Хвороби накопиченняХвороби накопичення::Внутрішньоклітинні та Внутрішньоклітинні та

позаклітинні накопичення позаклітинні накопичення білків, вуглеводів, та білків, вуглеводів, та

ліпідів.ліпідів. Патологія ендо- та Патологія ендо- та екзогенних пігментів.екзогенних пігментів.

Доц.Доц. Головата Т.К. Головата Т.К.

ДистрофіїДистрофії (від грец. (від грец. dys- dys- порушення і порушення і tropho-tropho- живити) – живити) – це кількісні та якісні це кількісні та якісні структурні зміни в клітинах структурні зміни в клітинах і/або міжклітинній речовині і/або міжклітинній речовині органів і тканин, зумовлені органів і тканин, зумовлені порушенням трофіки.порушенням трофіки.

Морфологічна суть дистрофійМорфологічна суть дистрофій

Збільшення або зменшення к-ті Збільшення або зменшення к-ті будь-яких речовин, які містяться в будь-яких речовин, які містяться в організмі в норміорганізмі в нормі

Зміна якості,тобто фізико-хімічних Зміна якості,тобто фізико-хімічних властивостей речовинвластивостей речовин

Поява звичайних речовин у Поява звичайних речовин у незвичайних місцяхнезвичайних місцях

Поява і накопичення нових речовин, Поява і накопичення нових речовин, які не притаманні організму в норміякі не притаманні організму в нормі

Причини патологічного Причини патологічного накопичення продуктів накопичення продуктів

обміну речовинобміну речовин 11.Патологія клітини.Патологія клітини. . 2.Порушення функції 2.Порушення функції

транспортних систем.транспортних систем. 33.Розлади ендокринної і .Розлади ендокринної і

нервової регуляції трофіки.нервової регуляції трофіки.

Механізми патологічного Механізми патологічного накопичення продуктів накопичення продуктів

обміну речовин обміну речовин

ІнфільтраціяІнфільтрація.. Декомпозиція (фанерозДекомпозиція (фанероз).).

Спотворений синтез.Спотворений синтез. ТрансформаціяТрансформація . .

Класифікація патологічного Класифікація патологічного накопичення продуктів обміну накопичення продуктів обміну

речовинречовин За переважанням порушення того чи іншого виду обміну: За переважанням порушення того чи іншого виду обміну:

а) білкові, а) білкові, б) жирові, б) жирові,

в) вуглеводні, в) вуглеводні, г) мінеральніг) мінеральні

За локалізацією патологічного процесу:За локалізацією патологічного процесу:а) паренхіматозні а) паренхіматозні

б) стромально-судинні; б) стромально-судинні; в) змішані в) змішані

В залежності від впливу генетичних факторів: В залежності від впливу генетичних факторів: а) вроджені, а) вроджені,

б) набуті.б) набуті. За поширеністю процесу: За поширеністю процесу:

а) загальні, а) загальні, б) місцеві.б) місцеві.

Паренхіматозні диспротеїнозиПаренхіматозні диспротеїнози

-Гіаліново-крапельний-Гіаліново-крапельний

-Гідропічний-Гідропічний

-Роговий-Роговий

Паренхіматозні диспротеїнозиПаренхіматозні диспротеїнози

Стромально-судинні Стромально-судинні диспротеїнозидиспротеїнози

Мукоїдне Мукоїдне набухання.набухання.

Фібриноїдне Фібриноїдне набухання.набухання.

Гіаліноз.Гіаліноз.

Паренхіматозні ліпідозиПаренхіматозні ліпідози

Загальне ожирінняЗагальне ожиріння

Порушення обміну холестеринуПорушення обміну холестерину

Патологічне накопичення Патологічне накопичення глікогенуглікогену

МУКОВІСЦИДОЗМУКОВІСЦИДОЗ - - (кістозний фіброз) — системне (кістозний фіброз) — системне

спадкове захворювання, обумовлене мутацією гена трансмембранного спадкове захворювання, обумовлене мутацією гена трансмембранного регулятора муковісцидозу (МВТР) та характеризується ураженням регулятора муковісцидозу (МВТР) та характеризується ураженням залоз зовнішньої секреції, тяжкими порушеннями функцій органів залоз зовнішньої секреції, тяжкими порушеннями функцій органів дихання і шлунково-кишкового тракту.дихання і шлунково-кишкового тракту.

