑﺎ ﺷﻜﺎﻳﺖ از ﻟﻘﻲ ﭘﻴﺶ روﻧﺪه دﻧﺪان ﻫﺎي ﺧﻠﻔﻲ ﺑﺎ ﺳﻴﺮ ﺳﺮﻳﻊ ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻧﻤﻮده و در ﻣﻌﺎﻳﻨﻪ داﺧﻞ دﻫﺎﻧﻲ اﻓﺰاﻳﺶ ﺣﺠﻢ ﻟﺜﻪ در ﻧﻮاﺣﻲ ﺧﻠﻔﻲ ﻓﻜﻴﻦ و ﻟﻘﻲ دﻧﺪان ﻫﺎ دﻳﺪه ﻣﻲ ﺷﺪ. ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ ﺑﻴﻤﺎري ﻻﻧﮕﺮﻫﺎﻧﺲ ﺑﻮد. در رادﻳﻮﮔﺮاﻓﻲ ﭘﺎﻧﻮراﻣﻴﻚ ﺿﺎﻳﻌﺎ ت رادﻳﻮﻟﻮﺳﻨﺖ ﻣﺘﻌﺪد ﺑﺎ ﺣﺪود ﻣﺸﺨﺺ در ﻓﻜﻴﻦ دﻳﺪه ﺷﺪ. رادﻳﻮﮔﺮاﻓﻲ ﺟﻤﺠﻤﻪ ﻃﺒﻴﻌﻲ ﺑﻮد. ﻳﺎﻓﺘﻪ ﻫﺎي ﻫﻴﺴﺘﻮﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﻳﻜﻲ و رﻧﮓ آﻣﻴﺰيS100 ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ را ﺗﺄﻳﻴﺪ ﻧﻤﻮد. ﺑﻴﻤﺎر ﺑﺎ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ- ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﻳﻚ ﺑﻴﻤﺎري ﻻﻧﮕﺮﻫﺎﻧﺲ(LCD) ﺑﻪ ﻣﺘﺨﺼﺺ اﻧﻜﻮﻟﻮژي اﻃﻔﺎل ارﺟﺎع و ﺗﺤﺖ ﺷﻴﻤﻲ درﻣﺎﻧﻲ ﻗﺮار ﮔﺮﻓﺖ. در ﻛﻨﺘﺮل ﻫﺎي ﺑﻌﺪي ﺑﻬﺒﻮد ﺿﺎﻳﻌﺎت ﻟﺜﻪ اي و ﺿﺎﻳﻌﺎت ﻟﻮﺳﻨﺖ ﻓﻚ ﻣﺸﺎﻫﺪه ﮔﺮدﻳﺪ و داروﻫﺎ ﻧﻴﺰ ﻳﻜﺴﺎل ﭘﺲ از ﺷﺮوع درﻣﺎن ﻗﻄﻊ ﺷﺪ. ------------------------------------------------------ # ﻣﻮﻟﻒ ﻣﺴﺆول، آدرس: ﻣﺸﻬﺪ، ﻓﻠﻜﻪ ﭘﺎرك، داﻧﺸﻜﺪه دﻧﺪاﻧﭙﺰﺷﻜﻲ، ﮔﺮوه ﺑﻴﻤﺎرﻳﻬﺎ ي دﻫﺎن ﺗﻠﻔﻦ: 15 - 8829501 - 0511 E-mail: [email protected] Langerhans Cell Disease - A Case Report Atessa Pakfetrat*, Farnaz Falaki*#, Zahra Delavarian*, Jahanshah Salehinejad**, Nooshin Mohtasham*** * Assistant Professor, Dept of Oral Medicine, School of Dentistry and Dental Research Center of Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran. ** Associate Professor, Dept of Oral Medicine, School of Dentistry and Dental Research Center of Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran. *** Associate Professor, Dept of Oral & Maxillofacial Pathology, School of Dentistry and Dental Research Center of Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran. Received: 1 March 2008; Accepted: 3 August 2008 Introduction: Langerhans Cell Disease (LCD), formerly known as Histiocytosis X, is a rare disorder characterized by a proliferation of cells exhibiting phenotypic characteristics of langerhans cells. The etiology and pathogenesis of this disease is unknown. The disease is categorized according to the extent of involved organs. Oral manifestations may be the first and the only sign of the disease. A number of signs can be clinically observed such as periodontal involvement, oral ulcers, gingival bleeding, mobility and premature exfoliation of the teeth or gingival enlargement. In this paper, a case of langerhans cell disease with oral manifestations has been presented. Results: A 6-year old boy was referred with a chief complaint of progressive luxation of posterior teeth. Intraoral examination revealed gingival enlargement with teeth loosening in posterior areas of the jaws. Our clinical diagnosis was Langerhans cell disease. In panoramic radiography, multiple well-defined radiolucencies were observed in both maxilla and mandible. Skull X-ray was normal. Histopathologic examination and S100 protein staining confirmed our diagnosis. The patient was referred to pediatric oncologist and underwent chemotherapy. In follow up examinations we noticed regression of gingival lesions. Chemotherapy was stopped after one year of treatment. Conclusion: Since early diagnosis and treatment of this disease is important in the prognosis, dentists should be aware of oral manifestations and differential diagnosis of this disease. In patients in whom the only manifestation of LCD is oral involvement, early diagnosis and referring of the patient by dental practitioners for proper management is very important. Key words: Histiocytosis X, langerhans cell disease (LCD), gingival enlargement, premature exfoliation of the teeth. # Corresponding Author: [email protected] J Mash Dent Sch 2009; 32(4): 333-8.

