-1630h СВЕЧАНА САЛА ДЕКАНАТА МЕДИЦИНСКОГ...

2
УНИВЕРЗИТЕТ У БЕОГРАДУ МЕДИЦИНСКИ ФАКУЛТЕТ ЦЕНТАР ЗА КОНТИНУИРАНУ МЕДИЦИНСКУ ЕДУКАЦИЈУ П Пр ро о д д е е к ка а н н з з а а к ко о н нт ти ин ну у и и р ра а н ну у м ме е д д и иц ц и ин нс с к ку у е е д д у у к ка а ц ци иј ј у у П Пр ро о ф ф. . д д р р В Ве е с с н на а Б Бј ј е е г г о о в в и ић ћ - - М Ми ик ка а н но о в в и ић ћ Ш Шт т а а с с м м о о н н а а у у ч ч и и л л и и о о В В и и л л с с о о н н о о в в о о ј ј б б о о л л е е с с т т и и ј ј е е д д а а н н в в е е к к н н а а к к о о н н њ њ е е н н о о г г о о т т к к р р и и ћ ћ а а 31. март 2017., од 9-16 30h , СВЕЧАНА САЛА ДЕКАНАТА МЕДИЦИНСКОГ ФАКУЛТЕТА, БЕОГРАД РУКОВОДИЛАЦ СЕМИНАРА: проф. др Марина Светел, Медицински факултет Београд, Клиника за неурологију О СЕМИНАРУ: Ова континуирана едукација биће посвећена реткој Вилсоновој болести, која се јавља са учесталошћу од 1:30.000 до 1:50.000 становника. Знања о њој стара су више од века, а описао ју је Samuel Alexander Kinnier Wilson 1912 године, назвавши је прогресивном лентикуларном дегенерацијом. Њен значај је изузетан јер се ради о лечивој болести, која обезбеђује нормалан живот на време дијагностикованог пацијента. Клиника за неурологију је у вишегодишњем бављењу овим проблемом имала прилике да стекне велико лично искуство у препознавању и лечењу оболелих, па ће стога овај КМЕ бити представљање литературних података, али и личних знања стечених у свим областима њеног истраживања. Део едукације биће посвећен презентацији клиничких испољавања болести са посебним освртом на све неуролошке (дистоничка, паркинсона и церебеларна) као и психијатријске манифестације болести. Посебна пажња биће посвећена хепатичким манифестацијама (асимптоматско увећање јетре, акутни транзиторни хепатитис, акутни фулминантни хепатитис, хронични хепатитис и прогресивна цироза), али ћемо се такође осврнути на мање познате знаке оштећења других система и органа (поремећај вида, коштано зглобног система и сл.). Осим анализе клиничких манифестација говориће се и о наследљивости болести, о познатим генима који је узрокују, утицају генетских налаза на испољавање болести, али пре свега о значају генетике за постављање дијагнозе и препознавање потенцијлних немих носилаца мутација. Ген за ВБ кодира бакар-транспортујућу аденозин трифосфатазу (АТП7Б) П типа која је мембрански, бакар-везујући протеин, експримиран примарно у јетри. До сада је откривено преко 700 мутација АТП7Б гена. Едукација ће бити усмерена и ка имиџингу уз уочавање типичних налаза, али и објашњење значаја овог налаза у дијагнози болести. Терапија као најзначајнија, посебно ће бити наглашена са давањем и предлагањем терапијских алгориритама уз скретање пажње на могућа акутна и хронична нежељена дејства. С обзиром да је у питању хронична болест говориће се и о начину праћења и контроле болесника, као и потребом за понављаним тестирањима али и континуираним лечењем. Циљ фармаколошке терапије је да превенира акумулацију бакра или преокрене токсичне ефекте овог метала редукујући апсорпцију бакра, индукујући синтезу ендогених целуларних протеина као што су металотионеини, поспешујући екскрецију бакра урином или путем жучи, или комбинацијом оба начина. Иако без личног искуства у транслантацији биће говора и о трансплатицији јетре као начину лечења, уз нагласак на значај ове интервенције у неуролошким облицима болести, према подацима из литературе. У којој мери је ова ретка болест значајна потврдила је и анализа преживљавања, смртности и квалитета живота болесника. Наиме, нелечени болесници имају брзу и смртоносну прогресију болести. Очекивана дужина живота нелечених болесника са ВБ је процењена на приближно 5 година. У неким случајевима, и поред терапије, токсикоза изазвана бакром стално напредује и доводи до оштећења јетре, озбиљних неуролошких или психијатријских оштећења и, коначно, до смрти услед мултиорганског оштећења или компликација терапије, о чему говори и кумулативна вероватноћа преживљавања. Овим епидемиолошким подацима такође ће бити посвећена једна тема. ЦИЉ СЕМИНАРА је унапређење правовременог препознавања и дијагностиковања Вилсонове болести, разумевање значаја генетског тестирања пацијената и асимптоматских чланова породице, као и усвајање алгоритама за дијагнозу и лечење Вилсонове болести. МЕТОДЕ РАДА: предавања, семинари, решавање клиничких проблема, рад у малој групи ПРЕДАВАЧИ: Академик проф. др Владимир Костић, Проф. др Марина Светел, Проф. др Ивана Новаковић, Проф. др Татјана Пекмезовић, Доц. др Наташа Драгашевић-Мишковић, Асист. др Игор Петровић, Проф. др Рада Јешић- Вукићевић, Проф. др Душко Козић, Проф. др Елка Стефанова, Асист. др Владана Марковић, Асист. др Горана Мандић-Стојменовић, Асист. др Тања Стојковић, Асист. др Александра Томић, Др Милица Јечменица-Лукић ПРОФИЛ СЛУШАЛАЦА: лекари неуролози, неуропсихијатри, интернисти, гастроентеролози, хирирзи, психијатри, радиолози, молекуларни биолози и генетичари БРОЈ ПОЛАЗНИКА: максимално 60 ТРОШКОВИ ЕДУКАЦИЈЕ: 2.400,00 динара ПРИЈАВЉИВАЊЕ ЗА СЕМИНАР ЈЕ ОБАВЕЗНО И ВРШИ СЕ ЦЕНТРУ ЗА КОНТИНУИРАНУ МЕДИЦИНСКУ ЕДУКАЦИЈУ Е-MAIL: [email protected] ИЛИ НА ТЕЛЕФОНЕ 011/36 36 363 И 011/36 36 364

