15 Multiple Sclerosis Kuliah Dr Ratna SpS
-
Upload
almahdy25051976 -
Category
Documents
-
view
84 -
download
21
description
Transcript of 15 Multiple Sclerosis Kuliah Dr Ratna SpS
MULTIPLE SCLEROSIS
Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K)
Dept / SMF Ilmu Penyakit Saraf
FK UNAIR / RSU Dr.Soetomo
Surabaya
EpidemiologiEpidemiologi Sex : W :P = 2,1 : 1.Sex : W :P = 2,1 : 1. Umur : jarang pada anak, puncak : 30 – 33 Umur : jarang pada anak, puncak : 30 – 33
tahun, menurun setelah umur 40 th.tahun, menurun setelah umur 40 th. Prevalensi : dibagi 3 zone Prevalensi : dibagi 3 zone
Prev. tinggi > 30/100.000 : 45 – 65 LU/LSPrev. tinggi > 30/100.000 : 45 – 65 LU/LS(USA Utara, New Zealand, Australia sel)(USA Utara, New Zealand, Australia sel)Prev. sedang 5 – 25/100.000 (Eropa Prev. sedang 5 – 25/100.000 (Eropa selatan, USA selatan, Australia)selatan, USA selatan, Australia)Prev. rendah < 5/100.000 (Asia, Afrika, Prev. rendah < 5/100.000 (Asia, Afrika, Amerika Selatan)Amerika Selatan)
Etiologi & Patofisiologi Etiologi & Patofisiologi Etiologi : tidak diketahuiEtiologi : tidak diketahui Mekanisme autoimunMekanisme autoimun
Kerusakan jaringan dan gej. neurol.akibat mekanisme Kerusakan jaringan dan gej. neurol.akibat mekanisme imun thd antigen myelin. imun thd antigen myelin.
Infeksi virus memicu masuknya sel T dan AB ke dlm Infeksi virus memicu masuknya sel T dan AB ke dlm SSP dgn merusak BBB. Terjadi peningkatan ekspresi SSP dgn merusak BBB. Terjadi peningkatan ekspresi CAM, MMP, dan sitokin pro inflamasi yg bek. bersama CAM, MMP, dan sitokin pro inflamasi yg bek. bersama menarik sel imun merusak matrik ekstraseluler utk menarik sel imun merusak matrik ekstraseluler utk membantu migrasi dan aktifasi respon autoimun thd membantu migrasi dan aktifasi respon autoimun thd antigen (MBP, myelin ass. Glikoprotein, myelin antigen (MBP, myelin ass. Glikoprotein, myelin oligodendrosit glikoprotein, proteolipid protein, oligodendrosit glikoprotein, proteolipid protein, αα ββ--crystallin, phosphodiesterase, S-100).crystallin, phosphodiesterase, S-100).
Peningkatan Ag. target oleh APC memicu respon Peningkatan Ag. target oleh APC memicu respon autoimun thd myelin.autoimun thd myelin.
