гемолитическая болезнь новорожденных
Click here to load reader
-
Upload
ann-letyago -
Category
Documents
-
view
744 -
download
0
Transcript of гемолитическая болезнь новорожденных
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
АВО – совместимые группы крови
Мать Ребенок (плод)
0 (I) 0 (I)
A (II) 0 (I), A (II)
B (III) 0 (I), B (III)
AB (IV) Все группы крови
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
ГБН – иммуногемолитическое заболева-ние, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам
Частота ГБН – у 0,3 – 0,7% новорожденныхВ структуре перинатальной смертности
ГБН составляет 3 – 7%
Несовместимость матери и плода может быть по:
Rh – фактору
АВО – антигенам
M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis
Резус – антигены обозначают:
С, с; D, d; E, e (терминология Фишера)
Rh, hr; Rh0, hr0; Rh’’, hr’’
(терминология Виннера)
Основной повреждающий фактор при ГБН –
гемолиз и осложнения повышенного гемолиза – ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ с НЕКОНЪЮГИРОВАННЫМ (свободный,
непрямой) БИЛИРУБИНОМ (НБ), который обладает токсическими свойствами
НБ при высоких концентрациях проходит через гематоэнцефалический барьер и
повреждает подкорковые ядра и кору большого мозга
Факторы, влияющие на прохождение НБ через гематоэнцефалический барьер
уровень НБ (310-340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных)
содержание альбумина в сыворотке кровиконцентрация неэтерифицированных жирных
кислотконцентрация глюкозыстероидные гормоны, сульфаниламиды,
антибиотики, салицилаты, транквилизаторыгипоксияацидоз
Классификация ГБН
Вид конфликта (резус -, АВО -, другие антигенные системы)
Клинические формы:• Внутриутробная смерть плода с мацерацией• Отечная• Желтушная• Анемическая
Степень тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая)
Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, другие неврологические расстройства, геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», гипогликемия и др.)
Сопутствующие заболевания
Отечная формарезкая бледностьобщий отекрезко увеличен животгепато -, спленомегалиярасширение границ сердца, приглушенность тонов сердцаасцитрасстройства дыханиягеморрагический синдромдекомпенсированный ДВСгипопротеинемиятяжелая анемиявялостьснижение мышечного тонуса
50% детей умирают в первые сутки жизни
Желтушная форма
увеличение печени и селезенкижелтушное окрашивание склер и
слизистых оболочекпастозность животаанемия, псевдолейкоцитоз,
тромбоцитопенияретикулоцитоз
Интенсивность и оттенок окраски постепенно меняется:
апельсиновый
бронзовый
лимонный
незрелого лимона
Анемическая форма
Вялость
Бледность кожных покровов и
слизистых оболочек
Увеличение печени и селезенки
Билирубиновая энцефалопатия
I фаза – доминирование признаков
билирубиновой интоксикации
II фаза – появление классических признаков
ядерной желтухи
III фаза – период ложного благополучия
IV фаза – период формирования клинической
картины неврологических осложнений
План обследования при подозрении на ГБН группа крови, Rh – принадлежность матери
и плодаклинический анализ кровиретикулоцитыдинамическое определение билирубина в
сыворотке ребенкаиммунологические исследования (резус –
антитела в крови и молоке матери; прямая и непрямая реакция Кумбса)
ЛечениеЗадачи:
Борьба с гипербилирубинемиейВыведение антителЛиквидация анемии• Заменное переливание крови• Гемосорбция• Фототерапия• Холестирамин• Фенобарбитал• Металлопорфирины• Иммуноглобулины
Осложнения заменного переливания крови
сердечныесосудистыеинфекционныеязвенно - некротический энтероколитанемиягеморрагический синдромметаболическиегипо -, гипертермиятрансфузионные осложнения
Профилактика ГБН девочкам гемотрансфузии проводят только по жизненным
показаниям женщинам с Rh (-) кровью в первый день после родов или
аборта следует ввести анти – Д – глобулин (250-300 мкг) женщинам с высоким титром Rh – антител в крови во
время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа
на 16-32 неделе беременности 2-3 кратно с интервалом в 4-6-8 недель – плазмаферез
кесарево сечение на 37-39 неделе в сроки 8, 16, 24, 28, 32 неделях беременные с Rh –
антителами госпитализируются и им вводят: аскорбиновую кислоту, витамин Е, В6, глюконат кальция, кокарбоксилазу, рутин, проводят антианемическую терапию
внутриутробное заменное переливание крови при отечных формах (профилактика тяжелых форм)