Transcript of 333 4 ˆ ˛ / 32 ˆ˙ /...

Page 1: 333 4 ˆ ˛ / 32 ˆ˙ / 1387jmds.mums.ac.ir/article_1307_03a1fc14ac5b850edff1f7c60e1e5539.pdfoncologist and underwent chemotherapy. In follow up examinations we noticed regression

333 4شماره / 32 دوره / 1387سال / مجله دانشكده دندانپزشكي مشهد

النگرهانسسلول يك مورد بيماري گزارش

***كتر نوشين محتشم، د***دكتر جهانشاه صالحي نژاد ،**دكتر زهرا دالوريان، #*فرناز فلكيدكتر ، *آتس سا پاك فطرتدكتر

دانشگاه علوم پزشكي مشهدو مركز تحقيقات دندانپزشكي دانشكده دندانپزشكي ي دهان هاگروه بيماري استاديار*

دانشگاه علوم پزشكي مشهد و مركز تحقيقات دندانپزشكي دانشكده دندانپزشكي ي دهان هاگروه بيماري انشيارد* *

علوم پزشكي مشهددانشگاه و مركز تحقيقات دندانپزشكي دانشكده دندانپزشكي ، فك و صورت دهان آسيب شناسيگروه دانشيار** *

13/5/87 : تاريخ پذيرش– 11/12/86: تاريخ ارائه مقاله

چكيده

ناميده مي شد اختالل نادري است كه با پروليفراسيون سلول هاي شبيه النگرهانس مشخص Xبيماري النگرهانس كه سابقاً هيستوسيتوزيس :مقدمه

و تنها ني ممكنست اولين تظاهرات دها .بستگي دارد هاارگاننماي اين بيماري به وسعت درگيري . علت و پاتوژنز اين بيماري ناشناخته است. مي گردد

در اين .افزايش حجم لثه ديده شود اي بصورت درگيري پريودونتال، زخم دهان، خونريزي لثه، لقي زودرس دندان ها و تواند يعالمت بيماري باشد كه م

. استمقاله يك مورد بيمار مبتال به بيماري النگرهانس كه با توجه به عالئم دهاني تشخيص داده شده ارائه گرديده

كه با شكايت از لقي پيش رونده دندان هاي خلفي با سير سريع مراجعه نموده و در معاينه داخل دهاني افزايش حجم ساله بود6بيمار پسري :يافته ها

ت راديولوسنت متعدد با در راديوگرافي پانوراميك ضايعا .تشخيص باليني بيماري النگرهانس بود. ديده مي شد هالثه در نواحي خلفي فكين و لقي دندان

بيمار .تشخيص باليني را تأييد نمود S100رنگ آميزي يافته هاي هيستوپاتولوژيكي و .راديوگرافي جمجمه طبيعي بود .حدود مشخص در فكين ديده شد

در كنترل هاي بعدي .گرفت به متخصص انكولوژي اطفال ارجاع و تحت شيمي درماني قرار (LCD) پاتولوژيك بيماري النگرهانس- با تشخيص باليني

.بهبود ضايعات لثه اي و ضايعات لوسنت فك مشاهده گرديد و داروها نيز يكسال پس از شروع درمان قطع شد

------------------------------------------------------

0511-8829501 -15: تلفن ي دهانبيماريها گروه ، دانشكده دندانپزشكي،مشهد، فلكه پارك: مولف مسؤول، آدرس ####

E-mail: [email protected]

Langerhans Cell Disease - A Case Report

Atessa Pakfetrat*, Farnaz Falaki*#, Zahra Delavarian*, Jahanshah Salehinejad**, Nooshin Mohtasham*** * Assistant Professor, Dept of Oral Medicine, School of Dentistry and Dental Research Center of Mashhad University of Medical

Sciences, Mashhad, Iran.