Kriteria umum neuropatologi peny. demielinisasi :
1. Rusaknya selubung myelin
2. Elemen lain jar.saraf lain relatif masih baik
(akson, sel neuron & struktur jaringan penyokong)
3. Infiltrasi sel-sel radang di perivaskular
4. Distribusi lesi, srg perivena, terutama di substansia alba
5. Relatif tidak di jumpai degeneratif Wallerian atau degenerasi sekunder dari serabut saraf
Kriteria Umum neuropatogi peny demielinisasi
Klasifikasi penyakit demielinisasi
I.Sklerosis multipel (disseminated sclerosis) A. Chronic relapsing encephalomyelopathic form B. Acute multiple sclerosis C. Diffuse cerebral sclerosis of Schilder & concentric sclerosis
of Balo
II.Neuromyelitis optica
III.Acute disseminated encephalomyelitis A. Setelah terinfeksi measles, chickenpox, smallpox, mumps,
rubella, influenza dan virus lainnya dan beberapa infeksi bakteri (Mycoplasma, Rickettsia, dll) B. Setelah terinfeksi rabies atau smallpox dan postvaccinasi
IV.Acute dan subacute necrotizing hemorrhagic encephalitis
A. Acute encephalopathic form (hemorrhagic leukoencephalitis of Hurst) B. Subacute necrotic myelopathy
Karakteristik klinik kelainan fokal, episodik
pada N.optikus, Med spin & otak
Manifestasi klinik :
kelemahan motorik (paraparesis)
gg. visus
diplopia, nistagmus,disarthria, intention tremor, ataksia, gg sensasi dalam & disfungsi kandung
kemih
periode laten 1-10 th atau lebih
riwayat remisi dan relaps
lebih dari satu lesi pada SSP
Gejala Klinik
Gambaran patologi
• Bercak warna merah muda, keabu-abuan, uk
bervariasi,
• Periventrikular, terut substansia alba med spin & otak
(n opticus-khiasma, batang otak & ped serebelli)
• Kerusakan mielin tp sel saraf utuh
Gambaran histologik :
• Lesi baru :
kerusakan selubung mielin daerah pervenous
akson relatif utuh
degen. oligodendroglia, reaksi neuroglia, infiltrasi
mononuklear & limfosit perivask & paraadventisia
>> makrofag, pe & uk astrosit dlm dan sekitar lesi• Lesi lama : jar. fibroglia seluler & padat limfosit & makrofag perivaskular degenerasi tr.ascending & descending di med spin.
MULTIPLE SCLEROSISPatogenesis :
Endogen SSP
Inf.virus & F lain inf periven
Org.spesifik ssp
End ag/cros reaktif exo ag
BBBMBP
Mediator-limfokine (interf gama)
Makrofag-cytokine (interleukin&TNF)-enzim (proteinase&lipase)
Limf T
Sel B AB
plasma
Inflamasi & demielinisasi
Th
CD3&
CD4
Th + CD3,
CD4
Efek fisiologik dr demielinisasi :
• konduksi listrik dr nodus Ranvier ke nodus
berikutnya kegagalan transmisi listrik
kelainan fgs mielin peny.demielinisasi
• perburukan fgs neurologik
Pe suhu (0,5° C), hiperventilasi, merokok, kelelahan
Faktor pencetus : infeksi, trauma & kehamilan
Manifestasi klinik :
♦ Gejala awal :• Kelemahan/kesemutan 1/> extremitas, nyeri tajam di
punggung, rasa terbakar, tersebar & menjalar pd ext &
badan
• Paraparesis spastik, ataksia (gg koordinasi)
• Reflek tendon : normal hiperaktif
• Reflek plantar ext (+) kedua sisi
• Reflek dinding perut (-)
• Hilangnya rasa raba dalam & superfisial
• Tanda Lhermitte (+)
Manifestasi Klinik :
♦ Gejala Menetap :
• Neuritis optika
• Mielitis transversa
• Ataksia serebelum
• Gg batang otak
(vertigo,nyeri wajah/kesemutan, disartria,diplopia)
• Parestesia anggota tubuh
• Gg miksi
Gambaran Klinik
Gambar perjalanan klinik Multiple Sclerosis
a
b
c
d
e
f
g
Kategori MS
Kriteria Diagnosis
Kriteria Dx SchumacherKriteria Dx Schumacher Definite MS Definite MS
2 lesi SSP yg terpisah2 lesi SSP yg terpisah 2 episode atau serangan terpisah 2 episode atau serangan terpisah Pemeriksaan neurologik abnormalPemeriksaan neurologik abnormal Tanda dan gejala substansi putih Tanda dan gejala substansi putih Umur 10 – 50 thUmur 10 – 50 th Tidak ditemukan penyakit lain yg Tidak ditemukan penyakit lain yg
menerangkan gejala yg ditemukan.menerangkan gejala yg ditemukan.
Kriteria Dx Poser (1)Kriteria Dx Poser (1)
Definite MS untuk protokol riset.Definite MS untuk protokol riset. Definite MS klinis :Definite MS klinis :
1. 2 serangan plus klinis adanya 2 1. 2 serangan plus klinis adanya 2 lesi, lesi, atauatau
2. 2 serangan plus klinis ada 1 lesi 2. 2 serangan plus klinis ada 1 lesi dan tes (MRI atau EP) adanya lesi dan tes (MRI atau EP) adanya lesi kedua.kedua.
