Диффузные заболевания соединительной ткани :...
description
Transcript of Диффузные заболевания соединительной ткани :...
![Page 1: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/1.jpg)
Диффузные заболевания соединительной ткани:
дерматологические аспекты
профессор кафедры дерматовенерологии ОмГМА, доктор медицинских наук
Охлопков Виталий Александрович
![Page 2: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/2.jpg)
Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ)
• Красная волчанка• Склеродермия• Дерматомиозит• Узелковый периартериит
![Page 3: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/3.jpg)
Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ)
• Наблюдаются у 12-25% больных (данные ВОЗ) • В большинстве развитых стран занимают
одно из ведущих мест среди причин временной и стойкой нетрудоспособности
• В России число больных превышает пять миллионов человек
• Имеют серьезный прогноз и трудно поддаются лечению
![Page 4: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/4.jpg)
Красная волчанка(Lupus erythematodes)
Системное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного
несовершенства иммунорегуляторных процессов, порождающего широкий спектр аутоантител к собственным клеткам и их компонентам, что приводит к иммунокомплексному воспалению
![Page 5: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/5.jpg)
Этиология красной волчанки
Вирусная теория (M. Favre, 1935 – IXмеждународный конгресс дерматологов)
• Обнаружение антител к ДНК- и РНК-содержащим вирусам
• Наличие парамиксовирусных включений• Выявление включений типа С-онкорнавирусов в
почках и коже
![Page 6: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/6.jpg)
Этиология красной волчанки
• Лимфоцитопения, снижение Тх и цитотоксичности, повышение уровня ЦИК (как при ВИЧ инфекции)
• Моделирование болезни на алеутских норках и новозеландских мышах
• Успешное лечение интерфероном со снижением титров антител к вирусам
![Page 7: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/7.jpg)
Патогенез красной волчанки
• Генетическая предрасположенность • Иммунные нарушения• Нейроэндокринные дисфункции• Метаболические расстройства• Экзогенные факторы
![Page 8: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/8.jpg)
Провоцирующие факторы (В-клеточные активаторы)
• Инфекции• Иммунизация• Инсоляция, УФО• Медикаменты (прокаинамид,
противосудорожные препараты)• Низкие температуры
![Page 9: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/9.jpg)
Классификация красной волчанки
• Интегументная форма• Дискоидная• Диссеминированная• Редкие формы Центробежная эритема Биетта
Глубокая КВ Ирганга-Капоши
• Системная форма
![Page 10: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/10.jpg)
Дискоидная красная волчанка
• Обычно возникает в молодом (20-40 лет) возрасте
• Чаще встречается у женщин• Нередко начинается в весеннее или
летнее время года после инсоляции, обморожения, механической травмы
![Page 11: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/11.jpg)
Клинические особенностидискоидной красной волчанки
• Локализация – лицо, ушные раковины, в/ч головы, полость рта
• Розовато-красные шелушащиеся пятна• Инфильтрированные эритематозные
бляшки, покрытые роговыми, плотно сидящими чешуйками
• Фолликулярный гиперкератоз (симптом «оторванного каблука», симптом Бенье-Мещерского)
![Page 12: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/12.jpg)
Стадии дискоидной красной волчанки
• Эритематозная • Гиперкератозно –
инфильтративная• Атрофическая
![Page 13: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/13.jpg)
Центробежная эритема Биетта
• Является поверхностным вариантом кожной формы КВ. Из трех симптомов отчетливо выражена только гиперемия. Очаги обычно располагаютя в средней зоне лица и часто напоминает по очертаниям бабочку
![Page 14: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/14.jpg)
Глубокая красная волчанка Ирганга-Капоши
• Наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узловатых очагов (люпус-панникулит)
![Page 15: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/15.jpg)
Клинические особенностидиссеминированной КВ
• Распространение высыпаний на шею, кисти, предплечья, грудь, спину
• Множественность, яркость инебольшой размер элементов
• Менее выраженная инфильтрация, фолликулярный гиперкератоз, атрофия
![Page 16: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/16.jpg)
Клинические особенностидиссеминированной КВ
• Васкулиты кожи ладоней и подошв,акроцианоз в области кистей, стоп иколенных суставов
• Увеличение СОЭ, ЦИК, тенденция к лейкопении, умеренная иммуносупрессия, обнаружение
