好酸球増多症について

松山赤十字病院 内科 奥 誠道

好酸球増多症の定義

・末梢血中の好酸球絶対数が500/μ L以上

mild：好酸球 500-1500/μL

moderate：好酸球 1500-5000/μL

severe：好酸球 >5000/μL

好酸球増多症の主な原因

・アレルギー性疾患

薬剤性アレルギー、気管支喘息、アレルギー性鼻炎など

・自己免疫疾患・血管炎

Churg-Strauss症候群、多発性結節性動脈炎、Wegener肉芽腫症

・感染症

寄生虫、猩紅熱、結核、ニューモシスティス肺炎など

・胸膜肺疾患

好酸球肺浸潤症候群（PIE）、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症

・サルコイドーシス

好酸球増多症の主な原因

・血液疾患

好酸球増多症候群（Hypereosinophilic syndrome;HES）

・固形腫瘍（特に転移・壊死を伴うもの）

・副腎皮質機能低下症

慢性好酸球性白血病（Chronic eosinophilic leukemia;CEL）

異常なT細胞クローンによる好酸球増多症

悪性リンパ腫、急性白血病、慢性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群

骨髄増殖性腫瘍（真性多血症、本態性血小板血症、骨髄線維症）

肥満細胞症

好酸球増多症の分類

専門医のための薬物療法Q＆A 血液

HES/CELの診断

FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子

4q12領域に遺伝子変異が起こり、 FIP1L1

とPDGFRAの融合遺伝子を認める。

この遺伝子異常は4q12領域の潜在的変異

（cryptic mutation）のために、Gバンド法に

よる染色体検査ではこの微小な欠失を捉え

られない。

FISH法などで検出する。

PDGFRA遺伝子は、受容体型チロシンキナーゼをコードしている。

FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子によって、チロシンキナーゼがリガンド

非依存性に恒常的に活性化して、好酸球系細胞が自律的に増殖する。

イマチニブ（グリベック）がFIP1L1-PDGFRA融合遺伝子を抑制する。

HES/CELによる臓器障害

好酸球は細胞質内に好酸球性カチオンタンパク（ECP）や主要塩基性

タンパク（MBP）などを含む好酸球性顆粒があり、寄生虫殺虫作用だけ

ではなく、組織障害性も併せ持つ。

心血管系（58%）、皮膚（56%）、神経系（54%）、肺（49%）、脾臓（43%）、

肝臓（30%）、目（23%）、胃腸（23％）。

心臓の合併症：心内膜の線維化や肥厚による心筋症

血管の合併症：血管の血栓、塞栓、冠動脈瘤

神経系の合併症：塞栓や出血による運動失調や精神症状、中枢・末梢

神経障害

今回の症例は、ECPやMBPによる血管内皮障害およびトロンボモジュリ

ンの不活化が血栓症を引き起こしたと推測される。

CEL/HESの診断・治療

HESに対する診断・治療法確立に関する臨床試験・実施計画書 神戸大学病院血液内科

CEL/HESの治療