Kriteria Dx Poser(2)Kriteria Dx Poser(2)
Laboratorium :Laboratorium :Menyokong definite MS.Menyokong definite MS.Oligoklonal band atau IgG dlm CSS Oligoklonal band atau IgG dlm CSS meningkat, plusmeningkat, plus1. 2 serangan dan klinis atau tes 1. 2 serangan dan klinis atau tes adanya adanya 1 lesi, atau 1 lesi, atau 2. 1 serangan dgn klinis 2 lesi, atau2. 1 serangan dgn klinis 2 lesi, atau3. 1 serangan dgn klinis 1 lesi plus 3. 1 serangan dgn klinis 1 lesi plus tes tes adanya lesi ke 2.adanya lesi ke 2.
Temuan laboratorium :
Cairan serebrospinal - Pleiositosis ringan-sedang, mononuklear (< 50 sel/mm3) - Kasus berat, sel 100 atau > tapi tidak > 1000 sel/mm3 (PMN)
- Total protein meningkat, tdk > 100 mg/dl - Gamma globulin (Ig G) meningkat, > 12% total protein - Indeks IgG, ratio > 0,8 kemungkinan SM Rumus: IgG CSF/IgG serum
-------------------------------------- albumin CSF/albumin serum
- Oligoclonal band (+), MBP (+)
Varian MSVarian MS
Recurrent Optic NeuropathyRecurrent Optic Neuropathy Devic’s Disease (Neuromyelitis Optica)Devic’s Disease (Neuromyelitis Optica) Slowly Progressive MyelopathySlowly Progressive Myelopathy Acute Tumor Like MS (Marburg Acute Tumor Like MS (Marburg
Variant)Variant)
Kriteria Dx MRI
Waktu MRI
MRI
Axial T2 WI Axial T1 WI
MRI
(A & B) sagital & axial
multiple ring-like & nodular enhancement
(C) Axial, left optic nerve enhancement
Evoked potensial & pemeriksaan lain
- Visual Evoked potensial
gel P-100 abnormal & perbedaan latensi interokuler
perubahan reflek kedip
- Brainstem auditory evoked potensial
latensi antar gelombang lama & pe amplitudo gel
- Somatosensory evoked potensial
Diagnosis Banding
Pengobatan Umum :
• Tirah baring
• Mencegah kelelahan & infeksi
Amantadin 100 mg 2x/hr, Modafinil, 200-400 mg/hr,
Pemoline, 20-75mg pagi
• Mencegah dekubitus
• Retensio urine kateterisasi intermiten,
spastik bladder propantheline, oxybutynin
• Paralisis spastik Baclofen intratekal, Botulinum inj.
• Tremor berat Ventrolateral thalamotomy,
INH 300 mg/hr & pyridoxine 100 mg/hr
Pengobatan Khusus :
• Kortikosteroid
- Methylprednisolone iv 500-1000 mg/hr, 3-5 hr
oral, mulai 60-80 mg/hr, tapering off slm 12 hr
- Methylprednisolone oral, 48 mg/hr slm 1 mgg,
24 mg/hr slm 1 mgg , 12 mg/hr slm 1 mgg
- ESO insomnia, depresi & maniak
hiperkortisolisme, hiperglikemia, hipertensi,
osteoporosis, katarak & perdarahan GIT.
Pengobatan Khusus (1) • Interferon β1a IM 6 juta unit per minggu selama 2 tahun
• Interferon β 1b dosis rendah 1,6 juta unit SC dan dosis
tinggi 8 juta unit selang sehari selama 2 th.
•Efek imunologik IFN β :
Menurunkan aktivasi T sel
Menurunukan produksi TNF
Menurunkan prod. IFN gamma
Menurunkan ekspresi MHC II di SSP.
