המטולוגיה מבוא ואנמיה

19
)יי יייי ייייי( ייייייייי םם:55% םםםםם,45% )םםםםםםםם( םםם םםם יייייייי: 99% RBC, 0.6-1% PLT, 0.2% WBC םםםםם:90% םםם,7-9% םםםםםםם,0.9% ( םםםםםםם, םםםםםם70-100 ם"ם םםם100 –םםםםםםם)םםםם םםםםם םםםםםםם( , םםםם)םםםם םםםםםם( , םםםםםם םםםםם) ם"ם םםםםםם םםםםםםם. םםםםםםם: ייייייי : םםםם, םםםםם םםםם, םםם םםםםם, םםםם םם םםם םםםםםםם םםםםםםם. םםםם םםם םםםםםםם, םםםםםםםם,)םםםםם םםםם םםםם םםם םםם, םםםם םםםםם( םםםםם םםםם ייייייייייייי םםםםםםם- : םםםםםםם םם םם' םםםםםם ייייייייי : םםםםם םםםם, םםם םםםםםםםם םםםםםם, םםםםםם םםםםםם םםםםם. םםםםםםם: P – םםםםם םםם,Ca – םםםםםםםם םםםם,Na, K םם' םםםםםם , םםםם.- .)םםםםם םםםם םםםםם םםם( . םםםםם םם םםםםם םם םםם' םםם םםםםם םםם םםם םםםםםםם םםם םםםם. םםם' םםםםםםם – םםםםם םםםםם םם.Stem cells ייייייייייי –RBC םםםם םם םםםםם, םםם םםםםםם םםםם םםםם םםםם םםםםםםםם םםםםם םם םם םםםם. םם םם םםםם300 םםםםםם םםםם' ייייייייי. 2-3% םםםםםם םם םם םםםם םם םםםםם = יייייייייייי – םםםםםם םם םםםםם םםםם')םםםם םםםםםםםםםםםםם םםםם םםםםם םם םםםםם( . םםםםםםםםם םםםםם םםםםםםם םםםםםםם םםם םם.+ םםםם םם םםםםםםם1

description

hhh

Transcript of המטולוגיה מבוא ואנמיה

Page 1: המטולוגיה מבוא ואנמיה

המטולוגיה )דר אורן אמיתי(

חלק תאי )המטוקריט(45% פלסמה, 55%דם: RBC, 0.6-1% PLT, 0.2% WBC 99%: המטוקריט

מ"ל(, חומצות אמינו )לפני100 מ"ג לכל 70-100 מינרלים, גלוקוז )0.9% חלבונים, 7-9% מים, 90%פלסמה: ארוחות(, שתנן )תוצר פירוק חלבונים( –ריכוזים זעירים ומשתנים.

חלבונים: חשוב, מיצור בכבד, קטן יחסית, שומר על לחץ קולואיד אוסמוטי )ריכוז גבוה בתוך כלי הדם,אלבומין :

מונע בצקות(. משמש נשא לתרופות, הורמונים, רעלים ועודחלבונים של מע' החיסון- נוגדניםאימונגלובולין :מיוצר בכבד, חלק מחלבונים הקרישה, ומייצר פרטורי קרישה.פיברינוגן :

- מע' העצבים , ועוד.Na, K – התכווצות שריר, Ca – בניית עצם, P: מינרליםפלסמה גם שומרת על טמפ' גוף קבועה. )נשימה תאית פולטת חום(.

Stem cellsתאי הדם מיוצרים במח העצם. בתק' העוברית – בטחול ובכבד גם.

RBC אריתרוציטים – .נוצר עם גרעין, אבל הגרעין עוזב אותו לפני שהכדורית עוזבת את מח העצם המוגלובין מיליון מולק' 300כל תא מכיל.2-3% = אחראים על ייצור מולק' המוגלובין חדשות.רטיקולוציטים עוזבים את מח העצם עם גרעין –

)עליה ברטיקולוציטים יכול להעיד על אנמיה(.קרום עם ליפידים + חלבונים שקובעים סוג דם100 :יום, אח"כ מתפרקות בטחול.120 שעות לייצר, אורך חיים דיסק קעור – הגדלת שטח פנים לדיפוזיה. קרום גמיש כדי לעבור בנימים קטנים מהם. )התא הכי קטן

בגוף( + אין גרעין תא ואין אברונים, רק מיםHb.ציטופלסמה גדולה כדי להכיל המוגלובין – :מיליון בממ"ק6-8ריכוז

1

Page 2: המטולוגיה מבוא ואנמיה

:המוגלובין2-תת-יח' של 4 ביטא. מוקף ע"י 2 שרשראות אלפא ו hemeבמרכז כל תת-יח' יש אטום ברזל. הברזל ,

נחוץ לקישור החמצן, ונותן את הצבע האדום.( המוגלובין יוצר קשרים רופפים על חמצןoxyhemoglobin ומעביר אותו לתאי הגוף, ומחזיר )CO2.לריאות

נוצר במח עצם, לאחר פירוקRBC.בכבד ובטחול – ההמוגלובין מוחזר למח עצם בו יש שימוש חוזר מגיע לכבד, מחתבר לחומצה גלוקורונית )=בלירובין ישיר,← בילירוביןשארית תוצר הפירוק )הרעיל( =

