ΟΞΕΙΑ ΛΙΘΙΑΣΙΚΗ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΤΙΔΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ & ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΣΤΡΑΤΗΓΙΚΗ
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ
description
Transcript of ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ
![Page 1: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/1.jpg)
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ
ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ
![Page 2: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/2.jpg)
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ
• οπισθοπεριτοναικά όργανα • περινεφρική περιτονία • φλοιός : αλατοκορτικοειδή,
γλυκοκορτικοειδή, μικρές ποσότητες γεννητικών ορμονών
• μυελός των επινεφριδίων εκκρίνει τις κατεχολαμίνες επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη.
![Page 3: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/3.jpg)
• (1) ο επινεφριδικός κλάδος της κάτω νεφρικής αρτηρίας
• (2) ο επινεφριδικός κλάδος της αορτής • (3) ο επινεφριδικός κλάδος της νεφρικής
αρτηρίας .• Τα λεμφαγγεία φέρονται προς τα πλάγια
αορτικά λεμφογάγγλια • προγαγγλιακές συμπαθητικές ίνες που
προέρχονται από τα σπλαγχνικά νεύρα
![Page 4: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/4.jpg)
ΦΛΟΙΟΣ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ
• σπειροειδή ζώνη • στηλιδωτή ζώνη • δικτυωτή ζώνη • σπειροειδής ζώνη εκκρίνει μεταλλοκορτικοειδή
και κυρίως αλδοστερόνη • Η στηλιδωτή ζώνη και πιθανόν η δικτυωτή
εκκρίνουν τα γλυκοκορτικοειδή κορτιζόνη και κορτιζόλη
![Page 5: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/6.jpg)
ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗΣ:
• μέση ημερήσια έκκριση της αλδοστερόνης κυμαίνεται μεταξύ 0.1 και 0.7 μmol (50-250 μg)
• 75% της αλδοστερόνης αδρανοποιείται με καταβολισμό του Α δακτυλίου του μορίου της και σύζευξή του με γλυκουρονίδιο
• κλάσμα ελεύθερης αλδοστερόνης σε χαμηλό pH ( acid-labile) 15-50 nmol (5-19μg )
• συζευγμένου με γλυκουρονίδιο παραγώγου μεταξύ 70-100 nmol
• μη συζευγμένης ελεύθερης αλδοστερόνης μεταξύ 0.5-2 nmol ( 0.2-0.6 μg).
![Page 7: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/7.jpg)
δυο κύριες φυσιολογικές δράσεις
• βασικό ρυθμιστικό μηχανισμό του εξωκυττάριου υγρού
• προσδιορίζει κατά κύριο λόγο τον μεταβολισμό του καλίου μέσω της δέσμευσής της στον υποδοχέα των κορτικοειδών τύπου Ι στους ιστούς-στόχους
![Page 8: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/8.jpg)
• προάγει την κατακράτηση του νατρίου με την ταυτόχρονη αποβολή καλίου
• επαναπρόσληψη των ιόντων νατρίου δημιουργεί μια πτώση του διαμεμβρανικού δυναμικού
• Η επαναπρόσληψη των ιόντων νατρίου ακολουθείται από την παθητική επαναρρόφηση νερού
• Τα αλατοκορτικοειδή δρουν και στο επιθήλιο των σιελογόνων και ιδρωτοποιών αδένων και στο γαστρεντερικό σωλήνα προκαλώντας κατακράτηση νατρίου και απέκκριση καλίου.