Pengobatan khusus (2) :
• Obat imunosuppresif :
- Azathioprine, cyclophosphamide
- Methotrexate dosis rendah
utk kasus progresif yang sukar diobati
PrognosisPrognosis
Sex : perjalanan penyakit pd wanita lebih ringan.Sex : perjalanan penyakit pd wanita lebih ringan. Umur : umur rata2 pd awitan 29 th, awitan umur Umur : umur rata2 pd awitan 29 th, awitan umur
tua, prognosis lebih jelek.tua, prognosis lebih jelek. Bentuk : relapsing-remiting prognosis lebih baik.Bentuk : relapsing-remiting prognosis lebih baik. Keluhan awal : gangguan sensorik/disfungsi saraf Keluhan awal : gangguan sensorik/disfungsi saraf
kranial terutama optik neuritis prognosis yang kranial terutama optik neuritis prognosis yang baik.baik.
Ggn. Pyramidal dan terutama batang otak dan Ggn. Pyramidal dan terutama batang otak dan gejala serebelum prognosis jelek.gejala serebelum prognosis jelek.
Prognosis
SYRINGOMYELISYRINGOMYELI
Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K)Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K)Lab. Ilmu Penyakit SarafLab. Ilmu Penyakit Saraf
FK UNAIR/ RSU Dr.SoetomoFK UNAIR/ RSU Dr.SoetomoSurabayaSurabaya
Definisi Definisi
Kavitas di dalam Kavitas di dalam spinal cord.spinal cord. Jarang didapatkan dan menyebabkan Jarang didapatkan dan menyebabkan
destruksi spinal cord dan kadang-destruksi spinal cord dan kadang-kadang kadang brain stem (syringobulbi)brain stem (syringobulbi)
Syrinx biasanya Syrinx biasanya
- di bagian servikal atau torakal atas- di bagian servikal atau torakal atas
- di bagian anterior dr kanalis sentralis- di bagian anterior dr kanalis sentralis
- dinding kavitas terdiri dari jaringan glia - dinding kavitas terdiri dari jaringan glia ygyg
mengalami degenerasi, termasuk serabut mengalami degenerasi, termasuk serabut
RosenthalRosenthal
PatologiPatologi
Gambaran klinikGambaran klinik
Kelemahan, atropi & fasikulasi otot tanganKelemahan, atropi & fasikulasi otot tangan Spastisitas, reflek fisiologik meSpastisitas, reflek fisiologik me di bawah di bawah
lesi,lesi,
reflek patologik (+), rasa nyeri(-), suhu (-), reflek patologik (+), rasa nyeri(-), suhu (-), rasa raba & tekan (N) atau “cape-like rasa raba & tekan (N) atau “cape-like sensory deficit“ apabila lesi di serviko-sensory deficit“ apabila lesi di serviko-torakaltorakal
Charcot joint di sendi bahuCharcot joint di sendi bahu Sindroma Horner. Ipsilateral atau bilateral Sindroma Horner. Ipsilateral atau bilateral
pd lesi di servikalpd lesi di servikal
SyringobulbiSyringobulbi
Kelemahan & atropi lidah & atau disartria Kelemahan & atropi lidah & atau disartria dan disfagiadan disfagia
Hilangnya rasa nyeri & suhu di wajah Hilangnya rasa nyeri & suhu di wajah ipsilateral (lesi N V)ipsilateral (lesi N V)
Hilangnya rasa raba,vibrasi & Hilangnya rasa raba,vibrasi & proprioseptip ipsilateralproprioseptip ipsilateral
Nistagmus atau internuklear Nistagmus atau internuklear opthalmoplegia, diplopia dan ptosisopthalmoplegia, diplopia dan ptosis
Diagnosis :Diagnosis :
- X foto servikal: pelebaran kanalis spinalis- X foto servikal: pelebaran kanalis spinalis
- CT : pelebaran mielum & kanalis spinalis- CT : pelebaran mielum & kanalis spinalis
- MRI: nampak syrinx di dalam mielum- MRI: nampak syrinx di dalam mielum
- EMG: fibrilasi otot hipotenar, SSEP - EMG: fibrilasi otot hipotenar, SSEP N.Tibialis N.Tibialis abnormal abnormal
Diagnosa bandingDiagnosa banding
HematomieliHematomieli Tumor intramedulerTumor intrameduler Tumor ekstramedularTumor ekstramedular Amyotrophic lateral sclerosisAmyotrophic lateral sclerosis Spondilosis servikalisSpondilosis servikalis
PengobatanPengobatan Syrinx kecil dgn perjalanan penyakit memburuk Syrinx kecil dgn perjalanan penyakit memburuk
perlahan tdk memerlukan tindakan. perlahan tdk memerlukan tindakan. Kasus dgn defisit neurologik yg berat, perlu Kasus dgn defisit neurologik yg berat, perlu
dilakukan drainage dgn syringostomy, dilakukan drainage dgn syringostomy, lumboperitoneal shunt.lumboperitoneal shunt.