← לכליות ולשתן + לדרכי המרה ולצואה )נותן צבע(מסיס במים( Oxyhemoglobin ,צבע אדום בהיר = deoxyhemoglobin.אחרי ששיחרר את החמצן, סגול כהה = גרם שלHb מ"ל של 1.34 יכול לקשור O2. עקומת רויה שלHb

WBC 0-1% אאזונופילים )לטפילים ואלרגיות(, 3-5% נויטרופילים )בעיקר לזיהום חיידקי(, 55-70%: גרנולוציטים

באזופילים )אלרגיות(

גרנולוציטים:/( – בולע את המזהם ומציג בפני לימפוציטים בבלוטות לימפה )נקרא גם5-10% )מאקרופאג'מונוציט

antigen presenting cell.אוסף גם תאי דם מתים למע' ההפרשה .)(: בעיקר בזיהום ויראלי, אחראים לתג' ספציפית. כל קבוצת לימפוציטים מהווה20-30% )לימפוציטים

( עם רצפטור אנטיגני שונה.cloneשבט )

לימפוציטים מסוגB -סוגי תאים:2הופכים ל תאי פלסמה – מייצרים נוגדנים,(1תאי זכרון שיהיו מוכנים לפעם הבאה.(2 לימפוציטים מסוגT -סוגים: 3מתחלקים ל

1)Tc.ציטוטוקסי – תפקידם להרוג תאים שנגועים בנגיפים ותאים בהתמרה סרטנית –

2)Th – helperמפעילים תאים אחרים במע' החיסון ע"י הפרשת ציטוקינים )חלבונים קטנים שמהווים – את בסיס התקשורת בין תאי מע' החיסון(

3)Ts – suppressorמדכאים את מע' החיסון כדי למנוע דלקת כרונית ומחלות אוטואימוניות –

4)NK – תת קב' נוספת – natural killersמחסלים – בעצמם.

קצרות2 ארוכות )כבדות( ו-2 שרשראות: 4: מורכב מ-נוגדן)קלות(.

Fabאחראי על זיהוי האנטיגן, מתחבר אליו ומבצע הצמתה –

Fc.אחראי על תפקידים ביולוגיים, דומה בין כל הנוגדנים –

IgM, IgG, IgE, IgA, IgD : לא ספציפית )אבחנה בין "עצמי" ל"זר"(.מע' החיסון המולדת

אין זכרון. כולל: מחסומים אנטומיים ופיסיולוגיים )עור, חומציות וכו). (1 )חומרים שנוצרים ע"י תאים שנדבקו בנגיף ועוזריםאינטרפרונים, ליזוזיםגורמים ביוכמיים מסיסים – (2

)חלבונים שמנטרלים פתוגנים ומסייעיםהמשליםלתאים הסמוכים להתגונן מפני הדבקה(, מע' בסילוקם ומעורבים בהתפ' תג' דלקתית(

. לימפוציטים גדולים, תפקיד הגנה חשוב מפני תאים סרטניים ונגיפיםNKפגוציטים – תאים בולעניים – (3מסויימים.

דלקת – גיוס תאים ומולק' מע' החיסון לאתר הזיהום/נזק.(4 זרועות:2: ספציפית, כל תא או מולק' פועלים כנגד פתוגן מסויים. זכרון חיסוני. מע' החיסון הנרכשת

)= של נוזלי הגוף(: הגנה בעיקר נגד פתוגנים חוץ-תאיים, שמתרבים בנוזלי המאכסן.זרוע הומוראלית (1

2

Page 3: המטולוגיה מבוא ואנמיה

: בעיקר נגד פתוגנים תוך-תאיים – נגיפים, פרוטוזואה וכו. וחיסול תאים סרטניים או שתליםזרוע תאית(2זרים.

ABOקבוצות הדם – A, O-(, 40% הכי נפוצים )כל אחד כB נדיר ולכן גם AB.

ממ"ק.150-300: תרומבוציטים ימים10 שברי תאים שהם בעצם זקיקים שמכילים חומרי קרישה. נעות בדם 10,000מגאקריוציט מתפצל ל-

עד שמתפרקים. מופעלים במצב של פגיעה בדופן כלי הדם. )מושכים טסיות נוספות, ואזוקונסריקציה(. ADP אגרגציה בעקבות פגיעה – שחרור סרטונין, קריש ראשוני:

Bleeding time = 3.5-7.5.דקות הפעלת פקטורי קרישה ויצירת פיברין. )במקביל פלסמינוגן הופך לפלסמין – אנטי קרישה(.קריש שניוני:

בדיקות דם:

: מידע על זיהומים ודלקות, אנמיה והפרעות המטו' שונות.complete blood count – CBCספירת דם – )תוצאות תוך שעה(

נמוךגבוהתקיןWBC4,300-10,800מצביעלויקוציטוזיס –

בד"כ על זיהום – כשל שללויקופניה

מע' החיסון או סוגילוקמיה

RBC4.5-5.3,הפרעה במע' ייצור דם או מעשנים ומחלות

ריאות.