![Page 9: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/9.jpg)
• αρχική περίοδος κατακράτησης νατρίου • νατριούρηση • φυσιολογικό ισοζύγιο επανέρχεται μέσα σε 3 με 5
ημέρες • το φαινόμενο της «διαφυγής» οφείλεται στη μείωση
της ευαισθησίας των νεφρικών σωληναρίων στη δράση της αλδοστερόνης
• η απώλεια του καλίου είναι διαρκής και δεν παρατηρείται τέτοιο φαινόμενο «διαφυγής»
• αυξάνουν και τα επίπεδα του νατριουρητικού πεπτιδίου στο πλάσμα
• επιδρά και πάνω σε έναν μεμβρανικό υποδοχέα και η φυσιολογική της δράση δεν προκαλείται μόνο από τους κυτταροπλασματικούς υποδοχείς
![Page 10: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/10.jpg)
• Η έκκριση της αλδοστερόνης ρυθμίζεται από το
σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης • τα επίπεδα του καλίου • την ACTH • H ρενίνη δρα πάνω στο αγγειοτενσινογόνο • σχηματίζει το δεκαπεπτίδιο αγγειοτενσίνη Ι • το μετατρεπτικό ένζυμο των πνευμόνων
σχηματίζει τελικά το οκταπεπτίδιο αγγειοτενσίνη ΙΙ
• ισχυρό αγγειοσυσπαστικό παράγοντα των λείων μυικών ινών των αρτηριολίων
• διεγείρει την παραγωγή και έκκριση της αλδοστερόνης
![Page 11: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/11.jpg)
• Η φόρτιση του οργανισμού με κάλιο per os
αυξάνει τα επίπεδα της αλδοστερόνης στο πλάσμα και τη συγκέντρωσή της στα ούρα
• ενεργοποιεί αφενός τη συνθάση της αλδοστερόνης καθώς επίσης και ευαισθητοποεί τα κύτταρα της σπειροειδούς ζώνης στη δράση της ACTH, της ΑΤ ΙΙ και του καλίου στην έκκριση της αλδοστερόνης
• η ACTH παίζει μικρό ρόλο στην έκκριση της αλδοστερόνης
• σε περιπτώσεις ιατρογενούς καταστολής της με τη χορήγηση κορτικοειδών, η έκκριση της αλδοστερόνης είναι φυσιολογική.
![Page 12: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/12.jpg)
• Η έκκριση της αλδοστερόνης παρουσιάζει ημερήσια διακύμανση με αυξημένα επίπεδα το πρωί και χαμηλά το απόγευμα.
• αυξάνουν κατά τη φόρτιση του οργανισμού με κάλιο
• στέρηση άλατος • όρθια στάση
![Page 13: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/13.jpg)
τεστ που διεγείρουν, όσο και καταστέλλουν την έκκριση των
αλατοκορτικοειδών • σχεδόν άναλος δίαιτα ( 10 mmol Na ημερησίως)
για 3-5 μέρες • αυξάνουν κατά 3 έως 6 φορές και επιπροσθέτως
άλλες 2 έως 4 φορές μετά από 2-3 ώρες στην όρθια στάση
• χορήγηση 40-80 mg φουροσεμίδης • αυξάνει κατά 2-4 φορές τα επίπεδα της
αλδοστερόνης μετά από 2-3 ώρες όρθιας στάσης
![Page 14: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/14.jpg)
• Τα τεστ καταστολής των αλατοκορτικοειδών
βασίζονται στην επέκταση του ενδοαγγειακού χώρου με κρυσταλοειδή
• μείωση της έκκρισης της ρενίνης και κατά συνέπεια και στην έκκριση της αλδοστερόνης
• ενδοφλέβια χορήγηση 500 ml/ ώρα φυσιολογικού ορού για 4 ώρες: καταστολής της αλδοστερόνης του πλάσματος σε < 8 ng/ dl σε άτομα με στέρηση άλατος και < των 5 ng/ dl σε άτομα με κανονική πρόσληψη
![Page 15: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/15.jpg)
ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ:
• υπερέκκριση αλδοστερόνης • Στον πρωτοπαθή, η αιτία αυτής της
υπερέκκρισης βρίσκεται μέσα στα επινεφρίδια, ενώ στον δευτεροπαθή το ερέθισμα είναι εξωεπινεφριδιακό
![Page 16: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/16.jpg)
Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός • αδένωμα των επινεφριδίων που παράγει
αυτόνομα αλδοστερόνη ( νόσος Conn) • ετερόπλευρο μικρό αδένωμα και σπανιότερα σε
καρκίνωμα • αμφοτερόπλευρη οζώδης υπερπλασία • μορφολογικά και βιοχημικά κριτήρια δυο
βασικά είδη αδενωμάτων • fasciculata-like κύτταρα • glomerulosa-like κύτταρα και είναι ευαίσθητος
στην AT II
![Page 17: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/17.jpg)
• αρκετές περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης
νόσου του Conn που παλιότερα αποδίδονταν σε οζώδη υπερπλασία να οφείλονται τελικά σε αδενώματα
• ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα κυρίως μεταξύ της 3ης και 5ης δεκαετίας ζωής
• η υποκαλιαιμία δεν αποτελεί ασφαλές κριτήριο και ότι αρκετοί ασθενείς με νόσο του Conn εμφανίζουν φυσιολογικά επίπεδα καλίου
• 8-10% του υπερτασικού πληθυσμού.
