δυσλιπιδαιμιες στα παιδια διαγνωση και θεραπεια

Δυσλιπιδαιμίες στα παιδιά- Διάγνωση και θεραπεία

Σοφία Στεφανάκη

Διευθύντρια Παιδιατρικής

Κλινικής

ΒΓΝΗ

Φεβρουάριος 2015

Δεν υπάρχει σύγκρουση συμφερόντων

Ορισμός

Με τον όρο δυσλιπιδαιμίες αναφερόμαστε σε ομάδα μεταβολικών

διαταραχών που παρουσιάζουν εκτροπή των επιπέδων των λιπιδίων του αίματος πάνω από την 90η ή κάτω από τη 10η

ΕΘ των επιπέδων του γενικού πληθυσμού

Clin Lipidology 2013:8(4):425-43

Δυσλιπιδαιμίες: παράγοντας αθηροσκλήρυνσης

Η αρτηριοσκλήρυνση είναι το συχνότερο αίτιο θανάτου και νοσηρότητας στο δυτικό κόσμο

Οι αθηρωματικές βλάβες στα αγγεία αρχίζουν ήδη από την παιδική ηλικία

Αφορούν συχνότερα τα στεφανιαία αγγεία, αλλά και την αορτή, τα εγκεφαλικά αγγεία, τα αγγεία των κάτω άκρων και τις καρωτίδες

J Clin Endocrinol Metab. November 2008, 93(11):4200-4209

Clinical Chemistry58:8 1179-1181(2012)

PEDIATRICS Volume 126Number 2, August 2010, 260-266

Pro Pediatr Cardiology (17)2003:169-178

Η συγκέντρωση της χοληστερόλης των παιδιών αντανακλά τα

αντίστοιχα επίπεδα μετά την ενηλικίωση


Pediatric Cardiology 17(2003) 169-178

Τα βασικά λιπίδια του πλάσματος είναι

τα τριγλυκερίδια

η χοληστερόλη (απορροφώνται από τις τροφές ή παράγονται από το ήπαρ)

είναι αδιάλυτα στο πλάσμα γι αυτό μεταφέρονται στα αγγεία ενωμένα με πρωτεϊνες (λιποπρωτείνες)

Ονομασία λιποπρωτεϊνών

Καθορίζεται από την πυκνότητά τους – τη σχετική δηλαδή περιεκτικότητα σε λιπίδια και πρωτεϊνες

VLDL (very low density lipoproteins)

IDL (indermidiate density lipoproteins) LDL (low density lipoproteins)

HDL (high density lipoproteins) Lp(a) (ίδια πυκνότητα με τις LDL αλλά περιέχει επιπλέον και

λιποπρωτεϊνη α)

Χυλομικρά (περιέχουν κυρίως τριγλυκερίδια)

Κατηγορίες λιποπρωτεϊνών

Απολιποπρωτεϊνες

Πρωτεϊνες του περιβλήματος των λιποπρωτεϊνών απαραίτητες για τη σύνθεση και το μεταβολισμό τους

Κυριότερες είναι

- απο-Β (κυρίως στην LDL)

- απο-ΑΙ (αναγκαία για το σχηματισμό της HDL)

- απo-CII

- απο- CIII (κυρίως στα χυλομικρά και στις VLDL)

- απο-E

- Απολιππρωτεϊνη α (στην Lp(a))

HDL-χοληστερόλη

Παράγεται στο ήπαρ και στο έντερο

Αποτελεί το 20-25% της TC

Είναι αντιαθηρογόνος γιατί επιτελεί «ανάστροφη μεταφορά χοληστερόλης» δηλαδή από τους ιστούς (όπως το αγγειακό τοίχωμα) προς στο ήπαρ όπου μεταβολίζεται

LDL-χοληστερόλη

Αποτελεί το 65-70% της TC

Είναι αθηρογόνος (όπως και η Lp(a))γιατί μπορεί να εισέλθει λόγω μεγέθους και να παραμείνει στο αγγειακό τοίχωμα

Η κύρια αποπρωτεϊνη της είναι η B-100 που είναι η κυρίως υπεύθυνη για τη δημιουργία της αθηρωματικής πλάκας

