3. Kolestasis pada bayi
Transcript of 3. Kolestasis pada bayi
Kolestasis Pada BayiOleh : Dr. Sukardi, SpA RSU Mataram
Tugas KlinisiTegakkan diagnosis sedini mungkin Mencari penyebab : intrahepatal atau ekstrahepatal Intervensi dini Cegah sekuele
Kolestasis pada bayiDefinisi : kolestasis adl hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekresi hati kadar bilirubin direk dan garam empedu dalam hati dan darahKeadaan patologis hepatobiller
Perlu pemeriksaan intensif sedini mungkin untuk mencegah hati yang progresif dan permanen
EtiologiINTRAHEPATAL EKSTRAHEPATAL
KELAINAN DI HEPATOSIT DAN DUKTUS BILLER INTRA HEPATAL
OBSTRUKSI SALURAN EMPEDU EKSTRA HEPATAL
Diagnosis Banding Kolestasis1.
Kelainan Ekstra Hepatala. b. c. d. e. Atresia biller Hipoplasia Biller, Stenosis Duktus Biller Perforasi Spontan Duktus Biller Massa (neoplasma, batu) Inspissated Bile Syndrome
2.
Kelainan Intrahepatala. Idopatik1. 2. 3. 4. 5.
Idiopathic Neonatal Hepatitis Kolestasis Intrahepatal Persisten Sindrom Alagille Sindrome Zellweger Intrahepatic Bile Duct Paucity
b. Anatomik 1. Fibrosis hepatik Kongenital 2. Penyakit Caroli c. Kelainan metabolisme 1. Asam amino: Tyrosinemia 2. Lipid : Peny. Gaucher. Peny. Niemann Pick 3. Kabohidrat : Galaktosemia 4. Penyakit Empedu 5. Penyakit metabolik tdk khas : Defisiensi Antitripsin, Kistik Fibrosis
Manifestasi UmumKolestasisRetensi/ Regugitasi Kosentrasi asam empedu di usus
Asam empedu : pruritus Hepatotoksik Bilirubin : Ikterus Kolesterol : Xantelasma Hiperkolesterolemia
Malabsorpsi Lemak : malnutrisi Vitamin : Kulit tebal, osteopenia Degenerasi neuromuskular Hipoprotombinemia Diare/ steatorea, feses dempul
Penyakit Hati Progresif (Sirosis Biller)
Manifestasi UmumPenyakit Hati Progresif (Sirosis Biller)
Hipertensi Porta
Gagal Hati
Hipersplenisme Asites Varises
Evaluasi KolestasisUntuk membedakan antara kolestasis intara hepatal dan ektra hepatal 1. Anamnesis a. Riwayat keluarga Saudara kandung kolestasis : mungkin kelainan genetik/ metabolik b. Riwayat Kehamilan atau Kelahiran TORCH, Hepatitis B, BB lahir
2. KLINISAlagille (1985) : 4 patokan klinis untuk membedakan Kolestasis Intra/ ekstrahepatal BB lahir Warna Tinja Umur saat tinja akolik Keadaan Hepar
Kriteria Klinis Untuk Membedakan Kolestasis Intra / EkstrahepatalKlinis Warna tinja slm dirawat Pucat/ dempul Kuning BB lahir Usia Tinja Akolik Klinis hati Hati Normal Hepatomegali Konsist : Normal Padat keras Biopsi Hati Fibrosis Forta Prolif, Duktus Tromb Empedu Intrapotal Ekstra hepatal 79 % 21 % > 3000 gram + 2 minggu 13 % 12 % 63 % 24 % 94 % 86 % 63 % Intra Hepatal 26 % 74 % < 3000 gram 4 minggu 47 % 35 % 47 % 6% 47 % 30 % 1%
Usaha tahap pertama untuk membedakan Intra/ ekstrahepatal Mengunpulkan tinja 3 porsi Ditempat berwara gelap Porsi I : pkl.06.00-14.00 Porsi II : pkl.14.00-22.00 Porsi III : pkl.22.00-06.00 Bila warna tetap dempul : kol. Ekstrahepatal Bila warna fluktuaktif : Kol. Intrahepatal
3. Pemeriksaan penunjang
a. Laboratorium rutin : DL,FL,UL,LFT Khusus : DAT (UAD) b. Pencitraan : menentukan patensi duktus menilai parenkim hati c. Biopsi hati Lab rutin : DL,UL,FL LFT : SGOT, SGPT, GT,AP Protrombin Time, Tromboplastin Time
Data Lab Awal bayi dgn KolestasisEkstra hep Bil Total Bil Direk SGOT (dari N) SGPT (dari N) GT (dari N) 10.2 + 4.5 6.2 + 2.6 10x Darah:SGPT N/ me
EKSTRA HEPATIK
INTRA HEPATIK
USG : Atresia BilierSGOT/SGPT N/ AP > 10 x N GLDH > 10 x N GGT > 10 x N Bill Direk > 2 mg
TerapiLuminal 5 mg/ kgBB --> 2 ds Kolestiramin 0.5 gr/kgBB/hr 3 ds
UAD (Uji Aspirasi Duodenum)
UAD (Uji Aspirasi Duodenum)
UAD 3 x (-)
UAD (+) Terapi Intrahepatal
Bili me Operasi
Bili me
Uji Prednison 2 mg/ kgBB/hr ~ 5 hr
Bili me
Bili me
Prednison me