Республиканская детская клиническая больница...
description
Transcript of Республиканская детская клиническая больница...
Результаты применения интратекальной баклофеновой терапии в лечении пациентов с детским церебральным
параличом
Республиканская детская клиническая больницаОтделение нейрохирургии
Уфа 2014
2
Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа
синдромов, возникающих в результате поражения
головного мозга плода в процессе беременности,
родов или раннем послеродовом периоде.
Частота заболевания в пределах от 2 до 6
случаев на 1000 родов
.
3
Различают клинические формы
ДЦП:
- Спастическая диплегия (синдром Литтла) -
40%
- Спастические тетрапарезы и Гемипарезы -
30%
- Гиперкинетическая форма - 25%
- Атонически-астатическая форма около -
5%
4
Спастичность
Основные синдромы,приводящие к инвалидизации
Гиперкинезы
5
Нейрохирургическое лечение ДЦПДеструктивные операции
Нейромодуляция
6
Деструктивные операции Задняя селективная ризотомия - селективное
пересечение задних чувствительных корешков спинного мозга. Выполняется с использованием нейрофизиологического мониторинга. Применяется при тяжелых спастических и спастикогиперкинетических формах с повышением тонуса до 5 баллов
Селективная невротомия – парциальное пересечение моторных волокон двигательных нервов. Происходит частичная денервация мышц со снижением мышечного тонуса
7
Нейромодуляционные операции
В основе операций – установка устройства, подавляющих патологическую нейрональную активность за счет электрического или биохимического Воздействия
Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS)
Имплантация помпы для хронической интратекальной инфузии (ITB)
8
Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS)
Основана на воздействии высокочастотного электрического тока на процессы проведения нервных сигналов через задние структуры спинного мозга.
В результате возникает блокада патологического рефлекса, участвующего в поддержании повышенного мышечного тонуса, происходит снижение спастичности.
Применяется при спастической диплегии ( синдромЛиттла)
9
Имплантация помпы для хронической интратекальной
инфузии (ITB)Операция предполагает имплантацию пациенту устройства, обеспечивающего подачу баклофена (лиорезала) в спинномозговую жидкость.
Баклофен (лиорезал) - миорелаксант центрального действия; агонист GABAB-рецепторов. . За счет этого усиливается торможение мотонейронови происходит угнетение миотатических рефлексов, снижение спастичности и гиперкинезов. Не влияет на передачу импульсов в нервно-мышечных синапсах. Уменьшает тонус скелетных мышц. Оказывает умеренное анальгезирующее действие.
10
Баклофеновая помпа
11
В нейрохирургическом отделении РДКБ с 2012 по 2013 гг. 15 пациентам с тяжелыми спастическими синдромами проведена имплантация баклофеновой помпы.
Возраст пациентов составил 10,5 ± 1.5 года.
Пациенты со спастическими формами ДЦП - 12 человек
Пациенты со спастико – гиперкинетическими формами – 3 человека
12
Цели лечения индивидуальны для каждого пациента и включают в
себя:
Улучшение ухода за собой
Улучшение походки
Улучшение функциональной дееспособности
Снижение боли, связанное со спастичностью
Улучшение перемещения
Улучшение сна
Предотвращения или снижения риска спазмов и
контрактур
Облегчение гигиенического ухода
Легкость в уходе за пациентами
13
Диагностический алгоритм отбора пациентов для имплантации баклофеновой помпы включал:
1. Неврологический осмотр пациента с оценкой спастичности по шкале Эшворта
(шкала Эшворта оценивает степень спастичности в баллах от 1 до 5 согласно
критериям, где 1 балл – отсутствие спастичности,
5 баллов – невозможность разгибать пораженные конечности)
2. Специализированные методы обследования (КТ, МРТ головного и
спинного мозга, рентгенографию позвоночника, ЭНМГ)
3. Консультацию ортопеда
4. Скрининг – тест (является обязательным условием для отбора пациентов).