Υπερλιπιδαιμίες Fredrickson Classification

Αιτίες Δυσλιπιδαιμιών

Πρωτοπαθείς

Δευτεροπαθείς

ΥΠΕΡΛΙΠΙΔΑΙΜΙΕΣ Δευτεροπαθείς αιτίες

Εξωγενείς αλκοόλ αντισυλληπτικά στεροειδή

Ενδκα και μεταβολικά πορφυρία ΣΔ Υποφυσισμός Υποθυρεοειδισμός Λιποδυστοφίες Εγκυμοσύνη

Νοσήματα εναπόθεσης Δια χές κυστίνης Gaucher disease Glycogen storage disease Juvenile Tay-Sachs disease Niemann-Pick disease Tay-Sachs disease

Νεφρικά ΧΝΑ Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Νεφρωσικό σύνδρομο

Ηπατικά Καλοήθη ενδοηπατική Χολόσταση Συγγενή ατρησία χοληφόρων

Οξείες και παροδικές Εγκαύματα Ηπατίτιδες

΄Αλλα Νευρογενή ανορεξία Klinefelter syndrome Προγηρία Συστηματικός Ερυθηματώδηςλύκος Werner syndrome

KwiterovichP:Disorders of lipid metabolism, in Rudolph AM (ed): Pediatrics, ed 17.

Πρωτοπαθείς δυσλιπιδαιμίες

Είναι γενετικά νοσήματα και οι υπεύθυνες γενετικές βλάβες είναι γνωστές μόνο για ορισμένα από αυτά

Συνήθως δεν είναι δυνατή η ακριβής διάγνωση στην καθημερινή πράξη

Προκαλούν αύξηση του καρδιαγγειακού κινδύνου

Η βαρύτητα και ο χρόνος εμφάνισης του κινδύνου αυτού ποικίλει πολύ ανάλογα με τη διατροφή και τη φυσική δραστηριότητα

Circulation 2008;117:9019

Πρωτοπαθείς δυσλιπιδαιμίες

Οικογενείς υπερχοληστερολαιμίες

Υπερχοληστερολαιμίες με υπερτριγλυκεριδιναιμίες

Υπερτριγλυκεριδιναιμίες

Οικογενής αύξηση της Lp(a)

Διαταραχές στο μεταβολισμό της HDL

Endocrinol Metab Clin N Am 2009

Οικογενείς δυσλιπιδαιμίες

Οικογενής υπερχοληστερολαιμία (FH)

(ομόζυγη,ετερόζυγη)

Οικογενής συνδυασμένη υπερλιπιδαιμία (FCHL)

Πολυγονιδιακή υπερχοληστερολαιμία:

η συχνότερη(1/100 ως 1/20)

μικρά ελλείμματα σε πολλά γονίδια που επιδέχονται όμως ισχυρή περιβαλλοντική επίδραση

Οικογενής υπερχοληστερολαιμία(FH)

Ετερόζυγη οικογενής 1:500, aυτοσωματική επικρατούσα δι/χη

Ανωμαλία του υποδοχέα της LDL(από βλάβη στο χρωμόσωμα 19)

Έμφραγμα μυοκαρδίου 3η-6η δεκαετία ζωής(100 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο για καρδιαγγειακή νόσο-3% των πρόωρων CVD)

Συνήθη επίπεδα LDL>200mg/dl και TC>300mg/dl

Ομόζυγη οικογενής 1:1.000.000

Συνήθη επίπεδα TC>600mg/dl

WMJ , December 2012, Volyme 111, No 6, 274-281 Acta Pediatr 92:1096-1101,2003

Οικογενής υπερχοληστερολαιμία(FH)

Οι ασθενείς έχουν τυπικά φυσιολογικά

τριγλυκερίδια και HDL

Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με μέτρηση της δραστηριότητας του υποδοχέα της LDL σε καλλιέργειες ινοβλαστών δέρματος ή διαπίστωση της γενετικής μετάλλαξης