אנמיה או דימום קשה

HCT – נפח כדוריות אדומות בתום כלל הדם

37-54%גברים: 33-47%נשים:

דימום או אנמיה

MCV – mean corpuscular volume

(RBC)נפח ממוצע של

:אנמיה מאקרוציטית78-93 או ח.B12בגלל מחסור

פולית

:אנמיה מיקרוציטית נפח קטן מהרגיל )בד"כ

בגלל חוסר ברזל(

MCH – mean cell Hb )כמות המוגלובין

(RBCממוצעת בכל

אנמיה או בעיה24-30המוליטית אחרת

RDW – red cell distribution width

)שונות הכדוריות זו מזו, אם השונות גדולה – לא

תקין(

לא תקין = הפרעה בייצור הדם. )יכול להיות גבוה11.5-14.5%במהלך תיקון נורמלי של אנמיה ע"י הגוף(

PLT150,000-450,000מופיע בתג' לדימום או במחלות מח עצם.

כשמתקרב למיליון –סכנה לקרישיות יתר

הרס טסיות או הפרעת ייצור במח עצם. תהיה

בעיה בקרישת דם ונטיהלדימומים.

Hb :מ"ג/ד"ל12-16נשים 12-18גברים:

אנמיה. מהפרעה מטבולית, מחסור בברזל,

דימומים ועודFerritin

)תרכובת של ברזל וחלבון, מאגר הברזל

בגוף( בודקים כשיש חשד לאנמיה בגלל מחסור

בברזל

12-150נשים: ננוגרם/מ"ל

12-300גברים:

טיפול פשוט: תוספתברזל

Transferrin חלבון שמעביר ברזל

מהדם למח עצם ליצירתתאי דם חדשים

ערכים חריגים מעידים על בעיה המטולוגית. מ"ג/ד"ל200-400

3

Page 4: המטולוגיה מבוא ואנמיה

4

Page 5: המטולוגיה מבוא ואנמיה

. עוזר להעריך באיזה סוג זיהום מדובר.WBC )ספירה מבדלת(: פירוט כמויות של תת-סוגים של דיפרנציאלגם יכול להחשיד בתהליך סרטני.

נמוךגבוהתקיןNeut (neutrophil)–

בעיקר חיסול חיידקים " אוסטיה שמאלה"(WBC )מכלל 28-54%

" – מעידנויטרופיליה"לרוב על זיהום חיידקי

" – הפרעהנויטרופניה" ביצירת דם, ניה לזיהומים

מחיידקים ובמקריםנדירים - סרטן

Lymph (lymphocyte)– הריגת נגיפים או חיידקים

הנמצאים בגוף זמןממושך

זיהוםלימפוציטוזיס – 36-52% נגיפי, חיידקי ממושך או

לימפומה

– מעיד עללימפופניה בעיה ביצירת תאי דם. יכולה להיות מולדת או

מתרופות או מחלות שפוגעות במע' החיסון

)לדוג' – איידס(Mono (monocyte)– אחראים על הריגת

חיידקים, נגיפים ופטריות

בד"כמונוציטוזיס – 2-9% בזיהומים מחיידקים

ומיקרואורגניזמים חד-תאיים. או בתהליכים

סרטניים. מונוציטים אטיפיים – במחלת

הנשיקה )מונונוקליאוזיס(

בזמןמונציטופניה – הפרעה בייצור תאי דם או תהליכים סרטניים.

מחסור במונוציטים חושףאת הגוף לזיהומים.

Baso (basophil)- אלרגיות

נטיה לאלרגיה או התקף0-1%אלרגי פעיל

Eos (eosinophil)– זיהומים מסויימים

+אלרגיות

אלרגיה חמורה1-3%

שעות.8 – מרכיבים כימיים של הפלסמה. בד"כ אחרי צום של SMA, SMACכימיה של הדם – נמוךגבוהתקין

glucose60-11070-100

בגלל בעיה הורמונלית, דלקת בלבלב, סכרת או

200צריכת יתר. )מעל בבדיקות אקראיות לא

בצום = סכרת(

בעיות הורמונליות, גידול המייצר אינסולין, תזונה

לקויה או הזרקת יותרמדי אינסולין.

urea19-45creatinine0.8-1.2

Uric acid2.5-7.5Calcium8.5-10.3

Cholesterol120-240Triglycerides0-200

Alkaline phosphatase20-125AST)0-42 )טרנס אמינזות

אלקטרוליטים:Na135-145

K3.5-5Cl98-106

Ca8.5-10.5P1-1.4

Albumin :חלבון בריכוז הכי גבוה בדם. מיוצר בכבד. מעביר מולק'

מיימת, כוויות, מחלותהתייבשות3.4-5.4 כליה / כבד, תזונה לקויהאו ספיגה לקויה של מזון

5

Page 6: המטולוגיה מבוא ואנמיה

שונות בזרם הדם )תרופות, הורמונים,

מינרלים(, ושומר על לחץאונקוטי.

BUN (blood urea nitrogen) או ureaבודק :

רמות אוריאה בדם – מפירוק חלבונים. בודק

תפקוד כליות.

כשל לבבי )פחות דם מ"ג/ד"ל7-20 לכליות(, צריכה מוגברת

של חלבונים, מחלותכליה, איבוד דם, הלם

מחלות כבד, תזונה דלה בחלבונים, או שתיית יתר

של נוזלים.

CRP (C-reactive protein) –מופיע ברמות גבוהות

בזמן דלקת או ממאירות. לא בדיקה שגרתית. לא

ספציפית למשהו מסויים.

דלקת או תהליך סרטני.0-0.5 גם סיכון למחלות לב

וכלי דם.

ESR( שקיעת דם – erythrocytes

sedimentationקצב – ) שקיעת התאים במבחנה

במשך שעה. לא רגישה –CRPבודקים גם

– שקיעה מואצת50מעל מילימטרים בשעה20עד – אפשרות קיום תהליך

זיהומי או דלקתי, אוסרטני.