Transcript of -1630h СВЕЧАНА САЛА ДЕКАНАТА МЕДИЦИНСКОГ...

Page 1: -1630h СВЕЧАНА САЛА ДЕКАНАТА МЕДИЦИНСКОГ …drustvoneurologasrbije.org/pdf/31mart2017-Wilsonova -bolest.pdf2 ТТРОШКОВИ ЦЕДУКАЦИИЈЕ

УУННИИВВЕЕРРЗЗИИТТЕЕТТ УУ ББЕЕООГГРРААДДУУ –– ММЕЕДДИИЦЦИИННССККИИ ФФААККУУЛЛТТЕЕТТ ЦЕНТАР ЗА КОНТИНУИРАНУ МЕДИЦИНСКУ ЕДУКАЦИЈУ

ППррооддееккаанн ззаа ккооннттииннууииррааннуу ммееддииццииннссккуу ееддууккаацциијјуу ППрроофф..ддрр ВВеессннаа ББјјееггооввиићћ--ММииккааннооввиићћ

ШШШтттааа сссмммооо нннаааууучччииилллиии ооо ВВВииилллсссооонннооовввооојјј бббооолллееессстттиии јјјееедддаааннн вввеееккк нннааакккоооннн њњњеееннноооггг оооттткккрррииићћћааа 31. март 2017., од 9-1630h, СВЕЧАНА САЛА ДЕКАНАТА МЕДИЦИНСКОГ ФАКУЛТЕТА, БЕОГРАД

РУКОВОДИЛАЦ СЕМИНАРА: проф. др Марина Светел, Медицински факултет Београд, Клиника за неурологију

О СЕМИНАРУ: Ова континуирана едукација биће посвећена реткој Вилсоновој болести, која се јавља са учесталошћу од 1:30.000 до 1:50.000 становника. Знања о њој стара су више од века, а описао ју је Samuel Alexander Kinnier Wilson 1912 године, назвавши је прогресивном лентикуларном дегенерацијом.

Њен значај је изузетан јер се ради о лечивој болести, која обезбеђује нормалан живот на време дијагностикованог пацијента. Клиника за неурологију је у вишегодишњем бављењу овим проблемом имала прилике да стекне велико лично искуство у препознавању и лечењу оболелих, па ће стога овај КМЕ бити представљање литературних података, али и личних знања стечених у свим областима њеног истраживања.

Део едукације биће посвећен презентацији клиничких испољавања болести са посебним освртом на све неуролошке (дистоничка, паркинсона и церебеларна) као и психијатријске манифестације болести. Посебна пажња биће посвећена хепатичким манифестацијама (асимптоматско увећање јетре, акутни транзиторни хепатитис, акутни фулминантни хепатитис, хронични хепатитис и прогресивна цироза), али ћемо се такође осврнути на мање познате знаке оштећења других система и органа (поремећај вида, коштано зглобног система и сл.).