![Page 18: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/19.jpg)
• Η υπερέκκριση της αλδοστερόνης αυξάνει την
ανταλλαγή των ιόντων νατρίου με τα ιόντα καλίου και υδρογόνου
• συνοδό υποκαλιαιμία • επέκταση του ενδοαγγειακού όγκου:διαστολική
κυρίως υπέρταση που συνοδεύεται μερικές φορές από πονοκεφάλους
• μυϊκή αδυναμία και κόπωση • κοιλιακές αρρυθμίες • πολυουρία και πολυδιψία που οφείλεται στη
μείωση της συμπυκνωτικής ικανότητας των ούρων
![Page 20: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/20.jpg)
• μακροχρόνια παραμονή της υπέρτασης είναι
δυνατό να οδηγήσει σε κοιλιακή υπερτροφία, και νεφραγγειακές βλάβες.
• ισοσθενουρία, πιθανώς λόγω της υποκαλιαιμίας • pH των ούρων είναι αλκαλικό λόγω της
απέκκρισης ιόντων αμμωνίου • υποκαλιαιμία δύναται να είναι σοβαρή (< από 3
mmol/L) • Η υπερνατριαιμία οφείλεται στην
κατακράτηση νατρίου, την απώλεια νερού λόγω της πολυουρίας και την επαναρρύθμιση (reset) του ωσμωστάτη στον υποθάλαμο
![Page 21: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/21.jpg)
• μεταβολική αλκάλωση και η αύξηση των
διττανθρακικών του ορού οφείλεται στην απώλεια υδρογονοκατιόντων λόγω της εξόδου τους από τα κύτταρα για να αντισταθμίσουν την υποκαλιαιμία
• το εγγύς εσπειραμένο σωληνάριο επαναρροφά διττανθρακικά ανιόντα
• επί σοβαρής υποκαλιαιμίας έχουμε και μείωση των επιπέδων μαγνησίου του ορού
• αναστροφή του κιρκάδιου ρυθμού με την κινητοποίηση των υγρών κατά τη διάρκεια της νύχτας και τη συνοδό πολυουρία
![Page 22: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/22.jpg)
ΔΙΑΓΝΩΣΗ:
• 1) διαστολική υπέρταση χωρίς οίδημα • 2) χαμηλά επίπεδα ρενίνης πλάσματος
(PRA) η οποία δεν αυξάνει κατά την όρθια στάση ή με τη στέρηση άλατος όπως κανονικά θα όφειλε
• 3) υπερέκκριση της αλδοστερόνης που δεν καταστέλλεται κατά τη φόρτιση του οργανισμού με φυσιολογικό ορό
![Page 23: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/23.jpg)
• Η αδυναμία της καταστολής της αλδοστερόνης είναι αναγκαία συνθήκη για τη διάγνωση, ενώ η χαμηλή PRA δεν έχει πολύ υψηλή ευαισθησία διότι ανευρίσκεται περίπου και στο 25% των περιπτώσεων ιδιοπαθούς υπέρτασης
• Οι όγκοι αυτοί αντιδρούν σχεδόν φυσιολογικά στη φόρτιση του οργανισμού με κάλιο ή κατά τη διέγερση με ACTH.
