Пациент Р., 45 лет

• Госпитализирован по экстренным показаниям в ОРИТ, минуя приемноеотделение 13.09.2017 с направительным диагнозом: цирроз печени,желудочно-кишечное кровотечение

• Жалобы: не предъявляет по тяжести состояния• Анамнез заболевания: Многолетнее злоупотребление алкоголем.

Неоднократно стационарное лечение по поводу цирроза печени.Настоящее ухудшение в течение 2 недель – увеличение живота вобъеме, появление желтухи, отеки ног. За 10 часов до госпитализациипоявилась рвота с примесью крови, за медицинской помощью необращался. В связи с потерей сознания родственники вызвали скоруюмедицинскую помощь.

Анамнез жизни: Ранее работал водителем. В настоящее время – не работает.

• 10-21.08.2017 стационарное лечение по поводу декомпенсации циррозапечени. Проводился лапароцентез. Выполнялись следующие исследования:

• Рентген грудной клетки от 10.08.17: высокое стояние диафрагмы. Очаговыхи инфильтративных изменений не выявлено.

• УЗИ органов брюшной полости от 14.08.17: свободная жидкость вбрюшной полости. Выраженные диффузные изменения печени. Признакипортальной гипертензии.

• ЭГДС от 11.08.17: смешанный гастрит. Хронический дуоденит. Эрозивныйрефлюкс-эзофагит. Недостаточность кардии. Грыжа пищеводного отверстиядиафрагмы.

• Колоноскопия от 16.08.17: выраженный отек слизистой толстой кишки.Полип нисходящей ободочной кишки. Биопсия. Полип прямой кишки.Биопсия. Комбинированный геморрой 2 степени.

При стабилизации состояния пациент был выписан с рекомендациями под наблюдение терапевта поликлиники

При осмотре: состояние тяжелое. Сопор. Кожа и склеражелтушные. Акроцианоз. Агональное дыхание. ЧСС, АД неопределяются. Живот увеличен в объеме за счет асцита. Печень,селезенка не пальпируются из-за асцита.

Лабораторные данные- ER 1,74*1012/л- HB 63 г/л- MCV 108,6 фл- L 4,6*109/л

- PLT 82*109/л

Общий белок 58 г/лБилирубин 71 ммоль/лПрямой 32 ммоль/лНепрямой 39 ммоль/лАЛТ 124АСТ 86Креатинин 118 ммоль/лГлюкоза крови 3,4 ммоль/л

Тактика: начаты реанимационные мероприятия,без эффекта. Констатирована биологическаясмерть.

Заключительный клинический диагноз

• Основное заб-е: активный алкогольный цирроз печени, класс С по Чайлд-Пью.

• Фон: хроническая алкогольная интоксикация: энцефалопатия, кардиопатия, полинейропатия, хронический фиброзирующийпанкреатит

• Осложнение: портальная гипертензия:асцит, варикозное расширение вен пищевода, портальная гастропатия. Кровотечение из варикозных вен пищевода, гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия, отек головного мозга, отек легких. Острая постгеморрганическаяанемия

• Соп: тубулярная аденома толстой кишки

Специфических эхокардиографических

признаков алкогольной КМП нет

9.11.17

Основными ЭХО-КГ изменениями являются:

Дилатация всех камер сердцаСферическая форма ЛЖСнижение систолической функции ЛЖ(снижение

ФВ, уменьшение экскурсии корня аорты, увеличение расстояния от пика Е до МЖП) Митральная и трикуспидальная регургитацияЛегочная гипертензияДиастолическая дисфункцияВозможно наличие внутрисердечных тромбовГипертрофия левого желудочка.

Микронодулярный цирроз печени

Варикозное расширение вен пищевода

Кровь на всем протяжении кишечника

Отек мозга, алкогольная

энцефалопатия

Алкогольная кардиопатия

Интерстициальный отёк легких

Уменьшение размеров и сокращение капсулы селезенки в условиях острой кровопотери

Хронический индуративный панкреатит: фиброз и липоматоз поджелудочной железы

АКТИВНЫЙ АЛКОГОЛЬНЫЙ МЕЛКОУЗЛОВОЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ- острый гепатит на фоне цирроза печени - около 20% госпитализаций с диагнозом цирроза печени, летальность 60-100%: это все синдромы неактивного цирроза печени +

Стеатофиброз и неактивный алкогольный мелкоузловой цирроз печени- Расширение вен передней брюшной стенки: “голова медузы” как отражение хронической портальной гипертензии = асцит, энцефалопатия- Хроническая печеночная недостаточность по Чайлду А,В,С: ↓ альбумин = гипо-онкотические отеки, асцит ↓ протромбин = ↓ гемостаза, ЖКК, гипохромная анемия↑ общий билирубин при нормальной ШФ = желтуха↑ мочевины = печеночная энцефалопатия- ЭГДС: варикозное расширение вен пищевода, портальная гастропатия- УЗИ и КТ: стеатоз, фиброз, расширение воротной, печеночной и селезеночной вен, порто-системные шунты, спленомегалия, асцит, очаги гипертрофии/цирроза печени, карцинома - Системные нарушения гемодинамики (гипотония)

