2-Atrezia Esofagiana,Hernii Diafragmatice
-
Upload
yunal-resid -
Category
Documents
-
view
223 -
download
0
Transcript of 2-Atrezia Esofagiana,Hernii Diafragmatice
1670: W.1670: W. DurstonDurston - prima descriere a unei AE
1696: T.1696: T. G Gibsonibson - prima descriere a unei AE + FTE
1939: 1939: LLadd add şşi i LLeveneven - primii care au rezolvat cu succes, printr-un tratament multistadial, AE + FTE
1941: Cameron 1941: Cameron HHightight - primul care a tratat cu succes o AE + FTE într-un singur timp operator
IncidenIncidenţţa:a:
Scurt istoric:Scurt istoric:
1:4000 naşteri
Date de embriologie
S4:
diverticulul laringotraheal;
septul traheoesofagian;
separarea diverticulului de intestinul cefalic, în sens caudo-cranial.
întreruperea procesului de separare eso-traheală
fistula traheoesofagianfistula traheoesofagianăă (FTE) (FTE)
absenţa acestui proces fistula laringotraheoesofagianfistula laringotraheoesofagianăă
apariţia atreziei esofagiene (AE)- explicaţie mai puţin clară
- plauzibil: deficit vascular local
- familii cu mai mulţi bolnavi cu AE
- 9% la gemenii cu AE
RRolul factorului geneticolul factorului genetic
Clasificarea malformaţiilor esofagiene- Gross -
AE fără FTE (6-8%) AE cu FTE proximală
Clasificarea malformaţiilor esofagiene- Gross -
AE cu FTE distală (85%) AE cu FTE distalăşi proximală
Clasificarea malformaţiilor esofagiene- Gross -
FTE fără AE - tipul H (3 - 5%)
stenoza esofagiană
atrezia membranoasă
* se mai descriu: absenţa totală a esofagului fistula esobronşică duplicaţia esofagiană fisura laringotraheoesofagiană
Anomalii asociate: 50-70%!!!
cardiace 30%: - persistenţa ductului arterial - defect septal ventricular - defect septal atrial
gastrointestinale 12%:- malformaţiile anorectale - cele mai frecvente- atrezia duodenală- pancreas inelar- stenoza pilorică
neurologice 5%genitourinare 5%scheletale 2%
asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%
AE cu FTE distală - tablou clinic
Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub digestiv (mai Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub digestiv (mai frecv. frecv. îîn AE purn AE purăă))
spumspumăă aerat aeratăă respirarespiraţţie zgomotoasie zgomotoasăă episoade de cianozepisoade de cianozăă la tentativa de alimentare:la tentativa de alimentare:
- sufocare- sufocare- cianozare- cianozare- tuse- tuse
meteorism marcat meteorism marcat şşi progresivi progresiv
AE cu FTE distală - dg. pozitiv
antenatal - ecografic! eşecul introducerii unei sonde gastrice ex. Rx.: - aerogastrie
- leziuni pulmonare asociate- subst. de contrast +/-
esofagoscopia ? bronhoscopia ?
AE cu FTE distală - dg. diferenţial
hemoragia meningiană şi anoxia neonatală - tulburări
de deglutiţie
defecte de coordonare funcţională a încrucişării
aerodigestive
diverticulii esofagieni
AE+FTE distală - pregătire preoperatorie
aspiraţie continuă
tratament postural
antibiotic cu spectru larg
vit. K (hipoprotrombinemia nou-născutului)
echilibrare hidro-electrolitică
cateter venos
AE + FTE distală- procedee chirurgicale -
cale de abord - transpleurală - extrapleurală
ligatura FTE + anastomoza E-Eligatura FTE + anastomoza E-E
cazuri grave: - gastrostomie - aspiraţie continuă
apoi: ligatura FTE + anasomoza E-E
dacă distanţa dintre capete
nu permite anastomoza primară:
Cel mai bun esofag este esofagul propriu!Cel mai bun esofag este esofagul propriu!
miotomie pe capătul superior esofagian
a) circulară LIVADITTI b) în spirală KIMURA
tubulizarea unui lambou din capătul superioranastomoza sub tensiune şi paralizie electivă cu ventilaţie asistată
alungirea micii curburi gastrice SCHARLI
Tehnici ce urmăresc realizareaanastomozei primare întârziate
Howard - bujirajul capătului superior
Bianchi - alungirea multistadială a capătului superior
PuriPuri - cre - creşşterea esofagianterea esofagianăă spontan spontană ă !!!!!!