![Page 24: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/24.jpg)
• Αν η υποκαλιαιμία συμβεί σε έναν
υπερτασικό ασθενή που λαμβάνει τέτοιου είδους διουρητικά αυτά θα πρέπει να διακοπούν, ο ασθενής να λάβει υποκατάστατα καλίου για δέκα ημέρες και στη συνέχεια να επαναληφθούν οι εργαστηριακές εξετάσεις
• spiral CT των επινεφριδίων • εκλεκτικός καθετηριασμός της
επινεφριδιακής φλέβας μέσω της μηριαίας
![Page 25: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/25.jpg)
• Σε περιπτώσεις οζώδους υπερπλασίας του φλοιού δεν
ανευρίσκεται εντόπιση • ταυτόχρονη λήψη επιπέδων κορτιζόλης • αυξημένη ψευδώς σε απάντηση στην έκκριση ΑCTH
που προκαλεί το υπερβολικό stress.• μέτρηση της PRA το πρωί σε ύπτια θέση • χορήγηση 80 mg φουροσεμίδης per os και η επανάληψη
της μέτρησης αφού ο ασθενής έχει παραμείνει όρθιος για περίπου 3 ώρες
• άτομα με πρωτοπαθή αλδοστερονισμό εξακολουθούν να έχουν χαμηλά επίπεδα της PRA
• χορήγηση 300 mg/ ημέρα σπιρονολακτόνης per os μπορεί να υποστρέψει τα συμπτώματα της νόσου σε 5-8 εβδομάδες
![Page 26: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/26.jpg)
ΣΗΜΕΙΩΣΗ
• Η διάγνωση του πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού μπαίνει χωρίς περαιτέρω εργαστηριακή διερεύνηση σε ασθενείς με χαμηλά επίπεδα καλίου ορού (< 2.5 mmol/L) και υψηλό πηλίκο αλδοστερόνης/ PRA σε τυχαία αιμοληψία
![Page 27: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/27.jpg)
Β ΠΑΘΗΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ
• φυσιολογικά αυξημένη έκκριση της αλδοστερόνης σε απάντηση στην ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης- αγγειοτενσίνης
• επιταχυνόμενη φάση της υπέρτασης ή σε περιπτώσεις οιδήματος λόγω καρδιακής ανεπάρκειας
• κίρρωσης και νεφρωσικού συνδρόμου από τη σχετική ελάττωση του ενδοαγγειακού όγκου
![Page 28: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/28.jpg)
• υπέρταση που οφείλεται σε πρωτοπαθή
υπερπαραγωγή ρενίνης από όγκο ή από στένωση της μιας ή και των δυο νεφρικών αρτηριών συνοδεύεται κατά κανόνα από δευτεροπαθή αλδοστερονισμό
• ρυθμός παραγωγής της αλδοστερόνης είναι μεγαλύτερος από ότι στον πρωτοπαθή
• εξίσου υποκαλιαιμική αλκάλωση • χαρακτηριστική αύξηση της PRA και η μεγάλη
αύξηση των επιπέδων της αλδοστερόνης
![Page 29: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/29.jpg)
• H διάγνωση της νεφραγγειακής υπέρτασης τίθεται με την ανάδειξη των αθηρωματικών πλακών στην εκλεκτική αγγειογραφία των νεφρικών αρτηριών
• μέτρηση της ρενίνης στις νεφρικές φλέβες
• το ρενίνομα αναδεικνύεται με απεικονιστικές μεθόδους (CT, MRI).
![Page 30: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/30.jpg)
σύνδρομο Barter
• πολυϋδράμνιο • IUGR • προωρότητα • υπερασβεστιουρία • νεφρασβέστωση • σχετίζεται με διαταραχή των μεταφορέων
καλίου (ROMK) στην αγκύλη του Henle
![Page 31: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/31.jpg)
παιδικός τύπος
• πολυουρία • αφυδάτωση • υποκαλιαιμία • υποχλωριαιμική μεταβολική αλκάλωση • καθυστέρηση της ανάπτυξης • οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου που
κωδικοποιεί τους μεταφορείς ιόντων χλωρίου ( CIC-Kb) στην αγκύλη του Henle
![Page 32: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/32.jpg)
• μεγάλη απέκκριση ιόντων καλίου,
νατρίου και χλωρίου στα ούρα • διέγερση της παρασπειραματικής
συσκευής στην έκκριση ρενίνης και τελικά στην υπερπλασία της
• Η απώλεια του καλίου δεν υφίεται ακόμα και με τη διόρθωση του αλδοστερονισμού
• δεν παρατηρείται υπέρταση λόγω της συνεχής απώλειας άλατος και νερού από τα ούρα.