Отбор пациентов
Тяжелая не фокальная спастичность, ухудшающая качество жизни
Недостаточный ответ на физиотерапию и пероральный прием лекарств и/или непереносимые проявления побочных действий от приема лекарств в терапевтических дозах
Пациент должен иметь достаточную массу тела для имплантации помпы
Пациент/опекун должен быть способен понять суть процедуры заранее сформулированные, записанные, согласованные, детализированные и реалистичные цели лечения
Желание пациента/опекуна сотрудничать с врачом в долгосрочном периоде, необходимом для поддержания ITB Терапии
Наличие информированного согласия пациента/опекуна14
15
Шкала Эшворта Модифицированная шкала ЭшвортаБалл Критерии Балл Критерии
1 Нет увеличения тонуса. 0 Нет увеличения тонуса.
2 Незначительное повышение тонуса, в форме «захвата» при сгибании или разгибании.
1 Незначительное повышение мышечного тонуса, выраженное в виде захвата и высвобождения, или минимальной устойчивости в конце диапазона движения (ДД), когда пораженный орган двигается по пути сгибания или разгибания.
3 Более выраженное повышение тонуса, однако пораженные органы легко сгибаются.
1+ Незначительное повышение мышечного тонуса, выраженное в виде захвата, после чего наступает минимальная устойчивость в течение всего остающегося диапазона движений (менее половины).
4 Значительное повышение тонуса; пассивные движения затруднительны.
2 Более выраженное повышение тонуса в ходе большей части ДД, при этом пораженный орган легко двигается.
5 Пораженные органы жестки при сгибании или разгибании.
3 Значительное повышение тонуса; пассивные движения затруднительны.
4 Пораженные органы жестки при сгибании или разгибании.
16
Скрининг – тестЦель скрининг – теста заключается в оценке ответа
пациента на
интратекальное введение болюсной тест – дозы Лиорезала
(баклофен).
Болюсная доза Лиорезала вводится посредством люмбальной
пункции,
после чего оценивается ответ пациента на болюсную дозу. Фармакокинетика
Начало действия 30-60 мин после болюса
Максимальный эффект 4 часа после введения
Длительность действия 4-8 часов
17
Проведение скрининг-теста(Пример протокола скрининг-теста)
17
18
Возможные побочные эффекты ITB терапии
ПЕРЕДОЗИРОВКА ОТМЕНА/СНИЖЕНИЕ ДОЗЫ
ГипотонияСонливостьТошнотаРвотаГоловная больГоловокружениеЭйфорияУгнетение дыханияПрипадкиПотеря сознания,ведущая к обратимой комеВ тяжелых случаях может быть летальный исход
Нарастание спастичностиСпутанность сознанияВысокая температураАвтономная дисрефлексияЗудНизкое артериалное давление
18
19
Хирургическая техника
Имплантация проводилась только при положительном скрининг – тесте. Длительность процедуры составила в среднем 60 ± 25 мин. Операции выполнялись под интубационным наркозом Пациент укладывался на правый бок.
20
Схема операции
21
Подготовка оборудования и компонентов системы
Проверка начального состояния помпы
Подготовка препарата и растворов
Предоперационная подготовка
22
Этапы хирургической техникиВведение спинального катетера в интратекальное пространство парамедиальным доступом под рентгенологическим контролем с последующей фиксацией спинального катетера
23
Этапы хирургической техники
Подготовка подапоневротического кармана в левой части брюшной стенки
24
Этапы хирургической техники
Формирование подкожного туннеля и проведение катетера в карман для помпы
25
Этапы хирургической техники
Соединение катетера с помпой Погружение помпы в подапоневротический карман
Программирование помпы
Выбор режима инфузии и ввод информации о дозировании
Настройка СИГНАЛА ТРЕВОГИ об опустевшем резервуаре, назначение даты первой дозаправки помпы
26
27
После имплантации баклофеновой помпы у всех 15 пациентов отмечается снижение спастичности
У 9 пациентов снижение спастичности по шкале Эшворта до 2 баллов
У 6 пациентов снижение спастичности с 4 до 3 баллов
В раннем послеоперационном периоде проводилась индивидуальный подбор дозировки лиорезала
Средняя суточная дозировка препарата составила 135 ± 15 мкг/сут
Результаты
28
Пациенты
помпа
28
помпа
29
Осложнения
30
Осложнения Миграция спинального катетера – 1 случай
Симптомы передозировки препарата – 1 случай (в связи с некорректной работой помпы)
Перегиб катетера- 1 случай
31
Таким образом, интратекальная баклофеновая терапия улучшает качество жизни пациента с тяжелыми спастическими синдромами при детском церебральном параличе.
Выводы
32
Спасибо за внимание!