1 Colestasis Curso Medicina Interna
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5/23/2018 1 Colestasis Curso Medicina Interna
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DRA. ADELINA LOZANO MIRANDA
HOSPITAL NACIONAL ARZOBISPO LOAYZA
UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA
ENFERMEDADES HEPATICAS COLESTASICAS:ENFOQUE TERAPEUTICO
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COLESTASIS
DETERIORO:
SECRECION DE LA BILIS
FLUJO DE LA BILIS
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De que depende la formacin
normal de la bilis?
1.- Funcin de los transportadores de membrana en los
hepatocitos, colangiocitos y enterocitos.
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De que depende la formacin
normal de la bilis?
2.- Regulacin de los receptores nucleares
Vas de regulacin de los Transportadores de Biliares
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Qu situaciones afectan a los
transportadores de membrana?
1.- Mutaciones hereditarias de los genes transportadores.2.- Exposicin a injurias colestsicas:
Drogas Hormonas Citoquinas proinflamatorias. Obstruccin biliar. Destruccin biliar.
OTROS MECANISMOS: Alteracin de la polaridad celular. Disrupcin de la unin clula a clula Cambios en el citoesqueleto.
REDUCCIN EN LA FUNCIN Y EXPRESION DE LOS SISTEMAS TRANSPORTADORES
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ORIGEN DE LA COLESTASIS
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COLESTASIS INTRAHEPTICA DEL ADULTO
Colestasis Hepatocelular
Sepsis
Variedad colestsica de las hepatitis virales
Esteatohepatitis alcohlica y no alcohlica
Colestasis inducida por NPT o drogas Desrdenes genticos
Cambios infiltrativos del Hgado (amiloidosis, sarcoidosis, hepatitis,tuberculosis y otras granulomatosas, enfermedades de depsito)
Sndromes para neoplsicos (enf. De Hodgkin, carcinoma renal)
Hiperplasia nodular regenerativa. Desrdenes vasculares como Sd. De Budd-Chiari, enf Veno- oclusiva,
hepatopata congestiva.
Cirrosis de cualquier causa
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Colestasis Colangiocelular
Cirrosis biliar primaria
Colangitis esclerosante primaria
Colangitis autoinmune
Ductopenia Idioptica del adulto
Fibrosis Qustica
Colangiopata inducida por drogas
Colangitis esclerosante secundaria (VIH, telangiectasia hereditariahemorrgica, poliarteritis nodosa; vasculitis, colangiopatasisqumicas, etc)
COLESTASIS INTRAHEPTICA DEL ADULTO
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Sndromes Colestsicos Hereditarios Causados porDefectos Genticos y su Asociacin con
Enfermedades Colestsicas Adquiridas
GENESD COLESTASICOS
HEREDITARIOS ENF COLESTASICAS ADQUIRIDAS
FIC1
PFIC-1, Enf Bylers, BRIC-1, Sd.Summerskill Colestasis Intraheptica de la Gestacin
BSEP PFIC-2, Enf Bylers, BRIC-2
Colestasis Intraheptica de la Gestacin,
Colestasis inducida por drogas, Rol potencial
para progresin de CBP
MDR3 PFIC - 3
Colestasis Intraheptica de la Gestacin,Colestasis inducida por drogas, Rol potencial
para progresin de CBP y CEP, Sd de
colelitiasis, Ductopenia Idioptica del adulto.
MDR2 Sd de Dubin Johnson Colestasis Intraheptica de la Gestacin
CFTR Fibrosis quistica Rol potencial en la CEP
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Defectos Genticos y genes
modificadores en la colestasis
Los defectos hereditarios en los transportadores biliares estn
vinculados a un amplio espectro de los desordenes hepatobiliares
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VIAS DE LA REGULACIN DE LOS TRANSPORTADORESBILIARES: implicancias terapeticas.
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Tratamiento de las enfermedadesHepticas Colestsicas
1.Agravacin de las lesiones del epitelio biliar por los cidos biliares. La
bilis tiene potencial citotxico por su alta concentracin de cidos biliares
hidrofbicos que agrava la injuria colangiocelular y la destruccin de los
conductos biliares causada por la colestasis. (ejm. CBP)
La terapia debe ir dirigida a Inhibir el proceso patognico. Este proceso incluye:
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Tratamiento de las enfermedadesHepticas Colestsicas
Gustav Paumgartner y Ulrich Beuers. Clin Liver Dis 8 (2004) 6781
2.Deterioro de la secrecin biliar a nivel del hepatocito, el colangiocito o ambos. La
causa subyacente puede ser hereditaria (gen mutation) o adquirida (inflamacin,
injuria toxica, drogas u hormonas) que condicionan el mal funcionamiento de las
protenas transportadoras como la bomba SBEP, MRP2 o AE2 que son responsables
de la formacin de la bilis. La consecuencia es la retencin de los cidos biliares y
otras sustancias potencialmente txicas.
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3.La injuria de los hepatocitos, apoptosis y necrosis. Estos procesos sonprincipalmente causado por la retencin de cidos biliares hidrofbicas
(citotoxicidad intracelular) y pueden ser seguidos por una reaccin inflamatoria y
fibrosis.
Tratamiento de las enfermedadeshepticas colestsicas
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Mecanismo de Accin del AcidoUrsodeoxiclico en Colestasis
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Cul es la eficacia teraputica delAcido Ursodeoxiclico en la
enfermedades Hepticas colestsicas?
Cirrosis Biliar primaria
Colangitis esclerosante primaria
Colestasis Intraheptica gravdica gestacional
Fibrosis Qustica
Colestasis Intraheptica familiar Progresiva. Colestasis inducida por medicamentos.
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Tratamiento de la Cirrosis Biliar Primaria
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Tratamiento de la Colangitis EsclerosantePrimaria
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Tratamiento de la Colestasis Gravdica
Gestacional
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Tratamiento de la Fibrosis qustica
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Tratamiento de la Colestasis por frmacos
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Tratamiento de la ColestasisIntraheptica familiar progresiva
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Cirrosis Biliar Primaria.
Colangitis Esclerosante Primaria
Colestasis Progresiva Familiar Intraheptica.
Enfermedad Heptica en Fibrosis Qustica
Colestasis gravdica gestacional
Colestasis Inducida Por Nutricin Parenteral y Por
Frmacos
GUIA TERAPEUTICA DE COLESTASIS
INTRAHEPTICA
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Enfermedades Colestasicas Genticas:Fibrosis Qustica
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Colestasis familiar Intrahepticaprogresiva
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Colestasis Intraheptica Benigna
Recurrente.
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Colestasis Inducida por Drogas
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Colestasis Intraheptica gestacional
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CRITERIOS DE RESPUESTA AL TRATAMIENTOEN CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
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XXII Congreso ALEHPerSeptiembre 2012
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