Προγεννητική διάγνωση είναι δυνατή με υπολογισμό της δραστηριότητας του υποδοχέα της LDL σε καλλιέργεια αμνιακών κυττάρων

WMJ , December 2012, Volyme 111, No 6, 274-281

Οικογενής συνδυασμένη υπερλιπιδαιμία (FCH)

Ευθύνεται για το 10% των πρόωρων CAD στις ΗΠΑ

1:100, αυτοσωματική επικρατούσα δι/χη

Οι προσβεβλημένοι έχουν αυξημένα TG και ελαττωμένη HDL και φυσιολογική ή λίγο αυξημένη LDL

Τουλάχιστον 2 πρώτου βαθμού συγγενείς με δυσλιπιδαιμία και οικογενειακό ιστορικό πρώιμης CAD

Πολύ συχνή συνύπαρξη με μεταβολικό σύνδρομο

Δε συνοδεύεται από τα κλινικά σημεία των δυσλιπιδαιμιών

Pediatrics Vol 120, Number 1, July 2007

Κλινικά σημεία δυσλιπιδαιμιών Τενόντια ξανθώματα (εκτείνοντες τένοντες άκρων

και αχίλλειοι)

α-α ή u s

Ξανθελάσματα (βλέφαρα) Οικογενής ξανθωμάτωση βλεφάρων:συχνή δερματική

βλάβη χωρίς δυσλιπιδαιμία

Ογκώδη ξανθώματα (αγκώνες,γόνατα)

Παλαμιαία-εξανθηματικά ξανθώματα (εκτατικές επιφάνειες άκρων,γλουτοί)

Τόξο κερατοειδούς (ΔΔ γεροντότοξο)

Θολερότητα κερατοειδούς

Επιθυμητά επίπεδα απολιποπρωτεϊνών στα παιδιά απο-ΑΙ (mg%): >120

απο-Β (mg%): <90

ΛΙΠΙΔΙΑ ΑΠΟΔΕΚΤΕΣ ΟΡΙΑΚΕΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΕΣ

Ολική χοληστερόλη

< 170 170-199 >200

Non HDL-C <120 120-144 >145

LDL-C <110 110-129 >130

Τριγλυκερίδια 0-9 ετών 10-19 ετών

<75 <90

75-109 90-129

>110 >130

HDL-C >45 45-40 <40

Τι ίσχυε ως σήμερα…. (NCEP 1992 και AAP 2006 και 2008)

Στοχευμένος έλεγχος στα >2 ετών παιδιά

aν γονιός με ΤC>240mg/dl ή ύπαρξη παράγοντα κινδύνου:

μέτρηση TC Αν TC < 170 mg/dl: Επανεξέταση μετά από 5 χρόνια

Αν TC > 170 mg/dl: 2η μέτρηση Αν Μ.Ο. δύο μετρήσεων > 170 mg/dl :πλήρες λιπιδαιμικό profil

aν οικογενειακό ιστορικό άγνωστο ή (+) για πρώιμη καρδιαγγειακή νόσο:

εξ αρχής πλήρες λιπιδαιμικό profil Circulation 2006;114:989-991

Στοχευμένος έλεγχος

έλεγχος μόνο με βάση το οικογενειακό ιστορικό αποτυγχάνει να εντοπίσει το 30-60% των παιδιών με υπερλιπιδαιμία

πολλοί γονείς παιδιών με γενετική διαταραχή λιπιδίων μπορεί να είναι πολύ νέοι και να μην έχουν υποστεί CVD

Pediatrics 2010:126:266

Pediatrics Vol 120,Number 1, July 2007

Pediatrics Vol 130,Number 2, August 2012


Καθολικός έλεγχος 40-55% των παιδιών με αυξημένη TC ή LDL εξακολουθούν να έχουν αυξημένα επίπεδα στο follow up

Από την ανίχνευση των παιδιών μπορεί να ωφεληθούν και οι γονείς

ωστόσο

σε πολλούς νέους ανθρώπους μπαίνει η «ταμπέλα» της αρρώστιας

μπορεί να οδηγήσει σε κατάχρηση αντιλιπιδαιμικών φαρμάκων

15% αύξηση της χρήσης τους στα παιδιά την περίοδο 2002-2005 Pediatrics 2010:126:266