** Associate Professor, Dept of Oral Medicine, School of Dentistry and Dental Research Center of Mashhad University of Medical

Sciences, Mashhad, Iran.

*** Associate Professor, Dept of Oral & Maxillofacial Pathology, School of Dentistry and Dental Research Center of Mashhad

University of Medical Sciences, Mashhad, Iran.

Received: 1 March 2008; Accepted: 3 August 2008

Introduction: Langerhans Cell Disease (LCD), formerly known as Histiocytosis X, is a rare disorder characterized by a

proliferation of cells exhibiting phenotypic characteristics of langerhans cells. The etiology and pathogenesis of this disease is

unknown. The disease is categorized according to the extent of involved organs. Oral manifestations may be the first and the only

sign of the disease. A number of signs can be clinically observed such as periodontal involvement, oral ulcers, gingival bleeding,

mobility and premature exfoliation of the teeth or gingival enlargement. In this paper, a case of langerhans cell disease with oral

manifestations has been presented.

Results: A 6-year old boy was referred with a chief complaint of progressive luxation of posterior teeth. Intraoral examination

revealed gingival enlargement with teeth loosening in posterior areas of the jaws. Our clinical diagnosis was Langerhans cell disease.

In panoramic radiography, multiple well-defined radiolucencies were observed in both maxilla and mandible. Skull X-ray was

normal. Histopathologic examination and S100 protein staining confirmed our diagnosis. The patient was referred to pediatric

oncologist and underwent chemotherapy. In follow up examinations we noticed regression of gingival lesions. Chemotherapy was

stopped after one year of treatment.

Conclusion: Since early diagnosis and treatment of this disease is important in the prognosis, dentists should be aware of oral

manifestations and differential diagnosis of this disease. In patients in whom the only manifestation of LCD is oral involvement, early

diagnosis and referring of the patient by dental practitioners for proper management is very important.

Key words: Histiocytosis X, langerhans cell disease (LCD), gingival enlargement, premature exfoliation of the teeth.

#### Corresponding Author: [email protected]

J Mash Dent Sch 2009; 32(4): 333-8.

Page 2: 333 4 ˆ ˛ / 32 ˆ˙ / 1387jmds.mums.ac.ir/article_1307_03a1fc14ac5b850edff1f7c60e1e5539.pdfoncologist and underwent chemotherapy. In follow up examinations we noticed regression

)همكاران و طرتآتس سا پاك فدكتر (گزارش يك مورد بيماري سلول النگرهانس 334

گاهي آلذا مار مؤثر باشد،ي بيش آگهي و بقا پيدرمان به موقع آن مي تواند در ماري و بيص زود هنگام ايناز آنجايي كه تشخي :نتيجه گيري

ن و تنها عالمت مواردي نظير بيمار ما كه عالئم دهاني اولي در تا ت داردبسيار اهميافتراق آن از ساير ضايعات ماري وعالئم دهاني اين بي شكان اززدندانپ

. ت گردندجهت صحيح هدايدرماني در بيماران از نظر باشند، بيماري مي

. ها دندانلقي زود رس، افزايش حجم لثه ،(LCD)النگرهانس سلول بيماري ،Xستوسيتوز ي ه:واژه هاي كليدي

.333-8 : 4شماره / 32 دوره 1387سال / مجله دانشكده دندانپزشكي مشهد

مقدمه

- براي طيفي از اختالالت بالينيX هيستوسيتوزيس واژه

ي هاتكثير سلولوژيك به كار مي رود كه مشخصه آن لپاتو

ائوزينوفيل،به همراه تعدادي )وسيتشبه هيست( النگرهانس

.ي ژانت چند هسته اي است هاپالسماسل و سلول لنفوسيت،

است به اين دسته به اين جهت به عقيده اكثر محققان بهتر

اطالق Langerhans cell disease (LCD) اختالالت نام

)1-3(.شود

مطالعات اخير با توجه به تكثير منوكلونال سلولي نظريه

)2(.ويت مي كندنئوپالسم بودن بيماري را تق

)3(. شايع استدر بچه ها و نوجوانان بيماري النگرهانس

شايعترين تظاهر بيماري درگيري استخوان به صورت منفرد يا

ي دنده ها، ستون مهره ها و فك پائين ها استخوان.متعدد است

)1و2و4و5(.هستنددرگيري ي شايع هامكان

را به سه بيماري ،با توجه به نماي باليني و پاتولوژيك

:گروه تقسيم مي كنند

بصورت كه ستخوانيائوزينوفيليك گرانولوماي ا -1

استخوان يا چند (Monostotic) يك در ضايعه منفرد

)(Polyostotic بروز مي كند بدون درگيري احشايي.

