唇腭裂综合序列治疗唇腭裂综合序列治疗

唇腭裂唇腭裂

先天性畸形先天性畸形复杂性：喂养、容貌、语音、听力、牙颌系复杂性：喂养、容貌、语音、听力、牙颌系统和心理统和心理需多学科合作需多学科合作

发生率发生率

日本 2.0‰挪威 2.8‰美国

1.66‰芬兰

2.16‰

中国1960s 1‰1989

1.82‰(1.71‰)

11 名名新生儿新生儿 //秒秒

27502750 万万 //年年

1.82‰

5500055000 余余例例 // 年年

唇腭裂的发生率（唇腭裂的发生率（ 8080 年代）年代）

1:800(291:800(29 省市）省市） 945945 医院 医院 1,234,284 1,234,284 围产儿围产儿 唇腭裂 唇腭裂 2,2652,265 例例 唇裂＋腭裂 唇裂＋腭裂 1,3901,390 例（例（ 61.4%61.4% ）） 唇裂 唇裂 690690 例 （例 （ 30.5%30.5% ）） 腭裂 腭裂 185185 例 （例 （ 8.2%8.2% ））

唇腭裂的发生率（唇腭裂的发生率（ 9090 年代年代末）末）

2,218,616 2,218,616 围产儿围产儿 唇裂＋腭裂 唇裂＋腭裂 31063106 例 例 1.4‰1.4‰ （（ 0.96~0.96~2.12 2.12

‰‰ ）） 唇裂 唇裂 11151115 例 例 0.50.5‰‰ （（ 0.22~0.81 0.22~0.81

‰‰ ）） 腭裂 腭裂 19911991 例 例 0.90.9‰‰ （（ 0.64~1.55 0.64~1.55

‰‰ ））

地理分布 地理分布 北方：唇裂 北方：唇裂 4.92/4.92/ 万万 唇裂＋腭裂 唇裂＋腭裂 8.72/8.72/ 万万 南方：唇裂 南方：唇裂 5.14/5.14/ 万万 唇裂＋腭裂 唇裂＋腭裂 9.17/9.17/ 万万

北纬 35°

Tolarova MMTolarova MM （（ 1998) 1998)

各国调查结果示：各国调查结果示：0.24~3.23/10000.24~3.23/1000

最高值来源于中国最高值来源于中国

性别 男性别 男 : : 女 女 = 1.5 : 1= 1.5 : 1

种族 黑 种族 黑 < < 白 白 < < 黄黄遗传 多基因遗传 多基因 ⅠⅠ: : = 40 : 7 : 3Ⅱ Ⅲ: : = 40 : 7 : 3Ⅱ Ⅲ

50% 50% 综合症综合症

历史历史

1938 1938 Cooper Lancaster/PennsylvaniaCooper Lancaster/Pennsylvania 第一个唇腭裂治疗中心第一个唇腭裂治疗中心 1943 Harrisburg/Pennsylvania1943 Harrisburg/Pennsylvania 美国唇腭裂协会建立美国唇腭裂协会建立 1960 1960 普遍建立了完善的唇腭裂治疗中心普遍建立了完善的唇腭裂治疗中心 1994 1994 中国唇腭裂学组成立中国唇腭裂学组成立

目的目的

最大程度地获得正常的外形和功能最大程度地获得正常的外形和功能

唇、鼻、腭、牙槽、牙、颌骨等

软硬组织统一的有机复合体

综合的有计划的序列治疗

理想的治疗效果

作 用作 用 提供完整的医疗服务以确保治疗的质量和提供完整的医疗服务以确保治疗的质量和

连续性，并进行长期的纵向研究。连续性，并进行长期的纵向研究。

组成组成整形外科医生 口腔正畸科医生

口腔颌面外科医生 语音病理学家

妇产科医生 儿科医生

口腔修复科医生 儿童牙科医生

遗传学家 耳鼻喉科医生

心理学家 社会学家

健康教育护士

妇产科医师妇产科医师

负责孕妇健康和产前检查负责孕妇健康和产前检查安慰工作，增强信心安慰工作，增强信心

遗传学家遗传学家geneticistgeneticist

研究遗传规律研究遗传规律————基因基因 推测后代发病的风险性推测后代发病的风险性 咨询解释咨询解释————致畸可能性致畸可能性

社会学家社会学家social workersocial worker

争取各种政府机构、医疗保险 等治争取各种政府机构、医疗保险 等治疗基金的赞助疗基金的赞助帮助患儿及其家属与医务人员沟通帮助患儿及其家属与医务人员沟通

心理学家心理学家psychilogistpsychilogist

调整父母和家庭成员对调整父母和家庭成员对患者的态度患者的态度不断调整患者在各年龄不断调整患者在各年龄期的心理压力，改善其期的心理压力，改善其行为模式，提供咨询。行为模式，提供咨询。