Осим анализе клиничких манифестација говориће се и о наследљивости болести, о познатим генима који је узрокују, утицају генетских налаза на испољавање болести, али пре свега о значају генетике за постављање дијагнозе и препознавање потенцијлних немих носилаца мутација. Ген за ВБ кодира бакар-транспортујућу аденозин трифосфатазу (АТП7Б) П типа која је мембрански, бакар-везујући протеин, експримиран примарно у јетри. До сада је откривено преко 700 мутација АТП7Б гена.

Едукација ће бити усмерена и ка имиџингу уз уочавање типичних налаза, али и објашњење значаја овог налаза у дијагнози болести.

Терапија као најзначајнија, посебно ће бити наглашена са давањем и предлагањем терапијских алгориритама уз скретање пажње на могућа акутна и хронична нежељена дејства. С обзиром да је у питању хронична болест говориће се и о начину праћења и контроле болесника, као и потребом за понављаним тестирањима али и континуираним лечењем. Циљ фармаколошке терапије је да превенира акумулацију бакра или преокрене токсичне ефекте овог метала редукујући апсорпцију бакра, индукујући синтезу ендогених целуларних протеина као што су металотионеини, поспешујући екскрецију бакра урином или путем жучи, или комбинацијом оба начина.

Иако без личног искуства у транслантацији биће говора и о трансплатицији јетре као начину лечења, уз нагласак на значај ове интервенције у неуролошким облицима болести, према подацима из литературе.

У којој мери је ова ретка болест значајна потврдила је и анализа преживљавања, смртности и квалитета живота болесника. Наиме, нелечени болесници имају брзу и смртоносну прогресију болести. Очекивана дужина живота нелечених болесника са ВБ је процењена на приближно 5 година. У неким случајевима, и поред терапије, токсикоза изазвана бакром стално напредује и доводи до оштећења јетре, озбиљних неуролошких или психијатријских оштећења и, коначно, до смрти услед мултиорганског оштећења или компликација терапије, о чему говори и кумулативна вероватноћа преживљавања. Овим епидемиолошким подацима такође ће бити посвећена једна тема.

ЦИЉ СЕМИНАРА је унапређење правовременог препознавања и дијагностиковања Вилсонове болести, разумевање значаја генетског тестирања пацијената и асимптоматских чланова породице, као и усвајање алгоритама за дијагнозу и лечење Вилсонове болести.

МЕТОДЕ РАДА: предавања, семинари, решавање клиничких проблема, рад у малој групи

ПРЕДАВАЧИ: Академик проф. др Владимир Костић, Проф. др Марина Светел, Проф. др Ивана Новаковић, Проф. др Татјана Пекмезовић, Доц. др Наташа Драгашевић-Мишковић, Асист. др Игор Петровић, Проф. др Рада Јешић-Вукићевић, Проф. др Душко Козић, Проф. др Елка Стефанова, Асист. др Владана Марковић, Асист. др Горана Мандић-Стојменовић, Асист. др Тања Стојковић, Асист. др Александра Томић, Др Милица Јечменица-Лукић

ПРОФИЛ СЛУШАЛАЦА: лекари – неуролози, неуропсихијатри, интернисти, гастроентеролози, хирирзи, психијатри, радиолози, молекуларни биолози и генетичари

БРОЈ ПОЛАЗНИКА: максимално 60

ТРОШКОВИ ЕДУКАЦИЈЕ: 2.400,00 динара

ППРРИИЈЈААВВЉЉИИВВААЊЊЕЕ ЗЗАА ССЕЕММИИННААРР ЈЕ ОБАВЕЗНО И ВРШИ СЕ ЦЕНТРУ ЗА КОНТИНУИРАНУ МЕДИЦИНСКУ ЕДУКАЦИЈУ

ЕЕ--MMAAIILL:: kkoonnttiinnuuiirraannaaeedduukkaacciijjaa@@mmeedd..bbgg..aacc..rrss ИИЛЛИИ ННАА ТТЕЕЛЛЕЕФФООННЕЕ 001111//3366 3366 336633 ИИ 001111//3366 3366 336644

Page 2: -1630h СВЕЧАНА САЛА ДЕКАНАТА МЕДИЦИНСКОГ …drustvoneurologasrbije.org/pdf/31mart2017-Wilsonova -bolest.pdf2 ТТРОШКОВИ ЦЕДУКАЦИИЈЕ

2

ТТРРООШШККООВВИИ ЕЕДДУУККААЦЦИИЈЈЕЕ СЕ УПЛАЋУЈУ НА ТЕКУЋИ РАЧУН МЕДИЦИНСКОГ ФАКУЛТЕТА У БЕОГРАДУ 840-1139666-89, ПОЗИВ НА БРОЈ RP – 479/1 - 742121