يا بيماريهيستوسيتوزيس منتشر مزمن -2

Hand-Schuller-Christian كه در آن استخوان، پوست و احشا

اين بيماران بخصوص عالئم باليني ويژه سه گانه . هستنددرگير

اگزوفتالمي و ديابت بي مزه ،شامل ضايعات ليتيك استخواني

.را بروز مي دهند

يا بيماريهيستوسيتوزيس منتشر حاد -3

Letterer-siwe پوست، درگيري به صورت وزاداناكثراً در نكه

بسرعت اين بيماري. احشا و مغز استخوان اتفاق مي افتد

)1و2و6(.پيشرونده و اغلب كشنده است

اولين ني ممكن است در انواع اين اختالل،تغييرات دها

لثه ها اغلب هيپرپالستيك و آماسي است و )1و7(.تظاهر باشد

يافته شايع ،لقي دنداني در ناحيه درگيري استخوان آلوئولي

.است

موارد درصد20 تا 10ي فك در هادرگيري استخوان

ي گزارش شده است كه معموالً با درد و حساسيت و بيمار

خلفي و در درگيري اغلب در نواحي)1و2و6(.تورم همراه است

Scooped-out)( قاشقيقسمت استخوان آلوئول بصورت

كه از اين نظر با لوسمي كه در آن ضايعات بيشتر در باشد مي

در ناحيه مدوالري استخوان فك ديده مي شوند تفاوت عمق و

از لحاظ نماي راديوگرافيك راديولوسنسي هاي متعدد )6(.رددا

درگيري و )5و8(.با حدود مشخص يا نامشخص وجود دارد

تخريب استخوان آلوئولر بصورت شديد نماي مشخص شناور

در كليشه ها را براي دندان(Floating in air) در هوا

آنچه واكنش پريوستي مانند )2و5و8(.راديوگرافي ايجاد مي نمايد

در ساركوم اوينگ وجود دارد نيز ممكن است در نماي

.راديوگرافي ضايعه ديده شود

بابيماري النگرهانس از نظر هيستوپاتولوژيك

حدود با سيتوپالسم انباشته،ي بزرگ هاپروليفراسيون سلول

اغلب كه مشخص مي شودبيضي اي گردهسته ونامشخص

ممكنست واند بصورت دستجاتي صفحه اي شكل مرتب شده

ي آماسي ها و ساير سلولائوزينوفيل ها بصورت مخلوط با

)1و2و9(.ده شونددي

رسي توسط وبرستهيستوپاتولوژي اختصاصي نينماي

آنتي ژن هاي ( ميكروسكوپ الكتروني و ايمونوهيستوشيمي

CD1a و پروتئين S100 و HLA-DR(ص جهت تأييد تشخي

)5و8و9(.الزامي است

.شيمي درماني است راه اصلي درمان نتشرم و نوع حاد در

Page 3: 333 4 ˆ ˛ / 32 ˆ˙ / 1387jmds.mums.ac.ir/article_1307_03a1fc14ac5b850edff1f7c60e1e5539.pdfoncologist and underwent chemotherapy. In follow up examinations we noticed regression

