2011-6-26 读片会

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2011-6-26 读片会

东莞市中医院麦春华

病例

女性患者， 17 岁近 2 个月来反复出现发热，体温高达 39 摄氏

度，无明显寒战伴咽痛，无鼻塞流涕。曾于惠州住院治疗效果不佳。

08年 7 月 22日

血 WBC 13.9-17.6×10e9/L 血细胞培养 3 次均为阴性 ESR 70mm/h 骨穿剌：骨髓增生极度活跃骨 ECT示：双骶髂关节及邻近髂骨、右侧股骨

中下骨代谢异常活跃。

2008-7-20 MRI T1WI

2008-7-30 CT

临床诊断

成人 Still 病病因和发病机制不明，临床以高热、一过性

皮疹、关节疼痛为主症；白细胞增高、血清铁蛋白（ + ）治疗常用糖皮质激素以及免疫抑制剂

2008 年 8 月 4 日始予甲强龙治疗，发热渐退，后不规则服药，再次出现发热伴恶寒，服用甲泼尼龙， 24 小时后发热退。

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2008/8/20日入院

体查：双膝关节肤温正常，骶髂关节分离试验（ + ）血铁蛋白（ - ）骨穿剌 ( 8 月 23 日 ) ：左侧髂前上棘

为穿刺点，呈感染性骨髓象

X 光检查 - 08-8-27

08-8-28 CT 检查

右股骨 CT

2008-8-28 T1WIT1WI

2008-8-29

右股骨

08-9-4日

T2W

T1WI

T2WI

手术

病灶穿破髂骨外板，病灶内无脓性分泌物，见冻肉样病变组织，取病变组织冰冻送活检，疑恶性肿瘤。

病理

病理报告肉眼观：如图 A 。镜下观：如图 B 、 C 、 D 。病理诊断：（左髂骨）骨髓的正常结构被破坏，有纤维肉

芽组织增生，局部区域见片状弥漫性异型细胞浸润，异型细胞形态多样：有圆形细胞：细胞核大，胞浆少，核染色质粗颗粒状，有一个或多个明显核仁；有网球拍样细胞：核大，胞浆红染；有大梭形及小梭形细胞：单核或双核，胞浆丰富红染；有蜘蛛样细胞：细胞周边含许多空泡，中央嗜伊红胞浆呈放射状伸向周缘；有疟原虫样细胞：细胞大，圆形或者卵圆形，核多个，排列成环行或马蹄形，核的数目、大小、形状、染色质不规则。部分胞浆中隐约见纵纹，未见明显横纹，易见核分裂像及病理核分裂像。间质中见较多淋巴细胞、少量嗜中性白细胞及嗜酸性白细胞浸润。见骨质破坏及少量反应性新骨形成。考虑为恶性肿瘤（肉瘤，部分区域类似横纹肌肉瘤），建议做免疫组织化学检查确定肿瘤来源及分类。

免疫组化

组片： Vimetin(+) 肌红蛋白（ ±） Desmin （ - ） Myogemin(-) S-100 蛋白（ - ） CD68 散在（ + ） HE 和免疫组化结果本例病变符合腺泡状横纹肌肉瘤

文献复习横纹肌肉瘤是一种不常见的恶性肿瘤，绝大

多数发生在横纹肌的软组织，也有原发于骨横纹肌肉瘤的报道，其组织来源可能由其分化为肌源纤维能力的间充质衍化而来。

组织分型多形型腺泡型胚胎型


刘子君 (1986 年 ) 、刘昌茂 (1986 年 ) 、胡云洲 (1986 年 ) 三家共报告 19416 例骨肿瘤中 7635 例为恶性骨肿瘤，其中原发性骨横纹肌肉瘤 16 例，占骨肿瘤 0.08% ，占恶性骨肿瘤 0. 2% 。


临床、 X 线特点

可发生在任何年纪，年幼儿童少见，以青少年和年轻人常见，发病年龄高峰在 11 ～ 40 岁，占 80% 。

多见于长管骨，其中股骨、胫骨、肱骨最好发局部疼痛或有隆起，进行性加重，多数病人碱

性磷酸酶增高，部分病人有全身发热骨质改变以溶骨性破坏为主要征象，边缘模糊

，骨和骨膜反应性增生不明显。


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