ФФИИННААННССИИЈЈССККАА ССЛЛУУЖЖББАА МЕДИЦИНСКОГ ФАКУЛТЕТА У БЕОГРАДУ - ФАКС 011 36 36 314

ИЗДАВАЊЕ РАЧУНА ЗА ТРОШКОВЕ ЕДУКАЦИЈЕ - КОНТАКТ ТЕЛЕФОН И ФАКС - 36 36 317

ИНФОРМАЦИЈЕ О ПРИСТИГЛИМ УПЛАТАМА ЗА ЕДУКАЦИЈУ - КОНТАКТ ТЕЛЕФОН - 36 36 306

ПИБ Медицинског факултета у Београду: 100221404

*** ППООТТВВРРДДАА О ИЗВРШЕНОЈ УПЛАТИ СЕ ПРЕДАЈЕ ПРИЛИКОМ РЕГИСТРАЦИЈЕ ***

ППРРООГГРРААММ JJEE ААККРРЕЕДДИИТТООВВААНН ООДД ССТТРРААННЕЕ ЗЗДДРРААВВССТТВВЕЕННООГГ ССААВВЕЕТТАА РРЕЕППУУББЛЛИИККЕЕ ССРРББИИЈЈЕЕ ССАА 66 ППООЕЕННАА ЗЗАА ППООЛЛААЗЗННИИККЕЕ ССЕЕММИИННААРРАА

ПРОГРАМ

ШШШтттааа сссмммооо нннаааууучччииилллиии ооо ВВВииилллсссооонннооовввооојјј бббооолллееессстттиии јјјееедддаааннн вввеееккк нннааакккоооннн њњњеееннноооггг оооттткккрррииићћћааа

3311.. ММААРРТТ 22001177..

09:00-09.15 Уводна реч ВВЛЛААДДИИММИИРР ККООССТТИИЋЋ

09.15-09.35 Хепатоцеребрална дегенерација – од Кинера Вилсона до данас ВВЛЛААДДИИММИИРР ККООССТТИИЋЋ

09:35-09:55 Ко је крив за настанак хепатоцеребралне дегенерације? ММААРРИИННАА ССВВЕЕТТЕЕЛЛ

09:55-10:15 Генетика Вилсонове болести. Могу ли генетски тестови бити замена за дијагнозу болести? За кога нам је потребан генетски савет?

ИИВВААННАА ННООВВААККООВВИИЋЋ

10:15-10:35 Епидемиологија Вилсонове болести ТТААТТЈЈААННАА ППЕЕККММЕЕЗЗООВВИИЋЋ

п а у з а

10:45-11:15 Сва неуролошка лица Вилсонове болести ННААТТААШШАА ДДРРААГГААШШЕЕВВИИЋЋ

ИИГГООРР ППЕЕТТРРООВВИИЋЋ

11:15-11:35 Видео сесија – приказ клиничких случајева ИИГГООРР ППЕЕТТРРООВВИИЋЋ

11:35-11:55 Јетрине манифестације Вилсонове болести-како их дијагностиковати и лечити

РРААДДАА ЈЈЕЕШШИИЋЋ

11:55-12:10 Не-неуролошке, не-хепатичке и не-психијатријске манифестације Вилсонове болести

ВВЛЛААДДААННАА ММААРРККООВВИИЋЋ

п а у з а

12:30-12:50 Психијатријске манифестације у Вилсоновој болести ЕЕЛЛККАА ССТТЕЕФФААННООВВАА

12:50-13:05 Дијагностички алгоритми и евалуациони параметри ГГООРРААННАА ММААННДДИИЋЋ

13:05-13:25 Неуроимиџинг и имиџинг: може ли бити основа за постављање дијагнозе ДДУУШШККОО ККООЗЗИИЋЋ

13:25-13:55 Лечење Вилсонове болести: шта одабрати? Бојимо ли се доживотног лечења?

ММИИЛЛИИЦЦАА ЈЈЕЕЧЧММЕЕННИИЦЦАА ЛЛУУККИИЋЋ

ТТААЊЊАА ССТТООЈЈККООВВИИЋЋ

п а у з а

14:40-15:00 Шта када лекови више не помажу? Да ли је трансплантација дефинитивно решење проблема? Ко су кандидати за трансплантацију и шта после ње?

ААЛЛЕЕККССААННДДРРАА ТТООММИИЋЋ

15:00-15:15 Представљање удружења

Представљање приручника ММААРРИИННАА ССВВЕЕТТЕЕЛЛ

15:15-15:30 Евалуација семинара

15:30-16:30 Излазни тест и подела сертификата