335 4شماره / 32 دوره / 1387سال / مجله دانشكده دندانپزشكي مشهد

درماني ميشي ،ري داردش آگهي بهتپي كه منتشر فرم مزمن ودر

.ني استتسكي و درمان موثرپرتودرماني و

جراحي و يعات منفرد بصورت موثر با كورتاژ،ضا

گهي در اين پيش آ . به ميزان كم درمان مي شوندپرتودرماني

. خوب است نيز موارد

ردگزارش مو

توسط 9/7/82در تاريخ بود كه ساله� ايبيمار پسر بچه

ي دهان ارجاع هابه بخش بيماريه تربت حيدري دندانپزشك از

از يك وي ن بيمار،والدي ازطبق تاريخچه اخذ شده. شده بود

ي هادندان كه اين لقي از بودسال پيش دچار لقي دندان شده

ست همان ه و سپس سمت ران شروع شدسمت چپ فك پايي

لقي و درد در ن اي. ر شده بودنهايت فك باال درگي در فك و

كه همچنين تورم در لثه باعث شده وي خلفي هاناحيه دندان

.ي جلو غذا بخورد هابيمار با دندان

در مراجعات والدين بيمار به مطب هاي متعدد،

ماه 6بيوتيك براي بيمار تجويز شده است و در حدود آنتي

در . ر تشديد و از سردرد نيز شكايت داشتي بيما ناخوش،اخير

از كاهش وزن مختصر در يك ماهتاريخچه پزشكي به غير

ز دهاني نيدر معاينه خارج اخير مورد ديگر وجود نداشته و

.مورد غير طبيعي مشاهده نشد

ناحيه در لثهش حجمفزايا ، داخل دهانيدر معاينه

. مشهود بود كوادرانت در هر چهار 6 و Eهاي دندان

استخواني در هيچ ناحيه تورم اما . هاي خلفي لق بودند دندان

.)1تصوير ( دهان وجود نداشت

كه جهت وي با توجه به افزايش تشخيص هاي باليني

سن بيمار و و سير سريع ها، لقي زودرس دندانحجم لثه ها

: عبارت بودند ازمطرح گرديد

بيماري النگرهانس -1

لوسمي -2

ها تدونتيت سريع پيشرونده در زمينه اختالل لكوسيپريو-3

نخستين اقدام انجام شده براي بيمار تقاضاي راديوگرافي

در راديوگرافي پري اپيكال و پانوراميك و جمجمه بود كه

عدد راديولوسنت با حدود ضايعات متپري آپيكال و پانوراميك

شاهده م ) پائين و باال ( فكين خلفي نواحي در مشخص

.)2تصوير ( دگردي

در نواحي مجاور كرست نماي قاشقي

(Scooped out) دش نواحي خلفي فك پايين ديده مي در.

ش كورتكس در ناحيه زاويه فك پايين سمت چپ افزاي

ه دوستي در اين ناحيه ديواكنش پري ت پيدا كرده وضخام

تشخيص هاي .راديوگرافي جمجمه طبيعي بود .دش مي

فك و كه توسط متخصص راديولوژي دهان وك راديوگرافي

:از عبارت بودند صورت مطرح شده بود

ماري النگرهانسيب -1

كضايعات متاستاتي -2

سندرم بازال سل نووس -3

در بررسي انجام شده از خون محيطي بيمار نيز يافته

هيپوكروم ي مپاتولوژيك خاص به جز لنفوسيتوز مختصر و آن

و HCT=36 و HBG=11.8( مشاهده نشدر ميكروسيت

MCV=74.2 و MCH=24.3 و MCHC=32.8 و (WBC=7300.

كه از بررسي هيستوپاتولوژي نمونه ارسالي به آزمايشگاه

كشيده شده به جهت كورتاژ ساكت دندان مولر اول دائمي

بدست آمد،عدم امكان بهبودي دندان و لقي شديد

پروليفراسيون سلول هاي روشن بزرگ تك هسته شبيه

را نشان دادهيستوسيت همراه با تعدادي ائوزينوفيل

.)4 و 3 تصوير(

و بررسي S-100در ضمن نمونه بافتي جهت رنگ آميزي

مثبت گزارش شد،نوهيستوشيمي نيز ارجاع شد كه پاسخوايم

.)5تصوير (

بيماري پاتولوژيك وسپس بيمار با تائيد تشخيص باليني

ز ساير نواحي بدن النگرهانس سل جهت بررسي تكميلي ا

و درمان الزم به بيمارستان دكتر ) هااحشا و ساير استخوان(

مراجعه مجدد به بخش ،شيخ ارجاع و قرار شد جهت پيگيري

در بررسي هاي پزشكي انجام .ي دهان داشته باشد هابيماري

شده هيچ ناحيه اي ديگر به جز فكين بيمار عالئمي مشاهده

mg30(م كورتون تراپي نشد و براي بيمار درمان توا

mg5/3 تزريق(و شيمي درماني ) پردنيزولون روزانه

Vinblastin بيمار در مراجعه.انجام شد )هفته اي يكباروريدي

فك وي بهبودي مشخص ضايعات پروليفرات15/9/82تاريخ در

Page 4: 333 4 ˆ ˛ / 32 ˆ˙ / 1387jmds.mums.ac.ir/article_1307_03a1fc14ac5b850edff1f7c60e1e5539.pdfoncologist and underwent chemotherapy. In follow up examinations we noticed regression