LE-клеток
![Page 17: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/17.jpg)
Системная красная волчанка
• Течение: острое, подострое, хроническое• Клинические варианты:
• Кожно-суставной• Гематологический• Сердечно-сосудистый• Почечный• Печёночный• Лёгочный
![Page 18: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/18.jpg)
Клинические особенности кожных проявлений CКВ
• Могут симулировать рожистое воспаление,многоформную экссудативную эритему,экзему, атопический дерматит
• Наличие ладонно-подошвенных васкулитовуртикарного, геморрагического илинекротического характера
• Очаговая или диффузная алопеция,телеангиэктазии, ломкость и поперечнаяисчерченность ногтей
![Page 19: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/19.jpg)
Лабораторные данные
• панцитопения: анемия, лимфопения, лейкопения, тромбоцитопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 60-70 мм/ч)
• Обнаруживаются характерные LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК (в 100% случаев в острой фазе)
![Page 20: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/20.jpg)
ВОЛЧАНОЧНЫЕ LE-КЛЕТКИ•
LE-клетки - это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых появляется округлое бесструктурное образование, напоминающее лизированное ядро светло-фиолетового цвета. Оно занимает центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром
• Они образуются в результате фагоцитоза нейтрофильными лейкоцитами
(или моноцитами) ядер клеток, содержащих деполимеризованную ДНК. Если такое образование выявляют в моноцитах оно расположено внеклеточно и может образовывать фигуры "розеток«
• В норме волчаночные клетки в крови отсутствуют
• Обнаружение LE-клеток является специфическим симптомом системной красной волчанки. Исследование необходимо проводить до начала кортикостероидной терапии. Отрицательный результат исследования не исключает возможности заболевания. Он бывает в раннем периоде болезни, при выраженном нефротическом синдроме и потере с мочой большого количества белка
![Page 21: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/21.jpg)
Принципы лечения КВ • Стимулирующая терапия (декарис, дибазол,
Т-активин, апилак)• Препараты хинолинового ряда (делагил,
плаквенил)• Витаминотерапия (витамины группы В, РР),
эссенциале• Кортикостероиды, иммунодепрессанты
(при СКВ)• Наружная терапия (адвантан, элоком, локоид,
апулеин)
![Page 22: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/22.jpg)
Профилактика обострений красной волчанки
• Диета с ограничением соленой и острой пищи
• Нежелательность воздействия инсоляции, УФО, раздражающих кожу веществ, высоких и низких температур
• Использование фотозащитных средств (Антгелиос) индексом защиты (SPF) 40 и более
![Page 23: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/23.jpg)
Профилактика обострений красной волчанки
• Санация очагов фокальной инфекции• Профилактическое лечение в осенне-
весеннее время (делагил, никотинамид, эссенциале) в течение 2-х лет
• Диспансерный учет
![Page 24: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/24.jpg)
Склеродермия (scleros – уплотнение, derma – кожа)
E.Gintrac, 1847
Относится к ДЗСТ и характеризуется очаговым или диффузным поражением кожи и подкожной клетчатки, других тканей и органов в результате прогрессирующего фиброза и облитерирующего эндартериита с характерными нарушениями метаболизма коллагена, приводящими к возникновению необратимых очагов уплотнения и атрофии кожи, тяжелым склерозирующим изменениям костно-мышечной системы, органов ЖКТ, дыхания, почек, сосудов, глаз
![Page 25: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/25.jpg)
Этиология склеродермии
Вирусная теория • Наличие «медленных вирусов» в
организме в латентном состоянии• Активация их под действием
провоцирующих факторов
![Page 26: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/26.jpg)
Патогенез склеродермии
• Генетическая предрасположенность
• Иммунная концепция• Васкулярная концепция• Метаболическая концепция
![Page 27: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/27.jpg)
Провоцирующие факторы• Инфекции (острые и хронические)• Физические факторы (охлаждение,
инсоляция, вибрация, травмы, ионизирующее излучение)
• Стресс, нейроэндокринные дисфункции• Сосудистые нарушения• Введение вакцин, сывороток
![Page 28: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/28.jpg)
Классификация
1. Ограниченная склеродермияа) бляшечная склеродермия;б) линейная склеродермия;в) болезнь белых пятен;г) идиопатическая атрофодермия
Пазини- Пьерини;д) ограниченная склеродермия с гемиатрофией лица (Ромберга).