儿科医师儿科医师pediatricianpediatrician

指导父母喂养指导父母喂养 评价患儿的发育评价患儿的发育 全面体格检查和治疗全面体格检查和治疗

整形外科医师和口腔颌面外科医师整形外科医师和口腔颌面外科医师oral & maxillofacial surgeonoral & maxillofacial surgeon

介绍治疗方法和时间介绍治疗方法和时间完成唇裂、腭裂、咽成完成唇裂、腭裂、咽成形术、齿槽裂、正颌外形术、齿槽裂、正颌外科和鼻唇二期修复手术科和鼻唇二期修复手术评估面部外形和功能评估面部外形和功能总结适宜的手术方法和总结适宜的手术方法和修复时间修复时间

口腔正畸科医师口腔正畸科医师orthodonistorthodonist

研究颅面发育研究颅面发育 新生儿正畸治疗新生儿正畸治疗 错合畸形的正畸治疗错合畸形的正畸治疗 术前正畸术前正畸

正颌术前后正畸正颌术前后正畸

儿童口腔医师儿童口腔医师pediatric dentistpediatric dentist

牙齿保健牙齿保健 早萌、先天缺牙、多生早萌、先天缺牙、多生

牙、畸形牙、切牙扭转、牙、畸形牙、切牙扭转、反颌反颌

口腔修复科医师口腔修复科医师prosthodontistprosthodontist

缺牙修复缺牙修复 语音矫治器的制作语音矫治器的制作 双重牙列双重牙列

牙体修复牙体修复

耳鼻喉科医生耳鼻喉科医生audiologistaudiologist

咨询解释咨询解释 66momo 后定期检查中耳后定期检查中耳 早期治疗中耳疾病早期治疗中耳疾病

语音病理学家语音病理学家speech pathologistspeech pathologist

制定复诊时间表制定复诊时间表1~41~4yy 时帮助患儿建立正确的简单的发音动作时帮助患儿建立正确的简单的发音动作44yy 时评定语音发育情况，评价腭咽闭合功能时评定语音发育情况，评价腭咽闭合功能语音治疗语音治疗

Rest /a:/ /i:/ /u:/

Normal

Patients

（ Before treatment ）

Patients

（ After treatment ）

波 白 杯 报 本 怕 表 票 不 夫门 忙 没 法 朋 走 词 在 宿 坐三 四 字 德 到 他 大 地 点 对哪 你 路 女 绿 了 来 里 两 题至 这 中 吃 产 村 程 住 说 春是 少 授 上 日 生 人 睡 据 去向 熊 七 小 先 进 京 学 泉 群几 家 介 九 见 观 光 快 哭 画客 和 个 工 国 银 迎 用 无 我埃 二 一 也 要 有 喂 晚 翁 语

Chinese Intelligibility Test Chinese Intelligibility Test TableTable

语音评价语音评价

The Change of Articulation After Treatment

Before After

Eight months

Pharyngoplasty + Speech treatment

基本程序基本程序 孕期孕期 新生儿期新生儿期 11momo ～～ 1y1y 1~2y1~2y 2~6y2~6y 6~12y6~12y 12~18y12~18y 成人成人

孕期孕期

孕妇的健康、营养纪录和生产环境孕妇的健康、营养纪录和生产环境产前检查产前检查推测胎儿畸形的可能性推测胎儿畸形的可能性与父母亲讨论社会、经济和心理学问题与父母亲讨论社会、经济和心理学问题

新生儿期新生儿期 出生登记，全面体检出生登记，全面体检 安慰父母，指导喂养安慰父母，指导喂养 制定治疗计划制定治疗计划 腭护板腭护板 估计医疗费用，争取赞助估计医疗费用，争取赞助 生长发育研究生长发育研究

11mo ~ 1ymo ~ 1y

唇裂手术唇裂手术 指导喂养指导喂养 心理治疗心理治疗 66momo 后定期检查听力后定期检查听力 生长发育研究生长发育研究

1 1 ～ ～ 22yy

腭裂修复腭裂修复耳科病变和治疗耳科病变和治疗分析语音机制分析语音机制建立生物学和行为学治疗模式建立生物学和行为学治疗模式

2 2 ～ ～ 66岁岁

观察和评估患儿的生长发育观察和评估患儿的生长发育 观察和评估手术疗效观察和评估手术疗效 乳牙期的正畸治疗乳牙期的正畸治疗 评价语音和语言评价语音和语言 44yy 时评价腭咽闭合功能时评价腭咽闭合功能 必要的矫形修复必要的矫形修复 生长发育的研究生长发育的研究

6 ~ 126 ~ 12yy

正畸治疗正畸治疗 心理治疗心理治疗 99～～ 1111yy 齿槽裂修复齿槽裂修复 口腔修复治疗口腔修复治疗

12 12 ～ ～ 1818yy

鼻唇二期修复鼻唇二期修复 正畸治疗正畸治疗 其它牙科治疗其它牙科治疗

成 人成 人

正颌外科正颌外科 遗传咨询遗传咨询

唇腭裂序列治疗程序唇腭裂序列治疗程序