Circulation 2006;114Q989-991

Pediatrics Vol 120,Number 1, July 2007

Τί ισχύει σήμερα 2011: NHLBI: National Health Lung Blood Institute

AAP American Academy of Pediatrics

Κανένας έλεγχος πριν από την ηλικία των 2 ετών

Καθολικός έλεγχος σε όλα τα παιδιά 9-11 ετών και 17-21 ετών με μέτρηση non-HDL-C χωρίς νηστεία

FPL aπό ηλικίας 2 ετών σε παιδιά με: θετικό οικογενειακό ιστορικό δυσλιπιδαιμίας ή πρώιμης

στεφανιαίας νόσου

σε παιδιά άλλους παράγοντες ή καταστάσεις κινδύνου

Clin Lipidology 2013:8(4):425-436 Pediatrics 2011;128 [Suppl 6]:1-144

Θετικό οικογενειακό ιστορικό

Εγκεφαλικό επεισόδιο-Έμφραγμα-Αιφνίδιο καρδιακό θάνατο-Στεφανιαία νόσο

(Stent, αγγειοπλαστική, by pass)

ΣΕ

βιολογικό γονέα ή παππού,γιαγιά, θείο ή θεία <55ετών για άνδρες ή < 65 ετών για γυναίκες

Βιολογικοί γονείς με TC>240mg/dl ή με γνωστή δυσλιπιδαιμία


Παράγοντες κινδύνου


ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ Υπέρταση που απαιτεί φάρμακα (πχ BP ≥99η ΕΘ + 5mmHg) Κάπνισμα BMI ≥97η ΕΘ Οικογενειακό ιστορικό πρώιμης καρδιαγγειακής νόσου Παρουσία καταστάσεων υψηλού κινδύνου

ΜΕΤΡΙΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ Υπέρταση που δεν απαιτεί φάρμακα BMI ≥95η αλλά <97η ΕΘ HDL-C <40 mg/dl Παρουσία μέτριων καταστάσεων κινδύνου

Καταστάσεις κινδύνου


ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ Διαβήτης τύπου Ι και ΙΙ Χρόνια νεφρική νόσος–μεταμόσχευση νεφρών Μεταμόσχευση καρδιάς Νόσος Kawasaki με πρόσφατο ανεύρυσμα

ΜΕΤΡΙΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ Νόσος Kawasaki με στεφανιαία ανευρύσματα που έχουν υποχωρήσει Χρόνια φλεγμονώδη νόσο:(Νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα-ΣΕΛ)

HIV Nεφρωσικό σύνδρομο

Διάγνωση

Η συγκέντρωση της TC και HDL δε μεταβάλλεται σημαντικά με τα γεύματα

Τα κορίτσια έχουν γενικά υψηλότερα επίπεδα TC και LDL απ΄ ότι τ’ αγόρια

Τα επίπεδα TC και τριγλυκεριδίων είναι ως και 20% και της HDL ως 10% υψηλότερα στην όρθια θέση απ΄ ότι στην κατάκλιση και 10-20% χαμηλότερα στους εφήβους

Αmerican Academy of Pediatrics-2008

Am Fam Physician 2009 Apr 15 79(8):703-705


Τι ελέγχουμε

• Non-HDL cholesterol =TC-HDL Δεν απαιτεί νηστεία

Aν non HDL>145 mg/dl:Λιπιδαιμικό profil 12ωρης νηστείας:

μετράμε TC, HDL, TG

2 μετρήσεις(min 2-max 12 εβδομάδες) και παίρνουμε το μέσο όρο

αποδεκτή θεωρείται διαφορά ως 30mg%. Αλλιώς πρέπει να γίνεται και τρίτη μέτρηση

LDL(σε mg/dl): TC-HDL-(TG/5) (αν TG<400mg/dl) Diabetology and Metabolic Syndrome 2009;1:26