Фиброз и нарушение сосудистой архитектоники печени, портальная гипертензия + печеночная недостаточность: атрофия мышц плечевого пояса и желтуха, отеки, варикозное расширение вен пищевода

- внутрипеченочный холестаз- синдром цитолиза гепатоцитов (высокие титры “печеночных” проб, лейкоцитоз, лихорадка) - острая печеночная энцефалопатия, нарушения гемостаза- инфекционные осложнения: пневмонии, асцит-перитонит- кровотечение из варикозных вен пищевода/желудка, гепато-ренальный синдром (острая почечная недостаточность) – частота 10%-16%.

Геморрагии/телеангиоэктазии, асцит, портальная гипертензия у больного с активным ЦП

Микропрепарат. активный цирроз печени. Некрозы, жировая и баллонная дистрофия гепатоцитов, инфильтрация паренхимы преимущественно нейтрофильными лейкоцитами. Окраска гематоксилином и эозином, х 400.

миопатия ла

ДИАГНОЗ ХАИ: анамнез, осмотр

социальное положениесемейное положение

антропометриявредные

привычки

О.Б.Жарков, П.П.Огурцов, В.С.Моисеев, адаптировано по P.M. LeGo (1976)

ПЕРВИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА АЛКОГОЛЬНОЙ ПОЛИВИСЦЕРОПАТИИ

• Указанные физические и лабораторные маркеры не являются патогномоничными для ХАИ. • 1 - 3 признака одновременно могут обнаруживаться у не пьющих людей. • Наибольшая специфичность маркеров ХАИ характерна для 30-65 лет.

Клинический анализ крови:макроцитарная/смешанная анемия,

тромбопения, ↑ MCV, лейкоцитоз, ↑ СОЭ

Биохимический анализ крови:↑ АСТ, АЛТ > 5 норм; ↑ γ-ГТП, ЩФ> 3 норм; ↑ билирубина, Fe, ферритина;↓ альбумина и протромбина, серологические маркеры фиброза

печени (ФИБРОТЕСТ®)

УЗИ брюшной полости:

гепатомегалия,спленомегалия,

↑ эхоплотности инеоднородность печени (стеатоз), расширение воротной вены и ↑ кровотока по воротной вене,расширениеселезеночной вены, фиброз

поджелудочнойжелезы

ЭГДС: варикозные вены

пищевода и желудка,хронический гастрит,

язва, портальная гастропатия

КТ/МРТ: ↑ плотности, нарушение сосудистойархитектоникипечени, расширение портальных трактов

УЗИ сердца:ожирение перикарда,

дилатация камер, очаговый фиброз/

жировая инфильтрация

миокарда,

Эластография:определение степени фиброза в печени

цирроз печени

кардиопатия энцефалопатиянейропатия

гастрит

панкреатит

сахарный диабет

стеатозпечени

гепатит

ЖКК

мальабсорбцияанемия

артериальная гипертензия

миопатияИБСфибрилляция

предсердий

варикозвен ног

коагулопатия

геморой

остеопороз

гнойный бронхит

гипогонадизм

гипертироз

нефропатия

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ - ОСНОВА ПАТОГЕНЕЗА АЛКОГОЛЬНОЙ ПОЛИВИСЦЕРОПАТИИ (Kuntz E, Kuntz H-D , 2008).

ГОРМОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ:гипогонадизм, гипертиреоз, нарушение обмена нейромедиаторов

АЛКОГОЛЬНАЯ СИМПАТИКОТОНИЯ:гиперкортицизм,↑ катехоламинов (липолиз, гликогенолиз), активация РЕАС+спазм сосудов, эндотелиальная дисфункция, артериальная гипертония

НАРУШЕНИЕ ЭНЕРГЕТИКИ КЛЕТКИ: ↑основного обмена и термогенеза, разобщение дыхательной цепи: “гиперметаболизм”

АЛКОГОЛЬНАЯ ГИПОГЛИКЕМИЯ ИЛИ ГИПЕРГЛИКЕМИЯ: кетоацидоз,Гиперинсулинизм, ↓ глюконеогенез, жировая инфильтрация органов, инсулирезистентность

ДИСБАЛЛАНС ВИТАМИНОВ И МИКРОЭЛЕМЕНТОВ:↓ фолата, В1, В2, В6, В12, С, А, D, Е, К, F, цинка, селена, меди, марганца, калия, магния, трансферрина,↑ Fe

НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА: ↑ липолиза, ↑ синтеза и ↓ окисления жирных кислот и ТГ, ↑ЛПОНП, холестерина, ↓ синтеза фосфолипидов и желчных кислот

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ И БЕЛКА:↓ синтеза альбумина и транспортных белков, нарушение пигментного обмена, распад пуриновых нуклеотидов, алкогольная подагра, остеопороз

