表 1 Monoclonal Immunoglobulin deposition disease(MIDD) とその関連疾患
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表 1 Monoclonal Immunoglobulin deposition disease(MIDD)
とその関連疾患
Non-Neoplastic Kidney Diseases. ARP Press 2005, p199.
図 1 LHCDD ( HE 像)
糖尿病腎症で認める様な結節性病変
図 2 LCDD ( PAS 像)
PAS 陽性の結節性病変。結節性糖尿病性糸球体硬化症同様核成分に乏しい結節
結節性糖尿病性糸球体硬化症に似た Mico-Aneurysma を認める
図 3 LCDD ( MT像)
糸球体には糖尿病腎症で認める様な結節性病変があるが、血管には硝子様物質の沈着が無いか乏しい
図 4 LCDD ( PAM 像)
糖尿病腎症で認める結節性病変と比しPAM の染色後は軽度である
図 5 HCDD ( HE 像)
この症例では結節性病変は目立たず半月体形成を認める
図 6 HCDD ( IF像 ;gamma 鎖)
糸球体及び細小動脈、細動脈、尿細管基底膜に gamma heavy chain の沈着を認める
図 7 LCDD ( IF 像 ;kappa鎖)
糸球体結節部~係蹄壁、ボウマン嚢、尿細管基底膜に kappa light chain の沈着を認める
図 8 LHCDD ( EM 像)
矢印の様に糸球体基底膜の内皮下に顆粒状の沈着物を認めるが、外透明層には沈着物は認めない
図 9 LHCDD ( EM 像)
矢印の様に近位尿細管基底膜の外側に顆粒状の沈着物を認める
解説
• 表 1 に MIDD とその関連疾患を示した。
• 光顕上は結節性糖尿病性糸球体硬化症との鑑別が一番重要である。
PAM の染色性や血管の硝子様変化が鑑別点として挙げられるが
最終的には特殊染色による確定診断が必要である。
• アミロイド症との鑑別も重要であるが特殊染色や電顕がなくてもCongo red 染色では MIDD は陰性であることより鑑別できる。
• MIDD の 90% 以上は LCDD で、 10% 未満が LHCDD である、 HCDD は極めて稀で世界で 10 数例の報告しかない。
• MIDD ではアミロイド症同様、腎、心、肝などの全身の MI の沈着を認めるが予後決定因子は骨髄腫の有無や組織像でなく、初診時の血清 Cr であると言われている。