Pediatr Gastrenterol Hepatol Nutr 2014 June 17(2):85-92

Pediatrics Volume 118, Number1,July 2006

Bogalusa Heart Study 2006

Η non-HDL-C καλύτερος προγνωστικός δείκτης δυσλιπιδαιμίας από ό,τι η LDL-C

Παθολογικές τιμές non-HDL-C σε παιδιά 5-14 ετών συνεπάγονται παθολογικές τιμές και στην ενήλικη ζωή, αντιστοιχία σαφώς σταθερότερη από ό,τι στην περίπτωση της LDL-C

Pediatrics Volume 118, Number 1, July 2006

Παχύσαρκα και υπέρβαρα παιδιά

πρέπει να γίνεται έλεγχος λιπιδίων ανεξάρτητα από οικογενειακό ιστορικό ή συνύπαρξη άλλλων παραγόντων κινδύνου

συχνά έχουν αυξημένα τριγλυκερίδια και ελαττωμένη HDL αλλά όχι αυξημένη LDL

πρέπει να διερευνώνται και για άλλα σημεία μεταβολικού συνδρόμου

Circulation 2008;117:9-10


Clinical

Αντιμετώπιση

άρση του πρωτοπαθούς αιτίου

διαιτητική αγωγή

άθληση

φάρμακα


Θεμέλιος λίθος στην αντιμετώπιση των δυσλιπιδαιμιών είναι η διαιτητική αγωγή και η

άθληση BMJ Research Notes 2012, 5:598

ΔΙΑΙΤΑ ΣΤΑΔΙΟΥ 1 Cardiovascular Health Integrated Lifestyle Diet

(CHILD 1) 6-12 μηνών : Κανένας περιορισμός λίπους

12 μηνών-21ετών Λίπος: 30% (25-30% στα 2-21 ετών) συνόλου θερμίδων

Κορεσμένο λίπος: 8-10% συνόλου θερμίδων

Μονο-& πολυ-ακόρεστο λίπος: 20% συνόλου θερμίδων

Χοληστερόλη <300mg/dl

Αποφυγή trans-λιπαρών & Na

Τροφή πλούσια σε λαχανικά, φρούτα, φυτικές ίνες

Φυτικές ίνες

2-10 ετών: ηλικία σε έτη+5 g/ημέρα

11-21 ετών: 14 g/1000 kcal

12-24 μηνών 2-21 ετών Γάλα με λιπαρά 2% Γάλα χωρίς λιπαρά Pediatrics Volume 128, Supplement 6. December 2011

ΔΙΑΙΤΑ ΣΤΑΔΙΟΥ 2 Cardiovascular Health Integrated Lifestyle Diet

(CHILD 2) 2-21 ετών Όχι χυμοί που περιέχουν ζάχαρη

Λίπος: 25-30% συνόλου θερμίδων

Κορεσμένο λίπος: ≤7% συνόλου θερμίδων

Μονοακόρεστο λίπος~10% συνόλου θερμίδων

Χοληστερόλη<200mg/dl

Αποφυγή trans λιπαρών

Pediatrics Volume 128, Supplement 6. December 2011

Αυξημένη LDL Αυξημένη non -HDL ή τριγλυκερίδια

Φυτικές στερόλες/στανόλες έως 2 g/24ωρο(>2 ετών)

Αντικατάσταση απλών σακχάρων από σύμπλοκους υδατάνθρακες

Ψύλλιο (υδατοδιαλυτή φυτική ίνα) σε δόση • 6 g/24ωρο σε παιδιά 2-12 ετών • 12 g/24ωρο σε παιδιά ≥12 ετών

Αυξημένη κατανάλωση ψαριών (ω-3 λιπαρά)

Δίαιτα υψηλή σε

χοληστερόλη

Δίαιτα υψηλή σε τριγλυκερίδια


ΑΣΚΗΣΗ

Η ευεργετική της επίδραση επιτυγχάνεται με: - μείωση του σωματικού βάρους

- απ’ ευθείας διόρθωση της δυσλιπιδαιμίας

Συνιστάται για τουλάχιστον 60min/ημέρα τις περισσότερες μέρες της εβδομάδας

επίσης

Αποφυγή τηλεόρασης κ.τ.λ. > 2ώρες/ημέρα

Ενισχύεται ο μητρικός θηλασμός

BMC Research Notes 2012;5:598

Αντιμετώπιση-φάρμακα Συστάσεις ΑΑP

>10ετών παιδιά (στα κορίτσια περιμένουμε την εμμηναρχή, γενικά στάδιο Tunner II)