)همكاران و طرتآتس سا پاك فدكتر (گزارش يك مورد بيماري سلول النگرهانس 336

ولر اول در فكين لق ي م هااما دندان باال و پائين وجود داشت،

براي بيمار پس از سه ماه .گرديد ل ميماهانه كنتر بيمار .بود

شد كه عالئم بهبودي و درخواست OPGراديوگرافي

.امل جوانه هاي دنداني مشهود بودسازي همچنين تك استخوان

لقي دندان بخصوص در ناحيه دندان مولر اول سمت ضمن در

كورتون تجويزي.)6 تصوير( كاهش يافته بودچپ مانديبول

در صورت او )(Cushingoid face ينگي كوشنماي ايجادباعث

به(هفته از شروع درمان ميزان كورتون 2گرديد كه بعد

mg15 كاهش يافت و سپس بعد گذشت يكسال از )روزانه

شروع درمان با توقف ضايعات دهاني كليه داروهاي تجويزي

هفته يكبار 2-3در اين فاصله زماني بيمار تقريباً . قطع گرديد

ه و با هماهنگي بخش ي دهان مراجعه نمود هابه بخش بيماري

بيمار تا . بهداشت نيز براي بيمار انجام شدآموزشاطفال

تحت نظر بوده و پس از آن ديگر مراجعه 3/2/85تاريخ

.ننموده است

در نواحي ) بافت جوانه اي(نماي باليني هيپرپالزي لثه ها : 1 تصوير

خلف فك پايين راست

راديولوسنسي هاي متعدد با حدود : ي راديوگرافيكنما: 2تصوير

نامشخص در نواحي خلفي فك باال و پايين، مولرهاي اول بصورت شناور

.در هوا ديده مي شوند

نماي هيستوپاتولوژيك، ارتشاح منتشر سلول هاي النگرهانس : 3تصوير

با رنگ روشن همراه با ائوزينوفيل هاي متعدد

S100ايي صد برابر، رنگ آميزي ايمنوهيستوشيمي درشت نم : 4تصوير

ي هيستوسيتيك در ضايعه هامثبت شدن هسته سلول مثبت،

يك ماه پس ،1پسرفت و بهبود ضايعات پروليفراتيو تصوير : 5تصوير

از درمان

و نتيجه گيريبحث

كه ميزان است بيماري النگرهانس سل يك بيماري نادر

كودك ذكر شده است 200000هر اين بيماري يك از بروز

از سن ده سالگي تشخيص داده موارد تا قبل %75 كه در

Page 5: 333 4 ˆ ˛ / 32 ˆ˙ / 1387jmds.mums.ac.ir/article_1307_03a1fc14ac5b850edff1f7c60e1e5539.pdfoncologist and underwent chemotherapy. In follow up examinations we noticed regression