שעות לפני8-12← מחלות לב וכלי דם. בד"כ צום של הצטברות בדם ←: רמות גבוהות פרופיל שומניםבדיקה.

נמוךגבוהתקיןTriglycerides,שומן –

שרמתו בדם משקפת חילוף חומרים של

שמנים בגוף.

שחמת כבד, תת-פעילות מ"ג/ד"ל10-190 תריס, תזונה עשירה

בשומנים, מחלת כליה,דלקת לבלב

תזונה לקויה, דלה בשומן, ספיגה לקויה, פעילות

יתר של תריס

Total cholesterol: כולסטרול מיוצר בכבד.

משמש לייצור הורמונים, . כלDחומצות מרה ווימין

איברי הגוף צורכים באופןיומיומי.

סיכון לפתח מחלת לב מ"ג/ד"ל200פחות מ- טרשתית, תת-פעילות

תריס, מחלת כליות, סכרת, צירוזיס כיס מרה. עליון עלול להעלות. מעל

– מכפיל סיכוי240למחלות לב וכלי דם.

פעילות יתר של תריס, מחלות כבד, ספיגה

לקויה של מזון, תזונה לקויה, זיהום בדם, חוסר

B12.

HDL– "כולסטרול טוב" : נושא כולסטרול מתאי

הגוף לכבד לפירוק.

29-62גברים: 34-82נשים:

לרוב לא מזיק. אסטרוגן מגרה לייצר יותר. גם

פעילות גופנית מעלה.

סיכון למחלות לב,היפרליפידמיה, סכרת.

LDL"כולסטרול רע" : )חישוב מתוך כולסטרול

כללי(

סיכון מוגבר למחלות לב60-160טרשתיות

ספיגת מזון לקויה אותזונה לקויה.

"מעבדה כימית" - איבר שמסנן רעלים, מפרק ומייצר מרכיבים. בודקים אם יש דלקת, שחמת,תפקודי כבד: גידולים, צהבת, חלה, חולים כרוניים או חולים לפני ניתוח או חום ממושך לא מוסבר.

נמוךגבוהתקין:ALP (alkaline

phosphatase)אנזים – שמיוצר בכבד. צריך צום

שעות. יש תרופות6של שמעוותות את הבדיקה.

44-147 u/L,מחלות כבד אלכוהוליזם, אנמיה,

חסימת מרה, מחלות עצם, פעילות יתר של

תריס.

תת-תזונה או מחסורהחלבונים

:ALT (alanine transaminase) – SGPT-

אנזים בריכוז גבוה בכבד, יגיע←ואם יש נזק לכבד לדם. משתמשים

מחלת כבדu/L 35עד

6

Page 7: המטולוגיה מבוא ואנמיה

לבדיקת יעילות טיפול במחלות כבד. עוזר

להבחין בין סוגי צהבת.AST / SGOT: אנזים AST

נמצא בעיקר בשרירהלב, שלד, וכבד.

מחלות כבד, אנמיה35עד המוליטית, זיהום, התקף לב, כיוויות חמורות, נזק

לשריר. ערכים גבוהים גם בהריון או אחרי

פעילות גופנית – איןבעיה.

GGTכמויות גבוהות – בכבד, דרכי מרה. ייחודי

ALPיותר לכבד מאשר )שעולה גם במחלות

עצם(

מחלות כבד, כשל לבבי,51עד חסימת דרכי מרה.

Bilirubinתוצר פירוק של : המוגלובין. בד"כ מאתר מחלות כבד, דרכי מרה

שעות4או דם. צום של לפני.

)שעובר דרךבילי' ישיר מ"ג/ד"ל0-0.3הכבד

)ישיר + בלתיבילי' כללי ישיר שלא עובר דרך

0.3-1.9הכבד(:

מחלתבלתי ישיר גבוה: דם – אנמיה המוליטית,

תג' לעירוי דם, אנמיה חרמשית, דימום נרחב

וכו. : מחלהבילי' ישיר גבוה

חסימתית של דרכי מרהאו מחלת כבד.

בד"כ טעות במדידה – חשיפת הבדיקה לאור חזק. או ריכוז גבוה של

שומנים בדם.

: פקטורי קרישה שמיוצרים בכבד – מחלת כבד פוגעת בקרישה. גם כיב קיבה, דליות בושטתפקודי קרישה דימומים←ופציעה חיצונית

נמוךגבוהתקיןPT: prothrombin time:

הערכת יכולת הקרישה של הדם. )היום .(INRמשתמשים ב-

Extrinsic pathway

מחלת כבד, מחסור שניות11-13.5 , שימוש בקומדין,Kויטמין

מחסור פקטורי קרישה.

PTT: (activated partial thromboplastin time):

Intrinsic pathway

DICשחמת כבד, שניות25-35

INRקנה מידה אחיד : . עוזרPTלכל בדיקות

לנטר יעילות תרופות.

0.9-1.4אדם בריא: 2-3פרפור פרוזדורים: -2.5מסתם מלאכותי:

3.5

= סכנת3.5מעל דימומים

אצל בריאים1מתחת ל- אצל פרפור2ומתחת ל-

פרוזדורים או מסתם = סיכון לקרישי דם

קטלניים.