αφού έχει προηγηθεί άσκηση και δίαιτα 6-12 μηνών

Pediatrics 2011;128(suppl 6):1-144

The Journal of Pediatrics, June 2009

Στόχος:LDL<130mg/dl(ιδεατά<110mg/dl)

Αντιμετώπιση-φάρμακα Συστάσεις ΑΑP

LDL >190mg/dl ή non-HDL>145mg/dl

LDL :160-190mg/dl και θετικό οικογενειακό ιστορικό

>1υψηλού κινδύνου RF/RC

>2 μέσου κινδύνου RF/RC

LDL :130-160mg/dl και > 2 υψηλού κινδύνου RF/RC

1 υψηλού κινδύνου RF/RC και 2 μέσου κινδύνου RF/RC

Pediatrics 2011;128(suppl 6):1-144

The Journal of Pediatrics, June 2009

Αντιλιπιδαιμικά Φάρμακα

Ρητίνες δέσμευσης των χολικών αλάτων

Αναστολείς της HMG-CoA αναγωγάσης

Νικοτινικό οξύ

Φιβράτες

Εζετιμίδη

ω-3 λιπαρά οξέα N Engl J Med September 2008

Ρητίνες δέσμευσης χολικών αλάτων (Χολεστυραμίνη/Questran-κολεστιπόλη /Colestid)

Δεσμεύουν τα χολικά άλατα στο έντερο διακόπτοντας έτσι τον εντεροηπατικό κύκλο

Δεν έχουν συστηματική απορρόφηση

Μειώνουν την LDL, αυξάνουν τα τριγλυκερίδια

Έναρξη με 4gr μαζί με ένα γεύμα και σταδιακά αυξάνουμε ανά 4 gr ως τα 32 ή 40gr/ημέρα μέχρι την επίτευξη του θεραπευτικού στόχου

Συγχορηγούμε λιποδιαλυτές βιταμίνες,φυλλικό και σίδηρο

΄Αλλα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται 1 ώρα πριν ή 4 ώρες μετά

Παρενέργειες: γαστρεντερικές διαταραχές με δυσκοιλιότητα, κοιλιακά άλγη, αέρια: φτωχή συμμόρφωση

J Clin Endocrinol Metab, November 2008,93(11):4200-2=4209

Στατίνες

Μπλοκάρουν τη σύνθεση της χοληστερόλης στα ηπατικά κύτταρα (συνδέονται με την αναγωγάση του 3-μεθυλο-3υδροξυ-γλουταρικό-CoA)

Σε παιδιά που πληρούν τα κριτήρια εισαγωγής φαρμάκων, φάρμακα πρώτης γραμμής είναι οι

στατίνες

Circulation 2007 Endocrinol Merab Clin N Am,2009

Στατίνες (Δόση: 5-80mg/dl)

Πραβαστατίνη: Pravachol, Maxudin

Λοβαστατίνη: Mevacor,Lovatex 1ης γενιάς

Φλουβαστατίνη:Lezcol,Hovalin

Ατορβαστατίνη:Lipitor, Zarator 2ης γενιάς

Σιμβαστατίνη: Zocor,Lepur

Ροσουβαστατίνη:Crestor 3ης γενιάς

I J Endocrinol Metab 2013 Jul-Aug;17(14):636-646

CMAJ , November 8, 2011,183(16)

Ανεπιθύμητες ενέργειες J Pediatr Ther 2010 Vol 15No 3:160-172

CMAJ , November 8, 2011,183(16) I J Endocrinol Metab 2013 Jul-Aug;17(14):636-646

Pediatrics Vol 119,Number 2, February 2007

Συχνότερα: κεφαλαλγία-γαστρεντερικές διαταραχές-μυαλγία

Μυοπάθεια ή μυοσίτιδα 0,1-1%: αύξηση CPK ως και 10 φορές

μυοπαθητικά συμπτώματα χωρίς CPK

Ραβδομυόλυση (5:100000 CPK ως 50 φορές)