![Page 33: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/33.jpg)
διάγνωση
• άλλες ανωμαλίες, όπως κώφωση και σακχαρώδη διαβήτη
• προγεννητική διάγνωση του συνδρόμου με την μέτρηση των ηλεκτρολυτών στο αμνιακό υγρό και τα ούρα της μητέρας.
• υψηλή συγκέντρωση ηλεκτρολυτών • στα ούρα της μητέρας τα ιόντα χλωρίου
![Page 34: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/34.jpg)
σύνδρομο Gitelman • ηπιότερη κλινική εικόνα από το σύνδρομο Barter • ισοσθενουρία • υποκαλιαιμική μεταβολική αλκάλωση • αυξημένη απέκκριση ιόντων ασβεστίου και μαγνησίου
από τα ούρα και επίμονη υπομαγνησιαιμία • Na-2-Cl συμμεταφορέα στο άπω εσπειραμένο
σωληνάριο • συμπτώματα αλδοστερονισμού και χαμηλά επίπεδα
μαγνησίου στο πλάσμα.
![Page 35: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/35.jpg)
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ:• καταστάσεις που προκαλούν περίσσεια
αλατοκρτικοειδών • κατανάλωση γλυκών, βοτάνων, τσαγιού ή καπνού που
περιέχουν γλυκόριζα. • 3 μονογλυκουρόνυλο-γλυκυρρετινικού οξέος (3 MGA) • ισχυρός αναστολέας του ενζύμου 11 β
υδροξυστεροειδική δεϋδρογενάση (11 β HSD) • περιφερική μετατροπή της κορτιζόλης σε κορτιζόνη • Η κορτιζόλη εμφανίζει χημική συγγένεια όπως η
αλδοστερόνη με τον υποδοχέα αλατοκορτικοειδών στο άπω εσπειραμένο σωληνάριο
![Page 36: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/36.jpg)
• σπάνιο αυτοσωμικό υπολειπόμενο σύνδρομο της ανεπάρκειας της 11-β HSD
• η ανεπάρκεια της κορτιζόλης να μετατραπεί σε κορτιζόνη επιφέρει δέσμευση της πρώτης στους υποδοχείς των γλυκοκορτικοειδών τύπου Ι
• γενετική ανάλυση καθώς επίσης και με το αυξημένο πηλίκο κορτιζόλης/κορτιζόνης στα ούρα.
![Page 37: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/37.jpg)
βασικό διαφοροδιαγνωστικό πρόβλημα
• διάκριση μεταξύ του πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού που οφείλεται σε αδένωμα από την οζώδη υπερπλασία των επινεφριδίων
• θεραπεία του αδενώματος είναι κατά βάση χειρουργική, ενώ της οζώδους υπερπλασίας φαρμακευτική
![Page 38: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/38.jpg)
• ασθενείς με οζώδη υπερπλασία έχουν χαμηλότερη έκκριση αλδοστερόνης
• υψηλότερη PRA • μικρότερο βαθμό υποκαλιαιμίας • η διαφορική διάγνωση γίνεται κατά
κύριο λόγο απεικονιστικά κι όχι με τις βιοχημικές εξετάσεις
• ασθενείς με αδένωμα τείνουν να έχουν αυξημένα επίπεδα 18-υδροξυκορτικοστερόνης και μείωση της αλδοστερόνης σε όρθια στάση
![Page 39: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/39.jpg)
• το αδένωμα μπορεί να παράγει δεοξυκορτικοστερόνη (DOC)
• χαρακτηριστικά έχουμε αυξημένη PRA
• φυσιολογικά ή μειωμένα επίπεδα αλδοστερόνης,
• περίσσεια άλλου αλατοκορτικοειδούς από την αλδοστερόνη.