2. Системная склеродермия
![Page 29: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/29.jpg)
Клинические особенностибляшечной склеродермии
• Наиболее частый вариант болезни • Преимущественно женщины 30-50 лет• Локализация – любой участок кожи, чаще
туловище, редко – слизистые оболочки
![Page 30: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/30.jpg)
Клинические особенностибляшечной склеродермии
• Отечные розовато-лиловые округлые пятна, обладающие периферическим ростом
• Уплотнение кожи с эритемой вокруг (вид «слоновой кости»), не собирается в складку; волосы, пото- и салоотделение отсутствуют, могут быть телеангиэктазии и пигментация, снижена чувствительность в очаге
• Атрофия кожи (вид папиросной бумаги), легко собирается в складку
![Page 31: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/31.jpg)
Линейная склеродермия(полосовидная)
• Встречается более редко• Чаще встречается в детском возрасте
(средний возраст 7 лет)
![Page 32: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/32.jpg)
Линейная склеродермия
• Чаще локализуется на лбу (с волосистой части головы на спинку носа, напоминает «рубец после удара саблей»)
• Редко на нижних конечностях и зостериформно (по ходу нервов и сосудов)
• Крайне редко бывает кольцевидной (кольцевидная перетяжка детского возраста)
![Page 33: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/33.jpg)
Склероатрофический лихен(болезнь белых пятен)
• Соотношение мужчин и женщин 10:1
• У женщин обычно наблюдается в предклимактерическом и климактерическом возрасте
![Page 34: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/34.jpg)
Склероатрофический лихен
• Пятна размером с чечевицу, цвета от меловидного до серого с перламутровым блеском
• Кожный рисунок на пятнах сглажен, отмечается западение
• Имеются узелковые высыпания, напоминающие красный плоский лишай
![Page 35: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/35.jpg)
Склероатрофический лихен
• Локализация:• половые органы• шея• верхняя часть груди• плечи• спина• живот
![Page 36: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/36.jpg)
Склероатрофический лихен
• Иногда на очагах возникают пузыри
• Возможно образование в очагах фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета, напоминающих комедоны
![Page 37: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/37.jpg)
Системная склеродермия
• В основе лежит генерализованное поражение соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, ПЖК, суставов и внутренних органов, а также распространёнными сосудистыми нарушениями по типу синдрома Рейно.
![Page 38: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/38.jpg)
Системная склеродермия
• Основными ранними клиническими признаками являются вазомоторные нарушения в области конечностей – синдром Рейно
• Часто синдром Рейно является единственным признаком на протяжении длительного времени
![Page 39: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/39.jpg)
Системная склеродермия(стадии)
I. Стадия отёка
На фоне продромальных явлений развивается плотный отёк всего кожного покрова. Кожа приобретает желтовато-серую окраску, её невозможно собрать в складку
![Page 40: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/40.jpg)
Системная склеродермия (стадии)
II. Стадия индурацииКожа становится деревянистой, неподвижной, поверхность гладкая, блестящая. Лицо маскообразное, ротовая щель сужена. Движения резко затруднены. Происходит своеобразная мумификация живого организма
![Page 41: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/41.jpg)
Системная склеродермия (стадии)
III. Стадия атрофии
Постепенно кожа атрофируется, вместе с кожей атрофируются подлежащие ткани. Часто вовлекаются слизистые оболочки. Больные напоминают «живые мощи»
![Page 42: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022051118/56816860550346895ddeaa81/html5/thumbnails/42.jpg)
Принципы лечения очаговой склеродермии
• Санация очагов хронической инфекции• Пенициллин, Д-пенициламин• АТФ, лидаза, лонгидаза, коллагеназа• Сосудорасширяющие средства (никотиновая
кислота, теоникол, компламин и др.)• Фотохимиотерапия• Физиопроцедуры (фонофорез или электрофорез с
лидазой, кортикостероидами, ультразвук, лазеро- и магнитотерапия, ДДТ, озонотерапия)
• Диспансерное наблюдение