בעיקר בעצמות השטוחות.מח עצם – מאגן הירכיים, חוליות ועצם בית החזה. הרדמה מקומית )עם או בליביופסיית מח עצם –

טשטוש/סדציה(, והחדרת מחט לחלק הספוגי. לאבחנת בעיות הקשורות למע' הדם. סיבוכים: דימום אוזיהום באזור הבדיקה.

.בדיקה גופנית של מע' הדם: התרשמות כללית, בלוטות לימפה, דפקים

7

Page 8: המטולוגיה מבוא ואנמיה

שיכולות לשאת את ההמוגלובין.RBC = "חסר דם" = תכולה נמוכה של המוגלובין או חסר ב-אנמיה :גרם/ד"ל13-17 גרם/ד"ל, גברים: 12-16נשים:ערכי המוגלובין hematocrit)אחוז התאים בנפח דם נתון )מתוך סה"כ תאים + פלסמה :

ferritin :מחסני הברזל

Transferrin:נושא את הברזל לפלסמה

רטיקולוציט = RBC צעיר. עדיין מכילות RNA 2-3% שעות בדם, בד"כ 24-36. מתקיימות.

MCV גודל/נפח ממוצע של = RBCMCH תכולת = Hb-ממוצעת ב RBC כדוריות קטנות = אנמיה מיקרוציטית =MCVנמוך

כדוריות גדולות = אנמיה מאקרוציטית =MCVגבוה = כדוריות נורמליותאנמיה נורמוציטית = אנמיה מיקרוציטית היפוכרומיתMCH, MCVנמוכים

= אנמיה מאקורציטית היפוכרומיתMCH, MCVגבוהים

קבוצות אנמיה:

)המוליזה(RBCהרס מוגבר של RBCירידה ביצור RBCאיבוד מחלות מח עצם, מחסור בברזל,, גניקולוגיהGIטראומה, דימום

folic acid, B12 טחול גדול, כדוריות במבנה לא

תקין, אנמיה חרמשית, תלסמיה, אנמיה המוליטית בגלל נטילת

תרופות, מסתם מלאכותי תגובת הגוף: עליה במספר

רטיקולוציטים

צריך: )חסר של אחד פוגע ביצור תקין(RBCליצור תקין של מח עצם בריא ומתפקד.1אריתרופויטין )מופרש מהכליה(.2ברזל.3B12ח. פולית וויטמין .4

מה-0.8-1%כל יום ש צורך לייצר RBC יום(120 שעות לייצר, אורך חיים – 100 שבגוף. )לוקח .בד"כ אסימפטומטי. יכול להיות עייפות, חולשה, קוצר נשימה, דופק מהיר = מיקורגרם/ד"ל50-150ברזל = מיקרוגרם/ד"ל.300-360טרנספרין 25-50% = כמות ברזל חלקי כמות טרנספרין. בממוצעסטורציית טרנספרין – 50-150מציין את מאגר הברזל בכלל הגוף. רמתו עולה במצבי דלקת בלי קשר לברזל. פריטין

מיקרוגרם/ד"ל בדיקת מח עצם נותנת מידע על: כמות ברזל, תקינות התאים ושלבי התפ', יחס ביןRBC-ל WBC

8

Page 9: המטולוגיה מבוא ואנמיה

אבחנה מבדלת:>(95מאקרוציטית היפרכרומית )(80-95נורמוציטית )<(80מיקרוציטית היפוכרומית )

מחסור בברזל )איבוד דם או חסרתזונתי(

B12חוסר עליה ברטיקולוציטים:

חוסר ח. פוליתאיבוד דם חריףתלסמיה , חרמשית, בעיותG6PDהמוליזה – הרעלת עופרת

בהמוגלובין, בעיות ממברנליות, spherocytosisחסר אנזימטי,

(erythrocytes, that are sphere-shaped, rather than bi-concave

disk),בגלל נוגדנים, פרגמנטציה . DIC, HUS (Hemolytic-uremic

syndrome)מסתם לב מלאכותי ,

היפותירואידיזם

מחלת כבדירידה ברטיקולוציטים:מחלה כרוניתSideroblastic anemia (the body

has iron available but cannot incorporate it into hemoglobin)

Bone marrow infiltration

Transient erythroblastopenia of childhood - (TEC) is a slowly developing anemia of early childhood characterized by gradual onset of pallor.

מחלות כליהממאירות

Aplastic anemia - a condition where bone marrow does not produce sufficient new cells to replenish blood cells.[1] The condition, per its name, involves both aplasia and anemia. Typically, anemia refers to low red blood cell counts, but aplastic anemia patients have lower counts of all three blood cell types: red blood cells, white blood cells, and platelets, termed pancytopenia

מחלות כרוניות )אי ספיקתכבד/כליות וכו(

, ח.B12: דימום מוגבר, דימום כרוני, הריון, הפרעות במע' העיכול – ספיגה לקויה של ברזל, אתיולוגיה כלליתפולית, תזונה לקויה, מחלות כרוניות, הרס מוגבר, נטילת תרופות, גדילה מואצת.

חולשה, תשישות, סחרחורות, חיוורון פנים ושפתיים, ציפורניים שבירות נטולותתסמינים וסימנים כלליים: (, מצב רוח בלתי מאוזן, נטיה לבכי ורוגז,APברק, כאב ראש, לחצים וכאב בחזה )איסכמיה חלקית,

טכיקרדיה, לובן בעיניים, גפיים קרות )ואזוקונסטריקציה(, קוצר נשימה במאמץ, קשיי ריכוז )היפוקסיה(, חוסרתחושה בגפיים, נשירת שיער, בעיות שינה )היפוקסיה(.

