Местото и значењето на интервентните кардиоваскуларни процедури во

оптималниот третман на вродените срцеви маани, досегашни резултати и идни

перспективи 

Специјална болница поСпецијална болница по хирургија, хирургија, Филип Втори, Скопје, МакедонијаФилип Втори, Скопје, Македонија

И.Милев

Oхрид, Октомври 2008

Вродени срцеви маани (ВСМ) ДЕФИНИЦИЈА ИНЦИДЕНЦА (0,7- 1,7%) *Europian journal

Epidemiology, 2007 Индивидуална корекција Прецизна дијагностика Оптимален период- terapija Минимално инвазивен метод

во дијагнозата Најголем ефект во

новороденечката смртност

17,7

9,8

1971 1971 20012001 Општа новороденечка смртностОпшта новороденечка смртност

7,2 7,7

1971 20011971 2001Новороденечка смртност- ВСМНовороденечка смртност- ВСМ

*Најчести ВСМ

Видови на ВСМВидови на ВСМ % % од сите од сите ВСМВСМ

Вентрикуларен септален дефектВентрикуларен септален дефект ( (VSD)VSD) 30.030.0Перзистентен артеријален каналПерзистентен артеријален канал ( (PDAPDA)) 9.09.0Дефект на интервентрикуларен септум тип Дефект на интервентрикуларен септум тип секундум (секундум (ASDASD))

7.57.5

Пулмонална валвуларна стенозаПулмонална валвуларна стеноза ( (PSPS)) 7.27.2Коарктација на аортаКоарктација на аорта ( (CoAoCoAo)) 6.26.2Тетрада ФаллотТетрада Фаллот ( (T.FT.F.).) 5.65.6Вродена аортна стенозаВродена аортна стеноза ( (ASAS)) 5.25.2Транспозиција на големи крвни садовиТранспозиција на големи крвни садови ( (TGATGA)) 4.84.8Атриовентрикуларен каналАтриовентрикуларен канал ( (CAV)CAV) 3.93.9

**Национален завод за здравствена статистика на Национален завод за здравствена статистика на Р.МР.М, 2005, 2005

Поделба на ВСМ

1/ Kлиничка-пулмонална хипер/хиповаскуларност

2/ Moрфолошка

дисморфизам на срцевите кавитети, септуми, валвули, големи крвни садови

преткоморно-коморна-артеријална дискордантност

варијации на топографските односи меѓу срцевите кавитети, септуми, валвули,

садови и внатрешни органи (изомеризми)

Конкордантност/дискордантност

Возраст/клиничка експресија-епидемиолошка поделба

1/ ВСМ во првите 3 дена од животот

Рана клиничка експресија со тешка клиничка слика:a/ паралелна циркулација (ТГА)b/ критично опструирана системска циркулација

SHLS Kритична аортна стеноза Критична пулмонална стеноза Прекинат аортен лак TAPVD (опструктивна форма)

Kлиничко стабилизирање: прооден DAP (простагландин E1)Медицинско стабилизирање: хиповолемија, електролитна стабилизација, инотропни лекови, VAS, итен транспорт во центар

2/ ВСМ на возраст од 4-15 дена

a/ ВСМ-експресија по затварање на DAP T.Fallot (IV), трикуспидна атрезија, тешка форма на аортна коарктација

b/ ВСМ-експресија со белодробен едемголем DAP, трункус артериосус

Kлиничко стабилизирање: инотропи, диуретици, простагландини, интервентни процедури (БАС, балон дилатации), медикаментозен менаџмент на DAP (indometacin), трансфер во хируршки центар

3/ ВСМ од 2-16 недели (4 месеци)

Пулмонална хиперваскуларизација заради падот на PVR, на возраст од 2-16 недели:

AV канал, T.Fallot, голем VSD, TAPVR (неопструктивен); ALCAPA;

Tахипнеа, диспнеа, малнутриција Редукција на растот, иритабилност, вознемиреност,

потење Клиничко стабилизирање: диуретска терапија,

инотропна стабилизација, ACE инхибитори, елективен интервентен или кардиохируршки третман;

Aнтикоагулантна терапија за цијанотичните лезии

4/ ВСМ на возраст од 4-12 месеци

• Минорна клиничка презентација, благи респираторни симптоми, благ застој во растот, срцев шум кој не е асоциран со други симптоми

• Mал VSD, мал DAP, блага аортна стеноза, пулмонална стеноза или коарктација на аортата

• Терапија: диуретици, дигоксин, АЦЕ инхибитори- кај некои форми, интервентно или хируршко лекување-елективно

ВСМ- дијагностички и терапски трендови

Факти Неинвазивни техники

(3D ехо, 64 -VCT) Промени во

педијатриската кардијална кат.лабораторија

Време, искуство, тренинг, оп.сала во stand by

Дијагностика на ВСМНајчести грешки во ехо дијагнозата АСД синус венозус Коарктација на аортата Мускулен ВСД ДАП Визуелизација на аномалниот

белодробен венски конфлуенсДијагностичка срцева

катетеризација СВ Т.Фало со пулмонална атрезија Пулмонална атрезија без ВСД Мултипни ВСД

Терапија на ВСМ A/ хируршка

Б/ интервентна (1966)

a/ алтернативна BAS, Park БВП, БАП (ДАП, АСД, ВСД)

затворањеб/ ексклузивна

Периферна пулм. стеноза Ендоваскуларни стентови Резидуален и пост ИМ ВСД А-В фистули, МАПКАс

ц/ хибридна

Персонал и опремаПроцедури 3500 Коронарографии:

2760 ПЦИ/стент 900 Периферни ангио: 433 РВ катетеризации: 180 Останати: 120

Поретки процедури: Имплантација на

електростимулатори Каротидно

стентирање Стентирање на

периферни артерии Interventni VSM

Катетеризациони лаборатории на Филип Втори (2000-2008)

Интервентни процедури на ВСМ(2003-2008)

68 пац со ВСМ, 24 машки и 44 женски пол возраст 3 месеци-46 години

ASD II; 29

VSD; 5CoAo; 4

PDA; 15

PS; 15

CAV & T.Fallot; 2

*TTE беше направено кај сите, кај 3 ТЕЕ и кај 4 дијагностичка катетеризација пред/за време на интервенцијата

Интервентни процедури на ВСМ

(2003-2008)

36 5

9

35

11

05

101520253035

2003 2004 2005 2006 2007 2008

третирани пациенти по години

ВСМ (7%), најчесто може да се третира интервентно

Хируршкиот третман стандард (<1 %) морталитет, и 7-8% резидуален шант во долгорочни студии

Резултатите помеѓу хируршкиот и интервентниот третман се идентични

Amplatz septal ocluder, n= 29

АСД затворање(резултати и следење)

Три (3) mm потценување (TTE v.s angio) Сите ASD беа затворени, просечно

време на радијација 15мин. 12-26mm devices Болнички престој 18±4 часови Кај 3 пациенти TEE беше извршена во

сала, а кај еден 2 недели после (лош ехо прозор)

Кај сите после еден ден немаше L-D шант

Просечно RVDd се редуцира за 5mm по 10-от месец

Сите беа третирани со ASK 10mg/kgTT/ден,

6 месеци Ендокардитис профилакса 3 месеци

Пулмонална валвуларна стеноза n=17*

7 % од сите ВСМ Третман на избор, PG >50mmHg БВП < RVSP и

транспулмоналниот PG Ретки компликации

(пулмонална регургитација)

Третман на ТФ и други цијаногени ВСМ < хипоксични кризи

Неефикасна кај инфундибуларна ПС, без валвуларна стеноза

* 2 пациенти со Тетрада на Фало

BVP на пулмонална стеноза(резултати и следење)

Просечната редукција на SPG кај пациентите со PS беше 34 ± 9mmHg

Три (3) беа третирани со бетаблокери после интервенцијата

Една млада жена беше подоцна хируршки третирана заради тешка RVOT хипертрофија

Ниту еден немаше резидуална пулмонална регургитација поголема од 1 степен.

Доживотна ендокардитис профилакса

Просечна редукција на слободниот ѕид на RVOT за 5mm, 12 месеци подоцна

ДАП- коили и дивајси, n=15

Девет (9 ) % од сите ВСМ

Различни дивајси и катетри

Коили, едноставни, ефективни,

(d < 4 mm) Мали резидуални

шантови спонтано исчезнуваат

Резидуални шантови(5%-10%)

Перзистентен дуктус, DAP (резултати, следење)

15/16 пац. беа комплетно затворени, без резидуален шант после еден ден

Десет (10) Amplatzer оклудери и 5 коили беа имплантирани

Кај ниту еден немаше резидуален шант, 3 месеци после третманот

Болнички престој 28 ± 4 часови

Едно дете упатено на хируршки третман заради голем DAP

Ендокардитис профилакса 3 месеци

Редукција на средната LVdd за 4mm, 6 месеци по интервенцијата

ВСД- Amplatz perimembraneous ocluder

Пет (5) пациенти со перимембранозен VSD

Возраст од 5 до 45 години Дете со Trisomia 21 и VSD

Техничка комплицираност, A-V loop

Без AV блок на EKG

Amplatz perimembraneous ocluder 8-14mm

Коарктација на аортата, n=4

Балон ангиопластика Стентирање на аортата Реканализација и намалување на SPG за 20 ± 5 mmHg

Општи резултати, заклучок Сите пациенти со ASD и VSD беа успешно третирани

и 15/16 од пациентите со DAP. Просечната редукција на SPG кај пациентите со PS и

CoAo беше поголем од 50%. Сите пациенти беа префрлени на одделение истиот

ден, веднаш после процедурата, со просечна хоспитализација од 28 ± 8 часови.

Немаше ниту една рана компликација (емболизација, аритмија, крварење или инфекција)

Висок степен на безбедност, сигурност и ефикасност

Минимален физички и психички стрес за пациентите и супериорност во однос на хирургијата на отворено срце.

BAS Rashkind

• " A technique for producing an atrial septal defect without thoracotomy or anesthesia is presented. It can be performed rapidly in any cardiac catheterization laboratory."

(William J. Rashkind, 1966)

BAS Rashkind

• TGV со/без други дефекти (BAS + отворен DAP со инфузија со prostaglandin E, 5 nanogram/kg/min) - стабилна хемодинамика

• Трикуспидна атрезија со рестриктивен ASD• Пулмонална атрезија без VSD• TAPVD со рестриктивен ASD• Mоже кај SHLS за намалување на

транссепталниот атријален градиент• BAS e ефикасен кај третман на доенчиња помали

од 6 недели• Нема ефект на возраст поголема од 6-8 недели

Заклучок, идни трендови Нови пристапи, нови визии кај одредени ВСМ Развој на нови дивајси и техники Важност на TTE, 64 KT во дијагностиката, употребата

во тек на интервенцијата и следењето

Перспективата на пациентите е раната дијагностика и натамошната примена на интервентните техники

Почеток на изведување на раните неонатални ургентни процедури