![Page 40: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/40.jpg)
• 70%,σε μονήρες αδένωμα του ενός επινεφριδίου
• κυρίως του αρίστερου • Οζ.υπερπλασία:σεροτονίνη που
παράγεται από κυτταρα του Κ.Ν.Σ. και δείχνει να παίζει καποιο ρόλο στη ρύθμιση της υπερπαραγωγής αλδοστερόνης κατά την επινεφριδιακή υπερπλασία.
![Page 41: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/41.jpg)
Εργαστηριακά εχουμε
• 1)Μέτρηση αλδοστερόνης στα ούρα 24ώρου,οπου η φυσιολογικά αναμενόμενη τιμή είναι 5-19mg/24h
• 2)Μέτρηση αλδοστερονης στο αίμα οπου είναι 5 mg/100ml για κατακλινείς ασθενείς και 200mg/100ml αν ο ασθενής σταθεί ορθιος για 2 ωρές.
• 3)Μετρηση ρενίνης του πλάσματος
![Page 42: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/42.jpg)
Απεικονιστικά εχουμε:
• 1)Εκλκεκτικός καθετηριασμός επινεφριδιακών φλεβών και φλεβογραφία
• σκιαγράφηση των επινεφριδιακών φλεβων • διατεταμένη τη συστοιχη επινεφριδιακή φλέβα • συνεχή μέτρηση των τιμων της αλδοστερονης
από την κάθε επινεφριδιακή φλέβα,πράγμα που ανεβάζει την ειδικότητα και την ακρίβεια της μεθόδου στο 100%.
![Page 43: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/43.jpg)
• 2)Αξονική τομογραφία • ακριβέστερη απεικονιστική μεθοδος• 3)Υπερηχογράφημα • μεγαλύτεροι των 2 cm • 4)Σπινθηρογράφημα με 131ΙΝΡ-59 • ορμονοπαραγωγική δραστηριότητα • ανίχνευση μονήρων ή συστοιχών εστιών
ακόμα και 2-4 ημέρες μετα τη χορήγηση.
![Page 44: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/44.jpg)
αλδοστερονισμός που υφίεται με γλυκοκορτικοειδή (GRA)
• κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα
• (duplication) του γονιδίου του προωθητή (promoter) της 11-β υδροξυλάσης (CYP11B1) που βρίσκεται κάτω από τον έλεγχο της ACTH με το γονίδιο της συνθάσης της αλδοστερόνης (CYP11B2)
• η δραστηριότητα της συνθάσης βρίσκεται κάτω από τον έλεγχο της ΑCTH
• η αλδοστερόνη εκκρίνεται με παρόμοιο ημερήσιο ρυθμό με την κορτιζόλη
• ο αλδοστερονισμός μπορεί να θεραπευτεί με την εξωγενή χορήγηση γλυκοκορτικοειδών
![Page 45: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/45.jpg)
τεστ της καταστολής με δεξαμεθαζόνη
• διαφοροποιεί τους GRA θετικούς από τους GRA αρνητικούς
• 92% ευαισθησία και 100% ειδικότητα • επίπεδα αλδοστερόνης κάτω από 4 ng/dl
μετά την χορήγηση δεξαμεθαζόνης αποτελεί ένα ασφαλές κριτήριο με υψηλή ευαισθησία για την διάγνωση του GRA.