אנמיה מיקרוציטית: אנמיה מחוסר ברזל←פריטין נמוך

9

Page 10: המטולוגיה מבוא ואנמיה

אנמיה ממחלה כרונית. לבדוק שאין חסר(: אם יש דלקת ← CRP← לבדוק דלקת )פריטין תקין או גבוה ← תלסמיהברזל. אם אין דלקת

Iron deficiency anemia הסיבה השכיחה ביותר לאנמיה. חוסר איזון בין צריכה לאיבוד. עלול להצביע על דימום כרוניGI..מאגרי ברזל בגוף: כבד, טחול, מח עצם.אין הפרשה מהגוף )ברזל ממוחזר(. איבוד רק דרך דימום או תאים שנושרים מהעור או ממע' העיכול.ספיגה בחלק הפרוקסימלי של המעי הדק נספגים(.12% מ"ג ליום )11 נספגים(. אשה צורכת 6% מ"ג ליום )15גבר צורך .כשיש חוסר ברזל – אחוז הספיגה במע' העיכול גדל

שלבים בהתפ' חוסר ברזל: תקינים. מתחילה ירידה ברמת פריטין, במח עצם –ירידהRBCמאזן ברזל שלילי )הריון, איבוד דם(. .1

בכמות מאגרי ברזל.. רואים קצת מיקרוציטיות.15-20%פגיעה באריתרופויאזיס. ירידה בסטורציית טרנספרין ל-.210-15%אנמיה על רקע חוסר ברזל – סטורציית טרנספרין = .3

)עובי הכדורית( ↑ טרנספרין ↑ פריטין ↓ סטורצייתRBC ↓ Hb ↓ MCV ↓ MCH ↓ RDW: בבדיקות דםטרנספרין ↓

סיבות לחסר ברזל:.עליה בביקוש לברזל: תינוקות- גדילה, הריון – עליה בנפח דם, טיפול באריתרופויאטיןאיבוד ברזל מוגבר: דימום אקוטי/כרוני, וסת, תרומות דם, הקזות דםירידה בצריכה או ספיגה: דיאטה בלי מספיק ברזל, חוסר יכולת ספיגת ברזל )צליאק, קרונס, כריתת

קיבה(, דלקת אקוטית או כרונית.אתיולוגיה:

בילדים: פיזיולוגי – דרישה מוגברת לברזל בילד המתבגרגברים, ונשים אחרי מנופאוזה: איבוד דם כרונידיאטה לקויה: חלב פרה לפעוטות, תזונה חסרה למבוגריםבעיות ספיגה: ניתוח הסרת קיבה, מחלות תת-ספיגה( בנשים בגיל הפוריות – סיבה שכיחה ביותר: דימום וסתי כבד( דימום: גלוי או סמויmenorrhagiaאו )

הריון. גברים+נשים מבוגרות: דימום כרוני( המוליזה בתוך כלי הדם: המוסידרין, הרסRBC.ע"י מסתם מלאכותי וכו

תסמינים וסימנים: עייפות )עוד לפני שאר הסימנים הקליניים(, שיער שביר ונשירה, קושי בבליעה )חולשת שרירים(, ציפורניים

(, פצעים ויובש בזויות הפה, פיקה – צורך עז לאכול קרח, חול,glossitis, דלקת של הלשון )clubbingשבירות, לכלוך וכו...

אבחנה:(. עלולה להיות עליה בטסיות הדם.18%(, טרנספרין )פחות מ-15 – ברזל, פריטין )פחות מ- בדיקות דם.1: היפוכרומים מיקורציטים משטח דם.2 צעיריםRBC: אבחנה דפיניטיבית. גדילה לקויה של ביופסיה של מח עצם.3

טיפול:.לטפל בגורםחשד ל- מתן דם( במקרים של אנמיה סימפטומטית, אי יציבות קרדיווסקולרית – MI.דימום פעיל ,)מ"ג ליום במ' מנות )ספיגה200-300 – טיפול הבחירה אם לא סימפטומטי. לפני האוכל, מתן ברזל פומי

מעודד ספיגת ברזל.C מ"ג(. ויטמין 50של o.מטרת הטיפול גם למלא מחסנים, אז ממשיכים גם אחרי

o.תופעות לוואי: צואה שחורה, כאבי בטן, בחילות, הקאות, נפיחות, עצירות

o ימים אחרי4-7כדי לבדוק יעילות ספיגה – עוקבים אחרי רטיקולוציטים )אמורים להתחיל לעלות

ימים(10מתן ברזל ולהגיע לשיא תוך ברזל IV : .לחולים שלא יכולים ליטול פומית או צריכים דחוף. תופעות לוואי: )פעם היה שוק אנפילקטי

היום כמעט ולא( – מס' ימים אחרי יתכן חום, פריחה, ארתרלגיה )כאבי מפרקים(10

Page 11: המטולוגיה מבוא ואנמיה

:RBCאבחנה מבדלת של אנמיה ללא רטיקולוציטוזיס עם גודל תקין של מח עצםטרנספריןברזלפריטין

אנמיה של מחלה )חסרדלקתית

בהעברת ברזל למח עצם, למרות

שאין חסר בגוף. וגם הציטוקינים

פוגעים בתג' מח עצם

לאריתרופואטין, וגם קיצור תוחלת

(RBCחיים של

נמוךנמוךתקין-גבוה.15-20%סטורציה:

מחסני ברזלתקינים

אנמיה של מחלה )ללא שינויכרונית

(RBCנפח

נמוךנמוךתקין-גבוה10-20%סטורציה

ללא חסר ברזל

)עםחסר ברזל התקדמות האנמיהיופיע מיקרוציטוזיס(

גבוהנמוךנמוךסטורציה פחות מ-

10%

חוסר ברזל

אנמיה של מחלת )איכליות כרונית

יצור של מספיק אירתרופויאטין.