Radiasi Radiasi hasilnya jelek hasilnya jelek Karbamazepin atau transcutaneus nerve Karbamazepin atau transcutaneus nerve
stimulation untuk mengurangi rasa nyeristimulation untuk mengurangi rasa nyeri
Prognosis:Prognosis: biasanya progresif perlahan-lahan, dpt timbulbiasanya progresif perlahan-lahan, dpt timbul kecacatan.kecacatan.
SUBACUTE COMBINED SUBACUTE COMBINED DEGENERATIONDEGENERATION
Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K).Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K).Lab.Ilmu Penyakit SarafLab.Ilmu Penyakit Saraf
FK UNAIR/RSU Dr.SoetomoFK UNAIR/RSU Dr.SoetomoSurabayaSurabaya
Subacute combined degenerationSubacute combined degeneration
SinonimSinonim: posterolateral degeneration: posterolateral degeneration batasanbatasan: gangguan mula-mula pd : gangguan mula-mula pd
kolumna posterior,kemudian kolumna posterior,kemudian menyerang traktus kortikospinalis menyerang traktus kortikospinalis lateralislateralis
EtiologiEtiologi
Defisiensi vit B 12 bisa diakibatkan Defisiensi vit B 12 bisa diakibatkan oleh:oleh:
- gangguan absorbsi faktor intrinsik- gangguan absorbsi faktor intrinsik
setelah total atau parsial setelah total atau parsial gastrectomygastrectomy
- sindroma malabsorpsi- sindroma malabsorpsi
- defisiensi diet- defisiensi diet
PatologiPatologi
Terjadi demielinisasi spinal cord yang Terjadi demielinisasi spinal cord yang nampak spongy di bawah mikroskop:nampak spongy di bawah mikroskop:
- kolumna posterior, terutama di - kolumna posterior, terutama di bagianbagian
atas mielumatas mielum
- kolumna lateralis (tr. Kortikospinalis &- kolumna lateralis (tr. Kortikospinalis &
spinoserebelarisspinoserebelaris
- saraf perifer juga terserang- saraf perifer juga terserang
Gambaran klinikGambaran klinik
Awitan subakutAwitan subakut Gringgingan (parestesia) di tangan & tungkai Gringgingan (parestesia) di tangan & tungkai
di susul rasa tebal & kelemahan otot bagian di susul rasa tebal & kelemahan otot bagian distaldistal
Gangguan sensibilitas dalamGangguan sensibilitas dalam Paraparesis spastik dgn reflek patologis (+)Paraparesis spastik dgn reflek patologis (+) Kelainan vegetatif:pd pria impoten & pd Kelainan vegetatif:pd pria impoten & pd
wanita gangguan kandung kemihwanita gangguan kandung kemih Kadang-kadang didapatkan gangguan mental Kadang-kadang didapatkan gangguan mental
dan N IIdan N II
Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratorium::
-Darah :-Darah : Anemia makrositer, peAnemia makrositer, pe MCV, MCV,
MCHC (N), lekopenia/thrombositopeniaMCHC (N), lekopenia/thrombositopenia
ringan.ringan.