![Page 46: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/46.jpg)
αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης ( PCR)
• ανίχνευση του υβριδικού γονιδίου της 11-β υδροξυστεροειδικής υδροξυλάσης (11-β HSD) και της συνθάσης της αλδοστερόνης
• τμήμα 4 Kb του υβριδικού γονιδίου το οποίο ανευρίσκεται σε όλα τα έως τώρα αναγνωρισμένα υβριδικά γονίδια στον οικογενή υπεραλδοστερονισμό τύπου I
• διάγνωση νεογνών με την εύρεση του γονιδίου στο αίμα του ομφαλίου λώρου
• χρήση της PCR στη μελέτη των «χιμαιρικών» γόνων • μαζικό screening του υπερτασικού πληθυσμού
![Page 47: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/47.jpg)
σύνδρομο Liddle • με τον αυτοσωμικό επικρατούντα χαρακτήρα • αποτελεί μια σπάνια αιτία πρωτοπαθούς
αλδοστερονισμού • (ψευδοαλδοστερονισμός τύπου Ι). • β υπομονάδα των διαύλων νατρίου στο επιθήλιο των
νεφρικών σωληναρίων • επίπεδα της ρενίνης και της αλδοστερόνης είναι
χαμηλά • αποδιοργάνωση των τοπικών αυτορυθμιστικών
μηχανισμών του νεφρώνα στα επίπεδα της κυκλοφορούσας AT II και αλδοστερόνης
![Page 48: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/49.jpg)
• 1)Σε μερικούς ασθενείς με Αλδοστερονισμό το Κ+ του ορού μπορεί να είναι φυσιολογικό σε περίπτωση που χρησιμοποιούν καλιοσυντηρητικά διουρητικά (σπιρονολακτονη,τριαμτερένη) ή εχουν υψηλή πρόσληψη Καλιού και χαμηλή πρόσληψη άλατος από το διαιτολόγιό τους.
![Page 50: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/50.jpg)
• 2)Το στάδιο της μέτρησης της
αλδοστερόνης με φόρτηση NIS 0,9% δεν πρεπει να γίνει αν η υπέρταση είναι σοβαρή (διαστολική ανω των 15mmHg) ή επί συνυπάρξεως καρδιακης ανεπάρκειας.Επισης πρέπει να γίνει διόρθωση του Καλιου του ορού πριν τη δοκιμασία.Εναλλακτικες μέθοδους αποτελούν η φόρτηση άλατος per.os. (200mmol/d x 3 ημέρες) ή η χορήγηση 10 mg οξεϊκης δεσοξυκορτικοστερόνης (DOCA) I.M. κάθε 12 ωρες.
![Page 51: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/51.jpg)
• 3)Υπάρχουν περιπτώσεις όπως το σ. Liddle,το σύνδρομο περίσσειας αλατοκορτικοειδών ή ογκοι που εκκρινουν DOCA,που οποτε και παρατηρούμε χαμηλή σταθμη αλδοστερόνης και γι’αυτό πρεπει να ελεγχούμε για το αν η καταστολή προέρχεται από αλλού ειδους αλατοκορτικοειδή περάν της αλδοστερόνης.
![Page 52: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/52.jpg)
• 4)Υπαρχει το ενδεχόμενο σε περιπτώσεις αλδοστερονισμού η επικείμενη αποβολή του Κ+ να μην καταλήγει σε υποκαλιαιμία επειδή τα νεφρικα σωληνάρια διαθέτουν μηχανισμούς,δευτερογενώς,να κατακρατούν Κ+ και να εξάγουν Η+,με αποτ΄λεσμα την οξινοποίηση (πτώση του ρΗ) των ούρων
![Page 53: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/53.jpg)
• 5)Ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός είναι δυνατό να προκληθεί και από στένωση της νεφρικής αρτηρίας,οπότε η αύξηση της ρενίνης λόγω της τοπικής υπέρτασης ενεργοποιεί τη σπειραματική ζώνη στο να παράγει αλδοστερόνη.
![Page 54: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/54.jpg)
![Page 55: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/55.jpg)
![Page 56: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/56.jpg)
![Page 57: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/57.jpg)
![Page 58: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/58.jpg)
Pathogenetic subtypes Approximate prevalence (%)
Aldosterone producing adenoma (APA) 60 (solitary adrenal mass)
Idiopathic hyperaldosteronism (IHA) 34 (adrenal hyperplasia)
Angiotensin II - responsive adenoma (AIIRA) 5 (solitary adrenal mass)
Aldosterone producing carcinoma (APC) < 1 (solitary adrenal mass)
Primary adrenal hyperplasia (PAH) < 1 (adrenal hyperplasia)
Glucocorticoid suppressible hyperaldo-steronism (GSH) < 1 (adrenal hyperplasia)
Ectopic aldosterone producing tumors (ovary) very rare
![Page 59: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/59.jpg)
![Page 60: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062410/56815c91550346895dcaa010/html5/thumbnails/60.jpg)