Tehnici de substituţie esofagiană
tub gastric - GAVRILIU transpoziţia gastrică - SPITZ
Tehnici de substituţie esofagiană
interpoziţia de jejun
esofagoplastia cu colonesofagoplastia cu colon
Complicaţii postoperatorii
Fistula anastomotică
Stenoza anastomotică
Recurenţa FTE
Tulburări de deglutiţie
Reflux gastroesofagian
Tulburări de motilitate esofagiană, disfagie
Deformităţi ale peretelui toracic
68%68%1800 – 2500 gr 1800 – 2500 gr pneumonie moderată pneumonie moderată sausauanomalii asociateanomalii asociate
IIII
6%6%< < 1800 gr 1800 gr sausau> > 1800 gr 1800 gr pneumonie severă pneumonie severă anomalii severeanomalii severe
IIIIII
95%95%>> 2500 gr 2500 grpneumonie (-)pneumonie (-)anomalii asociate (-)anomalii asociate (-)
II
supravieţuiresupravieţuireWaterston - 1962
Prognostic
59%59%<< 1500 gr 1500 gr sausauMCC majore (+)MCC majore (+)IIII
22%22%< < 1500 gr 1500 gr şişiMCC majore (+)MCC majore (+)IIIIII
97%97%≥ ≥ 1500 gr1500 grMCC majore (-)MCC majore (-)II
supravieţuiresupravieţuireSpitz - 1994
Prognostic
Definiţie
Rezultatul migrării în torace a unei părţi
a viscerelor abdominale printr-un
defect diafragmatic congenital
Incidenţa:1:4000 naşteri
Scurt istoric:1679 – Riverius - prima descriere a unei HDC1796 – Morgagni - descrie defectul anterior diafragmatic1848 – Bochdalek - descrie HDC posterolaterală1946 – Gross - prima cură chirurgicală cu succes a unei HDC la n-n1971 – Rowe şi Uribe - HTP persistentă la n-n se acociază cu HDC1976 – Barlett - raportează primii supravieţuitori ai HTP trataţi cu ECMO
Embriologie
Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente:
1. Septul transvers
2. Membranele pleuroperitoneale
3. Mezoesofagul dorsal
4. Peretele trunchiului
S5-S10: defect în închiderea canalului pleuroperitoneal
S10: ansele intestinale se reintegrează şi găsesc defectul
diafragmatic, migrând în torace
Locuri posibile de herniere:
1. sp. retrosternal
- dreapta: foramenul MORGAGNI
- stânga: fanta lui LAREY
2. reg. posterolaterală – BOCHDALEK
3. hitusul esofagian
Observaţie: perioada în care are loc hernierea viscerelor coincide cu o perioadă critică în dezvoltarea pulmonară, când are loc ramificarea bronşică şi a a. pulmonare (S4 - S16).
Cauze:- închiderea mai târzie a canalului pleuroperitoneal stâng- protecţia relativă oferită de ficat pe dreapta
În aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stânga.
În aprox. 10-20% din cazuri: există sac peritoneal herniar
Fiziopatologie - 1
masei pulmonaremasei pulmonare
surfactantuluisurfactantului
compliantei pulmonarecompliantei pulmonare
Hipoplazia a. pulmonareHipoplazia a. pulmonare
Oxigenare Oxigenare
Eliminare CO2 Eliminare CO2
HipoxieHipoxie
AAcidozăcidoză
Shunt sever dreapta - stangaShunt sever dreapta - stanga
Presiunii a. pulmonarePresiunii a. pulmonare
Fiziopatologie - 2
Substanţe vasoactive implicate:
prostaglandine
tromboxani
leucotriene
Disfuncţia cardiacă cu fracţiei de ejecţie complică
tabloul
Fiziopatologie - 3
VentilaVentilaţţia la presiuni ia la presiuni
Ruperea alveoleloRuperea alveolelorr fragilefragile
emfizememfizem
HTPHTP
barotrauma iatrogenbarotrauma iatrogenăă
Fără intervenţia chirurgicală:
1. Hipoplazia pulmonară NU este reversibilă pe termen scurt.
2. Complianţa pulmonară se îmbunătăţeşte în prima săptămână de viaţă.
3. Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament agresiv.