337 4شماره / 32 دوره / 1387سال / مجله دانشكده دندانپزشكي مشهد

اتيولوژي و پاتوژنز اين بيماري هنوز نامشخص )6و9(.دشو مي

ولي تحقيقات اخير با توجه به پروليفراسيون )1و4و9(.است

نئوپالستيك بودن بيماري نظريهكلونال سلول هاي النگرهانس

)2(.را تقويت مي كند

)5و6و8( استاين بيماري بسيار متنوعتظاهرات باليني

مثل ها را درگير مي كند گرچه ساير ارگان هامعموالً استخوان

.شوند مبتال ، پوست و مخاط ممكنستغدد لنفاويريه، كبد،

وان خدر ناحيه سر و گردن مهمترين يافته درگيري است

اولين و اري ممكن است مت دهاني اين بيار و تظاهفكين است

عفوني و يا يا تنها عالمت بيماري باشند كه نماي ضايعات

انه هاي مخاطي اين نش عالئم و)10(.د مي كندقليآماسي را ت

يودنتال پيشرفته، بيماري در حفره دهان مانند يك بيماري پر

يون، خونريزي از لثه و گاهاً افزايش حجم بصورت زخم، اروز

مهم ديگر در معاينه يك يافته كليدي )11(.لثه ها مي باشد

يا اران به خصوص در اطفال لقي منتشردهاني اين بيم

. زودرس دنداني است)مولتي فوكال(چندكانوني

تظاهر كالسيك بيماري النگرهانس در فك اغلب بصورت

ي شيري و تسريع رويش دندان هالقي يا افتادن زودرس دندان

هاعلل لقي زودرس دنداني دائمي است كه بايد با ساير ها

در كودكان از قبيل پريودنتيت ديابتيك يا جوانان، لوسمي،

ريكتز، ،فورتروپني دوره اي، سندرم پاپيلون لهيپوفسفاتازي، نو

بدخيم اوليه يا هايآكرودينيا، آگرانولوسيتوز، نئوپالسم

)12(.متاستاتيك افتراق داده شوند

شه ممكن است با از نظر راديوگرافي ضايعات انتهاي ري

گرانولوم اشتباه شوند كه تست هاي كيست پري اپيكال و

)6(.دندان اين تشخيص را رد مي كند (Vitality-test) حياتي

در نماي راديوگرافي، ضايعات منفرد راديولوسنت در

ناحيه مركزي فك نيز با تومورها و كيست هاي ادنتوژنيك بايد

نتي هاي متعدد با حدود تشخيص افتراقي داده شوند، راديولوس

مشخص ممكن است شبيه ميلوم مالتيپل يا ضايعات متاستاتيك

هد متعدد باشد ولي ميلوم مالتيپل در گروه سني باالتر رخ مي د

اتاريخچه تومور بدخيم اوليه ي و ضايعات متاستاتيك نيز با

)6(.گرددعالئم همراه مربوط به آن مشخص مي

لقي دندان، مشكل، شكايتبيمار گزارش شده مهمتريندر

در جويدن غذا و تورم لثه ها بود كه در معاينه باليني هم

. ضايعات پروليفراتيو لثه و لقي دندان هاي خلفي مشهود بود

ت دهاني به عنوان ارات متعددي در مورد تاكيد بر تظاهگزارش

اولين يافته باليني قابل توجه در اين بيماري وجود دارد كه در

اني در بررسي كامل دهتاش شده هم غير از تظاهرگزارمورد

پيشرونده و با توجه به سير .سيستميك نكته مثبتي مشاهده نشد

عالوه بر يافته اصلي كه يماروجود ضايعات پروليفراتيو و سن ب

و بهترين تشخيص باليني بيماري النگرهانس لقي دندان بود،

. بودپريودونتيت جوانان وخونيديسكرازي هاي

از آنجايي و )از يك سال پيش( با توجه به سير بيماري

نوعي از لوسمي كه با پروليفراسيون لثه ها همراه است در كه

نيز ساير عالئم همراه مثل و معموأل لقي دندان وجود ندارد

در خونريزي هاي غيرعادي ضعف عمومي و رنگ پريدگي،

و اين تشخيص كنار گذاشته شدوجود نداشت ما بيمار

شخيص باليني بيماري النگرهانس بعنوان تشخيص باليني اول ت

.مطرح گرديد

راديوگرافي پانوراميك بيمار ما راديولوسنسي هاي در

قابل نديبول و ماگزيال ممشخص در طرفين با حدود متعدد

. راديوگرافي جمجمه نرمال بود (Scooped out) مشاهده بود

بيماري النگرهانس يافته هاي راديوگرافيك با تشخيص باليني

در اسكن استخواني بعمل آمده نيز . سل مطابقت داشت

.رگيري ساير استخوان ها گزارش نشدد

بايد دقت نمود كه تنوع بروز ضايعات دهاني و حتي گاهاً

محدود بودن ضايعات دهاني به مخاط و عدم درگيري

د ذكر شده است كه اين مسئلهاستخوان در گزارشات متعد

بخصوص شباهت با . مي گردديهاي تشخيصباعث چالش

از جمله(ي مرتبط با لثه هاساير بيماري

(Early Onset Periodontitisتواند در نهايت باعث درمان مي

)10(.گردد خطر افتادن حيات و بقاي بيمارنامناسب و به

نوبررسي راديوگرافي بهتريبنابراين پس از شك باليني

مي باشد كه وپسيانجام بي موارداقدام تشخيصي در اين گونه

هيستوپاتولوژي انفيلتراسيون يدر بيمار گزارش شده در بررس

ي تك هسته اي و ائوزينوفيل ژانت چند هسته اي و هاسلول

. لنفوسيت مشاهده شد

Page 6: 333 4 ˆ ˛ / 32 ˆ˙ / 1387jmds.mums.ac.ir/article_1307_03a1fc14ac5b850edff1f7c60e1e5539.pdfoncologist and underwent chemotherapy. In follow up examinations we noticed regression