-Likuor serebrospinalis : Normal -Likuor serebrospinalis : Normal
Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan Laboratorium
PengobatanPengobatan
PengobatanPengobatan::
-Injeksi B12 1 mg tiap hari selama 1 -Injeksi B12 1 mg tiap hari selama 1 mgg, kemudian 3X/mgg sampai mgg, kemudian 3X/mgg sampai hapusan darah tepi normal. Setelah hapusan darah tepi normal. Setelah itu 1 mg /bulan.itu 1 mg /bulan.
PrognosisPrognosis::
-Jika tidak diobati progresif, bila -Jika tidak diobati progresif, bila diobati sembuh sempurnadiobati sembuh sempurna
AMYOTROPHIC AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSISLATERAL SCLEROSIS
Dr.Ratna Anggraeni,SpS (K).Dr.Ratna Anggraeni,SpS (K).Lab.Ilmu Penyakit SarafLab.Ilmu Penyakit Saraf
FK UNAIR / RSU Dr>SoetomoFK UNAIR / RSU Dr>SoetomoSurabayaSurabaya
Definisi ALSDefinisi ALS Definisi:Definisi:
- Suatu penyakit neurodegeneratip - Suatu penyakit neurodegeneratip yang tidak jelas penyebabnya, primer yang tidak jelas penyebabnya, primer mengenai motor neuron dg perjalanan mengenai motor neuron dg perjalanan peny progresif akibat degenerasi pada peny progresif akibat degenerasi pada UMN & LMN.UMN & LMN.
Sinonim :Sinonim : Motor Neuron diseaseMotor Neuron disease Lou Gehrig diseaseLou Gehrig disease Charcot’s diseaseCharcot’s disease
Epidemiologi:Epidemiologi:
-Insiden: 1– 3/100.000 populasi-Insiden: 1– 3/100.000 populasi
- Prevalensi: 6–8/100.000 populasi- Prevalensi: 6–8/100.000 populasi
- Umur : pernah dilaporkan pd uusia - Umur : pernah dilaporkan pd uusia 20 th, awitan paling sering early 20 th, awitan paling sering early sixties.sixties.
- Sporadik ALS: Pria : wanita=1,2–1,6 - Sporadik ALS: Pria : wanita=1,2–1,6 : 1: 1
Patogenesis & EtiologiPatogenesis & Etiologi
Penyebab pasti belum jelas, beberapa Penyebab pasti belum jelas, beberapa pendapat:pendapat:
- herediter- herediter mutasi gen SOD1 pada mutasi gen SOD1 pada FALS.FALS.
- infeksi virus- infeksi virus
- metal & mineral- metal & mineral
- faktor endokrin - faktor endokrin intoleransi intoleransi karbohidratkarbohidrat
- karsinoma di tempat lain,dll- karsinoma di tempat lain,dll
Patologi Patologi
Tempat lesiTempat lesi::
- di UMN: tr.kortikospinalis, - di UMN: tr.kortikospinalis,
kadang-kadang tr. Kortikobulbariskadang-kadang tr. Kortikobulbaris
- di LMN: sel ganglion di kornu - di LMN: sel ganglion di kornu anterioranterior
medula spinalismedula spinalis
Gejala klinik (1)Gejala klinik (1)
Tetraparesis .Tetraparesis .Kedua ekstremitas atas terdapat :Kedua ekstremitas atas terdapat :
- Paresis flaksid- Paresis flaksid- Reflek biseps dan triseps menurun- Reflek biseps dan triseps menurun- Atropi otot tenar & hipotenar- Atropi otot tenar & hipotenar
Kedua ekstremitas bawah terdapat:Kedua ekstremitas bawah terdapat:- Paresis spastik- Paresis spastik- Reflek KPR & APR me- Reflek KPR & APR me(+++)(+++)- Reflek patologik (+)- Reflek patologik (+)
Gejala Klinik (2)Gejala Klinik (2)
Sensibilitas & fungsi vegetatif masih Sensibilitas & fungsi vegetatif masih baik.baik.
