110734458 Presentasi Referat Hiperbilirubinemia(1)
-
Upload
moyretnowulan -
Category
Documents
-
view
25 -
download
0
Transcript of 110734458 Presentasi Referat Hiperbilirubinemia(1)
Presentasi Referat Hiperbilirubinemia
Pembimbing : dr. Pulung M. Silalahi, Sp. A
Jonathan Albert 07120050024
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Jiwa
RS Bhayangkara Tingkat I Raden Said Sukanto
Fakultas Kedokteran Universitas Pelita Harapan Periode 10 Sept 2012 – 16 Nov 2012
Metabolisme Bilirubin
• Bilirubin : pigmen Kristal berwarna jingga ikterus, hasil pemecahan katabolisme heme
• 75 % dari hasil perombakan eritrosit yang sudah tua, 25% nya dari early labeled
Hiperbilirubinemia
• Peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi, atau lebih dari persentil 90.
• Ikterus neonatorum : keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sclera (akumulasi bilirubin tak terkonjungasi)
Epidemiologi :
• 60% terjadi pada bayi cukup bulan
• 80% terjadi pada bayi prematur
• Ras asia timur amerika-indian (tertinggi)
• Orang kulit gelap (terendah)
Etiologi
Dasar Penyebab
Peningkatan bilirubin yang tersedia
Peningkatan produksi bilirubin Peningkatan sel darah merah
Penurunan umur sel darah merah (80 hari)
Peningkatan Early bilirubin
Peningkatan resirkulasi melalui
enterohepatik shunt
Peningkatan aktifitas β-glukoronidase
Tidak adanya flora bakteri
Pengeluaran mekonium yang terhambat
Penurunan bilirubin clearance
Penurunan clearance dari plasma Defisiensi proterin karier
Penurunan metabolisme hepatic Penurunan aktifitas UDPGT
etiologi hiperbilirubinemia pada ikterus fisiologis
Patofisiologi
Patofisiologi
• Disebabkan oleh proses fisiologis atau patologis
• Ikterus fisiologis : umumnya terjadi pada bayi baru lahir dengan kadar bilirubin meningkat sampai puncaknya 5-6 mg/dL ( hari ke 3/4), kemudian akan turun selama minggu pertama setelah lahir.
• Breast feeding jaundice (early)
– Kadar hiperbilirubinemia >12 mg/dl(minggu pertama )
– Akibat menurunya intake kalori dari ASI
• Breast milk jaundice (late)
– Kadar bilirubin meningkat pada hari ke 7 dengan konsentrasi 12-20mg/dl
– Akibat kandungan β glukuronidase dan fatty acid yang nonesterified di ASI menghambat metabolism bilirubin.
• Ikterus nonfisiologis dapat disebabkan oleh
– inkompatibilitas ABO
– inkompatibitas Rh
– defisiensi G6PD
– Crigler-najjar sindrom
– penyakit Gilbert
– dll
Faktor risiko
Faktor Risiko
• Faktor risiko mayor/ high risk1
• Faktor risiko minor / medium risk1
• Fakor risiko kurang / low
Manifestasi klinis
• Ikterus
– Ikterus fisiologis :
• Timbul setelah 24 jam pertama dan berlangsung kurang 7-14 hari.
• Bilirubin indirek <10 mg/dl pada neonatus cukup bulan dan < 12,5 mg/dl pada neonatus kurang bulan
• Bilirubin direk < 2 mg/dl
• Kenaikan bilirubin <5 mg/dl dalam 24 jam
• Tidak ditemukan gejala dan tanda patologis
– ikterus non fisiologis yaitu : • 24 jam pertama
• Bilirubin total serum > 5 mg/dl/hari
• Bilirubin total serum >17 mg/dl (neonatus cukup bulan)
• Bilirubin direk > 2 mg/dl atau > 20% dari total serum bilirubin
• Bilirubin total serum 10 mg/dl (neonatus kurang bulan)
• Ikterus disertai oleh : – Berat lahir < 2000 gram
– Masa gestasi < 36 minggu
– Infeksi
– Trauma lahir pada kepala
• Penyebaran ikterus yaitu cephalocaudal ( kadar bilirubin >4mg/dl)
• PF pada ikterus :
– Inspeksi : Kulit akan terlihat
• lebih kuning atau orange,
• keijoan atau kuning lumpur
– Palpasi : jari telunjuk menekan kulit dengan tekanan ringan ke tulang yang menonjol.
Derajat ikterus Daerah ikterus Perkiraan kadar bilirubin
I Kepala dan leher 4-6 mg/dl
II Sampai badan atas (di atas
umbilikus)
8-10 mg/dl
III Sampai badan bawah (di
bawah umbilikus) hingga
tungkai atas (di atas lutut)
12-14 mg/dl
IV Sampai lengan, tungkai
bawah lutut
15-18 mg/dl
V Sampai telapak tangan dan
kaki
20. mg/dl
Pemeriksaan penunjang
• 1. Total serum bilirubin (TSB) dan bilirubin direk • 2.Transkutaneous bilirubin (TcB) • 3. End Tidal Carbon Monoxide (ETCOc) • 4. Golongan darah (ABO, Rh) • 5. Test antibodi direct (Coombs) • 6. Serum albumin • 7. Darah tepi lengkap, hitung jenis dan morfologi • 8. Jumlah retikulosit • 9. G6PD • 10. Urinalisis • 11. kultur
Diagnosis
• Anamnesis, terutama untuk ikterus non fisiologis
• Gejala : – Hepatomegali, splenomegali, kegagalan
menurunkan kadar bilirubin dengan fototerapi
– Muntah, letargi, susah dalam menyusui, penurunan berat badan
– Feses berwarna terang
– Tanda – tanda kernikterus
Komplikasi
• Kernikterus : sindrom nerurologis yang disebabkan oleh efek toksis bilirubin pada sistem saraf pusat (basal ganglia dan nuclei batang otak) yang bersifat permanen
• Ditandai oleh deposit bilirubin pada beberapa daerah di otak(basal ganglia, pons dan cerebellum)
Tatalaksana
• Evaluasi kadar bilirubin pasien sesuai dengan usia
• Farmakoterapi
– Immunoglobulin intravena (500-1000 mg/kg >2-4 jam)
– Fenorbabital (5-8 mg/kg/hari)
– Inhibitor β-glukoronidase (5 ml/dosis)
– Metalloporphyrins
• Fototerapi
• Foto terapi intensif : fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum( panjang gelombang 430-490nm)
• Fototerapi intensif dikatakan berhasil : kadar bilirubin turun minimal 1 mg/dL
• Fototerapi dihentikan bila kadar total bilirubin di bawah 15mg/dL.4
• Transfusi tukar
Kategori risiko
Rasio B/A saat tranfusi Tukar
Harus Dipertimbangkan
Bil tot (mg/dl) / Alb, g/dl Bil tot (µmol/L) /Alb,µmol/ L
Bayi ≥ 38 0/7 mg 8,0 0,94
Byi 350/7 mg – 36 6/7 mg dan
sehat atau ≥ 380/7 mg jika
risiko tinggi atau isoimmune
hemolytic disease atau
defisiensi G6PD
7,2 0,84
Bayi 350/7-37 6/7 mg jika
risiko tinggi atai isoimmune
hemolytic disease atau
desfisiensi G6DP
6,8 0,80
Prognosis
• Memuaskan apabila diberikan terapi sesuai dengan pedoman yang telah ada.
• Kerusakan otak merupakan faktor risiko yang harus diwaspadai
TERIMA KASIH