אי-ספיקת כליות קשה יותר = אנמיה

RBCקשה יותר. בד"כ תקינות

בגודל(

הכל תקין. הטיפול: מתן אריתרופויאטין, מתן ברזל.

תלסמיה( .ילד נשא. נשאים50% לילד חולה. הורה אחד נשא – 25% בני זוג נשאים = 2אוטוזומלית רצסיבית

אסימפטומטיים, אנמיה קלה בלבד(. משפחות מארצות הים התיכון. בעיה ביצור שרשרות המוגלובין או β .)...אנמיה קשה מלווה בנכות, מצריך עירויי דם כל החיים. )תוספת ברזל לא תעזור ייצור מוגבר של הפרשת אריתרופויאטין ←אנמיה המוליטית ←RBC← כבד וטחול גדלים בנפח ←

הגדלת עצמות הפנים, עמוד שדרה.תסמינים:

אנמיה קשה בשנה הראשונה לחייםצהבת עקב עליה בבילירוביןהגדלת כבד וטחולשינויים בצורת גולגולת, שברים פתולוגיים ,ספיגה עודפת ואגירה של ברזל –פגיעההמוכרומציטוזיסמוות עקב אנמיה לא מטופלת, זיהומים(

באיברים רבים – כבד, לבלב, בלוטות אנדו'. צבע עור ברונזה, אי ספיקת כבד(← פגיעה לבבית, פגיעה במע' ההורמונלית )סכרת, פגיעה בהתפ' מנות דם רבות גורמות להעמסת ברזל

מינית(, שחמת הכבד.אבחנה:

Hbנמוך MCV<70, MCH)נמוך )מיקרוציטית היפוכרומית – רואים במיקרוסקופ כדוריות בצורת דגפויקולוציטוזיס – אלקטרופוריזה – בודקים צורה ומבנה המוגלובין

11

Page 12: המטולוגיה מבוא ואנמיה

טיפול:ייעוץ גנטיעירויי דםchelation ת.ל: קטרקט, תג' עוריות, פגיעה← ברזל נשפך לדם ← הרעלת ברזל( לברזל )שבירת התאים .

בשמיעה.השתלת מח עצם

אנמיות נורמוציטיות:אנמיה המוליטית

בדם: ירידה בהמוגלובין, עליה ברטיקולוציטים, שבריRBC.)והמוגלובין בשתן )שתן כהה/דמי מצטבר בילירובין – סיכוי לצהבתLDHעולה – מקורו בכדוריות ההרוסות חלבון שנקשר אליו המוגלובין במתפרק בדם, ושניהם מפונים מהדם. כשיש המוליזה –הפטוגלובין =

רמות הפטוגלובין נמוכות. להמוסידריןאם ההמוליזה בתוך כלי הדם – המוגלובין יכול לעבור דרך הכליות לשתן ולעבור עיבוד.

אתיולוגיה:מוצאים אוטואימוני – spherocytes מבחן ,coombs:חיובי )בודק נוכחות נוגדים ע"ג כדוריות(. טריגר

, תרופות, מחלות אוטו'. טיפול: סטרואידים )פרדניזון(, כריתת טחול, טיפולCLLחשיפה לדם מסוג שגוי, cyclophosphamide, IVIGאימונסופרסיבי –

מחסורG6PD,-רצסיבי, בתאחיזה ל Xבלי האנזים – הכדוריות חשופות למצב של חמצון יתר, אין חילוף . חומרים טוב. אם נזק החמצון גדול מדי – הכדורית מתפרקת. שחורים + הים התיכון. עליה חדה של טמפ'

הגוף, הצהבה של עור וריריות, שתן כהה צהוב-כתום, נשימה מהירה שוטחית, דופק מהיר וחלש. ,UTI. אסור פול, נפטלין, תרופות מסויימות )דפסון, אופטלגין, מקרודנטין ל-גופיפי היינץבמיקרוסקופ:

רפסרים(אוטוזומלית רצסיבית, אנמיה חרמשית – Hb לא נושאת חמצן הקשחת דופן הכדורית ← לא נורמלי ←

. אירועים של סתימת כלי דם + המוליזה. אבחנה:טוב, ונתקעת. )אפריקה, ים תיכון ודרום אמריקה( , משטח דם – רואים תאים, אלקטרופוריזה להמוגלובין. סיבוכים: כאבים, אוטמים,Hbבדיקת דם – סוג

Sickle cell, חשיפה לזיהומים בגלל פגיעה בטחול. RBCאי ספיקה של איברים, הגדלת עצמות שמייצרות crisis -תרומבוס מקומי + היפוקסיה/איסכמיה/נקרוזיס. כאבים קשים + ירידה חדה ב –Hbטיפול: סכנה .