Bila tr. kortikobulbaris kedua sisi ikut Bila tr. kortikobulbaris kedua sisi ikut terkena akan menimbulkan gg fungsi terkena akan menimbulkan gg fungsi pada nervus V,VII,IX,X & XII di kedua pada nervus V,VII,IX,X & XII di kedua sisi shg timbul G/ paralisis sisi shg timbul G/ paralisis pseudobulbar yaitu:pseudobulbar yaitu:
- disfagia, dismasesi, disartria & reflek- disfagia, dismasesi, disartria & reflek
masseter (mandibula) meningkat masseter (mandibula) meningkat
Klasifikasi ALS
Clinical diagnosis of ALS:El Escorial criteria of the Clinical diagnosis of ALS:El Escorial criteria of the World Federation of NeurologyWorld Federation of Neurology
DiagnosticDiagnostic
certaintycertaintyClinical FeaturesClinical Features
DefiniteDefinite Upper and lower motor neuron signs in the Upper and lower motor neuron signs in the bulbar and two spinal regions or in three spinal bulbar and two spinal regions or in three spinal regionsregions
probableprobable Upper and motor neuron signs in two or more Upper and motor neuron signs in two or more regions;the regions may differ, but some upper regions;the regions may differ, but some upper motor neuron signs must be rostral to the lower motor neuron signs must be rostral to the lower motor neuron deficitmotor neuron deficit
PossiblePossible Upper and lower motor neuron signs in only one Upper and lower motor neuron signs in only one region or upper motor neuron sign alone in two region or upper motor neuron sign alone in two or more regions or lower motor neuron signs or more regions or lower motor neuron signs rostral to upper motor neuron signsrostral to upper motor neuron signs
suspectedsuspected Lower (but not upper) motor neuron signs in at Lower (but not upper) motor neuron signs in at least two regionsleast two regions
Diagnosis Banding Diagnosis Banding
Multiple Sclerosis Multiple Sclerosis Chronic Inflammatory Demyelinating Chronic Inflammatory Demyelinating
Polyneuropathy (CIDP)Polyneuropathy (CIDP) Spinal Muscular AtrophySpinal Muscular Atrophy Brain Stem StrokeBrain Stem Stroke
Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang Peningkatan kadar CK pd 35-70% kasusPeningkatan kadar CK pd 35-70% kasus Pemeriksaan visual, somatosensory & brain Pemeriksaan visual, somatosensory & brain
stem evoked potential abnormalstem evoked potential abnormal
-penurunan amplitudo-penurunan amplitudo EMG: prolonged F-Wave latency & konduksi EMG: prolonged F-Wave latency & konduksi
NervusNervus
suralis yg abnormalsuralis yg abnormal MRI :Tanda-tanda peningkatan tr.kortikospinalis MRI :Tanda-tanda peningkatan tr.kortikospinalis
di korona radiata, kapsula interna & batang di korona radiata, kapsula interna & batang otak dgn metode T2-weighted otak dgn metode T2-weighted
Penatalaksanaan Komprehensip
Pengobatan Pengobatan
Tidak ada terapi yg spesifik, penanganan Tidak ada terapi yg spesifik, penanganan multidisiplinermultidisipliner
Fisioterapi Fisioterapi Penderita disfagia Penderita disfagia cegah aspirasi dgn diet NGT cegah aspirasi dgn diet NGT Cricopharyngeal spasm Cricopharyngeal spasm cricopharyngeus cricopharyngeus
myotomymyotomy Beberapa obat dalam trial :Beberapa obat dalam trial :
- Riluzole 100 mg/hari- Riluzole 100 mg/hari
- Dextrometorphan- Dextrometorphan
- Neurotropik - Neurotropik
PrognosisPrognosis Kronik progresif & biasanya berakhir Kronik progresif & biasanya berakhir
fatal dalam 3 – 5 tahunfatal dalam 3 – 5 tahun Sebagian besar meninggal karena Sebagian besar meninggal karena
infeksi paru-paruinfeksi paru-paru Penderita dgn bulbar paralisis Penderita dgn bulbar paralisis
mempunyai prognosis yang jelek di mempunyai prognosis yang jelek di bandingkan pasien dg gangguan bandingkan pasien dg gangguan ekstremitasekstremitas