Порушення обміну Порушення обміну муцинів та муцинів та мукоїдівмукоїдів

МікседемаМікседема

Ендокринна Ендокринна дисфункціядисфункція

Порушення Порушення балансу балансу глікопротеїдів та глікопротеїдів та глікозамінгліканів глікозамінгліканів – ослизнення – ослизнення тканинтканин

Геморагічний інсультГеморагічний інсульт

ГемосидерозГемосидероз

ГемохроматозГемохроматоз

Гемохроматоз (пігментний Гемохроматоз (пігментний цироз печінки, бронзовий цироз печінки, бронзовий діабет, синдром Труаз'є-Ано-діабет, синдром Труаз'є-Ано-Шоффара, сидерофілія) - Шоффара, сидерофілія) - спадкове, генетичне спадкове, генетичне захворювання, під час якого захворювання, під час якого організм людини починає організм людини починає накопичувати накопичувати залізо, що , що надходить з їжею.надходить з їжею.

Хвороба ВільсонаХвороба Вільсона--КоноваловаКоновалова

Спадкове захворювання, що характеризується поєднанням цирозу печінки з дистрофічним процесом у головному мозку.

Успадковується за аутосом-но-рецесивним типом

ЖовтяницяЖовтяниця

ГематиниГематини

ГемомеланозГемомеланоз

Гемомелапоз (від грец. Мелас - чорний) - змішана, Гемомелапоз (від грец. Мелас - чорний) - змішана, переважно паренхіматозна пігментна дистрофія, що переважно паренхіматозна пігментна дистрофія, що супроводжується появою в тканинах патологічного супроводжується появою в тканинах патологічного чорного пігменту гемомеланіну. Спостерігається при чорного пігменту гемомеланіну. Спостерігається при маляріїмалярії

Патологія обміну меланінуПатологія обміну меланіну

Місцева Місцева гіперпігментацігіперпігментація на прикладі я на прикладі меланомимеланоми

Хвороба АдісонаХвороба Адісона

Первинна хронічна недостатність кіркової Первинна хронічна недостатність кіркової речовини надниркових залоз - речовини надниркових залоз - захворювання кори надниркових залоз, що захворювання кори надниркових залоз, що зумовлене деструкцією органу та зумовлене деструкцією органу та зниженням біосинтезу її гормонів.зниженням біосинтезу її гормонів.

Хвороба АдісонаХвороба Адісона

Патологія обміну меланіну - Патологія обміну меланіну - альбінізмальбінізм

Бура атрофія міокардаБура атрофія міокарда

ПетрифікаціяПетрифікація (звапнення)(звапнення)– – патологічне патологічне накопичення солей кальціюнакопичення солей кальцію: : дистрофічне, дистрофічне,

метастатичне та метаболічнеметастатичне та метаболічне

Дистрофічне звапненняДистрофічне звапнення – це місцевий процес,  – це місцевий процес, який характеризується відкладанням вапна в який характеризується відкладанням вапна в місцях дистрофії та некрозу, в таких тканинах місцях дистрофії та некрозу, в таких тканинах виникають фізико-хімічні зміни, що призводять виникають фізико-хімічні зміни, що призводять до абсорбції солей кальцію з крові і тканинної до абсорбції солей кальцію з крові і тканинної рідини. Дистрофічне звапнення спостерігається у рідини. Дистрофічне звапнення спостерігається у вогнищах некрозу,  фокусах хронічного вогнищах некрозу,  фокусах хронічного запалення, в пухлинах, атеросклеротичних запалення, в пухлинах, атеросклеротичних бляшкахбляшках

Дистрофічне звапненняДистрофічне звапнення

Вапнякові Вапнякові депозити в депозити в атеросклеротичніатеросклеротичній бляшцій бляшці

ПетрифікаціяПетрифікація (звапнення)(звапнення)

Метастатичне Метастатичне звапненнязвапнення виникає при  виникає при загальному розладі загальному розладі обміну солей кальцію, обміну солей кальцію, що супроводжується що супроводжується гіперкальціємією гіперкальціємією 

ПетрифікаціяПетрифікація (звапнення)(звапнення)

Метаболічне Метаболічне звапненнязвапнення характеризується  характеризується відкладанням солей кальцію в відкладанням солей кальцію в тканинах, що мають підвищену тканинах, що мають підвищену чутливість до кальцію. чутливість до кальцію. Передумови такої чутливості та Передумови такої чутливості та механізм відкладання солей механізм відкладання солей кальцію в цих тканинах невідомі. кальцію в цих тканинах невідомі.