← חיסונים, תרופות נגד כאבים, הידרוקסיאוריאה, השתלת מח עצם, ח. פולית. טיפול במשבר:לזיהומים חמצן, נוזלים, אנטי מיקרובים, תיקון אצידוזיס, משככי כאבים, מגנזיום )מונע התייבשות בגלל בריחת

(.RBCאשלגן מ-ששובר כדוריותמסתם מלאכותי היפרספלניזם

תסמינים וסימנים:צהבתאבנים בכיס מרהספלנומגליהשינויים בעצמות שלד)כיבים ברגליים )שברי תאים סותמים כלי דם)חוסר ח. פולית )בגלל פירוק הכדוריותHemachromocytosis)שקיעת ברזל ברקמות(

טחול מוגדל – הרס מוגבר, נוגדנים, תרופות )פנצילינים(, המוליזה לא בגלל הכדורית אלא הסביבה : טראומה בכלי דם )מסתם, קרישים( – נראה שברי תאים. )ואז בטיפול נתן מנות דם(

– נוגדניםIgG( בחום גוף רגיל: לימפומות, לופוס, תרופות, לאחר זיהומים ויראליים – adenovirus, CMV)

נוגדניIgM ,בטמפ' נמוכות: מיקופלסמה – EBV.לימפומות ,

12

Page 13: המטולוגיה מבוא ואנמיה

אנמיה אפלסטיתהרס תאים במח עצם, פגיעה במח עצם והחלפתו בשומן.

,SLE: הקרנות, תרופות )כימותרפיה(, חומרים כימיים, זיהומים, אידופאטי, אחרי השתלת מח עצם, אתיולוגיההריון, קונגניטלי.

בכל גיל, יותר גבירם, מתפתח אקוטית או לאורך זמן, תסמינים וסימנים כלליים של אנמיה. ביטויביטוי קליני:ע"י אנמיה או נויטרופניה או טרומבוציטופניה +/- פנציטופניה.

בספירת דם, הפלזיה או היפופלזיה של מח עצם וכמות שומן רבה.RBC, ירידה ב-WBC: ירידה של אבחנה

(, ציקלוספורין )מדכא מע' חיסון(, השתלת מח עצם.RBC+PLT: בגורם, מתוך דם )טיפול

אנמיה עקב מחלות כרוניות: זיהומים, מחלות ממאירות, דלקות כרוניות וראמטיות, מחלות כליה+ כבד, מחלות אנדוקריניות.אתיולוגיה

: טיפול בגורם, אריתרופיואטין בחולים סימפטומטיים. במחלת כליה

אנמיות מאקרוציטיות )מגלובלסטית(. תאים גדולים. היפרפלזיה במח עצם. חלק נהרס כבר במח עצם. DNAבגלל ייצור לא תקין של

,DNA( imuran, 5FU, ח. פולית, תרופות שפוגעות במטבוליזם של ייצור B12: חסר ויטמין סיבותהידרוקסיאוריאה(

: חומצה פולית .נמצא בירקות ופירות – עלים ירוקים :מ"ג. חצי מאוכסן בכבד, מאגרים קטנים בגוף, חסר באלכוהוליסטים. 50דרישה יומית חודשים. 3-6שכיח יחסית – מחסנים של בעיה תזונתית )פעוטות, עוני(, אלכוהוליסטים, מחלות תת-ספיגה של המעי, תרופות – מונעי אתיולוגיה :

פרכוסים )פניטואין(, כמותרפיה, גלולות. עליה בדרישה – הריון, המוליזה, דיאליזה, פסוריאזיס.סימני אנמיה כלית, צהבת קלה – שבירת תסמינים וסימנים :RBC,דלקת בלשון + פצעים בזויות הפה ,

בהריון – פגיעות עצביות בעובר.מ"ג ליום פומית ובדיקת דם לניטור עליה ברמה.1-5: ח. פולית טיפול

: B12 ויטמין -שנים.3-4מאגר גדול בגוף – מחסן ל אתיולוגיה : .מהחי – בעיה לצמחונים-ספיגה בterminal ileum-ע"י קשירה ל IF-שנוצר בקיבה )בעיה בקרוהן, כריתת קיבה(. מחסור ב IF=

pernicious anemia-מחלה אוטואימונית(. לשלילת מחסור ב(IF: schilling test זריקת(B12רדיו' ומעקב אחרי ספיגה(

הפרעה בניתוק B12 – למשל( מהאוכל – בעיה בהפרשת חומצות קיבה losec.))מחלות תת-ספיגה )צליאק, לבלבלב, חסימה או הסרה חלקית של המעי.פגמים גנטיים נדיריםסימני אנמיה כלליים, פגיעה במע' העצבים – דמנטיה, בלבול, איבוד תחושה וחולשה תסמינים וסימנים :

בגפיים.מתן טיפול :B12( per Os או IM ,)IF.אם צריך. לעקוב אחרי אשלגן ורמת טסיות

אבחנה: בדיקת רמותB12.ח. פולית בדם / משטח דם – רואים תאים גדולים וצבע חזקביופסיית מח עצםבדיקת שילינג

13

Page 14: המטולוגיה מבוא ואנמיה

נושאים – המטולוגיה:כללי.1אנמיה.2הפרעות בשורה הלבנה.3מיאלומה נפוצה.4טרומבוציטופניה.5

14