)همكاران و طرتآتس سا پاك فدكتر (گزارش يك مورد بيماري سلول النگرهانس 338

در ي تشخيصي تكميلي تر هاالزم به ذكر است كه روش

ه از استفاد :عبارتند از مورد اين بيماري همانطور كه ذكر شد

ميكروسكوپ الكتروني به عنوان استاندارد طاليي و مشاهده

باشند، كه اختصاصي اين بيماري مي (Birbeck)ي هاگرانول

ي النگرهانس ها سلولنوهيستوشيمي و شناساييوبررسي ايم

كه در ،PNA بررسي و CD-1aبه كمك آنتي بادي بر عليه

و نماي مورد بيماري فوق الذكر به جهت محدوديت امكانات

)8و9و13(.بسنده شد S100 كلينيكي بارز به بررسي

اگرچه حساس است اما اختصاصي S100پروتئين

. ي دندريتي نيستها سلول

و ائوزينوفيل ها و ارتشاح مخلوطي از هيستيوسيت ها

فاگيسيتوز در اين بيماري ممكنست با هيستوسيتوز وجود

با همراه س هيستوسيتوزيس سينو بيماري هوجكين و راكتيو،

.لنفادنوپاتي وسيع اشتباه شود

ديگر ضايعات مرتبط با مزمن و و همچنين التهاب حاد

شامل ارتشاح ائوزينوفيلي و ضايعات هيستوسيتي و ماكروفاژ

كه آنجايي از .بيماري هوجكين است و گزانتوگرانولوما

CD1a نيز فقدان و ي دندريتي اختصاصي است، هابراي سلول

توان با كروفاژها، بيماري النگرهانس را ميماركرهاي ما

.از ساير ضايعات افتراق داد CD1aاستفاده از ماركر

S100 بيماري در SHML يا Rosi-Dorfman disease، نيز

اين بيماري .باشد ميمنفي آن CD1a اما تواند مثبت گردد، مي

تشخيص لحاظ باليني درتظاهر دهاني از بخاطر عدم وجود

)14(.ي مطرح نگرديدافتراق

توان گفت در صورت حضور ضايعات در مجموع مي

پروليفراتيو در لثه در كنار لقي دندان پيشرونده و مزمن به

خصوص در بچه ها كلينيسين بايد عالوه بر پريودونتيت

بيماري النگرهانس را در تشخيص افتراقي قرار دهد و مهاجم،

يمار جهت درمان ب ،ي پاراكلينيكي هادر صورت تأييد روش

به اين ترتيب از .سيستميك به متخصص مربوطه ارجاع شود

تأخير در درمان اصلي و و ثمري بي هاانجام درمان

. نامناسب بيماري جلوگيري خواهد شدآگهي پيش

شكر و قدردانيت

دانشگاه علوم مركز تحقيقات دندانپزشكي بدين وسيله از

را به عهده داشتند كه حمايت مالي اين تحقيق مشهدپزشكي

.تشكر مي شودتقدير و

منابع

1. Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral pathology. 5th ed. Philadelphia: Suanders Co; 2008. P. 296.

2. Nevile BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral & maxillofacial pathology. 7th

ed. Philadelphia: Saunders Co;

2002. P. 513.

3. Moghadam BKH, Saedi S, Gier RE. Adult-onset multifocal histiocytosis X presenting as a periodontal problem. J Oral

Maxillofac Surg 1991; 49(4): 417-9.

4. Greenberg MS, Glick M. Burket’s oral medicine. 10th

ed. Hamilton: BC Decker Inc; 2003. P. 175.

5. Hangendra HVK, Hegde KK. Langerhans cell histiocytosis: Multifocal eosinophilic granuloma-a case report. Ind J

Radiol Imag 2006; 16(1): 33-5.

6. Wood NK, Goaz PW. Differential diagnosis of oral and maxillofacial lesions. 5th

ed. St. Louis: Mosby Co; 1997.

P. 274.

7. Winther JE, Fejerskov O, Philipsen H. Oral manifestations of histiocytosis X. Acta Dermatovenerologica (Stockholm)

1972; 52(1): 75-9.

8. Sqn Ldr P Kinra, Lt Col B Mukherjee, Lt Col V Srinivas, Lt Col SS Thind, Air Cmde H Subramanya. Langerhans cell

histiocytosis-case report. Medical Journal Armed Forces of India 2005; 61: 88-90.

9. Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, Seligsohn U. Williams Hematology. 6th

ed. USA: McGraw Hill; 2001.

P. 887.

10. Mortellaro C, Pucci A, Palmeri A, Greco Lucchina A, Berta M, Celeste A, et al. Oral manifestations of langerhans cell

histiocytosis in a pediatric population: A clinical and histological study of 8 patients. J Craniofacial Surg 2006; 17(3):

552-6.

11. Gisela E, Fragoso AC. Periodontal disease associated with langerhans'cell histiocytosis: Case report. Braz Dent J 2000;

11(1): 59-66.

12. Mc Donald RE, Avery DR, Dean JA. Dentistry for the child and adolescent. 8th

ed. St. Louis: Mosby; 2004. P. 109.

13. Kumar V, Abbas AK , Fautso N. Robbins & Cotran pathologic basis of disease. 7th

ed. USA: Elsevir-Saunders Co;

2005. P. 701.

14. Gnepp DR. Diagnostic surgical pathology of the head and neck. Philadelphia: Saunders Co; 2001. P. 288, 714.