Αύξηση ηπατικών ενζύμων 1-3% :ασυμπτωματική αύξηση (συνήθως 3 μήνες μετά την

έναρξη)

1:100.000συμπτώματα ηπατικής δυσλειτουργίας (>3 φορές)

Σπάνια: πρωτεϊνουρία και αιματουρία, εξάνθημα, ελάττωση προσοχής, δι/χες ύπνου

Οδηγίες για τη χρήση στατινών στα παιδιά και τους εφήβους

Ξεκινάμε με τη μικρότερη δυνατή δόση, μία φορά την ημέρα, συνήθως την ώρα του ύπνου

Πριν την έναρξη της θεραπείας:CK, ALT,AST

Αποφυγή εγκυμοσύνης στις έφηβες(τερατογένεσης)

Ενημερώνουμε για πιθανές αλληλεπιδράσεις με φάρμακα

αύξηση δράσης: μακρολίδες, αντιμυκητιασικά,

κυκλοσπορίνη, αναστολείς διαύλων Ca

ελάττωση δράσης: ριφαμπικίνη, καρβαμαζεπίνη, βαρβιτουρικά

Pediatrics 2004;114:874-877

Pediatrics Volume 119,Number 2, February 2007


Ενημερώνουμε τους γονείς και τον ασθενή για πιθανά συμπτώματα

Μετά 4 εβδομάδες λαμβάνουμε λιποπρωτεϊνικό profil, CK,ALT,AST

Ανησυχούμε σε αύξηση της CPK >10 φορές από το φυσιολογικό και σε αύξηση των τρανσαμινασών>3 φορές του ανώτερου φυσιολογικού

Αν η LDL φτάσει στα επιθυμητά επίπεδα(<130mg/dl) και δεν υπάρχουν εργαστηριακές ανωμαλίες συνεχίζουμε τη θεραπεία και επανελέγχουμε στις 8 εβδομάδες και στους 3 μήνες

Pediatrics 2004;114:874-877

Circulation 2007;115:1959


Αν εμφανιστούν εργαστηριακές ανωμαλίες ή συμπτώματα διακόπτουμε τη χορήγηση και επανελέγχουμε σε 2 εβδομάδες. Αν επανέλθουν στο φυσιολογικό συνεχίζουμε τη χορήγηση με στενή παρακολούθηση

Αν η LDL δε φτάσει στα επιθυμητά επίπεδα διπλασιάζουμε τη δόση και επαναλαμβάνουμε τον έλεγχο σε 4 εβδομάδες

Παρακολουθούμε το ύψος, βάρος, BMI, σεξουαλική ωρίμανση των παιδιών και τα ελέγχουμε εργαστηριακά κάθε 3-4μήνες, τον 1ο χρόνο και μετά κάθε 6 μήνες ή όποτε υπάρχει κλινική ένδειξη

Pediatrics 2004;114:874-877

American academy of Family Physicians 2008

Συμπερασματικά

Η ανίχνευση των δυσλιπιδαιμιών στα παιδιά είναι αναγκαία για τη μείωση του κινδύνου καρδιαγγειακών νοσημάτων στην ενήλικο ζωή

Καθολικός έλεγχος λιπιδίων στις κατάλληλες ηλικίες και στοχευμένος έλεγχος υπό προϋποθέσεις μπορεί να ανιχνεύσει αποτελεσματικά τα παιδιά με διαταραχές των λιπιδίων

Η αλλαγή του τρόπου ζωής είναι η πρωταρχικό βήμα στην αντιμετώπιση των δυσλιπιδαιμιών

Χρειάζεται προσεκτική επιλογή και παρακολούθηση των ασθενών που θα υποβληθούν σε φαρμακοθεραπεία

δυσλιπιδαιμιες στα παιδια διαγνωση και θεραπεια

Health & Medicine

Transcript of δυσλιπιδαιμιες στα παιδια διαγνωση και θεραπεια