4. HTP este potenţial reversibilă – în S1 presiunea în a. pulmonară poate scădea până la 50%.
Tablou clinic. Diagnostic
1. insuficienţă respiratorie severă în primele ore de la naştere, necesitând suport mecanic pulmonar agresiv.
2. simptomatologie minimă.
3. grade variabile de insuficienţă respiratorie în primele 24 de ore de viaţă.
3 forme clinice mari:
Dispnee şi cianoza în grade variate
Abdomen excavat
Vărsături
Absenţa murmurului vezicular pe partea afectată
Zgomote anormale, hidroaerice
Deplasarea matităţii cardiace
Ex. radiologic
imagini hidroaerice multiple
cordul deviat
deviaţia traheei
abdomen cenuşiu, opac
Radiografia toracoabdominală pe gol:
Ex. radiologicFolosirea substanţei de contrast:
dg. dif. cu afecţiuni congenitale chistice pulmonare
Anomalii asociate – 30%
1. Cardiace (hipoplazia) – cel mai frecvent2. Genitourinare3. Gastrointestinale4. SNC5. Scheletale
HDC se poate asocia cu sechestraţia pulmonară, situată în peretele sacului herniar.
Tratament
- Iniţial s-a crezut ca tratamentul este în primul rând chirurgical.
- S-a constatat ca la mulţi, postoperator, după o scurtă perioadă de evoluţie favorabilă (“honey-moon”) decompensare respiratorie severă
Mortalitatea generalMortalitatea generalăă: : 50%!50%!
în primul rând tratamentul hipoplaziei pulmonare şi a HTP
Agenţi farmacologici ce scad HTP:- tolazolina- nitroglicerina- nitroprusiatul- prostaglandinele efecte secundare nedorite (hTA).
Ventilaţie cu frecvenţă la presiuni Oxigenarea prin membrană extracorporeală (ECMO)
- by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial, folosind a. carotidă şi v. jugulară- se pare că aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80% schimbă procentul la 60%.
Stabilizarea bolnavilor
1. Decompresie nazo-gastrică2. Paralizarea şi sedarea
- înghiţirea aerului- complianţa- vasoconstricţia simpatică
3. Ventilaţia – cât mai blândă posibil4. Surfactantul – rezultate neconcludente5. Vasodilatatoarele pulmonare
- neselective – discutabil- selective – NO (oxid nitric)
Observaţii
Alternativa terapeutică: transplantarea pulmonară
În viitor: chirurgia fetală – ocluzia percutană a traheei –
alternativă interesantă
Cura chirurgicalCura chirurgicalăă trebuie temporizat trebuie temporizatăă p pâânnăă la laobobţţinerea de beneficii maxime legate deinerea de beneficii maxime legate de
scscăăderea HTPderea HTP şşi dei de crecreşşterea complianterea complianţţei pulmonareei pulmonare
Tratamentul chirurgical
Abord abdominal
Defect mare:
- protezare sintetică
- lambou inversat de latissimus dorsi
Prognostic: - rezervat
Complicaţii:- reflux gastroesofagian
- complicaţii pulmonare
- ocluzii prin bride, volvulus
- recidivă
Herniile retrocostoxifoidiene
De dimensiuni Tulburări discrete, digestive şi/sau respiratoriiRareori se pot manifesta prin strangularea intestinului herniat
- durere- vărsături- eructaţii- sughiţ- oprirea scaunelor şi a gazelor- bandă sonoră prehepatică sau retrosternală
Herniile retrocostoxifoidiene
Rx de faţă şi de profil – sugestivă
Tratament chirurgical, prognostic bun.
Herniile hiatale
Clasificarea lui AKERLUND:
1. brahiesofagul2. herniile paraesofagiene3. herniile prin alunecare:
cele mai frecvente la copil cuprind şi – relaxarea cardioesofagiană
– cardia mobilă
Tablou clinic
Vărsături – conţin sânge anemie secundară Durere retrosternală Sughiţ Dispnee Tuse Pneumopatie de aspiraţie Esofagita peptică stenoză cardioesofagiană
Examenul radiologic Poate evidenţia refluxul gastroesofagian Dilataţie vizibilă la examenul pe gol Ex. cu substanţă de contrast
Tratament
1. Medical şi postural- dă rezultate bune şi trebuie încercat înaintea celui chirurgical
2. Chirurgical Obiective:1` reducerea în abdomen a porţiunii herniate2` reconstituirea diafragmului3` procedeu antireflux- tehnica NISSEN – realizează un manşon din fundul stomacului în jurul esofagului abdominal