Образование чужеродных для организма веществ: сальсолинол, тетрагидропапаверолин, бета-карболины, токсичные промежуточные продукты обмена ретинола

1.Жировая инфильтрация печени, сердца, мозга, поджелудочной железы, метаболический синдром, атеросклероз2. ПОЛ: хроническое воспаление с исходом в фиброз и потерей функции: вены, суставы, кости, костный мозг, ЦНС,все внутренние органы 3.Артериальная гипертония, склероз аорты4. ПОЛ : мутации, канцерогенез

АКТИВАЦИЯ ПЕРЕКИСНОГО ОКИСЛЕНИЯ ЛИПИДОВ КЛЕТОЧНЫХ МЕМБРАН:↓ глутатиона и ЭФЛ, нарушение функции клеточных мембран всех органов

АКТИВАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ВОСПАЛЕНИЯ: лимфоидная инфильтрация органов, неполноценность иммунитета,↑ синтеза коллагена, ↓ деградации коллагена

АССОЦИИРОВАННОЕ С ХАИ ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Кардиомегалия и дилятациякамер сердца

Мерцательная аритмия

•Гипертрофия миокарда•Липоматоз миокарда•Мелкоочаговый кардиосклероз

•Гиперэластоз эндокарда•Расширение полостей сердца•Мерцательная аритмия•Внутрисердечные тромбы•Застойная сердечнаянедостаточность

Гиперэластозэндокарда левого желудочка. Истончение стенок и дилатация сердца. Гнойный перикардит

Гипертрофия и стромальный липоматоз

миокарда

Периваскулярный фиброз при алкогольной кардиомиопатии (окраска гематоксилином и эозином, х 200).

Алкогольная энцефалопатия развивается вследствие 1) прямого токсического поражения нейронов и волокон2) алкогольной дислипидемии и дефицита ЭФЛ3) последствий системных нарушений метаболизма *

1.фиброз мягкой мозговой оболочки;мелкоточечные кровоизлияния в подкорке, чечевицеобразном и хвостатом ядрах, гипоталамусе; сглаженность (атрофия) извилин и расширение борозд головного мозга в лобных и височных долях;

2.Склероз артерий мозга с очагами фибриноидногонекроза, кальцинаты в сосудистых сплетениях желудочков мозга;

3.Энцефалопатия Корсакова-Вернике (вит В1), центральный миелинолиз моста, пеллагра (вит РР)

Микропрепарат. Алкогольная энцефалопатия. «Гематоксилиновые шары» в коре мозга (х200,окраска гематоксилином и эозином).

Пауков С.В., Ерохин Ю.А. Патологическая анатомия пьянства и алкоголизма. Архив патологии,2004;(4):3–9.

Отек головного мозга, склероз оболочек головного мозга .

Ассоциированное с ХАИ поражение легких

• Снижение гуморального и клеточного иммунитета• Нарушение нормального биоценоза верхних дыхательных путей• Нарушение состава и секреции сурфактанта• Увеличение проницаемости мембран альвеол• Аспирация• Нарушение механического и целлюлярного клиренса дыхательных путей

Эмпиема плевры

Гангрена легкого

Гнойный бронхит

туберкулез

Долевая/деструктивная пневмония

Алкогольный гастрит, язвенная болезнь, Атрофический гастритПортальнгая гастропатия, ЖККРак пищевода/желудкаХронический панкреатит, панкреонекроз

- Прямое повреждающее действие на слизистуюоболочку желудка и ДПК, поджелудочнуюжелезу

- Гипергастринемия- Уменьшение секреции муцина и бикарбоната- Жировая инфильтрация поджелудочной железы- Гиперинсулинизм- Нарушение иммунитета гастродуоденальной

слизистой- Портальная гипертензия

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ НА ФОНЕ ХАИ

Индуративный панкреатит с очагами стеатонекроза

Рак пищевода

Портальная гастропатия, острые эрозии желудка

Рак поджелудочной железы

Перечень необходимых исследований для диагностики поражения внутренних органов при ХАИ*.

Сердце ЭКГ, рентгенография грудной клетки, эхокардиография

Мышцы Креатинин плазмы, определение силы, электромиография, биопсияПериферические нервы физикальное исследование, электромиография, биопсия

ЦНС физикальное исследование, КТ/МРТ, тестирование когнитивного статуса

Питание Антропометрия, анализ белкового обмена, клинический анализ крови,витаминный статус

Иммунитет Профиль иммуноглобулинов, лимфоцитарная формула, ЦИК

Кости Рентгенография, денситометрияПоджелудочная железа,ЖКТ

УЗИ, липаза, гликемия натощакЭГДС, УЗИ, дисбиоз

Печень Печеночные пробы, УЗИ, КТ/МРТ, элластография

National Clinical Guideline Centre for Acute and Chronic Conditions. Alcohol-use disorders. Diagnosis and clinical management of alcohol-related physical complications. London (UK): National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE); 2010 Jun. 30 p. http://www.guideline.gov